Органы

Долихосигма кишечника у ребенка лечение диета. Долихосигма у взрослых и детей. Понятие и характеристика

Термины «долихосигма » (удлинение сигмовидной кишки), «долихоколон» клиницисты и рентгенологи употребляют довольно часто, однако четких границ поражения при этом не установлено. Еще в прошлом веке врачи отмечали, что удлиненная сигмовидная кишка является одной из частых причин хронического запора у детей. В специальной литературе имеется немало работ, описывающих положение сигмовидной кишки в брюшной полости и ее размеры. Все авторы признают значительную вариабельность этих параметров. М. С. Хечинашвили, изучавший сигмовидную кишку у новорожденных, выделил следующие варианты ее положения: S-образная (53%), однопетлистая (27,8%), двупетлистая (57%), многопетлистая (9,9%). Наши исследования подтвердили мнение о значительной вариабельности положения сигмовидной кишки, причем это в большей степени выражено у детей в возрасте от 0 до 7 лет. Долихосигму мы констатировали у 15% здоровых детей, считая удлиненной многопетлистую или двупетлистую сигмовидную кишку, когда петли располагаются в брюшной полости, достигая селезеночного или печеночного изгиба толстой кишки. При этом кишка чрезмерно подвижна, свободно перемещается в брюшной полости, добавочные петли сохраняются и после опорожнения кишечника.

Если раньше долихосигму патогенетически связывали с появлением хронических запоров , то в настоящее время обсуждается вопрос: считать или нет ее врожденным пороком развития, то есть речь идет об этиологической зависимости. Ряд авторов причисляют долихосигму к порокам развития толстой кишки, другие видят в ней не аномалию, а вариант развития.

Наблюдая за последние годы более 1000 детей, страдающих хроническими запорами и рецидивирующими болями в животе, мы при тщательном динамическом наблюдении выявили долихосигму у 25%. Н. Л. Кущ, З. А. Трофимова и А. В. Макаров, обследуя детей по поводу хронических запоров, обнаружили долихосигму у 30-40%. Таким образом, с одной стороны, удлинение сигмовидной кишки нередко бывает у совершенно здоровых детей, что дает основание считать его вариантом нормы, с другой стороны, долихосигма часто сопровождается хроническими запорами и рецидивирующими болями в животе , что невольно наталкивает на мысль об аномалии развития. По-видимому, следует признать, что долихосигма не столько вариант нормы, сколько «преддверие патологии», своеобразный фон для возникновения клинической патологии.

В. В. Климанов, изучая гистоструктуру отделов удлиненной сигмовидной кишки, обнаружил изменения всех слоев кишечной стенки, которые сводились в основном к миофиброзу с отеком соединительной ткани на фоне гипертрофии мышечных волокон, лимфогистиоцитарной инфильтрации, дистрофии эпителия слизистой оболочки, расширению лимфатических щелей. Нервные сплетения количественно не были изменены, но отмечалось обеднение нервных узлов клетками, сморщивание ядер, вакуолизация. Аналогичные явления описали также Н. Л. Кущ, В. Н. Грона.

Проводились электромиографические исследования с целью изучения моторики сигмовидной кишки при долихосигме. Их результаты согласуются с результатами патогистологических исследований и свидетельствуют о значительных нарушениях моторной функции сигмовидной кишки при врожденном удлинении, выраженных преимущественно в дистальной части. Провоцированная активность (ответ на введение прозерина и механическое раздражение стенки кишки) свидетельствует о первоначальном поражении синаптического аппарата. Ослабление моторики дистального отдела сопровождается в первое время компенсаторным усилением деятельности вышележащих отделов, что иногда обусловливает вторичную дилатацию просвета кишки.

Симптомы и диагностика долихосигмы . Родители жалуются на хронические запоры у ребенка или периодически появляющиеся боли в животе. Хронический запор, вызванный нарушением моторики сигмовидной кишки, у большинства детей (60%) возникает в течение первого года жизни и обычно совпадает с переводом ребенка на искусственное вскармливание или введением прикорма; у 40% детей запор появляется в 3-6-летнем возрасте. Боли в животе, связанные со стазом кишечного содержимого, метеоризмом, а также перегибом избыточных петель и частичным их заворотом, наличием спаек и рубцов брыжейки, появляются позднее - обычно не ранее чем в 5-7 лет. Иногда боли сопровождаются рвотой .

Динамическое наблюдение за детьми в возрасте от 3 до 14 лет, у которых рентгенологически выявлена долихосигма, дает основания выделить три клинические стадии в зависимости от выраженности симптомов и клинической картины: компенсированную, субкомпенсированную и декомпенсированную.

Компепсированная стадия долихосигмы характеризуется эпизодическими нарушениями функции кишечника у практически здоровых детей, у которых при рентгеноконтрастном исследовании желудочно-кишечного тракта обнаружена удлиненная сигмовидная кишка. Часть детей жалуются на эпизодические приступы болей в животе, преимущественно в нижних отделах. В ряде случаев боли сопровождаются рвотой и вздутием живота, которые обычно исчезают после очистительной клизмы. Некоторых детей экстренно оперируют с подозрением на острый аппендицит, но после операции боли не прекращаются. Физическое развитие детей с долихосигмой в компенсированной стадии соответствует возрасту. При пальпации скопление каловых масс по ходу толстой кишки отсутствует, живот безболезнен, правильной конфигурации.

В субкомпенсированной стадии превалируют жалобы на периодические запоры продолжительностью до 2- 3 дней с последующим самостоятельным опорожнением кишечника. Многие родители заметили нарушение режима дефекации в возрасте старше 2 лет. Особенно часто запоры возникают зимой и ранней весной, а в летние и осенние месяцы имеется довольно стойкая ремиссия. Это, несомненно, связано с питанием, то есть с удельным весом фруктов и овощей в рационе. В отличие от детей с долихосигмой в компенсированной стадии у детей этой группы заметно чаще появляются боли в животе и метеоризм. Скопление каловых масс по ходу толстой кишки - явление также нередкое, поэтому родители часто ставят детям клизму.

Декомпенсированная стадия характеризуется еще более заметными нарушениями функции кишечника. Задержка стула отмечается до 5 дней и более, причем у некоторых детей самостоятельный стул отсутствует и дефекация совершается только после клизмы. Живот иногда бывает увеличен (вздут) в нижней чисти.

Как видно из описания, симптоматика несколько сходна с признаками болезни Гиршпрунга , однако степень выраженности признаков совершенно иная: долихосигма более «мягко» проявляется клинически, и вздутие живота никогда не бросается в глаза в первую очередь. Притом симптоматика проявляется значительно позднее, и запоры чаще всего чередуются с периодами самостоятельного стула.

Диагностика долихосигмы базируется на тщательном изучении клинической картины и данных рентгенологического исследования толстой кишки. Можно отметить некоторую зависимость между жалобами больного и вариантом расположения петель сигмовидной кишки. Так, например, жалуются на боли в животе преимущественно дети, у которых удлиненная сигмовидная кишка расположена в виде восьмерки. Кроме того, прослеживается определенная закономерность в рентгенологических находках в зависимости от клинической стадии болезни. В настоящее время в литературе встречаются такие термины, как «долихосигма», «мегадолихосигма», «мегасигма», «долихоколон» и др., которые используют для обозначения якобы самостоятельных нозологических форм, что лишь создает путаницу в терминологии и оценке подражания. Динамическое наблюдение с рентгенологическим контролем позволяет в ряде случаев отметить появление дилатации просвета сигмовидной кишки, ранее не наблюдавшейся у данного больного. Имеется определенная связь увеличения просвета сигмовидной кишки с длительностью стойкого запора. Это позволяет утверждать, что возникновение дилатации не является какой-либо новой формой болезни, а представляет собой прогрессирование (нарушений функции сигмовидной кишки при долихосигме.

Лечение долихосигмы . Дети, у которых выявлена долихосигма, подлежат длительному динамическому наблюдению хирурга и педиатра. После установления диагноза ребенка берут на диспансерный учет и в кратчайшее время определяют клиническую стадию патологии. Детей с компенсированной стадией обследуют раз в год в поликлинике, с субкомпенсированной - 2 раза в год и обязательно проводят лечение, с декомпенсированной стадией обследуют 3 раза в год в стационаре. Если клинические симптомы отсутствуют в течение 2-4 лет после лечения, детей снимают с диспансерного учета как выздоровевших.

Консервативное лечение при долихосигме играет ведущую роль и показано во всех случаях. Оно составляет комплекс мероприятий, которые назначают повторными курсами.

Режим и диета имеют немаловажное значение в предупреждении нарушений акта дефекации, но достаточны для лечения уже возникших нарушений. Наблюдения показывают, что такие простейшие мероприятия, как соблюдение режима питания, назначение вазелинового масла per os, тщательное очищение кишечника быстро приводят к оживлению моторной функций толстой кишки и появлению самостоятельного стула. Но у большинства детей ремиссия длится не более 1-2 мес. Поэтому в комплекс лечебных мероприятий включают инъекции прозерина (в стационаре) либо назначают перорально (амбулаторно) прозерин или дибазол в возрастных дозах в течение 15-20 дней с перерывом в 2-3 мес, также проводят витаминотерапию (группа В), электростимуляцию нисходящего отдела толстой кишки один раз в день в течение 10-15 дней. Используют аппарат СНИМ-3, электроды располагают по ходу левой половины толстой кишки и стимуляцию проводят в ритме синкопа прямоугольными импульсами. Особое внимание следует обратить на время введения прозерина и проведения электростимуляции. После введения прозерина моторика улучшается, а дополнительные механические раздражения тормозят ее, поэтому прозерин лучше вводить утром, а электростимуляцию проводить во второй половине дня.

Положительный эффект консервативной терапии хорошо закрепляет санаторно-курортное лечение. Надо настоятельно рекомендовать один раз в год пребывание на таких курортах, как Железноводск, Трускавец.

Чем раньше и настойчивее проводится консервативное лечение, тем оно эффективнее.

Хирургическое лечение долихосигмы имеет строго ограниченные показания. К нему прибегают в исключительных случаях.. Основными критериями должны быть клинические и рентгенологические данные в совокупности с показателями моторной функции сигмовидной кишки: стойкие, не поддающиеся консервативной терапии запоры, прогрессирующее расширение дистальных отделов сигмы и стойкое понижение электромиографических показателей моторной активности (ослабление реакции на механическое раздражение свидетельствует о развитии необратимых процессов в кишечной стенке). Такие дети, а также длительно страдающие рецидивирующими болями в животе (если установлена долихосигма и полностью исключены другие причины абдоминального синдрома!) подлежат оперативному лечению, которое заключается в резекции избыточных петель лишки: внутрибрюшной по Ребейну или брюшно-промежностной по Соаве. Если патоморфологические и электрофизиологические исследования указывают на преимущественное поражение дистального отдела сигмовидной кишки, радикальным вмешательством представляется проктосигмэктомия.

Результаты лечения долихосигмы . В наших наблюдениях стойкий положительный эффект отмечен более чем в 90% случаев. Летальных исходов не было. При этом удельный вес хирургических вмешательств с годами значительно снижается. Так, если в период 1968-1978 гг. из почти 200 детей, находившихся под нашим наблюдением по поводу долихосигмы, оперативному лечению подвергнуты 43 ребенка, то за последнее десятилетие из примерно такого же числа больных прооперированы лишь двое (!).

Долихосигма - это врожденное патологическое удлинение особого отдела толстой кишки - сигмовидной кишки.

Это состояние обычно приводит к нарушению пассажа каловых масс по кишечнику, их длительной задержке в просвете кишки и как результат, к нарушению дефекации и хроническим запорам .

В редких случаях состояние долихосигмы никак себя не проявляет, и является случайной находкой при обследовании пищеварительной системы.

Причины

Долихосигму рассматривают как вариант развития кишечника, который у части детей и взрослых приводит к формированию проблемы запоров.

Не все ученые склоняются к варианту долихосигмы как откровенной патологии, скорее долихосигму считают вариантом строения кишки, который при особых условиях приводит к проблемам со стулом.Только у 25% детей с наличием долихосигмы выявляются проблемы со стулом, остальные дети вполне нормально растут и развиваются.

Аномалии строения кишечника сами по себе возникают как результат неблагоприятного течения беременности матери в первый триместр, когда происходит закладка основных структур кишки и ее отделов. В большинстве своем наличие долихосигмы сегодня расценивают как вариант «пред-заболевания».

Изменения кишечника

Ученые пристально изучают строение кишки при долихосигме, и пришли к выводу, что оно нарушается - в основном преобладают явления фиброза, замещения нормальных тканей на соединительную ткань, отечность, чрезмерное разрастание оставшихся мышечных волокон и пропитывание стенок кишки тканевой жидкостью. Все это нарушает нормальное функционирование кишки и ее сокращения, помогающие прохождению по ней пищевых масс. Также нарушается и полноценная иннервация кишки, что все вместе дает предрасположение к запорам и спастическим болям в животе.

Симптомы долихосигмы

Обычно заболевание проявляется еще в раннем детстве, родители отмечают упорные проблемы со стулом в виде запоров, очень плотного стула или фрагментированного сухого стула.

Кроме того, второй основной жалобой при долихосигме становятся периодически возникающие приступы боли спастического характера в животе, особенно нижней его части по ходу кишечника.

Обычно запоры начинают возникать с момента перевода ребенка на искусственные смеси или с момента введения прикорма, часть детей формирует хронические запоры к моменту переходя на общий стол семьи с 2-3 лет.

Помимо нарушений опорожнения кишечника, типичными проявлениями долихосигмы становятся:

боли в животе спастического или распирающего характера,
метеоризм , вздутие живота,
тошнота и рвота при длительном запоре,
нарушение усвоения витаминов, признаки самоотравления продуктами метаболизма.

Ребенок бледный, с увеличенным размером живота на фоне общей астении и худобы, язык сухой и обложенный густым налетом, может быть неприятный запах изо рта. Отмечаются ломкость ногтей и волос, заеды в углах рта, круги под глазами.

Стадии развития

Течение долихосигмы протекает в три клинических стадии:

компенсированная,
субкомпенсированная,
декомпенсированная.

При компенсированной стадии возникают эпизодические проблемы со стулом у практически здорового ребенка, но на рентгене выявляется удлинение кишки. Могут быть приступы болей внизу живота, но они редкие. Боли облегчаются или исчезают после клизм и отхождения стула. Физическое развитие детей не страдает, живот не болезненный, обычной формы.

В субкомпенсированной форме долихосигмы могут возникать запоры по двое-трое суток, потом стул возникает самостоятельно. Запоры сильнее и выраженее в периоды малого потребления клетчатки фруктов и овощей. Проблемы со стулом и боли в животе возникают практически еженедельно, появляется метеоризм, часто стул не отходит самостоятельно, что побуждает родителей к клизмам. Живот может быть вздут в нижней половине, увеличен в размерах.

При декомпенсации проблемы возникают ежедневно, стул задерживается до пяти дней, отходит только после клизм, боли в животе и метеоризм сильные, живот раздут, сильно увеличен в размерах, физическое развитие серьезно страдает.

Отличать долихосигму надо от подобно протекающей болезни Гиршпрунга , которая более тяжела в плане лечения.

Диагностика

Основа диагностики - это жалобы на упорные запоры и боли в животе у детей с момента введения более плотного питания. Основа постановки диагноза долихосигмы - прощупывание живота с определением кишки как плотного, наполненного каловыми массами тяжа, который расширен и удлинен. Но точный диагноз установит только рентгенологическое исследование с контрастным веществом. На рентгене будет отчетливо видно форму и размеры кишки, ее относительное расположение в брюшной полости.

Дополнительным исследованием кроме вышеописанных может являться:

кал на флору (посев),
ультразвуковое сканирование внутренних органов, особенно УЗИ печени .

При необходимости дополнительных исследований проводят гастроскопию , колоноскопию или ректороманоскопию , с визуальным осмотром стенки кишки.

Лечение долихосигмы

Основа лечения - наблюдение хирурга и педиатра, консервативная терапия с применением рационального питания и послабляющих продуктов. Также важен режим дня и режим питания, которые необходимо строго соблюдать без каких-либо послаблений.

Детям назначают мягкие послабляющие средства - дюфалак или лактулозу. Дозы препарата побираются индивидуально, исходя из степени нарушений до появления регулярного мягкого стула.

В стационаре при запущенных случаях применяют:

дибазол и прозерин курсами по 15 дней,
витамины группы В,
метод электростимуляции кишки,
для закрепления результата показано долечивание в условиях специализированного санатория.

Хирургическое лечение долихосигмы назначается нечасто, в особых случаях, когда возникают стойкие, упорные и длительные запоры, прогрессирует расширение кишки и выявляется стойкое поражение ее нервно-мышечного аппарата.

В этих случаях производят резекцию избыточных петель кишки, в самых редких случаях кишку полностью иссекают.

Прогноз

В большинстве случаев прогноз долихосигмы для жизни вполне благоприятен, по мере роста и развития многие нарушения компенсируются, и стул становится самостоятельным и полноценным.

Оперативное лечение сегодня используется в исключительных случаях.

Мне очень важно узнать мнение специалиста по такому заболеванию как долихосигма - это порок развития сигмовидной кишки (ее удлинение). В чем причины этой патологии? Как это лечится? Нам предлагают только диеты, массажи - на всю жизнь не хватит сил это делать. Как это может повлиять на дальнейшую жизнь моей малышки? Заранее благодарна, если вы порекомендуете, куда можно обратиться для консультации или лечения.

Отвечает Комаровский Е. О.

Долихосигма - аномалия (в большинстве случаев врожденная) развития сигмовидной кишки , при которой эта кишка длиннее обычной, но толщина ее стенок и диаметр просвета - обычные. Точного ответа на вопрос, с чем связано развитие именно этой аномалии, не существует. Есть разные предположения, но точно не знает никто. Тем не менее, проблема эта достаточно частая, главным ее клиническим проявлением является тенденция к запорам . Вы не пишете про возраст ребенка, но судя по тому, что употребляете слово «малышка», речь идет о ребенке достаточного нежного возраста. Принципиальная особенность и сложность лечения запоров у младенцев состоит в том, что огромное количество лекарств неэффективны или противопоказаны к применению у детей до трех-четырех лет. Поэтому диеты и массажи - это действительно практически единственный способ лечения для маленьких детей. При использовании в дальнейшем адекватных слабительных проблема в подавляющем большинстве случаев не будет влиять на вашу жизнь, по крайней мере, будет под контролем. Если с помощью диеты и массажа удается добиваться более-менее регулярного стула, то обращаться куда-то, кроме как к вашему участковому педиатру, не надо. Само собой разумеется, что консультация хорошего детского хирурга не помешает, но сразу должен вас утешить: при долихосигме показания к оперативному лечению возникают крайне редко.

Долихосигмой называют значительное увеличение длины и объема сигмовидной кишки. Различают врожденный и приобретенный вариант этой патологии. Долихосигма кишечника клинически проявляется обычно у грудного ребенка и прогрессирует по мере его роста. Основное проявление заболевания: нарушение формирования каловых масс и их выведения наружу. Консервативная терапия достаточно эффективна, только в некоторых случаях необходимо оперативное лечение.

Причины возникновения долихосигмы

Современные детские гастроэнтерологи рассматривают долихосигму и как патологическое состояние, и как своеобразный вариант нормы. Только у четверти детей с увеличенной сигмовидной кишкой отмечаются клинические проявления заболевания. У большей части детей эта особенность никак не мешает физическому и психическому развитию ребенка любого возраста, выявляется совершенно случайно при проведении комплексного обследования.

Точные причины развития врожденной долихосигмы не известны. Не установлен семейный характер заболевания, то есть этот вариант аномалии кишечника не передается по наследству. Также не установлена взаимосвязь развития долихосигмы у детей и какой-либо определенной генной или хромосомной мутации.

Возможное провоцирующее влияние на развитие долихосигмы оказывает множество факторов, негативно сказывающихся на течении беременности матери, а именно:

системные инфекционные процессы;
ионизирующая радиация;
химические реагенты.

Нередко клинические проявления долихосигмы у ребенка любого возраста могут быть спровоцированы кишечной инфекцией, тяжелыми соматическими заболеваниями, нерациональным питанием.

Классификация долихосигмы

При долихосигме отмечается не только увеличение длины (более 45 см) и объема сигмовидной кишки, но и нарушение ее функциональных возможностей. Сигмовидная кишка становится дополнительным, но не нужным резервуаром для каловых масс. Происходит длительное накапливание каловых масс в этом участке толстой кишки, возникают патологические процессы брожения и гниения, возникает дисбактериоз кишечника и общее каловое отравление.

Современные детские гастроэнтерологи различают: компенсированную, субкомпенсированную и декомпенсированную форму болезни в соответствии с признаками болезни.

Клинические проявления

Симптомы данной аномалии кишечника могут манифестировать практически в любом возрасте, но чаще всего эта проблема становится актуальной уже во второй половине первого года жизни ребенка. Именно в этот период традиционно вводится прикорм, каловые массы становятся более плотными, затрудняется процесс выведения каловых масс.

Клиническая симптоматика долихосигмы одинакова для детей любого возраста. К наиболее значимым признакам этого заболевания относят:

продолжительные запоры (от 2 до 10 дней), длительность которых является одним из критериев степени тяжести заболевания;
задержка каловых масс нередко провоцирует внезапное опорожнение кишечника (энкоперз);
при опорожнении кишечника каловые массы плотные, могут напоминать «козий кал» или «еловую шишку», имеют неприятный зловонный запах;
болевые ощущения в области сигмовидной кишки (левая подвздошная область) могут быть периодическими и не слишком сильными, а могут беспокоить ребенка почти постоянно и достигать значительной интенсивности (при тяжелой форме болезни);
при осмотре обращает на себя внимание сухость и бледность кожных покровов (вследствие нарушений всасывания питательных веществ и витаминов), значительное увеличение размеров живота (даже у худенького ребенка), болезненное уплотнение в области сигмы;
характерно вздутие всего живота (иногда почти постоянное), метеоризм, ощущение распирания живота.

При отсутствии надлежащего внимания и лечения заболевание постепенно прогрессирует, что существенно затрудняет процессы физического, эмоционального и социального развития ребенка.

Общие принципы диагностики

В большинстве случае для установления диагноза «долихосигма» у ребенка достаточно тщательного опроса маленького пациента (и его родителей), а также его осмотра по системам органов.

В некоторых случаях, для исключения других сходных по клиническим симптомам заболеваний, требуется назначение лабораторных и инструментальных исследований. Наиболее информативны следующие:

копрограмма
посев каловых масс на специальные питательные среды для выявления дисбактериоза;
колоноскопия;
ирригоскопия;
обзорная рентгеноскопия с бариевой смесью для оценки проходимости всего пищеварительного тракта.

Следует помнить, что любые диагностические назначения и соответствующие выводы из их результатов может сделать только детский гастроэнтеролог или семейный врач.

Общие принципы лечения

Консервативное лечение долихосигмы, основанное на диетическом питании и ряде медикаментов, является основополагающим и наиболее предпочтительным. Оперативное вмешательство (удаление части сигмовидной кишки) показано и оправдано только в том случае, когда все возможности консервативной терапии полностью исчерпаны.

Необходимо помнить, что в некоторых случаях, по мере роста ребенка клинические проявления долихосигмы уменьшаются, но к полному обратному развитию без соответствующего лечения эта аномалия развития кишечника не склонна.

Диетическое питание – главный компонент терапии долихосигмы. В пищевом рационе ребенка любого возраста с такой особенной кишкой должны присутствовать:

в достаточном количестве жидкость;
цельнозерновые каши и другие блюда из злаковых;
сезонные овощи и фрукты с достаточным содержанием клетчатки;
кисломолочные продукты для поддержания нормальной микрофлоры кишечника.

Питание такого ребенка должно быть не только полноценным, но и регулярным, желательно небольшими порциями, но достаточно часто.

Опорожнение кишечника достигается либо включением в рацион определенных продуктов (курага, изюм), либо применением очистительных клизм. В запущенных случаях (при многодневном запоре) необходимо использование сифонной клизмы.

Медикаменты в данном случае имеют второстепенное значение, применяются обычно курсами. Наиболее часто назначаются:

препараты лактулозы (увеличивают объем каловых масс и облегчают процесс их выведения);
про- и пребиотики;
поливитаминные комплексы.

Только комплексная терапия поможет нормализовать работу пищеварительного тракта ребенка в любом возрасте.

Общие принципы профилактики

Основаны на принципах здорового образа жизни беременной, то есть недопущение действия повреждающих факторов. У ребенка любого возраста рациональное диетическое питание является надежным средством профилактики прогрессирования долихосигмы.

Доктор Комаровский и наш специалист подчеркивают важность и необходимость диетического пищевого рациона как основного средства лечения долихосигмы.

Советы доктора для лечения запора у ребенка

Внимание, только СЕГОДНЯ!

Долихосигма у ребенка — состояние, при котором нарушается моторика кишечника, обусловленное отсутствием нервных ганглиев в прямой кишке или более проксимальных отделов ободочной кишки.

Вероятно, долихосигма у ребенка развивается в результате остановки рострокаудальной миграции кишечных нейронов во время эмбрионального развития. У 80% пациентов аганглиоз ограничен ректосигмоидным отделом ободочной кишки. У 10% пациентов аганглиоз наблюдается на уровне селезеночного изгиба и у оставшихся 10% пациентов отмечают полный аганглиоз толстой кишки. В редких случаях, ЖКТ поражается по всей длине, обычно в этом случае наблюдается летальный исход. Распространенность долихосигмы у детей составляет примерно 1 на 5000 живых новорожденных, соотношение мальчиков и девочек — 4:1. У 7% пациентов выявляют семейный анамнез болезни, риск заболевания в семье связан с длиной аганглиозного участка: чем длиннее сегмент, тем выше риск. Долихосигма у ребенка часто связана с другими пороками развития, включая синдром Дауна (3-5%), различные врожденные заболевания сердца.

Симптомы долихосигмы у ребенка и диагностика

Клинические проявления заболевания зависят от возраста ребенка. У новорожденных обычно наблюдается желчная рвота, вздутие живота, задержка или снижение частоты дефекации. Основным симптомом считают замедление пассажа по кишке и отсутствие выделения мекония в течение первых 48 часов жизни. При исследовании выявляют умеренное вздутие живота, видимое раздутие кишечных петель в нижних отделах. У детей, диагноз которым не был поставлен в перинатальном периоде, диагностика основывается на наличии запоров в анамнезе, медленной прибавки массы тела. Родители и ухаживающие за ребенком с долихосигмой лица могут беспокоиться о вздутие живота и зловонном стуле. У старших детей в анамнезе отмечают запоры и выраженное вздутие. У них наблюдают напряжение сфинктера; после выведения пальца из ануса обычно следует массивный выход газов и каловых масс.

Энтероколит Гиршпрунга или токсический — тяжелое осложнение недиагностированной долихосигмы у ребенка. Оно может развиваться в любом возрасте и обычно проявляется нарастанием вздутия живота, урчанием в животе, зловонной диареей. При прогрессировании заболевания появляется повышение температуры, рвота, боли в животе, водянистая диарея фонтаном. Развивающаяся дегидратация сочетается с отражением слизистой оболочки и значительной потерей богатой белком жидкости в просвете кишки. При отсутствии массивной инфузионной терапии может наблюдаться прогрессирование в виде сосудистого коллапса и ранней смерти в результате сепсиса. Предполагают, что развитие энтероколита Гиршпрунга связано со стазом; важным наблюдением является то, что из каловых масс большого числа больных выделяют токсины Clostridium difficile и пациенты отвечают на внутрикишечное введение ванкомицина.

Ирригография позволяет диагностировать долихосигму у ребенка в 80% наблюдений и является методом выбора. При исследовании выявляют пораженный аганглиозный участок кишки в виде переходной зоны, связывающей расширенный отдел кишки проксимально и суженный отдел дистально. Переходная зона лучше видна на предварительно неопорожненной кишке. При сопутствующем энтероколите обнаруживают изменение рельефа слизистой в пораженном отделе кишки, отслоение слизистой и перфорацию. Проведение ректальной манометрии и других тестов может помочь установлению диагноза долихосигмы у ребенка. В норме расширение прямой кишки с помощью баллонного катетера вызывает рефлекторное расслабление внутреннего анального сфинктера. У пациентов с наблюдается высокое давление анального сфинктера в состоянии покоя, при расширении прямой кишки сфинктер не расслабляется.

Диагноз долихосигмы у ребенка подтверждается биопсией прямой кишки; образец ткани берут на 2 см проксимальнее зубчатой линии у детей младшего возраста и на 3 см — у детей старшего возраста. Биопсию проводят амбулаторно или в без анестезии, материал должен включать подслизистую основу. При исследовании у пациентов с выявляют гипертрофированные нервные стволы и отсутствие ганглионарных клеток в межмышечном Ауэрбаховом и подслизистом Мейсснеровом сплетениях. Окрашивание на ацетилхолинэстеразу выявляет увеличение накопления красителя в гипертрофированных нейрофибриллах. Если при биопсии достаточного объема материала не получили, под общей анестезией проводят трансректальную биопсию.

Лечение долихосигмы у ребенка и прогноз

В литературе исторически описаны три при долихосигме у ребенка: Свенсона, Дюамеля и Соаве. Перед всеми тремя операциями традиционно формируют колостому. Функциональную разгрузочную колостому формируют в наиболее дистальном отделе толстой кишки, где определяются нормальные ганглии. Функциональная колостома отводит массы и позволяет ребенку вырасти ко времени проведения радикального вмешательства, которое обычно проводят в 6-12 мес. Во время радикальной операции удаляют колостому, аганглиозный ректосигмоидный участок иссекают, кишку с нормальной иннервацией низводят и формируют анастомоз на уровне 1 см от ануса. Анастомоз часто разгружают двухствольной илеостомой, которую закрывают через 8-12 нед после операции.

В последние несколько десятилетий послеоперационная смертность и функциональные результаты улучшились; в последнее время исследования сфокусированы на разработке одномоментной трансанальной реконструктивной операции в периоде новорожденности. При трансанальной эндоректальной резекции короткого участка кишки трансабдоминальный доступ не используется, достигнутые функциональные результаты сравнимы с другими применяемыми операциями. У пациентов с протяженным поражением кишки, которым требуется разделение брыжейки и фиксация селезеночного изгиба кишки, для достижения нормальной иннервированной ободочной кишки достаточной длины и брыжейки, применяется лапароскопически-ассистированная брюшно-промежностная операция. Детей, перенесших такую операцию, обычно кормят в первый послеоперационный день и выписывают домой на 2-3-е сутки. При этой операции отпадает необходимость в разгрузочной колоностоме. Косметический результат превосходный и функциональные результаты при долихосигме у ребенка благоприятные. Ранними послеоперационными результатами практически у всех пациентов является способность к регуляции дефекации; у некоторых пациентов возникает необходимость в повторном хирургическом вмешательстве и/или развивается энтероколит.

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург