Кости

Лечение ихтиоза у детей. Ихтиоз у новорожденных – причины, диагностика, лечение. Что можете сделать вы

Кожа - настоящий защитник организма от всевозможных факторов внешней среды: солнечной радиации, ультрафиолета, непогоды. Огромная площадь органа позволяет избегать перегрева и переохлаждения. Значительная толщина кожи спасает организм от влияния болезнетворных микробов. Кроме того, благодаря наличию такого обширного органа человек получает много важной информации о внешнем мире. Кожа обладает большим пределом прочности. Хотя недуги этого органа видны невооружённым взглядом, причины их часто скрыты глубоко внутри. К таким болезням относится ихтиоз.

Предпосылки для развития ихтиоза

Кожа - самая обширная часть человеческого организма. Природа создала весьма оригинальную и продуманную защиту от внешней среды. Кожа отличается плотностью и наличием нескольких слоёв. Непосредственно с окружающим миром контактирует внешний слой кожи - эпидермис. Срединное положение занимает дерма, которая придаёт прочность всей конструкции. Внутренним слоем является скопление подкожного жира.

Кожа человека состоит из нескольких слоёв

Эпидермис представляет собой одну из разновидностей покровов организма. Её ближайшие родственники расположены в ухе, полости носа и рта. Все они являются многослойными образованиями. В составе эпидермиса выделяют пять слоёв:

Ихтиоз - болезнь, при которой роговые чешуйки в верхнем слое эпидермиса образуются с огромной скоростью. Такой кожный покров не способен поддерживать нужную температуру тела, защищать организм от солнечной радиации и болезнетворных микроорганизмов. Болезнь встречается среди взрослых и детей. Частота встречаемости ихтиоза в России варьирует от 1 случая на 4600 до 1 случая на 3000 человек.

Синонимы заболевания: диффузная кератома, сауриаз, кожа аллигатора.

Шифры нашего тела: кожа - видео

Разновидности ихтиоза

Ихтиоз включает в себя несколько разновидностей:

По времени появления первых симптомов различаются следующие виды ихтиоза:
- врождённый. Симптомы болезни уже сформированы к моменту появления ребёнка на свет;
- приобретённый. Симптомы ихтиоза начинают проявляться в течение жизни человека.
По причине возникновения ихтиоз подразделяется на несколько видов:
- наследственный ихтиоз. Эта болезнь связана с поломкой генов, ответственных за нормальное ороговение эпидермиса:
  - ихтиоз с аутосомно-доминантным типом наследования. Для реализации болезни человеку достаточно получить от родителей всего один неправильный ген;
    Ихтиоз часто наследуется по аутосомно-доминантному типу
  - ихтиоз с аутосомно-рецессивным типом наследования. Заболевание в этом случае - итог совместного влияния двух неправильных генов, полученных от родителей;
  - ихтиоз, сцепленный с полом. Этот тип болезни проявляется только в сочетании неправильного гена и определённого пола. Чаще всего встречается Х-сцепленный тип. Ихтиоз в этом случае проявляется у мальчиков, которые получили неправильный ген от матери;
    Х-сцепленный рецессивный ихтиоз поражает мальчиков
  - ихтиоз в сочетании с другими изменениями в организме - анатомическими аномалиями, умственной отсталостью.
- ихтиоз, обусловленный внешними причинами. В качестве таковой часто выступает дефицит витамина А (ретинола).
Существует несколько характерных форм ихтиоза в зависимости от типа повреждения кожи:

Причины и факторы развития

Большинство форм ихтиоза являются наследственными болезнями. Вся информация о человеке заключена в молекуле ДНК. Её отдельные участки - гены - ответственны за конкретные аспекты деятельности организма. Ихтиоз - результат поломки того участка ДНК, который управляет обновлением слоёв эпидермиса. Передача неправильного гена по наследству отличается при разных формах болезни. Один неправильный ген приводит к появлению следующих разновидностей ихтиоза:

Такой механизм наследования носит название аутосомного-доминантного. Как правило, болезнь прослеживается в родословной в каждом поколении. При аутосомно-рецессивном типе наследования родители ребёнка здоровы, однако каждый из них передал свой неправильный ген ихтиоза. Вероятность рождения больного ребёнка в этом случае меньше, чем в предыдущем. Родители зачастую не подозревают о носительстве неправильных генов, поскольку ихтиоз может проявляться только в некоторых поколениях родословной. По такому механизму наследуются следующие типы ихтиоза:

В некоторых случаях неправильный ген ихтиоза расположен в Х-хромосоме. У таких женщин проявлений болезни не наблюдается, поскольку они имеют нормальный ген во второй Х-хромосоме. У мужчин Х-хромосома одна, унаследованная от матери. Если в ней находится неправильный ген, у мальчика развивается ихтиоз. Девочки в такой семье не болеют, но передают дефектный ген потомству (носительство).

Тайна ДНК - видео

По-видимому, ороговением верхнего слоя кожи управляют одновременно несколько генов. При их поломке изменения на коже и внутри организма схожи, однако различаются некоторыми особенностями. В норме скорость ороговения верхнего слоя эпидермиса сопоставима со скоростью обновления других - зернистого, блестящего и шиповатого. При ихтиозе эта ситуация кардинально меняется. Нижние слои растут с обычной или замедленной скоростью. Роговой слой при этом растёт чрезвычайно быстро, поэтому во много раз превосходит по толщине нормальный. В некоторых случаях ихтиоз может развиться по причинам, не связанным с наследственностью:

При ихтиозе изменяется сам характер кожного покрова. В норме ороговевшие чешуйки настолько малы, что неразличимы невооружённым взглядом. При ихтиозе эпидермис ороговевает с образованием крупных очень плотных чешуек различного оттенка, соединённых с нижними слоями основанием. Между рядами чешуек формируются глубокие трещины. Вся картина напоминает рыбью чешую или крокодиловую кожу.

Ихтиоз - проблема не только косметическая. От изменений кожного покрова страдает весь организм. Трещины между чешуйками - широкие ворота для инфекции. В норме кожа защищает человека от попадания в ткани болезнетворных микробов. Этому способствует целостность покрова и дружественные бактерии, обитающие на поверхности под пристальным контролем иммунитета. При ихтиозе отдельные чешуйки не являются препятствием для микробов, поэтому болезнь часто осложняется воспалением глубоких тканей и проникновением возбудителя в кровь (сепсисом). Чешуйчатый кожный покров не способен выполнять ещё одну важную работу - поддерживать должную температуру внутри тела. Для больных ихтиозом опасно и переохлаждение, и перегрев.

Пластинчатый ихтиоз - видео

Симптомы и признаки ихтиоза

Симптомы ихтиоза в зависимости от его разновидности несколько отличаются. Чешуйки на коже могут быть различной формы и размера, по-разному располагаться на участках тела и возникать в разные периоды жизни больного.

Симптомы ихтиоза - таблица

Разновидность ихтиоза	Период появления первых симптомов болезни	Внешний вид кожи	Расположение роговых чешуек на поверхности тела	Поражение волос, ногтей и других органов
Обычный ихтиоз	первые три месяца жизни; первые три года жизни.	Ксеродерма: крупных чешуек нет; сухость кожи.	по всему телу за исключением лица, локтевых и подколенных ямок; особенно выражены изменения кожи на локтях и коленях.	поредение волос.
		Блестящий ихтиоз: прозрачные блестящие чешуйки; мозаичное расположение.
		Белый ихтиоз: чешуйки белого цвета
		Змеевидный ихтиоз: крупные чешуйки сероватого цвета
		Простой ихтиоз: чешуйки мелкие, плотно прикреплены к основанию
Х-сцепленный ихтиоз (синоним болезни: чёрный ихтиоз)	Первые недели жизни	Чешуйки большие, тёмного или почти чёрного цвета	По всему телу за исключением ладоней и подошв	сухость, ломкость, исчерченность ногтей; поредение волос.
	Внутриутробно	Роговой панцирь из крупных чешуек (щитков) серо-чёрного цвета	По всему телу	деформация рта; деформация носа; деформация ушных раковин; облысение; деформация ногтей; помутнение хрусталика (катаракта).
	Первые дни жизни	серо-жёлтая плёнка; насыщенный красный оттенок кожи; язвы и пузыри; мелкие кровоизлияния в коже (пурпура).	по всему телу; неравномерное ороговение кожи (гистрикоидный тип).	сухость, ломкость, исчерченность ногтей; поредение волос.
Врождённая ихтиозиформная эритродермия (болезнь Брока)	Первые дни жизни	серо-жёлтая плёнка; насыщенный красный оттенок кожи.	По всему телу	сухость, ломкость, исчерченность ногтей; поредение волос.
	Первые дни жизни	серо-жёлтая плёнка; крупные серые чешуйки (щитки); красный оттенок кожи.	По всему телу, особенно в кожных складках (паху, локтевых и подколенных ямках)	деформация и утолщение ногтей; утолщение волос; повышенная потливость кожи.
Односторонний ихтиоз	первые дни жизни; первый год жизни.	Красный оттенок кожи	половина туловища; конечности с одной стороны.	деформации костей; кисты почек.
	Первые дни жизни	красный оттенок кожи; роговые разрастания, схожие с иглами ежа.	По всему телу	утолщение ногтей; ломкость ногтей.

Разновидности ихтиоза - фотогалерея

При вульгарном ихтиозе поражается вся поверхность кожи При эпидермолитическом ихтиозе кожа производит впечатление ошпаренной Ихтиозиформная эритродермия Брока - разновидность врождённого ихтиоза При ламеллярном ихтиозе кожа покрыта плотными чешуйками в виде щитков Для иглистого ихтиоза характерны роговые разрастания

В ряде случаев ихтиоз является частью изменений в организме, вызванных поломкой генов. Итогом становятся устойчивые сочетания кожных явлений и некоторых других аномалий строения и работы внутренних органов.

Наследственные болезни, сопровождающиеся развитием ихтиоза - таблица

Название патологии	Тип наследования	Симптомы
Синдром Нетертона	Аутосомно-рецессивный	ихтиоз; изменение волос; аллергические кожные проявления.
Синдром Шегрена-Ларссона	Аутосомно-рецессивный	ихтиоз; парезы и параличи мышц; умственная отсталость.
Синдром Рефсума	Аутосомно-рецессивный	ихтиоз; патология сетчатки глаза (ретинит); воспаление нервов туловища и конечностей (неврит); умственная отсталость.
Синдром Руда	Аутосомно-рецессивный	ихтиоз; эпилепсия; умственная отсталость; неврит; малокровие; недоразвитие половых и других желёз.
Синдром Попова	Неизвестен	ихтиоз; карликовость; слабоумие; потеря прочности костей (остеопороз).

Методы распознавания ихтиоза

Диагностика ихтиоза - задача для опытного специалиста-дерматолога. Для установления верного диагноза используются следующие методы:

Дифференциальная диагностика ихтиоза проводится с кожными заболеваниями, сопровождающимися покраснением, появлением пузырей и других дефектов:

Лечение ихтиоза

Лечение ихтиоза происходит на всём протяжении жизни больного человека. Специалист-дерматолог назначит комплексную терапию медикаментами для внутреннего и наружного применения, которое дополнит физиотерапевтическое и санаторно-курортное лечение.

Медикаментозное лечение

Лекарственное лечение - важная составляющая терапии. На изменённый кожный покров воздействуют препараты для наружного и внутреннего применения. Витамины, стероидные гормоны, антисептики размягчают чешуйки, уменьшают сухость, препятствуют проникновению инфекции. Препараты применяются курсами по назначению лечащего врача. Присоединение инфекции - повод для специалиста использовать антибиотики: Ампициллин, Цефтриаксон, Кларитромицин, Тетрациклин.

Препараты для лечения ихтиоза - таблица

Препараты для наружного лечения ихтиоза			Системное лечение ихтиоза
Название лекарства	Действующее вещество	Форма выпуска	Название лекарства	Действующее вещество	Форма выпуска
		Раствор	Ретинола пальмитат		Раствор для приёма внутрь
Дерматоловая мазь	Висмута субгаллат	Мазь		токоферол; ретинол.	Капсулы
	Бетаметазон	Крем	Витамин Е	Токоферол	Капсулы
	бетаметазон; салициловая кислота.	Мазь	Витамин В1	Тиамин	Раствор для инъекций
Дипросалик	бетаметазон; салициловая кислота.	Мазь	Витамин В6	Пиридоксин	Раствор для инъекций
		Мазь	Никотиновая кислота	Никотиновая кислота	таблетки; раствор для инъекций.

Препараты для лечения ихтиоза - фотогалерея

Акридерм содержит стероидные гормоны Белосалик - гормональный препарат Видестим содержит ретинол Ретинол - активная форма витамина А Аевит содержит ретинол, токоферол
Салициловая кислота обладает дезинфицирующим свойством

Дозировки лекарств для детей рассчитываются индивидуально исходя из возраста и веса.

Физиолечение

Ихтиоз - повод для врача назначить специфические физиопроцедуры:

Количество процедур и продолжительность курса лечения врач определит индивидуально в зависимости от вида ихтиоза и степени выраженности его проявлений.

Осложнения и прогноз

Прогноз лечения ихтиоза крайне индивидуален, зависит от конкретной разновидности заболевания и степени тяжести симптомов. Фатальной патологией является ихтиоз арлекина. Такие дети зачастую гибнут до рождения или в течение нескольких дней после появления на свет. Полностью избавиться от симптомов других видов ихтиоза в настоящее время не удастся. Комплексное лечение позволяет только сгладить негативные проявления хронического пожизненного заболевания. В тяжёлых случаях развиваются следующие осложнения:

Профилактика

Основной метод профилактики ихтиоза - медико-генетическое консультирование. Подробное изучение родословной позволит врачу определить тип наследования дефектного гена и вероятность рождения больного ребёнка у таких родителей. Современные методы диагностики, в частности ультразвук, позволяют выявить признаки ихтиоза плода на этапе его развития в материнской утробе.

Ихтиоз на современном этапе развития медицины далеко не всегда является болезнью с плачевным прогнозом. Во многих случаях специалистам удаётся добиться сглаживания признаков заболевания и повысить качество жизни пациента.

Ихтиоз - это самостоятельные и различные по своему происхождению дерматологические заболевания, характеризующиеся нарушением процессов кератинизации (ороговения) и сопровождающиеся регионарным, то есть ограниченным (на отдельных участках тела), или диффузным (универсальным, распространенным) утолщением рогового слоя эпидермиса.

Причины возникновения ихтиоза и его классификация

Физиологическая кератинизация эпителиальных клеток и формирование кожного рогового слоя протекают «мягко», заключаются в делении зародышевых клеток и их перемещении в верхние слои кожи. Нижний слой свежих эпителиальных клеток в нормальных условиях постепенно вытесняет старый, что сопровождается обычно незаметным шелушением.

Таким образом, этот жизненный цикл, который длится в течение двух дней, вынуждает вновь образованные клетки эпидермиса перемещаться к кожной поверхности и способствует переносу всех веществ, которые в них содержатся. Следствием нарушения процессов кератинизации, приводящих к различным кожным заболеваниям, названных кератозами, или гиперкератозами, является замедленное отторжение ороговевших клеток эпителия или/и выраженное увеличение толщины рогового слоя.

Огромное разнообразие особенностей клинических проявлений, разнообразная морфологическая картина, наличие редких форм, отсутствие однозначного взгляда исследователей на причины и механизмы развития гиперкератозов, к которым относится и большая группа заболеваний, объединенных термином «ихтиоз», до сих пор не позволили клиницистам выработать определенную единую классификацию.

В зависимости от наличия или отсутствия генетических причин, это заболевание очень условно подразделяется (И. И. Потоцкий и В. Т. Куклин) на патологические состояния, возникшие в результате генных мутаций и отнесенные к группе генодерматозов (врожденный ихтиоз), и приобретенные формы, большинство из которых именуют ихтиозиформными, то есть подобными ихтиозу состояниями.

Сразу следует отметить, что на интернет-форумах и в единичных интернет-статьях упоминаются пресловутый «ихтиоз Шлеймана» и «системный васкулоподобный ихтиоз Шлеймана». Такая нозологическая единица, синдром или симпт

ом не существуют ни в одной классификации дерматозов, ни в одном учебнике по дерматовенерологии или в научных работах. Есть симптом Штеймана, являющийся одним из признаков разрыва мениска коленного сустава, но не имеющий никакого отношения к дерматозам.

В числе всей наследственно обусловленной кожной патологии врожденный ихтиоз является наиболее распространенной формой и составляет около 90%. Общая его частота в среднем составляет 1 на 12,5 тысяч детей.

Классификация приобретенного ихтиоза

симптоматический, спровоцированный какой-либо патологией или являющийся одним из признаков основного заболевания; ими могут быть нарушения функции щитовидной железы или надпочечников, дисфункции нейро-вегетативной системы, гипо- или авитаминоз “A”, заболевания крови и злокачественные новообразования, аутоиммунные, воспалительные и инфекционные заболевания, метаболические нарушения, непереносимость отдельных лекарственных препаратов или пищевых продуктов и т. д.;
дисковидный;
сенильный, или старческий.

В соответствии с классификацией, предложенной в 1990 г. (К. Н. Суворова), в основе которой лежат клинические симптомы, различают такие формы заболевания, как:

простой, или обыкновенный ихтиоз, характерный поражением всех кожных покровов и мелкими чешуйками;
блестящий - тоже поражает почти все кожные покровы, исключая крупные складки, но прозрачные с сероватым оттенком чешуйки расположены мозаично;
змеевидный, при котором поражается кожа разгибательных поверхностей конечностей и боковых поверхностей тела, крупные чешуйки имеют серовато-коричневую окраску.

За основу еще одной классификации взята степень тяжести заболевания, по которой определяется форма последнего:

тяжелая, исходом которой является смерть новорожденного ребенка;
среднетяжелая, совместимая с жизнью;
поздняя, когда первые симптомы патологии появляются только на втором месяце после рождения.

Эти и другие классификации в тех или иных случаях могут быть удобны в практической работе, но в Международной классификации болезней ихтиозы помещены под рубрикой «Другие врожденные аномалии» и отнесены к классу «Врожденных аномалий, деформаций и хромосомных нарушений». В этой же классификации они подразделяются на ихтиоз:

Простой (вульгарный) - аутосомно-доминантный типа наследования.
Сцепленный с X-хромосомой (женская) - рецессивный.
Пластинчатый, или ламеллярный - аутосомно-рецессивный.
Врожденная буллезная ихтиозиформная эритродермия - аутосомно-доминантный.
Ихтиоз плода - аутосомно-рецессивный.
Другой врожденный ихтиоз.
Врожденный ихтиоз неуточненный.

Мутированные гены, передающиеся по наследству, контролируют ферментные системы и биохимические процессы кератинизации, которые полностью пока не расшифрованы. В их основе лежит патологическое развитие профиларгина - клеточного белка, содержащегося в кератиноцитах. В норме в результате биохимических процессов он распадается на филаргин и комплекс молекул, который называется увлажняющим фактором (NMF).

В результате генной мутации происходят нарушение увлажнения кожи, избыточный синтез неполноценного кератина, являющегося белком волос, кожи и ногтей, чрезмерно быстрое ороговение эпителия. Нарушение обменных процессов, особенно белкового и жирового, ведет к нарушению барьерной функции кожи и накоплению в крови холестерола, а между клетками рогового и других слоев - различных комплексов продуктов обмена, в частности, аминокислотного, оказывающих цементирующий эффект. Также замедляется отторжение рогового слоя, так как он плотно скреплен с подлежащими слоями, нарушаются процессы потоотделения и дыхания кожи, снижается местный иммунитет. Учитывая большую площадь поражений, все это не может не отражаться на функции нейро-эндокринной и других систем организма.

Таким образом, главной причиной большинства форм ихтиоза является мутация генов или нарушение их развития. Предполагается возможность мутации в нескольких точках одного гена или участие в этом процессе нескольких различных генов, что и обусловливает наличие большого числа клинических форм заболевания.

Патологическое ороговение развивается по следующему механизму:

Избыточная продукция кератина, как правило, с измененной структурой.
Ускоренное перемещение кератиноцитов к роговому слою от базального.
Укрепление связей между клетками рогового слоя и замедленное их отторжение.
Дистрофические изменения эпителия, формирование вакуолей (пузырьков) в верхних слоях эпидермиса и увеличение толщины рогового слоя.
Нарушение образования филаргина и NMF, приводящее к избыточной потере воды через кожные покровы. Это обусловливает их сухость и характерное шелушение.

Клиническая картина отдельных форм ихтиоза

Простой, обыкновенный, или вульгарный ихтиоз

Представляет собой наиболее распространенную форму заболевания. Он проявляется не сразу при рождении, а на третьем месяце жизни и позже - до 1 года. Половое отличие в частоте заболеваемости отсутствует.

Клинические симптомы этой формы заболевания:

муковидное, отрубевидное и мелкопластинчатое шелушение;
фолликулярный гиперкератоз;
выпадение волос;
выраженность ладонного и подошвенного рисунков кожи; иногда, особенно при сопутствующей патологии эндокринной системы, на подошвах и ладонях имеется шелушение;
сухость, шероховатость, деформация, истончение и ломкость ногтевых пластинок.

Поражение кожных покровов в виде выраженной сухости и шероховатости носит генерализованный характер, за исключением боковых поверхностей лица, шейной, подмышечных и ягодичной областей, внутренней поверхности бедер, сгибательных поверхностей в области коленных и локтевых суставов.

Окраска чешуек различная - от белесоватой до серовато-черной. Наиболее выраженные изменения отмечаются в зоне коленей и локтей, а по передней поверхности голеней чешуйки имеют сходство с чешуей рыб.

Поражение устьев сально-волосяных фолликулов в виде фолликулярного кератоза является наиболее характерным симптомом обыкновенного ихтиоза. Он заключается в закупорке устьев небольшими пробками, состоящими из масс рогового эпителия, в результате чего образуются узелки, бугорки размером от 1 до 3 мм со скрученным пушковым волосом в центральной части. Бугорки имеют телесную или красновато-серую окраску, покрыты чешуйками и иногда окружены красноватым венчиком.

Фолликулярный кератоз придает коже шероховатый вид (симптом «терки») и может локализоваться по всей поверхности кожи, кроме ладоней и стоп, но чаще всего - в области плечевого пояса, ягодиц и бедер. Он особенно выражен в юности и к среднему возрасту оставляет после себя точечные атрофические рубчики, являющиеся единственным свидетельством ихтиоза у членов семьи.

Рецидивы ихтиоза возникают при сухом воздухе и в холодное время года. С возрастом происходит улучшение состояния, особенно в летнее время или/и в условиях влажного теплого климата. Нередко в подростковом возрасте наступает период кратковременной ремиссии. В дальнейшем (к 25 годам) шелушение становится значительно менее выраженным или прекращается полностью, но сохраняются характерные изменения кожи ладоней и стоп.

Фолликулярный ихтиоз

От фолликулярного гиперкератоза как симптома при вульгарном ихтиозе отличается фолликулярный ихтиоз, или болезнь Дарье (фолликулярный вегетирующий кератоз), в котором различают 4 формы. В отличие от вульгарного ихтиоза, болезнь Дарье развивается в детстве или в подростковом возрасте, имеет прогрессирующий характер, обостряется под влиянием ультрафиолетового излучения. Узелки имеют характер плотных бородавчатых растущих папул, при слиянии которых в складках кожи возникает мокнутие. Элементы, как правило, расположены симметрично. Их основная локализация - волосистая часть головы, заушная зона, лицо, межлопаточная зона, области грудины и крупных складок.

X-сцепленный ихтиоз

Им страдают преимущественно мальчики. Носителем патологического гена является мать. Девочки могут заболеть в том случае, если болел отец, а мать - носитель гена. Заболевание можно диагностировать уже при рождении (редко) или через 2-6 недель. Менее тяжелые формы манифестируют позже, но до 1 года после рождения.

Клиническая симптоматика присуща только для этой формы заболевания. Крупные чешуйки плотно прилегают к поверхности кожи и имеют темно-коричневую (грязную) окраску. Характерная локализация поражений - задние отделы шеи, боковые поверхности грудной клетки, кожа разгибательной поверхности конечностей.

Значительно менее специфический характер гиперкератоз имеет в области естественных складок кожи. Не поражаются лицо, ладони и подошвы, но в этих отделах отмечаются явления . Шелушение муковидного типа и фолликулярный кератоз для этой форме не свойственны.

У 50% больных выявляется роговичное помутнение, которое не сопровождается снижением остроты зрения. Кроме того, иногда патология кожи сочетается с другими нарушениями - с крипторхизмом, с гипогонадотропным гипогонадизмом, с отсталостью умственного развития. У женщин-носителей мутированного гена возможно развитие первичной родовой слабости.

Течение болезни ухудшается в зимний сезон. Клиническая картина по мере увеличения возраста не улучшается.

Встречается с одинаковой частотой среди женского и мужского пола. Чаще встречается у детей, родившихся от родителей, которые являются близкими родственниками. Нередко эти дети умирают еще в возрасте новорожденного.

Заболевание проявляется сразу при рождении блестящей тонкой плотной пленкой рогового слоя эпидермиса, имеющей желтовато-коричневую окраску. Пленка, из-за которой подобные новорожденные получили название «коллоидный плод», покрывает все тело. Во время движений ребенка она растрескивается и на протяжении нескольких недель отделяется в виде тонких пластин крупных размеров. При этом обнажаются отечные красные участки кожи.

С возрастом интенсивность красной окраски уменьшается, но повышается степень крупнопластинчатого шелушения. Сами пластинки имеют многоугольную форму и серовато-коричневый цвет. Они плотно фиксированы в центральной части, их края отслаиваются и приподнимаются, подобно черепице.

Поражение носит диффузный характер. В локтевых и коленных областях кожа утолщается, иногда возникают бородавчатые разрастания эпидермиса, а на спине из-за образовавшихся складок кожа приобретает поперечную волнистость. Ладонные и подошвенные поверхности также подвержены избыточному ороговению.

Кроме того, происходит истончение и выпадение волос по типу краевой , ногтевые пластины, наоборот, утолщаются и быстро растут в длину. Из-за стягивания кожи формируются «монголоидные» глаза, деформируются ушные раковины.

Смертность при этой форме достигает 20% в основном из-за закупорки потовых желез, избыточной потери влаги в области множественных трещин, повышения температуры тела до высоких показателей даже при минимальных физических нагрузках или повышении температуры окружающей среды, присоединения вторичной инфекции и развития септических состояний.

Диагностика заболевания

В связи с высокой стоимостью и малодоступностью проведения специфических исследований, основное значение в диагностике имеют анамнестические данные и характерная клиническая симптоматика. При этом наибольше внимание придается:

составлению родословной с установлением наличия ихтиоза у родственников больного, имеющих отношение к родству I и II степени;
возрасту, в котором возникли первые симптомы болезни, и отношение последней к сезонности;
наличию сопутствующих аллергических и эндокринологических заболеваний, нарушений функции желудка, кишечника, желчных путей и поджелудочной железы.

Лабораторные исследования информативны только в плане выявления сопутствующей патологии и определения иммунного статуса пациента. Так, увеличение числа эозинофилов в клиническом анализе крови, общего и специфических иммуноглобулинов-E могут свидетельствовать о наличии аллергического заболевания, сходного с ихтиозом, или первого в сочетании со вторым.

Несколько большее значение имеют высокое содержание холестерола в крови и сниженный уровень эстрогенов в моче, которые при наличии соответствующей симптоматики косвенно свидетельствуют в пользу наличия X-сцепленной формы ихтиоза.

Определяющими в дифференциальной диагностике являются гистологические исследования кожных соскобов. Например, при вышеназванном заболевании обнаруживаются значительная выраженность гиперкератоза, неизмененный или незначительно утолщенный зернистый слой кожи, наличие умеренного увеличения в ростковом слое эпидермиса числа шиповатых клеток, приводящих к его утолщению (акантоз), образование лимфоцитарных и гистиоцитарных инфильтратов в дерме вокруг сосудов.

При вульгарной форме заболевания, наряду с умеренно выраженным гиперкератозом, истончением или отсутствием зернистого слоя, скудными инфильтратами в дерме вокруг сосудов в устьях волосяных фолликулов, обнаруживаются кератотические пробки, а также атрофия сальных желез при сохраненном числе потовых желез и фолликулов.

В ряде случаев бывает необходимость в проведении генетического консультирования, осуществлении в дородовом периоде исследований ткани хориона, клеточной культуры околоплодных вод (амниотическая жидкость) или даже ткани самого плода.

Лечение ихтиоза

Специфических препаратов и методов терапии ихтиоза не существует. Основное принципы лечения заключаются в использовании производных витамина “A”. В этих целях назначается прием внутрь ретинола пальмитата в суточной дозе 3,5-6 тысяч ЕД на 1 кг массы тела. Длительность проведения курса лечения составляет около 2-х месяцев с последующим переходом на поддерживающие дозы. Интервалы между курсами лечения - 3-4 месяца.

В состав комплексной терапии включаются также препараты с содержанием цинка, которые необходимо принимать курсами длительностью не менее 3-х месяцев - «Цинктерал», «Цинкит», «Цинк». Одновременно назначаются и другие витаминами - в основном витамины “C”, “E” и группы “B”.

Необходим тщательный и правильный уход за кожными покровами с применением наружных увлажняющих и витаминных средств. Рекомендуемые увлажняющие крема при ихтиозе должны обязательно содержать производные витамина “A”.

Лечение в домашних условиях заключается в ежедневном приеме ванн. Температура воды должна быть около 38°C. Как мыться при ихтиозе? Нельзя использовать мыло и принимать прохладный душ. Мылом можно иногда пользоваться только для обработки участков с опрелостью. Лучше всего использовать специальные гели для тела с содержанием натуральных масел и экстрактов лекарственных растений, белый (обессмоленный) нафталан, эмолиум-триактивную эмульсию для купания. В ванну можно добавлять раствор крахмала, солевой раствор. Также применяется фитотерапия в виде настоев ромашки, календулы, шалфея, череды, отвара березовых почек, добавляемых в ванну при купании.

После приема ванны для лучшего отделения чешуек необходимо втирать крем с витамином “A” с добавлением салициловой кислоты (1%) и поливитаминной соли (0,25%), борно-салициловую мазь (2%), лосьон с содержанием мочевины, «Уродерм» (мазь с мочевиной), «Солкокерасал» (мазь с мочевиной и салициловой кислотой) и др.

Крема с минеральными маслами и альфа-гидроксикислотами используется до двух раз в день, а также после приема ванны. Кроме того, для смазывания пораженных участков можно самостоятельно приготовить настой из цветков пижмы, пустырника, подорожника, полевого хвоща, смешать его в равных пропорциях с растительным маслом (кукурузным, льняным, оливковым) и настоять на водяной бане в течение 2-х часов.

Применение любых растительных компонентов в целях наружной терапии обязательно необходимо согласовать с лечащим врачом. Ранняя диагностика, выявление сопутствующих заболеваний и правильно проводимое лечение позволяют уменьшить число рецидивов, облегчить состояние больных ихтиозом, улучшить качество жизни и увеличить ее длительность.

Нарушение зрения

Отставание в умственном развитии

Отсутствие ногтей

Перемычки между пальцами

Пониженное потоотделение

Расслоение ногтей

Секущиеся волосы

Сильное выделение линий на ладонях и подошве

Трещины в коже

Уплотнение кожи

Чешуйки на коже

Ихтиоз – патология, характеризующаяся нарушением структуры кожи. По мере прогрессирования недуга, кожа затвердевает и покрывается чешуйками различного размера и цвета. Для заболевания характерно как несильное проявление сухости кожи, так и загрубевание покрова до такой степени, что напоминает рыбью чешую. Передаётся по наследству - если такое расстройство было выявлено у одного из родителей, то существует высокая вероятность обнаружить такую болезнь у ребёнка.

В зависимости от возраста, общего состояния здоровья и иммунитета, степень проявления и интенсивность симптомов могут отличаться. Ихтиоз начинает проявляться в возрасте менее трёх лет (кроме случаев врожденного порока), но диагностировать такую болезнь кожи можно уже на первых неделях жизни. Сперва кожа сильно пересыхает, а затем покрывается шелухой, оттенки которой могут варьироваться, завися от типа заболевания.

Примечательно то, что при таком заболевании не вся кожа подвержена новообразованиям - исключения составляют только сгибы локтей, ямки под коленами, пах и область подмышек. Кроме кожного покрова деформацию испытывают зубы, ногти, волосы, скелет. По мере прогрессирования патологии в значительной мере нарушается работа внутренних органов, нередко поражаются глаза, и снижается острота зрения.

Проводить диагностику и объяснить, как лечить ихтиоз может только опытный врач дерматолог. Поскольку такое заболевание кожи наследственное то профилактических средств от него не существует.

Этиология

Основная причина появления ихтиоза - это генетическая предрасположенность и мутация генов (может передаваться от родителей к детям или же через поколение). Это значит, что если кто-то из ближайших родственников болен таким расстройством структуры кожи, то вероятность в 25%, что такое заболевание будет у новорождённого малыша. К ихтиозу приводит неправильный обмен белков, из-за чего в крови скапливаются аминокислоты, которые нарушают жировой обмен и способствуют повышению уровня холестерина и аминокислот.

Разновидности

По формам протекания болезни, ихтиоз может быть:

врождённым – формируется и прогрессирует в утробе матери в начале второго триместра беременности. Роды всегда наступают раньше срока, ребёнок появляется полностью покрытым чешуйками серовато-жёлтого оттенка, различного размера и строения (могут быть гладкими или заострёнными). При таком типе у малышей могут отсутствовать ногти, точнее, их заменяет шелуха. Ротовая полость малыша очень сильно заужена нарастаниями, иногда даже с трудностью удаётся поставить зонд для кормления ребёнка. Ушные раковины аномальной формы и полностью заполнены шелухой, а веки младенца вывернуты наружу по причине сильного растяжения. Кроме этого, у ребёнка могут быть перемычки между пальцами, деформируется скелет, ярко выражена косолапость и искривление кистей. При врождённом ихтиозе велика вероятности смерть малыша в первые несколько недель жизни;
обычным , который ещё называют вульгарным, потому что проявляется он на видимых участках кожи, чаще всего на лице. Обычно не беспокоит больного и протекает легко. Кожа выглядит так, как будто сильно пересохла и только на ладонях и подошвах могут образоваться небольшие уплотнения кожи. Такой тип зачастую бывает хроническим;
дистрофическим – при котором поражается не только кожа, но и зубы, волосы и ногти. Для такого типа болезни характерна повышенная ломкость и осыпание волос, расслоение ногтей, стирается зубная эмаль, от чего гниют и крошатся зубы, кроме этого, распространяется кариес. Больные также имеют генетическую склонность к такому нарушению зрения, как , которое выражается в раннем возрасте. Глаза подвержены и ретинитам. Из-за пониженного иммунитета у человека любые заболевания будут хроническими, вследствие чего добавляются проблемы с работой внутренних органов и нередко появляется ;
эпидермолитическим – одна из форм врождённого заболевания. Кожа малыша имеет красный цвет, как при ожогах кипятком. Протекание такого типа ихтиоза намного легче, чем при внутриутробном, так как чешуйки могут самостоятельно отпадать от кожного покрова. На ладонях и стопах кожа имеет белый цвет и сильно уплотнена. Редко к эпидермолитическому ихтиозу может присоединиться такой симптом, как кровоизлияние - в таком случае высока вероятность смерти новорождённого. Но если такого не наблюдается, то протекание болезни благоприятно, и с возрастом недуг может выражаться только в виде нечастых случаев обострения;
рецессивным – который возникает только у мужского населения и проявляется через несколько недель после родов. В таком случае чешуйки имеют тёмный окрас и очень уплотнены. Чем старше ребёнок, тем больше будут заметны последствия от такого ихтиоза - задержка в умственном развитии, деформация скелета и .

По причинам возникновения, заболевание может быть:

генетически обусловленным;
приобретённым – бывает лишь последствием патологических процессов в организме, которые сильно снизили иммунитет человека, например, разнообразные болезни ЖКТ или .

По тяжести последствий:

тяжёлый – рождаются недоношенные дети, которые умирают в первые несколько недель жизни от непереносимости болезни;
средний – дети остаются живы, но наблюдается отставание в умственном развитии и любой недуг будет носить хронический характер;
сравнительно лёгкий – человек живёт с такой болезнью всю жизнь, но симптомы проявляются периодично.

Симптомы

Симптомы для всех видов ихтиоза практически одинаковы, отличается лишь интенсивность их проявления:

сухая и потрескавшаяся кожа;
возникновение на кожном покрове чешуи различного размера и цвета. В особо тяжёлых проявлениях она появляется в ушах, ротовой полости, вместо ногтей, в носу;
при некоторых типах заболевания чешуя может быть настолько плотной, что образует налёт, похожий на кокон или панцирь;
сильное выделение линий на ладонях и подошве, кожа при этом белого цвета и уплотнена;
неспособность или понижение потоотделения;
расслоение, повышенная ломкость ногтей или полное их отсутствие;
повышение температуры тела, иногда до критических показателей;
сечение и выпадение волос;
нарушение структуры зубов.

Диагностика

Диагностировать болезнь достаточно легко даже по внешнему проявлению, потому как специфическая шелуха и симптомы могут свидетельствовать только об ихтиозе. Дополнительные обследования могут провести – дерматолог, гинеколог и офтальмолог. Делается это для того, чтобы определить вид заболевания. Для исключения других заболеваний в организме, сопровождающихся ихтиозом, проводят биопсию кожного покрова и лабораторные исследования образца чешуи.

Лечение

Лечение ихтиоза носит комплексный характер и состоит из:

приема медицинских препаратов;
витаминной терапии;
лекарственных мазей;
народных средств.

Лекарственные препараты и витамины направлены укрепить иммунитет, чтобы защитить организм от заболеваний, которые могут сопутствовать ихтиозу. Такими недугами могут быть – , различные аллергические инфекции. Такое лечение включает в себя приём гормональных веществ.

В зависимости от того какого возраста пациент и интенсивности проявления у него симптомов, в соответствующих дозах назначаются инъекции или препараты, содержащие витамины А, В, С, Е. Это необходимо не только для укрепления иммунитета, но и для того, чтобы сделать мягкими наросты на коже. Смягчить шелушение могут специально предназначенные мази, которые выписывает дерматолог для каждого пациента, подбирая в зависимости от вида и течения заболевания. В некоторых случаях помогут обычные детские увлажняющие крема.

Если ихтиоз протекает в хронической форме, врачи рекомендуют принимать профилактические ванны в клинических условиях, которые состоят из торфа, ила, морских водорослей, а также показана фитотерапия с применением ретиноидов, искусственных заменителей витамина А.

Лечение ихтиоза можно проводить в домашних условиях народными средствами, которые предусматривают приготовление мази из компонентов:

масла зверобоя;
сливочного масла;
растопленного свиного жира;
смолы сосны;
пчелиного воска;
прополиса;
свежего чистотела;
мела.

Народные методы включают в себя приготовление настоя из:

корня пырея;
цветов пижмы;
листьев подорожника;
полевого хвоща;
пустырника.

Кроме того, для лечения ихтиоза можно использовать:

рябину;
овёс;
облепиху (сушенную или свежую);
масло пиона.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Врожденный ихтиоз – это особый вид заболевания, который имеет свои характерные особенности и выделяется в отдельную патологию, занимая промежуточное место между ихтиозиформной эритродермией и обычным ихтиозом. В основе болезни лежит нарушение процессов нормального ороговения кожных покровов. Врожденный ихтиоз передается из поколения в поколение аутосомно-рецессивным способом: ребенок может заболеть, если патологические гены находятся у двоих родителей. Но даже в таком случае заболевание не стопроцентно поразит ребенка, это зависит от специфики проявления данного гена. Болезнь может протекать в легкой или в тяжелой форме и проявляется у малыша ещё в утробе, однако поставить диагноз во время беременности не всегда возможно. Выявляется патология чаще всего при наличии характерных признаков.

Симптомы врожденного ихтиоза

Дети, у которых обнаружена тяжелая форма патологии, были рождены, как правило, сильно недоношенными, с дефицитом массы тела, а также другими пороками в развитии внутренних органов. Поражены все кожные покровы малыша, они по внешнему виду больше напоминают панцирь, в котором много больших и кровоточащих трещин. Сильно деформированы рот, лицо, нос, уши, ноги и руки. В связи с тем, что слизистые оболочки не затронуты патологическим процессом, они продолжают расти, и получаются как бы вывернуты наружу из отверстий. Как результат, такая патология бывает несовместима с жизнью, поэтому ребенок практически сразу погибает. В отдельных случаях заболевание протекает далее, трансформируется и в дальнейшем переходит в эритродермию. Редко, но все-таки бывает, что с возрастом патология проходит бесследно. Постепенно разрастаясь, роговой слой забивает нос, рот и глаза ребенка, в результате этого нарушаются дыхание и приём пищи, что усугубляет течение болезни. В результате смерть у таких малышей наступает из-за нарушений дыхания через кожу и легкие, осложнениями патологии могут стать пороки развития внутренних органов, страдают сердце, легкие, сосуды, почки. Патология сопровождается недостаточностью функций этих органов. Часто присоединяются инфекционные осложнения, т. к. организм имеет пониженную устойчивость к ряду возбудителей, поэтому быстро происходит срыв защитных и приспособительных реакций.

Еще одной из разновидностей врожденного ихтиоза стала легкая, или так называемая доброкачественная, форма. Дети с этой формой врожденного ихтиоза жизнеспособны, и это объясняется несколькими факторами. Во-первых, кожные изменения у больных выражаются не столь сильно, как в тяжелой форме. Пороки в развитии внутренних органов являются настолько малозаметными, что для жизни не представляют никакой опасности. Это отнюдь не значит, что больной новорожденный ничем не заболеет. На кожных покровах расположено много участков покраснения с плотными отеками, которые можно прощупать. Патологический процесс особенно заметен в крупных складках (на локтях, под коленями, в паху). В случае, если уплотненный роговой слой кожи располагается на лице или на шее, у больного чаще всего появляется выворот век, и это сильно обезображивает лицо. Иногда бывает поражена не вся кожа, а лишь её небольшие участки. В таких случаях есть реальная надежда на излечение больного полностью. Во всех остальных случаях кожные покровы сильно поражены и заболевание будет сопровождать человека до конца жизни.

Диагностика врожденного ихтиоза

Диагностировать ихтиоз у новорожденного несложно. Происходит это сразу в родильном доме. Основной критерий диагностики – наличие характерного патологического процесса на всех участках кожи и быстрое развитие заболевания после рождения малыша. В случаях тяжелой формы болезни существует жаргонный термин, которым обозначают этих новорожденных – «плод арлекина». Надо помнить, что ихтиозиформная эритродермия тоже бывает врожденной, и эти две болезни приходится друг от друга отличать. Более плотная кожа характерна для ихтиоза, роговой слой при этом развит сильнее, что особенно заметно в области подошв и ладоней. Также отмечается значительная деформация носа, лица, глаз, рта, ушных раковин, при эритродермии подобных изменений не наблюдается.

– это наследственное заболевание кожи, протекающее по типу дерматоза. Характеризуется диффузным нарушением ороговения и проявляется в виде чешуек на коже, которые напоминают рыбью чешую. Основная причина ихтиоза – это генная мутация, передаваемая по наследству биохимия которой еще не расшифрована. Нарушения белкового обмена, когда в крови накапливаются аминокислоты и нарушения жирового обмена, которые проявляются повышенным содержанием холестерина, являются основным проявлением генной мутации, которая приводит к ихтиозу.

Общие сведения

Причины и механизм развития ихтиоза

Основная причина ихтиоза – это генная мутация, передаваемая по наследству биохимия которой еще не расшифрована. Нарушения белкового обмена, когда в крови накапливаются аминокислоты и нарушения жирового обмена, которые проявляются повышенным содержанием холестерина, являются основным проявлением генной мутации, которая приводит к ихтиозу.

Все процессы обмена веществ снижаются, терморегуляция организма нарушается, а активность ферментов в окислительных процессах кожного дыхания наоборот усиливается. У пациентов с генной мутацией, которая является причиной ихтиоза, постепенно нарастают или же появляются сразу снижение активности щитовидной железы, надпочечников и половых желез, увеличивается дефицит гуморального и клеточного иммунитета. Нарушение усвоения витамина А вместе со сниженными функциями потовых желез и приводят к нарушению ороговения кожи в сторону гиперкератоза , так как происходит избыточная продукция кератина с измененной структурой, что вместе с замедлением процесса отторжения ороговевшего слоя эпидермиса и вызывает проявления ихтиоза. При ихтиозе между чешуйками скапливаются аминокислотные комплексы, которые обладают цементирующим действием, поэтому чешуйки плотно сцеплены между собой, а их отделение от тела резко болезненно.

Клинические проявления ихтиоза

Обыкновенный или вульгарный ихтиоз проявляется в возрасте до трех лет, но обычно он диагностируется до третьего месяца жизни. Это самая распространенная форма ихтиоза, наследуемая по аутосомно-доминантному типу. Сначала кожа становится сухой и шершавой, потом покрывается мелкими белесыми или серо-черными плотно прилегающими друг к другу чешуйками. При ихтиозе область локтевых сгибов, подколенных ямок, область подмышечных впадин и паховая зона не поражаются.

На ладонях появляется мукоидное шелушение, кожный рисунок становится ярко выраженным. Тяжесть течения ихтиоза зависит от того, насколько глубока генная мутация, возможно абортивное течение, когда единственным проявлением ихтиоза является сухость и небольшое шелушение кожи на разгибательных поверхностях.

При ихтиозе дистрофическим изменениям подвергаются волосы, зубы и ногти. Характерны сухие ломкие волосы , ногти обламываются и расслаиваются, присоединяется множественный кариес . Довольно часто ихтиоз сопровождается поражением глаз – хроническими конъюнктивитами и ретинитами . Пациенты с ихтиозом имеют наследственную предрасположенность к близорукости , которая начинает проявляться еще в детстве. Поскольку иммунитет снижен, то аллергические заболевания и гнойные инфекции носят постоянный характер. Позже присоединяются нарушения в работе внутренних органов, чаще всего отмечается сердечно-сосудистая недостаточность и заболевания печени .

Рецессивный ихтиоз встречается только у лиц мужского пола, хотя наследуется по Х-хромосоме и отличается тем, что причиной заболевания является дефект плацентарных ферментов. Клинические проявления появляются на второй недели жизни, реже сразу после рождения. Роговые наслоения кожи выглядят как крупные плотные чешуйки черно-коричневого цвета и напоминают щитки. Кожа между чешуйками покрыта трещинами, потому внешне похожа на кожу крокодила или змеи. У детей с рецессивным ихтиозом часто наблюдается умственная отсталость, аномалии в строении скелета, эпилепсия . Ювенильная катаракта и гипогонадизм встречаются в 10-12% случаев.

Врожденный ихтиоз развивается внутриутробно на 4-5 месяце беременности. При рождении кожа ребенка покрыта толстыми роговыми щитками серо-черного цвета. При врожденном ихтиозе чешуйки могут достигать до 1 см в толщину, чешуйки имеют разную форму, гладкие или зазубренные, кожа между ними покрыта бороздами и трещинами. Из-за плотных, хорошо сцепленных чешуек ротовое отверстие ребенка либо растянуто, либо резко сужено так, что едва проходит зонд для кормления. Ушные отверстия деформированы и заполнены роговыми чешуйками, веки из-за растяжения выворочены. Практически у всех младенцев присутствуют аномалии скелета – косолапость , косорукость , у многих детей с врожденной формой ихтиоза имеются межпальцевые перемычки на ступнях и ладонях, иногда отсутствуют ногти. Беременность чаще преждевременная, процент мертворождения довольно высок. Так как имеются несовместимые с жизнью аномалии, большинство детей с врожденной формой ихтиоза умирают в первые дни жизни.

Эпидермолитический ихтиоз является одной из форм врожденного ихтиоза . Кожа младенца ярко-красного цвета, как ошпаренная кипятком. Синдром Никольского положительный как при пузырчатке новорожденных - при незначительном прикосновении наблюдается отторжение чешуек эпидермиса. Кожа на ладонях и подошвах белого цвета, значительно утолщена. В некоторых случаях при эпидермолитической форме ихтиоза могут быть кровоизлияния в кожу и слизистые. Это неблагоприятный признак, если присоединяются кровоизлияния, то дети чаще всего умирают. При более легких клинических проявлениях ихтиоза пузырей со временем становится меньше, но на протяжении жизни болезнь рецидивирует в виде вспышек, при этом во время рецидива ихтиоза нередко повышается температура до высоких отметок. К четвертому году жизни на отдельных участках тела появляются роговые наслоения в виде толстых грязно-серых чешуек, которые локализуются в основном в местах естественных кожных складок.

Нередко имеются дефекты нервной, эндокринной и других систем организма, у многих детей с врожденным ихтиозом позже диагностируют олигофрению , спастические параличи, причиной которых является накапливание фитановой кислоты в тканях. Полиневропатии , анемии, инфантилизм осложняют течение ихтиоза. Процент смертности очень высок из-за сопутствующих осложнений и присоединившихся болезней.

Диагностика ихтиоза

В большинстве случаев клинических проявлений достаточно для того, чтобы диагностировать ихтиоз. При врожденных формах его нужно дифференцировать с эритермодермией и другими заболеваниями. Гистологическое исследование кожи подтверждает диагноз.

Лечение и профилактика ихтиоза

Лечение ихтиоза в зависимости от тяжести проводится дерматологом амбулаторно или в стационаре. Назначаются витамины группы А, Е, В, витамин С и никотиновая кислота в высоких дозах длительными многократными курсами. Препараты, которые обладают липотропным действием, смягчают чешуйки. Это препараты, содержащие липамид и витамин U. Для стимуляции иммунитета показаны переливания плазмы , гамма-глобулин, препараты содержащие железо и кальций, а также экстракт алоэ. Если имеются поражения щитовидной железы с развитием гипотиреоза , то показаны тиреодин, при гипофункции поджелудочной железы – инсулин.

В тяжелых случаях и при врожденном ихтиозе сразу назначают гормонотерапию, если имеется выворот век, то в глаза закапывают масляный раствор ретинола ацетата. После нормализации состояния дозу гормональных препаратов медленно снижают до полной отмены. В период ремиссий периодически проводят исследования крови, для контроля общего состояния пациента и предотвращения развития осложнений. Кормящим матерям показан прием всех витаминов, что и больным ихтиозом детям.

Местная терапия заключается в принятии общих ванн с раствором перманганата калия и смазывание кожи детским кремом с добавлением в него витамина А. Взрослым пациентам с ихтиозом показаны солевые и крахмальные, общие или местные ванны в зависимости от локализации процесса. В воду добавляют витамин А, хлористый натрий и мочевину.

УФ-облучение в субэритемных дозах, талласотерапия и гелиотерапия, курорты с сульфидными и углекислыми ваннами стимулирует процессы метаболизма в дерме. Иловые и торфяные грязи рекомендованы уже на стадии разрешения рецидива ихтиоза и в качестве профилактики. Ароматические ретиноиды благодаря тому, что восстанавливают работу клеток дермы и нормализуют процессы метаболизма, в последнее время получили широкое распространение в лечении ихтиоза.

Прогноз ихтиоза всегда неблагоприятный, так как даже при легких формах заболевания присоединение системных патологий и прогрессирование болезней обмена веществ приводят к осложнениям. Основной профилактикой ихтиоза является консультирование до беременности с целью определения степени генетического риска. Если же ихтиоз плода обнаруживается при анализе амниотической жидкости , то рекомендовано прерывание беременности . Парам, у которых риск рождения ребенка с ихтиозом довольно велик, лучше воздержаться от беременности в пользу усыновления детей-сирот.