Кавасаки заболевание. Как определить и вылечить болезнь кавасаки у ребенка. Замечаем изменения на коже
Достаточно редко диагностируемое поражение артерий у детей младшего возраста возникает из-за отложения иммунных комплексов. Это состояние названо болезнью Кавасаки. Оно проявляется повышенной температурой, высыпаниями на коже, поражением слизистых оболочек ротовой полости, глаз, покраснением ладоней и стоп, увеличением шейных лимфоузлов.
Осложнениями могут быть аневризмы сосудов, миокардит и инфаркт миокарда, менингит. Для лечения назначается иммуноглобулин во внутривенных инъекциях и длительный прием Аспирина.
Читайте в этой статье
Причины развития синдрома Кавасаки
Однозначного заключения о происхождении болезни нет. Самая вероятная теория – генетическая предрасположенность. В качестве пускового фактора могут быть инфекции, вызванные:
- бактериями – стрептококками и стафилококками;
- риккетсиями;
- вирусами герпеса, Эпштейн-Барра, ретровирусами.
Чаще всего болеют японцы, у них обнаружены особые гены, вызывающие формирование аутоиммунного процесса при попадании микробов в организм.
Симптомы у детей
Синдром возникает обычно в возрасте от года до двух лет, реже обнаруживают после 5-летнего возраста. Болезнь протекает стадийно . Это связано с тем, что в острую фазу происходит активный воспалительный процесс с температурой, формированием аневризм сосудов, тромбов. Он длится около 2 недель, затем, даже без лечения, переходит в подострую фазу, продолжающуюся примерно месяц.
Исходом воспаления является замещение ткани оболочек сосудов соединительнотканными волокнами и закупорке их тромбами.
Нелеченое или не диагностированное заболевание приводит к массивному поражению коронарных артерий, оканчивающееся аневризмами с их разрывом.
Основные клинические проявления:
- температура до 38,5 — 39 градусов от 1 до 2 недель;
- мелкопятнистая сыпь, волдыри, скарлатиноподобные элементы на туловище, конечностях;
- отечность ладоней и стоп, покраснение кожи на них с последующим шелушением;
- конъюнктивит и ;
- сухость во рту, малиновый язык, трещины губ, увеличенные миндалины;
- уплотненные, большие лимфатические узлы шеи;
- боль в суставах кистей, стоп, голеней.
Для постановки диагноза учитывают длительную лихорадку, наличие минимум 4 критериев из приведенных. Коварство болезни состоит в том, что эти признаки неспецифичны, не всегда присутствуют у пациента, возникают не в одно время. Поэтому зачастую синдром Кавасаки остается не выявленным, что приводит к осложнениям.
В чем опасность заболевания
Тяжелее всего протекает поражение коронарных артерий. Нелеченый васкулит вызывает такие последствия:
- острая недостаточность кровообращения,
Аневризма сосудов вследствие синдрома Кавасаки
Другими состояниями, которыми может сопровождаться болезнь Кавасаки, бывают: менингит, воспаление ЛОР-органов, нарушение пищеварения, понос, гангрена пальцев кистей или стоп, уретрит. Кроме этого аневризмы возникают не только в коронарных артериях, но и в сосудах конечностей, брюшной полости. Разрывы в большинстве случаев провоцируют массивные внутренние кровотечения с летальным исходом.
Смотрите на видео о болезни Кавасаки и рекомендациях для больных:
Методы диагностики
Нет ни одного способа, который мог бы с высокой достоверностью определить синдром Кавасаки, поэтому нужно ориентироваться на длительный период лихорадки и наличие нескольких критериев, характерных для патологии.
Дополнительные методы исследования имеют вспомогательное значение, их используют чаще для дифференциальной диагностики.
Данные обследования чаще следующие:
- анализ крови – низкие эритроциты и гемоглобин, лейкоциты выше нормы, ускоренное СОЭ;
- биохимия крови – высокие иммуноглобулины, и серомукоид, рост титра циркулирующих антител в острую стадию;
- анализ мочи – белок и лейкоциты;
- ЭКГ – признаки ишемии;
- ангиография – нарушение коронарного кровотока.
Несмотря на аутоиммунную природу болезни гормональная терапия кортикостероидами противопоказана, потому что она усиливает процесс тромбообразования в венечных артериях сердца.
Назначают внутривенное введение иммуноглобулина. Капельница ставится только в условиях стационара под наблюдением врача. Ее длительность около 10 часов.
Наиболее эффективна такая терапия в первые две недели болезни. Если после первой инфузии не упала температура, не снизились показатели воспалительного процесса в крови, то назначается повторное применение. На курс может понадобиться 3 — 5 флаконов препарата.
Многие известные люди имели синдром Марфана, признаки которого ярко выражены. Причины кроются в неправильном развитии соединительной ткани. Диагностика у взрослых и детей не отличается. Какое лечение и прогноз?
Кавасаки - болезнь, которая обычно возникает у детей от полутора до 5 лет. Чаще всего заболевание начинается между 1,5 и 2 годами. Ко всему прочему Кавасаки - болезнь, которой больше подвержены мальчики, чем девочки (1,5:1).
Как же можно описать этот недуг? Синдром Кавасаки характеризуется воспалением стенок кровеносных сосудов, приводящим к расширению в основном коронарных артерий. Также имеет место лихорадка, васкулит и изменение лимфатических узлов, слизистых оболочек кожи.
История
Впервые это заболевание было описано японским педиатром Т. Кавасаки в 1967 году. Он представил его как новую детскую болезнь - слизисто-кожный лимфо-нодулярный синдром. Всего он наблюдал 50 случаев заболевания. У всех детей имелись лимфатические узлы увеличенных размеров, трещины на губах, экзантема, отек подошв и ладоней, гиперемия. Сначала этот недуг считался легко излечимым, но после нескольких смертей обнаружилось, что у пациентов имеются серьезные поражения сердца. Впоследствии об открытии ученого узнал весь мир, и болезнь назвали его именем.
Причины
В настоящее время медицина не знает причин возникновения болезни Кавасаки. Однако есть доводы в пользу того, что Кавасаки - болезнь, которая развивается благодаря инфекционному агенту у генетически предрасположенных пациентов.
Этот недугом в 10 раз чаще болеют в Японии, чем в Америке, и почти в 30 раз чаще, чем в Британии и Австралии. Было отмечено, что зимой и весной заболевают чаще.
Болезнь Кавасаки, симптомы
Для болезни характерны следующие симптомы:
Лихорадка, которая наблюдается более 5 дней.
На губах появляются трещинки, часто бывает, что они кровоточат. Имеют место очаги эритемы.
Имеют место кровоизлияния в слизистой оболочке ротовой полости.
Кавасаки - болезнь у детей, для которой характерной является яркая окраска языка.
Наблюдается заложенность носа и гиперемия зева.
Повышается температура тела.
Появляется конъюнктивит вследствие повышенного наполнения сосудов кровью.
Начинает шелушиться кожа на кончиках пальцев (на 2-3 неделе течения болезни).
Наблюдается экзантема на коже тела, эритема на стопах и ладонях.
Появляются плотные отеки на кистях и стопах. Это обычно происходит на 3-5 сутки после начала заболевания.
Ребенок быстро утомляется и становится очень раздражительным.
Синдром Кавасаки также характеризуется повышением частоты сердечных сокращений. Так как повреждается сердце, то может нарушиться сердечный ритм.
Становятся больше лимфатические узлы обычно на шее.
Со временем могут наблюдаться различные осложнения со стороны многих систем и органов. Возможно развитие миокардита, инфаркта миокарда со стороны сердечно-сосудистой системы. При заболевании есть вероятность разрыва аневризмы, при этом кровь попадает в полость перикардии, тем самым развивается гемоперикард. Многие редкие болезни, в том числе и болезнь Кавасаки, вызывают поражение сердечных клапанов. В них может развиться воспалительный процесс, который получил название вальвулита. Если поражается желчный пузырь, то формируется водянка, мозговые оболочки - асептический менингит, суставы - артрит, полости уха - средний отит. При закупорке крупных артерий, которые расположены в конечностях, формируется гангрена.
Диагностика заболевания
Пациенту ставится диагноз на основании клинических признаков и, конечно же, обязательными являются диагностические обследования.
Анализ крови - выявляется тромбоцитоз, анемия, трансаминаз, повышенный уровень С-реактивного белка, СОЭ, антитрипсина;
Анализ мочи - наблюдается наличие гноя и белка в моче;
Электрокардиография - применяется для постановки раннего диагноза инфаркта миокарда;
Рентген органов грудной клетки - позволяет обнаружить изменение границ сердца;
Магнитно-резонансная и компьютерная ангиография - необходимы для того, чтобы оценить проходимость коронарных артерий;
Эхокардиография - дает возможность определить, имеются ли нарушения в работе сердца.
Сложность при постановке диагноза
Редкие болезни обычно не так часто встречаются врачам. Они знают о них только по книгам. Поэтому у маленьких детей сложнее поставить диагноз, такой как синдром Кавасаки, чем у более старших детей. Однако чаще всего именно у маленьких пациентов после перенесенного заболевания возникают осложнения на сердце. Ребенок, страдающий от этого заболевания, обычно раздражен и безутешен (это может быть следствием асептического менингита), однако такие признаки могут быть и при других инфекциях, например, при кори.
Другим признаком является уплотнение и покраснение места инъекции BCG вследствие перекрестной реактивности между Т-клетками и протеинами теплового шока.
Изменение ротовой полости, а также периферические изменения и сыпь могут быть и при скарлатине. Хотя увеличение лимфатических узлов и коньюктивит при ней не наблюдаются.
Кавасаки - болезнь, которую можно также спутать с синдромом ошпаренной кожи, краснухой, детской розеолой, вирусом Эпштейна-Барр, инфекционным мононуклеозом, гриппом А, синдромом токсического шока, аденовирусной инфекцией, синдромом Стивенсона-Джонсона, системным ювенильным ревматоидным артритом.
Стадии заболевания
1. Острая фебрильная. Продолжается первые две недели, основными признаками являются лихорадка и симптомы острого воспаления.
2. Подострая. Длится со 2 по 3 неделю, характеризуется повышением уровня тромбоцитов, возможны появления аневризмов.
3. Выздоровление. Обычно на 6-8 неделе после начала заболевания, при этом исчезают все симптомы заболевания, стадия продолжается до нормальных показателей СОЭ и уменьшаются или разрешаются поражения кровеносных сосудов.
Болезнь Кавасаки, как и все лихорадочные заболевания, начинается остро с резкого повышения температуры тела до 40°С. Также характерным является сильная возбудимость больных. Пациенты страдают от повышенной температуры, часто мучаются от боли в животе и мелких суставах. Если не принимать никаких мер, то лихорадка длится от 1 до 2 недель, но иногда и до 36 дней.
Лечение
Обычно состоит из двух стадий. На первой стадии применяется аспирин или вводится внутривенно иммуноглобулин. Эти препараты необходимы для предотвращения образования аневризм в коронарных артериях. Самый лучший эффект от лечения достигается, если начать его в первые 10 дней с начала острой стадии болезни.
Известно, что после прохождения этой терапии большинство детей излечиваются от синдрома Кавасаки. Однако проведенные в недавнее время исследования показывают, что у таких пациентов с течением времени могут возникать аномалии коронарной артерии. Вот почему перенесшим это страшное заболевание людям необходимо хотя бы 1 раз в 5 лет обследоваться при помощи эхокардиографа и наблюдаться у кардиолога.
На второй стадии организуется лечение аневризм, которые появились в коронарной артерии. При выявлении их назначается дополнительный курс приема аспирина, также необходимо периодически подвергаться осмотру (эхокардиография и возможно ангиография коронарных сосудов). В случае, когда аневризма артерии большого размера, тогда возможно назначение дополнительного антикоагулянта (clopidogrel или warfarin).
В случае если развился стеноз коронарной артерии, назначается катетеризация, ротационная абляция и шунтирование артерии.
Воздействие на сердце
Кавасаки - болезнь, являющаяся причиной развития сердечной недостаточности у детей, хотя не во всех случаях. Сердце вовлекается в патологический процесс в первые несколько дней болезни или уже после кризиса. Острая форма болезни характеризуется развитием воспалительного процесса в сердечной мышце (миокарде). Однако в большинстве случаев после этого не наблюдается тяжелых последствий, но иногда это может быть стимулом для развития застойной сердечной недостаточности. Сердечная мышца ослабевает и не может нормально функционировать. Это является причиной накапливания жидкости в тканях и образования отеков.
Болезнь Кавасаки у взрослых
Напоминает ли о себе недуг с течением времени? Известно, что многие люди, перенесшие редкие заболевания, выздоравливают, и от болезни не остается и следа. В случае с синдромом Кавасаки один человек из пяти испытывает на себе тяжелые последствия со стороны сердца и сосудов, которые питают сердечную мышцу. При этом стенки сосудов теряют свою эластичность и упругость, а также наблюдаются аневризмы (набухание некоторых участков). Это приводит к раннему возникновению атеросклероза или кальциноза. Иногда все это ведет к образованию тромбов, происходит нарушение питания сердечной мышцы и, в конце концов, наступает инфаркт миокарда.
Обычно с течением времени аневризмы, которые развиваются при заболевании, становятся меньше. Выяснено, что чем меньше возраст человека на момент появления новообразований, тем больше вероятность, что они окончательно исчезнут со временем. Аневризмы, которые сохраняются у взрослых, могут стать причиной стеноза, блокады, тромбоза, что может привести к инфаркту. Поэтому очень важными становятся обследования таких пациентов, чтобы в дальнейшем исключить вероятность побочных симптомов.
Болезнь Кавасаки - это редкая, но довольно опасная сосудистая патология, относящаяся к категории системных васкулитов. Во время течения такого заболевания отмечается атака стенок сосудов клетками собственной иммунной системы. В настоящее время причины формирования подобного недуга остаются для клиницистов белым пятном, однако принято считать, что патологическое влияния оказывают болезнетворные бактерии и вирусы.
Такой синдром обладает специфическими клиническими признаками, среди которых - длительная лихорадка, увеличение размеров лимфатических узлов, изменения со стороны органов зрения и языка, а также отёчность ладоней и стоп.
Диагноз устанавливается путём изучения симптоматической картины, а также при помощи осуществления широкого спектра лабораторных и инструментальных обследований. Такие манипуляции в обязательном порядке дополняются тщательным осмотром больного.
Лечение недуга осуществляется только консервативными методами, суть которых заключается в приёме, внутривенном введении и местном использовании медикаментов.
Международная классификация заболеваний десятого пересмотра выделяет для такого синдрома отдельный шифр. Код по МКБ-10 - М30.03.
Этиология
На сегодняшний день выяснить, почему развивается синдром Кавасаки, не представляется возможным, однако клиницисты из области педиатрии и детской ревматологии выделяют несколько теорий, согласно которым в качестве предрасполагающего фактора могут послужить:
- различные аутоиммунные процессы, во время которых иммунная система начинает вырабатывать антитела против собственных клеток, тканей, сосудов и внутренних органов;
- проникновение в человеческий организм болезнетворных агентов;
- наследственная предрасположенность - вероятность того, чтопотомство больных с подобным диагнозом пострадает от такого недуга, составляет примерно 9%.
В подавляющем большинстве ситуаций в качестве патологических микроорганизмов выступают:
- ретровирусы;
- парвовирусы.
Также стоит отметить про основную группу риска, которую составляют:
- представители мужского пола;
- дети, страдающие от иммунодефицитных состояний;
- малыши, в семье которых уже были ранее зафиксированы случаи диагностирования болезни Кавасаки;
- лица, относящиеся к жёлтой расе - чаще всего вспышки такого недуга фиксируются среди японцев;
- дети от 1 года до 5 лет.
Клиницисты выделяют два основных пика заболеваемости:
- первый - в возрастной категории от 9 до 11 месяцев;
- второй - от 1.5 до 2 лет.
Примечательно то, что болезнь Кавасаки у взрослых и детей старше 5 лет практически никогда не диагностируется.
Классификация
Во время своего прогрессирования синдром Кавасаки проходит несколько стадий развития:
- острую - продолжается от одной недели до 10 суток;
- подострую - может занимать от 14 до 21 дня;
- фаза выздоровления - длительность составляет от 2 месяцев до 2 лет.
Помимо этого, принято выделять полный и неполный вариант течения такой патологии.
Симптоматика
Отличительной чертой такого недуга является то, что симптоматика появляется внезапно и резко, а в качестве первого клинического признака выступает повышение температуры тела до 38-40 градусов. Зачастую лихорадочный период составляет 2 недели. Тем не менее увеличение длительности протекания такого состояния считается признаком, ведущим к неблагоприятному прогнозу.
При типичном протекании болезни Кавасаки симптомы будут следующими:
- стойкий отёк лица и конечностей;
- покраснение кожи ладоней и стоп, в несколько раз реже она принимает фиолетовый окрас;
- формирование небольших по размерам плоских пятен, обладающих красным оттенком. Зачастую такие высыпания локализуются в области паха, а также на верхних и нижних конечностях;
- возникновение на кожном покрове волдырей по типу ;
- шелушение кожи;
- воспалительное поражение сосудистой оболочки органов зрения;
- двусторонний ;
- сухость губ, приводящая к появлению трещин и кровоточивости;
- увеличение миндалин;
- изменение размеров лимфатических узлов в большую сторону - наиболее часто в патологию вовлекаются шейные лимфоузлы;
- опухание языка, при этом он приобретает ярко-красный оттенок;
- болевые ощущения в области сердца и в животе;
- уплотнение суставов;
- приступы тошноты, сопровождающиеся рвотой;
- расстройство стула, выражающееся в чередовании запоров и диареи;
- нарушение сна, вплоть до бессонницы;
- усталость и упадок сил;
- и одышка;
- суставные боли.
Синдром Кавасаки у детей грудного возраста выражается в:
- повышенной возбудимости;
- расстройствах сна;
- сильнейшем кожном зуде;
- отказе от еды;
- обильной диарее;
- частой рвоте.
Симптоматика неполного синдрома представлена:
- лихорадкой, продолжающейся менее недели;
- стоп и ладоней;
- кожными высыпаниями;
- трещинами на губах, но без кровоточивости;
- отёчностью языка;
- конъюнктивитом.
Диагностика
Благодаря тому, что подобная патология обладает ярко выраженными специфическими признаками, с установлением правильного диагноза проблем не возникает. Тем не менее диагностика в обязательном порядке должна носить комплексный поход.
Из этого следует, что, прежде всего, клиницисту нужно:
- ознакомиться с историей болезни - для выявления иммунодефицитных или аутоиммунных состояний, которые могут спровоцировать манифестацию данного синдрома;
- собрать и проанализировать анамнез жизни - сюда стоит отнести информацию касательно диагностирования подобного недуга среди близких родственников маленького пациента;
- провести тщательный осмотр больного, с обязательным изучением состояния кожных покровов, измерением ЧСС и температуры;
- детально опросить родителей пациента на предмет перового времени возникновения и интенсивности выраженности клинических проявлений. Это даст возможность врачу составить полную симптоматическую картину и понять характер протекания синдрома Кавасаки.
Для уточнения диагноза необходимы такие лабораторные исследования:
- общеклинический анализ крови;
- иммунологические тесты;
- серологические пробы;
- биохимия крови;
- общий анализ урины.
Что касается инструментальных обследований, то наибольшей диагностической ценностью обладают:
- рентгенография грудины;
- ЭКГ и ЭхоКГ;
- суточное мониторирование ЭКГ;
- ультрасонография внутренних органов;
- КТ и МРТ;
- коронарография;
- люмбальная пункция.
Во время дифференциального диагностирования болезнь Кавасаки у детей дифференцируют от:
- скарлатины и ;
- синдрома Стивена-Джонсона.
Лечение
После подтверждения диагноза следует госпитализация больного. Помимо терапевта и ревматолога, в лечении принимают участие - кардиолог и кардиохирург. Терапия проводится только консервативными методиками и направлена на:
- купирование лихорадочного состояния;
- стабилизацию иммунных реакций;
- предупреждение развития осложнений.
Для достижения таких результатов используют:
- иммуноглобулины, которые вводят внутривенно - наибольшим эффектом такие вещества обладают, если их применяют в первые 10 суток с момента начала протекания недуга;
- противовоспалительные средства - принимают курсом по 5-10 дней;
- лекарства, направленные на разжижение крови;
- антикоагулянты - показано их инъекционное введение;
- препараты ацетилсалициловой кислоты;
- кортикостероидные и гормональные мази - для устранения кожных проявлений.
Хирургическое вмешательство может потребоваться только в случаях формирования последствий. Вопрос об операции решается для каждого пациента в индивидуальном порядке.
Возможные осложнения
Несмотря на то что исход подобного недуга зачастую благоприятный, синдром Кавасаки может привести к развитию таких осложнений:
- воспалительное поражение суставов;
- и менингит;
- и уретрит;
- и вальвулит;
- верхних или .
Профилактика и прогноз
На фоне того, что причины развития болезни Кавасаки у ребёнка остаются неизвестными, то вполне естественно, что не существует специфических профилактических мероприятий. Тем не менее для предупреждения возникновения этого недуга используются такие клинические рекомендации:
- постоянное укрепление иммунной системы;
- витаминотерапия и рациональное питание;
- контроль над адекватным течением беременности;
- консультирование у генетика - показано парам, в семьях которых ранее был диагностирован такой синдром;
- лечение на ранних стадиях прогрессирования заболеваний вирусной и бактериальной природы;
- регулярное обследование малыша у педиатра и иных детских специалистов.
Своевременно оказанная квалифицированная и адекватная помощь - это залог благоприятного прогноза. Однако стоит отметить, что осложнения возникают у каждого 5 пациента с подобным диагнозом. Риск летальности варьируется от 0.8 до 3%.
Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?
Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания
Болезнь Кавасаки представляет собой иммунокомплексное поражение, под влиянием которого происходит поражение артерий. Обычно недуг проявляется у детей до 5 лет, мальчики поражаются чаще девочек. Редко, но все же заболевание поражает и взрослых в возрасте 20–30 лет. Характерными проявлениями синдрома Кавасаки являются покраснение кожи, окрашивание в красный цвет склер, лихорадка и боли в сердце.
Немного предыстории
Заболевание названо в честь известного педиатра из Японии, который в 1961 году открыл эту патологию. В современной медицине синдром Кавасаки считается провокатором сердечно-сосудистых патологий. Что характерно, дети Востока поражаются им в 10 раз чаще, чем европейские дети.
Вирус, возникающий на фоне синдрома Кавасаки, без особых препятствий проникает ещё в не сформировавшийся детский организм. Поражение инфекцией приходится на лимфатическую и кровеносную системы, слизистые оболочки, кожу.
Болезнь Кавасаки при своевременном обращении за медицинской помощью, имеет благоприятный прогноз. Поэтому при первых тревожных симптомах, необходимо сразу же обратиться к детскому педиатру, кардиохирургу, инфекционисту или ревматологу. В дальнейшем необходимо проходить регулярные профилактические осмотры.
Причины
Назвать точные причины развития синдрома Кавасаки медицина до сих пор не может. Однако можно опираться на факторы, являющиеся провокаторами патологии. К таковым относятся:
- инфекции вирусной или бактериальной этиологии, которые проникают в организм (стрептококки, кандиды, стафилококки, вирус герпеса и прочие);
- наследственность (доказано, что 10% случаев приходится на тех, чьи родственники поражались болезнью Кавасаки);
- расовая принадлежность (большинство случаев приходится на детей монголоидного и азиатского типа);
- слабая иммунная система.
Симптомы
Проявление болезни Кавасаки у детей и взрослых выражается такими симптомами:
- затяжная лихорадка;
- на губах появляются кровоточащие трещинки и ;
- кровоизлияния слизистой оболочки рта;
- шелушение кожи на кончиках пальцев;
- гиперемия зева и заложенность носа;
- диарея;
- экзантема на теле;
- повышение температуры;
- отечность стоп и кистей;
- на стопах и ладонях проявляется эритема;
- быстрая утомляемость и нервозность;
- на шее наблюдается увеличение лимфатических узлов;
- поскольку повреждается сердце, могут проявляться нарушения сердечного ритма.
В дальнейшем развитие болезни может давать осложнения на различные органы и системы. Не исключено и развитие в дальнейшем или инфаркта миокарда. Опасность болезни Кавасаки в том, что может спровоцировать разрыв аневризмы и приведёт к попаданию крови в полость перикардита или развитию гемоперикарда.
Синдром Кавасаки также как и другие редкие патологии, может поражать клапаны сердца, в результате чего в них развивается воспаление. Если поражаются оболочки мозга, развивается асептический менингит, при поражении желчного пузыря – водянка. Поражение суставов чревато артритом, а средний отит развивается в результате поражения среднего уха. Если закупорятся крупные артерии, расположенные в нижних конечностях, развивается .
Диагностика
Исходя из жалоб пациента, ему назначаются дополнительные обследования, которые помогут выявить этот синдром:
- анализ крови, определяющий уровень C-реактивного белка, антитрипсина и СОЭ. А также анализ крови определяет наличие анемии, трансаминаза или тромбоцитоза.
- анализ мочи на определение белка и гноя в ней;
- с помощью электрокардиографии можно определить инфаркт миокарда в самом начале развития;
- рентген грудной клетки позволяет выявить расширение сердечных границ;
- для вычисления проходимости коронарных артерий применяется компьютерная ангиография;
- с помощью определяются нарушения сердечной деятельности.
Стадии синдрома Кавасаки
- Острая фебрильная стадия продолжается на протяжении двух недель от начала развития. Основными признаками в этом случае будут проявления воспалительного процесса и лихорадка.
- Подострая стадия наступает в промежутке с 2 по 3 неделю. На этом этапе появляются аневризмы, повышается уровень тромбоцитов.
- Выздоровление. На 7–8 неделе, как правило, симптомы болезни исчезают полностью.
Как и другие лихорадочные недуги, синдром Кавасаки начинается с высокой температуры. Больные становятся сильно возбудимыми. В мелких суставах и в области живота может сосредотачиваться интенсивная боль.
Лечение
Лечение болезни Кавасаки делится на две стадии. На первой стадии больному вводят иммуноглобулин внутривенно или же назначают приём аспирина. Эти лекарства защищают коронарные артерии от развития аневризм. Однако эффективность такого лечения будет доказана только в том случае, если оно началось не позже 10-го дня от начала развития патологии.
При своевременно начатом лечении, большинство детей выздоравливает. Однако учёные установили, что в будущем у них могут развиваться аномалии коронарной артерии.
Поэтому тем, кто перенес болезнь Кавасаки, необходимо проходить регулярное обследование у кардиолога с выполнением эхокардиографии.
На второй стадии лечение направлено на ликвидацию аневризм, которые на этом этапе уже образовались в артериях. В таком случае больному назначается дополнительный курс аспирина. Регулярные посещения врача и прохождение необходимого обследования в этом случае обязательны. Если размеры аневризмы достигли больших размеров, больному назначаются антикоагулянты.
Такие методы, как катетеризация, шунтирование артерии или ротационная абляция проводится в том случае, если приходится диагностировать стеноз коронарной артерии.
Воздействие патологии на сердце
В некоторых случаях синдром запускает у детей процесс развития сердечной недостаточности. Поражение сердца может происходить как во время заболевания, так и после отступления кризиса. Если болезнь Кавасаки протекает в острой форме, развивается воспаление миокарда.
Как правило, тяжёлых последствий после этого не возникает, лишь в некоторых случаях наблюдается формирование . Сердце слабеет и теряет нормальную работоспособность. В результате в тканях накапливается жидкость и появляется отечность.
Проявления синдрома у взрослых
В большинстве случаев, перенесенная болезнь Кавасаки больше не напоминает о себе в течение жизни. Однако не всем удаётся избежать тяжёлых последствий болезни. Если верить статистике, примерно 1 из 5 человек сталкивается после перенесенной болезни с проблемами сердца и сосудов.
Эластичность стенок сосудов теряется, возникает набухание определённых участков (аневризмы). Это ускоряет развитие кальциноза и атеросклероза, увеличивает риск образования тромбов. Если питание сердечной мышцы нарушается, это рано или поздно приводит к .
Обычно аневризмы, образовавшиеся в процессе синдрома Кавасаки, со временем уменьшаются. Что характерно, чем меньше возраст пациента на момент их образования, тем больше шансов на их полное исчезновение.
Если же аневризмы у взрослых сохраняются, это увеличивает риск блокады, стеноза и тромбоза, что может привести к инфаркту. Вот почему таким пациентам важно проходить регулярные обследования. Только повышенное внимание к своему здоровью поможет избежать опасных симптомов.
Профилактика и прогноз
При своевременно начатом лечении, синдром Кавасаки отступает в 98% случаев. Что касаемо остальных 2%, то смертельный исход наступает по причине , разрыва аневризмы, инфаркта миокарда. Стремительная гибель может наступить по причине тяжёлого миокарда параллельно с сердечной недостаточностью.
Опасен синдром Кавасаки ещё и тем, что существует большой риск развития сердечно-сосудистых патологий в будущем. У ребенка, которого болезнь поразила в раннем детстве, могут появиться осложнения в школьном возрасте. Такими состояниями могут быть:
- кальциноз;
- атеросклероз;
- инфаркт миокарда.
Чтобы не допустить осложнений после перенесенного синдрома Кавасаки, пациент должен регулярно проходить осмотр кардиолога (не реже 1 раза в год). Осмотр дополняется полным обследованием сердца и сосудистой системы.
Что касаемо профилактики болезни Кавасаки, то она состоит из таких мер:
- профилактика инфекций вирусного и бактериального происхождения верхних дыхательных путей;
- правильное питание;
- приём витаминных комплексов.
Из этой статьи вы получите всю нужную информацию про синдром Кавасаки. Механизм развития патологии, предположительные причины ее возникновения, симптомы, методы диагностики и способы лечения.
Дата публикации статьи: 21.04.2017
Дата обновления статьи: 29.05.2019
Болезнь Кавасаки – редкое серьезное заболевание, характеризующееся воспалительным поражением коронарных и остальных артерий разного калибра. Развивается преимущественно у детей до 5 лет, гораздо реже у взрослых в 20–30-летнем возрасте. В 1,5 раза чаще выявляют у мальчиков.
Эту болезнь еще называют детского возраста, генерализованным васкулитом и синдромом мукокутанного лимфоузла. Она опасна своими осложнениями, среди которых формирование и разрыв аневризм, развитие миокардита, артрита, асептического менингита и др. По причине развития пороков сердца у детей эта патология в развитых странах обогнала ревматическую лихорадку.
Механизм развития заключается в следующем. По до сих пор точно не установленным причинам в организме ребенка начинают вырабатываться антитела к собственным эндотелиальным клеткам, из которых состоят стенки сосудов. Вследствие иммунных реакций в них начинают происходить патологические изменения:
- средняя оболочка – медия – воспаляется, ее клетки отмирают;
- внутренняя и наружная мембраны разрушаются, приводя к формированию патологических расширений в стенках – аневризм.
Без лечения через 1–2 месяца начинается фиброз сосудистых стенок, просветы артерий сужаются, а в тяжелых случаях полностью закрываются, развивается «закрытие» сосудов.
При вовремя начатой адекватной терапии прогноз чаще благоприятный, однако в отдельных случаях не исключен риск летального исхода (до 3% от общего числа заболевших) из-за тромбоза артерий либо острого инфаркта миокарда.
Синдром Кавасаки относится к ревматологическим, поэтому его лечением занимается врач-ревматолог. В зависимости от сложности ситуации к лечению может подключиться кардиолог или кардиохирург.
Причины развития синдрома Кавасаки
Ревматология до настоящего времени не располагает однозначными точными данными о причинах воспаления стенок сосудов. Есть несколько теорий развития синдрома. Наиболее признанная – наследственная предрасположенность вкупе с влиянием на организм микроорганизмов вирусной и бактериальной природы – вируса Эпштейна-Барра, парвовируса, риккетсии, вируса герпеса простого, спирохет, ретровируса, стрептококков, стафилококков. До 10% людей, у которых предки перенесли болезнь Кавасаки, тоже заболевают ею.
Предпосылки для развития синдрома:
- Расовая принадлежность. Склонность к заболеванию обнаружена у азиатов.
- Снижение защитных функций иммунитета.
Симптомы болезни
Различают 3 периода генерализованного васкулита:
- Острый. Длиться первые 7–10 дней.
- Подострый с продолжительностью 2–3 недели.
- Период реконвалесценции (выздоровления). Занимает от нескольких месяцев до 2 лет.
Синдром Кавасаки у детей начинается резко и бурно. Температура поднимается до 39,0–40,0 градусов, носит перемежающийся характер, сохраняется на протяжении первых 5–7 дней, а без лечения – до 2 недель. Увеличение продолжительности лихорадочного периода – плохой признак для дальнейшего прогноза. На фоне фебрильной температуры увеличиваются региональные (чаще шейные) лимфоузлы, присоединяются симптомы выраженной интоксикации – сильная слабость, учащение пульса, боли в животе, тошнота, диарея. Ребенок тяжело переносит болезнь, становясь раздражительным, беспокойным. Он часто плачет, отказывается от пищи, плохо спит.
Кожные проявления развиваются на протяжении первых 5 недель болезни. На теле появляются мелкие волдыри, скарлатино- или кореподобная сыпь. Ее элементы располагаются на конечностях, теле, в паху. Постепенно на стопах и ладонях появляются покрасневшие участки, кожа уплотняется, начинает болеть, из-за чего ограничиваются движения пальцами. Стопы отекают. Высыпания проходят через 7 дней после появления, а эритема сохраняется до 3 недель, после чего кожа начинает шелушиться.
Поражение слизистых в остром периоде проявляется в виде конъюнктивита обоих глаз. У некоторых к нему присоединяется передний увеит – воспаление одновременно нескольких элементов сосудистой оболочки глаз. Слизистая рта краснеет, становится сухой, губы покрываются болезненными кровоточащими трещинками, миндалины увеличиваются, цвет языка меняется на малиновый.
Симптомы синдрома Кавасаки: покарснение глаз, покарснение и уплотнение кожи стоп, малиновый цвет языка, увеличенные шейный лимфоузлы
Изменения со стороны сосудов и сердца при болезни Кавасаки у детей приводят к развитию миокардита с болями, тахикардией или аритмией, одышкой, осложняющегося часто острой недостаточностью сердца. Реже воспаляется околосердечная сумка – перикард – и формируется митральная либо . У 25% больных на 5–7 неделе возникают расширения отдельных участков стенок коронарных сосудов. Не исключено появление аневризм подключичных, локтевых или бедерных артерий.
Поражение суставов выявляют примерно у 35% больных, у которых воспаляются как мелкие, так и крупные суставы с соответствующей симптоматикой.
Воспаление коронарных артерий при синдроме Кавасаки у взрослых приводит к потере их эластичности и множественным аневризмам (расширениям), вследствие чего у них резко возрастает риск развития дистрофии или инфаркта миокарда, тромбозов, кальциноза и раннего атеросклероза. Пациентов беспокоят боли в сердце и суставах, нарушение сердечного ритма и работы пищеварения. В отдельных случаях возможно развитие менингита, уретрита, поражения органов пищеварительного тракта.
У больного возникают проблемы с выполнением привычной физической нагрузки. Некоторые повседневные действия, такие как подъем в гору, быстрая ходьба или бег, поднятие тяжестей, становятся затруднительны.
После лечения патологические расширения стенок сосудов у взрослых остаются, но со временем уменьшаются и могут исчезнуть полностью.
Диагностика синдрома Кавасаки
Болезнь Кавасаки подтверждается наличием на фоне 5-дневной лихорадки минимумом 4 клинико-диагностических критериев. Среди них:
- Конъюнктивит обоих глаз.
- Локальная (шейная) аденопатия.
- Полиморфная сыпь по всему телу.
- Симптомы поражения слизистой рта.
- Покраснение, уплотнение кожи стоп и ладоней с их отеком.
- Шелушение подушечек пальцев на 2–3 неделе от начала болезни.
Если при обследовании выявлена аневризма коронарных артерий, то для установки диагноза достаточно 3 дополнительных признаков.
Нажмите на фото для увеличения
Атипичный (неполный) синдром Кавасаки диагностируют при наличии 2–3 вышеперечисленных критериев. Это объясняется тем, что симптомы могут быть вызваны другой патологией. Для полной клинической картины заболевания недостаточно в совокупности объективных данных.
Методы диагностики
Важно провести дифференциальную диагностику с гриппом, синдромом Стивенса-Джонса, краснухой, корью, скарлатиной, микоплазменной пневмонией, ревматоидным артритом, аденовирусной инфекцией, мононуклеозом.
Мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) коронарных сосудов, 3D-реконструкция. Аневризмы обозначены стрелками
Лечение синдрома Кавасаки
Это заболевание хорошо поддается лечению и излечивается полностью, хотя не исключены случаи летального исхода из-за развития серьезных осложнений, к примеру, инфаркта миокарда. Чем раньше диагностирована болезнь Кавасаки и начато лечение, тем благоприятнее прогноз.
Поскольку точные причины патологии не установлены, то лечение, направленное на устранение причины, не предусмотрено. Для купирования симптомов и предотвращения дальнейшего развития воспаления применяют препараты из таблицы ниже.
| Название лекарственного средства или фармакологической группы | Действие, применение |
|---|---|
| Иммуноглобулин | Основной препарат. Вводят в/в-капельно в течение 9–12 часов каждый день. Лучший эффект достигается при его введении в первые 10 дней болезни. Уменьшает воспалительные явления в стенках артерий. |
| Ацетилсалициловая кислота | Большие дозы назначают в лихорадочный период (5 дней) со снижением дозировки до профилактической в следующие 2–3 мес. Аспирин разжижает кровь, снимает воспаление, снижает риск образования тромбов. |
| Антикоагулянты – клопидогрель, варфарин | Рекомендованы детям с выявленными аневризмами с целью профилактики тромбообразования. |
Дети должны быть обязательно привиты от ветряной оспы, гриппа, т. к. длительный прием в больших дозах аспирина вместе с этими инфекциями повышает риск развития острой печеночной энцефалопатии – синдрома Рея.
Назначение кортикостероидов спорно. Доказано, что гормоны повышают риск развития аневризмы и коронарного тромбоза.
Осложнения
- Со стороны сердца и сосудов: миокардит, поражение сердечных клапанов, аневризмы артерий, инфаркт миокарда.
- Со стороны других органов: диарея, асептический менингит, гангрена мягких тканей, артрит, холецистит с затруднением прохождения желчи по протокам, отит и др.
Гангрена пальца руки
Прогноз при болезни Кавасаки
Несмотря на вероятность развития осложнений, прогноз при этой патологии благоприятный. При своевременно начатом лечении выздоровление наступает через 6–10 недель. Смертью заканчивается лишь в 0,8–3% запущенных случаев, когда терапия не была начата вовремя; смерть наступает от инфаркта, тромбоза, реже – миокардита с тяжелой сердечной недостаточностью.
