Что относится к врожденным порокам сердца. Что такое порок сердца? Клиническая картина приобретенных пороков

Сердце – крупный, постоянно работающий мышечный орган, перекачивающий кровь по нашему организму. Состоит он из предсердий, клапанов, желудочков и прилегающих к нему кровеносных сосудов. Патологическое изменение любых структур органа, аномалия их развития вызывает порок сердца. Такое состояние опасно для больного, поскольку нарушатся нормальное кровообращение в органах и системах. От степени недостатка этой функции зависит то, сколько живут с пороком сердца.

Изменения в структурном строении клапанов, предсердий, желудочков или сердечных сосудов, вызывающих нарушение движения крови по большому и малому кругу, а также внутри сердца, определяют как порок. Его диагностируют как у взрослых, так и у новорожденных. Это опасный патологический процесс, приводящий к развитию других нарушений миокарда, от которых пациент может умереть. Поэтому своевременное выявление дефектов обеспечивает положительный исход заболевания.

Этиология болезни зависит от того, какой вид носит патология: врожденный, или возникший в процессе жизнедеятельности. Приобретенный тип заболевания характеризуется поражением клапанной системы. Они возникают вследствие:

  • инфекционного поражения;
  • системных болезней;
  • аутоиммунных патологий;
  • атеросклероза;
  • ревматизма;
  • сифилиса;
  • ишемии сердца.

Кроме этого вызывает такое заболевание хронические патологии сердца и сосудов, алкоголизм, травмы головы, дисфункции печени, суставов (артоз, артрит, ревматизм), а также наследственный фактор.

Врожденную форму диагностируют у 5-8 младенцев из 1000. Дефект развивается по причине перенесенных женщиной вирусных заболеваний во время беременности, а также:

  • алкоголизма;
  • курения;
  • наркотиков.

Нарушения могут диагностировать у грудничка, если женщина имеет любую степень ожирения.

Симптомы у взрослых

Порок сердца взрослых имеет симптомы сердечной недостаточности:

  • слабость;
  • боль в сердечной области и под лопаткой;
  • отечность конечностей;
  • затрудненное дыхание;
  • проблемы со сном.

Взрослые могут заподозрить у себя нарушения работы сердца по:

  • кровохарканью;
  • сухому кашлю;
  • сердечной астме;
  • румянцу на лице;
  • чувству распирания грудной клетки;
  • отекам конечностей.

В таком случае человеку нужна срочная консультация кардиолога для установления точного диагноза.

Клиническая картина у детей

Выделяют компенсированную форму ВПС, когда симптомов нет, поскольку организм пока сам справляется с патологией и новорожденный развивается нормально. Внешне изъян сердца у ребенка ничем не проявляется. Признак порока сердца можно определить позже, когда к трем годам видно, что его физическое развитие отстает от нормы, он не активный, имеет проблемы с дыханием. Рождение такого малыша – всегда испытание для родителей.

Если же тип не компенсированный, то значимый симптом, на который обращают внимание – это цианоз губ, ладошек, носа, а при тяжелом пороке может наблюдаться синюшность по всему телу. Причина такого состояния кроется в недостатке кровообращения, вследствие чего ткани не получают достаточное количество кислорода (гипоксия). Кроме этого отмечается:

  • одышка (покоя или напряжения);
  • изменение сердечного ритма.

Малыш плохо спит, вздрагивает во сне, возбужден, тяжелая форма пороков приводит к обморокам, удушью.

Пороки сердца у детей

Пороки сердца у детей диагностируют при рождении (если симптомы видны) или устанавливают к трем годам, когда у ребенка наблюдают патологии развития, дыхания, сердечной деятельности. Для устранения порока сердца используют только хирургический метод лечения. Но не всегда операция проводится немедленно. Если синдром слабо выражен, то педиатрия применяет выжидательную тактику. Ребенка ставят на диспансерный учет и наблюдают за динамикой развития болезни.

При незначительном дефекте межжелудочковой или межпредсердной перегородки дети могут жить, не ощущая дискомфорт, нормально расти и вести активный образ жизни. Если размер отверстия с ростом малыша не меняется, то операцию не проводят. Существуют клинические случаи, когда по мере взросления детей заболевание усугубляется. Подросток может почувствовать недомогание при физической работе, усиленных занятиях спортом. Проявления порока в таком случае наблюдаются, если он носил бессимптомный характер, а также после проведенной в младенчестве операции по коррекции сердечного механизма. В подростковый период может развиться комбинированный тип порока, который включает откорректированный старый, а также новообразовавшийся.

Таким детям зачастую требуются повторные операции. Современная сердечная хирургия практикует малоинвазивное вмешательство, чтобы не травмировать психику ребенку, а также избежать образования обширной раневой поверхности и больших рубцов на теле.

Порок сердца у новорожденных

Порок сердца новорожденного, что это такое? Врожденные пороки развиваются, когда младенец находится еще в утробе матери. Но врачи не всегда определяют патологию. Это не значит, что нет нужных диагностик, а связанно с особенностью системы кровообращения, которую имеет плод. У него имеется отверстие, соединяющее оба предсердия, так называемый Боталлов проток. Благодаря ему, обогащенная кислородом кровь попадает сразу в два предсердия, минуя легкие. После рождения устанавливается внутрисердечная гемодинамика, и в норме отверстие зарастает. Если этого не происходит, то формируется ВДМПП.


ВДМЖП поражает перегородку, находящуюся между желудочками сердца. Происходит перекачивание крови из одного желудочка во второй. Это приводит к тому, что при каждой систоле в легкие попадает большой объем крови, повышается легочное давление. В организме включаются компенсаторные функции: миокард утолщается, а кровеносные сосуды теряют эластичность. Если изъяны между перегородками очень большие, то у больного наблюдается кислородное голодание тканей, отмечается цианоз.

Клиника ВДМПЖ может проявляться не только симптомами сердечной недостаточности, но и развитием тяжелой формы пневмонии. Врач проводит осмотр, на котором выявляет:

  • учащенное сердцебиение;
  • расширение границ сердца;
  • шум во время систолы;
  • смещенный верхушечный толчок;
  • увеличение печени.

На основании этой симптоматики, а также проведенных лабораторных и инструментальных исследований, врач ставит клинический диагноз. Лечат патологию оперативным методом. Зачастую используют малотравматичную операцию, когда грудная клетка не вскрывается, а окклюдеры или стенты вводятся в крупный кровеносный сосуд. С током крови они направляются к сердцу и устраняют изъян.

У детей с ВДМПЖ развиваются симптоматика гипотрофии. Частое осложнение пороков – это нарастающая сердечная недостаточность, имеющая 4 степени развития. Кроме этого у детей наблюдается симптомы:

  • бактериального эндокардита;
  • тяжелой пневмонии;
  • высокого легочного давления;
  • стенокардии или ишемии.

Вылечить детей с 4 степенью недостаточности сердечного механизма очень трудно, поскольку требуется срочная операция по пересадке сердца или легких. Поэтому большое количество малышей умирают от пневмонии.

Классификация врожденных пороков

Таблица 1

Приобретенный тип

Взрослый может получить изменение гемодинамики после перенесенного ОРВИ, ангины, если не было проведено своевременное лечение или больной прервал его, до конца не долечив болезнь. Вследствие этого развивается ревматическое поражение сердца. Ему подвержены лица со сниженным иммунитетом, у которых организм просто не может справиться со стрепто- или стафилококковой инфекцией. Поэтому не стоит игнорировать лечение простудных заболеваний, чтобы не дать толчок для развития сердечных пороков.

Патология может развиваться по компенсированному типу, когда симптомы нарушения кровообращения не выражены, поскольку работа сердца не нарушена. Субкомпенсированная форма может означать, что пациент не чувствует недомогания в состоянии покоя. Дискомфорт возникает при физической работе. Главный показатель декомпенсированной степени – проявление сердечной недостаточности без нагрузки.

При проведении УЗИ узнают стадию нарушения гемодинамики внутри сердца. Она бывает слабо, средне или сильно выраженной. По месту расположения изъяна – лево или правосторонний. Кроме этого выделяют поражение одного клапана, нескольких (многоклапанный), а также сочетание дефекта клапанов и сужения сосудов.


Наиболее часто диагностируют ревматический тип поражения сердца у взрослых. Это последствие ревматизма, который является осложнением инфекционных болезней. Поражает он в основном соединительные ткани и сердечную систему человека. Он проявляется недостаточной функцией клапанов, которые неплотно смыкаются, способствуют нарушению оттока крови, провоцируют застойные процессы вначале малого круга кровообращения, а затем большого.

Не у всех больных на фоне перенесенного инфекционного заболевания развивается ревматизм, ведущий к пороку. Играет значимую роль преобладание наследственного фактора.

Аортальная форма

Патология заключается в изменении структуры и дисфункции клапанной системы сердца. Это ведет к тому, что:

  • аортальный клапан неплотно смыкается;
  • сужается устье аорты;
  • соединение этих двух нарушений.

Такие дефекты выявляют еще при рождении и с возрастом они развиваются, приводя к серьезным нарушениям работы органов и систем, впоследствии вызывая инвалидность. Кроме общих факторов, способствующих заболеванию, спровоцировать патологию может:

  • гипертония;
  • травма в области сердца;
  • возрастное расширение аорты;
  • атеросклероз и кальцинирование клапана.

Визуально кардиолог наблюдает у пациента:

  • бледную кожу;
  • сильную пульсацию шейных артерий;
  • усиленное сердцебиение;
  • сужение и расширение зрачка (реакция на фазы биения сердца).

Также врач определяет увеличение мышечного органа, слышит шумы при сокращении. В начальной стадии заболевания медицинская помощь не оказывается. Таким пациентам дается рекомендация по коррекции режима труда и отдыха. Если профессия больного связанна с переносом тяжестей, долгим рабочим днем, с постоянным физическим трудом, то советуют поменять место работы. Кроме этого следует избегать эмоциональных нагрузок.

При прогрессировании заболевания и переходе его к 3 — 4 степени, больному проводится медикаментозная терапия.

  1. Блокираторы кальциевых каналов («Анипамил», «Фалипамил») – лекарство нормализует сердечный ритм, снижает силу удара.
  2. Диуретик («Фуросемид», «Лазикс») – препарат повышает мочевыделение, выводит из организма избыток жидкости.
  3. Сосудистое лекарственное средство («Гидралазин», «Диазоксид») – снимает сосудистый спазм.
  4. Бета-адреоблокаторы («Бисопролол», «Метопролол») – регулируют частоту сердечных сокращений.

Если терапевтический метод терапии оказался безрезультатным и заболевание продолжает прогрессировать, то показано оперативное вмешательство.

Митральный пролапс клапана определяется выступанием створки (одна или обе) в левое предсердие при сокращении левого желудочка. Возникают вследствие осложнений ревматизма, травм грудной клетки, имеет наследственную предрасположенность, а также развиваются на фоне врожденной болезни соединительной ткани.

Определенной симптоматикой не проявляется. Возможно появление перебоев в работе сердца, болезненности за грудиной, появляющейся после нервного срыва. Боль имеет ноющий характер, продолжительная, сопровождается приступом страха, тахикардией. Зачастую ПМК диагностируют случайно, проводя ЭхоКГ.

Лечебные процедуры митрального пролапса не подразумевают оперативного вмешательства. В основном проводят терапию медикаментами. Она направлена на стабилизацию нервной системы пациента (транквилизаторы, аутотренинг), применение миорелаксирующих средств, антибиотиков (предупреждение развития инфекционного эндокардита).

Хирургическое вмешательство проводится в крайних случаях (тяжелая дисфункция створки) и заключается в замене клапана на синтетический или проведение аннулопластики.

Профилактика

Профилактировать врожденные пороки невозможно, поскольку воздействовать на развитие плода в утробе матери сложно. Предупредить появление приобретенных дефектов сердца можно, проводя лечение хронических, вирусных и инфекционных заболеваний. Если наблюдается устойчивая дисфункция сердечной системы, то нужно ограничить физическую работу, не подвергать себя стрессам, придерживаться правильного питания. Благоприятно действуют прогулки перед сном, занятия неактивными видами спорта. Чтобы сон был крепче – пить на ночь травяные чаи с седативным эффектом.

Народный метод терапии направлен на снижение симптомов заболевания и применяется в комплексе с основным лечением.

Отвары

20 г плодов боярышника варят 20 минут на медленном огне в 500 мл воды. Отвар остужают и процеживают. Пью на протяжении всего дня. Полезно в сезон съедать по горсти свежих плодов ежедневно.

В пол литра воды варят 20г мелко порезанного корня любистка 15 мин. отстаивают, сливают в чистую емкость, чтобы не было осадка, и выпивают в два приема.

Настойки

В стакане кипятка настоять столовую ложку травы адонис полчаса. Настойку выпить в три приема.

Также делают настойку из ландыша, но при приеме нужно строго придерживаться дозы – 25 мл трижды в день.

Цветы арники заливают водкой, чтобы она покрыла сырье, настаивают 7 дней и принимают по пол чайной ложки после приема пищи.

1 столовую ложку календулы залить кипятком (2 стакана), дать настояться, профильтровать и выпить настойку за весь день в четыре приема.

Применение этих рецептов снимет симптоматику и улучшит качество жизни больного.

Пороки сердца у детей и взрослых: суть, признаки, лечение, последствия

Неизвестное всегда, как минимум, настораживает или его начинают бояться, а страх парализует человека. На негативной волне принимаются неверные и поспешные решения, их последствия ухудшают положение вещей. Затем снова страх и – снова неверные решения. В медицине такая «закольцованная» ситуация называется circulus mortum , порочный круг. Как выйти из него? Пусть неглубокие, но верные знания основ проблемы, помогут решить её адекватно и вовремя.

Что такое порок сердца?

Каждый орган нашего тела создан, чтобы рационально действовать в системе, для которой он предназначен. Сердце относится к системе кровообращения , помогает движению крови и насыщаемостью её кислородом (О2) и углекислым газом (СО2). Наполняясь и сокращаясь, оно «проталкивает» кровь дальше, в крупные, а затем и мелкие сосуды. Если обычное (нормальное) строение сердца и его крупных сосудов нарушено — либо ещё до появления на свет, либо после рождения как осложнение болезни, то можно говорить о пороке. То есть порок сердца – это отклонение от нормы, мешающее продвижению крови, либо изменяющее её наполнение кислородом и углекислым газом. Конечно, в результате возникают проблемы для всего организма, более или менее выраженные и разной степени опасности.

Немного о физиологии кровообращения

Сердце человека, как и всех млекопитающих, разделено плотной перегородкой на две части. Левая перекачивает артериальную кровь, она ярко-красного цвета и богата кислородом. Правая – венозную кровь, она более тёмная и насыщена углекислым газом. В норме перегородка (её называют межжелудочковой ) не имеет отверстий, а кровь в полостях сердца (предсердия и желудочки ) не смешивается.

Венозная кровь от всего тела поступает в правое предсердие и желудочек, затем – в лёгкие, где отдаёт СО2 и получает О2. Там она превращается в артериальную , проходит левое предсердие и желудочек, по системе сосудов достигает органов, отдаёт им кислород и забирает углекислый газ, превращаясь в венозную. Дальше – снова в правую часть сердца и так далее.

Система кровообращения замкнута, поэтому её называют «круг кровообращения ». Таких кругов два, в обоих задействовано сердце. Круг «правый желудочек – лёгкие – левое предсердие» называется малым , или лёгочным: в лёгких венозная кровь становится артериальной и передаётся дальше. Круг «левый желудочек – органы – правое предсердие» называется большим , проходя по его маршруту, кровь из артериальной снова превращается в венозную.

Функционально левое предсердие и желудочек испытывают высокую нагрузку, ведь большой круг «длиннее», чем малый. Поэтому слева нормальная мышечная стенка сердца всегда несколько толще, чем справа. Крупные сосуды, входящие в сердце, называются венами . Выходящие – артериями . В норме они совершенно не сообщаются между собой, изолируя потоки венозной и артериальной крови.

Клапаны сердца расположены как между предсердиями и желудочками , так и на границе входа и выхода крупных сосудов. Чаще всего встречаются проблемы с митральным клапаном (двустворчатый, между левым предсердием и желудочком), на втором месте – аортальный (в месте выхода аорты из левого желудочка), затем трикуспидальный (трёхстворчатый, между правым предсердием и желудочком), и в «аутсайдерах» — клапан лёгочной артерии , на выходе её из правого желудочка. Клапаны в основном и задействованы в проявлениях приобретённых пороков сердца.

Видео: принципы кровообращения и работы сердца

Какие бывают пороки сердца?

Рассмотрим классификацию, по изложению адаптированную для пациентов.

  1. Врождённые и приобретённые – изменения в нормальном строении и положении сердца и его крупных сосудов появились либо до, либо уже после рождения.
  2. Изолированные и сочетанные – изменения либо одиночны, либо множественные.
  3. С (т.н.з «синий») – кожа меняет свой нормальный цвет на синюшный оттенок, или без цианоза. Различают цианоз генерализованный (общий) и акроцианоз (пальцы рук и ног, губы и кончик носа, уши).

I. Врождённые пороки сердца (ВПС)

Нарушения в анатомическом строении сердца ребёнка, образуются ещё внутриутробно (во время беременности), но проявляются только после рождения. Чтобы получить более полное представление о проблеме – смотрите картинки пороков сердца.

Для удобства их классифицировали, взяв за основу кровоток через лёгкие, то есть малый круг .

  • ВПС с увеличением лёгочного кровотока – с цианозом и без него;
  • ВПС с нормальным лёгочным кровотоком;
  • ВПС с уменьшенным кровотоком через лёгкие – с цианозом и без него.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)

В зависимости от степени дефекта и нарушения тока крови, ввели понятия компенсированных (за счёт утолщения стенок сердца и усиления сокращений, кровь проходит в нормальных объёмах) и декомпенсированных (сердце увеличивается слишком сильно, мышечные волокна не получают нужного питания, сила сокращений падает) приобретённых пороков.

Недостаточность митрального клапана

Работа здорового (сверху) и пораженного (внизу) клапанов

Неполное смыкание створок – результат их воспаления и последствий в виде склероза (замены «рабочих» эластичных тканей на жёсткие соединительные волокна). Кровь при сокращении левого желудочка забрасывается в обратном направлении, в левое предсердие . В итоге нужна большая сила сокращений, чтобы «вернуть» кровоток в сторону аорты , и гипертрофируется (утолщается) вся левая часть сердца. Постепенно развивается недостаточность по малому кругу, а затем – нарушение оттока венозной крови из большого круга кровообращения, так называемая .

Признаки: митральный румянец (розовато – голубой цвет губ и щёк). Дрожание грудной клетки, ощущается даже рукой – его называют кошачье мурлыканье , и акроцианоз (синюшный оттенок кистей и пальцев стоп, носа, ушей и губ). Такие живописные симптомы возможны только при декомпенсированном пороке, а при компенсированном их не бывает.

Лечение и прогноз: в запущенных случаях, для профилактики , требуется . Пациенты живут долго, многие даже не подозревают о болезни, если она – в стадии компенсации . Важно вовремя лечить все воспалительные заболевания.

рисунок: протезирование митрального клапана

Митральный стеноз (сужение клапана между левым предсердием и желудочком)

Признаки: если порок декомпенсирован , при измерении артериального давления нижняя цифра (диастолическое давление ) может падать практически до нуля. Пациенты жалуются на головокружение, если быстро меняется положение тела (лёг – встал), приступы удушья по ночам. Кожа бледная, видна пульсация артерий на шее (пляска каротид ) и покачивание головы. Зрачки глаз и капилляры под ногтями (видно при надавливании на ногтевую пластину ) также пульсируют.

Лечение: профилактическое – при компенсированном пороке, радикальное – вшивается искусственный аортальный клапан .

Прогноз: изолированный порок примерно в 30% находят случайно, при плановом обследовании. Если дефект клапана невелик и нет выраженной , люди даже не подозревают о пороке и живут полноценной жизнью.

Последствие аортального порока — сердечная недостаточность, застой крови в желудочке

Стеноз устья аорты, изолированный порок

Затруднён выход крови из левого желудочка в аорту : для этого требуется больше усилий, и мышечные стенки сердца утолщаются. Чем меньше аортальное отверстие , тем более выражена гипертрофия левого желудочка .

Признаки: связаны с уменьшением поступления артериальной крови к головному мозгу и другим органам. Бледность, головокружения и обмороки, сердечный горб (если порок развился в детстве), приступы болей в сердце ().

Лечение: снижаем физ.нагрузки, проводим общеукрепляющее лечение – если нет выраженной недостаточности кровообращения . При тяжёлых случаях – только операция, замена клапана или рассечение его створок (комиссуротомия ).

Комбинированный аортальный порок

Два в одном: недостаточность клапанов + сужение устья аорты . Такой аортальный порок сердца встречается намного чаще, чем изолированный. Признаки – те же, что и при стенозе устья аорты , только менее заметны. В тяжёлых вариантах начинается застой в малом круге , сопровождается сердечной астмой и отёком лёгких .

Лечение: симптоматическое и профилактическое – в лёгких случаях, в тяжёлых – операция, замена аортального клапана либо рассечение его «сросшихся» створок. Прогноз для жизни – благоприятный, при адекватном и вовремя проведённом лечении.

Видео: причины, диагностика и лечение аортальных стенозов

Недостаточность трикуспидального (трёхстворчатого) клапана

Из-за неплотного закрытия клапана ,кровь из правого желудочка забрасывается обратно в правое предсердие . Его способность компенсировать порок невысока, поэтому быстро начинается застой венозной крови в большом круге .

Признаки: цианоз , вены шеи переполнены и пульсируют, артериальное давление немного понижено. В тяжёлых случаях – отёки и асцит (скопление жидкости в брюшной полости ). Лечение – консервативное, в основном для ликвидации венозного застоя . Прогноз – в зависимость от тяжести состояния.

Стеноз правого атриовентрикулярного (между правым предсердием и желудочком) отверстия

Затруднён отток крови из правого предсердия в правый желудочек . Венозный застой быстро распространяется на печень , она увеличивается, затем развивается сердечный фиброз печени активная ткань замещается соединительной (рубцовой). Появляется асцит , общие отёки .

Признаки: боль и ощущение тяжести в подреберье справа, цианоз с жёлтым оттенком, всегда – пульсация шейных вен. Артериальное давление снижено; печень увеличена, пульсирует.

Лечение: направлено на снижение отёков, но лучше не тянуть с операцией.

Прогноз: нормальное самочувствие возможно при умеренной физ. активности. Если появилась и цианоз – быстро к кардиохирургу.

Резюме : приобретённые – в основном ревматические пороки сердца. Лечение их направлено как на основное заболевание, так и на уменьшение последствий порока. В случае серьёзной декомпенсации кровообращения, эффективны только операции.

Важно! Лечение пороков сердца может иметь больше шансов на успех, если люди будут вовремя приходить к врачу. Причём недомогание, как причина явки к эскулапу, совершенно не обязательна: вы можете просто спросить совета и, при необходимости, пройти элементарные обследования. Умный доктор не допускает, чтобы его пациенты болели. Важная ремарка: возраст врача особого значения не имеет. Действительно важны — его профессиональный уровень, способность к анализу и синтезу, интуиция.

Пороками сердца называют врождённые или приобретённые патологии клапанов сердца, стенок или перегородок миокарда, а также отходящих от сердечной мышцы крупных сосудов, в результате чего нарушается нормальный ток крови в миокарде и развивается недостаточность кровообращения.

Классификация пороков сердца

На сегодня существует довольно много классификаций пороков сердца.

По этиологии возникновения различают:

Врождённые пороки, которые развиваются в в следствии патологии внутриутробного развития в результате внешних или внутренних причин. К внешним причинам относят экологические, лекарственные, химические, вирусные и так далее. К внутренним причинам относятся различные отклонения в организме родителей. Например наследственный фон, гормональный дисбаланс у женщины в период беременности и прочие.

Приобретённые пороки возникают в любом возрасте, то есть после рождения, в следствии травм сердца или каких-то заболеваний. Наиболее частой причиной развития приобретённых пороков становится ревматизм. Также пороки сердца могут развиваться в следствии атеросклероза, травм миокарда, ИБС , сифилиса и других заболеваний.

По локализации различают:

  • Порок митрального клапана - изменения в митральном клапане (его ещё называют двухстворчатым), которым находится между левым желудочком и левым предсердием.
  • Порок аортального клапана - патология в аортальном клапане, который находится в преддверии аорты.
  • Порок трикуспидального клапана - нарушение трикуспидального (трёхстворчатого) клапана. Иногда так и называют "порок трёхстворчатого клапана", но это не совсем корректное название, так как в сердце есть ещё одни трёхстворчатый клапан - аортальный. Трикуспидальный клапан регулирует поток крови из правого предсердия в правый желудочек.
  • Порок лёгочного клапана - это патология лёгочного клапана, который находится в преддверии лёгочного ствола (артерии).
  • Незакрытый артериальный проток (овального отверстия) - это врождённая патология, когда не срастается артериальный проток новорожденных. Довольно часто в первый год жизни девочки (данный вид порока обычно встречается у девочек), проток сам срастается и соответственно порок проходит.

Дефект предсердной перегородки - патологические нарушения перегородки между левым и правым предсердиями. Дефекты предсердной перегородки могут возникать в трёх местах:

  • верхней - sinus venosus,
  • средней - ostium secundum
  • и нижней части - ostium primum.

Дефект межжелудочковой перегородки - нарушения перегородки между левым и правым желудочками. Также может появляться в трёх отделах перегородки:

  • верхней - мембранозный,
  • средней - мышечный
  • и нижней части - трабекулярный дефект.

Транспозиция магистральных артерий (сосудов) - критический врождённый порок сердца, который характеризуется желудочково-артериальным дискордантным и предсердно-желудочковым конкордантным соединениям.
Декстрокардия - неправильное расположение сердца, то есть большая его часть находится в правой части грудной клетки полностью симметрично нормальному. При этом происходит "обратное" расположение исходящих и входящих сосудов.

Также встречаются комбинированные пороки. Наиболее частые из них это:

  • Тетрада Фалло - сочетание стеноза легочной артерии, дефекта межжелудочковой перего-родки и декстрапозиция аорты. При таком пороке со временем развивается гипертрофия правого желудочка.
  • Триада Фалло - сочетание стеноза легочного ствола, гипертрофии правого желудочка и дефекта межжелудочковой перего-родки.
  • Пентада Фалло - сочетание дефекта меж-предсердной перегородки и тетрады Фалло.
  • Аномалия Эбштейна - очень редкий врождённый порок, характеризующийся недостаточностью трикуспидального клапана в результате того, что атриовентрикулярного клапана вместо того, чтобы исходить из предсердно-желудочкового кольца, исходит сразу из стенок правого желудочка, что приводит к уменьшению внутреннего объёма правого желудочка и незаращением овального отверстия.

По анатомическим изменениям различают:

  • Стеноз - сужение отверстия сосудов или клапанов и как следствие препятствие нормальному току крови.
  • Атрезия - отсутствие или сужение сосуда, полости или отверстия, ведущее к затруднению или нарушению нормального тока крови.
  • Коарктация - то же что и стеноз.
  • Недостаточность или дефекты - недостаточно развитый клапан, стенки или сосуды сердца.

Различают два основных вила:

1. дефекты обструкции - это когда клапаны, вены или артерии атрезированы или стенозированы
2. и дефекты перегородки, отделяющей правую часть миокарда от левой.

Гипоплазия - недоразвитость, обычно какой-то одной части миокарда, например левой или правой. В результате вторая часть (сторона) миокарда выполняет двойную нагрузку.

Сочетание патологий, когда сочетаются два или более анатомических вышеперечисленных изменений. Например стеноз-дефект.
Комбинация - это когда сочетаются несколько пороков с разной локализацией, например митрально-аортальный и так далее.

В соответствии с гемодинамикой различают:

I степени - незначительные изменения.
II степени - умеренные изменения.
III степени - резкие изменения.
IV степени - терминальные изменения.

Также по гемодинамике различают:

Белые пороки, когда нет смешения венозной и артериальной крови, то есть с лево-правым направлением сброса. Среди белых пороков различают четыре вида:

  • При обогащении лёгочном (малом) круге кровообращения. Например при открытом овальном отверстии, дефект межжелудочковой перегородки и так далее.
  • При обеднении лёгочного кровообращения. Например пульмональный изолированный стеноз.
  • С обогащением телесного (большого) круга кровообращения. Например аортальный изолированный стеноз.
  • Без значительного нарушения гемодинамики. Например диспозиция сердца.

Синие пороки сердца - это когда происходит заброс венозной крови в артериальную при нарушении право-левого тока. Синие пороки разделяют на два вида:

С обогащением лёгочного круга. Например при комплекс Эйзенменгера или абсолютной транспозиция магистральных сосудов.
С обеднением лёгочного круга. Например аномалия Эбштейна или тетрада Фалло.

Диагностика

Для диагностики используют по показаниям:

  • УЗИ сердца и Допплер-эхо-КГ,
  • рентгенография сердца и контрастная рентгенография сердца.

Симптомы и лечение

Симптомы каждого отдельного порока различные, как и лечение, которое может быть как консервативным, так и хирургическим (экстренное оперативное вмешательство или плановая операция). При чём терапевтическое лечение является вспомогательным-симптоматическим и только оперативная терапия считается в большей степени радикальной.

Прогноз

Прогноз лечения зависит от многих факторов и рассматривается при каждом пороке отдельно. Но в любом случае, главным фактором положительного прогноза является раннее обращение и назначение радикального адекватного лечения.

Кардиохирург

Высшее образование:

Кардиохирург

Кабардино-Балкарский государственный университет им. Х.М. Бербекова, медицинский факультет (КБГУ)

Уровень образования - Специалист

Дополнительное образование:

Сертификационный цикл по программе «Клиническая кардиология»

Московская медицинская академия им. И.М. Сеченова


Порок сердца, что это такое и насколько он опасен? Если человек не знает, что собой представляет то или иное заболевание, он начинает паниковать, принимать поспешные решения, которые могут привести к ухудшению состояния его здоровья. Наличие даже неглубоких, но правильных знаний о том, чем опасен порок сердца у взрослых или детей, поможет принимать адекватные решения в возникающих ситуациях, что позволит сохранить здоровье и не допустить развития более серьезных осложнений.

Что собой представляет указанное заболевание?

Для того чтобы понять, что такое порок сердца, необходимо разобраться, какую функцию в организме выполняет указанный орган, и какое он имеет строение. Сердце является одним из основных элементов системы кровообращения, который обеспечивает движение крови. Когда сердце сокращается, происходит проталкивание крови, которая сначала поступает в крупные сосуды, а потом в более мелкие.

Если происходит нарушение в строении указанного органа, а это может быть как до появления человека на свет, то есть врожденный порок, так и уже во время жизни в качестве осложнения после перенесенной болезни, то можно говорить о развитии порока. Если степень недостаточности кровоснабжения будет высокой, то человеку могут дать инвалидность.

Если говорить о том, что представляет собой такая болезнь сердца — порок будет отклонением от нормы, которое не позволяет обеспечивать нормальное кровообращение или не позволяет нормально насыщать кровь кислородом и углекислым газом. В результате развития такого заболевания в сердце появляются посторонние шумы, и начинают в той или иной степени страдать все органы и системы организма.

Чтобы понять, что собой представляет указанная болезнь, нужно разобраться в том, какое строение имеет сердце, и как оно работает. У человека данный орган имеет 2 части, одна из которых перекачивает артериальную, а вторая венозную кровь. Если все нормально, и нет патологий, то сердечная перегородка не имеет отверстий, поэтому в сердечной полости венозная и артериальная кровь не смешиваются.

Система кровообращения имеет вид замкнутого круга, в организме человека кровь движется по большому и малому кругу. Крупные сосуды, которые входят в этот орган, называются венами, а те, которые из него выходят, называются артериями, при нормальном развитии организма они между собой не пересекаются, и поэтому не происходит смешивание крови.

В сердце есть клапаны, чаще всего проблема бывает с митральным клапаном, реже с аортальным, трикуспидальным и очень редко с клапаном легочной артерии. Обычно проблемы в работе клапанов проявляются в приобретенных пороках. При высокой степени недостаточности кровоснабжения может быть дана инвалидность.

Виды пороков

Существует следующая, понятная для пациентов, классификация указанной патологии:

  • врожденная и приобретенная, в данном случае изменения в строении сердца и его сосудов, а также в положении указанного органа произошли до рождения ребенка или появилась уже в процессе его жизни, и в том, и другом случае, в зависимости от тяжести заболевания, может быть дана инвалидность;
  • изменения могут быть одиночными или множественными, поэтому отличают изолированные и сочетанные болезни;
  • с цианозом, в таком случае кожа становится синюшного цвета или без цианоза, тогда цвет кожи остается естественным. Цианоз может быть общим, в таких случаях обычно дают инвалидность, и местным, когда синеют уши, кончики пальцев, губы и кончик носа.

Врожденные пороки формируются у ребенка еще в утробе матери, их квалификация будет такой:

  • врожденная патология с увеличением легочного кровотока, в этом случае может быть или не быть цианоз;
  • порок с нормальным легочным кровотоком;
  • патология с уменьшенным легочным кровотоком, которая также может быть с цианозом или без него.

Клетки сердечных пороков — альвеолярные макрофаги — появляются при развитии инфаркта легкого, во время кровоизлияния, или когда происходит застой крови в малом круге кровообращения.

Нарушается гемодинамика при пороках сердца, которые сопровождаются недостаточностью клапанов, стенозами, патологиями сообщения между большим и малым кругом кровообращения.

Врожденные пороки

Если говорит о врожденных пороках, то чаще всего среди них встречаются проблемы межжелудочковой перегородки, в этом случае кровь из левого желудочка попадает в правый, и таким образом увеличивается нагрузка на малый круг. При проведении рентгена, такая патология имеет вид шара, что связано с увеличением мышечной стенки.

Если такое отверстие имеет небольшие размеры, то проведение операции не требуется. Если отверстие большое, то такой порок ушивают, после чего пациенты нормально живут до самой старости, инвалидность в таких случаях обычно не дают.

Если дефект перегородки большой, или она вообще отсутствует, это приводит к смешиванию крови и плохому ее насыщению кислородом. У таких пациентов при проведении рентгена виден сердечный горб, слышны шумы, чтобы уменьшить одышку, они часто садятся на корточки. Если вовремя не сделать операцию, то такие люди редко доживают до 25-30 лет.

Может быть врожденная патология в виде открытого овального отверстия, если оно имеет небольшие размеры, то такие люди практически не чувствуют дискомфорта и нормально живут. Если дефект большой, то человека мучает одышка.

Если развивается сочетанная патология, вместе с отверстием появляется сужение митрального или аортального клапанов, что вызывает бледность кожных покровов и одышку, слышны посторонние шумы.

Если развивается такой порок сердца, операция проводится при серьезных дефектах, если порок изолированный, то прогноз его лечения будет положительным, если же он сочетанный, то все зависит от степени нарушения кровообращения.

Если после рождения у малыша осталось сообщение между легочной артерией и аортой, то такая патология называется незаращением артериального протока. В этом случае также увеличивается нагрузка на малый круг кровообращения, проявляется одышка и цианоз.

Если размер дефекта небольшой, то такая патология может не давать о себе знать и не представляет опасности для жизни пациента. Если же дефект большой, то проведение операции неизбежно, и прогноз в основном негативный.

При сужении аорты кровь не поступает нормально вниз, что приводит к появлению дополнительных сосудов. В данном случае симптомы порока сердца будут в виде онемения ног, тяжести в голове и жжения в области лица, в руках пульс будет увеличенным, а в ногах ослабленным, это же касается и артериального давления.

Лечение проводится путем проведения операции, во время которой меняют суженный участок аорты, после чего люди возвращаются к нормальной жизни, и инвалидность им не грозит.

Самым тяжелым и наиболее частым врожденным пороком является тетрада Фалло, его симптомы будут в виде цианоза, который появляется даже при небольших нагрузках, слышны посторонние шумы. Происходят нарушения в работе желудочно-кишечного тракта, нервной системы, наблюдаются замедления в росте и развитии. Если случай не очень тяжелый, то проводится операция, в сложных случаях прогноз будет неблагоприятным, и такие дети долго не живут.

Сужение устья легочной артерии обычно происходит из-за аномального развития клапанного кольца, в некоторых случаях причины порока сердца, которые приводят к сужению легочной артерии, а иногда к появлению такой патологии может приводить наличие опухоли или аневризма аорты.

Такие дети имеют синюшный цвет лица, они отстают в развитии, слышны шумы, в этом случае может помочь только проведение операции, прогноз будет зависеть от тяжести заболевания.

Врожденные пороки развития сердца в большинстве случаев можно успешно лечить как в детском возрасте, так и у взрослых. Не стоит бояться проведения операции, а ее результат будет зависеть от тяжести заболевания и от того, насколько вовремя она будет сделана. Современные хирурги имеют высокий уровень квалификации и используют современное оборудование, что обеспечивает высокий уровень достижения положительных результатов.

Приобретенные пороки

От момента рождения ребенка и формирования у него проблем развития сердца и крупных сосудов он является здоровым. Основной причиной, которая приводит к развитию приобретенного порока, является ревматизм и другие болезни указанного органа, крупных сосудов, которые от него отходят.

Если происходит изменение клапанов, то это вызывает развитие стеноза и формирование недостаточности клапанов. В зависимости от того, насколько нарушен кровоток, различают компенсированные и декомпенсированные приобретенные пороки.

Недостаточность митрального клапана связана с неполным смыканием его створок развивается в результате воспаления. Происходит обратный заброс крови в левое предсердие, что через некоторое время приводит к недостаточности кровотока по малому кругу, после чего застаивается венозная кровь в большом круге, и развивается застойная недостаточность.

В этом случае, если положить руку на грудь, ощущается дрожание грудной клетки, губы, нос, уши и пальцы становятся синюшного цвета, на щеках появляется розовато-голубой румянец, данные симптомы возникают при декомпенсированном пороке, если развивается компенсированный порок, то их не будет.

Если болезнь находится в стадии компенсации, то люди могут и не подозревать о ее наличии, в тяжелых случаях требуется замена клапана, и если это сделать вовремя, то прогноз будет положительным.

Митральный стеноз диагностируется в 2 раза чаще у женщин, чем у мужчин. Обычно такая патология сочетается с проблемами трехстворчатого клапана и клапана аорты.

В этом случае будет отмечаться клокочущее дыхание в легких, изо рта может выделяться пена розового цвета, и отмечается общий цианоз. При появлении таких симптомов необходимо срочно вызывать врача, а до его приезда человека необходимо посадить, и если есть мочегонное в ампулах, то ввести препарат внутримышечно, это позволит уменьшить объем жидкости, что приведет к снижению давления на малом круге и снимет отек.

Если такую проблему не решать, то со временем уменьшается газообмен в легких. Если сужение небольшое, то пациент живет с минимальным дискомфортом, если же диаметр отверстия становится меньше 1,5 см², то необходимо проведение операции.

У мужчин чаще развивается такая патология, как недостаточность аортальных клапанов, и в половине случаев она сочетается с митральными пороками. Такая патология приводит к развитию застоя крови в малом круге и развитию гипертрофии мышечных стенок.

При развитии декомпенсированного порока, нижнее давление может падать почти до нуля, у человека кружится голова, кожа становится бледной. Если порок компенсированный, то проводится профилактическое лечение, при необходимости проводится вшивание искусственного клапана.

Если затруднен выход крови из левого желудочка, то развивается стеноз устья аорты, чем меньше будет это отверстие, тем более выражено будет проявляться порок.

У пациента отмечается головокружение, бледность кожных покровов, боли в сердце. Если не обнаруживается выраженная недостаточность кровообращения, то проводится общеукрепляющая терапия, снижаются физические нагрузки, и человек нормально живет. При серьезных нарушениях проводится замена клапана или рассекаются его створки.

При развитии комбинированного аортального порока признаки будут такие же, как и при стенозе, но менее заметные. Проводится профилактическая и симптоматическая терапия. Если случай тяжелый, то во время операции меняют аортальный клапан или рассекают сросшиеся створки. Если лечение проведено вовремя, то прогноз будет положительным.

При развитии недостаточности трехстворчатого клапана будет отмечаться повышенная пульсация вен на шее, цианоз и снижение артериального давления. Если развивается тяжелый случай, то отмечается отек и скопление жидкости в брюшной полости, проводится консервативная терапия, которая направлена на ликвидацию застоя крови в венах.

Стеноз правого атриовентрикулярного отверстия приводит к застою крови в печени, что приводит к увеличению ее размеров, появляются отеки и асцит, цианоз будет с желтоватым оттенком, в правом подреберье появляется боль и тяжесть, снижается артериальное давление, усиленно пульсируют вены на шее.

Оттягивать с проведением операции не стоит и при умеренных нагрузках человек будет себя нормально чувствовать.

Проведение профилактики

Если развиваются пороки сердца, профилактика и реабилитационные мероприятия включают в себя систему упражнений, которые повышают уровень функционального состояния организма.

Система оздоровительной физкультуры направлена на то, чтобы повысить уровень физического состояния пациента до безопасных величин. Она назначается с целью профилактики сердечно-сосудистых заболеваний.

В зависимости от возраста и развития пациента, врач подбирает методику занятий и нагрузки. Во время тренировок выполняются циклические упражнения аэробной направленности, которые позволяют повысить общую выносливость организма. Назначаются упражнения аэробно-анаэробной направленности, которые развивают скоростную выносливость и ациклические упражнения, направленные на развитие силовой выносливости.

Лечение таких больных не может проводиться без тренировок на выносливость, но упражнения проводят с постепенным нарастанием нагрузки и увеличением ее продолжительности. После того как человек пройдет реабилитацию в специализированном учреждении, ему необходимо и дома заниматься оздоровительной гимнастикой, что обеспечит нормальное функционирование его организма.

Подведение итогов

Обычно приобретенные пороки являются ревматическими, их лечение заключается в том, чтобы устранить основное заболевание и уменьшить последствия, которые возникли после развития порока. Если произошли серьезные декомпенсации кровообращения, то в таких ситуациях проведение операции является обязательным условием.

Намного больше шансов на успешное лечение таких патологий будет при своевременном обращении за врачебной помощью. Необязательно ждать, пока у вас появятся признаки развития заболевания, рекомендуется периодически проходить профилактические осмотры у врача и тогда можно будет выявить развитие болезни на ее начальном этапе. Это позволяет проводить эффективное лечение, и последствия болезни не будут носить опасный характер.

Пороки сердца – это структурные аномалии сердца или отходящих от него кровеносных сосудов, при которых нарушается внутрисердечный и системный кровоток. Человек может родиться с определенным пороком, или он может развиваться позднее, после перенесенных заболеваний.

Как работает здоровое сердце?

Чтобы понять, как порок влияет на работу сердца и кровообращение, нужно понять, как оно функционирует в здоровом организме.
Сердце, легкие и кровеносные сосуды составляют систему кровообращения. Сердце – это центральный насос, перекачивающий кровь. Оно состоит из 4 камер – левого предсердия (ЛП) и левого желудочка (ЛЖ), правого предсердия (ПП) и правого желудочка (ПЖ). Также сердце имеет 4 клапана, которые обеспечивают ток крови в одном направлении.

ЛП получает обогащенную кислородом кровь из легких, затем переправляет ее через митральный клапан (МК) в ЛЖ, который перекачивает эту оксигенированную кровь через аортальный клапан (АК) в аорту и ее ветки по всему организму. Так происходит доставка кислорода и питательных веществ во все ткани и органы.

После того как кислород переходит в ткани, деоксигенированная кровь через вены возвращается в ПП, из которого через трехстворчатый клапан (ТК) попадает в ПЖ. Правый желудочек перекачивает венозную кровь через клапан легочной артерии (КЛА) в легкие, в которых она обогащается кислородом из воздуха, вдыхаемого человеком. Оксигенированная кровь из легких опять поступает в ЛП. Это нормальный путь кровообращения в организме. Однако нарушения структуры сердца могут повлиять на его правильное функционирование.

Особенности кровообращения во время внутриутробного развития

Ребенок во время внутриутробного развития не дышит, он получает кислород напрямую из крови матери. Поэтому у него нет необходимости в том, чтобы кровь проходила через легкие. Из-за этого в его системе кровообращения есть два соединения, позволяющие крови напрямую попадать из правых отделов сердца в левые и в системный кровоток – овальное отверстие (между ЛП и ПП) и артериальный проток (между легочной артерией и аортой). В норме после рождения эти соединения зарастают.

Что это такое – врожденный порок?

Врожденные пороки сердца (ВПС) являются аномалиями в строении сердца, которые присутствуют у ребенка от рождения. Они появляются вследствие неполного или ненормального развития сердца плода на ранних сроках беременности. Точные причины ВПС неизвестны, некоторые из них связаны с генетическими нарушениями, такими как синдром Дауна. Повысить риск их возникновения могут:

  • Проблемы с генами или хромосомами у ребенка – например, синдром Дауна.
  • Прием определенных лекарственных средств или злоупотребление алкоголем во время беременности.
  • Вирусная инфекция, перенесенная матерью в первом триместре – например, краснуха.

Большинство ВПС являются структурными аномалиями, такими как патологические отверстия и проблемы с клапанами. Например:

  • Дефекты сердечных клапанов. Клапаны могут быть суженными (стеноз), полностью закрытыми или пропускать кровь в обратном направлении (недостаточность).
  • Проблемы со стенками сердца. Наличие отверстий или патологических проходов между левой и правой половиной сердца приводит к смешиванию венозной и артериальной крови.
  • Проблемы с миокардом, которые могут привести к развитию сердечной недостаточности.
  • Неправильные соединения сердца и больших кровеносных сосудов между собою.

Симптомы ВПС

Так как врожденные аномалии нарушают способность сердца перекачивать кровь и доставлять кислород по всему организму, они часто приводят к развитию следующих признаков:

  • Синеватый оттенок (цианоз) губ, языка, ногтевых лож.
  • Увеличение частоты дыхания или одышка.
  • Плохой аппетит или трудности с кормлением.
  • Изменения цвета кожи во время кормления.
  • Плохой набор веса или его снижение.
  • Потливость, особенно во время кормления.

Если у ребенка есть любой из этих признаков, следует немедленно обратиться к врачу.

Лечение
Прогноз при ВПС

Часто родители задаются вопросом о том, опасно ли это – врожденные аномалии сердца. В настоящее время прогноз для детей с этой патологией намного лучше, чем был в прошлом. Благодаря достижениям в диагностике и лечении большинство из них проживает долгую, активную и полноценную жизнь.

Что это такое – приобретенные пороки сердца?

Приобретенный порок – это структурные нарушения в сердце, которые развиваются в течение жизни вследствие определенных заболеваний. Чаще всего эти нарушения поражают сердечные клапаны и имеют ревматический генез. Причины развития приобретенных пороков:

  • Ревматизм.
  • Дегенеративный процесс, поражающий клапаны сердца.
  • Инфекционный эндокардит.
  • Ишемическая болезнь сердца.
  • Сифилис.
  • Травмы.

Чаще всего развиваются изолированные пороки сердца – митральный стеноз, аортальный стеноз, митральная недостаточность, аортальная недостаточность, стеноз трехстворчатого клапана, недостаточность трехстворчатого клапана. Иногда у человека может быть комбинированный порок – например, стеноз и недостаточность аортального клапана.

Клиническая картина приобретенных пороков

Симптомы приобретенных дефектов сердца развиваются постепенно. Как правило, они проявляются признаками сердечной недостаточности:

Все эти симптомы являются следствием накопления избыточной жидкости в организме.

Лечение приобретенных пороков

На начальных стадиях развития пороков возможно проведение консервативной терапии. Выбор необходимых препаратов проводится на основании типа дефекта, стадии заболевания и тяжести сердечной недостаточности. При прогрессировании симптомов проводится хирургическое лечение – пластика или протезирование пораженного клапана. При определенных пороках – таких как аортальный стеноз или недостаточность – это можно сделать с помощью малоинвазивной методики. Но в большинстве случаев проводится открытая операция на сердце с искусственным кровообращением.