Кости

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна—Геноха). Пурпура Шенлейна–Геноха. Пурпура Шенлейна–Геноха (геморрагический васкулит, болезнь Шенлейна-Геноха, анафилактоидная пурпура, геморрагический капилляротоксикоз) - презентация

Геморрагический васкулит - одно из самых распространенных геморрагических заболеваний, в основе которого лежит множественный микротромбоваскулит, поражающий сосуды кожи и внутренних органов. Болезнь нередко встречается в детском возрасте и среди детей моложе 14 лет отмечается с частотой 23-25 на 10 000.

Возникновение болезни Шенлейн - Геноха

В настоящее время доказана принадлежность геморрагического васкулита к иммунокомплексным заболеваниям, при которых микрососуды подвергаются асептическому воспалению с более или менее глубоким повреждением стенок, тромбированием и образованием циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК).

Течение болезни Шенлейн - Геноха

Причиной развития данной патологии является образование в кровотоке циркулирующих иммунных комплексов. Данные вещества оседают на внутренней поверхности кровеносных сосудов, вызывая тем самым их повреждение.

Классификация

В данном справочнике приводится классификация геморрагического васкулита Г. А. Лыскиной (2000 г.).

Форма (эволюция) болезни:
1. начальный период;
2. улучшение;
3. обострение.
Клинические формы:
1. простая;
2. смешанная.
Клинические синдромы:
1. кожный;
2. суставной;
3. абдоминальный;
4. почечный.
Степень тяжести.

общее состояние - удовлетворительное;
необильные высыпания;
возможны артралгии.

общее состояние - средней тяжести;
обильные высыпания;
артралгии, артрит;
периодические боли в животе;
микрогематурия;
небольшая протеинурия (следы белка в моче).

общее состояние - тяжелое;
высыпания обильные сливные с элементами некроза;
хронические ангионевротические отеки;
упорные боли в животе;
желудочно-кишечное кровотечение;
макрогематурия;
нефротический синдром;
острая почечная недостаточность.

острое (до 2 месяцев);
затяжное (до 6 месяцев);
хроническое.

Клиника

При геморрагическом васкулите могут поражаться сосуды любой области, в том числе легких, мозга и его оболочек.

Кожный синдром встречается наиболее часто. При нем симметрично поражаются конечности, ягодицы, реже - туловище. Возникает папулезно-геморрагическая сыпь, иногда с волдырями. Высыпания однотипные, сначала имеют отчетливую воспалительную основу, в тяжелых случаях осложняются центральными некрозами и покрываются корочками, надолго оставляют пигментацию. При надавливании элементы сыпи не исчезают.

Суставной синдром возникает часто вместе с кожным или спустя несколько часов или дней после него в виде болей разной интенсивности в крупных суставах (коленных, локтевых, тазобедренных). Через несколько дней боль проходит, но при новой волне высыпаний может возникнуть опять. В ряде случаев суставное поражение бывает стойким и упорным, напоминает ревматоидный полиартрит.

Абдоминальный синдром чаще наблюдается в детском возрасте (у 54-72% больных), приблизительно у 1/3 он преобладает в клинической картине, в ряде случаев предшествует кожным изменениям, что очень затрудняет диагностику. Основной признак - сильные боли в животе, постоянные или схваткообразные, иногда настолько интенсивные, что больные не находят себе места в постели и в течение многих часов кричат. Боль обусловлена кровоизлияниями в стенку кишки. Эти кровоизлияния могут сочетаться с пропитыванием кровью кишечной стенки и слизистой оболочки, кровотечениями из нее и из участков некроза, кровавой рвотой, меленой (примесью крови в кале) или свежей кровью в кале, а также ложными позывами с частым стулом или, наоборот, с его задержкой. С самого начала определяются лихорадка, более или менее выраженный лейкоцитоз (увеличение количества лейкоцитов в крови). При обильных кровотечениях развиваются коллапс (обморочное состояние) и острая постгеморрагическая анемия. В некоторых случаях частая рвота приводит к большой потере жидкости и хлоридов. В коагулограмме определяются гипертромбоцитоз и гиперкоагуляция.

У значительной части больных абдоминальный синдром непродолжителен и проходит самостоятельно за 2-3 дня. Периоды сильной боли могут чередоваться с безболевыми промежутками, продолжающимися около 1-3 ч. Это помогает отличить абдоминальный синдром от острых хирургических заболеваний органов брюшной полости. Особенно трудна такая дифференцировка у больных без кожно-суставных проявлений и с симптомами раздражения брюшины. Чаще абдоминальный синдром имитирует острую кишечную непроходимость (инвагинацию), аппендицит, перекруты и кисты яичника, прободение язвы кишечника.

Сравнительная диагностика может вызывать для врача определенные сложности - это связано с тем, что сам геморрагический васкулит может стать причиной всех перечисленных хирургических заболеваний органов брюшной полости. Так, например, описано немало случаев инвагинации (внедрения одного участка кишки в другой) и непроходимости кишки в связи со сдавливанием или закрытием ее просвета гематомой (особенно у детей моложе 2 лет), некроза кишки и ее перфорации (образование сквозного дефекта), острого аппендицита и других осложнений, требовавших хирургического вмешательства. Трудности дифференциальной диагностики в подобной ситуации приводят к тому, что часть больных геморрагическим васкулитом подвергается необоснованным хирургическим вмешательствам.

У взрослых больных абдоминальный синдром наблюдается реже и в большинстве случаев не служит основанием для диагностической лапаротомии, редко осложняется кишечной непроходимостью и перитонитом (воспалением брюшины). В пожилом

возрасте иногда наблюдается абдоминальный вариант болезни с неопределенными и не всегда выраженными болями в животе и упорным кишечным кровотечением, источник которого не удается определить. В поисках злокачественного новообразования, скрытой язвы кишки или кровоточащего полипа в подобных случаях нередко идут на пробную лапаротомию и широкий осмотр органов брюшной полости. В пожилом возрасте при геморрагическом васкулите такая операция, не дающая никаких ощутимых результатов, заканчивается, как правило, атонией (полным отсутствием тонуса) кишечника и динамической кишечной непроходимостью, резким усилением общей интоксикации, присоединением сердечно-сосудистой недостаточности и смертью больного. Между тем правильное распознавание в подобных случаях болезни Шенлейна - Геноха или даже проведение пробного курса лечения этой болезни в диагностически неясных случаях позволяет быстро купировать все симптомы и избежать непоказанного и опасного хирургического вмешательства.

Почечный синдром обнаруживается у 1/8-1/2 части больных и чаще развивается по типу острого или хронического гломерулонефрита - с микро- или макрогематурией (кровь в моче), протеинурией (от 0,33 до 30% белка в моче). Артериальная гипертония при этой форме патологии почек редка. Возможен нефротический синдром. Поражение почек часто возникает не сразу, а через 1-4 недели после начала заболевания. Признаки нефрита могут сохраняться лишь несколько недель или месяцев, но бывает и затяжное или хроническое течение заболевания, что резко ухудшает прогноз. У части больных быстро прогрессирует поражение почек с исходом в уремию в первые 2 года заболевания. В целом поражение почек - потенциально опасное проявление геморрагического васкулита, в связи с чем лечащий врач должен очень внимательно следить за составом мочи и функцией почек на всем протяжении заболевания.

Значительно реже выявляется сосудистое поражение легких, приводящее иногда к развитию смертельного легочного кровотечения. Также в довольно редких случаях развивается церебральная форма болезни, протекающая с головными болями, менингеальными симптомами (кровоизлияния в оболочки мозга), эпилептиформными припадками (напоминающими припадки при эпилепсии).

Часто отмечаются повышение температуры (вначале до 38-39°С, затем субфебриальная, т. е. ниже 38°С), небольшой и непостоянный начальный лейкоцитоз, увеличение СОЭ, повышение содержания глобулинов в сыворотке, гиперфибриногенемия (увеличенное содержание фибриногена в плазме крови). Вследствие кровопотери развивается анемия.

Диагностика болезни Шенлейн - Геноха

Диагноз геморрагического васкулита ставят на основании клинических данных, и он не требует дополнительных исследований для подтверждения. В анализе периферической крови обнаруживают разной степени выраженности лейкоцитоз, увеличенное ускорение СОЭ, нейтрофилез (увеличение количества нейтрофильных лейкоцитов), эозинофилию (увеличение количества эозинофилов), тромбоцитоз (увеличение количества тромбоцитов). Учитывая частое поражение почек, всем больным необходимо систематически делать анализы мочи. При наличии изменений в моче производят исследования для оценки функционального состояния почек. В связи с тем что у 1/3 больных может быть ДВС-синдром, целесообразно регулярно подсчитывать количество тромбоцитов, а в период разгара болезни изучить состояние гемостаза больного (время свертывания венозной крови, устойчивость к гепарину, уровень фибриногена и фибрина в крови).

Большие затруднения вызывает своевременная диагностика осложнений абдоминального синдрома - аппендицита, инвагинации, перфорации кишечника и перитонита. Такие дети нуждаются в совместном наблюдении педиатра и детского хирурга в динамике.

Лечение болезни Шенлейн - Геноха

Обязательным условием терапии является госпитализация и соблюдение постельного режима не менее 3 недель, затем его постепенно расширяют, так как возможны обострения пурпуры, объясняемые как ортостатическая пурпура.

Следует всячески избегать охлаждения и дополнительной аллергизации больных пищевыми продуктами и лекарственными препаратами. Из рациона исключают какао, кофе, шоколад, цитрусовые, свежие ягоды (земляника, клубника) и блюда из них, а также индивидуально непереносимые виды пищи.

Следует избегать применения антибиотиков, сульфаниламидов и других аллергизирующих препаратов (в том числе всех витаминов), способных поддерживать геморрагический васкулит или способствовать его обострению. Малоаллергизирующие антибиотики (цепорин, рифампицин) назначают лишь при фоновых или сопутствующих острых инфекционных заболеваниях (например, крупозной пневмонии). Суставной синдром, увеличение температуры тела, лейкоцитоз и повышение СОЭ не являются показанием для назначения антибиотиков и других антибактериальных препаратов, поскольку они характеризуются иммунным асептическим воспалением.

Всем больным с геморрагическим васкулитом рекомендуется назначение энтеросорбентов, например активированного угля, холестирамина или полифепана внутрь. Кроме того, назначаются желудочные капли, противоаллергические препараты (антигистаминные), пантотенат кальция, рутин, средние дозы аскорбиновой кислоты, применяется и фитотерапия. При всем этом эффективность вышеперечисленных препаратов в лечении данной патологии остается весьма сомнительной.

У больных появляются боли в животе, которые не проходят на фоне приема желудочных капель, прибегают к использованию препаратов с обезболивающим действием, таких как но-шпа, баралгин.

Оправданным считается применение дезагрегантов, таких как курантил, пентоксифиллин (трентал). Продолжительность лечения составляет 3 месяца. При среднетяжелом течении геморрагического васкулита рекомендуют применять 2 дезагреганта, а при хроническом течении рассматриваемой патологии - добавлять к терапии плаквинил (делагил). Длительность такой терапии может продолжаться до 1 года. Также рекомендуется назначение препаратов с мембраностабилизирующим действием (витамины А, Е, димефосфон).

Высокая активность процесса с выраженным абдоминальным, кожным и суставным синдромом является показанием к назначению сочетания следующих препаратов: преднизолон и гепарин. Изолированное назначение преднизолона опасно, так как он способствует повышению свертываемости крови, а склонность к развитию ДВС-синдрома при этом заболевании имеется всегда (даже если нет четких признаков его наличия). Преднизолон обычно назначают в дозе 1 мг/кг, а гепарин - 200-300 ЕД/кг в сутки, разделенных на 4-6 введений, под кожу живота. Если на фоне гепаринотерапии время свертывания венозной крови продолжает оставаться укороченным (менее 8 мин), то дозу можно увеличить в 1,5 раза. Гепарин нельзя вводить 2 или 3 раза в день, так как это провоцирует развитие внутрисосудистых тромбов. Отмена гепарина должна быть постепенной, но за счет снижения дозы, а не уменьшения числа инъекций. Иногда при бурной клинической картине приходится прибегать к инфузионной терапии, и в этом случае можно достичь оптимального введения гепарина - внутривенно капельно с равномерным его поступлением в организм в течение суток.

При тяжелом течении, кроме гепаринотерапии и глюкокортикоидов, назначают 5-8 сеансов плазмафереза. Первые три сеанса плазмафереза проводят ежедневно, последующие - 1 раз в 3 дня. В качестве замещающих препаратов применяют свежезамороженную плазму, растворы альбумина, глюкозы.

Возможно сочетание пульс-терапии преднизолоном (15-20 мг/кг/сут в течение 3 дней) и плазмафереза.

У больных с подострым нефритом или с бурным течением гломерулонефрита прибегают к сочетанному назначению иммунодепрессантов (азатиоприн или циклофосфамид) с глюкокортикоидами и гепарином, антиагрегантами (курантил). Цитостатики не следует назначать только в связи с затяжным или волнообразным течением болезни. Таким больным рекомендуется пройти обследование на наличие гельминтов, очагов инфекции, т. е. искать причину.

При правильном лечении быстрее всего обычно устраняется абдоминальный синдром, интенсивность которого часто уменьшается уже через несколько часов после внутривенного введения гепарина. Наиболее упорно протекают простые (кожно-суставные) варианты васкулита. Периодическое появление небольшого количества элементов сыпи на голенях и стопах без другой симптоматики вообще часто не подлежит терапии. Иногда их лечат локальными аппликациями. Эти высыпания безопасны и через некоторое время проходят самопроизвольно.

Имеются данные о неоднократном возникновении обострения геморрагического васкулита в связи с психоэмоциональными нагрузками, истерическим фоном, стрессовыми ситуациями. Больному обеспечивают психологический покой, при необходимости рекомендуют седативные средства и транквилизаторы, что повышает эффективность комплексной терапии.

Прогноз

Считается, что 60% больных геморрагическим васкулитом выздоравливают в течение месяца, а 95% - в течение года.

Хронический нефрит развивается у 1-2% больных, страдающих данной патологией. Летальность при геморрагическом васкулите - около 3% и даже менее за счет форм с органными осложнениями и случаев хронического нефрита.

Диспансерное наблюдение

Если поражение почек отсутствует, дети находятся на диспансерном учете у участкового педиатра в течение 5 лет. Каждые полгода ребенка показывают стоматологу, оториноларингологу для своевременной диагностики и лечения наиболее распространенных очагов инфекции. Также регулярно исследуют кал на яйца гельминтов. Не реже чем раз в квартал и после каждого перенесенного ОРЗ делают анализы мочи. Медицинское освобождение от прививок дают на 2 года. Плановая терапия не показана.

Профилактика болезни Шенлейн - Геноха

В профилактике обострений болезни важную роль играет предупреждение обострений хронической инфекции, отказ от приема антибиотиков и других препаратов без веских показаний (особенно нежелателен прием тетрациклинов, левомицетина), исключение контакта с аллергенами. Больным противопоказаны прививки и пробы с бактериальными антигенами (например, туберкулиновые), поскольку они нередко вызывают тяжелые рецидивы болезни. Рецидивы могут провоцировать также охлаждение, физические нагрузки, нарушения питания, алкоголь.

Болезнь Шенлейна-Геноха была впервые описана еще в 1874 году немецким врачом Ж. Л. Шенлейном, причем именно в это время заболевание получило название анафилактической пурпуры. Более детальную работу, посвященную описанию этого заболевания, опубликовал другой известный немецкий врач И. Н. Генох.

В заграничной медицинской практике это заболевание до сих пор диагностируется, как пурпура Шенлейна-Геноха. На территории России это заболевание более известно под названием «геморрагический васкулит», причем введено оно было значительно позже российским ревматологом В. А. Насоновой в 1959 г. Болезнь Шенлейна-Геноха в настоящее время является наиболее распространенной среди всех системных васкулитов, именно поэтому это заболевание хорошо изучено.

В подавляющем большинстве случаев причины развития геморрагического васкулита кроются в нарушениях работы иммунной системы. В настоящее время влияние патогенной микрофлоры на активизацию аутоиммунных процессов не изучено в полной мере, но эта взаимосвязь прослеживается очень четко. Примерно у 60-80% больных геморрагическим васкулитом подобное состояние развивается после перенесенного инфекционного поражения верхних дыхательных путей. Кроме того, повышен риск развития болезни Шенлейна-Геноха на фоне паратифа группы А и Б, кори, тифа и желтой лихорадки. В редких случаях спровоцировать развитие геморрагического васкулита могут:

антибиотические лекарственные средства;
укусы насекомых;
пищевая аллергия;
переохлаждение.

Помимо всего прочего, были диагностированы случаи развития геморрагического васкулита в виде осложнения таких состояний, как беременность, диабетическая нефропатия, раковые опухоли и даже цирроз печени. Болезнь Шенлейна-Геноха имеет крайне сложный механизм развития. Это заболевание диагностируется в случаях, когда имеет место воспаление мелких кровеносных сосудов и образование множества микротромбов в сосудах, питающих кожные покровы, а также такие органы, как почки и кишечник, причем подобное воспалительное заболевание развивается без участия септической составляющей, что крайне важно для понимания патогенеза этого патологического состояния.

Главной причиной развития болезни Шенлейна-Геноха является повышение циркуляции в крови различных иммунных комплексов, а также активизированных компонентов системы комплемента. Увеличение циркуляции в крови иммунных комплексов при условии преобладания антигенов, сопровождающегося недостатком выработки антител, в итоге приводит к тому, что эти элементы начинают откладываться на тканях эндотелия в микроциркуляторном русле. В дальнейшем на фоне этого процесса имеет место вторичная активизация белковой системы комплемента, а затем и классическое изменение в строении стенок кровеносных сосудов.

В подавляющем большинстве случаев болезнь Шенлейна-Геноха имеет благоприятное течение. Как правило, подобное заболевание заканчивается совершено спонтанной ремиссией, наблюдающейся примерно через 2-3 недели после появления первых симптоматических проявлений в виде геморрагических высыпаний. Лишь в редких случаях болезнь приобретает рецидивирующее течение и требует постоянного контроля.

Кроме того, в ряде случаев возможны остаточные тяжелые осложнения, вызванные поражением кровеносных сосудов кишечника, почек и других органов. К самым характерным симптомам геморрагического васкулита относится появление пальпируемой пурпуры на коже. Нередко характерные узелки, располагающиеся под кожей, не видны невооруженным глазом, но при этом отлично прощупываются при пальпации. Лишь в редких случаях геморрагическая сыпь отчетливо видна на раннем этапе своего развития на коже или слизистых оболочках рта или половых органов.

При тяжелом течении отдельные элементы геморрагической сыпи могут сливаться, образуя обширные поля пораженной кожи.

При определенных условиях к геморрагической сыпи может присоединяться инфекция, приводя к появлению некротических очагов. В дальнейшем геморрагическая сыпь может приобретать петехиальный характер, то есть под самой поверхностью кожи образуется масса мелких очагов кровоизлияний. Как правило, петехиальные кровотечения имеют место на нижних конечностях. Через несколько дней такое высыпание становится более бледным и постепенно исчезает.

У большинства людей, страдающих геморрагическим васкулитом, проявляется и суставной синдром, затрагивающий в основном крупные суставы. Этот синдром проявляется ощутимыми болями в суставах. Кроме того, возможны и другие симптоматические проявления, обусловленные поражением кишечника, почек и кровеносных сосудов в других частях тела.

Методы диагностики и лечения

Учитывая, что болезнь Шенлейна-Геноха проявляется характерными симптомами, в большинстве случаев это заболевание правильно диагностируется уже после первичного осмотра имеющейся сыпи. Больным во время лечения обязательно показана правильная диета, предполагающая исключение всех продуктов, которые могут вызвать аллергическую реакцию. Для лечения болезни Шенлейна-Геноха врачом могут быть назначены.

Описание

Васкулит геморрагический или пурпура Шенлейна-Геноха считается одной из самых часто диагностируемых геморрагических болезней, которая преобладает в детских и молодых организмах. Наиболее опасным считается возраст 14 лет, когда на десять тысяч человек встречается 25 пациентов с данным диагнозом. В пенсионном возрасте эта трудноизлечимая болезнь считается редкостью, поэтому после 60 лет можно уже не беспокоиться.

В основе патологического процесса преобладает микротромбоваскулит, который поражает сосуды внутренних органов и дермы. Так, страдают не только мелкие капилляры, но артериолы и посткапиллярные венулы, в стенках которых наблюдается патогенное отложение иммунных комплексов, формированных из иммуноглобулинов А (IgA).

Этиология данного заболевания так до конца и не изучена, однако медики уверены, что основным патогенным фактором является формирование иммунных циркулирующих комплексов, которые оседают в пространстве кровеносных сосудов и повреждают их целостность.

Медики предполагают, что васкулит геморрагический имеет наследственную предрасположенность, однако пока такая информация так и не была подтверждена. И, тем не менее, случаи семейного заболевания диагностированы в современной практике, хотя и являются редкими.

Симптомы

Данное заболевание начинается с кожных высыпаний, которые сперва кажутся беспричинными, но затем клиническая картина становится ясна. Выраженность симптомов зависит от формы и стадии преобладающего патологического процесса.

Так, в легкой форме встречаются нестабильные кожные высыпания с возможной артралгией, а вот при средней стадии болезнь значительно прогрессирует, сопровождаясь обильными высыпаниями, острыми болями в животе, артритом, артралгией и преобладанием белка в моче.

Если вновь не прореагировать, то состояние пациента можно смело назвать тяжелым, поскольку высыпания в данной клинической картине обильные сливные с достаточно обширными очагами некроза; боли в животе невыносимые, а также прогрессирует почечная недостаточность. Также наблюдаются ангионевротические отеки хронической формы, макрогематурия, желудочно-кишечное кровотечение и нефротический синдром.

В данном случае требуется немедленная диагностика, которая позволяет не только избежать острого патологического процесса, но и вернуть пациенту его былое здоровье. При наличии пурпуры Шенляйна-Геноха имеют место и более красноречивые симптомы, которые в медицинской практике даже получили характерные названия.

Итак, чаще всего в пораженном организме преобладает кожный синдром, который симметрично поражает ягодицы, конечности, реже — туловище. Присутствующая сыпь имеет волдыри, которые после испражнения покрываются корочкой и надолго меняют цвет кожи. Кроме того, они способны сформировать очаги некроза, негативно отражаясь на работе органов и систем организма.

Спустя пару часов после обострения кожного синдрома прогрессирует суставной синдром, представленный уже болями различной интенсивности в тазобедренных, коленных и локтевых суставах. Болевые ощущения приступообразные, то есть возникают также неожиданно, как впоследствии и исчезает.

Как правило, абдоминальный синдром наблюдается преимущественно в детском возрасте, при этом сопровождается сильнейшими болями в животе, способными даже приковать к постели. Причиной этому – внутреннее кровотечение, которое может отразиться примесями крови в кале и моче. Наряду с таким симптомом присутствует лихорадка, реже – коллапс.

По своей симптоматике данное патологическое состояние схоже с рецидивом острой кишечной непроходимости, аппендицита, перекруты и кисты яичника, язвенной болезни.

Почечный синдром пурпуры Шенляйна-Геноха сопровождается, как правило, нефротическим проявлением, признаки которого сопровождаются всего несколько недель или месяцев. Однако в современной медицине диагностированы и хронические формы почечного синдрома, которые заметно ухудшают преобладающую клиническую картину. А вот сосудистое поражение легких может и вовсе закончиться неожиданным летальным исходом.

Диагностика

Диагностировать пурпуру Шенляйна-Геноха весьма затруднительно, поскольку медики довольно часто симптоматику путают с проявлениями других диагнозов органов брюшины, склонных к хирургическому лечению. Трудности дифференциальной диагностики в характерной клинической картине приводят к тому, что пациентам по ошибке делают операцию.

Как ни странно, но данное заболевание легко определить, исходя из результатов анализов, а дополнительной диагностики вовсе не требуется. Уже в анализе крови пациента врач обнаруживает увеличение числа нейтрофильных лейкоцитов, тромбоцитов и эозинофилов. А вот анализ мочи позволяет достоверно исследовать работу почек и выделительной системы.

Обязательно изучить характер высыпаний, а также область их распространения. Как правило, такие признаки красноречиво свидетельствуют о наличии заболевания, поэтому другого обследования не требуется.

Однако чтобы верно идентифицировать пурпуру Шенляйна-Геноха, также необходимо посетить остальных специалистов узкого профиля, что исключить риск совершенно иного заболевания со сходной симптоматикой.

Профилактика

Чтобы в дальнейшем избавить свой организм от обострения данной формы васкулита, рекомендуется заранее подумать о профилактических мерах, которые включают отказ от антибиотиков по средствам самолечения, предупреждение хронических инфекций, отсутствие контакта с сильнейшими аллергенами.

Кроме того, рекомендуется контролировать свое питание и температурный режим, а также всячески избегать вирусных заболеваний и инфекционных поражений организма. Отказ от вредных привычек и алкоголя также считается мерой надежной профилактики.

Лечение

Если имеет место пурпура Шенляйна-Геноха, то пациента в срочном порядке госпитализируют, где предоставляют ежеминутный контроль за нестабильным состоянием здоровья. Такому больному в течение трех недель требуется постельный режим, иначе болезнь может неожиданно рецидивировать.

Крайне важно сесть на лечебную диету, а также исключить контакт с малознакомыми медикаментами. Запретными продуктами являются шоколад, кофе, цитрусовые, какао, свежие ягоды и соки из них.

Что же касается лекарственных средств, то желательно избегать приема антибиотиков, которые способны только усилить васкулит геморрагический. Если отсутствует рецидив, то можно применять Рифампицин и Цепорин, а особенно уместна такая чадящая антибактериальная терапия при ярко выраженном суставном синдроме с повышением температуры и лейкоцитозом.

В данной клинической картине также показаны противоаллергические препараты, желудочные капли, пантотенат кальция, аскорбиновая кислота, рутин, однако эффективность данных лекарств в современной медицинской практике ставится под сомнение.

При появлении острой боли в животе показаны анальгетики, представленные Но-шпой, Темпалгином и прочими медикаментами.

При тяжелом течении характерной патологии грамотные специалисты в индивидуальном порядке предписывают до восьми сеансов плазмафереза, однако опять-таки в данной клинической картине требуется неотложная помощь специалиста.

Уже доказано, что пурпура Шенляйна-Геноха может стать следствием эмоциональной нестабильности, поэтому в таких клинических картинах показана интенсивная терапия антидепрессантами и транквилизаторами.

В любом случае, если консервативное лечение не дает желаемых результатов, то имеет место хирургическое вмешательство, но только строго по показаниям и по предварительно выполненной диагностике.

В любом случае, задача пациента – избежать обострения по средствам мер профилактики либо своевременно отреагировать на появившуюся проблему в организме. в любом случае, клинический исход зависит от стадии болезни и адекватно подобранного лечения.

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха)

Болезнь Шенлейна-Геноха (геморрагический васкулит . анафилактоидная пурпура, геморрагический васкулит, аллергическая пурпура, геморрагическая пурпура Геноха, капилляротоксикоз) — распространённое системное заболевание с преимущественным поражением микроциркуляторного русла кожи, суставов, ЖКТ, почек. При этом наиболее ранимой частью терминального сосудистого русла являются посткапиллярные венулы; на втором месте по степени повреждаемости стоят капилляры, на третьем — артериолы. Поражается микроциркуляторное русло различных органов, а том числе и кожи.

Код по МКБ-10

D69.0 Аллергическая пурпура.

Эпидемиология геморрагического васкулита

Частота геморрагического васкулита составляет 23-25 на 10 000 населения; чаще болеют дети от 4 до 7 лет, несколько чаще мальчики.

Классификация геморрагического васкулита

Принятой классификации нет. В рабочих классификациях болезни Шенлейна-Геноха выделяют:

фазу болезни (начальный период, рецидив, ремиссия); клиническую форму (простая, смешанная, смешанная с поражением почек); основные клинические синдромы (кожный, суставной, абдоминальный, почечный); степень тяжести (лёгкая, среднетяжёлая, тяжёлая); характер течения (острое, затяжное, хроническое рецидивирующее).

Причины геморрагического васкулита

Причины возникновения геморрагического васкулита остаются невыясненными. Одни авторы связывают болезнь Шенлейна-Геноха с различными инфекциями, другие большее значение придают аллергической настроенности организма, что при наличии хронических очагов инфекции (хронический тонзиллит, кариес, тубинфицированность и другие) приводит к снижению иммунитета. Геморрагический васкулит — гиперергическая сосудистая реакция на различные факторы, чаще инфекционные (стрептококк и другие бактерии, вирусы, микоплазма).

Патолорфология геморрагического васкулита (болезни Шенлейна-Геноха)

В коже изменения локализуются главным образом в мелких сосудах дермы в виде лейкокластического васкулита с экстравазатами эритроцитов в окружающую ткань. В капиллярах и других сосудах часто развиваются деструктивные изменения стенок типа фибриноидного некроза. Фибриноидные изменения наблюдаются также в коллагеновых волокнах, окружающих сосуды. Иногда возникает некроз сосудистых стенок и окружающего коллагена, что приводит к закрытию просвета сосуда. Наблюдается периваскулярный инфильтрат, но часто происходит инфильтрация стенок сосудов, состоящая в основном из нейтрофильных гранулоцитов и лимфоцитов. Характерным является кариорексис, или лейкоклазия, с образованием «ядерной пыли». В некоторых случаях определяется диффузная инфильтрация верхних отделах дермы на фоне резко выраженного отека и фибриноидного набухания с экстравазатами эритроцитов. Эпидермис в таких случаях также подвергается некрозу с образованием язвенных дефектов.

В хронических случаях некробиотические изменения и экстравазаты эритроцитов менее выражены. Стенки капилляров утолщенные, иногда гиалинизированы, инфильтрат состоит преимущественно из лимфоцитов с примесью небольшого количества нейтрофильных и эозинофильных гранулоцитов. Как правило, обнаруживают кариорексис, являющийся выражением анафилактоидното состояния. В результате дальнейших изменений эритроцитов и их фагоцитоза макрофагами в них выявляют гранулы гемосидерина.

Гистогенез геморрагического васкулита (болезни Шенлейна-Геноха)

В основе заболевания — отложение IgA в стенках сосудов кожи и почечных клубочках. Нередко помимо этого обнаруживают фибриноген и С3-компоненл комплемента. В сыворотке пациентов выявляют повышение уровня IgA и IgE. Электронно-микроскопические и иммунологические исследования выявили, что вначале в эндотелиальных клетках пораженных капилляров происходят адаптивные изменения: гипертрофия митохондрий, интенсивный пиноцитоз, повышение числа лизосом и активный цитоплазматический транспорт, даже фагоцитоз. Наличие иммунных комплексов в просветах сосудов вызывает агрегацию тромбоцитов на поверхности эндотелия и их миграцию через стенку. Одновременно тромбоциты повреждаются и выделяют вазоактивные вещества. В дальнейшем нейтрофильные гранулоциты и тканевые базофилы, выделяющие вазоактивные вещества, усиливают повреждение сосудистых стенок клетки инфильтрата.

Общие проявления. Геморрагический васкулит начинается обычно остро, при субфебрильном, реже фебрильном повышении температуры тела, а иногда и без температурной реакции. Клиническая картина может быть представлена одним или несколькими из характерных синдромов (кожный, суставной, абдоминальный, почечный), в зависимости от чего выделяют простую и смешанную формы болезни.

Клинически в остром периоде болезни на коже наблюдаются петехиальная сыпь, экхимозы, папулезные и уртикарные очаги, нередко эритема. В некоторых случаях образуются пузырьки и пузыри, напоминающие многоформную экссудативную эритему. Отдельные очаги могут изъязвляться. При системности процесса метут быть артралгии, абдоминальные кризы с меленой, гематурия при фокальном или диффузном гломерулонефрите, в редких случаях — одышка, обусловленная легочными инфильтратами. Высыпания сопровождаются лихорадкой и обшей слабостью, наблюдаются большей частью у детей в виде сыпи на коже нижних конечностей. Хронические формы поражения W.F. Lever (I975) рассматривает как пурпуру Гужеро — Руитера.

Диагностика геморрагического васкулита

Диагноз устанавливают по характеру остро возникшего кожного синдрома, прежде всего по наличию симметрично расположенной мелкопятнистой геморрагической сыпи на нижних конечностях. Трудности возникают, если первым проявлением болезни служат боли в суставах, животе или изменения в анализах мочи. В этих случаях постановка диагноза возможна лишь при последующем появлении типичной сыпи.

В острый период геморрагического васкулита обязательны госпитализация, постельный режим на период кожных высыпаний, гипоаллергенная диета. Постельный режим необходим для улучшения кровообращения до момента исчезновения сыпи и боли с последующим постепенным его расширением. Нарушение постельного режима часто приводит к усилению или повторным высыпаниям.

Профилактика геморрагического васкулита

Что такое геморрагический васкулит?

Геморрагический васкулит (болезнь Шёнлейна-Геноха) является одной из самых распространенных форм среди системных васкулитов. Заболевание поражает капилляры, артериолы и венулы кожи, суставов и внутренних органов (почек, органов брюшной полости и проч.) При геморрагическом васкулите стенки микрососудов воспаляются, образовывается множество микротромбов.

Чаще всего заболевание поражает детей и подростков, возникая как осложнение перенесенной инфекции (стрептококковой ангины, фарингита, тонзиллита) или вследствие непереносимости определенных лекарственных препаратов, вакцин и сывороток. Неблагоприятное влияние окружающей среды также может вызывать геморрагический васкулит.

Существует ряд классификаций геморрагического васкулита.

По формам он может быть кожным, кожно-суставным, простым, некротическим, абдоминальным и кожно-абдоминальным, почечным и кожно-почечным, с холодовой крапивницей и отеками, а также смешанным.

Геморрагический васкулит может протекать молниеносно, в острой (1 месяц), подострой (3 месяца), затяжной (до 6 месяцев) и хронической формах.

Симптомы геморрагического васкулита

Существуют три степени активности данного заболевания. Именно они определяют выраженность клинических симптомов геморрагического васкулита.

Для первой степени активности характерно удовлетворительное состояние больного, температура тела нормальная или незначительно повышена, высыпания на коже носят необильный характер. Во второй степени активности состояние больного становится более тяжелым: усиливаются высыпания, появляется лихорадка (до 38 градусов), происходит интоксикация, выражающаяся головной болью. слабостью, мышечной болью. Третья степень активности геморрагического васкулита характеризуется значительным ухудшением состояния человека. Поражению подвергается нервная система, кожа, суставы и почки. Интоксикация приводит к сильной слабости, головной и мышечной боли, боли в животе, кровавой рвоте.

У больных наблюдается симметрично располагающаяся сыпь с четко ограниченными элементами, отечность суставов, желудочно-кишечные кровотечения; через пару недель после начала заболевания возникает почечный синдром.

Болезнь протекает с чередованием периодов обострения и ремиссии.

При молниеносном течении заболевание поражает множество внутренних органов за очень короткое время, что иногдастановится причиной кровоизлияний в надпочечники и даже летального исхода.

— Нашли ошибку в тексте? Выделите ее (несколько слов!) и нажмите Ctrl + Enter

— Неточный рецепт? — напишите об этом нам, мы его обязательно уточним из первоисточника!

Геморрагический васкулит приводит к развитию кишечной непроходимости, желудочно-кишечных кровотечений, перитонита, перфорации кишечника, постгеморрагической анемии, тромбозов, инфарктов и прочих осложнений.

Лечение геморрагического васкулита

Лечение геморрагического васкулита проводится в условиях стационара с соблюдением строгого постельного режима. Больному назначается диета, исключающая продукты, способные вызвать аллергическую реакцию. Также для лечения применяют медикаменты (дезагреганты, «Трентал», индометацин, гепарин), в тяжелых случаях терапия включает в себя плазмаферез, применение глюкокортикостероидов, цитостатиков (при возникновении аутоиммунного нефрита).

Течение заболевания чаще всего имеет благоприятный характер. Больные дети подлежат диспансерному учету. Для профилактики геморрагического васкулита следует проводить своевременное лечение хронических инфекций.

После выздоровления человеку показан щадящий режим без интенсивных физических нагрузок и длительного пребывания на солнце.

Геморрагический васкулит, или болезнь (пурпура) Шенлейна-Геноха - системный васкулит, поражающий сосуды микроциркуляторного русла (артериолы, капилляры и посткапиллярные венулы), с характерным отложением в их стенке иммунных депозитов, состоящих преимущественно из иммуноглобулинов А (IgA). Клинически данное заболевание проявляется прежде всего кожной геморрагической сыпью в сочетании с поражением суставов, ЖКТ и почек.

Клиническая картина пурпуры Шенлейна–Геноха складывается из четырёх типичных проявлений: кожной геморрагической сыпи, поражения суставов, желудочно-кишечного тракта и почек. Заболевание может иметь острое начало и сопровождаться общими, конституциональными симптомами - слабостью, недомоганием, лихорадкой. В большинстве случаев болезнь развивается исподволь, постепенно и существенно не нарушает общее состояние. Как правило, такой вариант начала болезни наблюдается при изолированном поражении кожи. Количество органных проявлений пурпуры Шенлейна–Геноха варьирует от 1–2 до комбинации всех 4 классических признаков, которые могут развиваться в любой последовательности в течение нескольких дней или недель болезни. Однако в большинстве случаев болезнь начинается с кожной геморрагической сыпи. Редко в процесс могут быть вовлечены и другие органы, в частности, центральная нервная система и лёгкие. В среднем, частота основных клинических проявлений пурпуры Шенлейна–Геноха такова:

· кожная геморрагическая сыпь - 100%;

· суставной синдром - 75%;

· абдоминальный синдром - 65%;

· поражение почек - 40%.

Поражение кожи в различные периоды болезни наблюдается у всех больных пурпурой Шенлейна–Геноха и является обязательным (sine qua none) критерием диагностики. В большинстве случаев кожная геморрагическая сыпь становится первым клиническим проявлением болезни, к которому в дальнейшем присоединяется поражение других органов и систем.

Изменения со стороны кожи чаще всего манифестируют в виде двусторонней симметричной геморрагической сыпи (пурпуры) с размером высыпаний от 3 до 10 мм. В самом начале своего развития кожные элементы геморрагической сыпи представляют собой папулы, возвышающиеся над поверхностью кожи, вследствие чего их можно легко ощутить при пальпации. Такая особенность геморрагической сыпи при пурпуре Шенлейна–Геноха связана с ее воспалительным происхождением и обозначается термином «пальпируемая пурпура». В течение нескольких часов инфильтрированность кожной сыпи исчезает, геморрагические папулы трансформируются в геморрагические пятна и пурпура перестает быть пальпируемой.

Также возможно развитие петехий - точечных кровоизлияний размером до 3 мм.

Значительно реже отмечаются экхимозы - крупные кожные геморрагии неправильной формы диаметром свыше 10 мм. Наиболее типичной локализацией экхимозов линейной формы являются места, подвергающиеся повышенной механической компрессии (кожные складки, резинка носков, тугой ремень, манжетка тонометра). Этот феномен при пурпуре Шенлейна–Геноха является аналогом симптома Кончаловского–Румпеля–Лееде или симптома жгута.

Кожные геморрагии не бледнеют при надавливании, что позволяет отличить их от эритемы. Наиболее типичной локализацией кожных высыпаний - нижние конечности - голени и стопы. Нередко пурпура распространяется на бедра, ягодицы, туловище, верхние конечности и исключительно редко на лицо. В процессе эволюции высыпания постепенно бледнеют, трансформируются в коричневые пигментные пятна и затем исчезают. При длительном рецидивирующем течении кожа на месте бывших высыпаний может пигментироваться вследствие развития гемосидероза. Характерная особенность кожного васкулита при пурпуре Шенлейна–Геноха - склонность к рецидивированию после длительного пребывания больного в вертикальном состоянии. При тяжёлом поражении кожи может наблюдаться слияние геморрагических высыпаний с их последующей буллезной трансформацией, изъязвлением и образованием длительно заживающих эрозий и язв. Наряду с геморрагической сыпью поражение кожи может быть представлено эритематозно-макулярными и уртикарными элементами. В отдельных случаях кожные высыпания могут сопровождаться зудом и локальной отёчностью тканей.

Как правило, поражение суставов развивается параллельно с поражением кожи. В четверти случаев суставной синдром предшествует появлению кожных высыпаний. Поражение суставов при пурпуре Шенлейна–Геноха обычно имеет характер мигрирующих полиартралгий, реже - артритов. Излюбленная локализация воспалительных изменений - коленные и голеностопные суставы, реже поражаются локтевые, лучезапястные и другие суставы. Эти проявления болезни всегда преходящи и доброкачественны, никогда не приводят к развитию стойких изменений в суставах. Длительность суставного синдрома редко превышает 1 нед.

Поражение желудочно-кишечного тракта отмечается у 60–80% больных детского возраста и нередко носит драматический характер с развитием тяжёлых хирургических осложнений, таких как инвагинация или перфорация кишечника. У взрослых больных абдоминальный синдром развивается несколько реже (40–65% случаев) и его течение более благоприятное. Наиболее постоянный симптом поражения желудочно-кишечного тракта при пурпуре Шенлейна–Геноха - боли в животе. В большинстве случаев абдоминалгии возникают одновременно или спустя несколько дней после появления кожных высыпаний и/или суставного синдрома. В то же время у 14–36% больных боли в животе опережают развитие кожной пурпуры в среднем на 2 нед.

Как правило, боли в животе возникают внезапно и носят схваткообразный характер, протекая по типу кишечных колик. Интенсивность их может быть столь велика, что заставляет больного громко кричать или принимать вынужденное положение с прижатыми к животу ногами. В некоторых случаях приём пищи усиливает боли, создавая типичную картину «брюшной жабы». Реже боли носят тупой или ноющий характер и существенно не нарушают общего состояния больного. Указанные проявления часто сопровождаются различными диспепсическими симптомами вследствие нарушения моторики кишечника (тошнота, рвота, диарея, реже - запор). У 70% больных отмечается анорексия. Наиболее типичная локализация болей - мезогастрий, эпигастрий или правая подвздошная область. Несколько реже боли возникают в правом подреберье или носят диффузный характер. Наибольшие сложности для диагностики представляют случаи, протекающие с болями в правой подвздошной области и требующие дифференциальной диагностики с острым аппендицитом. Позднее развитие системных признаков болезни (главным образом кожной пурпуры) часто становится причиной «необоснованного» проведения таким больным аппендэктомии.

Возможно появление клинических признаков раздражения брюшины, что у больных пурпурой Шенлейна–Геноха чаще может быть связано с асептическим перитонитом вследствие васкулита мелких сосудов брюшины. В таких ситуациях необходимо тщательное обследование, включающее лапароскопию, для исключения гнойного перитонита в результате возможной перфорации кишечной стенки.

Частым осложнением абдоминального поражения при пурпуре Шенлейна–Геноха является кишечное кровотечение, протекающее клинически ярко (мелена, гематемезис, гематохезия), или латентно (положительные гваяковая и/или бензидиновая пробы). По данным некоторых авторов частота кровотечения при абдоминальном синдроме достигает 35%. Как правило, признаки кишечного кровотечения сочетаются с болями в животе, хотя в ряде случаев они обнаруживаются и при отсутствии каких-либо субъективных признаков поражения желудочно-кишечного тракта. Выраженность кровотечения может достигать значительной степени и приводить к развитию геморрагического шока, требующего массивных гемотрансфузий.

К относительно редким осложнениям абдоминального синдрома относят:

· тонкокишечную непроходимость (как правило, связана с кишечной инвагинацией);

· паралитический илеус;

· панкреатит;

· аппендицит;

· холецистит;

· поздние стриктуры подвздошной кишки;

· синдром мальабсорбции вследствие экссудативной энтеропатии.

Следует отметить, что в отличие от идиопатической инвагинации, имеющей в основном илеоцекальную локализацию, инвагинация при пурпуре Шенлейна–Геноха в 70% случаев выявляется в тонкой кишке.

В последние годы установлено, что у большинства больных пурпурой Шенлейна–Геноха наблюдается субклиническое поражение кишечника, проявляющееся нарушением барьерной функции тонкой кишки для различных макромолекул. Показано, что в основе этой барьерной дисфункции лежит хронический неспецифический воспалительный процесс в слизистой оболочке тонкой кишки, выраженность которого коррелирует с кишечной проницаемостью и клинической активностью кожного васкулита.

Поражение почек у взрослых развивается почти в 2 раза чаще, чем у детей. В детском возрасте клинические признаки поражения почек обычно обнаруживают в течение первого месяца болезни. У 80% взрослых больных вовлечение в процесс почек отмечается в первые 3 месяца болезни, тем не менее, при хроническом рецидивирующем течении кожного васкулита возможно отсроченное возникновении признаков нефрита - спустя несколько месяцев или даже лет после дебюта болезни. Возможными предвестниками вовлечения в процесс почек у детей являются: мужской пол, возраст старше 5 лет, абдоминальный синдром, персистирующая кожная пурпура и снижение уровня фактора XIII в плазме крови. У взрослых больных к факторам риска поражения почек относят эпизоды инфекций в дебюте болезни, наличие лихорадки, распространение кожной сыпи на туловище, выраженные абдоминальные проявления болезни и наличие лабораторных признаков воспалительной активности. Тяжесть почечной патологии, как правило, не соответствует выраженности кожных проявлений болезни: поражение почек может развиться у больных с единичным эпизодом кожных геморрагических высыпаний и, в то же время, отсутствовать при непрерывно рецидивирующем эрозивно-язвенном поражении кожи. Следует отметить, как у детей, так и у взрослых отмечена достоверная положительная корреляция между частотой поражения почек и развитием абдоминального синдрома. У детей в половине случаев поражение почек имеет благоприятное течение с полным клинико-лабораторным выздоровлением, в то время как у большинства взрослых больных наблюдается тенденция к хроническому персистирующему течению нефрита.

Поражение почек при пурпуре Шенлейна–Геноха представлено гломерулонефритом и у половины больных характеризуется незначительно или умеренно выраженным мочевым синдромом (микрогематурия и протеинурия). У трети больных наблюдается макрогематурия, которая чаще всего развивается в дебюте нефрита, но может возникать и на более поздних этапах почечного поражения, нередко на фоне респираторных инфекций, напоминая течение синфарингитной нефропатии. Возможны и более тяжёлые проявления болезни, в том числе нефротический и остронефритический синдром, быстропрогрессирующий нефрит и острая почечная недостаточность. У 14–20% больных обнаруживается синдром артериальной гипертензии.

Наблюдается отчётливая (хотя и не обязательная) связь между степенью тяжести клинических проявлений гломерулонефрита и характером гистологических изменений в клубочках, выявляемых при биопсии почки. Так, у больных с бессимптомной гематурией обычно определяется лишь в большей или меньшей степени выраженная мезангиальная пролиферация. Появление протеинурии сопровождается усилением клеточной пролиферации и, если протеинурия достигает нефротического уровня, - нередким формированием эпителиальных «полулуний». У больных с рецидивами кожной пурпуры и повторными эпизодами макрогематурии тяжесть гистологических изменений в клубочках может нарастать. Наиболее важным прогностическим фактором считают долю почечных клубочков с «полулуниями» от общего числа клубочков. Так, по данным французских авторов, основывающих свои выводы на 151 наблюдении с оценкой состояния больных на протяжении от 1 года до 18 лет, среди пациентов с более чем 50% «полулуний» у 37% развилась терминальная почечная недостаточность, а ещё у 18% гломерулонефрит имел хроническое прогрессирующее течение. С другой стороны, у 85% пациентов, достигших терминальной почечной недостаточности, «полулуния» имелись более чем в половине почечных клубочков. У 70% больных с полным выздоровлением или персистированием минимальных изменений в моче «полулуний» в клубочках не было найдено.

Описаны единичные наблюдения поражения лёгких в виде альвеолярного кровотечения. Клинико-рентгенологические проявления легочного васкулита при пурпуре Шенлейна–Геноха неспецифичны и мало чем отличаются от таковых при других системных васкулитах. У большинства больных с альвеолярным кровотечением прогноз болезни крайне неблагоприятный.

В редких случаях отмечается развитие поражения сердца: перикардита с развитием тампонады сердца, коронарита с развитием инфаркта миокарда и застойной сердечной недостаточности.

Возможно вовлечение центральной и периферической нервной системы. К клиническим проявлениям, позволяющим заподозрить церебровакулит в рамках пурпуры Шенлейна–Геноха, относятся упорные головные боли, различные поведенческие нарушения, локальные или генерализованные судорожные припадки. В основе подобных нарушений могут лежать субарахноидальные и внутримозговые кровоизлияния, субдуральные гематомы и инфаркты мозга, которые можно выявить с помощью компьютерной и магнитно-резонансной томографии головного мозга. Сдавление структур головного мозга гематомой может стать причиной развития очаговой неврологической симптоматики, которая может также наблюдаться при поражении мелких сосудов периферических или внутричерепных нервов.

Диагностика пурпуры Шенлейна–Геноха основывается на выявлении типичных клинических признаков заболевания, в первую очередь двусторонних кожных геморрагических высыпаний. Наличие характерной пальпируемой пурпуры на нижних конечностях при отсутствии других системных проявлений, вполне достаточное основание для установления диагноза пурпуры Шенлейна–Геноха при условии исключения вторичного характера геморрагической сыпи.

Лабораторные исследования

Специфических лабораторных тестов при пурпуре Шенлейна–Геноха не существует.

Стандартное обследование включает клинический анализ крови с обязательной оценкой количества тромбоцитов; общий анализ мочи; биохимический анализ крови; электрофорез белков сыворотки крови; коагулограмму с оценкой функции тромбоцитов.

Изменения в клиническом анализе крови могут отражать воспалительную активность болезни (СОЭ), а также выраженность осложнений (анемия при кишечном кровотечении). Наличие тромбоцитопении - критерий исключения пурпуры Шенлейна–Геноха.

При неосложнённых формах пурпуры Шенлейна–Геноха биохимические тесты малоинформативны, однако могут помогать в дифференциальной диагностике кожного лейкоцитокластического васкулита (синдром цитолиза при васкулите, ассоциированном с вирусами гепатита; гиперпротеинемия при миеломной болезни и болезни Шегрена). Выраженное повышение СОЭ и значительная диспротеинемия не характерны для пурпуры Шенлейна–Геноха.

Активность болезни отражают уровень фактора Виллебранда и тромбомодулина в плазме крови. Важно учитывать, что обнаружение высокого уровня продуктов деградации фибрина/фибриногена в плазме при активных формах болезни не является признаком развития ДВС-синдрома, а лишь отражает высокую воспалительную активность заболевания.

Иммунологическое исследование должно включать исследование антистрептолизина О (АСЛ-О), С-реактивного белка (СРБ), ревматоидного фактора (РФ), антинуклеарного фактора (АНФ), антитела к нативной (двухспиральной) ДНК, комплемента, криоглобулинов, криофибриногена, антинейтрофильных цитоплазматичнских антител (АНЦА), анти-Ro(SS-A), антитела к кардиолипину. Большая часть указанных показателей необходима для исключения других заболеваний, протекающих с кожной пурпурой.

Вирусологическое исследование (направленное на обнаружение вирусов гепатита В и С) показано всем больным с кожными геморрагическими высыпаниями для исключения кожного васкулита, ассоциированного с хроническими вирусными заболеваниями печени.

Анализ кала на дисбактриоз.

Инструментальные исследования

Ключевую роль в подтверждении клинического диагноза играет биопсия кожи и/или почек, реже других органов, с обязательным проведением иммуногистохимического исследования.

Типичной находкой в биоптате кожи при световой микроскопии является картина лейкоцитокластического васкулита: фибриноидный некроз сосудистой стенки и периваскулярная инфильтрация нейтрофилами с их распадом и образованием лейкоцитарного детрита. Следует подчеркнуть, что подобная морфологическая картина обнаруживается при всех васкулитах, протекающих с поражением мелких сосудов. Характерный, но не абсолютный признак пурпуры Шенлейна–Геноха - фиксация в сосудистой стенке IgA-содержащих иммунных комплексов, обнаруживаемых при иммуногистохимическом исследовании. Кроме пурпуры Шенлейна–Геноха, IgA-депозиты могут быть выявлены при поражении кожи в рамках хронических воспалительных заболеваний кишечника (болезнь Крона, язвенный колит), хронических диффузных заболеваний печени алкогольной этиологии, целиакии, герпетиформного дерматита Дюринга.

Гистологическое исследование почечных клубочков показано для уточнения отдалённого прогноза гломерулонефрита. Морфологическая картина поражения почек при пурпуре Шенлейна–Геноха идентична таковой при болезни Берже (первичной IgA нефропатии). Наиболее частый морфологический вариант поражения почек - мезангиопролиферативный гломерулонефритнефрит, характеризующийся фокальной или диффузной пролиферацией мезангиоцитов. Иммуногистохимическое исследование выявляет гранулярные депозиты IgA, реже IgG, а также С3 фракции комплемента, фибрина. В более тяжёлых случаях отмечается формирование эпителиальных «полулуний».

Тяжёлый абдоминальный синдром может потребовать проведения эндоскопических исследований, в том числе лапароскопии, для исключения перфорации стенки тонкой или толстой кишки. Наиболее типично для абдоминальной формы пурпуры Шенлейна–Геноха развитие эрозивно-геморрагического дуоденита с преимущественным вовлечением нисходящей части двенадцатиперстной кишки. Поражение толстой кишки встречается значительно реже и может манифестировать афтозными язвами и петехиальными высыпаниями, чаще локализующимися в нисходящей толстой и сигмовидной кишках.

В последние годы все шире используется ультразвуковое исследование брюшной полости, позволяющее обнаружить отёк кишечной стенки, гематому, дилятацию различных отделов кишечника, а также оценить протяженность указанных изменений. При повторных исследованиях можно проследить эволюцию кишечного поражения в виде уменьшения или нарастания отёка кишки, спонтанного разрешения или рецидива инвагинации, уменьшения дилятации кишечника и изменения количества свободной жидкости.

Информативным методом диагностики абдоминального поражения является контрастная рентгенография, выявляющая в различных отделах преимущественно тонкой кишки утолщение складок слизистой оболочки, моторную дисфункцию в виде дилятации или спазма, а также дефекты наполнения. Последние получили название «пальцевых вдавлений» вследствие чёткообразной деформации внутреннего контура кишки, возникающей на фоне резкого отёка и кровоизлияний в кишечную стенку.

Цели лечения

· Увеличение продолжительности и качества жизни.

· Достижение ремиссии.

· Снижение риска обострений.

· Предотвращение необратимого повреждения жизненно важных органов.

· Показания к госпитализации

· Впервые выявленная пурпура Шенлейна–Геноха для уточнения диагноза и подбора лечения.

· Обострение болезни.

· Развитие осложнений.

Немедикаментозное лечение

Применяется редко, главным образом, как дополнение медикаментозной терапии: при альвеолярном кровотечении, быстропрогрессирующем нефрите и острой почечной недостаточности показано проведение обменного переливания плазмы (плазмаферез) с эксфузией 30–60 мл/кг за сеанс и замещением донорской плазмой или 5% раствором альбумина. При развитии почечной недостаточности показано проведение гемодиализа.

Медикаментозное лечение

При поражении кожи могут быть эффективны такие лекарственные средства, как колхицин, дапсон, дисулон, димоцифон, сульфасалазин, комбинация дапсона с пентоксифиллином. Механизм действия сульфасалазина, по-видимому, связан с подавлением кишечного воспаления и нормализацией проницаемости слизистой оболочки. Глюкокортикоиды эффективны у подавляющего числа больных, особенно в высоких дозах, однако их длительное применение у больных пурпурой Шенлейна–Геноха без вовлечения внутренних органов является ошибкой, поскольку тяжесть побочных эффектов в такой ситуации может превосходить тяжесть самой болезни.

Схемы назначение препаратов:

· колхицин внутрь 1– 2 мг 1 раз в сутки, длительно;

· димоцифон внутрь 100 мг 1 раз в сутки, длительно;

· дапсон внутрь 100 мг 1 раз в сутки, длительно;

· дисулон внутрь 100 мг 1 раз в сутки, длительно (препарат не зарегистрирован в России, что затрудняет его получение);

· пентоксифиллин внутрь по 400 мг 3 раза в сутки, длительно;

· сульфасалазин внутрь по 500–1000 мг 2 раза в сутки, длительно.

Поражение желудочно-кишечного тракта с интенсивными абдоминалгиями - абсолютное показание к назначению глюкокортикоидов:

преднизолон внутривенно капельно 300–500 мг/сут в течение 3 дней подряд с последующим переходом на приём внутрь 0,5 мг/кг 1раз в сутки в течение 2–3 нед, затем быстрое снижение дозы по 5 мг каждые 3 суток до полной отмены.

Важно, что желудочно-кишечное кровотечение (в том случае, если оно обусловлено васкулитом, а не иными причинами) не является противопоказанием к назначению глюкокортикодов внутрь, а, напротив, служит одним из основных показаний к такому лечению. Отказ от использования глюкокортикоидов при тяжёлом абдоминальном синдроме («мотивируемый», например, наличием признаков желудочно-кишечного кровотечения) глубоко ошибочен, поскольку альтернативные методы лечения абдоминальных поражений при пурпуре Шенлейна–Геноха значительно уступают глюкокортикоидам по своей эффективности. Противопоказанием к назначению глюкокортикоидов внутрь при абдоминальном синдроме может быть только перфорация стенки кишки, которая в настоящее время крайне редко осложняет течение пурпуры Шенлейна–Геноха.

Наибольшие проблемы чаще всего связаны с выбором средств лечения хронического гломерулонефрита: недооценка тяжести поражения почек и отказ от своевременного проведения активной иммуносупрессивной терапии могут привести к развитию резистентного к лечению гломерулонефрита, в том числе быстропрогрессирующего; с другой стороны, необоснованное назначение высокотоксичных цитостатических препаратов при доброкачественных формах поражения почек также недопустимо. Уменьшить степень неопределённости в таких ситуациях позволяет проведение биопсии почки. Большинство авторов считают оправданным применение сверхвысоких доз глюкокортикоидов, цитостатиков и/или сеансов плазмафереза в случае тяжёлого гломерулонефрита (более 50% клубочков с эпителиальными «полулуниями»).

В этом случае используется следующая схема:

преднизолон внутрь 1 мг/кг 1 раз в сутки в течение 4–6 нед, затем снижение дозы по 2,5 мг/нед до полной отмены или до приёма поддерживающей дозы 5–10 мг/сут или преднизолон внутривенно 15 мг/кг 1 раз в сутки в течение 3 сут (всего 6–20 трёхдневных «пульсов» с интервалом в 3 нед)

циклофосфамид внутривенно 15 мг/кг 1 раз в 3 нед, под контролем уровня лейкоцитов периферической крови (всего 6–20 «пульсов»)

плазмаферез с объёмом эксфузии 30–60 мл/кг, 10–14 сеансов.

В отношении менее тяжелых форм гломерулонефрита единства мнений нет. При IgA-нефропатии (но не при пурпуре Шенлейна–Геноха) в 3 рандомизированных испытаниях с контрольной группой больных была продемонстрирована эффективность циклофосфамида (в сочетании c дипиридамолом и варфарином), заключавшаяся в снижении протеинурии, стабилизации функции почек и торможении развития гломерулосклероза. Однако возможность широкого применения этого препарата ограничивается его высокой токсичностью.

Кроме того, для лечения больных с нефротическим и быстропрогрессирующим гломерулонефритом предлагается использовать внутривенные иммуноглобулины:

иммуноглобулин человеческий нормальный внутивенно по 400–1000 мг в течение 1–5 сут, повторные курсы 1 раз в месяц в течение 6 мес.

В неконтролируемых испытаниях, проводимых французскими авторами, применение иммуноглобулина было сопряжено с отчётливым улучшением состояния большинства больных. Механизм действия иммуноглобулина, применяемого в высоких дозах для внутривенного введения или в средних дозах для внутримышечного введения, остается не вполне ясен; авторы склонны объяснять положительный эффект препарата растворением иммунных комплексов. К сожалению, возможности практического использования такой терапии ограничиваются высокой стоимостью лечения.

Коррекция нарушений гемостаза, ранее считавшаяся первоочередной задачей в лечении пурпуры Шенлейна–Геноха, в настоящее время рассматривается лишь в качестве вспомогательного метода терапии, перспективы которого оцениваются скептически. В практическом плане представляют интерес два недавних сообщения японских исследователей: об успешном лечении тяжелого абдоминального синдрома при пурпуре Шенлейна–Геноха инфузиями фактора свертывания крови XIII (фибринстабилизирующего) и о благоприятном долгосрочном клиническом и патоморфологическом эффекте фибринолитической терапии урокиназой на течение гломерулонефрита при пурпуре Шенлейна–Геноха. В то же время использование XIII фактора при «абдоминальной пурпуре» в связи с высокой стоимостью препарата, по-видимому, может быть реальной альтернативой глюкокортикоидам лишь в редких случаях их неэффективности (или противопоказаний к их применению):

фактор свертывания XIII внутривенно 15000–25000 МЕ в течение 3–7 сут

урокиназа внутривенно медленно 5000 МЕ/кг 3 раза в неделю в течение 3–12 нед.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение проводится больным с тяжелым поражением желудочно-кишечного тракта и развитием хирургических осложнений (инвагинация или перфорация кишки).

Что провоцирует Болезнь Шенлейн - Геноха:

Патогенез (что происходит?) во время Болезни Шенлейн - Геноха: