Лимфома — что это такое и сколько проживет человек. Лимфома. Лимфомы внутренних органов. Диагностика и лечение лимфомы

Лимфома легких представляет собой злокачественное новообразование, источником которого является лимфоидная ткань нижних дыхательных путей или , расположенные удаленно. Среди всех экстранодальных (вне лимфатических узлов) поражений лидирующее место занимает именно эта патология.

Страдают лимфомой легких и мужчины, и женщины, причем возраст большинства из них, как правило, превышает отметку в 50 лет. В ряде случаев болеют и дети, в том числе младенцы. У них эта патология носит преимущественно вторичный характер.

Лимфома легких сегодня не является редкостью, это актуальная проблема, требующая слаженной работы врачей разных специальностей – пульмонологов, онкологов, гематологов.

О том, почему возникает это заболевание, какие виды его выделяют специалисты в наши дни, о симптомах, принципах диагностики и лечебной тактике при лимфоме легких вы узнаете из нашей статьи.

Классификация

Вторичная лимфома легких - следствие лимфопролиферативного процесса иной локализации.

Прежде всего, лимфомы легких делят на первичные и вторичные.

• Первичные лимфомы развиваются в изначально здоровом организме, без признаков онкопатологии системы крови, лимфы, легких.
• Вторичные лимфомы – метастатические образования, попадающие в легкие с током крови, лимфы или контактным путем из иных очагов лимфопролиферативного заболевания.

В зависимости от клеточного состава опухоли выделяют такие их виды:

1. Неходжкинские лимфомы, или лимфосаркомы (их делят на Т- и В-клеточные, к последним относятся мантийная, МАLT-лимфома и прочие). Наиболее часто диагностируется MALT-лимфома. Развивается она, как правило, на фоне каких-либо болезней аутоиммунной природы (синдром Шегрена, СКВ и другие) либо хронических инфекций бронхолегочной системы. Протекает относительно доброкачественно, располагаясь локализованно в течение многих лет. Иногда перерождается в высокоагрессивную опухоль, однако причины такой трансформации на сегодняшний день все еще не выяснены.
2. Болезнь Ходжкина, или .
3. Плазмоцитома.
4. Вторичные поражения легких атипичными лимфоцитами при лимфомах, локализованных в иных органах.

Для лимфогранулематоза легких характерны 4 клинико-морфологические формы:

• перибронхиальная (по ходу бронхиальной стенки образуются опухолевые тяжи; если они достигают альвеол, развивается интерстициальная пневмония, поражающая вплоть до целого легкого);
• узловатая (в легочной ткани, преимущественно в нижней доле органа, образуется от 1 до 3-5 гранулематозных узлов; этот процесс сопровождается симптоматикой острого гнойного бронхита или пневмонии с абсцедированием);
• милиарная (сходная с , эта форма заболевания характеризуется формированием мелких, с просяное зернышко, гранулематозных узелков по всей поверхности легочной ткани);
• экссудативная (формирование гранулем сопровождается выделением большого количества воспалительной жидкости и развитием дольковой или лобарной ).

Этиология (причины) заболевания

К сожалению, причины развития лимфомы легкого, равно как и лимфомы любой иной локализации, на сегодняшний день все еще не выяснены. Существует лишь несколько теорий их возникновения:

• Прежде всего, специалисты считают, что это заболевание имеет генетическую предрасположенность, то есть развивается в результате мутации гена, приводящей к бесконтрольному размножению лимфоцитов.
• Также отмечена связь лимфомы с некоторыми вирусными инфекциями, обнаруженными у большинства больных. Среди них – вирус , вирус герпеса VIII типа, .

К факторам, повышающим вероятность формирования такой опухоли, ученые относят:

• заболевания аутоиммунной природы ( , и ряд других);
• частый, продолжительный контакт человека с химическими веществами, провоцирующими рак (гербицидами, органическими и неорганическими удобрениями, инсектицидами и прочими); лица, чья трудовая деятельность проходит в непосредственном контакте с этими соединениями, страдают лимфомой легких чаще, чем те, кто с ними не контактирует;
• прием иммуносупрессоров (по поводу указанной выше либо вследствие операции по пересадке какого-либо органа);
• курение (стоит отметить, что здесь мнения специалистов расходятся – многие считают, что табачный дым способствует развитию целого ряда болезней легких, но на формирование именно лимфомы никак не влияет).

Клиническая картина

Первичные лимфомы легкого длительный период времени (до нескольких лет) протекают бессимптомно. У ответственных, внимательных к своему здоровью людей, ежегодно проходящих плановое флюорографическое или рентгенологическое исследование органов грудной клетки, такие опухоли выявляются случайно, и это очень хорошо, поскольку ранняя диагностика облегчает лечение и улучшает прогноз.

Поражает новообразование как бронхи, так и собственно легочную ткань, локализуясь у 2 из 3 больных сразу с обеих сторон.

Лимфома растет и рано или поздно перекрывает просвет бронха – развивается бронхиальная обструкция. Также она может спровоцировать частичное спадение () легкого. Эти состояния характеризуются:

• приступообразным кашлем;
• экспираторной (больному сложно выдохнуть, он делает это с усилием);
• болью в груди (над областью поражения);
• кровохарканьем (выделением кровянистой мокроты при кашле);
• частыми инфекционными заболеваниями дыхательных путей ( , пневмониями).

Также имеют место симптомы общей интоксикации организма:

• слабость;
• быстрая утомляемость;
• раздражительность;
• потливость;
• и головокружение;
• повышение температуры тела до субфебрильных значений.

Многие больные расценивают эти симптомы как проявления переутомления, легкой и даже не обращаются за медицинской помощью.

Прогрессируя, первичная лимфома легких метастазирует. Как правило, дочерние новообразования обнаруживаются в органах средостения и пищеварительного тракта, а также в щитовидной или молочных железах, костном мозге, у мужчин – в яичках.

Лимфогранулематоз легких практически всегда протекает не самостоятельно, а как проявление системного процесса. Сопровождается он кашлем без мокроты, одышкой, болью в грудной клетке. Объективно обнаруживаются увеличенные шейные, надключичные, подмышечные, реже – другие группы лимфатических узлов, при пальпации (прощупывании) они болезненны. Если патологический процесс затрагивает плевру, развивается с характерной для него симптоматикой.

Плазмоцитома легких согласно данным статистики встречается редко. Страдают ею, как правило, мужчины. Внешне имеет вид единичного узла, локализованного среди неизмененной паренхимы легких. Продолжительное время протекает бессимптомно, иногда сопровождается повышением температуры тела до субфебрильных значений, неинтенсивным кашлем, болью в грудной клетке. В ряде случаев патологический процесс генерализуется, трансформируясь в .

Принципы диагностики

Обнаружить новообразование в легких поможет рентгенография.

Заподозрить лимфому поможет всем известная в двух – прямой и боковой – проекциях. Исследование позволяет обнаружить характерные для новообразования изменения: очаговые тени, диффузную инфильтрацию легочной ткани, признаки лимфангита (воспаления лимфатических сосудов), горизонтальный уровень жидкости в плевральной полости, спадение участка легкого и так далее; оценить размеры опухоли, ее локализацию.

В тяжелых диагностических случаях с целью более детальной оценки патологических изменений, обнаруженных на рентгенограмме, больному назначают компьютерную или магнитно-резонансную томографию.

Перечисленных выше методов визуализации недостаточно для постановки диагноза. С целью верификации (определения морфологического типа) опухоли проводят биопсию, а затем – гистологическое и иммуногистохимическое исследование полученного образца ткани (биоптата). Биопсия может быть выполнена в процессе либо, если новообразование локализуется пристеночно, путем трансторакальной (через стенку грудной клетки) пункции.

Дифференциальная диагностика

При подозрении на лимфому легких проводить дифференциальную диагностику необходимо со следующими заболеваниями:

• бронхоальвеолярный рак;
• туберкулез легких;
• хронический лимфангит при ;
• доброкачественная гиперплазия лимфоидной ткани стенки бронхов.

Принципы лечения

Лечение лимфомы легких, как правило, включает в себя комбинацию трех методов: оперативного вмешательства, лучевой терапии и химиотерапии.

Локальная лимфома (в том числе и плазмоцитома) подлежит хирургическому удалению новообразования, или целой доли, или всего легкого с последующей лучевой терапией.

Тяжелые случаи заболевания (диффузное расположение опухоли, множественные очаги, локализация новообразования в обоих легких, быстрое прогрессирование процесса и так далее) требуют проведения химиотерапии сразу несколькими противоопухолевыми препаратами в комбинации с лучевой терапией. Нередко применяются препараты моноклональных антител (ритуксимаб).

К какому врачу обратиться

Лечением лимфомы легких занимаются специалисты по онкогематологии. Предварительно больной может обратиться к терапевту или пульмонологу, а также ему назначается консультация гематолога.

Заключение и прогноз

Лимфома легкого – злокачественное новообразование, источником которого является лимфоидная ткань. Может быть первичной (развиваться из лимфоидной ткани бронхиальной стенки) или вторичной (быть проявлением системного опухолевого процесса, метастазом лимфомы иной локализации).

При лимфоме симптомы у взрослых и детей должны послужить поводом для обследования и начала лечения, потому очень важно знать «врага в лицо» и уметь определить первые признаки. Лимфома не является одним заболеванием, это группа гематологических болезней, происходящих с лимфатической системой. Проще говоря, это , который поражает клетки, поддерживающие функции иммунной системы. Для того чтоб понять, что это за патология, необходимо знать общие сведения заболевания – откуда берет свое начало данный злокачественный процесс, какими характерными симптомами он проявляется, как диагностируют образование опухоли, и какие необходимы методы терапии.

Лимфатическая система выполняет очень важные функции:

1. Барьерную – лимфатический узел задерживает патогенные микроорганизмы и очищает лимфу, не допуская их распространения по организму;
2. Транспортную – благодаря лимфе питательные вещества доставляются из кишечника до тканей и органов, а также осуществляется транспортировка из тканей межклеточной жидкости;
3. Иммунную – лимфоциты борются с бактериями и вирусами, попадающими в организм.

Так как лимфатические сосуды есть по всему организму, при поражении онкопроцессом одного лимфатического узла, происходит быстрое распространение рака по организму, то и делает эту болезнь такой опасной.

С началом этой болезни всех пациентов интересует вопрос: лимфома – это рак или нет? К сожалению, это онкология, которая начинается из лимфоидной ткани, но иногда опухоль может возникнуть из перерожденных лимфатических клеток – лимфоцитов. В процессе развития лимфомы происходит поражение не только лимфатических узлов. Через лимфоток происходит распространение заболевания лимфома по телу человека, поражая другие лимфоузлы. Постепенно в процесс вовлекаются важные органы, и происходит даже поражение костного мозга.

Патологические лимфоциты во время болезни лимфомы начинают бесконтрольно делиться и накапливаться в лимфоузлах и органах, приводя к их увеличению и нарушению функциональности. Лечить лимфому необходимо в самые короткие сроки.

Данное заболевание может возникать у детей и взрослых любого возраста, пола и расовой принадлежности, независимо от их социального статуса. Процент выживаемости больных при болезни Ходжкина (лимфогранулематозе) составляет восемьдесят процентов, при клеточных НХЛ () выживает от двадцати до двадцати пяти процентов пациентов.

Причины

При болезни лимфома причины могут быть разнообразны, в зависимости от вида новообразования. В большинстве случаев, точных причин лимфомы, по которым могут возникнуть онкологические нарушения, выяснить не удается, однако есть некоторые факторы, вместе или по отдельности провоцирующие злокачественное перерождение клеток. Некоторые виды новообразований возникают из-за воздействия на организм вирусных (реже бактериальных) инфекций:

• вирус Эпштейна-Барра;
• вирус Т-клеточного лейкоза;
• вирус герпеса восьмого типа;
• гепатит C;

В группу риска входят люди, работающие на вредных производствах, например, занимающиеся химической промышленностью, так как канцерогены и мутагенные вещества способствуют развитию патологии. Помимо этого заболеванию подвержены люди, бесконтрольно принимающие цитостатические препараты, а также прошедшие ионизирующее облучение при лучевой терапии других онкологий, таких как рак легких, рак головного мозга, рак кишечника и др. Не исключено воздействие и других факторов:

• длительного приема препаратов, которые угнетают иммунную систему, например, после пересадки донорских органов;
• генетических заболеваний (врожденная телеангиэктазия, синдром Клайнфельта и т.д.);
• аутоиммунных патологий – системной красной волчанки, трофических язв, ревматоидного артрита, синдрома Шегрена.

Есть еще масса факторов, которые имеют большое значение в вопросе о причинах возникновения лимфомы у взрослых и детей.

Классификация

При лимфоме классификация зависит от морфологического и иммунологического строения опухоли. Бывают следующие виды лимфом:

• неходжкинские лимфомы;
• крупноклеточная и мелкоклеточная лимфома.

При мелкоклеточной лимфоме поражаются мелкие клетки лимфатической ткани, при крупноклеточной – крупные. Классификация лимфом в зависимости от степени агрессивности:

1. Индолентная (вялая) – прогноз на жизнь несколько лет;
2. Агрессивная – прогноз несколько недель;
3. Высокоагрессивная – несколько дней.

Разновидностей патологии в зависимости от места расположения лимфатической системы или органа, который она поразила, много. Бывает:

• лимфома почки;
• лимфома молочной железы (груди);
• лимфома костного мозга;
• первичная лимфома ЦНС (центральной нервной системы).

Опухоль может локализоваться в брюшной полости, на шее, на ногах, в разных отделах позвоночника. Опухоль в лимфоузлах шеи считается самой распространенной. Бывает лимфома в крови, в области легкого, сердца, селезенки. Часто встречаются мозговые поражения. При постановке диагноза лимфомой серой зоны называется болезнь, когда по тем или иным причинам не удается выяснить первичный очаг поражения.

Фолликулярная лимфома

Самая легкая разновидность неходжкинской лимфомы. Обладая низкой злокачественностью, этот вид опухолей, все-таки, является опасным из-за длительного бессимптомного течения. Чуть позже начинают увеличиваться лимфоузлы, возникает потливость, лихорадка, человек становится слабым. Очень часто люди не придают значения данным симптомам, считая их проявлением обычного простудного заболевания, а опухоль в это время поражает всё больше областей организма, доходя до костного мозга.

Неходжкинские лимфомы

По-другому неходжкинские лимфомы называются лимфосаркомами. Эта группа онкологии включает в себя больше, чем тридцать болезней. Клетки онкопроцесса накапливаются в органах, имеющих лимфоидную ткань, а также в лимфатических узлах, после чего срастаются между собой и образуют опухолевые массы. Постепенно в опухолевый процесс вовлекаются новые органы, системы, кровь, мозг, кости, ткани легких, печени и т.д. В одних органах опухоли растут медленно, в других быстро увеличиваются.

Лимфома Ходжкина

Другое название лимфомы Ходжкина – лимфогранулематоз. Отличия лимфогранулематоза (лимфомы Ходжкина) от неходжкинских опухолей колоссальные, ведь опухоль не поражает внутренние органы. Данный вид патологии является неопластическим процессом, который развивается в лимфоузлах и характеризуется возникновением новых клеток. Патология диагностируется чаще у людей в возрасте двадцати пяти лет. Распространены случаи, когда данная болезнь протекает совместно с гепатитом четвертого типа (вирусом Эпштейна-Барра).

Симптоматика этой формы лимфомы разнообразна, все зависит от того, где находится первичный источник онкопроцесса. Опухоль чаще всего локализуется в области шеи, но может возникать и в паху, под челюстью, над ключицей. Лечение при такой патологии комбинированное, оно состоит из лучевой и химической терапии. Ремиссии (затихание) болезни продолжительные, в большинстве случаев, онкология излечима полностью.

Стадии

Стадия – это этап развития опухолевого новообразования. Все стадии лимфомы обладают специфическими характеристиками, которые обозначают, какой возраст имеет новообразование, насколько распространился опухолевый процесс и на какую степень поражен организм. Определение стадии помогает докторам подобрать оптимальную тактику терапии и составить прогноз на жизнь пациента. Всего у болезни есть четыре стадии.

1. Первая стадия является начальной. Во время нее поражается один лимфоузел (реже несколько, расположенных в одной зоне, к примеру, шейные или паховые лимфатические узлы). Также опухоль, которая поразила один орган и не затронула лимфоузлы, относится к первой стадии. Такие опухоли локальные, они не метастазируют в другие системы, ткани и органы человека.
2. При 2 стадии опухолевый процесс поражает два или больше лимфоузла, находящихся на одной стороне от диафрагмы, которой врачи «разделяют» тело человека на две половины по горизонтали. На данном этапе начинает более ярко проявляться клиническая картина, заставляющая человека обратиться к доктору и пройти обследование.
3. При лимфоме 3 стадии онкопроцес поражает два и больше лимфоузла, которые находятся по разные стороны от диафрагмы. Также возможен вариант поражения нескольких лимфатических узлов и одного органа, либо участка ткани. 3 стадия характеризуется выраженной симптоматикой.
4. Лимфома 4 стадии является диссеминированной опухолью, то есть такой, которая массово распространилась по организму. О последней и самой тяжелой степени можно говорить при поражении опухолью нескольких органов, находящихся далеко от первичного места возникновения онкологического процесса.

Симптомы

Симптомы лимфомы зависят от локализации и стадии лимфомы. Изначально больной может не замечать признаков лимфомы, так как на раннем этапе она может проявляться незначительными симптомами, например, температурой, кожными высыпаниями, другими незначительными изменениями кожи, что больной может принять за ОРВИ, аллергию и иные болезни. Увеличение лимфоузлов при лимфоме тоже начинается не сразу.

Первые признаки могут появиться на второй стадии. Это:

• снижение массы тела;
• чувство слабости;
• зуд на коже;
• болезненные ощущения;
• усиленная потливость и другие признаки заболевания в зависимости от локализации опухоли.

При первых симптомах лимфомы необходимо как можно скорее обследоваться.

Диагностика

Симптомы лимфомы, выявленные человеком на любом сроке заболевания, должны послужить поводом, чтобы обратиться к врачу и пройти обследование. Если диагностировать лимфому на раннем этапе развития, то у больного больше шансов на выздоровление. Диагностика лимфомы включает детальный сбор анамнеза, жалоб человека, внешний осмотр и дополнительные исследования.

Во время осмотра доктор обращает внимание на кожу пациента, под которой можно заметить уплотнения и узлы. С помощью пальпации определяется состояние лимфатических узлов – насколько они увеличены, имеют ли спайку друг с другом и окружающими тканями, отмечается ли прощупывание болью, сколько лимфоузлов поражено. Лимфатических узлов в организме человека более чем 10, но врачи смотрят и прощупывают все доступные лимфоузлы, находящиеся:

• на затылке;
• под нижней челюстью;
• на шее;
• под ключицами;
• в подмышечных впадинах;
• в локтевых сгибах;
• в паху;
• под коленом;
• в области бедер.

Кроме этих манипуляций, проводятся лабораторные и инструментальные исследования:

1. Биохимическое исследование;
2. Общий анализ крови;
3. Рентгенография;
4. Анализы на онкомаркер бета2-микробулин;
5. Ультразвуковое исследование внутренних органов;
6. Компьютерная или магнитно-резонансная томография.

Во время диагностики лимфомы, которая поразила внутренний орган, проводится биопсия для забора ткани на гистологическое исследование.

Как лечить лимфому

Основными методами лечения лимфомы являются оперативное вмешательство, лучевая и химическая терапии. В качестве вспомогательной терапии применяется народная медицина. Чем ниже степень злокачественности опухоли, тем выше шанс на выздоровление. Лимфома 4 стадия практически не поддается лечению и часто рецидивирует. Первая стадия лечится оперативным путем, поскольку область поражения небольшая. Химиотерапия при лимфоме проводится на всех стадиях. Некоторые виды опухолей не поддаются лечению при помощи облучения.

Химиотерапия

Химиотерапия при лимфоме подразумевает прием противоопухолевых медикаментов, губительно воздействующих на патологические клетки. Химиотерапевтические препараты имеют название цитостатики и применяются для обеспечения длительной ремиссии. Лечение неходжкинской опухоли зависит от того, какой морфологический вид имеет новообразование и насколько оно злокачественно. Курсы химиотерапии проводятся один раз в три недели, чтобы дать организму время на восстановление.

Лучевая терапия

При лучевой терапии пациента облучают гамма-излучением (рентгеновским). Данный метод позволяет уничтожить раковые клетки. Если у больного диагностирована самая распространенная опухоль Ходжкина, то человеку назначают радикальную программу облучения, подразумевающую облучение не только пораженной, но и прилегающих лимфатических областей. Это позволяет сократить риск развития рецидива болезни.

Оперативный метод

Хирургическое вмешательство проводится при одиночной опухоли внутренних органов. Во время операции доктор иссекает ткани, пораженные опухолью и близлежащие группы лимфатических узлов. Если у больного возникает выраженный спленизм (состояние, при котором нарушаются функции селезенки, вследствие чего, она начинает разрушать не только атипичные, но и нормальные клетки), удаляется и селезенка. Хорошей эффективностью обладает пересадка костного мозга.

Народные средства

Лечение лимфомы народными средствами проводится в качестве вспомогательной и профилактической терапии от рецидива. С помощью настоев, настоек и отваров можно снизить негативное действие химических препаратов и облучения. Лечение народными средствами включает использование ягод годжи и грибов – чаги, рейши, кордицепса. В сушеном виде эти ингредиенты можно найти в аптечных пунктах и на рынках. Применение любых средств народной медицины необходимо согласовывать с лечащим доктором. Важно помнить, что народные средства не могут заменить основное лечение – операцию, химическую и лучевую терапию.

Осложнения

Химиотерапия при лимфоме приводит к ряду осложнений:

• язвы на слизистых оболочках;
• понижение аппетита;
• потеря волос;
• повышенная восприимчивость к инфекционным заболеваниям;
• склонность к кровотечениям;
• быстрая утомляемость.

Крупная опухоль под воздействием химиотерапии может распасться, поразив почки, УНС и сердце продуктами распада и нарушая их функциональность. Для смягчения такого явления необходимо выпивать в день большой объем жидкости.

Частое осложнение – рецидив лимфомы, который может наступить уже спустя полгода после терапии. При раннем рецидиве меняется схема химиотерапии, при позднем (спустя год и более) повторяется та же схема. Инвалидность при лимфоме дается в зависимости от морфологического и иммунологического типа опухоли, степени ее злокачественности, эффективности терапии, длительности ремиссии и осложнений.

Диета

Питание при лимфоме должно корректироваться, так как многие продукты при опухолях в лимфатической системе запрещены. Диета при лимфоме исключает употребление жирного красного мяса, консервантов, продуктов с химическими добавками, копченостей, газированных напитков, алкоголя и любых вредных продуктов.

Особенно тщательно нужно отнестись к питанию при химиотерапии лимфомы. Так как лечение подразумевает прием агрессивных химических препаратов, питаться необходимо такими продуктами, в которых максимум полезного. При этом, потребление калорий должно быть такое, чтобы покрывало, но не превышало энергетические затраты организма.

Рацион после химиотерапии должен способствовать восстановлению систем и органов, на которые пришлось негативное воздействие лекарственных препаратов с химическим составом. Наиболее полезными после лечения являются:

• свежие фрукты, овощи и зелень, особенно, богатые витамином C;
• диетическое мясо – крольчатина, телятина, индейка, конина;
• злаки – пшеница, рожь, овес, ячмень, рис, просо;
• кисломолочные продукты – йогурт, кефир, ряженка, творог;
• продукты с высоким содержанием фосфора и железа.

Питание больного должно быть легкоусвояемым, сытным и полезным. Во время лечения доктор должен дать рекомендации по поводу диеты и рассказать, каким продуктам отдать предпочтение, а от каких отказаться.

Сколько живут с лимфомой

Когда начинается лимфома прогнозы жизни напрямую зависят от ее вида:

• при фолликулярной лимфоме прогноз превышает 70%;
• при Т-лимбластной и периферической Т-клеточной НХЛ – 30%;
• при патологии легких и слюнных женщин – более 60%;
• при раке груди, костной ткани, ЦНС, яичников и яичек – до 20%.

Помимо этого прогноз зависит от того, насколько своевременно было начато лечение и какой оно дало эффект:

• при полной ремиссии прогноз пятилетней выживаемости – 50%;
• частичная ремиссия дает 15% процентов;
• в случаях с низкозлокачественными опухолями прогноз составляет 80%, независимо от того, какой результат был получен при терапии.

Многое зависит от степени онкологического процента. Как правило, на четвертой стадии выживаемость низкая, так как опухолевые клетки распространились по всему организму.

Лимфома легких - это онкологическое заболевание, поражающее лимфоидный аппарат бронхолегочной системы. Данный диагноз чаще ставится лицам пожилого возраста, хотя в последние годы участились случаи патологии среди детей.

Описание и статистика

Лимфома с поражением легких - часто встречаемая болезнь в пульмонологии. Она охватывает широкий диапазон пациентов по возрастным критериям - от маленьких детей до стариков. Патогенез болезни заключается в атипичном делении лимфоцитов, возникшем на фоне ошибки в лимфоидной ткани легких. Измененные лимфоциты скапливаются в лимфоузлах и структуре дыхательных путей, формируя новообразования.

Первичные лимфомы, при которых отсутствует поражение других анатомических структур в организме, диагностируются крайне редко. Обычно такие случаи выявляются в пожилом возрасте. Чаще речь идет о вторичных лимфомах, локализующихся в бронхолегочной ткани, которые становятся результатом метастазов или распространения атипичных клеток из других, ранее сформировавшихся опухолей.

По наблюдениям онкологов, традиционно лимфомы располагаются в нижнем отделе легкого. При первичном поражении развивается один онкоочаг, при вторичном - новообразований бывает несколько.

Код по МКБ-10: С81 - С96 Злокачественные новообразования лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей.

Причины

Основными факторами, которые приводят к озлокачествлению лимфоидной ткани легких, становятся:

• продолжительный контакт с канцерогенами, например химикатами, минеральными добавками и пр.;
• аутоиммунные расстройства;
• иммуносупрессивная терапия;
• трансплантация органов;
• наследственные аномалии.

Ученые доказали, что лимфомы могут начинать свое развитие на фоне вирусных атак организма, так как у части пациентов с этим диагнозом обнаружены ВИЧ, герпес, гепатит и вирус Эпштейна-Барр.

Также при лимфоме, поразившей легочные пути, нельзя отрицать и влияние такого фактора, как табачная зависимость. Смолы, содержащиеся в никотине, способны вызвать мутационные изменения в любой части органов дыхания, в том числе и в лимфоидной ткани.

Также важно помнить и о наследственной предрасположенности. Люди, столкнувшиеся с лимфомами, нередко имеют среди кровных родственников лиц, которые страдают злокачественными патологиями кроветворной системы.

Кто входит в группу риска

Предрасположены к заболеванию лица с вредными привычками, помимо пристрастия к курению, нужно отметить и алкогольную зависимость, негативно влияющую на иммунитет. Также рискуют столкнуться с лимфомой люди с хроническими патологиями легких и неблагоприятной генетикой по злокачественным опухолям, часто болеющие дети и пожилые пациенты.

Симптомы

Лимфогенные опухоли в легочной ткани могут долго не давать о себе знать вследствие медленного развития, особенно если речь идет о первичных новообразованиях. В таких случаях заболевание будет иметь бессимптомное начало, которое может затянуться сроком от нескольких месяцев до 10 лет.

Первые признаки патологии:

• острая симптоматика ОРВИ;
• быстрая утомляемость;
• мигренеподобные головные боли;
• мышечный дискомфорт.

С прогрессированием лимфомы развиваются такие состояния, как ателектаз и обструкция легкого, по-другому, орган перестает функционировать ввиду спадения его стенок или прекращения проходимости дыхательных путей. В таких случаях прогноз на излечение значительно ухудшается, однако шансы у человека все еще есть.

Поздние симптомы патологии:

• кашель с выделением мокроты слизисто-гнойного характера;
• периодическое кровохарканье;
• выраженная одышка, возникающая независимо от физических нагрузок.

Общие признаки, характерные для всех онкозаболеваний:

• потеря веса;
• гипертермия;
• потоотделение в ночные часы;
• сильнейшая слабость.

На поздних стадиях патологии отмечается рост пораженных лимфоузлов до размера куриного яйца. При их пальпации боли нет, но если человек примет алкоголь - дискомфорт появляется. Обычно такой признак отмечают лица с лимфомой Ходжкина.

Стадии, классификация Ann Arbor

Международная классификация Анн-Арбор описывает 4 стадии лимфомы легких, каждая из которых дополняется буквенными значениями - «А», «Б», «Е» и «Д», указывающими на определенную симптоматику у человека. Рассмотрим, что они означают в следующей таблице.

Благодаря перечисленным критериям «А», «Б», «Е» и «Д» можно иметь полное представление о клинической картине заболевания, соответствующей стадиям лимфомы легких. Рассмотрим их в следующей таблице.

Метастазы на последней стадии поражают желудочно-кишечный тракт и другие важные анатомические структуры. Болезнь в этот момент считается неизлечимой.

Виды, типы, формы

Лимфомы делятся на четыре группы, на базе которых идентифицируется вид опухоли. Перечислим их:

• Лимфосаркома, или первичная неходжкинская лимфома. Встречается преимущественно у женщин, в свою очередь, делится на В-клеточные и Т-клеточные лимфомы. Опухоль быстро прогрессирует, положительный прогноз возможен при выявлении заболевания на ранних стадиях.
• Лимфогранулематоз, или ходжкинская лимфома. Опухоль, возникшая на фоне атипизации лимфоцитов, диагноз ставится на основании тщательного микроскопического исследования, так как существует пять ее разновидностей.
• Плазмоцита. Редкая патология, связанная с перерождением плазматических клеток мягких тканей и В-лимфоцитов. Причина патологии - инфекционный фактор. Онкопроцесс, в отличие от других лимфом, начинает развитие не в одном, а сразу в нескольких лимфоузлах, провоцируя их одновременное озлокачествление и увеличение.
• Вторичные лимфопролиферативные болезни легких. Речь идет об образовании опухолей в дыхательных путях в результате метастазирования из других органов.

Представителем неходжкинской В-клеточной лимфомы является MALT-лимфома, которая встречается чаще всего. Ее развитию способствуют аутоиммунные заболевания и патологии бронхов и легких. Опухоль характеризуется медленным прогрессированием и локализацией на отдельном ограниченном участке органа. По неизвестным причинам иногда онкопроцесс резко переходит в агрессивный и начинает распространять метастазы.

Лимфогранулематоз, или ходжкинские лимфомы, в свою очередь, делится на следующие типы:

• узловатая лимфома - новообразование представлено в виде узлов, расположенных на нижней доле пораженного легкого в количестве до 5 штук. С их ростом происходит патологическое сдавление бронхов, что приводит к гнойному бронхиту или пневмонии, диагноз ставится после обращения к врачу;
• экссудативная лимфома - опухолевый процесс провоцирует развитие долевой пневмонии;
• перибронхиальная форма лимфомы Ходжкина - в бронхах формируются гранулематозные тяжи, вовлекающие в онкопроцесс перегородки легочных альвеол, заболеванию свойственно развитие интерстициальной пневмонии;
• миллиарная лимфома - при этом диагнозе образуются гранулематозные узловые изменения, которые россыпью во множественном числе поражают всю легочную ткань.

Диагностика

Обследование при подозрении на лимфому дыхательных путей состоит из перечисленных ниже этапов:

• сбор анамнеза, осмотр врача;
• общеклинический анализ крови и мочи;
• онкомаркеры CSS, NSE, РЭА;
• рентген грудной клетки;
• КТ и МРТ;
• биопсия лимфоузла с дальнейшим проведением гистологии.

На рентгенограмме при лимфоме будут выявлены уплотнения диффузного характера, тени, накопление экссудативной жидкости в плевре, увеличенные лимфоузлы. Метод компьютерной томографии оценивает размеры опухолевидных новообразований, указывает на их локализацию и степень распространения.

Гистологический анализ при постановке диагноза является основным. После взятия биоптата или образца клеток лимфомы специалисты проводят его идентификацию относительно злокачественности и типа. Это позволит разработать оптимальную тактику лечения для пациента.

Дифференциальная диагностика лимфомы требует исключения таких патологий, как саркоидоз, туберкулез, гистиоцитоз и бронхоальвеолярная карцинома легкого.

Бывает ли поражение обоих легких?

При лимфоме в легочной ткани формируется опухоль из измененных лимфоцитов. Патологический процесс сопровождается увеличением лимфоузлов, аномальным делением атипичных клеток лимфы и распространением их по всему организму, что негативно отражается на иммунитете.

Во время болезни пораженные онкопроцессом клетки лимфы могут закрепиться в любом органе, прилегающем или отдаленном от первичного онкоочага. Поэтому двустороннее поражение легких - не редкость, особенно если речь идет о последних стадиях недуга.

Если поражены оба легких, необходима трансплантация органа, так как это единственный способ помочь человеку на данном этапе. Операция стоит больших средств и сопряжена с множеством сложностей, однако и она не дает гарантии, что человек после нее окажется здоров. При невозможности проведения пересадки органа человеку с двусторонним поражением легких назначаются паллиативные меры помощи для продления его жизни и смягчения тяжелой симптоматики.

Лечение

Методы терапии зависят от типа и локализации злокачественного процесса. При локальном ограниченном онкоочаге рекомендуется радикальное иссечение пораженной ткани.

Лобэктомия - резекция доли легкого, назначаемая на начальных стадиях болезни при условии отсутствия метастазов. Операция считается малоинвазивной и щадящей, реабилитационный период после нее проходит легче и быстрее.

Пневмонэктомия - резекция целого легкого. Иссечению подлежит пораженный орган, жировая клетчатка и лимфоузлы. Такое хирургическое вмешательство - серьезный стресс для пациента, реабилитация затягивается на длительный срок, в ходе нее требуется специализированный уход за больным, соблюдение диеты и режима сна и отдыха.

Стоит отметить, что никакая операция не дает 100%-ной гарантии устранения из организма злокачественных клеток. Чтобы минимизировать последствия и рецидивы онкопроцесса, после хирургического вмешательства в обязательном порядке проводятся химиотерапия и лучевое ионизирующее воздействие.

Комбинированное лечение при лимфоме легких основано на следующих моментах:

• введение в организм цитостатических средств в качестве моно- или полихимиотерапии;
• облучение;
• использование моноклональных антител к В-лимфоцитам - эти препараты целенаправленно уничтожают атипичные клетки.

Также применяется симптоматическая терапия одновременно с другими методами. Она способствует уменьшению болевого синдрома, нормализации иммунной защиты, поддержке сердечно-сосудистой и дыхательной систем, почек, печени и т. д. При локализованных опухолях и своевременно организованном лечении прогноз для пациента будет благоприятным.

Лечение лимфомы легких народными средствами не проводится, так как этот метод не приносит позитивных результатов в борьбе с лимфогенными опухолями, напротив, в некоторых случаях он может ухудшить состояние больного. Поэтому самостоятельно искать рецепты и прибегать к их помощи в домашних условиях не рекомендуется. Любые растительные, съедобные и прочие народные средства следует заранее обсудить с врачом, если есть желание их применить на практике.

Пересадка костного мозга/стволовых клеток/легких

Если стандартное лечение не приводит к положительной динамике, рекомендуется трансплантация костного мозга или периферических стволовых клеток. Вместе с этим подходом пациенту назначаются высокие дозы цитостатических препаратов, задачей которых является уничтожение резистентных онкоклеток.

Трансплантация осуществляется аутологичными и аллогенными клетками костного мозга или периферической крови. В первом случае используется биоматериал самого пациента, во втором - донора. Аутологичная пересадка запрещена при поражении клетками лимфомы периферической крови и костного мозга.

Биоматериал для трансплантации извлекается у пациента до проведения химио- и радиотерапии. После лечения он вновь возвращается в организм человека для нормализации показателей крови. Титр лейкоцитов восстанавливается через 14-21 день, тромбоциты и эритроциты - чуть позже.

Помимо пересадки костного мозга и стволовых клеток, при лимфоме легких может быть выполнена трансплантация легкого - сложнейшая операция по частичной или полной замене участков органа донорским биоматериалом, пораженного заболеванием. Эта радикальная мера в борьбе с недугом, позволяющая значительно улучшить и продлить жизнь человека на терминальной стадии лимфомы, невзирая на последующий сложный восстановительный период.

Противопоказаний к операции, к сожалению, много. Перечислим их:

• агрессивная форма онкозаболевания;
• гепатиты, ВИЧ;
• возраст старше 65 лет;
• туберкулез;
• выраженная деформация в строении скелета в области грудной клетки и позвоночника;
• не поддающиеся лечению психические проблемы со здоровьем;
• социальная дезадаптация;
• некоторые патологии сердца и сосудов;
• сахарный диабет.

Пересадить врачи могут как одно, так и оба легких. Последняя операция выполняется намного реже, так как высок риск осложнений, например ишемии сердечной мышцы в момент хирургического вмешательства, но двусторонняя трансплантация легких вполне реальна. Иногда орган пересаживают частично, только заменяя долю на донорский биоматериал.

Если речь идет о детях, то идеальными донорами для них могут оказаться родители. Таким образом они дарят шансы своему чаду на здоровую жизнь. В остальных случаях донорами являются мертвые, если же необходима лишь доля легкого - живые люди.

Стоимость любых видов трансплантации очень высока. Ни квоты, ни полис ОМС в России не покрывают эти расходы, то есть пациент должен оплачивать их своими силами. Стоимость пересадки костного мозга в Москве составляет от 1 млн рублей, в Белоруссии - от 2 млн рублей, на Украине - около 4 млн рублей, в Израиле - от 30 тыс. евро, в Германии - от 90 тыс. евро. Трансплантация легкого обходится еще дороже: в Израиле - от 130 тысяч евро, в Германии - от 350 тыс. евро, в России, Белоруссии и Украине подобные операции остаются редкостью ввиду острой нехватки донорского материала.

Обращаясь в зарубежные клиники, следует заранее уточнить ценовую политику выбранного медучреждения и детали операции. Стоимость трансплантации, опубликованная на сайтах клиник, не всегда соответствует действительности - в некоторых поиск донора и облучение не входят в прейскурант цен.

Процесс восстановления после лечения

Реабилитация при данном заболевании может составлять до нескольких недель. Все зависит от тяжести онкологического процесса и выбранного метода лечения. Для исключения возможных осложнений проводится ускоренная мобилизация. Это означает, что через равные отрезки времени пациенту выполняется рентгенография, направленная на оценку функционирования органа.

В первые дни после хирургического вмешательства больному проводится интенсивная инфузионная терапия, назначаются обезболивающие и анальгетические препараты. Боли должны пройти к концу четвертой недели. Выписавшись из стационара, пациент должен как минимум 3 раза в год обращаться к врачу для проведения профилактического осмотра и раз в 3 месяца выполнять рентгенологическое исследование грудной клетки.

Течение и лечение заболевания у детей, беременных и кормящих, пожилых

Дети. В детском возрасте может встречаться как ходжкинская, так и неходжкинская лимфома с поражением легких. Заболевание практически не диагностируется до 3-летнего возраста. Основная причина патологии у детей - мутационные процессы в белых клетках крови, лимфоцитах, и расстройства иммунной системы.

Симптомами заболевания является надсадный кашель и одышка, увеличение лимфоузлов, субфебрильная температура тела, бледность кожных покровов и хроническая утомляемость ребенка. При своевременном обращении к врачу у большинства детей благоприятный прогноз на излечение: 95% детей преодолевают 5-летний рубеж выживаемости.

Но заболевание может в любой момент вернуться, и родители должны помнить об этом. При раннем наступлении рецидива прогноз неблагоприятный.

Лечение ребенка проводится в стационарных условиях. Как правило, в первую очередь врачи подбирают маленькому пациенту курс химиотерапии, а затем выполняют операцию. При отсутствии положительного эффекта от предпринимаемых мер терапевтического воздействия специалисты настаивают на трансплантации легкого и костного мозга.

Беременные. Лимфома легких у будущих мам не влияет на течение беременности. Если болезнь прогрессирует медленно, лечение, как правило, откладывается на послеродовый период. В этом случае во время вынашивания малыша может использоваться симптоматическая терапия, которая улучшает самочувствие женщины и не мешает развитию будущего малыша.

Если лимфома обладает повышенной агрессией и быстро прогрессирует, лечение нужно начинать немедленно, в противном случае пациентка проживет не дольше полугода. Принципы терапевтической помощи напрямую зависят от срока гестации.

В I триместре, специалистами рекомендовано прервать беременность и приступить к борьбе с патологией. Сохранить ее возможно, если опухолевый процесс развивается медленно, а сам онкоочаг расположен над диафрагмой - в этом случае достаточно наблюдения и симптоматической терапии.

Во II и начале III триместра при медленно прогрессирующей лимфоме женщина может отказаться от искусственного родоразрешения. Лечебные мероприятия сводятся к назначению цитостатиков и стероидных препаратов, не проникающих через плацентарный барьер. Если лимфома в легких имеет агрессивное течение, женщине рекомендуется родоразрешение на сроке от 32 недель и проведение соответствующей терапии.

Кормящие. Причины лимфомы легких у женщин в период лактации также не изучены в полном объеме. Заболевание начинается с патологического увеличения лимфоузлов, признаков воспалительных изменений в легких, одышки, выраженной слабости и длительного субфебрилитета.

При медленно прогрессирующих лимфомах женщине не показано срочное лечение, поэтому грудное вскармливание в этот период не запрещено. Женщина нуждается в тщательном динамическом наблюдении.

Если заболевание начинает прогрессировать, симптоматика патологии усиливается, необходимо проведение операции и агрессивной полихимиотерапии с обязательным закреплением результата с помощью облучения. В этом случае о продолжении лактации не может идти и речи, так как в грудное молоко матери могут попасть компоненты медикаментозных средств, которые она получает в ходе терапии.

Пожилые. У лиц пожилого возраста чаще диагностируются вторичные лимфомы легкого, то есть онкопроцесс является результатом распространения метастазов из других внутренних органов. Это накладывает на процесс лечения определенные сложности. Ослабленный заболеванием организм возрастных пациентов хуже реагирует на проводимое лечение, дольше и труднее восстанавливается после оперативного вмешательства, химиотерапии и облучения.

Если прогноз изначально неблагоприятный, врачи прибегают к паллиативным мерам помощи. Прогноз 5-летней выживаемости и наступление ремиссии среди лиц пожилого возраста снижается на 30% по сравнению с другими пациентами.

Лечение лимфомы легких в России, Израиле и Германии

Предлагаем узнать, как проводится борьба с лимфомой легкого в разных странах.

Лечение в России

При обнаружении лимфогенного поражения дыхательных путей человек должен обратиться в специализированное медучреждение. Тактика терапии подбирается комплексно группой врачей, в том числе и онкогематологами.

Оперативное вмешательство, направленное на удаление злокачественного новообразования в легком, курсы облучения и химиотерапии помогают добиться ремиссии в большинстве случаев. Если положительного эффекта от предпринимаемых мер нет, то рекомендуется высокодозная химиотерапия и трансплантация костного мозга и легкого. В любом случае динамика заболевания индивидуальна для каждого пациента - кому-то удается достичь ремиссии в короткие сроки и преодолеть прогноз 5-летней выживаемости, другие же погибают еще на этапе лечения от осложнений, вызванных онкопроцессом.

Стоимость терапии зависит от стадии патологии, наличия метастазов, возраста и общего состояния пациента. В среднем борьба с лимфомой легкого в частных клиниках обходится пациенту от 150 тыс. рублей.

В какие медучреждения можно обратиться?

• Российский онкологический научный центр (РОНЦ) им. Н. Н. Блохина, г. Москва. Специализируется на лечении детской и клинической онкологии, онкогематологии и радиологии. В центре можно получить всю необходимую помощь при диагностированной лимфоме легкого.
• Частное медучреждение онкологического профиля, где осуществляется диагностика, лечение и реабилитация лиц со злокачественными заболеваниями.
• Клиника De Vita, г. Санкт-Петербург. Оказывает помощь людям с лимфомами различных форм. На базе клиники проводится оперативное и консервативное лечение опухолей.

Рассмотрим отзывы о перечисленных медучреждениях.

Ирина, 26 лет. «Мама с лимфомой легкого обратилась в питерскую клинику «Де Вита», так как бесплатно получить качественную помощь без очередей в онкодиспансере по прописке очень сложно. Врачи убрали часть органа, провели химиотерапию, которая сильно ослабила ее организм, но затем самочувствие заметно улучшилось. Удалось добиться ремиссии, клинику рекомендую».

Анна, 35 лет. «В РОНЦ им. Блохина моей сестре лечили лимфому. Поначалу мы не поверили в диагноз, так как онкологии в нашей семье никогда не встречалось. Думали, что рентгеновский снимок легких указывает на пневмонию, так как в них была жидкость, но оказалось, что такое бывает и при лимфоме, биопсия это предположение подтвердила. К сожалению, сестра много курила и на кашель не обращала внимания, в результате стадия болезни оказалась запущенной, вылечиться практически невозможно, кругом метастазы. Ей удалось прожить еще полтора года после постановки диагноза, и все это время врачи РОНЦ давали нужные рекомендации, обследование, назначали паллиативные меры помощи».

Лечение в Германии

Борьба с лимфомами в немецких клиниках основана на инновационных достижениях онкологии, что позволило немного стабилизировать ситуацию с данным диагнозом, поэтому большинство лимфогенных поражений успешно излечивается в Германии.

При лимфогранулематозе и лимфосаркомах легкого назначаются курсы химио- и радиотерапии, при крупных онкоочгах - оперативные вмешательства с резекцией пораженных лимфоузлов. Химиотерапия проводится с использованием нескольких современных цитостатиков, например COPDC+OPPA+OEPA на фоне введения интерферонов.

Радиотерапия выполняется по инновационной технологии Involved Field Technik, которая заключается в высокоточном облучении онкоочагов с захватом 2 см от их края, что гарантирует максимальную сохранность здоровых клеточных структур. Также могут использоваться гормональные и иммунные препараты, в особо сложных случаях пациентам рекомендуется пересадка легкого и трансплантация костного мозга.

Стоимость лечения в Германии зависит от особенностей лимфомы, возраста больного и его общего самочувствия. В среднем цены на терапию составляют от 60 тыс. евро. Если необходима трансплантация стволовых клеток или легкого, стоимость лечения возрастает в несколько раз.

В какие клиники можно обратиться?

• В отделении онкогематологии, расположенном в стенах медучреждения, проводится специализированное лечение лимфом, лейкозов и прочих поражений крови и лимфы.
• Клиника «Норд Клиник Альянс», г. Бремен. Здесь проводится терапия лимфом традиционными и инновационными методами воздействия, в частности с помощью таргетной и биологической терапии моноклональными антителами.
• Университетская клиника г. Дюссельдорфа. В отделении онкогематологии в данном медучреждении ежегодно спасают тысячи жизней больных со сложнейшими формами лимфом и лейкемии.

Мария, 34 года. «В Дюссельдорфе от лимфомы лечилась моя мама. Все прошло успешно».

Лечение лимфомы легких в Израиле

Выбор стратегии терапии зависит от формы заболевания: лимфогранулематоз, плазмоцита, лимфосаркома, первичные и вторичные лимфомы. Эффективными методами борьбы с лимфомой легкого в Израиле становятся:

• химиотерапия: цитостатики уменьшают объемы онкоочага до оперативного вмешательства и назначаются на поздних стадиях онкопроцесса;
• лучевая терапия: процедуры проводятся на оборудовании, оснащенном линейными ускорителями, которые облучают опухоль без повреждения здоровых тканей. При агрессивных лимфомах радиотерапия используется в сочетании с полихимиотерапией;
• таргетная терапия: основана на применении моноклональных антител в комплексе с полихимиотерапией для усиления действия цитостатиков;
• хирургическое лечение: на ранних стадиях лимфомы эффективнее всего убрать онкоочаг, например, локализующийся в доле органа, с помощью лобэктомии. Специалисты Израиля используют в таких случаях малоинвазивные методики, позволяющие не только успешно убрать опухоль, но и ускорить процесс восстановления. При обширном онкопроцессе легкое подвергается полному иссечению вместе с лимфоузлами - пневмонэктомии;
• люмбальные пункции с взятием спинномозговой жидкости с введением в них противоопухолевых антител;
• пересадка костного мозга;
• трансплантация легкого.

В разработке плана лечения участвуют врачи разных специализаций, в том числе радиологи и онкогематологи. Стоимость терапии лимфомы в Израиле составляет от 40 тыс. долларов.

В какие клиники страны можно обратиться?

• Крупнейшая частная клиника, которая предоставляет услуги по диагностике, лечению и реабилитации практически всех онкозаболеваний.
• Медицинский центр им. Сураски, г. Тель-Авив. В стенах данного медучреждения можно получить квалифицированную консультацию и все виды помощи, направленные на борьбу с лимфомой.
• Медицинский центр «Хадасса», г. Иерусалим. Положительная репутация клиники в мировом сообществе подкреплена успешными результатами лечения различных заболеваний, в том числе в области онкогематологии.

Рассмотрим отзывы о перечисленных клиниках.

Амина, 45 лет. «У моего мужа диагностировали лимфому правого легкого в 2013 году. Посоветовали лечиться в Израиле, в клинике «Ассута», сами врачи, которые поставили диагноз, так как прогнозы были нехорошими. Одно легкое у мужа отняли сразу по приезде в этот медцентр, потом были курсы химио- и радиотерапии, через год приезжали еще раз. Прошло 5 лет, диагноз не стал приговором, спасибо клинике «Ассута».

Светлана, 37 лет. «С подозрением на лимфому легкого обратилась для консультации в медицинский центр «Рамбам». Первичная беседа была заочной, выслала врачам необходимые документы, потом была приглашена на очное обследование. Диагноз не подтвердился, нашли фиброму, она оказалась доброкачественной, чему я очень рада».

Осложнения и метастазы

При злокачественной лимфоме легких могут возникнуть перечисленные ниже виды последствий:

• расстройства функции щитовидной железы - в 6% возникает рак данного органа, в 17% - гипотиреоз;
• воспалительный процесс в миокарде - встречается как минимум у 50% пациентов, которым в ходе лечения была проведена радиотерапия;
• повреждения стенок альвеол - диагностируются в 20% случаев, приводят к фиброзу тканей и прочим деструктивным изменениям бронхов;
• нарушение функционирования половой системы - ярче выражается среди мужского населения, у 50 и более % пациентов заметно страдает спермограмма, ухудшается работа половых желез;
• иммунодефицит - возникает практически у всех пациентов, на фоне чего могут развиваться различные инфекционно-воспалительные патологии, которые при отсутствии врачебной помощи быстро приобретают хроническое затяжное течение;
• метастазы, или образование вторичных онкоочагов, - повышается риск развития лейкозов, неходжкинских лимфом, рака груди, желудка и меланомы.

Рецидивы

Рецидивы легочной лимфомы наблюдаются в 30-35% случаев в ближайшие 5 лет после лечения первичного заболевания. Если человек преодолел этот рубеж здоровым, скорее всего, речь идет о длительно установившейся ремиссии и низком риске повторения ситуации.

Обнаруженный онкопроцесс требует обязательного лечения. Как правило, лимфома вновь диагностируется в легких с помощью рентгенограммы. Не исключено, что патология может возникнуть в любом другом органе или системе. Помощь строится на тех же принципах - хирургия, химиотерапия и облучение в зависимости от типа новообразования, степени его распространения и общего состояния пациента. Если есть противопоказания к радикальному лечению, что нередко бывает при рецидивах онкозаболеваний, назначается паллиативная терапия.

Получение инвалидности

Большинство онкологических диагнозов предполагает оформление нетрудоспособности. Группа инвалидности необходима лицам, потерявшим в результате серьезного заболевания или его лечения возможность заниматься профессиональной деятельностью либо получившим ощутимый вред здоровью. Социальная помощь, оказываемая онкобольным, помогает легче адаптироваться к жизни в обществе. Каждый человек с онкологией имеет право подать заявление в бюро МСЭ и пройти соответствующее обследование для установления группы инвалидности.

В список основных документов входят результаты обследования и лечения у врача, обязательными являются анализы крови, данные рентгенографии, МРТ и т. д. Сама же группа будет зависеть от следующих факторов:

• стадия заболевания;
• результаты диагностики;
• наличие метастазов и их расположение;
• общее состояние здоровья;
• особенности лечения - проводились ли операции и в каком количестве, были ли курсы химиотерапии и т. д.;
• данные о реабилитации и прогнозе для конкретного пациента.

На основании перечисленной информации определяется нарушение уровня жизнедеятельности пациента и конкретная группа инвалидности. Критерии ее назначения будут следующими:

• I группа, или умеренное ограничение: назначается при I и II стадиях лимфомы и после радикальных методов лечения, предусматривающих запрет на тяжелый труд;
• II группа, или выраженное ограничение: назначается при неопределенных прогнозах на выживаемость и после радикального лечения, исключающего постоянное пребывание в производственных условиях;
• III группа, или ярко выраженное ограничение: присваивается лицам на последних стадиях онкозаболевания, требующим постоянного ухода.

Таким образом, лимфомы легкого позволяют экспертам назначать пациентам определенные группы нетрудоспособности, если человек подал заявление и подкрепил его достаточной документальной базой.

Прогноз при разных стадиях

5-летний прогноз при лимфоме, поразившей легкие, зависит от стадии и типа опухоли:

• ходжкинская лимфома, или лимфогранулематоз, - I и II стадии 95%, III и IV - 60%;
• неходжкинское первичное новообразование - I и II - 70%, III и IV - 25%;
• плазмоцита - максимум, на что может рассчитывать человек, несколько лет ремиссии при адекватно организованном лечении, но не более 10 лет.

Диета

В наши дни не существует питания, которое специально разработано для лиц с лимфомой. Ученые во всем мире выдвигают много версий относительно того, какую еду нужно выбирать, чтобы не заболеть онкологией, и какие ингредиенты в пище могут обладать лечебным противоопухолевым действием по отношению уже к имеющемуся онкопроцессу в организме. Но на сегодняшний день они еще не подтверждены научно.

Единственная общая рекомендация, на которой настаивают все специалисты, питание при лимфоме должно быть разнообразным, полезным и полноценным, а в меню нужно включать только по-настоящему качественные и максимально натуральные продукты. О жирной, жареной, копченой и прочей еде, напичканной химическими добавками и канцерогенами, не может идти и речи. Эта рекомендация относится и к совершенно здоровым людям как отличная мера, предупреждающая развитие онкопатологий в организме.

Профилактика

Специальных мероприятий, которые могли бы препятствовать развитию лимфомы легкого, нет. Но, несмотря на это, онкологи все равно рекомендуют соблюдать перечисленные далее правила:

• отказ от вредных привычек: курение играет не последнюю роль в злокачественных изменениях, возникающих в легочной ткани, поэтому лучше избавиться от этой зависимости. Такая же рекомендация относится к злоупотреблению спиртными напитками;
• правильное сбалансированное питание с обязательным включением в рацион свежих овощей и фруктов необходимо каждому человеку - витамины и антиоксиданты, присутствующие в них, улучшают состояние иммунной системы, что помогает предотвратить атаки организма вирусными агентами, которые могут приводить к мутациям клеточных структур;
• регулярные занятия спортом: умеренные физические нагрузки препятствуют образованию застойных явлений в теле, в том числе и в легких.

Также специалисты советуют ежегодно обращаться к терапевту и делать флюорографическое исследование с профилактической целью. Это поможет не только выявить заболевание на ранней стадии развития, но и своевременно приступить к его лечению.

Интересует ли Вас современное лечение в Израиле?

Среди пульмонологических заболеваний лимфома легких занимает одно из первых мест. Этим недугом, как правило, страдают люди пожилого возраста. Тем не менее, если речь идет о вторичной лимфоме, то она может диагностироваться и у детей грудного возраста.

Когда речь заходит о лимфомах, то медики затрудняются назвать первопричины этого заболевания. В отношении легких, в которых образуется одна или несколько довольно крупных опухолей, действует тот же принцип, что и в отношении всех неходжкинских лимфом.

Официально считается, что это заболевание является следствием генной мутации, так как в крови пациентов во время обследования обнаруживаются видоизмененные лейкоциты. Тем не менее, к косвенным факторам, которые способствуют развитию лимфомы легких, относят трансплантацию внутренних органов, доброкачественные опухоли легких, а также курение.

Симптомы этого вида лимфомы поначалу напоминают простуду, которая сопровождается кашлем с незначительными выделениями мокроты, повышением температуры тела, потливостью и общей слабостью. Однако следует обратить внимание на состояние лимфатических узлов, которые увеличиваются в размерах, а их пальпация вызывает болевые ощущения.

Также следует учитывать, что подобные симптомы проявляются тогда, когда опухоль уже начала формироваться в легких. При ее диагностировании медики, как правило, обнаруживают один или же несколько небольших узелков, которые хорошо просматриваются на обычном рентгеновском снимке. Однако уже через несколько месяцев они способны превратиться в достаточно крупные новообразования.

На последних стадиях лимфомы легких возможно кровохарканье и поражение не только мягких тканей соседних органов, но и спинного мозга. Стоит также отметить, что на начальных стадиях это заболевание протекает практически бессимптомно, что затрудняет лечение лимфомы легких. В случае, когда недуг диагностируется на стадии формирования опухоли, у пациентов есть хорошие шансы на полное выздоровление.

Однако в большинстве случаев, когда лимфома легких выявляется на поздних стадиях, лечение протекает менее успешно, и кратковременные ремиссии сменяются обострением заболевания.

Различают два типа лимфом легких – первичную и вторичную. Они имеют общую симптоматику, однако различаются по структуре и интенсивности развития. Так, первичная лимфома формируется в плевральной ткани и представляет собой одно крупное новообразование. Оно развивается достаточно интенсивно и дает метастазы. Вторичная лимфома является следствием поражения онкологическим заболеванием других органов и очень редко метастазирует.

При диагностике лимфомы легких используются такие методы, как , рентген, бронхоскопия, реже – торакотомия. Обязательной процедурой является забор крови для последующих лабораторных исследований. Если лимфома носит первичный характер, то может быть назначена пункция спинного мозга.

Практика показывает, что даже такая дорогостоящая процедура, как трансплантация легких, очень редко позволяет избавиться от лимфомы. Именно по этой причине данное заболевание лечится консервативными методами, к которым относятся и .

Где можно пройти диагностику и лечение лимфомы легких?

На страницах нашего сайта представлена информация о множестве медицинских учреждений из европейских и других стран, где можно осуществить диагностику и лечение лимфомы легких. Например, это могут быть такие центры и клиники, как:

Онкологический центр южнокорейского Госпиталя при университете Чоннам имеет в своем арсенале самое современное диагностическое и лечебное оборудование, широко применяя для терапии рака компьютерную и позитронно-эмиссионную томографию, Гамма-нож, установки для навигации и EMF и т. Д.

Лимфомой принято считать злокачественную опухоль из лимфоидной ткани, которая развивается вне костного мозга . У большинства обывателей термин ассоциируется с тяжелым онкологическим заболеванием, суть которого понять сложно, равно как и разобраться в видах этой опухоли. Неизменным признаком лимфомы считают увеличение лимфоузлов , тогда как общие симптомы злокачественного поражения могут долгое время отсутствовать при относительно благоприятном течении либо быстро прогрессировать при агрессивных низкодифференцированных опухолях.

Лимфома встречается у людей различных возрастов, но конкретные разновидности чаще диагностируются в те или иные промежутки жизни. Среди больных больше мужчин, однако объяснения этому половому различию пока нет. Заболеванию чаще подвержено белое население, а для отдельных форм опухоли установлена четкая связь с географической зоной, для большинства форм – с генетическими аномалиями и вирусной инфекцией.

Лимфомы чрезвычайно разнообразны по своим характеристикам, начиная от морфологических особенностей опухолевых клеток и заканчивая клиническими проявлениями .

Так, один и тот же вид опухоли у больных разного пола и возраста может проявляться неодинаково, определяя разные прогноз и общую продолжительность жизни. Кроме того, существенную роль играют такие индивидуальные особенности, как характер генетических аномалий, наличие или отсутствие вирусной инфекции, локализация поражения.

На сегодняшний день ученым так и не удалось разработать четкую и всеобъемлющую классификацию лимфом, вопросы по-прежнему остаются, а современные методы диагностики способствуют выявлению новых разновидностей новообразования. В этой статье мы попробуем разобраться в терминологии и основных видах лимфом, особенностях их течения, не углубляясь в сложные механизмы развития опухоли и многочисленные формы, с которыми встречаются врачи-онкологи.

Причины и разновидности опухолей лимфоидной ткани

крупные узлы человеческого тела, поражаемые лимфомой

Наш организм в процессе жизни постоянно встречается с множеством вредоносных факторов и воздействий, инородными агентами и микроорганизмами, защиту от которых обеспечивает лимфоидная ткань. По всему организму рассеяна гигантская сеть лимфатических узлов, связанных тонкими сосудами и выполняющих роль своеобразных фильтров, улавливающих из лимфы все чужеродное и опасное. Также лимфоузлы задерживают в себе и опухолевые клетки при раке различной локализации, тогда говорят о .

Для выполнения барьерных функций и участия в иммунной защите лимфатические узлы снабжены целым комплексом зрелых и созревающих клеток лимфоидного ряда, которые сами могут стать источником злокачественной опухоли. При неблагоприятных условиях или наличии мутаций нарушается процесс дифференцировки (созревания) лимфоцитов, незрелые формы которых и составляют новообразование.

Лимфома всегда растет вне костного мозга, поражая лимфоузлы или внутренние органы – селезенку, желудок и кишечник, легкие, печень. По мере развития опухоли клетки ее могут выселяться за пределы первичной локализации, метастазируя подобно раку и попадая в другие органы и костный мозг (лейкемизация лимфомы).

рисунок: лимфома 4 стадии, метастазами поражены органы-мишени, показана лейкемизация лимфомы

Причинами лимфом и лимфосарком считаются:

• Вирусная инфекция (инфицирование вирусом Эпштейн-Барр, Т-лимфотропным вирусом, ВИЧ, вирусом гепатита С и др.).
• Иммунодефициты – врожденные или приобретенные на фоне ВИЧ-инфекции, после лучевой терапии или применения цитостатиков.
• Аутоиммунные заболевания – системная красная волчанка, ревматоидный артрит.
• Генетические аномалии – транслокации, когда гены перемещаются из одной хромосомы в другую, разрывы последовательностей ДНК и т. д., в результате чего нарушается клеточной деление и созревание лимфоцитов.
• Внешние канцерогенные факторы – поливинилхлориды, диоксин, некоторые гербициды.

Немного терминологии

Чтобы разобраться в многообразии опухолей лимфоидной ткани, нужно знать, какими терминами принято называть их разновидности.

Термин «лимфома » обычно применяется для всех опухолей лимфоузлов и лимфоидной ткани, но означает он большей частью неоплазии из зрелых лимфоцитов или пролимфоцитов , то есть такая опухоль является зрелой, а по течению может быть вполне доброкачественной , много лет не давая о себе знать, кроме как увеличением лимфоузла. Переход лимфомы в злокачественный аналог (лимфосаркому или ) происходит довольно редко и через много лет и даже десятилетий от момента ее возникновения.

Для абсолютно доброкачественных новообразований из зрелых лимфоцитов применяется термин «лимфоцитома », но часто он заменяется привычным «лимфома».

Все злокачественные неоплазии из лимфобластов, развивающиеся в лимфоузлах или лимфатической ткани внутренних органов, принято называть лимфосаркомами . Этот термин очень хорошо отражает злокачественность таких опухолей, потому как известно, что всегда состоят из незрелых клеток и сопровождаются всеми признаками онкологического процесса. Лимфосаркомы проявляются не только увеличением лимфоузлов, но и общими симптомами, такими как лихорадка, похудание, метастазирование и поражение костного мозга.

Употребление слова «рак» не является правильным в отношении опухолей лимфатической системы, но зачастую используется далекими от медицины людьми, для которых это определение указывает на несомненную злокачественность процесса. «Рак лимфоузлов» – это не что иное, как высокозлокачественная лимфома или лимфосаркома . Такие терминологические тонкости доступны разве что врачам, поэтому обывателю простительно их не знать.

От истинных лимфом следует отличать метастазы рака в лимфоузлах , когда опухолевые клетки попадают туда с током лимфы от очага роста неоплазии. Как правило, такие поражения обнаруживаются в первую очередь близ того органа, в котором растет раковая опухоль. Например, при возможно увеличение лимфоузлов вокруг трахеи и бронхов, а гистологическое исследование четко покажет наличие в них комплексов опухоли эпителиального строения, а не патологическое размножение лимфоцитов, как в случае лимфомы.

Видео: медицинская анимация лимфомы на примере неходжкинской

Особенности классификации

Разновидностей лимфом великое множество, и разобраться в них не так-то просто. До недавнего времени общепринятым считалось деление на неходжкинские лимфомы (НХЛ) и болезнь Ходжкина , но такое противопоставление одного заболевания всем остальным опухолям не совсем удачное и не отражает особенностей разных видов лимфом, а тем более не помогает в определении прогноза или тактики лечения.

В 1982 году было предложено разделить неходжкинские лимфомы на новообразования с низкой и высокой степенью злокачественности , а внутри каждой этой группы выделить типы в зависимости от морфологических особенностей опухолевых клеток. Такая классификация была удобна для клинического применения врачами-онкологами и гематологами, но сегодня она устарела, поскольку подразумевает лишь 16 подтипов неходжкинских лимфом.

Самой современной считается классификация ВОЗ, разработанная в 2008 году на основе Европейско-Американской классификации, предложенной и уточненной в конце прошлого столетия. Более 80 разновидностей неходжкинских лимфом определены в группы по степени зрелости опухолевых клеток и их происхождению (Т-клеточные, В-клеточные, крупноклеточная и др.).

Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз), хоть и называется лимфомой, но, по сути, ей не является , поскольку новообразование составляют клетки макрофагального и моноцитарного происхождения, а не лимфоциты и их предшественницы, поэтому заболевание принято рассматривать отдельно от остальных лимфом, ранее именуемых неходжкинскими, но в рамках злокачественных новообразований лимфоидной ткани, в которой оно и развивается. Лимфогранулематоз сопровождается образованием своеобразных узелков (гранулем) из специфических опухолевых клеток, поэтому такое название более точно определяет суть заболевания, но все же устоявшееся «лимфома Ходжкина» привычнее и широко используется по сей день.

По распространенности опухоли выделяют:

• Нодулярную лимфому (подобие лимфоидных фолликулов обнаруживается в корковом и мозговом слое лимфоузла).
• Диффузную опухоль (диффузное опухолевое поражение многих лимфоузлов и внутренних органов).

По происхождению и источнику роста лимфомы бывают:

1. Первичные.
2. Вторичные.
3. Т-клеточные.
4. В-клеточные.

Степень дифференцировки опухолевых клеток подразумевает выделение новообразований:

• Низкой степени злокачественности.
• Высокой степени злокачественности.

Подробнее о видах неходжкинских лимфом

Неходжкинская лимфома – понятие довольно широкое, поэтому подозрение на такую опухоль всегда требует уточнения степени ее злокачественности и источника образования.

В лимфоидной ткани существует две группы лимфоцитов: Т-лимфоциты и В-лимфоциты . Первые необходимы для осуществления клеточного иммунитета, то есть сами непосредственно участвуют в захвате и инактивации чужеродных частиц, В-лимфоциты способны образовывать антитела – специфические белки, связывающиеся с инородным агентом (вирус, бактерия, грибок) и обезвреживающие его. В лимфоидной ткани эти клетки сгруппированы в фолликулы (узелки), где центр – преимущественно В-лимфоцитарный, а периферия – Т-клеточная. При соответствующих условиях, происходит неадекватное размножение клеток той или иной зоны, что отражается в определении вида новообразования.

В зависимости от зрелости опухолевых клеток, лимфомы могут быть низкой или высокой степени злокачественности . К первой группе относят новообразования, развивающиеся из мелких или крупных лимфоцитов, клеток с расщепленными ядрами, а ко второй – иммунобластные, лимфобластные саркомы, лимфому Беркитта и др., источником которых становятся незрелые клетки лимфоидного ряда.

Если лимфосаркома растет из уже имеющейся доброкачественной лимфомы, то ее будут называть вторичной . В случаях, когда первопричину опухоли установить не удается, то есть предшествующую зрелую лимфоидную опухоль не обнаруживают, говорят о первичной лимфоме.

Зрелоклеточные лимфомы (лимфоцитомы)

Относительно доброкачественные лимфомы происходят из зрелых лимфоцитов , поэтому многие годы могут протекать практически бессимптомно, а единственным признаком заболевания будет увеличение лимфоузлов. Поскольку это не сопровождается никакими болезненными ощущениями, а лимфаденопатия или лимфаденит при различных инфекциях – явление достаточно частое, то и должного внимания со стороны пациента не вызывает. При дальнейшем развитии болезни появляются признаки опухолевой интоксикации, слабость, больной начинает терять вес, что и заставляет пойти к врачу.

Примерно четверть всех зрелоклеточных лимфом со временем трансформируются в лимфосаркому, которая будет хорошо отзываться на лечение. Локальное изменение лимфоидной ткани или поражение какого-либо одного органа, увеличение количества лимфоцитов в анализе крови, а также наличие усиленно размножающихся зрелых лимфоцитов в пораженном лимфоузле должно стать поводом для своевременного лечения пока еще доброкачественной опухоли.

В-клеточные неходжкинские лимфомы

Самым часто встречающимся вариантом неходжкинской В-клеточной лимфомы считают неоплазию из клеток центра лимфоидного фолликула , которая составляет примерно половину всех НХЛ.

Такая опухоль лимфоузлов диагностируется чаще у пожилых людей и не всегда имеет одинаковые проявления. Зрелость опухолевых клеток предопределяет либо не прогрессирующее длительное время течение, когда больные 4-6 лет чувствуют себя относительно хорошо и практически не предъявляют жалоб, либо опухоль с самого начала ведет себя агрессивно и быстро распространяется на различные группы лимфоузлов.

Лимфоцитома селезенки также поражает преимущественно пожилых лиц. Являясь относительно доброкачественной, длительное время проявляется лишь увеличением некоторых групп лимфоузлов (шейных, подмышечных) и селезенки. Особенностью этой разновидности лимфомы считается стабилизация состояния больных и длительная ремиссия после удаления селезенки.

В части случаев опухолевое поражение обнаруживается в слизистых оболочках желудочно-кишечного тракта, дыхательной системы, в коже, щитовидной железе. Такие лимфомы называют MALT-омами и считают новообразованиями с низкой степенью злокачественности. Симптомы лимфомы такого типа, локализованной в желудочно-кишечном тракте, могут напоминать язву желудка или 12-перстной кишки, а обнаружить их можно даже случайно при эндоскопическом исследовании по поводу гастрита или язвы. Лимфома желудка имеет связь с носительством хеликобактерной инфекции, вызывающей ответную реакцию со стороны слизистой оболочки в виде увеличения и образования новых лимфоидных фолликулов, когда и вероятность опухоли за счет размножения лимфоцитов возрастает.

«Раком лимфоузлов на шее» больные могут именовать опухоль из клеток мантийной зоны лимфоидного фолликула, при которой типичным симптомом будет увеличение лимфоузлов на шее и под нижней челюстью. В патологический процесс могут быть вовлечены и миндалины. Заболевание протекает с симптомами интоксикации, повышением температуры тела, головными болями, признаками поражения печени, селезенки и желудочно-кишечного тракта.

Т-клеточные лимфомы

Т-клеточные лимфомы нередко поражают кожу и представлены грибовидным микозом и синдромом Сезари. Как и большинство подобных опухолей, чаще встречаются у мужчин после 55 лет.

Грибовидный микоз – это Т-клеточная лимфома кожи, сопровождающаяся ее покраснением, синюшностью, сильным зудом, шелушением и образованием пузырей, которые приводят к уплотнению, появлению грибовидных разрастаний, склонных изъязвляться и вызывать боль. Характерно увеличение периферических лимфоузлов, а при прогрессировании опухоли ее участки можно обнаружить и во внутренних органах. В развернутую стадию болезни ярко выражены симптомы опухолевой интоксикации.

проявления различных форм лимфомы

Болезнь Сезари проявляется диффузным поражением кожи, которая становится ярко-красной, шелушится, зудит, происходит выпадение волос и нарушение структуры ногтей. За характерный внешний вид эти проявления иногда называют симптомом «красного человека». На сегодняшний день многие ученые склонны рассматривать болезнь Сезари как одну из стадий грибовидного микоза, когда опухолевые клетки достирают костного мозга вследствие прогрессирования опухоли (лейкемизация лимфомы).

Стоит отметить, что кожные формы имеют более благоприятный прогноз при отсутствии вовлечения лимфоузлов, а самым опасным вариантом считается тот, который сопровождается поражением внутренних органов – печени, легких, селезенки. Больные с такой формой Т-клеточных кожных лимфом живут в среднем около года. Помимо самой опухоли, причиной гибели пациентов нередко становятся инфекционные осложнения, условия для которых создаются на пораженной опухолью коже.

Т- и В-клеточные лимфосаркомы

Лимфосаркомы, то есть злокачественные опухоли из незрелых лимфоцитов, сопровождаются поражением многих лимфоузлов, в том числе средостения и брюшной полости, селезенки, кожи, опухолевой интоксикацией. Такие новообразования довольно быстро метастазируют, прорастают окружающую ткань и нарушают отток лимфы, что приводит к выраженному отеку. Как и зрелые лимфомы, они могут быть В-клеточными и Т-клеточными.

Диффузная В-крупноклеточная лимфосаркома лимфоузлов составляет около трети всех случаев неходжкинских лимфом, чаще диагностируется у лиц старше 60 лет, растет быстро и бурно, но около половины больных удается вылечить полностью.

Заболевание начинается с увеличения над- и подключичных, шейных лимфоузлов, которые уплотняются, образуют конгломераты и прорастают окружающую ткань, поэтому границы их определить в эту стадию уже невозможно. Сдавление вен и лимфатических сосудов приводит к отеку, а вовлечение нервов вызывает сильный болевой синдром.

Фолликулярная лимфома, в отличие от предыдущей формы, растет медленно , развивается из клеток центральной части лимфоидного фолликула, но с течением времени может перейти в диффузную форму с быстрым прогрессированием заболевания.

Помимо лимфоузлов, В-клеточные лимфосаркомы могут поражать средостение (чаще у молодых женщин), тимус, желудок, легкие, тонкий кишечник, миокард и даже головной мозг. Симптомы опухоли будут обусловлены ее локализацией: кашель, боли в грудной клетке при легочной форме, боли в животе и нарушение стула при поражении кишечника и желудка, нарушение глотания и дыхания вследствие сдавления органов средостения, головные боли с тошнотой и рвотой, очаговая неврологическая симптоматика при лимфосаркоме головного мозга и т. д.

Своеобразной разновидностью недифференцированных злокачественных опухолей лимфоидной ткани является лимфома Беркитта , которая наиболее часто встречается среди жителей Центральной Африки, особенно детей и молодых мужчин. Заболевание вызывает вирус Эпштейн-Барр, который можно обнаружить примерно у 95% больных. Интерес к этой лимфоме связан с тем, что новые случаи ее стали регистрироваться при распространении ВИЧ-инфекции и тогда, помимо жителей Африканского континента, среди пациентов стали появляться и европейцы, и американцы.

Атипичные лимфоциты при поражении вирусом Эпштейна-Барр

Характерной особенностью лимфомы Беркитта считается поражение преимущественно лицевого скелета, что приводит к опухолевым разрастаниям в верхней челюсти, глазнице, выраженному отеку и деформации тканей лица (представлено на фото чуть выше ). Нередко опухолевые узлы обнаруживаются в брюшной полости, яичниках, молочных железах и оболочках головного мозга.

Прогрессирующее течение опухоли приводит к быстрому истощению, больные испытывают лихорадку, слабость, сильную потливость, возможен и болевой синдром.

При ВИЧ-инфекции в стадии СПИД (конечная стадия) выраженный иммунодефицит способствует не только внедрению в организм вирусов, вызывающих опухоли, но и значительному ослаблению естественной противоопухолевой защиты, поэтому нередко лимфомы являются маркером терминальной фазы заболевания.

Т-лимфобластная лимфома встречается значительно реже, нежели В-клеточные опухоли, симптомы их очень схожи, но неоплазии, исходящие из Т-клеток быстрее прогрессируют и сопровождаются более тяжелым течением.

Подводя итоги, можно обозначить основные особенности и симптомы лимфомы:

• Зрелые опухоли характеризуются длительным доброкачественным течением, в то время как злокачественные лимфосаркомы, берущие начало из мало- или недифференцированных клеток, отличаются быстрым прогрессированием, поражением многих органов, вовлечением окружающих тканей и метастазированием.
• Лимфомы нередко трансформируются в лимфосаркомы, но при этом сохраняют высокую чувствительность к терапии и вероятность длительной ремиссии или полного излечения.
• Симптоматика лимфом и лимфосарком складывается из:
  1. обязательного поражения лимфатических узлов или лимфоидной ткани внутренних органов – одной или многих групп, как периферических, так и расположенных внутри тела (в брюшной полости, средостении);
  2. признаков интоксикации и онкологического процесса – похудание, слабость, лихорадка, потливость, снижение аппетита;
  3. отека тканей вследствие нарушения тока лимфы сквозь пораженные опухолью лимфоузлы;
  4. симптомов поражения внутренних органов и кожных покровов при соответствующей локализации опухоли или ее метастазов (одышка, кашель, тошнота, рвота, желудочные или кишечные кровотечения, признаки поражения нервной системы и др.);
  5. анемии, тромбоцитопении с кровоточивостью, нарушения иммунной защиты при заселении опухолевыми клетками костного мозга и переходе лимфомы в лейкоз.

В процессе распространения опухолевых клеток по организму, возможно их занесение в костный мозг (лейкемизация лимфомы), тогда проявления и ответ на проводимое лечение будут соответствовать лейкозу. Вероятность такого развития событий больше при агрессивных незрелых типах лимфосарком, которые склонны к метастазированию и поражению многих внутренних органов.

Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз)

Лимфома Ходжкина была впервые описана в начале XIX века Томасом Ходжкиным, однако развитие медицинской науки тех времен предполагало наблюдение симптомов и клинических особенностей заболевания, в то время как лабораторного «подкрепления» диагноза еще не было. Сегодня есть возможность не только поставить диагноз на основании микроскопического исследования лимфоузлов, но и провести иммунофенотипирование в целях выявления специфических поверхностных белков опухолевых клеток, а итогом детального исследования тканей опухоли станет определение стадии и варианта заболевания, что отразится и на тактике лечения, и на прогнозе.

Как отмечалось выше, до недавнего времени болезнь Ходжкина противопоставлялась всем остальным видам лимфом, и в этом был определенный смысл. Дело в том, что при лимфогранулематозе в лимфоидных органах наблюдается специфический опухолевый процесс с появлением своеобразных клеток , не встречающихся ни при одном другом виде лимфомы. Кроме того, особенностью, отличающей лимфогранулематоз от других лимфом, считается моноцитарно-макрофагальное происхождение опухолевой клетки-родоначальницы, а при лимфомах опухоль всегда растет из лимфоцитов, будь-то недифференцированных, молодых или уже зрелых форм.

Причины и формы лимфогранулематоза

Споры о причинах лимфогранулематоза (ЛГМ) не утихают по сей день. Большинство ученых склоняется к вирусной природе заболевания, но обсуждается также влияние радиации, подавления иммунитета, генетической предрасположенности.

У большей половины пациентов в тканях опухоли можно обнаружить ДНК вируса Эпштейн-Барр, что косвенно свидетельствует о роли инфекции в возникновении неоплазии. Среди заболевших чаще встречаются мужчины, особенно, европеоидной расы. Пик заболеваемости приходится на молодой возраст (20-30 лет) и после 55 лет.

Основным изменением, достоверно указывающим на болезнь Ходжкина, считается обнаружение в пораженных лимфоузлах крупных клеток Рид-Березовского-Штернберга и мелких клеток Ходжкина, являющихся предшественницами первых.

В зависимости от клеточного состава лимфоузлов выделяют:

• Лимфогистиоцитарный вариант ЛГМ, когда в лимфоузлах преобладают зрелые формы лимфоцитов. Эта разновидность заболевания считается наиболее благоприятной, чаще всего обнаруживается на ранней стадии и позволяет прожить больному 10-15 и более лет.
• Нодулярно-склеротическая форма ЛГМ, составляющая около половины всех случаев заболевания, чаще встречается у молодых женщин и характеризуется уплотнением лимфоузлов за счет склероза (разрастание соединительной ткани). Прогноз, как правило, хороший.
• Смешанно-клеточный вариант диагностируется в детском или пожилом возрасте, лимфоузлы имеют разнообразный клеточный состав (лимфоциты, плазматические клетки, эозинофильные лейкоциты, фибробласты), а опухоль склонна к генерализации. При этой форме лимфомы Ходжкина прогноз очень серьезный – средняя продолжительность жизни после установления диагноза примерно 3-4 года, симптомы генерализованного поражения быстро нарастают и сопровождаются вовлечением многих внутренних органов.
• Вариант ЛГМ с подавлением лимфоидной ткани – самый редкий и, одновременно, самый тяжелый, соответствующий IV стадии болезни. При этой форме болезни Ходжкина лимфоциты в лимфоузлах не обнаруживаются вовсе, характерен фиброз, а пятилетняя выживаемость всего около 35%.

стадии лимфомы, в зависимости от степени поражения органов

Стадии лимфомы Ходжкина (I-IV) определяются количеством и локализацией пораженных лимфоузлов или органов, а также на основании осмотра пациента, выяснения жалоб и симптомов при привлечении лабораторных и инструментальных способов диагностики. Обязательно указывается наличие или отсутствие симптомов интоксикации, которые влияют на определение прогноза.

Проявления лимфогранулематоза

ЛГМ имеет довольно разнообразные клинические признаки, и даже начало заболевания у разных пациентов может протекать по-разному. В большинстве случаев происходит увеличение периферических лимфоузлов – шейных, надключичных, подмышечных и других групп. Первое время такие лимфоузлы подвижны, не доставляют боли и беспокойства, но в дальнейшем они становятся все плотнее, сливаются между собой, кожа над ними может становиться красной. В части случаев лимфоузлы могут быть болезненными, особенно, после приема алкоголя. Повышение температуры тела и интоксикация не характерны на начальных этапах болезни.

Примерно пятая часть больных в качестве первых признаков неблагополучия называет появления сухого кашля, одышки, боли в грудной клетке, набухания вен шеи . Такие симптомы дает увеличение лимфоузлов средостения.

Реже заболевание начинается внезапно, среди полного здоровья с повышения температуры тела, потливости, быстрого похудания. Острое начало ЛГМ свидетельствует об очень плохом прогнозе.

По мере прогрессирования опухолевого процесса наступает фаза развернутых клинических проявлений, при которой наблюдается:

1. Увеличение лимфоузлов разных групп.
2. Резкая слабость.
3. Снижение работоспособности.
4. Потливость, особенно сильная по ночам и в период колебаний температуры тела.
5. Боли в костях.
6. Лихорадка.
7. Кожный зуд, как в области пораженных лимфоузлов, так и по всему телу.

Помимо таких «общих» симптомов, увеличенные лимфоузлы способны вызывать и другие нарушения, сдавливая сосуды, протоки желез, внутренние органы. Развернутую стадию ЛГМ больные могут называть «раком лимфатической системы», поскольку налицо поражение лимфоидных органов, которое уже не спутать с банальным лимфаденитом или лимфаденопатией, появляется склонность к прогрессированию и ухудшение состояния пациента.

Увеличенные лимфоузлы обнаруживаются в разных участках тела, они плотные, образуют конгломераты, но с кожей никогда не связаны. Практически всегда такие изменения наблюдаются на шее, в подмышечной области. При поражении лимфоузлов брюшной полости возможно появление желтухи вследствие сдавления протока желчного пузыря. Иногда лимфоузлы увеличиваются до таких размеров, что без труда прощупываются сквозь переднюю брюшную стенку.

Признаками опухолевого процесса в тазовых, паховых лимфоузлах может стать выраженный отек ног , поскольку резко затрудняется отток лимфы от нижних конечностей. Забрюшинные лимфоузлы способны сдавливать спинной мозг и мочеточники.

Распространение опухоли с лимфоузлов на внутренние органы приводит к присоединению все новых и новых симптомов. Так, при поражении желудочно-кишечного тракта пациенты испытывают боли, диарею, вздутие живота, что усиливает истощение и способно привести к обезвоживанию. Вовлечение печени считается плохим признаком и проявляется желтухой, горечью во рту, увеличением печени. Почти половина больных страдает поражением легких, что проявляется кашлем, одышкой, болью в грудной клетке. Селезенка в период распространенного опухолевого процесса увеличивается практически всегда.

Клетки опухоли с током лимфы могут перемещаться из лимфоузлов или внутренних органов в кости, что довольно характерно для всех вариантов течения ЛГМ. Обычно опухолевому повреждению подвергается позвоночник, ребра, кости таза и грудина. Боль в костях – основной признак метастазирования в них злокачественной опухоли.

Диагностика и лечение опухолей лимфатической системы

Диагностика опухолей лимфатической системы требует тщательного обследования пациента и привлечения всевозможных лабораторных и инструментальных методов. В некоторых случаях для установления точного вида опухоли могут потребоваться сложные и довольно дорогостоящие цито- и молекулярно-генетические, иммуногистохимические исследования.

Поскольку все опухоли лимфоидной ткани сопровождаются увеличением лимфоузлов, то обнаружение такого признака должно всегда настораживать . Конечно, не стоит сразу паниковать и думать о худшем, если увеличились, к примеру, подчелюстные или паховые лимфоузлы, ведь такое случается нередко на фоне различных инфекций и довольно распространенных заболеваний (тонзиллит, инфекции полового тракта). Любители домашних животных могут обнаружить у себя увеличенные лимфоузлы после кошачьей царапины, а те, кто плохо следит за гигиеной полости рта, и вовсе практически постоянно ощущают увеличенные лимфоузлы под нижней челюстью.

В случае инфекционной природы лимфаденопатии назначение антибиотиков всегда ведет к утиханию воспалительного процесса и уменьшению размеров лимфоузлов. Если такого не происходит, то возникает необходимость в детальном обследовании.

Перво-наперво, врач подробно выяснит характер жалоб, время их возникновения и длительность, наличие признаков интоксикации в виде потери веса, необъяснимых подъемов температуры или ночной потливости.

Лабораторное подтверждение диагноза предусматривает: общий анализ крови, в котором можно обнаружить повышение количества лимфоцитов при некоторой лейкопении, ускорение СОЭ.

Основным и наиболее достоверным способом диагностики лимфом считается биопсия лимфоузла , когда его фрагмент берется для микроскопического изучения на предмет наличия опухолевых клеток. Иногда возникает необходимость в повторном взятии материала для исследования или удалении всего лимфоузла целиком.

биопсия лимфоузла

Для дальнейшего уточнения диагноза, установления его стадии, распространенности и характера изменений во внутренних органах используют:

• Рентгенографию органов грудной полости.
• КТ, МРТ (для исследования печени, селезенки, головного мозга, легких, области шеи и др.)
• Фиброэзофагогастроскопию (при подозрении на первичные лимфомы либо распространении опухолевого процесса из других органов).
• Радиоизотопное сканирование костей.
• Пункцию с биопсией костного мозга.

диагностический снимок больного лимфомой, на поз. B – результат 3-месячной химиотерапии

Выбор схемы обследования зависит от вида и локализации опухоли и определяется врачом-онкологом индивидуально для каждого пациента. Когда диагноз поставлен, необходимо определиться с дальнейшим лечением лимфомы, которое подразумевает назначение химиопрепаратов, облучение и даже оперативное вмешательство.

Оперативное лечение имеет весьма ограниченное применение при лимфомах и используется чаще при изолированных формах опухолей либо для облегчения состояния пациента в далеко зашедших стадиях, уменьшения болевого синдрома или давления увеличенных лимфоузлов на внутренние органы. В случае первичного поражения селезенки прибегают к ее удалению, что дает очень хороший терапевтический эффект и даже полное излечение от опухоли.

– основной и самый эффективный способ борьбы с опухолями лимфатической системы. Назначение химиопрепаратов позволяет добиваться длительной ремиссии у многих пациентов даже с агрессивными высокозлокачественными лимфомами . Пожилым и ослабленным больным возможно назначение одного противоопухолевого препарата, в то время как бластные формы у молодых лиц требуют применения программ по лечению острых лимфолейкозов.

При агрессивных низкодифференцированных опухолях хорошо себя показывает одновременное назначение 5-6 препаратов. Конечно, такое лечение сопряжено с риском побочных эффектов, но коррекция возникающих нарушений, контроль показателей крови, назначение противорвотных препаратов, антибиотиков, витаминов и микроэлементов способствуют лучшей его переносимости.

Параллельно с химиотерапией или до нее может быть проведено облучение , особенно, в случаях локальных поражений, а также распространения опухоли в кости, органы средостения.

Перспективным способом борьбы с опухолью может стать пересадка костного мозга или отдельных клеток крови как самого пациента, так и донора. В случае распространения лимфомы в костный мозг возможно применение только донорского органа.

Что касается самодеятельности и народных средств, столь любимых многими, то лишний раз нужно лишь напомнить, что рак – не тот случай, когда можно отказаться от официальной медицины в пользу нетрадиционной. Такое пренебрежение к своему здоровью может стоить жизни.

В заключение хотелось бы отметить, что большинство лимфом все же хорошо поддаются лечению при условии своевременности постановки диагноза и начала терапии. Не стоит терять время, ждать, пока «само пройдет» или доверять свое здоровье народным целителям. При любом неблагополучии нужно сразу же обращаться к специалисту-онкологу, который способен оказать квалифицированную помощь, направленную на продление жизни и излечение.

Видео: лимфома в программе “Жить Здорово!”

Автор выборочно отвечает на адекватные вопросы читателей в рамках своей компетенции и только в пределах ресурса ОнкоЛиб.ру. Очные консультации и помощь в организации лечения в данный момент, к сожалению, не оказываются.