Опухоли и кисты грудной полости у детей - легочная секвестрация. УЗИ при секвестрации легкого у плода. Прогноз и лечение секвестрации легкого Легочный секвестр

Секвестрация легких представляет собой патологический участок легких, локализующийся внутри или вне легочной доли, который не участвует в газообмене и кровоснабжается из аномально расположенных сосудов, отходящих от аорты или ее основных ветвей. Порок формируется на ранней эмбриональной фазе (18- 40-й день внутриутробного периода).

Патогенез

Выделяют два вида секвестрации: внедоле-вую (экстрадолевую) и внутридолевую (интра-долевую).

При интрадолевой секвестрации патологический участок расположен среди нормальной легочной ткани без его плеврального отграничения от паренхимы. Поступление воздуха осуществляется через периферические соединения. Кровоснабжение происходит за счет наддиафрагмальной или поддиафрагмальной аорты или ее ветвей. Венозный отток осуществляется через легочную, реже через непарную вены. Наиболее часто порок расположен в заднебазальных сегментах нижней доли, чаще слева.

При макроскопии патологическое образование представляет собой желтый непигментирован-ный плотный по консистенции участок легочной ткани с кистами.

При экстрадолевой секвестрации патологический участок расположен в грудной полости над диафрагмой, иногда в брюшной полости. Аномальная легочная ткань отделена от нормального легкого и покрыта собственной плеврой. В более редких случаях секвестрированный участок располагается внелегочно (в полости перикарда, в толще грудной стенки, в области шеи) и срастается с соседними органами. Артериальное кровоснабжение соответствует таковому при интрадолевой секвестрации. Отток венозной крови происходит по системе непарной вены.

Легочная секвестрация часто сочетается с другими пороками.

Клиника, диагностика

Клиническая картина заболевания проявляется только после инфицирования легочного секвестра. Основными симптомами являются повышенная утомляемость, кашель, повышение температуры, рецидивирующие бронхиты и пневмонии.

На рентгенограмме органов грудной клетки определяется гомогенное или негомогенное затемнение. Наиболее часто секвестрированный участок проецируется в области десятого сегмента.

По клинико-рентгенологическим данным выделяют три формы легочной секвестрации.

1. Бронхоэктатическая. При этой форме развивается сообщение между легочным секвестром и бронхиальным деревом в результате воспаления окружающей легочной ткани.

2. Псевдотуморозная форма.

3. Форма, характеризующаяся возникновением гнойного воспаления секвестрированного участка.

При проведении ангиографии часто обнаруживается дополнительный сосуд.

На томограмме органов грудной клетки выявляются кистозные изменения, а также дополнительный (абберантный) сосуд.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с бронхогенной кистой, поликисто-зом, туберкулезом, новообразованием.

Лечение

Лечение только хирургическое. Наиболее часто проводится килевидная резекция секвестированного участка.

Для обозначения этого порока развития термин «секвестрация» – нельзя признать удачным. В представлении врачей он чаще всего предпо­лагает отграничение, отделение мертвых, нежизнеспособных тканей.

Применительно к легкому секвестрация обозначает совершенно иное происхождение порока развития, но закрепился и получил распространение в специальной литературе, различных классификациях.

Секвестрация легкого характеризуется тем, что часть легочной ткани оказывается как бы выделенной, обособленной от нормальных связей с бронхами, кровеносными сосудами окружающего его органа. Кровоснабжение легочного секвестра обеспечивается самостоятельными, внелегочными артерия­ми (одной или несколькими), отходящими от аорты.

Различают внутридолевую и внедолевую секвестрацию легкого. Внутридолевая – расположена в виде самостоятельного участка чаще всего кистозно измененной паренхимы легкого внутри нормально функционирующей доли. Внедолевая секвестрация – представлена частью легочной ткани с изложенным выше своеобразным кровоснабжением непосредственно из большого круга кровообращения, но расположенной за пределами легкого: в грудной полости, средостении, на шее и даже в брюшной полости.

Патологическая анатомия. Секвестрированный участок легочной паренхимы в морфологическом отношении всегда неполноценен, патологически изменен. Диапазон этих изменений может быть значителен – от кистозного перерождения с формиро­ванием одной или нескольких заполненных слизистым содержимым кист, выст­ланных бронхогенным эпителием, до преимущественно фиброзных. Инфицирование легочного секвестра приводит к развитию в нем острых или хрони­ческих воспалительных изменений.

Патогенез. Болезненные расстройства, обусловленные секвестрацией, расположенной в легком или за его пределами, обычно возникают при развитии в ней нагноительных изменений. Тогда в зависимости от степени и остроты их выраженности патологические изменения характеризуются достаточно типичными для нагноительных процессов легкого и грудной поло­сти местными и общими проявлениями.

Клиника и диагностика. Внутридолевая секвестрация чаще всего занимает нижнюю долю левого легкого, располагаясь в заднемедиальном его отделе. Здесь к ней подходит артериальный сосуд, начинающийся от боковой стенки нисходящего участка грудной аорты. Он залегает между плевральными листками, формирующими легочную связку. Калибр артериального сосуда может быть значителен – до 2-2,5 мм, а расположение его устья на протяжении аорты весьма вариабельным – вплоть до ее брюшного отдела, ниже диафрагмы. Венозный отток крови от секвестра осуществляется по одной или нескольким самостоятельным венам, составляющим коллектор нижней легочной вены. Иногда такая, дополнительная, вена может впадать в виде изолированного сосуда в общий (для верхней и нижней легочных вен ствол) и даже внутриперикардиально.

При возникновении в легочном секвестре воспалительных изменений больные предъявляют жалобы на повышение температуры тела, недомогание, неприятные ощущения в груди. В первое время (часто продолжительное) кашель не возникает и почти не беспокоит, а если появляется, то с отделением небольшого количества слизистой мокроты. Только при прорыве гнойника, сформировавшегося в инфицированной кисте секвестрированного участка легкого, в один из рядом расположенных бронхов появляется обильная гнойная мокрота, всегда привлекающая внимание больных. С ее отхождением на непродолжительное время улучшается общее состояние, снижается или нормализуется температура тела.

В последующем в связи с образованием очага нагноения дренирующегося через бронх, клинические проявления заболевания приобретают черты хронического легочного воспа­ления, хронического абсцесса.

При проведении физикального обследования таких больных, помимо общих признаков легочного воспаления установить какие-либо патогномоничные признаки внутридолевой секвестрации не представляется возможным.

Основу диагностики этого порока развития составляет лучевое исследование.

Рентгенологически определяются либо гомогенные затенения округлой, овальной, неправильной формы с четкими контурами, либо кистевидные полости с уровнями жидкости, расположенные на фоне неизмененной легочной тка­ни. Целенаправленное томографическое исследование может выявить аберрантные артерии, идущие от грудной или брюшной аорты. Бронхография выявляет только оттеснение бронхов соседних сегментов, но если возникло нагноение с реканализацией кист, то они могут контрастироваться. Четкое изображение аномальных сосудов получается при аортографии. Достоверное подтверждение секвестрации возможно также путем КТ и МРТ, обнаруживающих аномальные артерии, которые идут от аорты к секвестрированному участку легочной ткани (рис. 121). Их прижизненная диагностика важна, так как нераспознанный и случайно пересеченный сосуд вo время операции может приве­сти к массивному кровотечению и даже гибели больного.

Внедолевая секвестрация, не имея непосредственной связи с легким может быть обнаружена на шее, в грудной и брюшной полостях. Она получает самостоятельное кровоснабжение по добавочному сосуду, отхо­дящему от аорты на любом ее уровне – в зависимости от местоположения секвестрированного участка легкого. Кисты, формирующиеся в легочном секвестре, не имеют сообщения с бронхами и инфицируются (нагнаиваются) исключительно редко.

Самостоятельной, достаточно очерченной, с патогномоничными для него проявлениями, клинической картины этот порок развития не имеет. Как правило, он не становится причиной болезненных расстройств и основанием для беспокойства.

Распознавание внедолевой секвестрации легкого происходит случайно. При возникновении достаточно веских предположений о наличии такого порока развития выполняют аортографию с поиском и селективным контрастированием аномальной артерии.

Лечение. К проведению целенаправленных лечебных мероприятий по поводу внутридолевой секвестрации легкого в большинстве случаев побуждает формирование в ней очага нагноения. Тогда показано хирургическое вмешатель­ство. Операция состоит в удалении нижней доли легкого, включающей участок секвестрации. При этом следует с особой осторожностью разделять легочную связку, добиваясь выделения дополнительного артериального сосу­да, направляющегося от аорты к легкому. Пренебрежение этим приемом может привести к его случайному пересечению или отрыву. Тогда центральный конец артерии сокращается и уходит в клетчаточные пространства заднего средостения, а иногда и в забрюшное пространство, под диафрагму. Остановить возникающее при этом массивное артериальное кровотечение бывает крайне сложно.

Порок развития, при котором часть аномально развитой легочной паренхимы отделена от неизмененного участка легкого.

По определению хирургов-пульмонологов, секвестр легкого - это кистозное образование нефункционирующей легочной ткани, которая не имеет явной связи с трахеобронхиальным деревом и получает кровоснабжение из аномально развитых сосудов. Спектр секвестра может варьировать от аномального кровоснабжения участка легочной ткачи до нарушения строения паренхимы с нормальным кровоснабжением.

Венозный оттёк осуществляется в основном через легочные вены.

Принципиально важно диагностировать питающий дополнительный сосуд, отходящий в основном от аорты. Важно использование ЦДК потока. Проводят диагностику гиперэхогенного участка. К III триместру секвестр может исчезать, что можно объяснить естественной окклюзией питающего сосуда. Экстралобарный секвестр по эхогенчости значительно отличается от здоровой легочной ткани, выраженной эхогенностью. Однако степень эхогенности все же не так резко выражена, как при аденоматозе легкого.

Интралобарный секвестр формируется в процессе отделения части первичной кишки и завершается до формирования плевры. Процесс регистрируют в паренхиме легкого, существует нефункционирующий участок легочной паренхимы, окруженной висцеральной плеврой Локализация в 90% наблюдений - в нижних отделах легких. Кровоснабжение осуществляется из отдельной аномальной артерии и из легочной артерии. Венозный отток происходит в собственную вену, впадающую в нижнюю или верхнюю полую вену либо в легочные вены.

При УЗИ степень изменений в дополнительной ткани легкого варьирует от кистозной трансформации до нормального строения.

Ультразвуковые признаки секвестра легкого:

• неоднородная структура - губчатая или с кистознми полостями;
• повышенная или высокая эхогенность;
• увеличенный объем, в динамике возможен регресс;
• локализация всегда односторонняя;
• визуализация питающего аномального сосуда;
• не сопровождается плевральным выпотом;
• нормальное количество околоплодных вод.

Осложнения, наблюдаемые при секвестре легкого в пренатальном периоде:

• ишемия секвестра, определяемая по отсутствию диастолического компонента в питающем сосуде при допплерокардиограсрии, или отрицательный кровоток;
• неблагоприятное течение, проявляющееся прогрессирующим смещением органов средостения, увеличением в динамике размеров секвестра и появлением неиммунной водянки.

Часть лёгкого с аномальным кровоснабжением может представлять собой единичную кисту или поликистозное образование, расположенное вне ткани основного лёгкого и имеющего свой собственный плевральный листок (впелёгочная секвестрация) или расположенное внутри лёгочной ткани (внутрилегочная секвестрация).

Наиболее частая локализация порока — нижнемедиальные отделы лёгких. В литературе имеются сообщения о локализации секвестрированного участка лёгкого в брюшной полости.

КОД ПО МКБ-10

Q33.2. Секвестрация лёгкого.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА

Эта аномалия может иметь длительный латентный период. Клинические проявления заболевания возникают при инфицировании и присоединении воспалительного процесса в порочном и/или прилежащих нормальных отделах лёгкого. При этом наличие тех или иных симптомов обусловлено не только степенью воспалительных изменений, но и вариантом секвестрации: наличием гипоплазии простой или кистозной, наличием или отсутствием сообщения секвестрированного участка с общей бронхиальной системой, внелёгочной или внутрилёгочной локализацией порочного участка. При отсутствии сообщения с бронхом и явлений воспаления порок в виде участка затенения большей или меньшей интенсивности в тех или иных отделах легких может быть обнаружен случайно - при рентгенологическом исследовании, выполненном по другим причинам.

Активация воспалительного процесса сопровождается соответствующими симптомами: повышением температуры тела, кашлем и физикальными данными, характерными для лобарной пневмонии. Кроме того, может отмечаться выраженная симптоматика и со стороны сердечно-сосудистой системы. Это может быть обусловлено не только сочетанным пороком сердца, но и наличием сочетанных артериовенозных шунтов.

Диагностика секвестрации лёгкого затруднена, так как клинические и рентгенологические симптомы неспецифичны и сходны с признаками других заболеваний и (поликистоз и бронхоэктазия, солитарная киста и лёгкого и др.). Лишь выявление аномального сосуда, тень которого может быть иногда обнаружена при КТ и в большинстве случаев при аортографии, позволяет поставить диагноз до операции. Высокоскоростная спиральная томография помогает поставить диагноз в трудных случаях.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение только хирургическое — удаление аномально развитой части лёгкого.

в трудных случаях дифференциальной диагностики проводится как с диагностической, так и с лечебной целью.

следует подчеркнуть важность предоперационной диагностики данного порока связанные с тем что наличие аномальной, весьма крупной артериальной ветви расположенной в нетипичном месте и отходящей непосредственно от аорты, представляет определённую опасность во время операции.

– порок формирования легких, заключающийся в обособлении от основного органа рудиментарного участка легочной ткани с автономным кровотоком, не участвующего в процессе газообмена. Клиника при секвестрации легкого может быть скудной; при обострении инфекционного воспаления включает лихорадку, слабость, одышку, кашель со слизисто-гнойной мокротой, кровохарканье; при сдавлении пищевода и желудка - нарушение прохождения пищи. Диагноз основан на данных рентгенографии и КТ легких, бронхографии, бронхоскопии, ангиопульмонографии. При секвестрации легкого лечение только оперативное – секвестрэктомия, сегментэктомия или лобэктомия.

МКБ-10

Q33.2

Общие сведения

Секвестрация (от лат. "sequestratio" - отделение, сепарация) легкого – врожденная патология с частичным или полным отделением и независимым развитием порочно измененной части легочной ткани (самостоятельное кровоснабжение, изоляция от обычных бронхолегочных структур). Секвестрация легкого входит в число редких аномалий развития легких (1-6%), а среди хронических неспецифических легочных заболеваний ее частота в пульмонологии составляет 0,8-2%.

Секвестр легочной ткани не участвует в дыхательной функции, имеет небольшую величину и обычно представлен кистовидным образованием (единичной бронхогенной кистой или скоплением мелких кист). Участок секвестрации не связан с сосудами малого круга кровооб­ращения (легочной артерией), а имеет аномальное кровоснабжение через дополнительные сосуды, идущие от нисходящей дуги грудной или брюшной аорты или ее ветвей (подключичной и селезеночной артерий). Основной венозный отток от порочного участка реализуется через систему верхней полой вены, реже - через легочные вены. Иногда секвестрированная ткань может сообщаться с бронхами пораженного легкого.

Причины секвестрации легкого

Секвестрация легкого является сложным пороком, вызванным комбинированным нарушением формирования различных бронхолегочных структур. Аномалия развивается в результате тератогенных влияний в раннюю внутриутробную фазу. Источником развития легочного секвестра являются добавочные выпячивания первичной кишки, рудименты дивертикула пищевода , отделившиеся от организующихся легких и затем теряющие связь с первичной кишкой и бронхиальным деревом. Иногда может оставаться связь рудимента легкого с пищеводом или желудком с помощью соустья-тяжа (бронхолегочно-кишечная мальформация).

Согласно теории тракции, развитию секвестрации легкого способствует нарушение редукции ветвей первичной аорты с трансформацией их в аномальные сосуды. Через эти сосудистые ветви зачаточные фрагменты легкого отграничиваются от нормальной легочной закладки.

Секвестрация легкого часто комбинируется с другими пороками развития: ЭЛС - с неиммунной водянкой плода , анасаркой, гидротораксом новорожденного; ИЛС – с врожденной аденоматоидной мальформацией легкого 2-го типа, рабдомиоматозной дисплазией, трахео- и бронхопищеводными свищами , воронкообразной деформацией грудной клетки , открытым средостением, диафрагмальной грыжей , гипоплазией почки, дефектами позвоночника и тазобедренных суставов.

Классификация

Различают 2 формы секвестрации легкого: внутридолевую (интралобарную – ИЛС) и внедолевую (экстралобарную – ЭЛС). При интралобарной легочной секвестрации кистозный участок располагается среди функционирующей паренхимы легкого в границах висцерального листка плевры (чаще всего в области медиально-базальных сегментов нижней доли левого легкого) и васкуляризуется одним или несколькими аберрантными сосудами. ИЛС можно рассматривать как врожденную кисту с аномальным кровообращением. Секвестрированные легочные кисты имеют эпителиальную выстилку и жидкое или слизистое содержимое, часто первично не связаны с бронхиальным деревом. В кистозно-измененном участке секвестрации легкого рано или поздно возникает нагноение.

При экстралобарной форме легочный секвестр имеет отдельный плевральный листок и изолирован от основного органа, являясь полностью эктопированной тканью (добавочной легочной долей). ЭЛС чаще наблюдается в левой половине грудной клетки (в 48% случаев), в правой (20%), в переднем (8%) или заднем (6%) средостении, поддиафрагмально (18%), в брюшной полости (10%), интраперикардиально (единичные случаи). ЭЛС обеспечивается кровью исключительно через артерии большого круга кровообращения (грудную или брюшную аорту). Микроскопически ткань ЭЛС включает множество неразвитых одинаковых бронхиол, ацинусов, состоящих из альвеолярных ходов неправильной формы и обычных или расширенных альвеол. В четверти случаев ЭЛС диагностируется пренатально, в 2/3 случаев - в первые 3 месяца жизни ребенка.

Встречаемость внутридолевой секвестрации легкого примерно в 3 раза выше, чем внедолевой, иногда возможно их одновременное присутствие у одного больного. ЭЛС в 3–4 раза чаще выявляется у мальчиков, чем у девочек.

По клиническим критериям выделяют 3 формы секвестрации легкого:

• бронхоэктатическую (с расплавлением смежной легочной ткани и появлением вторичного сообщения с бронхиальной системой);
• псевдотуморозную (со скудной или отсутствующей симптоматикой)
• кистозно-абсцедирующую (с развитием гнойного воспаления легкого)

Симптомы секвестрации легкого

Клиническая картина секвестрации легкого определяется локализацией секвестра, наличием или отсутствием его связи с дыхательными путями, степенью развития гипоплазии легочной ткани и воспалительных изменений. Симптомы интралобарной секвестрации легкого редко проявляются на этапе новорожденности и раннего детства, развиваясь обычно в более старшем возрасте при инфицировании, воспалении, нагноении и прорыве кистозного секвестра.

При нагноении кисты и абсцессе порочной доли легкого заболевание начинается остро с лихорадки, слабости, потливости, умеренного болевого синдрома, одышки при нагрузке, непродуктивного кашля, а при прорыве гнойника - с выделения значительного объема гнойной мокроты. Иногда возможно кровохарканье и легочные кровотечения , часты плевральные осложнения. Течение секвестрации легкого обычно приобретает хронический характер с повторяющимися вялыми обострениями и ремиссиям. При ИЛС может иметь место клиника рецидивирующей пневмонии.

Экстралобарная секвестрация легкого часто протекает асимптомно и начинает беспокоить больного только в подростковом и более позднем возрасте. Внедолевые секвестры могут провоцировать сдавление пищевода, желудка и других органов, что может проявляться одышкой, цианозом, нарушением эвакуации пищи. Риск инфекционного процесса крайне низок.

Секвестрация легкого может осложниться пневмомикозом , туберкулезом , профузным легочным кровотечением и массивным гемотораксом , формированием опухоли, развитием острой сердечной недостаточности по причине объемной перегрузки сердца за счет артериовенозного шунтирования в секвестрированной кисте.

Диагностика

Ранняя диагностика секвестрации легкого затруднена из-за схожести ее клинико-рентгенологических симптомов с таковыми при другой легочной патологии. Диагноз устанавливают по совокупности данных обзорной рентгенографии и КТ легких, бронхографии , бронхоскопии , УЗИ брюшной полости , аортографии , ангиопульмонографии .

Рентгенологически интралобарная секвестрация легких (в отсутствии связи с бронхом и воспаления) определяется как затенение неправильной формы разной степени интенсивности с просветлением в толще или как полостное образование с горизонтальным уровнем жидкости или без него. При обострении вокруг секвестра в нижней доле легкого отмечается выраженная деформация сосудисто-бронхиального рисунка, умеренная перифокальная инфильтрация легочной ткани. При бронхографии наблюдается деформация и смещение бронхов, соседних с пораженным сегментом легкого. Бронхоскопическая картина секвестрации легкого, сообщающейся с дыхательными путями, соответствует катарально-гнойному эндобронхиту на стороне пораженного легкого.

Брюшнополостная ЭЛС выявляется на УЗИ как четко отграниченное образование однородной эхогенности с кровоснабжением через ветви крупных артерий. Диагноз окончательно подтверждается МСКТ легких и ангиопульмонографией с установлением наличия, количества и топографии аномальных сосудов, питающих область секвестрации. Радиоизотопное сканирование печени и перитонеография помогают отграничить правостороннюю секвестрацию легких от патологии органов ЖКТ. Секвестрация легкого нередко выявляется в ходе хирургического вмешательства по поводу хронического гнойного процесса в легком. Дифференциальный диагноз при секвестрации легкого проводится с деструктивной пневмонией, туберкулезным процессом, кистой или абсцессом легкого , бронхоэктазами , опухолью грудной полости.

Лечение секвестрации легкого

При секвестрации легких требуется проведение оперативного вмешательства – удаление аномального участка легочной ткани. При выявлении бессимптомной внутридолевой секвестрации легких возможно выполнение сегментэктомии , однако чаще всего требуется удаление всей пораженной легочной доли (обычно нижней) – лобэктомия . Тактика хирургического лечения внедолевой формы заключается в удалении секвестрированного участка (секвестрэктомии). Наличие при секвестрации легких аномальных крупных артериальных сосудов нетипичной локализации делает важным тщательную предварительную диагностику во избежание их интраоперационного повреждения и развития тяжелого угрожающего жизни кровотечения.

Прогноз при интралобарной форме в отсутствие гнойно-септических процессов – удовлетворительный, при экстралобарной секвестрации легкого брюшнополостной локализации, как правило, лучше, чем при ее внутригрудном расположении.