Реклама на портале

Пороки сердца развиваются при повреждении. Порок сердца. Приобретенный порок сердца

Сердце – крупный, постоянно работающий мышечный орган, перекачивающий кровь по нашему организму. Состоит он из предсердий, клапанов, желудочков и прилегающих к нему кровеносных сосудов. Патологическое изменение любых структур органа, аномалия их развития вызывает порок сердца. Такое состояние опасно для больного, поскольку нарушатся нормальное кровообращение в органах и системах. От степени недостатка этой функции зависит то, сколько живут с пороком сердца.

Изменения в структурном строении клапанов, предсердий, желудочков или сердечных сосудов, вызывающих нарушение движения крови по большому и малому кругу, а также внутри сердца, определяют как порок. Его диагностируют как у взрослых, так и у новорожденных. Это опасный патологический процесс, приводящий к развитию других нарушений миокарда, от которых пациент может умереть. Поэтому своевременное выявление дефектов обеспечивает положительный исход заболевания.

Этиология болезни зависит от того, какой вид носит патология: врожденный, или возникший в процессе жизнедеятельности. Приобретенный тип заболевания характеризуется поражением клапанной системы. Они возникают вследствие:

  • инфекционного поражения;
  • системных болезней;
  • аутоиммунных патологий;
  • атеросклероза;
  • ревматизма;
  • сифилиса;
  • ишемии сердца.

Кроме этого вызывает такое заболевание хронические патологии сердца и сосудов, алкоголизм, травмы головы, дисфункции печени, суставов (артоз, артрит, ревматизм), а также наследственный фактор.

Врожденную форму диагностируют у 5-8 младенцев из 1000. Дефект развивается по причине перенесенных женщиной вирусных заболеваний во время беременности, а также:

  • алкоголизма;
  • курения;
  • наркотиков.

Нарушения могут диагностировать у грудничка, если женщина имеет любую степень ожирения.

Симптомы у взрослых

Порок сердца взрослых имеет симптомы сердечной недостаточности:

  • слабость;
  • боль в сердечной области и под лопаткой;
  • отечность конечностей;
  • затрудненное дыхание;
  • проблемы со сном.

Взрослые могут заподозрить у себя нарушения работы сердца по:

  • кровохарканью;
  • сухому кашлю;
  • сердечной астме;
  • румянцу на лице;
  • чувству распирания грудной клетки;
  • отекам конечностей.

В таком случае человеку нужна срочная консультация кардиолога для установления точного диагноза.

Клиническая картина у детей

Выделяют компенсированную форму ВПС, когда симптомов нет, поскольку организм пока сам справляется с патологией и новорожденный развивается нормально. Внешне изъян сердца у ребенка ничем не проявляется. Признак порока сердца можно определить позже, когда к трем годам видно, что его физическое развитие отстает от нормы, он не активный, имеет проблемы с дыханием. Рождение такого малыша – всегда испытание для родителей.

Если же тип не компенсированный, то значимый симптом, на который обращают внимание – это цианоз губ, ладошек, носа, а при тяжелом пороке может наблюдаться синюшность по всему телу. Причина такого состояния кроется в недостатке кровообращения, вследствие чего ткани не получают достаточное количество кислорода (гипоксия). Кроме этого отмечается:

Малыш плохо спит, вздрагивает во сне, возбужден, тяжелая форма пороков приводит к обморокам, удушью.

Пороки сердца у детей

Пороки сердца у детей диагностируют при рождении (если симптомы видны) или устанавливают к трем годам, когда у ребенка наблюдают патологии развития, дыхания, сердечной деятельности. Для устранения порока сердца используют только хирургический метод лечения. Но не всегда операция проводится немедленно. Если синдром слабо выражен, то педиатрия применяет выжидательную тактику. Ребенка ставят на диспансерный учет и наблюдают за динамикой развития болезни.

При незначительном дефекте межжелудочковой или межпредсердной перегородки дети могут жить, не ощущая дискомфорт, нормально расти и вести активный образ жизни. Если размер отверстия с ростом малыша не меняется, то операцию не проводят. Существуют клинические случаи, когда по мере взросления детей заболевание усугубляется. Подросток может почувствовать недомогание при физической работе, усиленных занятиях спортом. Проявления порока в таком случае наблюдаются, если он носил бессимптомный характер, а также после проведенной в младенчестве операции по коррекции сердечного механизма. В подростковый период может развиться комбинированный тип порока, который включает откорректированный старый, а также новообразовавшийся.

Таким детям зачастую требуются повторные операции. Современная сердечная хирургия практикует малоинвазивное вмешательство, чтобы не травмировать психику ребенку, а также избежать образования обширной раневой поверхности и больших рубцов на теле.

Порок сердца у новорожденных

Порок сердца новорожденного, что это такое? Врожденные пороки развиваются, когда младенец находится еще в утробе матери. Но врачи не всегда определяют патологию. Это не значит, что нет нужных диагностик, а связанно с особенностью системы кровообращения, которую имеет плод. У него имеется отверстие, соединяющее оба предсердия, так называемый Боталлов проток. Благодаря ему, обогащенная кислородом кровь попадает сразу в два предсердия, минуя легкие. После рождения устанавливается внутрисердечная гемодинамика, и в норме отверстие зарастает. Если этого не происходит, то формируется ВДМПП.


ВДМЖП поражает перегородку, находящуюся между желудочками сердца. Происходит перекачивание крови из одного желудочка во второй. Это приводит к тому, что при каждой систоле в легкие попадает большой объем крови, повышается легочное давление. В организме включаются компенсаторные функции: миокард утолщается, а кровеносные сосуды теряют эластичность. Если изъяны между перегородками очень большие, то у больного наблюдается кислородное голодание тканей, отмечается цианоз.

Клиника ВДМПЖ может проявляться не только симптомами сердечной недостаточности, но и развитием тяжелой формы пневмонии. Врач проводит осмотр, на котором выявляет:

  • учащенное сердцебиение;
  • расширение границ сердца;
  • шум во время систолы;
  • смещенный верхушечный толчок;
  • увеличение печени.

На основании этой симптоматики, а также проведенных лабораторных и инструментальных исследований, врач ставит клинический диагноз. Лечат патологию оперативным методом. Зачастую используют малотравматичную операцию, когда грудная клетка не вскрывается, а окклюдеры или стенты вводятся в крупный кровеносный сосуд. С током крови они направляются к сердцу и устраняют изъян.

У детей с ВДМПЖ развиваются симптоматика гипотрофии. Частое осложнение пороков – это нарастающая сердечная недостаточность, имеющая 4 степени развития. Кроме этого у детей наблюдается симптомы:

  • бактериального эндокардита;
  • тяжелой пневмонии;
  • высокого легочного давления;
  • стенокардии или ишемии.

Вылечить детей с 4 степенью недостаточности сердечного механизма очень трудно, поскольку требуется срочная операция по пересадке сердца или легких. Поэтому большое количество малышей умирают от пневмонии.

Классификация врожденных пороков

Таблица 1

Приобретенный тип

Взрослый может получить изменение гемодинамики после перенесенного ОРВИ, ангины, если не было проведено своевременное лечение или больной прервал его, до конца не долечив болезнь. Вследствие этого развивается ревматическое поражение сердца. Ему подвержены лица со сниженным иммунитетом, у которых организм просто не может справиться со стрепто- или стафилококковой инфекцией. Поэтому не стоит игнорировать лечение простудных заболеваний, чтобы не дать толчок для развития сердечных пороков.

Патология может развиваться по компенсированному типу, когда симптомы нарушения кровообращения не выражены, поскольку работа сердца не нарушена. Субкомпенсированная форма может означать, что пациент не чувствует недомогания в состоянии покоя. Дискомфорт возникает при физической работе. Главный показатель декомпенсированной степени – проявление сердечной недостаточности без нагрузки.

При проведении УЗИ узнают стадию нарушения гемодинамики внутри сердца. Она бывает слабо, средне или сильно выраженной. По месту расположения изъяна – лево или правосторонний. Кроме этого выделяют поражение одного клапана, нескольких (многоклапанный), а также сочетание дефекта клапанов и сужения сосудов.


Наиболее часто диагностируют ревматический тип поражения сердца у взрослых. Это последствие ревматизма, который является осложнением инфекционных болезней. Поражает он в основном соединительные ткани и сердечную систему человека. Он проявляется недостаточной функцией клапанов, которые неплотно смыкаются, способствуют нарушению оттока крови, провоцируют застойные процессы вначале малого круга кровообращения, а затем большого.

Не у всех больных на фоне перенесенного инфекционного заболевания развивается ревматизм, ведущий к пороку. Играет значимую роль преобладание наследственного фактора.

Аортальная форма

Патология заключается в изменении структуры и дисфункции клапанной системы сердца. Это ведет к тому, что:

  • аортальный клапан неплотно смыкается;
  • сужается устье аорты;
  • соединение этих двух нарушений.

Такие дефекты выявляют еще при рождении и с возрастом они развиваются, приводя к серьезным нарушениям работы органов и систем, впоследствии вызывая инвалидность. Кроме общих факторов, способствующих заболеванию, спровоцировать патологию может:

  • гипертония;
  • травма в области сердца;
  • возрастное расширение аорты;
  • атеросклероз и кальцинирование клапана.

Визуально кардиолог наблюдает у пациента:

  • бледную кожу;
  • сильную пульсацию шейных артерий;
  • усиленное сердцебиение;
  • сужение и расширение зрачка (реакция на фазы биения сердца).

Также врач определяет увеличение мышечного органа, слышит шумы при сокращении. В начальной стадии заболевания медицинская помощь не оказывается. Таким пациентам дается рекомендация по коррекции режима труда и отдыха. Если профессия больного связанна с переносом тяжестей, долгим рабочим днем, с постоянным физическим трудом, то советуют поменять место работы. Кроме этого следует избегать эмоциональных нагрузок.

При прогрессировании заболевания и переходе его к 3 — 4 степени, больному проводится медикаментозная терапия.

  1. Блокираторы кальциевых каналов («Анипамил», «Фалипамил») – лекарство нормализует сердечный ритм, снижает силу удара.
  2. Диуретик («Фуросемид», «Лазикс») – препарат повышает мочевыделение, выводит из организма избыток жидкости.
  3. Сосудистое лекарственное средство («Гидралазин», «Диазоксид») – снимает сосудистый спазм.
  4. Бета-адреоблокаторы («Бисопролол», «Метопролол») – регулируют частоту сердечных сокращений.

Если терапевтический метод терапии оказался безрезультатным и заболевание продолжает прогрессировать, то показано оперативное вмешательство.

Митральный пролапс клапана определяется выступанием створки (одна или обе) в левое предсердие при сокращении левого желудочка. Возникают вследствие осложнений ревматизма, травм грудной клетки, имеет наследственную предрасположенность, а также развиваются на фоне врожденной болезни соединительной ткани.

Определенной симптоматикой не проявляется. Возможно появление перебоев в работе сердца, болезненности за грудиной, появляющейся после нервного срыва. Боль имеет ноющий характер, продолжительная, сопровождается приступом страха, тахикардией. Зачастую ПМК диагностируют случайно, проводя ЭхоКГ.

Лечебные процедуры митрального пролапса не подразумевают оперативного вмешательства. В основном проводят терапию медикаментами. Она направлена на стабилизацию нервной системы пациента (транквилизаторы, аутотренинг), применение миорелаксирующих средств, антибиотиков (предупреждение развития инфекционного эндокардита).

Хирургическое вмешательство проводится в крайних случаях (тяжелая дисфункция створки) и заключается в замене клапана на синтетический или проведение аннулопластики.

Профилактика

Профилактировать врожденные пороки невозможно, поскольку воздействовать на развитие плода в утробе матери сложно. Предупредить появление приобретенных дефектов сердца можно, проводя лечение хронических, вирусных и инфекционных заболеваний. Если наблюдается устойчивая дисфункция сердечной системы, то нужно ограничить физическую работу, не подвергать себя стрессам, придерживаться правильного питания. Благоприятно действуют прогулки перед сном, занятия неактивными видами спорта. Чтобы сон был крепче – пить на ночь травяные чаи с седативным эффектом.

Народный метод терапии направлен на снижение симптомов заболевания и применяется в комплексе с основным лечением.

Отвары

20 г плодов боярышника варят 20 минут на медленном огне в 500 мл воды. Отвар остужают и процеживают. Пью на протяжении всего дня. Полезно в сезон съедать по горсти свежих плодов ежедневно.

В пол литра воды варят 20г мелко порезанного корня любистка 15 мин. отстаивают, сливают в чистую емкость, чтобы не было осадка, и выпивают в два приема.

Настойки

В стакане кипятка настоять столовую ложку травы адонис полчаса. Настойку выпить в три приема.

Также делают настойку из ландыша, но при приеме нужно строго придерживаться дозы – 25 мл трижды в день.

Цветы арники заливают водкой, чтобы она покрыла сырье, настаивают 7 дней и принимают по пол чайной ложки после приема пищи.

1 столовую ложку календулы залить кипятком (2 стакана), дать настояться, профильтровать и выпить настойку за весь день в четыре приема.

Применение этих рецептов снимет симптоматику и улучшит качество жизни больного.

Приобретенные пороки сердца – группа заболеваний (стеноз, недостаточность клапана, комбинированные и сочетанные пороки), сопровождающихся нарушением строения и функций клапанного аппарата сердца, и ведущих к изменениям внутрисердечного кровообращения. Компенсированные пороки сердца могут протекать скрытно, декомпенсированные проявляются одышкой, сердцебиением, утомляемостью, болями в сердце, склонностью к обморокам. При неэффективности консервативного лечения проводится операция. Опасны развитием сердечной недостаточности, инвалидности и летального исхода.

В стадии компенсации при незначительной или умеренной недостаточности митрального клапана пациенты жалоб не предъявляют и не отличаются внешне от здоровых людей; АД и пульс не изменены. Компенсированным митральный порок сердца может оставаться долгое время, однако при ослаблении сократительной способности миокарда левых отделов сердца нарастает застой сначала в малом, а затем и большом круге кровообращения. В декомпенсированной стадии появляются цианоз, одышка, сердцебиение , в дальнейшем – отеки на нижних конечностях, болезненная, увеличенная печень, акроцианоз, набухание вен шеи.

Сужение левого предсердно-желудочкового отверстия (митральный стеноз)

Из лабораторных исследований наибольшее диагностическое значение при пороках сердца имеет проведение ревматоидных проб , определение сахара, холестерина, общеклинические анализы крови и мочи. Подобная диагностика проводится как при первичном обследовании пациентов с подозрением на порок сердца, так и в диспансерных группах больных с установленным диагнозом.

Лечение приобретенных пороков сердца

Проводимое при пороках сердца консервативное лечение касается профилактики осложнений и рецидивов первичного заболевания (ревматизма, инфекционного эндокардит и др.), коррекции нарушений ритма и сердечной недостаточности. Всем пациентам с выявленными пороками сердца необходима консультация кардиохирурга для определения сроков своевременного хирургического лечения.

При митральном стенозе производят митральную комиссуротомию с разъединением сросшихся створок клапана и расширением предсердно-желудочкового отверстия, в результате чего частично или полностью ликвидируется стеноз и устраняются тяжелые расстройства гемодинамики. При недостаточности проводят протезирование митрального клапана .

При аортальном стенозе проводится операция аортальной комиссуротомии, при недостаточности – протезирование аортального клапана . При сочетанных пороках (стенозе отверстия и недостаточности клапана) обычно производят замену разрушенного клапана на искусственный, иногда протезирование сочетают с комиссуротомией. При комбинированных пороках в настоящее время проводят операции по их одномоментному протезированию.

Прогноз

Незначительные изменения со стороны клапанного аппарата сердца, не сопровождающиеся поражением миокарда, долгое время могут оставаться в фазе компенсации и не нарушать трудоспособность пациента. Развитие декомпенсации при пороках сердца и их дальнейший прогноз определяется рядом факторов: повторными ревматическими атаками, интоксикациями, инфекциями, физической перегрузкой, нервным перенапряжением, у женщин – беременностью и родами . Прогрессирующее поражение клапанного аппарата и сердечной мышцы ведет к развитию сердечной недостаточности, остро развившаяся декомпенсация – к гибели пациента.

Прогностически неблагоприятно течение митрального стеноза, т. к. миокард левого предсердия оказывается не в состоянии долго поддерживать компенсированную стадию. При митральном стенозе наблюдается раннее развитие застойных явлений малого круга и недостаточности кровообращения.

Перспективы трудоспособности при пороках сердца индивидуальны и определяются величиной физической нагрузки, тренированностью пациента и его состоянием. В отсутствии признаков декомпенсации трудоспособность может не нарушаться, при развитии недостаточности кровообращения показан легкий труд или прекращение трудовой деятельности. При пороках сердца важны умеренная физическая активность, отказ от курения и спиртного, выполнение лечебной физкультуры , санаторное лечение на кардиологических курортах (Мацеста, Кисловодск).

Профилактика

К мероприятиям по предупреждению развития приобретенных пороков сердца относятся профилактика ревматизма, септических состояний, сифилиса. Для этого проводится санация инфекционных очагов, закаливание, повышение тренированности организма.

При сформировавшемся пороке сердца с целью предупреждения сердечной недостаточности пациентам рекомендуется соблюдать рациональный двигательный режим (пешие прогулки, лечебная гимнастика), полноценное белковое питание, ограничение приема поваренной соли, отказаться от резких перемен климата (особенно высокогорного) и активных спортивных тренировок.

С целью контроля за активностью ревматического процесса и компенсацией сердечной деятельности при пороках сердца необходимо диспансерное наблюдение у кардиолога.

Пороки сердца – распространенная патология, которая диагностируется не менее чем в 25-30% случаев (от всех обнаруженных сердечных патологий). Для определения оптимального алгоритма лечения необходимо комплексное исследование пациента с целью определения вида порока по имеющейся классификации.

Пороки сердца – это патологические изменения, характеризующиеся врожденными или приобретенными аномалиями, которые могут касаться:

  • клапанов сердца;
  • аорты, легочного ствола;
  • межпредсердной перегородки;
  • межжелудочковой перегородки.

В результате таких дефектов происходит нарушение в той или иной степени функциональной способности сердечной мышцы. Последствия – формирование хронической недостаточности, которая со временем переходит в хроническую форму. Это приводит постоянному кислородному голоданию клеток тканей, как сердца, так и всего организма в целом.

Симптоматика пороков сердца напрямую зависит от вида заболевания, а также некоторых других факторов (возраст пациента, индивидуальные особенности организма и характер течения болезни, наличие сопутствующих патологий и т.д.)

По статистике цифра составляет около 25% от всех патологий сердца, которые диагностируются у людей во всем мире. Однако многие авторы дают более высокие показатели – не менее 30%.

Классификация

Существуют большое количество классификаций пороков, которые предлагаются разными авторами. По признакам пороки разделяют на две группы:

Приобретенные, которые явились следствием какого-либо перенесенного заболевания:

  • ревматизма;
  • сифилиса;
  • атеросклероза сосудов.

Врожденные , основной причиной которых является генетическая предрасположенность.

Врожденные виды простых пороков формируются еще у плода (в первый триместр беременности). Сложные врожденные пороки характерны для более позднего срока беременности.

Начало беременности:

  • образуется дефект между аортой и легочной артерией;
  • формируется аномалия – незаращение отверстия между предсердиями;
  • происходит образование стеноза легочного ствола (сужение).

Поздние сроки беременности:

  • остается некоторых случаях открытая перегородка (предсердно-желудочковая);
  • формируется дефект трехстворчатого сердечного (трикуспидальный) клапана;
  • наблюдается либо деформация трикуспидального клапана, либо его отсутствие вообще, либо нетипичное прикрепление створок, термин в медицине – «аномалия Эбштейна».

Пороки могут относиться к сердечным клапанам:

  • двустворчатому (митральному);
  • трехстворчатому (трикуспидальному);
  • аортальному;
  • ствола легких.

Перегородки и пороки

Пороки могут затрагивать перегородки сердца:

  • межжелудочковую;
  • межпредсердную.

Вид поражения и форма порока

В зависимости от вида поражения бывают пороки:

  • характеризующиеся недостаточностью клапанов, то есть при этой форме происходит неполное смыкание сердечного клапана;
  • в форме стеноза, это патологии, которые характеризуются сужением отверстий и нарушением кровотока вследствие этого.

Степень имеющейся хронической недостаточности и пороки

В зависимости от нарушений кровообращения пороки подразделяются:

  • на к омпенсированную форму, при которой пациент в принципе способен вести привычный образ жизни, работать и вести активную деятельность при условии незначительного ограничения, степень которой определяет врач-кардиолог;
  • на декомпенсированную форму , когда пациент не способен к нормальной жизнедеятельности и требует постоянного врачебного наблюдения и специальной терапии, включая хирургического вмешательство.

Пороки и тяжесть протекания заболевания

В зависимости от особенностей течения все пороки разделяются по степени тяжести протекания болезни.

  • легкая;
  • средняя;
  • тяжелая форма.

Пороки. Число дефектов

Классификация по количеству аномалий:

  • простой порок, при котором диагностируется какой-либо единичный патологический процесс;
  • сложный порок , при котором обнаруживается два и более дефекта (например, одновременно недостаточность и сужение отверстия);
  • комбинированная форма , наличие сразу нескольких анатомических образований.

Важно! Следует заметить, что у мужчин и у женщин патологические процессы имеют свои особенности. Этот факт следует учитывать при диагностике и выборе терапии.

Пороки сердца и женщины (девочки). Особенности пороков сердца

У лиц женского пола чаще всего диагностируются:

  • Незаращение боталлова протока, вследствие чего образуется в некотором роде свободное сообщение (аорта и легочный ствол). Такая особенность характерна для внутриутробного состояния, впоследствии боталлов проток закрывается.
  • Дефекты перегородок между предсердиями, при которых отверстие, через которое осуществляется кровоток из одной сердечной камеры в другую, сужено.
  • Дефекты межжелудочковых перегородок. На перегородки ложится ответственность за разделение желудочков и незаращение боталлового протока.
  • Триада Фалло, патология, при которой диагностируется дефект межпредсердной перегородки и наблюдается сочетание сужения отверстия ствола легкого и гипертрофическое (чрезмерное) разрастание правого желудочка.

У лиц мужского пола (мальчики и взрослые мужчины) обследование показывает наличие:

  • стеноза (сужения аортального отверстия), локализация – зона створок аортального клапана аорты;
  • дефектов легочных вен;
  • коарктации, то есть сужения перешейка аорты и одновременное незаращение боталлового протока;
  • атипичного расположения магистральных кровеносных (главных) сосудов, медицинский термин «транспозиция».

Существуют пороки, которые характерные и для женщин, и для мужчин и встречаются у тех и других с одинаковой частотой.

«Белый» (бледный) порок – патология, имеющая более благоприятный прогноз.

Характеристика:

Не происходит смешивания венозной и артериальной крови

Не наблюдается кислородного голодания клеток тканей (гипоксия).

Возможны приемлемые для конкретного пациента физические нагрузки.

Основная внешняя симптоматика – бледный цвет кожного покрова.

Классификация

  • По признаку застоя обогащенной кислородом крови (малый круг кровообращения). Развивается вследствие незаращения артериального протока, аномалии межжелудочковых или межпредсердных перегородок (обогащение в малом круге кровообращения).
  • По признаку недостаточности кровотока в легочных тканях, которое является следствием стеноза (сужение артерии легкого), и обеднением малого круга кровообращения.
  • По признаку уменьшения объема артериальной крови, что приводит к развитию опасной для жизни гипоксии органов и систем организма (так называемое «обеднение в большом круге кровообращения»). Наблюдается при аортальном стенозе (сужение в зоне расположение сердечного клапана), а также в случае суженной в зоне перешейка аорты (коарктация).
  • Без признаков динамических нарушений в большом и малом круге кровообращения. Разделяется на нетипичную локализацию миокарда (сердце находится справа, медицинский термин «декстрокардия»), сердце расположено слева, термин «синистрокардия», сердце находится посередине, сердце располагается ближе к зоне шеи, в брюшной полости или в полости плевры.

«Синий» порок. Имеет менее благоприятный прогноз, так как при таком виде порока происходит смешение венозной и артериальной крови.

Характеристика:

Гипоксия (кислородное голодание тканей), которое наблюдается даже при отсутствии физической активности.

Наличие сложных патологий.

Характерный синий цвет кожного покрова.

Смешивание артериальной и венозной крови.

Классификация

  • По признаку задержки крови в легочных тканях (термин – обогащение в малом круга кровообращения). Диагностируется аортальная транспозиция (ствола легкого).
  • По признаку недостаточного попадания крови к легочным тканям (объединенный малый круг кровообращения). Наиболее неблагоприятный прогноз в таких случаях – наличие тетрады Фалло. Для такого вида характерно сужение артерии легкого (аортальный стеноз) с одновременным сочетанием дексттрапозиции. Это дефекты межжелудочковых перегородок и расположение аорты справа (медицинский термин «дексттрапозиция»), а также наличие гипертрофии правого желудочка (увеличение размеров).

Распространенная патология, не представляющая опасности для жизни. Часто идет в комбинации с другими аномалиями.

Суть:

Кровь (артериальная), которая из левого желудочка проходит через отверстие в правый, способствует возрастанию нагрузки в малом круге кровообращения, потом и на левой части миокарда.

Результат:

Со временем происходит увеличение мышечной стенки. Сердце становится шарообразным, что заметно при рентгенологическом исследовании.

Помощь пациенту:

Обычно пациенты не страдают, так как отверстие перегородки имеет маленькие размеры, которые не могут оказать особого влияния на процесс кровотока.

Тяжелые случаи:

При значительном размере отверстия требуется хирургическое вмешательство, в ходе которого кардиохирург ушивает отверстие до нормального размера.

Прогноз:

Благоприятный.

Суть:

Происходит смешивание крови в желудочках, уменьшается количество кислорода. Малый круг кровообращения испытывает перегрузку. Сердечная мышца имеет специфическую шарообразную форму (заметно на рентгене).

Симптомы:

Признаки значительного цианоза.

Наличие сердечного горба.

При внешнем осмотре – пульсация с правой стороны.

Пациенты часто принимают вынужденное положение (на корточках).

Сильная одышка, которая уменьшается в положении сидя на четвереньках.

Врачебные меры:

Своевременная успешная операция сохраняет жизнь пациенту, так как с таким диагнозом больные крайне редко доживают до 20-30 лет. Оптимальное время проведения операции в тот период, когда стенка артерии легкого не изменилась.

Прогноз:

Неблагоприятный, требуется операция.

Не происходит заращения межпредсердной перегородки.

Суть:

Кровоток нарушен, идет слева направо. Со временем происходит утолщение стенки правого предсердия и желудочка. Увеличивается давление. Далее процесс меняется, и кровь сбрасывается наоборот – справа налево. Наблюдается гипертрофия сердца (увеличение в размерах) слева.

Прогноз:

При небольшом отверстии яркой симптоматики нет, люди могут нормально жить и работать.

Признаки:

При ярко выраженной аномалии появляется характерная симптоматика –

Приступы одышки.

Акроцианоз.

При сочетанных пороках

Аортальный или митральный стеноз плюс незаращение овального отверстия

Суть:

Сердечная мышца сильно гипертрофирована.

Симптомы:

Сердечный горб, то есть выпячивание грудной клетки вперед

Бледность кожи.

Врачебная помощь:

Хирургическая операция при выраженных дефектах и снижении качества жизни.

Прогноз:

Благоприятный при изолированной форме.

Менее благоприятный – при сочетанном пороке.

Осторожный – соответствии со стадией нарушения кровообращения.

У новорожденного не прекратилось сообщение: аорта-артерия легкого.

Суть:

кровь «вынуждена» выбрасываться из области повышенного давления в менее повышенную. Ее ход: по протоку из аорты в артерию легкого. При этом происходит смешивание венозной крови и артериальной. В малом круге – перегрузка. Развивается гипертрофия правого желудочка, со временем – и левого.

Признаки:

Пульсация артерий в зоне шеи, которая видна внешне.

Признаки цианоза.

Сильная одышка.

Симптомы могут никак не проявляться, когда отверстие невелико.

Прогноз:

Благоприятный при малом диаметре отверстия.

Неблагоприятный – при значительном. В таких случаях показана только операция.

Сужение аорты, которое проявляется в грудном и брюшном отделе аорты. Область перешейка – наиболее частая локализация.

Суть:

Не происходит нормального кровотока вниз. Потому происходит развитие дополнительных сосудов (в месте между верхней и нижней частью туловища).

Признаки:

Чувство жара и жжения на лице.

«Чугунная» голова.

В нижних конечностях онемение, пульс в ногах слабый.

Напряжение пульса в верхних конечностях.

Высокое артериальное давление на руках, низкое – на ногах (меряют лежа).

Врачебная помощь:

Операция, суть которой в трансплантации участка аорты в месте сужения.

Прогноз:

Благоприятный в случае проведения успешной операции.

Наиболее серьезная врожденная аномалия, которая достаточно распространена. Относят к сочетанным формам.

Суть:

Сужение артерии легкого, нарушение ее выхода из правого желудочка. Слишком большое межжелудочковое отверстие, декстрапозиция (расположение не слева, а справа).

Признаки:

Тяжелый цианоз даже при незначительном движении.

Тяжелейшая одышка.

Потери сознания.

Нарушение работы ЖКТ.

Нарушение функции нервной системы.

Отставание в росте и развитии.

Врачебная помощь:

Устранение стеноза с помощью хирургической операции (только в нетяжелых случаях).

Прогноз:

неблагоприятный.

При сужении в этой зоне «виновато» неправильное формирование сердечного клапана или кольца, либо аневризма аорты (редко), иногда – новообразование (опухоль).

Симптомы:

Значительное отставание в развитии.

Холодные и синие руки.

Утолщенные специфически пальцы («барабанные палочки»).

Сердечный горб (не всегда).

Последствия:

Инфаркт легкого.

Гнойные процессы легких.

Тромбозы.

Туберкулез (часто).

Врачебная помощь:

Исключительно операция.

Прогноз:

Зависит от тяжести протекания.

Заключение по врожденным порокам

Современная кардиохирургия достигла больших высот. Успешность лечения во многом зависит от своевременного обращения к специалисту. Прогноз часто благоприятный.

Нормальный клапан вверху, пораженный – внизу

Суть:

Забрасывание крови в обратном направлении (левое предсердие) из-за сокращений левого желудочка. Развитие гипертрофии по этой причине. В дальнейшем – недостаточность малого круга. Снижение в большом круге оттока венозной крови.

Симптомы

Декомпенсированная форма:

Цвет щек и губ голубовато-розовый (митральный румянец).

Дрожь в грудной клетке, которая ощущается тактильно (кошачье мурлыканье).

Врачебная помощь:

Операция по замене клапана.

Прогноз:

Благоприятный при компенсированном, неблагоприятный – при декомпенсированном виде патологии (нужна только операция).

Суть:

Нарушение процесса поступления крови ее дефицит в левом желудочке. Рост давления в легочной вене и левом предсердии. Отеки легких. Попадание жидкости в альвеолы. Рост проблем газообмена.

Признаки:

Симптоматика отека легких (розовая пена, специфическое дыхание, цианоз).

У детей – отставание в развитии и уменьшение грудной клетки с левой стороны.

Врачебная помощь:

Операция по медицинским показаниям.

Наибольшее распространение получили сочетанные формы (половина случаев) – аортальные (чаще у лиц мужского пола) и митральные пороки одновременно.

Суть :

При частичном закрытии клапана аорты или расширении отверстия аорты кровоток нарушен – кровь поступает обратно (в левый желудочек) в фазе расслабления (диастола). Происходит чрезмерное растяжение полости, а также ее расширение (мед. термин «дилатация»). В начальном периоде заболевания организм временно устраняет дискомфорт (компенсаторный период), потом происходит растягивание митрального отверстия и левого желудочка. Результат – гипертрофия стенок сердца, хронические застойные явления в малом круге, хроническая сердечная недостаточность.

Симптомы декомпенсированной формы:

Показатель «ноль» при измерении кровяного давления (диастолическое).

Сильное головокружение при смене положения тела.

Удушье (хуже ночью).

Кожные покровы бледные.

Видимая пульсация на шее, в зрачках глаз, под ногтями.

Покачивание головой.

Врачебная помощь :

лечение при компенсированной форме с помощью специальных препаратов (профилактическое), хирургическая операция при тяжелых формах заболевания (искусственный клапан).

Прогноз:

Благоприятный при нетяжелой форме, когда нет симптоматики и патология обнаруживается при случайно. Другие формы требуют хирургических радикальных мер.

Кровоток из левого желудочка затруднен. Развивается гипертрофия мышечных стенок миокарда, величина отверстия аорты напрямую влияет на степень гипертрофии левого желудочка.

Симптомы:

Сердечный горб (при развитии болезни еще в детстве).

Головокружение.

Бледность лица и кожного покрова в целом.

Потери сознания.

Признаки стенокардии.

Помощь пациенту:

С нижение физической активности.

Общеукрепляющие мероприятия (при условии отсутствия тяжелой недостаточности кровообращения).

Операция по медицинским показаниям (замена клапана, рассечение створок).

Сочетанный порок – стеноз аортальный плюс недостаточность клапанов. Распространен больше, чем изолированная форма.

Признаки:

Аналогичные, но в меньшей степени, чем в случае изолированного порока.

Тяжелая форма:

Отеки легких.

Застой в малом круге.

Коронарная астма.

Врачебная помощь:

Снятие симптомов с помощью специальных средств (нетяжелое протекание болезни).

Операция в сложных случаях с заменой или рассечением клапанов.

Прогноз:

Благоприятный, при условии своевременной помощи больному.

Суть:

Неплотное закрытие приводит к забрасыванию крови обратно в правое предсердие из правого желудочка. Способности к компенсированию низки, потому развивается достаточно быстро застой венозной крови в большом круге.

Симптомы:

Ярко выраженный цианоз.

Скопление жидкости в брюшной полости (асцит). Тяжелое течение.

Отечность.

Понижение кровяного давления (незначительное).

Пульсация в области шеи.

Помощь пациенту :

Консервативное (медикаменты) лечение.

Прогноз:

Зависит от течения болезни.

Суть:

Затруднение оттока крови в направлении – в правый желудочек из правого предсердия. Приводит к застою венозной крови. Увеличение печени, появление рубцовой ткани (мед. термин «фиброз сердечный печени). Отечность, признаки асцита.

Симптомы:

Справа под ребрами боль, печень увеличена в размерах, пульсация в ней.

Цианоз, оттенок сине-желтый.

Постоянная пульсация в зоне шеи.

Снижение кровяного давления.

Врачебная помощь:

Назначение медикаментов для облегчения симптомов.

Хирургическая операция.

Прогноз:

Относительно благоприятный при условии дозированных физических нагрузок.

В случае тяжелого течения (появление мерцательной аритмии и ярко выраженного цианоза) – операция.

Заключение. Лечение пороков возможно при условии своевременного обращения к опытному кардиологу. Терапевтические мероприятия проводятся с целью уменьшения осложнений, вызванных болезнью. Многие патологии имеют в терапии большие шансы на успех, особенно в случае вовремя проведенного успешного хирургического лечения.

Дополнительное видео

Мы стараемся дать максимально актуальную и полезную информацию для вас и вашего здоровья. Материалы, размещенные на данной странице, носят информационный характер и предназначены для образовательных целей. Посетители сайта не должны использовать их в качестве медицинских рекомендаций. Определение диагноза и выбор методики лечения остается исключительной прерогативой вашего лечащего врача! Мы не несёт ответственности за возможные негативные последствия, возникшие в результате использования информации, размещенной на сайте сайт

Диагноз ВПС один из самых опасных для новорожденного. По данным ВОЗ это главная причина детской смертности, без операции погибает 75% грудничков. От всех сердечных патологий пороки составляют 25-30% в мировой статистике. Они снижают качество жизни и многие их формы требуют постоянного контроля врача и приема лекарств.

Что такое порок сердца

Этот диагноз описывает группу болезней, которые связаны с аномалиями строения клапанов, камер, крупных сосудов или миокарда. На фоне патологии нарушаются работа сердца и гемодинамика – движение крови в самом органе, большом и малом кругах кровообращения.

От степени тяжести этого состояния зависят срок и качество жизни пациента.

Классификация

По происхождению сердечные пороки делят на приобретенные и врожденные. Последние выявляются еще в первые 3 года жизни ребенка и развиваются из-за генных изменений, хромосомных мутаций. Приобретенные пороки часто затрагивают клапаны сердца, возникают после ревматизма, инфекций. Основная группа риска – лица 10-20 лет и после 50 лет. Патологию делят на виды и по другим признакам:

  • Локализация: моноклапанные пороки или комбинированные (с поражением 2-х участков). Возможны сложные аномалии – с сужением сосуда.
  • Функциональная форма: изолированные (стеноз или недостаточность) и сочетанные.
  • Характер течения: бессимптомное, умеренное, тяжелое, терминальное.
  • Изменения гемодинамики: «белые» пороки – артериальная и венозная кровь не смешиваются. «Синие» имеют противоположную картину и вызывают цианоз кожи из-за сильной гипоксии: кислородного голодания.

Опасность сердечных пороков

По данным медицинской статистики половина детей с врожденной патологией «бледного» типа в возрасте до года погибают от сильного сброса крови в МКК (малый круг кровообращения). При «синем» происходит деформация миокарда. Главная опасность сердечных пороков – смерть. Другие осложнения:

  • бактериальный эндокардит;
  • недостаточность левого или правого желудочка;
  • тяжелые хронические пневмонии;
  • легочная гипертензия;
  • инфаркт миокарда;
  • нарушение кровоснабжения головного мозга;
  • одышечно-цианотические приступы.

Врожденный порок сердца

Эти аномалии строения органа появляются во внутриутробном периоде, симптомы возникают сразу после рождения и сопровождают человека всю жизнь. Патологии вызывают заброс крови в сосуды легких через отверстия между камерами или создают препятствия для кровотока. Встречаются эти пороки одиночно и в сочетаниях. Из 1000 малышей с дефектом сердца рождается 8.

Цианотического типа

При право-левом сбросе крови со смешением артериальной и венозной у пациента развивается ранняя гипоксия. Основной симптом – это синий оттенок кожи, особенно на кистях, лице. Организм запускает обходной кровоток, растет нагрузка на миокард и он со временем деформируется. Патология проявляется у ребенка в первые недели жизни, редко ее признаки впервые возникают у подростков. У плода аномалию выявляют в 1 триместре беременности. «Синие» пороки делят на 2 группы:

  • С увеличенной нагрузкой на малый круг кровообращения – болезнь Эйзенменгера, транспозиция магистральных сосудов.
  • С уменьшением крови в МКК – тетрада Фалло, аномалия Эбштейна, ложный общий артериальный ствол.

Пороки с артериовенозным сбросом

При таком дефекте строения сердца кровь уходит из левой половины в правую, дважды за круг попадает в легкие. Артериальная и венозная не смешиваются, гипоксия слабая, ткани и органы хорошо снабжаются кислородом. С возрастом нагрузка на малый круг снижается, но сосуды легких склерозируются и в них повышается давление. Самая частая патология (20% случаев ВПС) – дефекты перегородки желудочков. Другие пороки этой группы:

С препятствием на пути выброса крови

В эту группу аномалий относят стеноз (сужение входа) легочной аорты, который развивается из-за дефекта клапанного кольца, опухоли. Патология приводит к инфаркту легкого. При стенозе до 30% качество жизни не меняется, а при сужении на 70% возникает сердечная недостаточность. Другой дефект – коарктация артерии: уменьшение просвета на перешейке. Он имеет 3 механизма развития:

  • Кровь сбрасывается из легочного ствола через открытый артериальный проток в аорту, нагрузка на правый желудочек сердца возрастает.
  • Артериальный проток закрыт, увеличен объем циркулирующей крови, усилена работа левого желудочка. В артериях нижней части туловища давление снижено, верхней – повышено. Гемодинамика в легочном круге неизмененная.
  • Артериальный проток открыт, обходной кровоток слабо развит, есть высокий риск легочной гипертензии.

Приобретенный порок сердца

Патологию делят на виды по степени нарушения гемодинамики в органе. Легкая не оказывает на кровоток сильного влияния, почти не имеет симптомов. Средняя в 50% случаев вызывает сердечную недостаточность, тяжелая сильно ухудшает качество жизни и приводит к смерти. Другие способы деления аномалии на виды:

  • По числу и месту поражения клапанов: изолированный и комбинированный, митральный, аортальный, трикуспидальный.
  • По общей гемодинамике: компенсированный (работа сердца не нарушена), субкомпенсированный (нет недомоганий в покое), декомпенсированный (признаки сердечной недостаточности без нагрузок).
  • По этиологии: ревматические пороки, атеросклеротические, сифилитические.
  • По функциональной форме: простой (стеноз или недостаточность), комбинированный (оба варианта с поражением нескольких клапанов).

Стеноз атриовентрикулярного отверстия

При этом дефекте сердца створки клапана утолщаются, склеиваются и просвет сужается от 4-6 кв. см. до 1,5 кв. см. Замедляется процесс перехода крови из предсердия в желудочек, повышается давление в легочных венах, артериях. Пациенты жалуются на одышку, сухой кашель. Патология встречается одиночно и в сочетании со слабостью клапанов. Выделяют 2 вида этой аномалии:

  • – предсердие расширяется, происходит его деформация, а левый желудочек атрофируется из-за снижения нагрузки на него. Развиваются застой в малом круге кровообращения, инфаркт легких. Патология опасна декомпенсацией сердца.
  • Трикуспидальный стеноз – патология более редкая, встречается в сочетанных пороках. Движение крови в правое предсердие затрудняется, что приводит к ее застою в БКК (большой круг кровообращения), гипертрофии миокарда. Создается повышенная нагрузка на венозную систему и развиваются патологии печени.

Недостаточность клапана

При такой форме порока створки слабые, смыкаются не полностью, поэтому часть крови на каждом круге возвращается из желудочка в предсердие. Верхняя камера утолщается и расширяется, фиброзное кольцо растягивается. Развивается застой в сосудах, которые идут к сердцу от легких, и гипертензия. К патологии приводят изменения в клапанах или растяжение диаметра их отверстия. Такая недостаточность имеет 3 вида:

  • Аортальная – полулунные створки сморщиваются и укорачиваются или распадаются и рубцуются. Долгое время нарушения кровотока компенсирует левый желудочек, постепенно возникает коронарная недостаточность на фоне гипертрофии миокарда. Систолическое давление повышается, диастолическое падает. Способность желудочка к сокращению снижается, развивается застой в МКК.
  • Митральная (больше 50% случаев) – возникает при отрыве соединительных тканей или частей клапана. Выпячивается стенка левого желудочка, развивается застой крови в легких, их отек и смерть пациента. Порок митрального клапана долгое время протекает бессимптомно, кровоток почти не нарушен, другие органы не страдают.
  • Трикуспидальная – вызывает выраженный застой в венозном кровообращении большого круга, приводит к отекам и асцитам (скопление жидкости в брюшной полости). Повышается давление в правом предсердии, синеют кожные покровы. Патология приводит к нарушениям работы почек, печени, органов ЖКТ.

Основные признаки аномалии

Симптомы порока сердца зависят от зоны поражения, формы патологии.

Основной признак – это шумы, которые выявляет врач при прослушивании. Пациент жалуется на боли в груди, слабость.

При врожденном пороке дети страдают от задержки развития. Новорожденные часто плачут, плохо едят. Другие симптомы этого вида патологии:

  • частые респираторные инфекции;
  • плохой набор массы, роста (у детей);
  • цианоз (синюшность) ушей, губ, пальцев;
  • бледность кожи;
  • кардиальный синдром: усиленное сердцебиение, одышка, аритмия;
  • потеря аппетита;
  • частые обмороки;
  • вялость.

«Бледная» форма порока может начать проявлять себя только у подростка, а признаки «синей» возникают уже у младенцев. Приобретенные сердечные дефекты выражаются одышкой при нагрузках, болями за грудиной, усиленным пульсом на шее. Другие симптомы:

  • бледность кожи;
  • кровохаркание;
  • головокружение;
  • усиленное сердцебиение;
  • набухание шейных вен;
  • головная боль;
  • увеличение печени;
  • отеки;
  • нарушение сердечного ритма;
  • быстрая утомляемость.

Причины возникновения дефектов в структуре сердца

К врожденной аномалии приводят хромосомные нарушения, мутации генов, экологические факторы и в 95% случаев они влияют на плод комплексно. Факторами риска являются образ жизни матери и болезни, которые она перенесла во время беременности. Особенно опасны инфекции на раннем сроке. Общий список причин:

Для приобретенного порока факторами риска выступают ожирение, диабет, сидячий образ жизни, проблемы с обменом веществ. Структуры сердца изменяются после высокой нагрузки на орган, инфекций. В 75% случаев патология развивается после ревматизма. Другие причины: сифилис, атеросклероз, сепсис, опухоли, травмы грудной клетки.

Диагностика

При осмотре кардиолог обращает внимание на цвет кожи пациента, зоны синюшности, жалобы в состоянии покоя и после нагрузок. Проводит аускультацию, чтобы оценить шумы, изменение тонов, определяет размеры печени пальпацией. После делают ЭКГ – базовая проверка оси сердца, размеров камер, аритмии. Для уточнения диагноза врачом назначается:

  • суточное мониторирование ЭКГ (электрокардиограмма) – проверка ритма сердца, ишемии, скрытых нарушений проводимости;
  • пробы с нагрузкой – для подтверждения артериальной недостаточности;
  • фонокардиография – детальная оценка характера и зон сердечных шумов и тонов;
  • рентгенограмма сердца – в 4-х проекциях, чтобы уточнить порок, подтвердить гипертрофию миокарда, оценить состояние малого круга кровообращения;
  • эхокардиограмма – визуализирует дефекты клапанов, перегородок, локализацию и параметры сердца, сократительную способность миокарда;
  • Эхокардиоскопия с допплерографией – оценивается направление кровотока, степень декомпенсации;
  • МРТ сердца – для детального осмотра строения органа;
  • анализы крови на сахар, холестерин, ревматоидные пробы – дополнительные лабораторные исследования для выявления причин приобретенной патологии.

Можно ли вылечить порок сердца

В большинстве случаев без операции не обойтись, особенно у детей с цианозной врожденной патологией. Это единственный действенный метод лечения. Если нет признаков сильной сердечной недостаточности, показано наблюдение кардиолога.

Как вспомогательную терапию назначают лекарства, диету, контроль нагрузок, режима труда и отдыха.

Особенности тактики для разных видов пороков:

  • Декомпенсированные формы – хирургическое вмешательство: пластика, реконструкция, протезирование аномальных участков. После операции показаны дыхательная гимнастика, лечебная физкультура, лекарства для поддержания иммунитета и предупреждения рецидивов.
  • Субкомпенсированные пороки – симптоматическая медикаментозная терапия: диуретики, сердечные гликозиды, бета-адреноблокаторы, кардиопротекторы. Антибиотики используют при септическом эндокардите. Аналогичную тактику применяют при невозможности провести операцию.
  • Компенсированные формы – регулярное санаторно-курортное лечение, ограничение физических нагрузок, исключение тяжелого производственного труда. Уменьшение количества соли в рационе, ограничение объема жидкости, употребление источников калия – сухофрукты, картофель, бананы.

Методы лечения врожденных сердечных аномалий

Основной способ устранения ВПС у детей – операция на первом году жизни. После этого пациент проходит курс реабилитации, чтобы улучшить питание миокарда, предотвратить тромбоз, атеросклероз. Лекарства назначают на этом этапе и до операции, чтобы убрать симптомы аритмии, ишемии, отека легких. При врожденной патологии применяют такие техники:

  • пластика или ушивание дефектов вертикальных перегородок между желудочками или предсердиями;
  • комиссуротомия – разделение стеноза клапанов и установка имплантата;
  • эндоваскулярная окклюзия – закрытие отверстий величиной до 4-х см в перегородке между предсердиями;
  • баллонная дилатация – расширение суженных сосудов;
  • иссечение стенозированного отверстия;
  • разделение венозного кровотока и артериального – порок при этом не устраняют, а только улучшают гемодинамику, создавая систему анастомозов (соединений);
  • пересадка сердца – если другие методы хирургического лечения не дают результата, у пациента высокий риск летального исхода.

Терапия приобретенных пороков сердца

Пациентам показано следить за режимом труда и отдыха, избегать высоких нагрузок, стрессов. Вопрос планирования беременности решают с врачом. Патология 1 степени требует только наблюдения. Лечение порока сердца проводят на 2 стадии и позднее, чтобы предотвратить рецидивы основной болезни, осложнения. Методы терапии:

  • Медикаментозное лечение – устраняет нарушения кровообращения, улучшает общее состояние пациента. Назначаются бета-адреноблокаторы, сосудистые спазмолитики, диуретики. Лицам с дисфункцией митрального клапана рекомендованы миорелаксанты.
  • Хирургическое вмешательство – показано пациентам старше 40 лет, при угрозе жизни. При патологиях клапанного аппарата выполняют комиссуротомию, а при стенозах – пластику суженного участка. При сочетанных пороках назначают протезирование.
  • Санаторно-курортное лечение – вспомогательная терапия для профилактики осложнений.

Сколько живут с пороком сердца

Пациентам с приобретенной формой важно следовать советам врача, чтобы продлить срок жизни и повысить ее качество. Изменения в структурах сердца необратимы, человека спасет только операция. Врожденные пороки умеренной степени тяжести в 85% случаев после этого не угрожают жизни, но все зависит от формы аномалии:

  • Клапанная недостаточность – с митральной без операции пациенты живут 5-10 лет, с аортальной – 6-10 лет, но при декомпенсации срок снижается до 3-х лет.
  • Тетрада Фалло – тяжело поддается лечению, более 50% детей погибают во младенчестве. При других цианотических пороках срок жизни ребенка без хирургического вмешательства составляет 15-17 лет.
  • Декомпенсированная форма порока – нарушается трудоспособность пациента, но если патология не прогрессирует, угрозы жизни нет.
  • Компенсированная форма – прогноз благоприятный, но износ сердца выше, чем у здорового человека.
  • Декомпенсированный порок с преобладанием митрального стеноза – самый неблагоприятный прогноз. Пациент погибает от тяжелых физических нагрузок, при отравлении, инфекции, беременности или родах.

Видео

Пороки сердца – это структурные аномалии сердца или отходящих от него кровеносных сосудов, при которых нарушается внутрисердечный и системный кровоток. Человек может родиться с определенным пороком, или он может развиваться позднее, после перенесенных заболеваний.

Как работает здоровое сердце?

Чтобы понять, как порок влияет на работу сердца и кровообращение, нужно понять, как оно функционирует в здоровом организме.
Сердце, легкие и кровеносные сосуды составляют систему кровообращения. Сердце – это центральный насос, перекачивающий кровь. Оно состоит из 4 камер – левого предсердия (ЛП) и левого желудочка (ЛЖ), правого предсердия (ПП) и правого желудочка (ПЖ). Также сердце имеет 4 клапана, которые обеспечивают ток крови в одном направлении.

ЛП получает обогащенную кислородом кровь из легких, затем переправляет ее через митральный клапан (МК) в ЛЖ, который перекачивает эту оксигенированную кровь через аортальный клапан (АК) в аорту и ее ветки по всему организму. Так происходит доставка кислорода и питательных веществ во все ткани и органы.

После того как кислород переходит в ткани, деоксигенированная кровь через вены возвращается в ПП, из которого через трехстворчатый клапан (ТК) попадает в ПЖ. Правый желудочек перекачивает венозную кровь через клапан легочной артерии (КЛА) в легкие, в которых она обогащается кислородом из воздуха, вдыхаемого человеком. Оксигенированная кровь из легких опять поступает в ЛП. Это нормальный путь кровообращения в организме. Однако нарушения структуры сердца могут повлиять на его правильное функционирование.

Особенности кровообращения во время внутриутробного развития

Ребенок во время внутриутробного развития не дышит, он получает кислород напрямую из крови матери. Поэтому у него нет необходимости в том, чтобы кровь проходила через легкие. Из-за этого в его системе кровообращения есть два соединения, позволяющие крови напрямую попадать из правых отделов сердца в левые и в системный кровоток – овальное отверстие (между ЛП и ПП) и артериальный проток (между легочной артерией и аортой). В норме после рождения эти соединения зарастают.

Что это такое – врожденный порок?

Врожденные пороки сердца (ВПС) являются аномалиями в строении сердца, которые присутствуют у ребенка от рождения. Они появляются вследствие неполного или ненормального развития сердца плода на ранних сроках беременности. Точные причины ВПС неизвестны, некоторые из них связаны с генетическими нарушениями, такими как синдром Дауна. Повысить риск их возникновения могут:

  • Проблемы с генами или хромосомами у ребенка – например, синдром Дауна.
  • Прием определенных лекарственных средств или злоупотребление алкоголем во время беременности.
  • Вирусная инфекция, перенесенная матерью в первом триместре – например, краснуха.

Большинство ВПС являются структурными аномалиями, такими как патологические отверстия и проблемы с клапанами. Например:

  • Дефекты сердечных клапанов. Клапаны могут быть суженными (стеноз), полностью закрытыми или пропускать кровь в обратном направлении (недостаточность).
  • Проблемы со стенками сердца. Наличие отверстий или патологических проходов между левой и правой половиной сердца приводит к смешиванию венозной и артериальной крови.
  • Проблемы с миокардом, которые могут привести к развитию сердечной недостаточности.
  • Неправильные соединения сердца и больших кровеносных сосудов между собою.

Симптомы ВПС

Так как врожденные аномалии нарушают способность сердца перекачивать кровь и доставлять кислород по всему организму, они часто приводят к развитию следующих признаков:

  • Синеватый оттенок (цианоз) губ, языка, ногтевых лож.
  • Увеличение частоты дыхания или одышка.
  • Плохой аппетит или трудности с кормлением.
  • Изменения цвета кожи во время кормления.
  • Плохой набор веса или его снижение.
  • Потливость, особенно во время кормления.

Если у ребенка есть любой из этих признаков, следует немедленно обратиться к врачу.

Лечение
Прогноз при ВПС

Часто родители задаются вопросом о том, опасно ли это – врожденные аномалии сердца. В настоящее время прогноз для детей с этой патологией намного лучше, чем был в прошлом. Благодаря достижениям в диагностике и лечении большинство из них проживает долгую, активную и полноценную жизнь.

Что это такое – приобретенные пороки сердца?

Приобретенный порок – это структурные нарушения в сердце, которые развиваются в течение жизни вследствие определенных заболеваний. Чаще всего эти нарушения поражают сердечные клапаны и имеют ревматический генез. Причины развития приобретенных пороков:

  • Ревматизм.
  • Дегенеративный процесс, поражающий клапаны сердца.
  • Инфекционный эндокардит.
  • Ишемическая болезнь сердца.
  • Сифилис.
  • Травмы.

Чаще всего развиваются изолированные пороки сердца – митральный стеноз, аортальный стеноз, митральная недостаточность, аортальная недостаточность, стеноз трехстворчатого клапана, недостаточность трехстворчатого клапана. Иногда у человека может быть комбинированный порок – например, стеноз и недостаточность аортального клапана.

Клиническая картина приобретенных пороков

Симптомы приобретенных дефектов сердца развиваются постепенно. Как правило, они проявляются признаками сердечной недостаточности:

  • Одышкой.
  • Усталостью.
  • Отеками на нижних конечностях и животе.

Все эти симптомы являются следствием накопления избыточной жидкости в организме.

Лечение приобретенных пороков

На начальных стадиях развития пороков возможно проведение консервативной терапии. Выбор необходимых препаратов проводится на основании типа дефекта, стадии заболевания и тяжести сердечной недостаточности. При прогрессировании симптомов проводится хирургическое лечение – пластика или протезирование пораженного клапана. При определенных пороках – таких как аортальный стеноз или недостаточность – это можно сделать с помощью малоинвазивной методики. Но в большинстве случаев проводится открытая операция на сердце с искусственным кровообращением.