Лечение саркоидоза кожи. Внимательность — залог здоровья: как вовремя распознать саркоидоз кожи? Что такое саркоидоз

Саркоидоз – заболевание, которое возникает в результате определенного типа воспаления. Оно может появиться практически в любом органе тела, но начинается чаще всего в легких или лимфатических узлах.

Причина саркоидоза неизвестна. Болезнь может внезапно появляться и исчезать. Во многих случаях она развивается постепенно и вызывает симптомы, которые то возникают, то уменьшаются, иногда в течение всей жизни человека.

По мере прогрессирования саркоидоза в пораженных тканях появляются микроскопические воспалительные очаги – гранулемы. В большинстве случаев они исчезают самопроизвольно или под действием лечения. Если же гранулема не рассасывается, на ее месте образуется участок рубцовой ткани.

Саркоидоз был впервые изучен более века назад двумя врачами-дерматологами – Хатчинсоном и Беком. Вначале заболевание называли «болезнь Хатчинсона» или «болезнь Бенье-Бека-Шаумана». Затем доктор Бек ввел в медицинскую практику термин «саркоидоз», происходящий от греческих слов «плоть» и «подобный». Это название описывает кожные высыпания, которые часто вызваны болезнью.

Причины и факторы риска

Саркоидоз – внезапно возникающее без видимой причины заболевание. Ученые рассматривают несколько гипотез его появления:

1. Инфекционная. Этот фактор рассматривается как пусковой для развития болезни. Постоянное присутствие антигенов может вызвать нарушение выработки медиаторов воспаления у генетически предрасположенных людей. В качестве триггеров рассматриваются микобактерии, хламидии, возбудитель болезни Лайма, бактерии, живущие на коже и в кишечнике; вирусы гепатита С, герпеса, цитомегаловирус. В подтверждение этой теории приводятся наблюдения о передаче саркоидоза от животного к животному в эксперименте, а также при трансплантации органов у человека.
2. Экологическая. Гранулемы в легких могут образоваться под влиянием пыли алюминия, бария, бериллия, кобальта, меди, золота, редкоземельных металлов (лантанидов), титана и циркония. Риск заболевания возрастает при контакте с органической пылью, при сельхозработах, строительстве, работе с детьми. Доказано, что он выше при контакте с плесенью и дымом.
3. Наследственность. Среди членов семьи больного саркоидозом риск заболеть выше в несколько раз, чем в среднем. Уже определены некоторые гены, ответственные за семейные случаи заболевания.

Основа развития болезни – реакция гиперчувствительности замедленного типа. В организме подавляются реакции клеточного иммунитета. В легких, напротив, клеточный иммунитет активируется – увеличивается количество альвеолярных макрофагов, вырабатывающих медиаторы воспаления. Под их действием ткань легких повреждается, образуются гранулемы. Вырабатывается большое число антител. Есть данные о синтезе при саркоидозе антител против собственных клеток.

Кто может заболеть

Раньше саркоидоз считали редким заболеванием. Сейчас известно, что это хроническое заболевание встречается у многих людей во всем мире. Саркоидоз легких – одна из основных причин легочного фиброза.

Заболеть может любой человек, взрослый или ребенок. Однако заболевание по неизвестной причине чаще поражает представителей негроидной расы, особенно женщин, а также скандинавов, немцев, ирландцев и пуэрториканцев.

Поскольку болезнь может быть нераспознана или неправильно диагностирована, точное число пациентов с саркоидозом неизвестно. Считается, что заболеваемость составляет около 5 – 7 случаев на 100 тысяч населения, а распространенность – от 22 до 47 больных на 100 тысяч. Многие специалисты уверены, что на самом деле встречаемость заболевания выше.

Чаще заболевают люди в возрасте от 20 до 40 лет. У людей младше 10 или старше 60 лет саркоидоз наблюдается редко. Высокая распространенность болезни отмечается в скандинавских странах и Северной Америке.

Заболевание обычно не мешает человеку. В течение 2 – 3 лет в 60 – 70% случаев он исчезает самопроизвольно. У трети больных возникает необратимое повреждение легочной ткани, у 10% болезнь переходит в хроническую форму. Даже при длительном течении болезни пациенты могут вести обычный образ жизни. Лишь в некоторых случаях при тяжелом повреждении сердца, нервной системы, печени или почек заболевание может вызвать неблагоприятный исход.

Саркоидоз – не опухоль. Он не передается от человека к человеку при бытовом или половом контакте.

Предположить, как будет развиваться заболевание, довольно тяжело. Считается, что если пациента больше беспокоят общие симптомы, такие как потеря веса или недомогание, течение болезни будет более легким. При поражении легких или кожи вероятен длительный и более тяжелый процесс.

Классификация

Разнообразие клинических проявлений заставляет предположить, что заболевание имеет несколько причин. В зависимости от локализации различают такие формы саркоидоза:

• классический с преобладанием поражения легких и внутригрудных лимфоузлов;
• с преобладанием поражения других органов;
• генерализованный (страдают многие органы и системы).

По особенностям течения выделяют следующие варианты:

• с острым началом (синдром Лефгрена, Хеерфордта-Вальденстрема);
• с постепенным началом и хроническим течением;
• рецидив;
• саркоидоз у детей младше 6 лет;
• не поддающийся лечению (рефрактерный).

В зависимости от рентгенологической картины поражения органов грудной клетки выделяют стадии болезни:

1. Изменений нет (5% случаев).
2. Патология лимфоузлов без поражения легких (50% случаев).
3. Поражение как лимфоузлов, так и легких (30% случаев).
4. Поражение только легких (15% случаев).
5. Необратимый легочный фиброз (20% случаев).

Последовательная смена стадий для саркоидоза легких нехарактерна. Стадия 1 свидетельствует лишь об отсутствии изменений органов грудной клетки, но не исключает саркоидоз других локализаций.

Возможные осложнения:

• стеноз (необратимое сужение просвета) бронха;
• ателектаз (спадение) участка легкого;
• легочная недостаточность;
• сердечно-легочная недостаточность.

В тяжелых случаях процесс в легких может завершиться образованием пневмосклероза, (вздутия) легких, фиброз (уплотнение) корней.

По Международной классификации болезней саркоидоз относится к заболеваниям крови, кроветворных органов и отдельным иммунологическим нарушениям.

Саркоидоз: симптомы

Первыми проявлениями саркоидоза могут быть и . Болезнь может начинаться внезапно с появления кожной сыпи. Больного могут беспокоить красные пятна (узловатая эритема) на лице, коже голеней и предплечий, а также воспаление глаз.

Саркоидоз кожи

В некоторых случаях симптомы саркоидоза имеют более общий характер. Это потеря веса, усталость, потливость по ночам, лихорадка или просто общее недомогание.

Помимо легких и лимфоузлов нередко страдают печень, кожа, сердце, нервная система и почки. Пациенты могут иметь общие симптомы болезни, только признаки поражения отдельных органов или вообще ни на что не жаловаться. Проявления болезни обнаруживаются при рентгенографии легких. Кроме того, определяется увеличение слюнных, слезных желез. В костной ткани могут образовываться кисты – округлые полые образования.

Чаще всего развивается саркоидоз легких. У 90% больных с этим диагнозом имеются жалобы на одышку и кашель, сухой или с мокротой. Иногда появляется боль и чувство заложенности в груди. Считается, что процесс в легких начинается с воспаления дыхательных пузырьков – . Альвеолит либо спонтанно исчезает, либо приводит к образованию гранулем. Формирование рубцовой ткани на месте воспаления ведет к нарушению работы легких.

Глаза поражаются примерно у трети больных, особенно у детей. Затрагиваются практически все части органа зрения – веки, роговица, склера, сетчатка и хрусталик. В результате появляется покраснение глаз, слезотечение, иногда потеря зрения.

Саркоидоз кожи выглядит как небольшие приподнятые пятна на коже лица, красноватого или даже багрового оттенка. Также вовлекается кожа на конечностях и ягодичных областях. Этот симптом регистрируется у 20% больных и требует проведения биопсии.

Другое кожное проявление саркоидоза – узловатая эритема. Она имеет реактивный характер, то есть неспецифична и возникает в ответ на воспалительную реакцию. Это болезненные узлы на коже голеней, реже на лице и в других областях тела, имеющие вначале красный цвет, затем желтеющие. При этом нередко возникает боль и отек голеностопных, локтевых, лучезапястных суставов, кистей. Это признаки артрита.

Узловатая эритема

У части пациентов саркоидоз поражает нервную систему. Одним из признаков этого служит паралич лицевого нерва. Нейросаркоидоз проявляется чувством тяжести в затылке, головной болью, ухудшением памяти на недавние события, слабость в конечностях. При образовании крупных очагов могут появиться судорожные припадки.

Иногда вовлекается сердце с развитием нарушений ритма, сердечной недостаточности. Многие больные страдают от депрессии.

Может увеличиваться селезенка. Ее поражение сопровождается кровоточивостью, склонностью к частым инфекционным заболеваниям. Реже поражаются ЛОР-органы, полость рта, мочеполовая система, органы пищеварения.

Все эти признаки могут появляться и исчезать на протяжении многих лет.

Диагностика

Саркоидоз поражает многие органы, поэтому для его диагностики и лечения может потребоваться помощь специалистов разного профиля. Пациентам лучше лечиться у пульмонолога или в специализированном медицинском центре, занимающемся проблемами этого заболевания. Часто бывает необходима консультация кардиолога, ревматолога, дерматолога, невролога, офтальмолога. До 2003 года все больные с саркоидозом наблюдались у фтизиатра, и большинство из них получали противотуберкулезную терапию. Сейчас эта практика использоваться не должна.

Предварительный диагноз основан на данных следующих методов исследования:

• анализ истории заболевания;
• осмотр;
• лабораторные анализы;

Диагноз «саркоидоз» требует исключения таких похожих заболеваний, как:

• бериллиоз (поражение органов дыхания при длительном контакте с металлом бериллием);
• ревматоидный артрит;
• ревматизм;
• злокачественная опухоль лимфоузлов (лимфома).

Специфичных изменений в анализах и при инструментальных исследованиях при этом заболевании нет. Пациенту назначается общий и биохимический анализы крови, рентгенография легких, .

Рентгенография органов грудной клетки полезна для выявления изменений легких, а также лимфоузлов средостения. В последнее время ее нередко дополняют компьютерной томографией органов дыхания. Высокую диагностическую ценность имеют данные мультиспиральной компьютерной томографии. Магнитно-резонансная томография используется для диагностики нейросаркоидоза и поражения сердца.

У больного нередко нарушается функция внешнего дыхания, в частности, снижается жизненная емкость легких. Это связано с уменьшением дыхательной поверхности альвеол в результате воспалительных и рубцовых изменений легочной ткани.

В анализе крови могут определяться признаки воспаления: увеличение количества лейкоцитов и СОЭ. При поражении селезенки снижается число тромбоцитов. Увеличивается содержание гамма-глобулинов и кальция. При нарушении функции печени возможно нарастание концентрации билирубина, аминотрансфераз, щелочной фосфатазы. Для определения функции почек определяется креатинин крови и азот мочевины. У части больных при углубленном исследовании определяется повышение уровня ангиотензин-превращающего фермента, который выделяют клетки гранулем.

Проводится общий анализ мочи и электрокардиограмма. При нарушениях сердечного ритма показано суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру. Если увеличена селезенка, больному назначается магнитно-резонансная или компьютерная томография, где выявляются довольно специфичные округлые очаги.

Для дифференциальной диагностики саркоидоза применяют и . Определяют число различных клеток, отражающее воспалительный и иммунный процесс в легких. При саркоидозе определяется большое количество лейкоцитов. Во время бронхоскопии выполняется биопсия – изъятие небольшого кусочка легочной ткани. При его микроскопическом анализе диагноз «саркоидоз легких» подтверждается окончательно.

Для выявления всех очагов саркоидоза в организме может использоваться сканирование с радиоактивным химическим элементом галлием. Препарат вводится внутривенно и накапливается в участках воспаления любого происхождения. Через 2 дня больной проходит сканирование на специальном приборе. Зоны накопления галлия указывают на участки воспаленной ткани. Недостатком этого метода служит неизбирательное связывание изотопа в очаге воспаления любой природы, а не только при саркоидозе.

Одним из перспективных методов исследования является чреспищеводное УЗИ внутригрудных лимфоузлов с одновременной биопсией.

Показаны кожные туберкулиновые пробы и осмотр офтальмолога.

В тяжелых случаях показана видео-ассистированная торакоскопия – осмотр плевральной полости с помощью эндоскопической техники и взятие биопсийного материала. Открытая операция проводится крайне редко.

Саркоидоз: лечение

У многих пациентов лечение саркоидоза не требуется. Часто признаки заболевания спонтанно исчезают.

Главная цель лечения – сохранение функции легких и других пораженных органов. Для этого используются глюкокортикоиды, прежде всего преднизолон. Если у больного возникли фиброзные (рубцовые) изменения легких, то они уже не исчезнут.

Гормональное лечение начинают при симптомах выраженного повреждения легких, сердца, глаз, нервной системы или внутренних органов. Прием преднизолона обычно быстро приводит к улучшению состояния. Однако после отмены гормонов признаки болезни могут возвращаться. Поэтому иногда требуется несколько лет лечения, которое начинают при рецидиве заболевания или для его профилактики.

Для своевременной корректировки лечения важно регулярно посещать врача.

Длительный прием кортикостероидов может вызвать побочные эффекты:

• перепады настроения;
• отеки;
• увеличение веса;
• гипертония;
• сахарный диабет;
• повышение аппетита;
• боли в желудке;
• патологические переломы;
• угревая сыпь и другие.

Однако при назначении низких доз гормонов преимущества от лечения больше, чем их возможное неблагоприятное влияние.

В составе комплексной терапии могут назначаться хлорохин, метотрексат, альфа-токоферол, пентоксифиллин. Показаны эфферентные методы лечения, например, плазмаферез.

При плохо поддающемся лечению гормонами саркоидозе, а также при поражении нервной системы рекомендуется назначение биологического препарата инфликсимаб (Ремикейд).

Узловатая эритема не является показанием к назначению гормонов. Она проходит под действием нестероидных противовоспалительных препаратов.

При ограниченных кожных поражениях можно использовать глюкокортикоидные кремы. Распространенный процесс требует системной гормональной терапии.

Многие больные с саркоидозом ведут обычную жизнь. Им рекомендуется отказаться от курения и регулярно обследоваться у врача. Женщины могут выносить и родить здорового ребенка. Трудности с зачатием возникают лишь у женщин более старшего возраста с тяжелой формой заболевания.

У части больных возникают показания для определения группы инвалидности. Это, в частности, дыхательная недостаточность, легочное сердце, поражение глаз, нервной системы, почек, а также длительное малоэффективное лечение гормонами.

• Слабость
• Повышенная температура
• Судороги
• Одышка
• Звон в ушах
• Сухой кашель
• Боль в грудной клетке
• Потеря сознания
• Затрудненное дыхание
• Снижение слуха
• Снижение зрения
• Нехватка воздуха
• Появление язв
• Появление узелков на коже
• Изменение тембра голоса
• Отек нижних конечностей
• Ощущение жара
• Затуманенность зрения
• Шероховатость кожи
• Бляшки багрового цвета с белым центром

Саркоидоз – болезнь, при которой поражаются некоторые внутренние органы человека, а также лимфатические узлы, но чаще всего такому недугу подвержены легкие. Для заболевания характерно появление на органах специфических гранулем, которые содержат в себе здоровые и видоизмененные клетки. Для больных таким заболеванием характерны сильная утомляемость, жар и болевые ощущения в груди.

• Этиология
• Разновидности
• Симптомы
• Осложнения
• Диагностика
• Лечение
• Профилактика

Болезни подвержены люди обоих полов в равной степени, в возрасте от двадцати до тридцати пяти лет. Главными причинами считаются наследственная предрасположенность и вирусные инфекции. Самым распространенным, встречающимся почти в 90% случаев от общего числа заболеваемости, является саркоидоз легких, при котором новообразования появляются на лимфатических узлах. Второе место по распространенности занимает саркоидоз кожи и глаз. Заболевание неинфекционное, вследствие чего не передается от зараженного человека к здоровому, хотя в медицине это полностью не доказано.

Гранулемы, появляющиеся при саркоидозе, сливаются и образуют множество очагов различного размера. Если вовремя не начать заниматься их лечением, существует только два возможных исхода – либо новообразования рассосутся самостоятельно, либо произойдет изменение структуры того органа, которой подвергся заболеванию, что может повлечь необратимые последствия для здоровья. Лечение саркоидоза происходит только комплексно и множеством средств - от фармацевтических препаратов различных групп до народных методов и диеты.

Настоящие причины возникновения такой болезни в организме человека медикам неизвестны, существует лишь теория о предрасполагающих факторах, которые способствуют проявлению саркоидоза:

• предрасположенность, обусловленная генетикой;
• нарушение иммунитета из-за воздействия различных микроорганизмов, бактерий, вирусов;
• загрязненность воздуха;
• курение может стать толчком к появлению болезни у людей подросткового возраста. Такой фактор затрудняет лечение саркоидоза;
• туберкулез. У людей, перенесших инфекцию, повышаются шансы на обнаружение этого недуга;
• условия труда, при которых человек контактирует с токсическими веществами;
• побочные эффекты некоторых лекарственных препаратов, которые человек принимает длительное время;
• ВИЧ-инфекция.

До конца не выяснены причины появления саркоидоза в человеческом организме, однако обнаружено, что один или несколько вышеуказанных факторов могут привести к образованию болезни.

Разновидности

По месту возникновения различают:

• саркоидоз легких;
• саркоидоз кожи и глаз;
• саркоидоз сердца;
• лимфатических узлов;
• смешанный саркоидоз легких и лимфоузлов;
• саркоидоз печени;
• другие возможные комбинации поражения внутренних органов.

Саркоидоз легких

Саркоидоз легких может протекать в различных стадиях:

• без изменений органов на рентгеновском снимке;
• разрастание лимфоузлов внутри грудной клетки, но при этом патологий в тканях легких нет;
• увеличение объемов лимфатических узлов с изменением структуры легочной ткани;
• отклонения в структуре ткани легких без поражения лимфоузлов;
• необратимое поражение тканей и нарушение работы органа.

По протеканию болезни, саркоидоз делится на несколько степеней:

• первая – интенсивное возникновение и разрастание гранулем. Появляются первые признаки заболевания;
• вторая – новообразования некоторое время не увеличиваются в количестве, и замедляется их рост, гранулемы полностью сформировались, симптомы выражаются также, но больному не становится хуже;
• третья степень характеризуется небольшим увеличением гранулем. Появляются первые признаки нарушения функционирования работы пораженного органа.

По скорости распространения заболевание может быть:

• хронической формы – протекает медленно и долго;
• замедленным – поддается лечению;
• прогрессирующим – профилактика проводится народными средствами;
• рефракторным – не поддается никаким методикам лечения.

По выражению заболевания, пациентов делят на несколько групп:

• люди, у которых саркоидоз находится в активной форме;
• больные, диагноз которым был поставлен в первый раз;
• пациенты с обострениями и отступлениями признаков;
• те, у кого наблюдается неактивная форма.

Симптомы

Поскольку существует широкий спектр разнообразия видов и проявлений саркоидоза, то и симптомы его будут зависеть от того, какой орган был подвергнут заболеванию.

Признаки саркоидоза легких:

• дискомфортные и болевые ощущения в области грудной клетки, которые обостряются при вдохе и выдохе;
• затрудненное дыхание;
• постоянная нехватка воздуха, отчего появляется одышка;
• сильный сухой кашель.

Симптомы саркоидоза кожи:

• появление на кожном покрове небольших плотных узлов - поначалу красного цвета. Через несколько дней приобретают желтовато-зеленый оттенок, немного возвышаются над здоровой кожей. Могут пройти самостоятельно, даже без лечения;
• внезапное покраснение и интенсивная болезненность устаревших шрамов или рубцов;
• появление на теле, конечностях и лице специфических бляшек багрового цвета с белым центром. Без должного лечения не проходят;
• изменение цвета кожного покрова лица, ушей и пальцев в фиолетовый или красный цвет. Практически не поддается терапии;
• нарушение структуры кожи - появляются язвы и шероховатость.

Проявление саркоидоза глаз:

• понижение резкости зрения. Если вовремя не начать лечение, больной может полностью лишиться способности видеть;
• затуманенная и расплывчатая картинка перед глазами.

Признаки саркоидоза сердца:

• часто меняется ритм сердцебиения;
• боль и дискомфорт в зоне сердца;
• появление одышки не только при выполнении физических действий, но и в состоянии покоя;
• повышение температуры тела;
• сильная слабость организма;
• отечность нижних конечностей;
• потеря сознания.

Поражение гортани и органов слуха:

• изменение тембра голоса;
• периодическое отсутствие голоса;
• затрудненное дыхание;
• понижение слуха;
• непроходящий звон в ушах разной интенсивности.

Расстройство нервной системы:

• нарушенное восприятие окружающего мира всеми органами чувств, пропадает ощущение вкусов, запахов и т. д.;
• паралич некоторых нервов или полное обездвиживание одной половины лица;
• появление приступов судорог;
• пропажа чувствительности кончиков пальцев, постоянное ощущение мурашек на коже или покалывания;
• слабость и боль мышц;
• постоянная сонливость;
• сильные головокружения;
• мигрень;
• лихорадка (возникает редко).

Саркоидоз кожи

При поражении других внутренних органов наблюдается нарушение их функционирования. Во время патологического воздействия на лимфатические узлы происходит их уплотнение. Зачастую поражаются узлы шеи, локтей, ключицы, паха и зоны подмышек. Повреждение костей чревато для человека частыми переломами.

Осложнения

Саркоидоз, как самостоятельная болезнь, в очень редких случаях становится поводом для смерти человека или серьезных нарушений здоровья. Опасность состоит в возможном развитии последствий заболевания, самыми распространенными среди которых являются:

• проблемы с психикой;
• легочный фиброз;
• полная потеря зрения или критическое его снижение;
• нарушение ритма сердцебиения;
• образование камней в почках;
• хроническая пневмония;
• кровоизлияния;
• коллапсы легких.

Диагностика

Для утверждения точного диагноза, врач-пульмонолог должен иметь достаточно информации про болезнь, которую он получает от:

• пациента, основываясь на жалобах, сроках появления им интенсивности выражения симптомов;
• пальпации лимфатических узлов;
• осмотра больного, для обнаружения характерных высыпаний;
• анализа крови, общего и биохимического;
• пробы Манту - проводят для определения восприимчивости организма к туберкулезной инфекции;
• рентгенографии пораженного органа, лимфатических узлов или глаз (в зависимости от того, что беспокоит пациента);
• КТ внутренних органов;
• изучения прохождения воздуха по легким;
• биопсии;
• УЗИ органов, вовлеченных в патологический процесс;
• консультации с офтальмологом (после осмотра глаз);
• эндоскопии.

Лечение болезни

Лечение саркоидоза проходит несколькими способами:

• лекарственными препаратами – не применяется для людей, которые ранее не болели такой болезнью, и не испытывали симптомы. Основу составляют глюкокортикостероиды, которые могут назначаться в виде таблеток или внутривенных инъекций. Показано назначение стероидов, средств против воспаления, и препаратов, укрепляющих иммунитет. Кроме этого, используют специальные мази для устранения высыпаний и применение лечебных глазных капель;
• хирургическое вмешательство – к такому методу терапии обращаются при саркоидозе легких или других внутренних органов. Основан на удалении зараженной части органа, полной пересадки, остановки кровотечения в ЖКТ или удалении органа. Не применяется при саркоидозе глаз и лимфатических узлов;
• облучением – экспериментальный метод, который применяют только в том случае, если другие способы терапии не помогли больному. Облучается только проблемный орган;
• народными средствами;
• соблюдением специальной диеты.

Препараты для лечения саркоидоза

Лечение саркоидоза народными средствами включает в себя приготовление настоек из:

• травяного сбора – шалфей, корень алтея, цветки календулы, листья подорожника;
• крапивы, мяты, ромашки, зверобоя, календулы, чистотела, мать-и-мачехи и череды;
• женьшеня и розовой родиолы;
• прополиса;
• сирени;
• имбиря.

Важно помнить, что народные средства запрещено использовать как единственный способ терапии саркоидоза и применять их без предварительной консультации врача.

Немаловажная составляющая лечения саркоидоза отведена специальной диете, которая предусматривает минимальное употребление, а в некоторых случаях полное исключение:

• мучных изделий;
• сахара;
• сладких газированных напитков;
• соленых и жареных блюд;
• острых приправ и соусов;
• молочных и кисломолочных продуктов;
• всех продуктов с высоким содержанием углеводов и кальция.

Диета при саркоидозе предусматривает прием в пищу в любых количествах:

• нежирного мяса и рыбы, приготовленных на пару;
• каш с добавлением сливочного масла;
• бобовых культур;
• фруктов и овощей;
• свежевыжатых соков, компотов и морсов.

Профилактика

Основные профилактические мероприятия от саркоидоза включают в себя:

• ограничить контакт с носителями инфекционных заболеваний;
• здоровый образ жизни - полностью отказаться от никотина;
• своевременное лечение заболеваний, которые вызывают ослабление иммунитета;
• рациональный режим питания и соблюдение нестрогой диеты. Пищу употреблять небольшими порциями по пять или шесть раз в день;
• по возможности сменить среду проживания, переехать в местность с более чистым и незагазованным воздухом;
• несколько раз в год проходить полный врачебный осмотр в клинике.

Что делать?

Если Вы считаете, что у вас Саркоидоз и характерные для этого заболевания симптомы, то вам могут помочь врачи: терапевт, пульмонолог.

Саркоидоз – это системное заболевание, которое может поражать различные органы и ткани, но чаще всего затрагивает дыхательную систему . Первые упоминания о данной патологии относятся к началу XIX века, когда были предприняты первые попытки описать легочную и кожную форму заболевания. Саркоидоз характеризуется образованием специфических гранулем, которые и являются основной проблемой. Причины развития данного заболевания в настоящее время неизвестны, несмотря на большое количество исследований, сделанных в этой области.

Саркоидоз встречается во всем мире и на всех континентах, однако его распространенность неравномерна. На нее влияют, предположительно, и климатические условия, и генетические расовые признаки. Среди афроамериканцев, например, распространенность саркоидоза составляет около 35 случаев на 100 000 населения. В то же время, среди светлокожего населения Северной Америки этот показатель в 2 – 3 раза ниже. В Европе в последние годы распространенность саркоидоза составляет, примерно, 40 случаев на 100 000 населения. Наиболее низкие показатели (всего 1 – 2 случая ) отмечаются в Японии. Наиболее высокие же данные регистрируются в Австралии и Новой Зеландии (от 90 до 100 случаев ).

Саркоидоз может поражать людей любого возраста, однако существуют определенные критические периоды, в которые заболеваемость наиболее высока. Возраст с 20 до 35 лет считается опасным для обоих полов. У женщин существует и второй пик заболеваемости, который приходится на период с 45 до 55 лет. В целом же вероятность развития саркоидоза для обоих полов приблизительно одинакова.

Причины возникновения саркоидоза

Как уже указывалось выше, первопричины, дающие толчок к развитию саркоидоза, на данный момент не установлены. Более чем сто лет исследований данного заболевания привели к появлению ряда теорий, каждая из которых имеет определенные основания. В основном, саркоидоз связывают с воздействием некоторых внешних или внутренних факторов, которые встречались у большинства пациентов. Тем не менее, единого для всех больных фактора пока не было выявлено.

Существуют следующие теории возникновения саркоидоза:

• инфекционная теория;
• теория контактной передачи болезни;
• воздействие факторов окружающей среды;
• наследственная теория;
• медикаментозная теория.

Инфекционная теория

В основе инфекционной теории лежит предположение, что наличие определенных микроорганизмов в теле человека может запустить болезнь. Объясняют это следующим образом. Любой микроб, попадая в организм, вызывает иммунный ответ, который заключается в выработке антител. Это специфические клетки, направленные на борьбу с данным микробом. Антитела циркулируют в крови, поэтому попадают практически во все органы и ткани. Если циркуляции антител определенного типа продолжается очень долго, то это может повлиять на некоторые биохимические и клеточные реакции в организме. В частности, это касается формирования особых веществ – цитокинов, которые участвуют во многих физиологических процессах в норме. Если при этом у человека есть генетическая или индивидуальная предрасположенность, у него разовьется саркоидоз.

Считается, что риск появления саркоидоза возрастает у людей, перенесших следующие инфекции:

• Mycobacterium tuberculosis. туберкулеза . Его влияние на появление саркоидоза объясняется целым рядом интересных фактов. Например, оба этих заболевания поражают преимущественно легкие и легочные лимфатические узлы. В обоих случаях образуются гранулемы (особые скопления клеток различных размеров ). Наконец, по некоторым данным почти у 55% пациентов с саркоидозом удается выявить антитела к туберкулезу. Это говорит о том, что больные когда-либо встречались с микобактерией (перенесли туберкулез в скрытой форме или были привиты ). Некоторые ученые даже склонны считать саркоидоз особым подвидом микобактерий, однако у этого предположения пока нет убедительных доказательств, несмотря на многочисленные исследования.
• Chlamydia pneumoniae. Данный микроорганизм является вторым по распространенности возбудителем хламидиоза (после Chlamydia trachomatis ), который вызывает в основном поражение органов дыхания. Гипотеза о связи этой болезни с саркоидозом появилась после особого исследования. В нем сравнивали распространенность антигенов против хламидий в среднем у здоровых людей и у пациентов с саркоидозом. Исследование показало, что антихламидийные антитела у исследуемой группы пациентов встречаются почти вдвое чаще. Тем не менее, непосредственно в тканях из саркоидных гранулем не было обнаружено признаков ДНК Chlamydia pneumoniae. Это, однако, не исключает, что бактерии только запускают развитие болезни по неизвестному до сих пор механизму, не участвуя непосредственно в развитии саркоидоза.
• Borrelia burgdorferi. Данный микроорганизм является возбудителем болезни Лайма (клещевого боррелиоза ). О его роли в развитии саркоидоза заговорили после исследования, проведенного в Китае. У 82% пациентов с саркоидозом были обнаружены антитела к Borrelia burgdorferi. Тем не менее, живые микроорганизмы были выявлены лишь у 12% больных. Это также указывает на то, что боррелиоз Лайма может дать толчок к развитию саркоидоза, но не является обязательным при его развитии. Против этой теории говорит то, что боррелиоз имеет ограниченное географическое распространение, в то время как саркоидоз встречается повсеместно. Поэтому аналогичное исследование в Европе и Северной Америке показало более низкую зависимость саркоидоза от наличия антител против боррелии. В Южном же полушарии распространенность боррелиоза еще более низкая.
• Propionibacterium acnes. Бактерии данного вида являются условно патогенными и присутствуют на коже и в ЖКТ (желудочно-кишечном тракте ) здоровых людей, никак не себя не проявляя. Ряд исследований показал, что почти у половины больных саркоидозом наблюдается аномальный иммунный ответ против данных бактерий. Таким образом, появилась теория о генетической предрасположенности иммунной системы к развитию саркоидоза при контакте с Propionibacterium acnes. Однозначного подтверждения теория пока не получила.
• Helicobacter pylori. Бактерии из данного рода играют большую роль в развитии язвы желудка . Ряд исследований в США обнаружил, что в крови пациентов с саркоидозом содержится повышенное количество антител к этим микроорганизмам. Это также говорит о том, что инфекция может запускать иммунные реакции, приводящие к развитию саркоидоза.
• Вирусные инфекции. Аналогично с бактериальными инфекциями рассматривается и возможная роль вирусов в появлении саркоидоза. В частности, речь идет о больных с антителами к краснухе , аденовирусу, гепатиту С, а также о пациентах с вирусами герпеса различных типов (в том числе с вирусом Эпштейна-Барр ). Некоторые данные даже указывают на то, что вирусы могут играть роль в развитии болезни, а не только в запуске аутоиммунных механизмов.

Таким образом, множество различных исследований указало на возможную роль микроорганизмов в появлении саркоидоза. При этом единого инфекционного агента, наличие которого подтверждалось бы в 100% случаев, нет. Поэтому принято считать, что ряд микробов лишь вносят некоторый вклад в развитие болезни, являясь факторами риска. Тем не менее, для начала саркоидоза необходимо присутствие и других факторов.

Теория контактной передачи болезни

Данная теория основана на том, что значительная часть людей, заболевших саркоидозом, ранее была в контакте с больными. По различным данным, такой контакт присутствует в 25 – 40% всех случаев. Нередко также наблюдаются семейные случаи, когда в рамках одной семьи болезнь развивается у нескольких ее членов. При этом разница во времени может составлять годы. Этот факт может указывать одновременно на генетическую предрасположенность, возможность инфекционной природы и роль факторов внешней среды.

Непосредственно теория контактной передачи появилась после эксперимента на белых мышах. В ходе него нескольким поколениям мышей последовательно делали пересев клеток из саркоидных гранулем. Через некоторое время у мышей, получивших дозу патологических клеток, появились признаки заболевания. Облучение или нагревание культуры клеток уничтожало их болезнетворный потенциал, и обработанная культура уже не вызывала саркоидоз. У людей аналогичных экспериментов не проводили из-за этических и правовых норм. Тем не менее, возможность развития саркоидоза после контакта с патологическими клетками от больного допускается многими исследователями. Практическим доказательством считаются случаи, когда саркоидоз развивался после пересадки органов от больных. В США, где трансплантология наиболее развита, было описано около 10 подобных случаев.

Воздействие факторов окружающей среды

Определенную роль в развитии саркоидоза могут играть производственные факторы. В основном это касается гигиены воздуха, поскольку большинство вредных веществ попадают в легкие именно с ним. Пыль на рабочем месте является распространенной причиной различных профессиональных заболеваний. Поскольку в первую очередь при саркоидозе поражаются легкие, был проведен ряд исследований, чтобы узнать, какова роль профессиональных факторов в развитии болезни.

Оказалось, что среди людей, часто контактирующих с пылью (пожарники, спасатели, шахтеры, шлифовщики, работники издательств и библиотек ), саркоидоз встречается почти в 4 раза чаще.

Особую роль в развитии болезни играют частицы следующих металлов:

• бериллий;
• алюминий;
• золото;
• медь;
• кобальт;
• цирконий;
• титан.

Пыль бериллия, например, попадая в больших количествах в легкие, приводит к образованию гранулем, которые очень схожи с гранулемами при саркоидозе. Доказано, что и другие металлы способны нарушать обменные процессы в тканях и активировать иммунную систему.

Из бытовых факторов окружающей среды, не связанных с профессиональным риском, обсуждается возможность влияния различных плесеней при их попадании в легкие с воздухом.

Более специфичными для саркоидоза анализами являются:

• Ангиотензинпревращающий фермент (АПФ ). Данный фермент в норме производится в различных тканях организма и влияет на регуляцию артериального давления . Клетки, из которых состоят гранулемы при саркоидозе, обладают способностью производить АПФ в больших количествах. Таким образом, уровень фермента в крови будет сильно повышен. Норма у взрослых людей составляет от 18 до 60 ед./л. У детей тест не информативен, так как в норме содержание АПФ может сильно колебаться. Для анализа берут венозную кровь, а пациент перед ее сдачей не должен есть 12 часов, чтобы не исказить результаты.
• Кальций. Гранулемы при саркоидозе способны производить большое количество активного витамина D . Эта форма влияет на обмен кальция в организме, повышая его показатели практически во всех анализах. Наиболее часто при саркоидозе поднимается кальций в моче (норма от 2,5 до 7,5 ммоль/сут ). Несколько позже поднимается и уровень кальция в крови (гиперкальциемия больше 2,5 ммоль/л ). Аналогичные нарушения можно выявить при анализе слюны или спинномозговой жидкости, но они встречаются не у всех пациентов. Считается, что повышение кальция при саркоидозе указывает на необходимость активного лечения.
• Фактор некроза опухоли альфа (TNF-α ). Данное вещество было открыто относительно недавно, но уже доказано его активное участие во многих патологических процессах. В норме TNF-α производится моноцитами и макрофагами. Оба этих типа клеток при саркоидозе работают в усиленном режиме. Таким образом, у пациентов анализ покажет повышение уровня этого белка в крови.
• Проба Квейма-Зильцбаха. Данная проба с высокой степенью точности подтверждает диагноз саркоидоза. Пациенту вводят в кожу на глубину 1 – 3 мм небольшое количество лимфатической ткани, пораженной саркоидозом. Препарат приготавливают заранее из селезенки или лимфатических узлов. У больного введение препарата вызовет образование небольшого пузырька, выступающего над поверхностью кожи. В месте введения быстро начинают образовываться характерные гранулемы. Несмотря на высокую точность пробы в наши дни ее используют крайне редко. Дело в том, что единого стандарта приготовления препарата нет. Из-за этого высок риск при проведении теста занести пациенту другие заболевания (вирусные гепатиты, ВИЧ, и т.п. ).
• Туберкулиновая проба. Туберкулиновая проба или проба Манту является важнейшим способом выявления туберкулезной инфекции. Она считается обязательным анализом для всех больных с подозрением на саркоидоз. Дело в том, что легочные формы туберкулеза и саркоидоза бывают очень схожи по симптомам, но требуют различного лечения. При саркоидозе туберкулиновая проба отрицательна более чем в 85% случаев. Тем не менее, окончательно исключить диагноз этот результат не может. Проведение пробы Манту предполагает введение в толщу кожи туберкулина, специального препарата, сходного с возбудителем туберкулеза. Если у пациента туберкулез (либо он перенес туберкулез в прошлом ), то через 3 дня на месте введения образует красное уплотнение диаметром более 5 мм. Покраснение меньшего диаметра считают отрицательной реакцией. У детей до 18 лет результаты пробы могут быть искажены из-за вакцинации против туберкулеза.
• Медь. Почти у всех больных с легочной формой саркоидоза на определенной стадии болезни начинает подниматься уровень меди в крови (норма у мужчин составляет 10,99 – 21,98 мкмоль/л, у женщин – 12,56 – 24,34 мкмоль/л ). Одновременно с медью растет и уровень белка, содержащего данный элемент, церулоплазмина.

Инструментальная диагностика саркоидоза

Инструментальная диагностика саркоидоза направлена, прежде всего, на визуализацию патологического процесса. С ее помощью врачи стараются как можно более точно определить органы, затронутые патологией. Нередко наблюдались и такие случаи, когда инструментальные исследования, сделанные по поводу других заболеваний, показывали первые признаки саркоидоза еще до появления первых симптомов. Таким образом, инструментальная диагностика является в некоторой мере и методом активного обнаружения патологии.

Инструментальные методы для визуализации саркоидоза

Метод исследования	Принцип метода	Применение и результаты при саркоидозе
Рентгенография	Рентгенография предполагает прохождение рентгеновских лучей через ткани человека. При этом частицы хуже проходят через более плотные ткани. В результате этого можно выявить патологические образования в человеческом теле. Метод подразумевает дозированное радиационное излучение и имеет противопоказания. Длительность исследования и получение результата обычно занимает не более 15 минут.	При саркоидозе делают флюорографию – рентгеновский снимок грудной клетки. На определенной стадии болезни какие-либо изменения появляются у 85 – 90% пациентов с туберкулезом. Чаще всего отмечается увеличение лимфатических узлов в средостении или признаки поражения легочной ткани. Локализация поражений на снимке, как правило, двусторонняя. Рентгенологическое обследование имеет значение для определения стадии болезни, хотя нередко и не позволяет точно ее идентифицировать. При внелегочных формах туберкулеза рентгенография применяется относительно редко, так как патологические образования будут хуже различаться на фоне других тканей.
Компьютерная томография (КТ )	Принцип получения изображения схож с таковым при рентгенографии и также сопряжен с дозированным облучением пациента. Отличие заключается в возможности послойного получения изображений, что сильно увеличивает точность обследования. Современные томографы позволяют получать двухмерные и трехмерные изображения с визуализацией мелких структур, что повышает шансы на успех в диагностике. Процедура длится 10 – 15 минут, а ее результаты врач получает в тот же день.	В наши дни компьютерной томографии рекомендуют отдавать предпочтение при подозрении на саркоидоз. Она позволяет выявить более мелкие образования и распознать болезнь на более ранней стадии. Основной областью применения КТ являются пациенты с легочной формой саркоидоза. Наблюдается двустороннее увеличение всех групп лимфатических узлов средостения. Кроме того, при интенсивном воспалительном процессе можно обнаружить некоторые легочные осложнения саркоидоза. При хроническом же течении болезни на КТ иногда определяются кальцинаты – включения солей кальция, которые изолировали патологический очаг.
Магнитно-резонансная томография (МРТ )	МРТ предполагает получение трехмерного изображения высокой точности с визуализацией очень мелких очагов поражения. Наилучшее изображение получается в анатомических областях, богатых жидкостями. Пациента помещают внутрь огромного мощного магнитного поля. Длительность исследования составляет 15 – 30 минут.	МРТ почти не применяется при легочных формах саркоидоза, что отодвигает его на второй план в диагностике данного заболевания (после КТ ). Тем не менее, МРТ незаменима при атипичных локализациях саркоидных гранулем. К данному исследованию прибегают в первую очередь при нейросаркоидозе для определения точной локализации очагов в головном и спинном мозге. Большое значение МРТ играет также в определении поражения сердца и опорно-двигательного аппарата.
Радионуклидные исследования (сцинтиграфия )	Данное исследование предполагает введение в кровь пациента специального активного вещества, которое накапливается в очагах поражения. При саркоидозе (особенно при легочных формах ) назначают сцинтиграфию с галлием-67 (Ga-67 ). Данный метод исследования имеет определенные противопоказания и применяется относительно редко.	При введении галлия в кровь он активно накапливается в воспалительных очагах в ткани легких. Наиболее интенсивное накопление происходит именно при саркоидозе. Важно то, что интенсивность накопления вещества соответствует активности болезни. То есть при остром саркоидозе на изображении будут ярко выделяться очаги в легких. В то же время при хроническом течении болезни накопление изотопа будет умеренным. Учитывая эту особенность сцинтиграфии, ее иногда назначают, чтобы проверить эффективность лечения. При правильно подобранных препаратах и дозировке накопления галлия практически не происходит, что говорит об остановке активного патологического процесса.
Ультразвуковое исследование (УЗИ )	При УЗИ через ткани организма посылают звуковые волны высокой частоты. Специальный датчик улавливает отражение волн от различных анатомических структур. Таким образом, строится изображение, основанное на разделении тканей организма по плотности. Исследование обычно занимает от 10 до 15 минут и не сопряжено с каким-либо риском для здоровья (не имеет абсолютных противопоказаний ).	УЗИ назначается при внелегочных формах и проявлениях саркоидоза. Данные, полученные с помощью этого исследования, позволяют лишь обнаружить новообразование в толще мягких тканей. Для определения происхождения этого образования понадобятся и другие обследования. УЗИ может также активно применяться в диагностике осложнений туберкулеза (внутренние кровотечения, камни в почках ).

Помимо инструментальных методов для визуализации саркоидоза существует ряд исследований, позволяющих оценить функциональное состояние органов. Эти методы менее распространены, так как они отражают не столько стадию или тяжесть течения болезни, сколько жизненные функции организма. Тем не менее, эти методы важны для определения успешности лечения и своевременного обнаружения осложнений саркоидоза.

Дополнительными методами инструментального обследования при саркоидозе являются:

• Спирометрия. Спирометрия назначается при легочных формах саркоидоза на поздних стадиях болезни. Этот метод помогает определить функциональный объем легких. Специальный аппарат регистрирует максимальный объем воздуха, который вдыхает пациент. При развитии осложнений саркоидоза ЖЕЛ (жизненная емкость легких ) может снижаться в несколько раз. Это говорит о тяжелом течении заболевания и плохом прогнозе.
• Электрокардиография. Электрокардиография применяется как при саркоидозе сердца, так и при легочной форме болезни. Как уже говорилось выше, работа сердечной мышцы может быть нарушена в обоих этих случаях. ЭКГ же является наиболее быстрым и доступным способом для оценки функционального состояния сердца. Рекомендуется повторять данное исследование несколько раз в год, чтобы иметь возможность сравнить динамику изменений.
• Электромиография. Электромиография иногда назначается для выявления нарушений в работе скелетных мышц. Исследование позволяет оценить передачу и распространение нервного импульса на мышечное волокно. Электромиографию можно назначить для раннего выявления признаков саркоидоза мышц и нейросаркоидоза. В обоих случаях будет отмечаться задержка в распространении импульса и слабость мышцы.
• Эндоскопия. Эндоскопические методы предполагают использование специальных миниатюрных камер, которые вводятся в организм для обнаружения признаков болезни. Широко распространена, например, ФЭГДС (фиброэзофагогастродуоденоскопия ). Данное исследование помогает в поисках саркоидоза в верхних отделах ЖКТ. Оно проводится натощак и требует предварительной подготовки пациента.
• Обследование глазного дна. Обследование глазного дна является обязательной процедурой при развитии увеита или других вариантов поражения глаз при саркоидозе. Все диагностические процедуры, связанные с оценкой глаз проводятся врачами-офтальмологами.

Лечение саркоидоза

Лечение саркоидоза является весьма непростой задачей, поскольку на разных стадиях и при разных формах болезни приходится применять различные лекарственные средства. В целом считается, что полностью остановить патологический процесс невозможно. Тем не менее, в большинстве случаев удается добиться длительных ремиссий и настолько улучшить жизнь пациента, чтобы он не обращал внимания на свою болезнь.

В лечении саркоидоза важным моментом является комплексный подход. Поскольку единых причин развития болезни не найдено, врачи стараются не только назначить правильное медикаментозное лечение, но и оградить пациента от воздействия внешних факторов, которые могут усугубить течение болезни. Кроме того, некоторые формы саркоидоза и его осложнения требуют отдельного курса лечения. В связи с этим лечение болезни необходимо вести в различных направлениях, в зависимости от конкретного клинического случая.

• системное медикаментозное лечение;
• локальное медикаментозное лечение;
• хирургическое лечение;
• облучение;
• соблюдение диеты ;
• профилактика осложнений болезни.

Системное медикаментозное лечение

Системное медикаментозное лечение саркоидоза обычно проводится на первых порах в больничных условиях. Пациента госпитализируют для подтверждения диагноза и тщательного обследования. Кроме того, некоторые препараты, применяемые в лечении саркоидоза, имеют серьезные побочные эффекты. В связи с этим рекомендуется повторное взятие крови на анализ и контроль со стороны врачей за основными функциями организма. После подбора эффективной схемы лечения больных выписывают при отсутствии угрозы для жизни.

Медикаментозное лечение саркоидоза требует соблюдения некоторых базовых принципов:

• Больным без явных симптомов заболевания, у которых саркоидоз был обнаружен на ранней стадии, медикаментозное лечение не требуется. Дело в том, что из-за ограниченных знаний о развитии болезни невозможно предсказать, как быстро будет развиваться процесс. Возможно, риск от интенсивного лечения превысит возможный риск от развития самого саркоидоза. Иногда наблюдаются спонтанные ремиссии болезни и во второй стадии течения болезни. Поэтому курс лечения не всегда назначают даже больным с незначительными нарушениями функций легких.
• Лечение обычно начинают с высоких доз препаратов, чтобы сбить острые симптомы заболевания и тем самым повысить уровень жизни пациентов. Впоследствии дозы снижают, с тем чтобы только сдерживать появление симптомов.
• Основой лечения являются кортикостероидные препараты, которые назначаются перорально (в виде таблеток ). Считается, что они дают хороший эффект практически на любой стадии болезни.
• Длительный прием кортикостероидов может вызвать остеопороз (размягчение костной ткани из-за нарушения обмена веществ ). В связи с этим необходимо параллельно назначать в профилактических целях препараты из группы бисфосфонатов.
• При легочной форме саркоидоза ингаляционное (локальное ) применение кортикостероидов не дает лучшего терапевтического эффекта. Их можно назначать при сопутствующих реактивных воспалительных процессах.
• Препараты других фармакологических групп (кроме кортикостероидов ) назначаются либо в сочетании с последними, либо при индивидуальной непереносимости пациентом кортикостероидов.

Стандартные схемы системного лечения больных саркоидозом

Препараты	Дозировка	Лечебный эффект
Монотерапия (курс с одним препаратом )
Глюкокортикостероиды (ГКС)	0,5 мг/кг массы тела в сутки (доза указана для преднизолона, который является основным ГКС препаратом, применяемым в лечении ). Перорально, ежедневно. Дозу снижают постепенно, по мере улучшения состояния. Курс лечения длится не менее полугода.	ГКС обладают сильным противовоспалительным эффектом. Они подавляют клеточные биохимические реакции, которые необходимы для образования гранулем.
Глюкокортикостероиды	0,5 мг/кг/сутки, перорально, через день. Дозу снижают по общей схеме - раз в 6 – 8 недель понижают общую суточную дозу на 5 мг. Курс лечения длится 36 – 40 недель.
Метотрексат	25 мг 1 раз в неделю, перорально. Через сутки для снижения побочных эффектов назначают 5 мг фолиевой кислоты . Курс лечения – 32 – 40 недель.	Тормозит рост клеток, подавляя образование гранулем и снижая воспаление. В малых дозах может применяться длительно, в отличие от кортикостероидов. Назначается чаще при хроническом течении саркоидоза.
Пентоксифиллин	600 – 1200 мг/сутки в три приема, перорально. Курс лечения 24 – 40 недель.	Препарат используется для замещения и постепенного снижения дозы кортикостероидных препаратов. Кроме того, он улучшает снабжение тканей кислородом, что используется при легочных формах болезни.
Альфа-токоферол	0,3 – 0,5 мг/кг/сутки, перорально, в течение 32 – 40 недель.	Улучшает клеточное дыхание, снижает вероятность развития атеросклероза . При саркоидозе редко используется самостоятельно (чаще в комбинации с другими препаратами ).
Комбинированные схемы лечения
Глюкокортикостероиды и хлорохин	ГКС – 0,1 мг/кг/сутки, перорально, без понижения дозы. Хлорохин – 0,5 – 0,75 мг/кг/сутки, перорально. Курс лечения 32 – 36 недель.	Хлорохин подавляет иммунную систему, воздействуя и на интенсивность воспалительного процесса. Кроме того, постепенно снижается уровень кальция в крови. Часто используется при кожных формах болезни и нейросаркоидозе.
Пентоксифиллин и альфа-токоферол	Дозировки и схема приема не отличаются от таковых при монотерапии. Длительность лечения – 24 – 40 недель.	Комбинированное лечебное действие указанных препаратов.

Кроме этих стандартных схем в лечении саркоидоза применялись нестероидные противовоспалительные средства (диклофенак , мелоксикам, и др. ). Их эффективность оказалась значительно ниже, чем у ГКС. Тем не менее, на ранних стадиях болезни и при снижении доз ГКС в ряде стран рекомендованы именно нестероидные противовоспалительные препараты.

Локальное медикаментозное лечение

Локальное медикаментозное лечение применяется в основном при кожной и глазной формах саркоидоза. При этом особое внимание уделяется поражению глаз, так как оно отличается от общей стратегии лечения и представляет серьезную угрозу полной и необратимой слепоты .

Для начала лечения увеита при саркоидозе требуется точное подтверждение диагноза. Его получают с помощью биопсии узелков в глазу и обнаружении саркоидных гранулем в других органах. На время подтверждения диагноза пациента рекомендуется положить в больницу. Стационарное лечение показано также больным с выраженным воспалительным процессом, у которых могут развиться серьезные осложнения, угрожающие потерей зрения.

Подбор конкретной схемы лечения увеита при саркоидозе делает врач-офтальмолог. Она зависит от локализации воспалительного процесса (передний, задний или генерализованный увеит ) и его интенсивности.

В лечении увеита при саркоидозе применяются следующие препараты:

• При переднем увеите - циклопентолат, дексаметазон, фенилэфрин (в сочетании с дексаметазоном при выраженном воспалении ). Препараты назначаются в виде глазных капель.
• При заднем увеите - дексаметазон, метилпреднизолон в виде капельницы внутривенно, а также дексаметазон ретробульбарно (укол под глаз удлиненной иглой, чтобы доставить препарат к заднему полюсу глаза ).
• При генерализованном увеите - сочетание вышеуказанных лекарственных средств в повышенной дозе.

Данная схема называется пульс-терапией, поскольку направлена на быстрое устранение сильного воспаления высокими дозами лекарств. После окончания пульс-терапии, которая длится 10 – 15 дней, назначают те же препараты в виде капель. Их применяют в течение 2 – 3 месяцев для поддержания нормального состояния. Основным критерием эффективности лечения является исчезновение симптомов воспаления. Больным после постановки диагноза саркоидоза с признаками поражения глаз необходимо до конца жизни регулярно посещать врача-офтальмолога для профилактической проверки.

Лечение кожной формы саркоидоза, по сути, не сильно отличается от системного лечения. Те же препараты могут применяться параллельно в форме мазей или кремов, что усилит локальный терапевтический эффект. Учитывая побочные эффекты от лечения, некоторые врачи не рекомендуют интенсивно лечить кожные проявления саркоидоза, если они локализуются не на лице или шее. Дело в том, что проблемы пациентов в этих случаях заключаются в косметическом дефекте и не представляют серьезной опасности для их жизни или здоровья.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение при саркоидозе применяется крайне редко. Удаление увеличенных лимфоузлов в грудной клетке нецелесообразно, так как сопряжено с масштабной операцией, в то время как саркоидные гранулемы будут образовываться вновь. Оперативное вмешательство возможно лишь в крайних случаях для спасения жизни пациента при терминальных стадиях патологического процесса. Также необходимость в хирургическом вмешательстве может возникнуть при возникновении легочных и внелегочных осложнений саркоидоза.

Больным с саркоидозом могут быть проведены следующие виды хирургических вмешательств:

• Ликвидация дефекта при коллапсе легкого. Из-за повреждения легочной ткани может возникнуть патологическое сообщение между воздуховодными ходами и полостью плевры. Из-за разницы в давлении это приведет к спаданию легкого и острой дыхательной недостаточности.
• Пересадка легкого. Данная операция проводится крайне редко из-за высокой стоимости и сложности проведения. Показанием к ней является распространенный фиброз легочной ткани. Из-за зарастания бронхиол критически снижается жизненная емкость легких и возникает дыхательная недостаточность. После пересадки легкого более половины пациентов живут не менее 5 лет. Тем не менее, существует риск повторного развития болезни в пересаженном органе.
• Остановка кровотечения в ЖКТ. Обычно операция проводится лапароскопическим методом (без широкого рассечения тканей ). В брюшную полость вводится специальная камера и манипуляторы, позволяющие остановить кровотечение без серьезного риска для здоровья пациента.
• Удаление селезенки. Практикуется при значительном ее увеличении, если было доказано, что в ней имеются саркоидные гранулемы.

Облучение

По данным ряда исследований, проведенных в США, саркоидоз, устойчивый к лечению ГКС, можно лечить облучением. При этом облучается только пораженный участок тела (например, только грудная клетка ). Наилучшие результаты наблюдались у больных нейросаркоидозом. После 3 – 5 процедур установилась стойкая ремиссия с исчезновением большинства острых симптомов.

Соблюдение диеты

Специфической диеты для пациентов, больных саркоидозом, не существует. По данным некоторых исследований лучше всего себя зарекомендовало лечебное голодание. Почти в 75% случаев оно тормозит развитие патологического процесса и ведет к выраженному улучшению состояния. Тем не менее, практиковать самостоятельное регулярное голодание нежелательно. Данный метод лечения применяется в основном в больничных условиях под контролем врача. Обыкновенное голодание на дому, которое самовольно пытаются практиковать некоторые пациенты, не только не дает лечебного эффекта, но и может резко ухудшить течение болезни.

Профилактика осложнений болезни

Профилактика осложнений болезни подразумевает ограничения контакта с факторами, которые могли вызвать саркоидоз. В первую очередь, речь идет о факторах внешней среды, которые могут попасть в организм с вдыхаемым воздухом. Больным рекомендуется регулярно проветривать квартиру и делать влажную уборку, чтобы избежать запыления воздуха и образования плесени. Кроме того, рекомендуется избегать длительного загара и стресса , так как они ведут к нарушению обменных процессов в организме и интенсификации роста гранулем.

К профилактическим мерам также относится избегание переохлаждения , поскольку это может поспособствовать присоединению бактериальной инфекции. Это объясняется ухудшением вентиляции легких и ослаблением иммунитета в целом. Если же в организме уже присутствует хроническая инфекция, то после подтверждения саркоидоза необходимо обязательно посетить врача, чтобы узнать, как можно сдерживать инфекцию наиболее эффективно.

В целом прогноз при саркоидозе условно благоприятный. Смерть от осложнений или необратимых изменений в органах регистрируется только у 3 – 5% пациентов (при нейросаркоидозе приблизительно у 10 – 12% ). В большинстве же случаев (60 – 70% ) удается достигнуть стабильной ремиссии заболевания на фоне лечения или спонтанно.

Показателями неблагоприятного прогноза с тяжелыми последствиями считаются следующие условия:

• афроамериканское происхождение пациента;
• неблагоприятная экологическая обстановка;
• длительный период повышения температуры (более месяца ) в начале заболевания;
• поражение нескольких органов и систем одновременно (генерализованная форма );
• рецидив (возвращение острых симптомов ) после окончания курса лечения ГКС.

Независимо от наличия или отсутствия этих признаков, людям, которым хоть раз в жизни был поставлен диагноз «саркоидоз», следует посещать врача не реже, чем раз в год.

Осложнения и последствия саркоидоза

Как было указано выше, саркоидоз сам по себе редко становится причиной смерти или серьезных проблем со здоровьем. Основная опасность при данном заболевании кроется в возможности развития серьезных осложнений болезни. Они подразделяются на легочные, которые наблюдаются чаще всего, и внелегочные, которые обычно более серьезны, нежели легочные.

Наиболее распространенными осложнениями и последствиями саркоидоза являются:

• коллапс легкого;
• кровотечения;
• частые пневмонии;
• камни в почках;
• нарушения сердечного ритма;
• фиброз легких;
• слепота и необратимое снижение зрения;
• психологические проблемы.

Коллапс легкого

Коллапс легкого возникает из-за спадания легочной ткани. Чаще всего это происходит, если острый воспалительный процесс или рост гранулем привел к разрыву плевры. Тогда давление в полости плевры начинает уравниваться с атмосферным. Легкое же в силу своего строения обладает собственной упругостью. При равном давлении внутри и снаружи оно быстро начинает сжиматься. При сжатии не только не происходит газообмена, но и сдавливаются кровеносные сосуды, что ведет к нарушению функций сердца. Без срочной медицинской помощи пациент с коллапсом легких может быстро умереть из-за острой дыхательной недостаточности. Лечение включает хирургическое закрытие дефекта легкого и удаление лишнего воздуха из плевральной полости для восстановления нормального давления. При своевременном вмешательстве серьезных последствий после перенесенного коллапса легкого не наблюдается.

Кровотечения

Кровотечения при саркоидозе возникают из-за прямого повреждения сосудов воспалительными изменениями. При легочной форме данное осложнение развивается редко. Более характерны повреждения сосудов при локализации гранулем на различных уровнях в пищеварительной системе. Нередко также наблюдаются повторные носовые кровотечения при саркоидозе ЛОР-органов.

Обычно кровотечения останавливаются спонтанно и не требуют серьезных мер для их остановки. Несколько тяжелее ситуация обстоит у пациентов с саркоидозом печени. Дело в том, что в печени производится большое количество факторов свертывания (вещества, необходимые для остановки кровотечений ). При сильном нарушении функций печени количество факторов свертывания в крови падает, что делает любые кровотечения более длительными и обильными.

Частые пневмонии

Частые повторные пневмонии являются распространенным осложнением у больных на 2 – 3 стадии саркоидоза. Из-за ухудшенной вентиляции легких и локальных нарушений любая инфекция может вызвать пневмонию. Особенно часто это происходит после начала курса лечения ГКС (преднизолон, метилпреднизолон, дексаметазон и др. ). Данная категория препаратов ослабляет иммунитет, повышая риск развития бактериальной инфекции.

Камни в почках

Как уже отмечалось выше, камни или песок в почках обнаруживаются у значительной части пациентов, больных саркоидозом. Данное осложнение болезни развивается из-за повышенного уровня кальция в крови. Кальций попадает в почки с кровью во время фильтрации. В почечной лоханке он связывается с другими микроэлементами, образуя нерастворимые соли. Больные могут посреди курса лечения от саркоидоза начать жаловаться на резкие мучительные боли в пояснице в области почек. Это вынуждает прервать курс лечения саркоидоза и уделить внимание лечению почечной колики и удалению камней.

Нарушения сердечного ритма

Нарушения сердечного ритма, как уже упоминалось выше, могут быть следствием как сердечной, так и легочной формы саркоидоза. На первых порах они являются симптомом заболевания, но в тяжелых случаях могут быть расценены как осложнение. Дело в том, что стойкое нарушение ритма ведет к ухудшению снабжения мозга кислородом. Помимо повторяющихся обмороков это чревато необратимыми нарушениями из-за гибели нервных волокон. Для восстановления нормального сердечного ритма нередко могут понадобиться реанимационные мероприятия.

Фиброз легких

Фиброз легких является конечной стадией легочной формы саркоидоза. Этот процесс начинается на 2 – 3 стадии болезни, когда симптомы еще только начинают появляться. Постепенно из-за длительного воспаления и сдавливания тканей увеличенными лимфоузлами нормальная легочная ткань замещается соединительнотканными клетками. Эти клетки не могут осуществлять газообмен, из-за чего пациенту становится все труднее дышать. Эффективного метода лечения фиброза легких практически не существует. Единственным выходом является пересадка органа.

Слепота и необратимое снижение зрения

Слепота и необратимое снижение зрения могут наступить при запоздалом лечении глазной формы саркоидоза. Воспалительный процесс в глазных оболочках ведет к запуску целого ряда патологических механизмов (прямое повреждение тканей, рост внутриглазного давления, отек зрительного нерва ). Многие изменения именно на уровне глаз являются необратимыми. Это чревато потерей или резким ухудшением зрения, что практически гарантирует инвалидность . Именно поэтому пациентам с саркоидозом при малейших признаках поражения глаз необходимо срочно обратиться за специализированной помощью к офтальмологу. Своевременная помощь с большой вероятностью остановит воспалительный процесс и сохранит зрение.

Психологические проблемы

Психологические проблемы у пациентов с саркоидозом являются, возможно, наименее опасными для жизни, но наиболее распространенными последствиями болезни. В первую очередь, это касается больных на первых стадиях, которые не получили специфического курса лечения из-за возможности спонтанной ремиссии болезни. Таким больным свойственен страх смерти, подавленность, глубокая депрессия , бессонница . Эти симптомы не проходили даже у многих из тех пациентов, у которых саркоидоз не прогрессировал.

Подобные проблемы носят чисто психологический характер. Не последнюю роль при этом играет неясное происхождение заболевания и отсутствие специфического высокоэффективного лечения. Для борьбы с подобными проблемами врачи должны быть очень осторожны в формулировке диагноза и прогнозов относительно течения болезни. Пациентам же рекомендуется обратиться к психологу за специализированной помощью.

СИСТЕМНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ / SYSTEMIC DISEASES

Клинический случай саркоидоза кожи

Ю.В.Нефедьева1, М.В.Шамгунова2, В.0.Иванова1, И.С.Кокшарова1 ^жно-Уральский государственный медицинский университет М3 РФ, Челябинск Челябинский областной клинический кожно-венерологический диспансер,

Челябинск

Представлено редкое клиническое наблюдение пациентки с саркоидозом кожи. Саркоидоз - системное заболевание с хроническим течением, характеризующееся образованием специфических гранулем в различных органах и тканях. По современным представлениям, саркоидоз является болезнью нарушенной иммунореактивности с особой реакцией организма на воздействие различных факторов. Распространенность данного заболевания изучена недостаточно, но имеются сведения, что саркоидоз чаще встречается у женщин старше 40 лет и более распространен в северных странах, чем в южных. Приведенное клиническое наблюдение демонстрирует клинические особенности саркоидоза кожи, дифференциальную диагностику и возможные методы терапии. Клинический случай саркоидоза кожи свидетельствует о трудностях диагностики саркоидоза из-за редкой встречаемости в практике врача дерматолога, важности гистологического исследования и необходимости своевременного лечения для достижения положительного клинического эффекта.

Ключевые слова: саркоидоз кожи, диагностика, лечение.

Case Report of Sarcoidosis of the Skin

J.V.Nefedyeva1, M.V.Schamgunova2, V.O.Ivanova1,1.S.Kokscharova1 Chelyabinsk State Medical University, Chelyabinsk Regional Clinical Skin and Venereal Diseases Dispensary, Chelyabinsk

The article presents a rare clinical observation of a patient with sarcoidosis of the skin. Sarcoidosis is a systemic disease with a chronic course characterized by the formation of specific granulomas in various organs and tissues. According to modern ideas, sarcoidosis is a disease of impaired immunoreactivity with a special reaction of the body to the effect of various factors. The prevalence of this disease has not been adequately studied, but there is evidence that sarcoidosis is more common in women older than 40 and more common in northern countries than in southern countries. The purpose of the presented case is to demonstrate the clinical features of skin sarcoidosis, differential diagnosis and possible treatment methods. This clinical case indicates difficulties in diagnosing sarcoidosis due to the rare occurrence in the practice of a dermatologist, importance of histological research and necessity of timely treatment for achievement of a positive clinical effect.

Keywords: sarcoidosis of the skin, diagnosis, treatment.

Саркоидоз (болезнь Бенье-Бека-Шауманна) -полиэтиологическое заболевание, морфологической особенностью которого является образование эпите-лиоидно-клеточных гранулем в различных органах и тканях, что сопровождается нарушением их структуры и функции. Поражение легких и медиастинальных лимфатических узлов наблюдается у 85-95% больных, глаз - у 60%, кожи - у 30-40%, реже поражаются печень -17%, селезенка, сердце, кости и другие органы .

Распространенность саркоидоза в мире различна, наиболее часто заболевание регистрируется в странах с умеренным и холодным климатом. В Европе распространенность значительно выше в Скандинавских странах, где она достигает 64 случаев заболевания на 100 000 населения. Заболеваемость в Европе в целом составляет 19 на 100 000 населения

Распространенность саркоидоза в России имеет вариации от 22 до 47 на 100 тыс взрослого населения

За последние годы отмечен рост заболеваемости саркоидозом, при этом чаще поражаются люди наиболее работоспособного возраста с общим пиком заболеваемости в 30 и 50 лет, причем женщины страдают саркоидозом чаще, чем мужчины .

Этиология саркоидоза не известна, его расценивают как полиэтиологическое заболевание, в развитии которого значительная роль принадлежит наследственности (ассоциация с HLA-A2, HLA-B7 гаплотипами), иммунологическим нарушениям и профессиональным вредностям (химическим агентам, используемым на деревообрабатывающих, мебельных фабриках, бумажных производствах).

В настоящее время выдвинута иммунологическая концепция развития заболевания как реактивного состояния, при котором ведущую роль играет необычный ответ иммунной системы на неизвестные патогены . К триггерам саркоидоза отнесены миокобактерии, Chlamydophila pneumoniae, Borrelia burgdorferi, Propionibacterium acnes, вирусы гепатита С и герпеса .

В основе патогенеза саркоидоза при формировании гранулем лежит реакция гиперчувствительности замедленного типа. Несостоятельность фагоцитарного звена иммунитета при гранулематозном воспалении приводит к неполной элиминации этиологического агента, который стимулирует секрецию макрофагами IL-12, после чего подавляется цитокин-секретирующая функция ТЪ2-лимфоцитов и усиливается секреция Thl-лимфоцитами IFN-y, TNF-a, IL-3, GM-CSF, которые активируют макрофаги/ моноциты, способствуя не только стимуляции их продукции, но и их миграции из кровяного русла в очаг воспаления . Неспособность ликвидировать антиген обусловливает дифференцировку макрофагов в эпителиоидные клетки, которые секретируют TNF-a, в дальнейшем некоторые эпителиоидные клетки сливаются, образуя многоядерные гигантские клетки (клетки Лангханса) . Продукты секреции активированных лимфоцитов и макрофагов повышают синтетическую активность фибробластов, что обусловливает исход воспаления в виде отграничения и фиброзирования очага воспаления .

Саркоидные гранулемы образуют четко очерченные островки, состоящие из эпителиоидных гистиоцитов с небольшим количеством лимфоцитов, располагающихся по периферии . Гигантские многоядерные клетки Лангханса встречаются не всегда и, как правило, единичны, в цитоплазме этих клеток можно обнаружить специфичные для саркоидоза кристаллоидные включения и астероидные тельца Шауманна . Гранулемы при саркоидозе состоят

из эпителиоидиых, клеток Лангханса, макрофагов и лимфоцитов в центральной части, затем определяется кольцо фибробластов, а непосредственно за ним расположен лимфоцитарный вал с небольшим количеством макрофагов, плазматических клеток и фибробластов .

Изменения кожи при саркоидозе, встречающиеся с частотой от 25% до 56%, можно подразделить на реактивные - узловатую эритему, возникающую при остром и подостром течении болезни, и собственно саркоидоз кожи - специфические полиморфные нарушения . Узловатая эритема представляет собой васкулит с первичным деструктивно-пролиферативным поражением артериол, капилляров, венул . Саркоидоз кожи клинически проявляется папулами, гладкими или слегка шатушащимися бляшками, их количество варьирует, красновато-фиолетового или бледно-розового цвета, полу шар обидны е, плотные, диаметром 2-7 мм с четкими границами, кожные проявления могут быть первыми симптомами заболевания . Далее высыпания регрессируют, приобретая желто-коричневую окраску, на месте бывших элементов остается атрофический рубчик. При диаскопии положительный феномен «пылинок» . Клинические проявления саркоидоза кожи трудны для визуального распознавания и требуют проведения биопсии.

Ознобленная волчанка (Lupus pernio) - хронические поражения кожи носа, щек, ушей и пальцев, вызывающие серьезные косметические дефекты. Пораженные участки кожи уплотнены, окрашены в красный, пурпурный или фиолетовый цвет вследствие большого чиста сосудов в зоне изменений . Ознобленная волчанка, как правило, является одной из составляющих хронического системного саркоидоза с поражением легких, костей, глаз, она не проходит спонтанно, часто резистентна к терапевтическим и хирургическим воздействиям и может быть использована как маркер эффективности лечения системного саркоидоза .

Клинически дифференциальную диагностику саркоидоза кожи проводят с туберкулоидным подтипом лепры, туберкулезной волчанкой, красным плоским лишаем, кольцевидной гранулемой . Туберкулоидный подтип лепры характеризуется немногочисленными высыпаниями различными по форме и размерам эритематозными пятнами, папулезными элементами, бугорками . Папулы имеют полигональные очертания, красно-синюшный оттенок, плоские, склонны к слиянию в кольцевидные бляшки с четко отграниченным от здоровой кожи валикообразно приподнятым краем, склонны -ек периферическому росту . По мере увеличения бляшки, в центре отмечаются признаки регресса, что приводит к образованию сливающихся «бордюрных» элементов . Преимущественной локализацией является лицо, шея, сгибательная поверхность конечностей, спина, при этом отмечается нарушение температурной, тактильной и болевой чувствительности .

Туберкулезная волчанка: отмечаются бугорки, склонные к периферическому росту и слиянию, выраженной инфильтрации в основании элемента, в процессе регресса часто образуется рубец или рубцовая атрофия, при диаскопии выявляют положительный симптом «яблочного желе» и западение бугорка при надавливании на него пуговчатым зондом .

Красный плоский лишай: мелкие плоские полигональные папулы розово-сиреневого цвета, с гладкой

Рис. 1. Больная Т., 65 лет. Клиншеские проявления саркоидоза кожи до лечен ия

Рис. 2. Больная Т., 65 лет. Клиншеские проявления саркоидоза кожи после лечения

блестящей поверхностью, пупковидным вдавлением в центральной зоне, на поверхности элементов определяется сетка Уикхема, преимущественная локализация высыпаний на разгибательных поверхностях конечностей, сопровождаются интенсивным зудом, в 30% случаев отмечается поражение слизистых в виде белесоватых папул и бляшек . Положительный феномен К ебнера.

Кольцевидная гранулема: множественные ма\кие папулезные элементы розового цвета, локализующиеся на тыльной поверхности кистей, стоп, голеней, предплечий, формирующие кольцевидные очаги размером 5 см, периферический вал которых приподнят и представляет собой сгруппированные папулы, а центральная зона несколько западает, субъективных ощущений нет .

Диагноз саркоидоза кожи устанавливают на основании данных клиники, результатов патоморфологического исследования (биопсии кожи с захватом подкожной клетчатки) и данных рентгенологического исследования (у 80-90% пациентов выявляются изменения на рентгенограмме органов грудной клетки в виде лимфаденопатии средостения, в 40-50% определяют сочетанное поражение внутригруд-ных лимфоузлов и паренхимы легких) .

Клинический случай

Больная Т, 65 лет, впервые обратилась в поликлиническое отделение ГБУЗ «Челябинский областной клинический кожно-венерологический диспансер» (ЧОККВД) 16.01.2018 г с жалобами на высыпания на коже лица, спины, левого плеча, умеренный, периодический зуд, миалгию.

Из анамнеза установлено, что пациентка считает себя больной с 2005 г., когда впервые появились высыпания на коже лица, спины, левого плеча, самостоятельно не лечилась. Обратилась к фтизиатру, выставлен диагноз саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов, активная фаза. Саркоидоз кожи. На рентгенограмме органов грудной клетки от 26.12.2005 г. отметили косвенные признаки увеличе-

Трудный пациент №5,Т0М 16,2018

ния внутригрудных лимфоузлов справа (паратрахе-альная и трахеобронхиальная группы), мелкие каль-цинаты в правом корне, легочный рисунок без патологии. Произведена биопсия кожи 26.12.2005 г. Гистологическая картина: эпидермис обычной толщины, слабый кератоз. В дерме эпителиоидные гранулемы с гигантскими клетками промежуточного типа и участками скопления лимфоцитов. Сосудистый компонент клетки эндотелия - набухшие, в просвете единичные эритроцитарные стазы, стенка сосудов фиб-розирована. Заключение: саркоидоз. Сопутствующие заболевания: Гипертоническая болезнь 2-й степени, II стадии. Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы III степени. Рефлюкс эзофагит. Вторичный гастродуоденит, вне обострения. С 26.01.2006 г. по 29.02.2006 г. получила стационарное лечение в Областном противотуберкулезном диспансере: преднизолон 30 мг/сут, витамин Е 200 мг 3 раза в день, хлорохин 250 мг 2 раза в день, пентоксифиллин 100 мг 3 раза в день, калия и магния аспаргинат (аспаркам) 1 таблетка 3 раза в день, выписана с клиническим улучшением. Стероидная терапия проводилась в течение полугода. Через 6 мес пациентка самостоятельно прекратила прием преднизолона. У фтизиатра и дерматолога не наблюдалась.

Аллергоанамнез отягощен. Лекарственная непереносимость новокаина в виде высыпаний. Наследственный анамнез не отягощен. Не курит. Из перенесенных заболеваний: ОРВИ, ветряная оспа, о.тон-зиллит. Травмы, операции отрицает. Семейный анамнез не отягощен. Гинекологический анамнез не отягощен, менопауза с 42 лет.

Объективно: Общее состояние удовлетворительное. Органы и системы без особенностей. Температура тела 36,7°С. Периферические лимфоузлы не увеличены. Артериальное давление 130/80 мм. рт. ст., пульс 90 уд/мин, удовлетворительного наполнения. Физиологические отправления в норме.

Локальный статус: дерматологический процесс носит распространенный, симметричный характер, локализуется на коже левой щеки, спины, левого плеча. Представлен эритематозно-инфильтративными очагами багрово-синюшной окраски, неправильной формы, размерами от 3,5x5 см до 9,5x6 см, с четкими границами, склонными к периферическому росту, мелкопластинчатому шелушению на поверхности. В центральной части бляшек атрофия (рис. 1). При диаскопии феномен «пылинок». Дермографизм розовый. Волосы не изменены. Ногтевые пластинки кистей, стоп не изменены. Других патологических высыпаний на коже и видимых слизистых нет. Периферические лимфоузлы не увеличены.

Данные лабораторных исследований. Общий анализ крови, общий анализ мочи - без патологии. Биохимический анализ крови: общий билирубин -10 мкмоль/л, холестерин - 5,8 ммоль/л, общий белок - 78 г/л, глюкоза - 4,9 ммоль/л, АЛТ -10 ЕД/л, ACT -18 ЕД/л, щелочная фосфатаза - 67 ед/л, креатинин -65 мкмоль/л, мочевина - 6,8 ммоль/л. Иммунофер-ментный анализ - сифилис отрицательный. Антитела антиген ВИЧ 1, 2, HbsAg, HCVAg не обнаружены. Рентгенография грудной клетки: умеренно выраженный диффузный пневмофиброз. Корни заметно

не расширены. Аорта развернута. Сердце: удлинена дуга левого желудочка.

Пациентка с диагнозом: саркоидоз кожи, прогрессирование была направлена на лечение к фтизиатру в поликлиническое отделение Областного противотуберкулезного диспансера. Проведена терапия: преднизолон 30 мг в сутки, хлорохин 250 мг 2 раза в день, калия аспарагинат + магния аспарагинат (панангин) 1 таблетка 3 раза в день, цинк пиритион активированный 0,2% 2 раза в день наружно на высыпания. На фоне лечения отмечалось улучшение со стороны кожного процесса: уменьшение гиперемии, инфильтрации бляшек. Через 4 мес пациентка осмотрена дерматологом амбулаторно: бляшки полностью разрешились, на месте высыпаний пятна бурого цвета, рубцовая атрофия в центре (рис. 2). Пациентка продолжает находиться под наблюдением фтизиатра, рекомендовано постепенное снижение дозы преднизолона на 2,5 мг 1 раз в 2 нед в течение 2 мес.

Заключение

Интерес данной публикации состоит в относительной редкости данной патологии - сочетание поражения внутригрудных лимфатических узлов с саркоидозом кожи. В подобных клинических ситуациях велико значение биопсии кожи в верификации кожного процесса, а успех лечения, как показало наблюдение за пациентом, определяется в первую очередь, своевременным применением глюкокортикостероидов (преднизолона) до появления признаков отчетливой ремиссии.

Литература

1. Снарская Е.С. Саркоидоз кожи: клиника, диагностика, лечение. Российский журнал кожных и венерических болезней. - 2011. - № 3. - С. 36-44. /Snarskaya E.S. Sarkoidoz kozhi: klinika, diagnostika, lechenie. Rossijskij zhurnal kozhnyh i venericheskih boleznej. 2011; 3: 36-44 .

2. Диагностика и лечение саркоидоза. Федеральные согласительные клинические рекомендации. - 2014. - http://www.pulmonolo-gy.ru/publications/guide.php. / Diagnostika i lechenne sarkoidoza. Federal"nye soglasitel"nye klinicheskie rekomendacii. 2014; http://www.pulmonology.ru/publications/guide.php .

3. Молочков В.А., Снарская E.C., Овсянникова Г.В. и др. Генерализованный саркоидоз кожи, осложнившийся развитием анапластической CD 30+-крупноклеточной Т-лимфомы кожи. Российский журнал кожных и венерических болезней. - 2009. - № 5. - С. 15-20. / Molochkov V.A., Snarskaya E.S., Ovsyannikova G.V. i dr. Generali-zovannyj sarkoidoz kozhi, oslozhnivshijsya razvitiem anaplasticheskoj SD 30+-krupnokletochnoj T-limfomy kozhi. Rossijskij zhurnal kozhnyh i venericheskih boleznej. 2009; 5:15-20 .

4. Кирдаков Д.Ф., Фомин В.В., Потекаев Н.Н. Саркоидоз кожи: клинические варианты и прогностическое значение. Фарматека. -2011.- №18. - С. 28-33. / Kondakov, D. Е, Fomin V. V., Potekaev N. N. Sarcoidosis of the skin: clinical variants and prognostic value. Phar-mateca. 2011; 18:28-33. .

5. Дерматология Фицпатрика в клинической практике: в 3 т.: пер. с англ. К.Вольф и др.; общ. ред. А.А.Кубановой. - М.: Изд-во Панфилова; БИНОМ. Лаборатория знаний. - 2012. - Т. 3. - С. 1620-29. / The Fitzpatrick dermatology in clinical practice: in 3 volumes: per. from English. K.Wolf etal; Ls. ed. A.A.Kubanova. M.: publishing house of Panfilov; BINOM. Laboratory of knowledge. 2012; 3: 1620-29.

6. Снарская E.C., Акопова K.B., Вакулишина О.А. Аннулярный Саркоидоз Бека. Российский журнал кожных и венерических болезней. - 2013. - № 4. - С. 35-38. / Snarskaya E.S., Akopova K.V., Akulshina О.A. Annularly Sarcoidosis Века. Russian journal of skin and venereal diseases. 2013; 4: 35-38. .

Нефедьева Юлия Владимировна - к.м.н., доцент кафедры дерматовенерологии, ФГБ0У ВО «Южно-Уральский государственный медицинский университет» Минздрава России, Челябинск

Шамгунова Марина Валерьевна - врач дерматовенеролог ГБУЗ «Челябинский областной клинический кожно-венерологический диспансер», Челябинск

Иванова Валерия Олеговна - клинический ординатор кафедры дерматовенерологии, ФГБ0У ВО «Южно-Уральский государственный медицинский университет» Минздрава

России, Челябинск

Кокшарова Ирина Сергеевна - клинический ординатор кафедры дерматовенерологии, ФГБ0У ВО «Южно-Уральский государственный медицинский университет» Минздрава России, Челябинск