Впс атрезия легочной артерии. Атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой у детей. Атрезия легочной артерии у детей: статистика, прогнозы

Этот вид атрезии относится к порокам конотрункуса. В ли­тературе сочетание атрезии ЛА с ДМЖП нередко определяется как крайняя форма тетрады Фалло, ложный общий артери­альный ствол. В связи с тем, что от сердца отходит одна маги­стральная рртерия, длительное время этот порок рассматривался в группе ВПС с общим артериальным стволом; в настоящее вре­мя доказана самостоятельная нозологическая сущность порока.

Частота легочной атрезии с ДМЖП составляет 1-3% всех ВПС [ Gasul В. М. et al ., 1966; Keith S . et . al ., 1978].

Анатомия, классификация. Анатомически порок включает 5 следующих компонентов: I) атрезию легочного ствола, ведущую к нарушению сообщения правого желудочка с легоч но-артери­альным руслом; 2) окклюзию выводного отдела правого желу­дочка; 3) большой ДМЖП; 4) наличие какого-либо источника коллатерального кровоснабжения легких; 5) декстропозицию корня аорты.

Атрезия может локализоваться на уровне легочного клапа­на, выводного отдела правого желудочка, проксимального отде­ла легочного ствола, касаться всего легочного ствола, который представлен в таких случаях узким тяжем, и захватывать прок­симальные отделы правой и левой легочных артерий, ведя к от­сутствию сообщений между ними. В ряде случаев можно отме­тить гипоплазию легочных артерий или их локальные сужения. Специфическим компонентом порока, отличающим его от общего артериального ствола, является слепо оканчивающийся выводной отдел правого желудочка.

Большой ДМЖП, как правило, расположен ниже наджелу-дочкового гребня в подаортальной области и аналогичен дефекту, наблюдаемому при тетраде Фалло, реже он виден выше надже-лудочкового гребня, соответствуя топографии дефекта, наблюдае­мого при общем артериальном стволе.

Наибольшее распространение в клинической практике получи­ла классификация J . Somerville (1970), основанная на степе-

ни сохранности легочных артерий, в которой выделяется 4 типа порока (рис. 36): I - атрезия легочного клапана; сохранены легочный ствол, правая и левая легочные артерии; II - атрезин легочного клапана и легочного ствола; сохранены правая и ле­вая легочные артерии, которые могут быть соединены и разъеди­нены между собой; Ш-атрезия легочного клапана, ствола и одной легочной артерии; сохранена другая легочная артерия; IV - атрезия легочного клапана, ствола и обеих легочных арте­рий; легкие кровоснабжаются за счет коллатеральных систем­ных артерий.

Во всех случаях можно отметить декстропозицию всегда значительно расширенной аорты. Аортальный клапан обычно со­держит три створки, реже он может быть дву- или четырехствор-чатым. Во всех случаях легочный атрезии отмечается гипертро­фия правого желудочка и умеренная гипоплазия левого желудоч­ка (40 % случаев).

Среди источников кровоснабжения легких у больных с легоч­ной атрезией и ДМЖП отмечают: 1) большие аортолегочные коллатеральные артерии, отходящие от нисходящего отдела грудной аорты или дуги аорты; 2) открытый артериальный про­ток (ОАП); 3) бронхиальные коллатеральные артерии; 4) боль­шие медиастинальные коллатеральные артерии; 5) фистулу меж­ду коронарной и легочной артериями; 6) смешанные формы {Кирклин Д. В. и др., 1981].

Гемодинамика. Нарушения гемодинамики определяются нали­чием единственной магистральной артерии - аорты, в которую благодаря ДМЖП поступает кровь из правого и левого желудоч­ков. Условия, в которых функционируют оба желудочка, прибли­зительно равны, в них регистрируется одинаковое систолическое давление, равное аортальному. Поскольку в аорте смешиваются

потоки артериальной и венозной крови, в большой и малый круг кровообращения поступает кровь одинакового газового состава н практически у всех больных определяется артериальная гипо-ксемия, степень которой зависит от величины легочного крово­тока.

У подавляющего большинства больных отмечается небольшое аортолегочное сообщение, ведущее к резкому обеднению легоч­ного кровотока, в силу чего в левый желудочек и аорту возвра­щается уменьшенный объем артериальной крови. У этих больных определяется выраженная артериальная гипоксемия. При ОАП или больших системных коллатеральных артериях легочный кро­воток может быть нормальным и даже увеличенным. У таких больных уровень артериальной гипоксемии может быть умерен­ным или минимальным. В редких случаях (при большом ОАП) может наблюдаться легочная гипертензия со склеротическими изменениями легочных сосудов.

Клиника, диагностика. В клинической картине легочной атре­зии с ДМЖП преобладают признаки гипоксемии. Этот порок отличается от тетрады Фалло отсутствием одышечно-цианотичес-ких приступов. Наряду с общим цианозом, существующим с рож­дения больного, определяются симптомы барабанных палочек и часовых стекол. Слева от грудины может определяться дефор­мация грудной клетки в виде сердечного горба. При аускульта-ции определяется акцент II тона (проводной с аорты) на основа­нии сердца и систолодиастолический шум во втором и третьем межреберьях справа или слева от грудины (в зависимости от состояния коллатерального кровообращения), проводящийся на спину.

ЭКГ характеризуется отклонением электрической оси сердца вправо, признаками гипертрофии правого желудочка и правого предсердия.

При рентгенологическом исследовании (рис. 37) легочный рисунок обеднен, корни легких отчетливо не определяются. Усиление легочного рисунка обычно связано с атипичными те­нями коллатеральных сосудов. У отдельных больных может наблюдаться усиление легочного рисунка с одной стороны и обеднение - с другой. Тень сердца умеренно увеличена в попе­речнике или нормальных размеров, напоминает по форме сердце при тетраде Фалло. Тень восходящей аорты расширена, ампли­туда ее пульсации увеличена.

При эхокардиографическом исследовании лоцируется расши­ренная восходящая и большой ДМЖП. При I типе поро­ка [ Somerville J ., 1970] имеется резко гипоплазированный легочный ствол (рис. 38), а при II - IV типах эхосигнал от легоч­ного ствола отсутствует.

При катетеризации правых отделов сердца обычно удается провести катетер из правого желудочка через ДМЖП в восходя­щую аорту. Систолическое давление в обоих желудочках и аорте одинаковое. Насыщение артериальной крови кислородом,

как правило, снижено. Провести катетер в легочный ствол воз­можно лишь при ОАП.

Ангиокардиографическое исследование следует начинать с введения контрастного вещества в правый желудочек. Контрас-тируется окклюзированный выводной отдел и контрастное ве­щество через ДМЖП поступает в левый желудочек и в восходя­щий отдел аорты. Для установления источника кровоснабжения легких производится аортография с введением контрастного ве­щества в нисходящий отдел аорты и селективная артериография, при которой контрастное вещество вводится непосредственно в коллатеральную артерию. Эти исследования позволяют устано­вить вариант порока.

Течение, лечение. Летальность в первые дни и недели жизни больных легочной атрезией с ДМЖП связана с закрытием ОАП или прогрессирующим сужением больших аортолегочных колла­ теральных артерий; причина смерти - нарастающая гипоксемия. Вместе с тем больные с ОАП и большими аортолегочными колла­теральными артериями могут в течение длительного времени на­ходиться в состоянии компенсации. По данным A . Schmaltz и соавт. (1985), в возрасте до 2 лет погибают 68 % больных.

При данном пороке выполняются 2 типа операций: паллиатив­ная и радикальная, показания к которым различны. У больных с I и II типом порока (по классификации J . Somerville) необ-

ходимость паллиативной операции в раннем детском возрасте обусловлена прогрессирующим цианозом и небольшими размера­ми легочных артерий. Основная цель паллиативной операции сос­тоит в увеличении легочного кровотока посредством выполнения аортолегочного анастомоза, создающего предпосылки для роста истинных легочных артерий, и при возможности - в перевязке аортолегочных коллатеральных сосудов. У больных с III типом порока паллиативная операция является единственно возможным методом лечения, при этом предпочтение отдается подключично - легочному анастомозу Блелока - Тауссиг.

Поскольку у большинства больных выполнение радикальной операции возможно лишь с применением искусственного ствола и клапанов легочной артерии, ее желательно выполнять больным старше 5 лет.

Первая успешная радикальная операция при данном пороке выполнена J . Kirklin в 1965 г., причем для соединения правого желудочка с легочными артериями была использована создан­ная на операционном столе трубка из аутоперикарда [ Rastelli G . et al ., 1965]. В нашей стране при легочной атрезии с гипоплазией легочных артерий первая успешная операция по соединению правого желудочка с легочными артериями с помощью трубки из аутоперикарда, без закрытия ДМЖП выполнена В. П. Под - золковым в 1984 г.

Тактика хирургического лечения больных с данным пороком, разработанная J . Kirklin и соавт, (1981), включает полное ангио - кардиографическое обследование при первом же поступлении в клинику. Поскольку в раннем детском возрасте, как правило, наблюдается гипоплазия легочных артерий, этим больным даже при умеренной выраженности цианоза показаны выполнение ана­стомоза Блелока - Тауссиг и перевязка больших аортолегочных коллатералей, кроме тех, которые идут к бронхолегочным сегмен­там. Сразу после операции больной переводится в кабинет ан­гиокардиографии, где после введения контрастного вещества в подключичную артерию убеждаются в том, что кровь поступает во все отделы легкого. Если этого не происходит, больного воз­вращают в операционную и лигатуру с коллатеральной артерии снимают. В отдаленные сроки после операции, приблизительно в возрасте 5 10 лет, проводится повторное полное ангиокардио - графическое обследование. Если после наложения анастомоза легочные артерии развиваются нормально, выполняют радикаль­ную операцию; если их развитие недостаточное, следует выпол­нить еще одну паллиативную операцию - вшивание между пра­вым желудочком и легочными артериями бесклапанного или кла - пансодержащего протеза без закрытия ДМЖП. Если повторная паллиативная операция способствовала развитию легочных арте­рий, в последующем производится закрытие ДМЖП.

У больных с хорошо развитыми легочными артериями воз­можна радикальная операция, которую выполняют в условиях гипотермического искусственного кровообращения и кардиопле -

гии, при этом перевязывают аортолегочные коллатеральные арте­рии или - если он есть - анастомоз Блелока - Тауссиг; затем заплатой закрывают ДМЖП. Далее при I типе порока (по J . Somerville) подшиванием заплаты расширяют суженные отде­лы и создают сообщение между правым желудочком и ЛА; в 53 - 60 % случаев легочной атрезии это можно сделать лишь с применением бесклапанного или клапансодержащего протеза.

Паллиативная операция - реконструкция путей оттока из правого желудочка без закрытия ДМЖП выполняется у больных с гипоплазией легочных артерий. Отличие от вышеописанной радикальной операции состоит в том, что ДМЖП не закрывают, а у маленьких детей для соединения легочных артерий с правым желудочком используют созданную во время операции трубку из аутоперикарда [ Подзолков В. П. и др., 1987; Alfiery J . et al ., 1978]. Послеоперационная летальность составляет 9,7 - 16% [ Olin С. L . et al ., 1976; Alfiery J . et al ., 1978].

Больные, перенесшие операцию, как правило, чувствуют се­бя хорошо и относятся к I или II функциональному классу по NYHA . В отдаленном послеоперационном периоде наиболее частой причиной смерти является хроническая сердечная недоста­точность, обусловленная оставшимся высоким давлением в пра­вом желудочке [ Alfiery J . et al ., 1978].

Характерно отсутствие нормального сообщения между желудочками сердца и лёгочной артерией. Данные литературные свидетельствуют о значительной вариабельности порока среди новорождённых - от 0,0065 до 0,02%. Среди всех ВПС доля АЛА колеблется от 1,1 до 3,3%, повышаясь среди критических ВПС до 6,3%.

Данную патологию определяют в двух основных вариантах:

Атрезия лёгочной артерии с ДМЖП;

Атрезия лёгочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой (приведён в следующем разделе). Кроме того, атрезия лёгочной артерии может быть одним из компонентов других сложных ВПС (единственный желудочек, аномалия Эбштейна, полная форма атриовентрикулярного канала, трикуспидальная атрезия, корригированная ТМА и т.п.).

Атрезия лёгочной артерии в сочетании с ДМЖП

Частота составляет около 0,07 на 1000 новорождённых, 1% - среди всех ВПС и около 3,5% - среди критических ВПС. Характерно отсутствие соединения правого желудочка с лёгочной артерией, а выводной отдел правого желудочка заканчивается слепо. Пороку присущи также большой ДМЖП, единственный аортальный клапан, декстропозиция аорты различной степени. Кровь в сосуды лёгких поступает из аорты через функционирующий ОАП или большие аортолёгочные коллатеральные артерии. Наиболее известная классификация порока основана на уровне атрезии лёгочной артерии.

Атрезия лёгочного клапана.

Атрезия лёгочного клапана и лёгочного ствола.

Атрезия лёгочного клапана, лёгочного ствола и одной из лёгочных артерий.

Атрезия лёгочного клапана, ствола и обеих лёгочных артерий (лёгкие снабжаются кровью только за счёт коллатеральных артерий).

Гемодинамика. При данной патологии вся кровь из правого (через ДМЖП) и левого желудочка поступает в восходящую часть аорты. В результате возникает артериальная гипоксемия, степень которой обратно пропорциональна величине лёгочного кровотока. В свою очередь, лёгочный кровоток определяется диаметром ОАП или больших аортолёгочных коллатеральных артерий. В большинстве случаев диаметр этих сосудов небольшой и гипоксемия быстро достигает критической степени.

Естественное течение. Внутриутробное развитие плода обычно не претерпевает серьёзных изменений, так как содержание кислорода в системном и коронарном русле не зависит от кровотока через лёгкие. Артериальная гипоксемия развивается после рождения с разделением кругов кровообращения. Летальный исход обычно связан с выраженной гипоксией, являющейся следствием закрытия ОАП или прогрессирующего сужения коллатеральных артерий. До 6 мес доживают около 62% больных. Суммарная смертность среди оперированных и неоперированных пациентов даже при современном уровне кардиохирургии велика и достигает 25% в течение 1 года жизни.

Клиническая симптоматика. Основной симптом порока - центральный цианоз. Атрезию лёгочной артерии относят к типичной дуктус-зависимой патологии, и резкое нарастание цианоза, беспокойство или вялость ребёнка, а также потеря сознания свидетельствуют о закрытии ОАП. Одышечно-цианотических приступов, как при тетраде Фалло, не возникает. Поскольку кровоток через лёгочный клапан отсутствует, может быть «бесшумовая» картина порока. При функционирующем ОАП имеется мягкий дующий шум. При крупных коллатералях можно выслушать систолический или систолодиастолический шум, локализующийся слева или справа от грудины и проводящийся на спину.

Инструментальные методы исследования

Электрокардиограмма соответствует норме с обычным отклонением электрической оси сердца вправо.

Рентгенография органов грудной клетки: лёгочный рисунок чаще обеднён; при большом ОАП или коллатералях может быть нормальным или даже усиленным, нередко асимметричным. Размеры сердца умеренно увеличены, дуга лёгочной артерии западает.

ЭхоКГ: выявляют большой ДМЖП, единственный выход из правого желудочка; кровоток через лёгочной клапан отсутствует. Восходящая часть аорты расширена. В зависимости от типа атрезии определяют наличие или отсутствие лёгочного ствола и ветвей. В большинстве случаев в качестве источника кровоснабжения лёгочной артерии можно обнаружить ОАП.

Катетеризация сердца и ангиокардиография более информативны, в связи с возможностью детального анализа источников кровоснабжения лёгких, размеров и конфлюэнтности лёгочных артерий и др.

Лечение. Базовая терапия направлена на снижение потребностей организма в кислороде и коррекцию метаболических нарушений. Добиться увеличения лёгочного кровотока возможно с помощью инфузии простагландинов группы Е, поддерживающих проходимость ОАП. Следует помнить, что ингаляция кислорода противопоказана, так как может спровоцировать закрытие ОАП.

При прогрессирующем цианозе и небольших размерах лёгочных артерий выполняют паллиативную операцию, направленную на увеличение лёгочного кровотока и создающую предпосылки для роста лёгочных сосудов. Наиболее частая операция - модифицированный подключично-лёгочный анастомоз, создаваемый с помощью синтетического протеза. Радикальную коррекцию порока выполняют в старшем возрасте и в большинстве случаев используют многоэтапный подход.

Атрезия легочной артерии - это врожденная патология сердца, при которой изменены устье и клапан легочной артерии, в результате кровь из правого желудочка не попадает в легочную артерию. Встречается в 1-3 % случаев среди врожденных пороков сердца. Тяжесть этого заболевания обусловлена отсутствием эффекта от консервативной терапии и неблагоприятным прогнозом при отсутствии своевременного оперативного лечения. Большинство новорожденных детей с атрезией легочной артерии погибают в течение 2 недель после рождения, остальные – в течение первого года жизни.

Причины и классификация патологии

Атрезия легочной артерии формируется антенатально, в сердце плода срастаются полулунные клапаны (эндокардиальные валики). Это вызывает заращение сосуда, то есть возникает атрезия клапана легочной артерии. Непосредственные причины заболевания в настоящее время до конца не выяснены. Вероятно, формирование порока связано с воздействием различных неблагоприятных факторов на организм беременной женщины. В частности, прием антибиотиков, заболевание матери краснухой, сахарным диабетом, курение, что ведет к нарушению эмбриогенеза.

Стеноз легочной артерии

Порок может затрагивать артерию на разных уровнях. В зависимости от этого выделяют типы атрезии легочной артерии:

1. Изменения затрагивают только легочный клапан. Происходит нормальное развитие ветвей и ствола артерии, а кровь в легкие попадает с помощью артериального протока.
2. Гипоплазия захватывает не только клапан, но и , ветви остаются интактны.
3. Поражение клапана, ствола и одной из ветвей легочной артерии. Сохраняется только вторая ветвь.
4. Атрезия клапана, ствола и двух легочных артерий. В легких кровоток осуществляется только через дополнительные коллатеральные артерии.

В большинстве случаев нормальный кровоток в легких достигается за счет формирования коллатералей – дополнительных артерий, которые отходят от аорты выше места поражения. У многих пациентов при этом имеется , с помощью которого кровь также может попасть в легкие. При наличии больших коллатералей или достаточно широкого артериального протока кровообращение в легких может достигать практически должного объема. В таких случаях степень артериальной гипоксемии может быть незначительной и почти не проявляться клинически.

Клиническая симптоматика

Атрезия легочной артерии у новорожденных клинически проявляется сразу после рождения. Симптомы появляются в первые же часы или дни. Все проявления обусловлены «кислородным голоданием» – . Это значит, что недостаточное количество кислорода попадает в артериальную кровь.

Изолированный стеноз

К основным симптомам относятся:

• (синеватый оттенок кожи), усиливающийся при любой физической активности (сосании, крике);
• одышка — частое, поверхностное дыхание;
• ребенок быстро устает во время кормления;
• фаланги пальцев утолщаются и приобретают характерный вид и форму «барабанных палочек», а ногти становятся похожими на «часовые стекла»;
• изменяется форма грудной клетки.

Эти симптомы связаны с развитием сердечной недостаточности на фоне серьезных гемодинамических нарушений, обусловленных сбросом венозной крови из правых отделов сердца в левые. Выраженность симптоматики зависит от степени порока.

Методы диагностики

Первичная диагностика основана на клинических проявлениях. К основным диагностическим мероприятиям относят:

1. : акцент II тона и систоло-диастолический шум у основания сердца.
2. Электрокардиографию для определения наличия перегрузки или гипертрофии правых отделов сердца. Иногда возможны ишемические изменения.
3. Эхокардиографию (ЭКГ сердца) для определения степени порока, строения клапанов, визуализации патологических токов крови.
4. Рентгенографию грудной клетки для оценки легочного рисунка и размеров сердца.
5. Фонокардиографию для выявления патологических шумов в сердце.
6. Ангиокардиографию — визуализацию полостей сердца и основных сосудов с помощью введения контрастного вещества. Позволяет определить наличие коллатералей, артериального протока.
7. Катетеризацию сердца (зондирование). С помощью катетера Сван-Ганца определяется давление в различных полостях сердца. Атрезия легочной артерии манифестирует высоким давлением в правых отделах сердца.

Течение недуга и прогноз

У пациентов с атрезией легочной артерии не происходит поступления крови из правого желудочка в легкие, вместо этого венозная кровь из правых отделов сердца попадает сразу в левые. Вследствие этого в артериальной крови возникает дефицит кислорода (артериальная гипоксемия), что ведет к формированию сердечной недостаточности.

Выживание ребенка зависит напрямую от возможности поступления крови в легочные артерии при помощи дополнительных путей кровоснабжения. При атрезии легочных артерий у новорожденных прогноз неблагоприятный – за первые несколько дней летальный исход наблюдается у более 50 % детей, а в течение полугода – около 85 %. В первые дни и недели после рождения такой высокий процент смертности обусловлен заращением артериального протока или выраженным сужением аорто-легочных коллатералей.

Если артериальный проток не зарастает и есть достаточное количество больших коллатералей, обеспечивающих нормальный кровоток в легких, то болезнь длительное время может протекать бессимптомно. Однако по мере роста ребенка может возникнуть ухудшение его состояния. Размер коллатеральных сосудов не соответствует растущим потребностям в кислороде взрослеющего пациента.

Лечебные мероприятия и осложнения

При установке диагноза «атрезия легочной артерии» лечение следует начать незамедлительно. Поскольку консервативная терапия в данной ситуации неэффективна, лечение сводится к хирургической коррекции порока. Чем быстрее будет проведена операция, тем больше шансов выжить у ребенка. Медикаментозное лечение назначается лишь в качестве подготовительного этапа перед хирургическим вмешательством, а также на этапе восстановления после операции.

Объем оперативного лечения определяется индивидуально, в зависимости от анатомических особенностей порока. Операция заключается в выполнении аорто-легочного шунтирования и легочной вальвулотомии (). Аорто-легочный шунт необходим для восстановления нормального кровотока в легких. Вальвулотомия (рассечение створок клапана) выполняется при нормальных размерах клапанного кольца и неизмененных створках клапана. Если же имеется стеноз (сужение) клапана, то проводится трансаннулярная пластика. Иногда оперативное лечение проходит в несколько этапов.

Улучшение самочувствия больного обычно наступает практически сразу же после операции, так как кровоток в легочной артерии восстанавливается. После хирургической коррекции симптомы заболевания могут полностью исчезнуть. Однако даже после успешного оперативного лечения сохраняется высокий процент летальности среди новорожденных с таким пороком. В течение года после успешного оперативного лечения в среднем выживает 70-80 %, в течение 4 лет – около 60 %.

После операции необходима обязательная медикаментозная поддержка. Пациенты продолжают оставаться под наблюдением врача-кардиолога пожизненно, проводится медикаментозная поддерживающая терапия, при необходимости назначается повторная операция.

При наличии атрезии легочной артерии, даже при условии оперативного лечения, возможно развитие следующих осложнений:

• задержки роста и общего развития ребенка;
• хронической сердечной недостаточности;
• — присоединения вторичной бактериальной инфекции с поражением внутренней оболочки сердца – эндокарда;
• дыхательной недостаточности;
• вследствие дефицита кислорода в артериальной крови.

Атрезия легочной артерии – довольно редкое, но очень серьезное заболевание, которое развивается стремительно и представляет значительную опасность уже в первые дни жизни ребенка. Очень важно как можно быстрее подтвердить диагноз и в максимально короткие сроки провести хирургическое лечение, ведь на счету жизнь и здоровье малыша.

Атрезия легочной артерии – тяжелый и редкий порок сердца врожденного характера, формирующийся вследствие того, что артерия не отходит от правого желудочка. По этой причине она не выполняет свою функцию, кровь не насыщается кислородом и газообмен в организме затруднен.

Данный порок опасен для жизни, поскольку первые дни после рождения кровоток поддерживается за счет ОАП и аортолегочных коллатеральных артерий. Когда этот путь крови закрывается, ребенок погибает от недостатка кислорода. Иногда кровоток продолжается за счет ДМПП или ДМЖП, когда есть сообщение между правыми и левыми отделами сердца.

К счастью, атрезия у новорожденных встречается не так часто. Меньше 3% детей с врожденным пороком сердца подвержены этой патологии. При этом рождаемость детей с сердечным пороком также не велика – меньше 10 детей на 1000 новорожденных.

Артерия

В медицине выделяют четыре разновидности атрезии данного вида.

1. Порок развития клапана артерии, но при этом артерия и все её ветви развиты, что позволяет осуществлять нормальный кровообмен.
2. Недоразвитость ствола артерии, однако все ветви развиты до конца.
3. Недоразвитость клапана, ствола и правой либо левой ветви артерии.
4. Порок развития ствола, клапана и всех ветвей артерии. В организме происходит только коллатеральное кровообращение, так как артерия не развита.

Причины заболевания

До сих пор ученые не выяснили, почему дети рождаются с врожденными сердечными пороками, в частности, с таким, как атрезия артерии.

Известно лишь, что стимулом развития патологии становится мутация, то есть генное изменение, которое появляется самопроизвольно или под воздействием факторов извне.

Исследователи выделяют две теории причин возникновения болезни. Обе разработаны еще в прошлых веках.

1. Еще в 1875 году К. Рокитанский пришел к выводу, что болезнь возникает из-за того, что на определенном этапе развития нового организма в утробе матери его сердце прекращает развиваться.
2. В 1923 году С. Шпитцер заявил, что порок образуется ввиду возврата к какой-то определенной ступени эволюционного развития организмов.

Атрезия легочной артерии: норма и патология

К факторам извне относятся мутагены. Они бывают следующих типов:

• химические (например, прием антибиотиков беременной женщиной);
• физические (ионизирующие, а в частности ультрафиолетовое излучение);
• биологические (прием алкоголя или курение матерью, заболевание сахарным диабетом или краснухой, которые пагубно влияют на правильное сердечное развитие).

Кроме атрезии ЛА встречается атрезия аорты и устья коронарной артерии. При этом коронарный сосуд заполняется через расширенные синусоиды, что в медицине называется коронарным способом кровообращения. Такой коронарный способ кровообращения ухудшает опасную патологию многократно, так как идет большая нагрузка на аорту.

Симптомы

Отклонение может проявиться сразу после рождения или через несколько дней. Главные симптомы:

• кожа становится синеватого цвета из-за недостатка кислорода в крови и кислородного голодания мозга, в медицинских кругах этот процесс называется цианозом;
• при крике, сосании или любых других видах физической активности кожа синеет еще больше;
• младенец быстро устает при кормлении;
• ребенок дышит затрудненно и чересчур часто, у него появляется одышка;
• происходит изменение формы грудной клетки;
• пальцы утолщаются и напоминают барабанные палочки, ногти меняют цвет.

Выраженность тех или иных симптомов зависит от тяжести заболевания и степени порока.

Цианоз

Диагностика

Младенцам ставят диагноз «атрезия ЛА» сразу же в роддоме. Но бывает, что патология проявляет себя и через несколько дней, когда мама с ребенком уже покинули медицинское учреждение.

Меры первичной диагностики включают в себя 6 методов.

1. Рентген грудной клетки. На снимке видно увеличение правого желудочка, тень восходящего участка аорты расширена, контур легких нечеткий.
2. Электрокардиография, которая выявляет доминантность правого желудочка, что нехарактерно для новорожденных. Еще с помощью этого метода можно выявить стеноз.
3. Эхокардиография, с помощью которой определяют строение клапанов и степень развития порока.
4. Фонокардиография, которая обнаруживает посторонние и патологические сердечные шумы. Прослушивается и кровоток в аорте.
5. Допплерэхокардиография для выявления невозможности кровотока в организме через клапан ЛА.
6. Ангиокардиография, которая считается обязательной мерой. Она выявляет аномалии строения сосудов.

Лечение

В современном мире атрезия или заращение артерии лечится только с помощью хирургического вмешательства. Для подготовки к операции врач может назначить медикаменты, но не в роли самостоятельного лечения.

Операция проводится двух видов.

1. Радикальное хирургическое вмешательство. Чаще всего его проводят при 1 типе недуга, когда у новорожденного ЛА развита в полной мере. Однако такая операция проводится и при 2 и 3 типах, тогда хирурги устанавливают искусственные клапаны и ствол артерий.
2. Паллиативное хирургическое вмешательство. Проводят при цианозе, особенно прогрессирующем. В этом случае при помощи аортолегочного анастомоза создаются предпосылки для развития ЛА.

После операции проводят повторное обследование, и если кровоток не восстановился, то проводят вторичную операцию.

4 тип атрезии практически не подлежит операционному вмешательству.

При проведении лечения вовремя шанс выздоровления достигает 80% уже через год, и 60% через 4 года.

Методы лечения

Осложнения

К сожалению, даже своевременное установление порока и его лечение не предотвращает от развития осложнений. Самые частые из них:

• отставание в развитии;
• задержка роста;
• сердечная недостаточность из-за повышенного давления крови в ПЖ;
• проблемы с дыханием;
• поражение сердца вторичной бактериальной инфекцией.

Тетрада

– разновидность порока сердца, который сопровождается стенозом или атрезией ЛА. Плюс к этому отмечается ДМЖП, увеличение ПЖ, декстрапозиция аорты. Симптомы патологии схожи с атрезией ЛА:

• проблемы с дыханием;
• задержка в развитии;
• частые головокружения.

Тетрада Фалло обнаруживается у 1 из 4 тыс. младенцев, что составляет 5% от всех детей с врождёнными пороками сердца.

Признаки ТФ

При тетраде Фалло с атрезией пациент нуждается в срочной операции. Новорожденным с тяжелой формой назначается сначала паллиативная операция (наложение анастомозов), а после снижения риска осложнений проводят радикальное хирургическое вмешательство.

Стеноз

Стеноз – патология, проявляющаяся при тетраде Фалло или отдельно. При этом просвет ЛА сужен. кровь проходит частично. При этом над артерией слышен характерный шум.

Выявить можно с помощью допплеровского исследования. ЭхоКГ показывает увеличение размеров правого желудочка.

Сужение устраняется путем баллонного расширения или имплантации специального медицинского стента. Клапанный стеноз устраняется путем баллонной вальвулопластики или комиссуротомии. Умеренное сужение обходится без хирургического вмешательства.

Прогноз и профилактика

Атрезия – это очень опасная патология. Если операцию провели своевременно и правильно, малыш будет расти совершенно здоровым. При прогнозировании проявления недуга в будущем, врач должен учитывать степень тяжести атрезии и качество проведенной операции.

Важно! Малыш с атрезией нуждается в постоянном врачебном контроле.

Чтобы минимизировать возникновение недуга, будущая мамочка обязана:

• не контактировать с физическими и химическими мутагенными веществами;
• не контактировать с людьми, страдающими от кори, краснухи, гриппа и подобных инфекций;
• полностью исключить из своего рациона спиртосодержащие напитки, никотин, медикаменты (антибиотики) и наркотические вещества;
• пройти генетическую экспертизу, если в семье были люди с сердечными пороками.

Эти профилактические меры существенно снизят вероятность развития у будущего ребенка серьезных нарушений при строении ССС.

В Медицинском Центре INTERCARDIO успешно проводится лечение атрезии легочной артерии. является весьма редким врожденным дефектом, при котором сердце ребенка либо вообще не имеет клапана легочной артерии, либо клапан этот герметично закрыт. В результате этой аномалии отсутствует нормальное сообщение между желудочками сердца и легочной артерией.

Атрезия легочной артерии: причины

Атрезия легочной артерии относится к наиболее сложным и опасным сердечным недугам. Частота данной патологии - примерно 7 случаев на 100 тысяч новорожденных. Среди всех врожденных патологий сердца заболевание
составляет 1-3 %.

Формирование порока происходит при аномальном слиянии эндокардиальных валиков, которые являются зачатками полулунных клапанов. В дальнейшем это может вызвать заращение легочной артерии.

Этиология заболевания до сих пор не ясна. По одному из предположений, определенную роль играют неблагоприятные факторы, воздействующие на организм женщины в период беременности, в результате чего эмбриогенез нарушается. Например, негативное воздействие на развитие сердечной системы плода может оказать прием беременной женщиной гормональных лекарственных препаратов и антибиотиков, курение или употребление алкоголя и наркотиков.

В антенатальный период выброс крови в ствол легочной артерии из правого желудочка резко нарушается, что обусловлено слиянием заслонок легочного клапана. В результате давление в правом желудочке возрастает, наполнение эмбриональных синусоидно-коронарных сообщений правого желудочка увеличивается. Кровь оттуда может иметь выход только в случае трискупидальной недостаточности. Эта недостаточность и является причиной существенного увеличения размеров правого предсердия.

Атрезия легочной артерии у детей: статистика, прогнозы

У детей с легочной атрезией нет клапана, позволяющего крови поступать непосредственно из правого желудочка в легочную артерию или этот клапан не открывается, поэтому почти вся кровь из правого предсердия через открытое овальное отверстие шунтируется в левое предсердие. Часть крови, при наличии выраженных синусоидов из правого желудочка, ретроградно поступает в коронарное русло. Это приводит к снижению содержания кислорода в коронарной крови и повышает риск развития гипоксии миокарда.

Выживание ребенка возможно только при наличии альтернативного снабжения кровью легких, когда левый желудочек качает кровь в оба круга кровообращения. Общий прогноз заболевания крайне неблагоприятный: примерно половина малышей с атрезией легочной артерии умирает в первые две недели, остальные - в первый же год жизни.

Консервативное лечение атрезии легочной артерии не эффективно. Спасти новорожденного от заращения легочной артерии может только операция, устраняющая обструкцию на уровне ствола легочной артерии и восстанавливающая эффективность легочного кровотока.

Симптомы атрезии легочной артерии

Симптомы болезни проявляются обычно в течение первых нескольких часов жизни ребенка. Иногда заболевание появляется через несколько дней после рождения. Основными его признаками являются:

• нарастающий синюшный оттенок кожи (цианоз);
• затрудненное учащенное дыхание;
• одышка;
• быстрая утомляемость при кормлении.

Продолжительность жизни малышей, родившихся с атрезией легочной артерии, в большей степени зависит от диаметра открытого артериального протока, через который поступает кровь в легочную артерию.

Диагностика атрезии легочной артерии

Постановка диагноза начинается с врачебного осмотра. Используя стетоскоп, врач тщательно прослушивает сердце. В случае каких-либо отклонений в сердечной деятельности можно услышать шумы. Подробный опрос о симптоматике и особенностях течения заболевания, изучение семейной истории болезней помогают врачу поставить предварительный диагноз.

При дальнейшем диагностировании применяются следующие виды исследований:

• электрокардиография - позволяет выявить признаки перегрузки сердца, в том числе правых его отделов, и определить наличие гипертрофии правого желудочка;
• рентгенография грудной клетки - помогает определить увеличение размера сердечной ткани, а также характерные изменения в легочном рисунке;
• эхокардиограмма - исследование способно определить степень нарушения в строении правого желудочка, а также выявить недостаточность трехстворчатого клапана и открытого артериального потока. Картирование в цвете дает визуализацию патологического тока крови, определяет его скорость и объем;
• фонокардиография - регистрирует патологические шумы, обусловленные нарушением гемодинамики. Таким способом можно выявить шум трикуспидальной регургитации;
• катетеризация полостей сердца - данное инвазивное исследование направлено на выполнение прямой манометрии, что позволяет определить давление в обоих желудочках, а также других отделах сердца;
• ангиокардиография - рентгенографическое исследование, позволяющее избирательно изучить отделы сердца и крупные сосуды. В ходе процедуры в кровоток в исследуемой области вводится контрастное вещество, заполняющее просветы сосудов и полости сердца, что позволяет получить изображение с четкими контурами.

Лечение атрезии легочной артерии

Если диагноз атрезии легочной артерии или заращения легочной артерии подтвердился, приступать к лечению следует незамедлительно. Своевременно начатое грамотное лечение увеличивает шансы малыша на выживание.

Лечение атрезии легочной артерии с помощью медикаментов не является радикальным методом и применяется лишь в качестве поддерживающей терапии перед оперативным вмешательством. Направлено такое лечение на снижение потребления организмом кислорода и коррекцию метаболических нарушений.

Выбор тактики хирургического вмешательства зависит от степени изменения анатомического строения легочной артерии и правого желудочка. При незначительной деформации сердца используется трансторакальный доступ в области четвертого межреберья слева. Операция проводится под общей анестезией и длится несколько часов. Получив доступ к сердцу, хирург расширяет выходное отверстие правого желудочка с помощью специальной установки - трансанулярной заплаты.

После хирургического вмешательства симптомы заболевания полностью исчезают, так как нормализуется выброс крови в легочную артерию. В процессе операции действия хирурга могут быть направлены на перекрытие открытого артериального потока ввиду того, что после коррекции атрезии он становится неактуальным. Добиться закрытия потока можно не только хирургическим путем, но и посредством введения специальных медикаментозных препаратов. Улучшение состояния пациента наблюдается уже в первые часы после операции.

При сильной степени деформации правого желудочка исправить дефект не представляется возможным. В этом случае единственное, что может спасти больного ребенка, — специальный протез, который устанавливают на место удаленного желудочка.