Локальный аденоматоз легких у человека. Гипертония легких. Смотреть значение Аденоматоз Легких в других словарях

Рак легких Этот заговор читают на воду, которую затем выпивают. Вот его слова: Во имя Отца и Сына и Святого Духа. Аминь. Между матерями-церквями, Между мати-алтарями Рабу (имя) крестили, Святую водицу пролили. Та вода высыхала, У рабы (имя) хворь пропала. Пропади-ка ты, рак

Иногда принимают за метастатический рак легких, протекающий по типу карциноматоза. Первичный очаг при этом локализируется иногда в том или ином бронхе, а чаще вне легких: в почках, поджелудочной, предстательной или молочной железах, желудочно-кишечном тракте, в матке или ее придатках или в других органах. Отсюда опухоль распространяется гематогенным или лимфогеиным путем, поражая легкие. Заболевание чаще возникает в среднем или пожилом возрасте, но иногда, как мы убедились, и у молодых людей. В отличие от первичного рака легких рассеянный карциноматоз почти одинаково часто встречается у мужчин и женщин.

Он характеризуется тяжелым и часто быстро ухудшающимся общим состоянием больного , резкими болями в груди, одышкой, цианозом, сухим надсадным кашлем, частым кровохарканьем, нарастающими слабостью, истощением и адинамией при нормальной или субфебрильной температуре, пониженной или отрицательной туберкулиновой чувствительностью. Но у отдельных больных в начальной фазе процесса мы наблюдали его малосимптомное или инапперцентное течение. Туберкулостатическая терапия в таких случаях, естественно, не оказывает эффекта и болезнь неуклонно прогрессирует. При физическом исследовании определяются жесткое дыхание и небольшое количество мелких влажных и сухих хрипов, иногда признаки плеврита, обычно серозно-геморрагического характера.

Карциноматоз легких рентгенологически отличается от диссеминированного туберкулеза локализацией очагов преимущественно в средних и нижних отделах, ближе к корням легких. Очаги бывают часто округлой формы, но различной величины (симптом «разменной монеты»). При выраженном лимфангите определяется избыточный сетчатый рисунок. Иногда при этом выявляются гиперплазированные внутригрудные лимфатические узлы. Несмотря на значительную распространенность и выраженность процесса, признаки эмфиземы отсутствуют.

Диагноз карциноматоза легких подтверждается обнаружением клеток опухоли в мокроте или результатами гистологического исследования периферических лимфатических узлов, слизистой оболочки бронхов или легочной ткани, полученной при открытой биопсии или пункции.

Нередко принимают диффузный аденоматоз легких. Последний в отличие от узловатой его формы характеризуется наличием множественных разнокалиберных, неодинаковых по форме очагов, расположенных преимущественно в средних и нижних отделах обоих легких. Некоторое время они остаются как бы в стационарном состоянии, но затем быстро укрупняются и количество их увеличивается. При их слиянии образуются массивные конгломераты и уплотнения легочной ткани, которые обычно не подвергаются распаду. Процесс метастазирует во внутригрудные лимфатические узлы и плевру. Такая рентгенологическая картина не характерна для диссеминированного туберкулеза легких.

Кроме того, эти заболевания различаются по своей симптоматологии и клиническому течению. Если на первых порах аденоматоз, как указывалось выше, может и не сопровождаться выраженными явлениями интоксикации и физически определяемыми патологическими изменениями со стороны легких, то по мере прогрессирования он напоминает затяжную или хроническую пневмонию. При этом в легких удается прослушать большое количество рассеянных влажных хрипов. У части больных (приблизительно у 1/4) появляется типичный для аденоматоза симптом - обильное выделение жидкой мокроты (до 1-2 л в сутки), в которой иногда можно обнаружить опухолевые клетки. Одновременно возникает кровохарканье или легочное кровотечение.

Болезнь некоторое время протекает волнообразно, а затем принимает неуклонно прогрессирующий характер . Тогда, помимо выраженных симптомов интоксикации, усиливаются боли в груди, нарастают одышка и цианоз, пальцы принимают вид «барабанных палочек», появляются полиглобулия, лейкоцитоз, ускоренная РОЭ, развиваются легочно-сердечная недостаточность и кахексия. Длительность болезни колеблется от нескольких месяцев до 2-3 лет.

Если в конечной ее фазе и при наличии указанного синдрома диагноз установить сравнительно легко, то в начальной стадии процесса часто возникают диагностические затруднения. Тогда распознавание адеиоматоза становится возможным лишь в результате гистологического исследования ткани легкого, полученной при его пункции или открытой биопсии.

Достаточно редкая встречаемость бронхиолоальвеолярного рака, а также неспецифичность его симптомов, большинство из которых характерно и для других заболеваний лёгких неопухолевой природы, определяют трудность своевременной диагностики этого злокачественного новообразования .

История

Бронхиолоальвеолярный рак впервые был описан как двусторонняя многоузловая форма злокачественного новообразования лёгких в 1876 году D. Malasser, который установил его при аутопсии трупа женщины 47 лет и дал ему название «аденоматоз лёгких». Первое описание бронхиолоальвеолярного рака в русскоязычной литературе сделал в 1903 году В. Шор. В том же году J. Musser обнаружил другую форму БАР, которую он описал как диффузный, инфильтративный тип опухоли, вовлекающий долю лёгкого или лёгкое целиком наподобие пневмонии, и назвал диффузным типом рака легкого. В 1907 году Helly это же заболевание описал под названием лёгочного аденоматоза или бронхиолярной карциномы. В 1950 году E. R. Griffith с соавторами описал 7 наблюдений из клиники Мейо так называемого им альвеолярноклеточного рака, отметив, что в 50 % имела место узловая форма этого злокачественного новообразования, в 36 % - диффузная, а в 14 % - сочетание обеих форм. К 1951 году W. Potts и H. Davidson собрали информацию уже о 70 описанных в литературе случаях бронхиолоальвеолярного рака. В опубликованной в 1950-е годы C. Storey и соавторами работе было показано, что наиболее часто встречающейся формой бронхиолоальвеолярного рака является периферическая узловая форма; Storey также высказал предположение, что эта опухоль имеет уницентричное происхождение и распространяется на другие участки лёгкого лимфогенным или гематогенным путём или же путём бронхогенной диссеминации. Термин «бронхиолоальвеолярный рак (бронхиолоальвеолярная карцинома)» был впервые предложен американским патологом Авериллом Либовым (нем.) русск. (Averill Abraham Liebow, 1911-1978) в 1960 году для описания высокодифференцированной периферической опухоли лёгкого, стелющейся поверх альвеол в виде чешуек без нарушения архитектоники лёгких. В 1967 году бронхиолоальвеолярный рак был внесён экспертами Всемирной организации здравоохранения в Международную гистологическую классификацию опухолей лёгких в качестве подтипа аденокарциномы .

Эпидемиология

Бронхиолоальвеолярный рак является редкой первичной злокачественной опухолью лёгких: на его долю приходится от 2 % до 14 % всех первичных форм рака легкого, а среди немелкоклеточного рака лёгкого бронхиолоальвеолярный рак составляет от 3 до 4 %. Отличительной особенностью бронхиолоальвеолярного рака по сравнению с другими гистологическими формами рака лёгкого является то, что он почти с одинаковой частотой выявляется у лиц мужского и женского пола: у женщин он составляет чуть более половины всех случаев, тогда как в структуре немелкоклеточного рака лёгкого заболеваемость среди женщин не превышает 38 % .

Этиология

Убедительные данные, свидетельствующие о связи между таким важнейшим этиологическим фактором рака лёгкого вообще как курение и возникновением бронхиолоальвеолярного рака, в настоящее время отсутствуют .

Патологическая анатомия

Гистологическая картина бронхиолоальвеолярного рака характеризуется разрастанием опухолевых клеток, в некоторых случаях с формированием мелких железистых островков и папиллярных структур, которые распространяются пристеночно внутри просвета терминальных бронхиол и альвеол на более или менее обширные участки лёгкого. При этом разрушения межальвеолярных и междольковых перегородок и сосудов не происходит. Это объясняет отсутствие некрозов в центральной части опухоли, что отличает бронхиолоальвеолярный рак от других гистологических типов рака лёгкого, при которых в результате нарушения васкуляризации некрозы развиваются значительно чаще. Достаточное кровоснабжение, по всей видимости, служит причиной того, что при бронхиолоальвеолярном раке отсутствуют существенно выраженный полиморфизм и уродливые формы клеточных элементов. Ещё одной морфологической особенностью бронхиолоальвеолярного рака является способность клеток опухоли к отторжению в просвет альвеол из-за слабости межклеточных связей, что приводит к образованию в альвеолах свободнолежащих комплексов раковых клеток .

В случае не продуцирующего слизь (немуцинозного) бронхиолоальвеолярного рака опухолевые клетки имеют кубическую или цилиндрическую форму, их ядро гиперхромно и расположено центрально или верхушечно, а цитоплазма гомогенна. Клетки характеризуются незначительным или полностью отсутствующим слизеобразованием и растут в один ряд по стенкам альвеол. Их рост является преимущественно бронхиолоальвеолярным, однако альвеолярные перегородки, как правило, утолщены, склерозированы, с лимфоидной инфильтрацией. Электронная микроскопия позволяет обнаружить характерные для клеток Клара мелкие секреторные гранулы. При иммуногистохимическом исследовании в бронхиолоальвеолярном раке выявляются антигены , типичные для клеток Клара и компонентов сурфактанта .

В случае высокодифференцированного слизеобразующего (муцинозного) бронхиолоальвеолярного рака опухолевые клетки имеют эозинофильную цитоплазму, округлое, расположенное центрально или базально ядро, митозы выявляются редко. Опухоль состоит из одного ряда высоких столбиков клеток. Основой этого подтипа бронхиолоальвеолярного рака являются клетки - предшественники бокаловидных клеток , содержащие в верхней части цитоплазмы слизистые секреторные гранулы. Муцин нередко содержится не только в клетках, но и в просвете альвеол, в некоторых случаях происходит разрыв альвеол с образованием так называемых «слизистых озёр». Такие скопления слизи макроскопически имеют вид мелких кист. Растущая часть этого подтипа только бронхиолоальвеолярная; фиброзную ткань в этой опухоли выявляют редко .

При смешанном типе бронхиолоальвеолярного рака новообразование включает морфологические компоненты, характерные для первых двух типов .

Классификация

В связи с характерным стелющимся ростом клеток опухоли на строме межальвеолярных перегородок определение стадийности бронхиолоальвеолярного рака по системе TNM затруднено . Наиболее употребимой является следующая клинико-анатомическая классификация бронхиолоальвеолярного рака:

Согласно гистологической классификации опухолей лёгких и плевры , принятой Всемирной организацией здравоохранения в 1999 году (третье издание), выделяют следующие варианты бронхиолоальвеолярного рака:

Международная мультидисциплинарная классификация аденокарцином лёгкого , разработанная Международной Ассоциацией по изучению рака легких (IASLC), Американским Торакальным Обществом (ATS) и Европейским Респираторным Обществом (ERS), учитывает диагностические критерии и терминологию для анализа удаленной опухоли, биопсийного и цитологического материала. В ней произведена реклассификация группы аденокарцином, ранее объединенной термином «бронхиолоальвеолярный рак», а сам этот термин рекомендовано не употреблять, вместо чего к новым названиям отдельных опухолей, входивших в его состав, добавлять «прежний бронхиолоальвеолярный рак». Таким образом, выделены следующие виды аденокарцином, ранее определявшиеся как бронхиолоальвеолярный рак:

Клиническая картина

На ранних стадиях развития бронхиолоальвеолярного рака его клинические проявления отсутствуют. По мере прогрессирования заболевания появляются кашель с отделением мокроты, одышка, повышение температуры тела, общая слабость. Наиболее характерным, хотя и редко встречающимся симптомом бронхиолоальвеолярного рака, является выделение при кашле большого количества пенистой слизисто-водянистой мокроты .

Инструментальное исследование

Рентгенография лёгких в прямой и боковой проекциях

Узловая форма бронхиолоальвеолярного рака на рентгенограмме лёгких имеет вид патологического образования округлой формы, обладающего характерными признаками периферического рака. Образование имеет длинные толстые тяжи, отходящие от опухоли в направлении корня лёгкого и плевры, а также своеобразную ячеистую (по типу пчелиных сот) структуру, которая обусловлена формированием в строме опухоли большого количества мелких кистозных полостей. Плотность такого узла может быть различной, что зависит от характера распространения опухолевых клеток в ткани лёгкого. В большинстве случаев узел имеет мягкотканную плотность, часто бывает окружён зоной уплотнения (по типу так называемого «матового стекла»). Характерным признаком узловой формы бронхиолоальвеолярного рака является видимость просветов мелких бронхов в опухоли, что типично и для большинства других аденокарцином .

Инфильтративная форма бронхиолоальвеолярного рака рентгенологически проявляется гомогенным и относительно интенсивным затемнением лёгочной ткани. На рентгенограммах эта форма имеет сходство с пневмонической инфильтрацией и характеризуется сегментарным или долевым уплотнением с нечёткими контурами , размеры же поражённой части лёгкого остаются нормальными. На участке уплотнения визуализируются просветы бронхов. В лёгочной ткани, окружающей инфильтрат, обычно определяются полиморфные очаги с чёткими ровными контурами. Для этой формы бронхиолоальвеолярного рака также характерна своеобразная ячеистая структура уплотнения .

Диссеминированная форма бронхиолоальвеолярного рака имеет два основных рентгенологических варианта. Первый вариант является более частым и отличается присутствием в лёгких множественных очагов различной формы с чёткими ровными контурами, чаще имеющих крупные и средние размеры. Интерстициальные изменения при этом не отмечаются. Увеличение внутригрудных лимфоузлов нехарактерно. Для второго варианта диссеминированной формы характерно преобладание интерстициальных изменений, которые напоминают альвеолит или лимфогенный карциноматоз . У таких пациентов в значительно более существенно выражены одышка и общие симптомы опухолевой интоксикации .

Компьютерная томография органов грудной клетки

Примечания

1. (рус.) // Хирургия. Журнал им. Н. И. Пирогова ISSN 0023-1207 . Архивировано 17 декабря 2013 года.
2. , с. 35.
3. , с. 49-54.
4. Акопов А. Л. Современные подходы к классификации рака лёгкого (рус.) // Врач: статья в журнале - научная статья. - М. : Издательский дом «Русский врач», 2011. - № 12 . - С. 7-12 . - ISSN 0236-3054 . Архивировано 17 декабря 2013 года.
5. Харченко В. П., Галил-Оглы Г. А., Лебедев В. А., Гуревич Л. А., Паклина О. В., Глаголев Н. А., Виноградова А. Н. Бронхиолоальвеолярный рак (клинико-лучевая и морфологическая диагностика) (рус.) // Вопросы онкологии: статья в журнале - обзорная статья. - СПб. : Автономная некоммерческая научно-медицинская организация «Вопросы онкологии», 2002. - Т. 48 , № 1 . - С. 74-77 . - ISSN 0507-3758 .
6. Varlotto J. M., Flickinger J. C., Recht A., Nikolov M. C., DeCamp M. M. A comparison of survival and disease-specific survival in surgically resected, lymph node-positive bronchioloalveolar carcinoma versus nonsmall cell lung cancer: implications for adjuvant therapy (англ.) // Cancer: статья в журнале - научная статья. - Соединенные Штаты Америки: John Wiley & Sons, Incorporated, 2008. - Vol. 112 , no. 7 . - P. 1547-1554 . - ISSN 0008-543X . - DOI :10.1002/cncr.23289 . - PMID 18260087 .
7. Уразовский Н. Ю., Аверьянов А. В., Лесняк В. Н. Проблемы дифференциального диагноза бронхиолоальвеолярного рака (рус.) // Клиническая практика: статья в журнале - обзорная статья. - М. : Федеральный научно-клинический центр специализированных видов медицинской помощи и медицинских технологий Федерального медико-биологического агентства, 2013. - № 3 (15) . - С. 61-72 . - ISSN 2220-3095 .
8. ISSN 2071-5943 .
9. Углов Ф. Г. Альвеолярноклеточный рак // Рак лёгкого. - Л. : Медгиз , 1958. - С. 43-44. - 360 с. - 10 000 экз.
10. Griffith E. R., McDonald J. R., Clagett O. T. Alveolar-cell tumors of the lung (англ.) // The Journal of thoracic surgery. - Соединённые Штаты Америки: St. Louis, 1950. - Vol. 20 , no. 6 . - P. 949-960 . - ISSN 0096-5588 . - PMID 14785033 .
11. Storey С. F. Bronchiolar carcinoma: alveolar cell tumor, pulmonary adenomatosis (англ.) // American journal of surgery. - Соединённые Штаты Америки: Excerpta Medica, 1955. - Vol. 89 , no. 2 . - P. 515-525 . - ISSN 0002-9610 . - PMID 13228807 .
12. Storey С. F., Knudtson K. P., Lawrence B. J. Bronchiolar (alveolar cell) carcinoma of the lung (англ.) // The Journal of thoracic surgery. - Соединённые Штаты Америки: St. Louis, 1953. - Vol. 26 , no. 4 . - P. 331-406 . - ISSN 0096-5588 . - PMID 13097589 .
13. (рус.) // Хирургия. Журнал им. Н. И. Пирогова ISSN 0023-1207 .
14. Van Schil P. E., Asamura H, Rusch V. W., Mitsudomi T., Tsuboi M., Brambilla E., Travis W. D. Surgical implications of the new IASLC/ATS/ERS adenocarcinoma classification (англ.) // European Respiratory Journal. - Швейцария: European Respiratory Society, 2012. - Vol. 39 , no. 2 . - P. 478-486 . - ISSN 0903-1936 . - DOI :10.1183/09031936.00027511 . - PMID 21828029 .

Литература

• Айтаков З. Н., Савченко А. А. Бронхиолоальвеолярный рак и его хирургическое лечение (взгляд из практики) (рус.) // Хирургия. Журнал им. Н. И. Пирогова : статья в журнале - научная статья. - М. : Медиа Сфера, 1998. - № 8 . - С. 31-33 . - ISSN 0023-1207 .
• Белякова Н. В., Самсонова М. В., Черняев А. Л., Бухтоярова Н. А. (рус.) // Атмосфера. Пульмонология и аллергология: статья в журнале - научная статья. - М. : Издательство «Атмосфера», 2009. - № 4 . - С. 41-43 . - ISSN 2071-8306 .
• Бердников Р. Б., Гринберг Л. М., Сорокина Н. Д. Морфологическая диагностика бронхиолоальвеолярного рака (рус.) // Уральский медицинский журнал: статья в журнале - научная статья. - Екатеринбург: OOO Уральский центр медицинской и фармацевтической информации, 2009. - № 4 . - С. 51-56 . - ISSN 2071-5943 .
• Илькович М. М., Кокосов А. Н. Бронхиолоальвеолярный рак // Диссеминированные процессы в лёгких / Под редакцией Н. В. Путова. - М. : Медицина , 1984. - С. 163-170. - 224 с. - 14 000 экз.
• Коваленко В. Л., Швец С. И., Янчук В. П., Коган Е. А. Клинико-морфогенетические особенности 14-летнего наблюдения бронхиолоальвеолярного рака лёгкого (рус.) // Пульмонология: статья в журнале - научная статья. - Екатеринбург: Научно-практический журнал «Пульмонология», 2008. - № 6 . - С. 109-111 . - ISSN 0869-0189 .
• Паршин В. Д., Григорьева С. П., Мирзоян О. С., Фёдоров Д. Н. Хирургия бронхиолоальвеолярного рака (рус.) // Хирургия. Журнал им. Н. И. Пирогова : статья в журнале - научная статья. - М. : Медиа Сфера, 2009. - № 12 . - С. 4-12 . -

Это медленно развивающаяся вирусная контагиозная болезнь, характеризующаяся развитием в легких аденокарциномы (злокачественной железистой опухоли).

Этиология. РНК – геномный вирус, рода Lentivirus, семейства Lentiviridae.

Болеют овцы, реже козы, редко КРС, лошади, олени. Экономический ущерб – потери до 80% поголовья овец. Заболеваемость – 80%, смертельность – 100%. Болезнь распространена во многих странах. Протекает в виде медленной эпизоотии.

Болеют овцы, козы, чаще взрослые (2-4 года). Иногда встречается у ягнят 3-4-месячного возраста, у ягнят моложе 1,5-3 месяцев болезнь не зарегистрирована. В экспериментальных условиях можно заразить кроликов, морских свинок, белых мышей, кошек, норку.

Заражение – через дыхательные пути, чаще в стойловый период, при совместном содержании больных и здоровых овец. Для инфекции характерно медленное развитие и длительное течение.

Патогенез. Большинство исследователей рассматривают аденоматоз как опухолевую болезнь. Вирус обладает онкогенными свойствами. Происходит интеграция генома вируса в геном эпителиальных клеток легких в зараженном организме и опухолевое превращение нормального эпителия бронхов и альвеол (онкогенная трансформация – пролиферация и опухолевая метаплазия эпителия).

Симптомы болезни. Инкубационный период – от нескольких месяцев до 3 лет (чаще 4-9 месяцев), длительность клинической стадии – 2-8 месяцев.

Основные признаки болезни наблюдаются со стороны легких (респираторный синдром). Отмечается угнетение, отсутствие лихорадки, учащенное дыхание, влажный, продолжительный, сильный кашель, слизисто-гнойные истечения из носовых отверстий, прогрессирующее исхудание при сохранении аппетита.

Патанатомия. Трупы животный истощены. Из носовых отверстий выделяется катарально-гнойный экссудат.

В легких (в каудальных и средних долях) отмечаются опухолевые очаги (узлы) (реже в передних долях). Они единичные или множественные, размером от милиарных до куриного яйца и больше. Они плотной консистенции, серо-белого, желто-белого или бледно-розового цвета (напоминают рыбье или вареное мясо), располагаются под плеврой и в глубине легких. Они резко отграничены от окружающей ткани, отчетливо выступают над поверхностью легких. Вокруг их может быть гиперемия, отек и эмфизема. Опухолевые очаги иногда сливаются между собой, принимая диффузный характер, занимая целые доли легкого (лобарные очаги). Пораженное легкое увеличено в объеме и массе по сравнению с нормой (2,5-3 кг вместо 300-500г), в воде тонут. Поверхность разреза пораженных участков гладкая или зернистая, влажная, саловидная, слегка блестящая, серо-белого цвета, при надавливании ткани выделяется бледно-желтая тягучая жидкость. В пораженных участках могут обнаруживаться очаги некроза и абсцессы. В трахее и бронхах большое количество пенистой слизистой жидкости.

Бронхиальные и средостенные лимфоузлы увеличены в объеме и массе в 3-5 раз, сочные, рисунок фолликулов стерт, с поверхности разреза стекает мутная жидкость. При образовании метастазов в лимфоузлах отмечаются серо-белые очажки опухоли, в них могут быть некрозы и абсцессы.

Метастазы могут обнаруживаться в бронхиальных, средостенных, брыжеечных лимфоузлах, в плевре, пристеночной брюшине, брыжейке, почках, печени, селезенке, миокарде.

Гистологические изменения . В альвеолах и бронхах эпителий становится кубическим и цилиндрическим (в норме в альвеолах – плоский, в бронхах – кубический). Опухолевые клетки размножаются, появляются сосочковые разросты, которые приводят к образованию очагов, по строению напоминающих железистый орган. Отмечается вакуольная дистрофия и десквамация эпителиальных клеток, лимфоцитарные и плазмоцитарные инфильтраты в интерстиции, подслизистой оболочке, перибронхиальной ткани.