Таблетки, уколы

Как начинается боковой амиотрофический склероз. Болезнь БАСа: описание болезни и симптомы. На ранней стадии заболевания возникает

Новое в лечении БАС.

ЭФФЕКТИВНОСТЬ НОРМОКСИЧЕСКОЙ ЛЕЧЕБНОЙ КОМПРЕССИИ В КОМПЛЕКСНОМ ЛЕЧЕНИИ БОЛЕЗНИ МОТОНЕЙРОНА.

Профессор, д.м.н. Казанцева Н.В.

Боковой амиотрофический склероз (БАС) или болезнь мотонейрона - тяжелое прогрессирующее заболевание, вызванное ускоренной гибелью двигательных нейронов в стволе мозга и спинном мозге. На поздних стадиях заболевание быстро прогрессирует и обычно применяемые методы лечения неэффективны. Особенно быстротекущей считается бульбарная форма болезни с нарушением глотания и дыхания. Лечение БАС остается проблемой, считается, что этиологического лечения не существует, а обычно применяемые в неврологии методы лечения, направленные на стимуляцию нервной системы только ухудшают состояние больных.
Известно, что некоторые вирусы (полиомиелита, клещевого энцефалита, дифтерии, некоторые ретровирусы) способны повреждать изолированно только двигательные нейроны, обеспечивающие функции мышц. Спорадические формы БАС трудно отличить от подострого полиомиелита. Экспериментальные исследования на приматах подтверждают вирусную природу БАС. Поэтому считается, что спорадические формы БАС - медленная инфекция, повреждающая только двигательные нейроны. При семейных формах БАС, связанных с дефектом внутриклеточных антиоксидантных ферментов, накапливаются свободные радикалы, разрушающие нейроны.
В развернутой стадии болезни, когда скорость гибели нейронов начинает нарастать, при любой форме БАС на первый план выходит нейродегенеративный процесс, связанный со снижением выработки энергии в клетке.
Патогенез БАС свидетельствует о наличии как минимум 3-х одновременно протекающих процессов: 1) генетического или приобретенного нарушения энергетического обмена, вызвавшего снижение защитных сил организма и препятствующего самопроизвольному излечению. У большинства пациентов со спорадическим БАС заболевание начинает прогрессировать после стресса, переутомления, травмы, инфекции.
2) аутоиммунного воспаления, в основе которого лежит хроническое воспаление, вызванное нейроинфекцией на фоне приобретенного или врожденного дефекта энергетического обмена, накапливающегося с возрастом;
3) нейродегенерации с ускоренной гибелью двигательных нейронов (апоптозом), который на определенной стадии заболевания нарастает с 5-7% в норме до 40-65% и более, когда симптомы болезни быстро нарастают.
При быстром прогрессировании БАС наблюдается тяжелая депрессия, вызванная неэффективностью обычно применяемой терапии и ятрогенным стрессом. У большинства пациентов с БАС имеются нарушения эндокринной системы и тяжелый остеопороз.
Известно, что улучшение питания и перевод на искусственную вентиляцию при бульбарной форме БАС сопровождается временным регрессом симптомов болезни.
Как и при всех нейродегенеративных процессах, при БАС наблюдается патологическое ускорение апоптоза в очагах аутоиммунного воспаления. Там же наблюдается выраженное нарушение микроциркуляции с венозным стазом. Доставка необходимых метаболитов в эту область затруднена.
Лечение БАС должно быть направлено одновременно на все 3 патологических процесса: ускоренный апоптоз, аутоиммунное воспаление и исходное нарушение энергетического обмена. Существует ли в природе воздействие хотя бы теоретически позволяющее подойти к решению этой сложнейшей проблемы?
Есть метод, позволяющий стойко восстановить нарушенный энергетический обмен, т.е. обеспечить условия для завершения аутоиммунного воспаления - это нормоксическая лечебная компрессия. При других аутоиммунных заболеваниях - рассеянном склерозе, системных заболе ваниях соединительной ткани - этот метод эффективен.
Проведенные исследования показали, что в комплексе с противовирусным специфическим лечением и небольшими дозами гормонов лечебная компрессия - эффективное средство борьбы с персистирующими в мозге нейровирусами. В сочетании с иммуносупрессором, замедляющим апоптоз, можно приостановить прогрессирующую гибель нейронов при нейродегенеративных процессах.
Лечебная компрессия существенно отличается от всех существующих методов кислородотерапии своей безопасностью и физиологической направленностью. В основе лежит воздействие небольшого избыточного давления на образование энергии в клетках организма, вызывающее восстановление микроциркуляции. При оптимальном давлении, не вызывающем гипероксигенацию плазмы крови, повышается насыщение гемоглобина кислородом и увеличивается регулируемая доставка кислорода в ткани организма, повышается доля кислорода, участвующего в полезном дыхании - с образованием энергии. При большем избыточном давлении наблюдается переокисление плазмы и активация процессов разрушения, а доля кислорода участвующего в образовании энергии в клетке снижается. Поэтому применение традиционной кислородотерапии или гипербарической оксигенации (ГБО) всегда сопровождается ухудшением состояния пациентов с БАС и только ускоряет летальный исход.
Нормоксическая компрессия с антиоксидантами, участвующими в полезном потреблении кислорода, оказалась эффективной при лечении многих ранее неизлечимых заболеваний даже в запущенных стадиях: рассеянного склероза, деменции Альцгеймеровского типа, посттравматической и постинсультной энцефалопатии и, в том числе, при БАС. Лечебный эффект метода нарастает при увеличении количества сеансов и при повторных курсах.
С октября 1999 г. мы используем метод, позволяющий затормозить аутоиммунное воспаление и ускоренную гибель клеток. Из 216 пациентов с различными дегенеративными заболеваниями, мы наблюдали 98 пациентов с БАС, которые получали лечебную компрессию в сочетании с обратимым иммуносупрессором Циклоспорином А.
Сочетание лечебной компрессии с Циклоспорином А сопровождалось повышением лечебного эффекта метода. Наблюдалось не только восстановление глоточного рефлекса, улучшение фонации и дыхания, но даже восстановление утраченных мышц. В зависимости от степени выраженности аутоиммунного воспаления подбиралась доза препарата. Курс лечения всегда проводился под контролем иммунного статуса. В исходном состоянии у всех пациентов с БАС выявлялось выраженное аутоиммунное воспаление в виде значительного повышения содержания В-клеток, IgA, Ig M, повышения активированных Т-лимфоцитов и значительного повышения СД95 - (в 7-10 и более раз по сравнению с нормой), что свидетельствует об активации апоптоза.
Лечебная компрессия с Циклоспорином А приводила к заметной нормализации иммунитета: снижению гуморального воспаления и замедлению апоптоза., что сочеталось со стойким лечебным эффектом.
Значительно больший эффект мы наблюдали при лечении 30 пациентов с синдромом БАС: при шейной миелопатии, токсическом миелите, оптико-миелите, стволовом энцефалите, демиелинизирующей полинейропатии, сирингомиелии, которые имели направительный диагноз БАС. Значительный и стойкий эффект мы наблюдали у 3-х пациентов с БАС, у которых заболевание было спровоцировано прививкой от дифтерии.
Лечебный эффект метода при БАС повышается при проведении комплексной терапии: противовирусной, антибактериальной, лечении остеопороза, а в некоторых случаях гормонотерапии. Среди обследованных пациентов с БАС у большинства выявлено повышение антител к токсоплазмозу, что свидетельствует о наличии персистирующей в нервной системе инфекции, часто сопутствующей иммунодефициту. Учитывая наличие иммунодефицита при БАС, необходимо незамедлительное лечение токсоплазмоза в сочетании с лечебной компрессией. Без постоянной терапии токсоплазмоза применение Циклоспорина А и гормонов не только не сопровождается лечебным эффектом, но, по-видимому, способно вызвать диссеминацию токсоплазм в организме больного. Напротив, специфическое лечение токсоплазмоза значительно повышало эффективность комплексной терапии БАС и длительность лечебного последействия. Кроме того у пациентов, получавших препараты от токсоплазмоза в сочетании с комплексной терапией, наблюдалось достоверно более выраженное восстановление функции внешнего дыхания и дыхательных объемов.
Комплексное лечение БАС способно приостановить прогрессирование болезни, по-видимому, за счет замедления апоптоза и восстановления двигательных нейронов, с уже начавшимся апоптозом. Степень восстановления двигательных функций при БАС, существенно зависела от тяжести и продолжительности заболевания.
Заметное восстановление глотания и речи наблюдалось практически у всех пациентов, получавших комплексное лечение. Улучшение функции дыхания и заметное увеличение дыхательных объемов наблюдалось у большинства пациентов при обязательном лечении нейроинфекций. Заметное уменьшение саливации также наблюдалось только при комплексном лечении с применением противовирусных и противокандидозных препаратов.
Длительная стабилизация состояния пациентов с БАС - более 1-3-х лет наблюдалась нами у 56 пациентов. У пациентов в терминальной стадии БАС непосредственно во время лечения также наблюдалось улучшение общего состояния, восстановление глотания и фонации, увеличение дыхательных объемов, без существенного улучшения двигательных функций. Длительность последействия составляла 2-4 месяца. Несомненно, такие пациенты нуждаются в постоянной поддерживающей терапии на фоне регулярного применения сеансов лечебной компрессии.
К сожалению, большинство пациентов с БАС, которые получали лечение в нашей клинике, находились в тяжелом состоянии: уже с постоянной ежедневной потерей веса, выраженным нарушением дыхания и глотания и тяжелой депрессией, часто вызванной категоричным заключением врача о неизбежности скорой смерти. Поэтому даже заметное улучшение состояния таких пациентов, иногда не позволяло переломить ход болезни и через 2-4 месяца после курса лечения состояние их вновь постепенно ухудшалось. Напротив, пациенты с положительным настроением продолжали бороться за жизнь, при этом состояние их долгое время оставалось стабильным. Поэтому в комплекс лечения БАС почти всегда входили транквилизаторы или малые дозы нейролептиков.
Для длительной стабилизации состояния пациентов с БАС необходимо проведение повторных курсов комплексного лечения через 3-6-12 месяцев. При тяжелых формах болезни желательно периодическое применение лечебной компрессии между курсами лечения 1 раз в неделю в некоторых случаях на фоне постоянного приема Циклоспорина А.
Среди 12 пациентов, проживших после курса лечения менее 6 месяцев большинство пациентов получали внутривенные курсы активирующих белковых препаратов: церебролизина, картексина, актовегина, и др., после применения которых их состояние ухудшалось. 5 пациентов через 3-5 месяцев после куса НЛК прошли курс ГБО (несмотря на противопоказания) в других клиниках, 4 пациента прошли лечение эмбриональными стволовыми клетками. Состояние всех пациентов этой группы резко ухудшалось после курса активирующей терапии.
Проведенные нами исследования показали, что неврологические симптомы при БАС, особенно бульбарные, длительное время после начала болезни обратимы и состояние больных долго может оставаться стабильным на фоне комплексного лечения, разработанного нами. Учитывая, что в основе прогрессирования заболевания лежит гибель мотонейронов, заболевание нужно начинать лечить как можно раньше, когда количество сохранных мотонейронов может обеспечить приемлемое качество жизни пациентов с БАС. Кроме того лечение БАС обязательно должно проводится на фоне активной психотерапии и борьбы с депрессией.

Подробно обсудим такое заболевание, как боковой амиотрофический склероз. Узнаете, что это такое, каковы симптомы и причины возникновения. Затронем диагностику и лечение болезни БАС. А также будет много других полезных рекомендаций по этой теме.

— это нейродегенеративное заболевание, сопровождающейся гибелью центральных и периферических мотонейронов. Это приводит к постепенной атрофии скелетных мышц, дисфагии, дизартрии, алиментарной и дыхательной недостаточности. Болезнь неуклонно прогрессирует и сопровождается летальным исходом.

Этим обусловлена актуальность изучения проблемы. Впервые она была описана французским врачом-психиатром Жан-Мартеном Шарко в 1869 году. За что и получила такое второе название, как болезнь Шарко .

Жан-Мартен Шарко

В США и Канаде ее еще называют, как болезнь Лу Герига . На протяжении 17 лет он был первоклассным американским бейсболистом. Но к сожалению, в 36 лет заболел боковым амиотрофическим склерозом. А на следующем году ушел из жизни.

Известно, что большинство больных БАС — это люди с высоким интеллектуальным и профессиональным потенциалом. У них быстро наступает тяжелая инвалидность и смерть.

Поражается двигательный анализатор. Это часть нервной системы. Она передает, собирает и обрабатывает информацию от рецепторов скелетно-мышечного аппарата. А также организует координированные движения человека.

Если посмотреть на рисунок ниже, то вы увидите, что двигательная система организована очень сложно.

Структура двигательного анализатора

В правом верхнем углу мы видим первичную моторную кору, пирамидный тракт, который идет к спинному мозгу. Именно эти структуры поражаются при БАС.

Анатомия пирамидного тракта

Здесь представлена анатомия пирамидного тракта. Тут вы видите дополнительную моторную зону, премоторную кору.

Эти преобразования передают сигналы с головного мозга к мотонейронам спинного мозга. Они иннервируют скелетные мышцы и осуществляют регуляцию произвольных движений.

Боковой амиотрофический склероз — это необычное нейродегенеративное заболевание! Код по МКБ 10 — G12.2.

Все самое плохое при нем происходит тогда, когда человек еще ничего не чувствует. На этой доклинической стадии погибает 50 — 80% мотонейронов после того, как реализуется генетический сбой при участии факторов внешней среды. Затем, когда осталось 20% устойчивых мотонейронов, начинается само заболевание.

Проявление бокового амиотрофического склероза

Патогенез бокового амиотрофического склероза

Если говорить о патогенезе бокового амиотрофического склероза, то в первую очередь мы должны понимать следующее. Существуют различные (во многом неизвестные) генетические факторы.

Они реализуются в условиях селективной уязвимости мотонейронов. То есть в тех условиях, которые обеспечивают нормальную жизнефизиологическую работу данных клеток.

Патогенез бокового амиотрофического склероза

Однако в патологических условиях они играют роль в развитии дегенерации. Это в последствии приводит к основным механизмам патогенеза.

Мотонейроны — это самые большие клетки нервной системы с длинными проводящими отростками (вплоть до 1 метра ). Им нужны высокие энергозатраты.

Мотонейроны

Каждый такой мотонейрон, это особая электростанция. Она берет на себя огромное количество импульсов и потом передает их для реализации координированных движений человека.

Эти клетки нуждаются в большом количестве внутриклеточного кальция . Именно он обеспечивает работу многих систем мотонейрона. Поэтому в клетках снижается выработка белков, которые связывают кальций.

Снижается экспрессия определенных глутаматных рецепторов (ampa) и экспрессия белков (bcl-2), которые предотвращают программированную гибель этих клеток.

В патологических условиях эти особенности мотонейрона работают на процесс дегенерации. В результате чего возникает:

Токсичность (глутаматная эксайтотоксичность), возбуждающая аминокислотами
Окислительный (оксидантный) стресс
Нарушается цитоскелет мотонейронов
Нарушается деградация белков с образованием определенных включений
Возникает цитотоксическое действие мутантных белков (сод-1)
Апоптоз или программированная клеточная гибель мотонейронов

Виды заболевания

Семейный БАС (Fals) — возникает, когда у больного в истории семьи есть подобные случаи этого заболевания. Составляет это 15%.

В остальных случаях, когда имеют более сложные пути наследования (85%), мы говорим про спорадический БАС .

Эпидемиология болезни моторного нейрона

Если говорить про эпидемиологию болезни моторного нейрона, то количество новых пациентов в год составляет где-то 2 случая на 100 000 человек. Распространенность (количество единомоментно больных БАС) составляет от 1 до 7 случая на 100 000 человек.

Как правило, заболевают люди от 20 до 80 лет. Хотя возможны и исключения.

Средняя продолжительность жизни :

если болезнь БАС начинается с нарушением речи (при бульбарном дебюте), то живут обычно 2,5 года
если начинается с двигательных каких-то расстройств (спинальный дебют), то это 3,5 года

Однако нужно обратить внимание, что 7% больных живет дольше 5 лет.

Генетические локусы семейного БАС

Здесь мы видим много видов семейного БАС. Открыто более 20 мутаций. Некоторые из них являются редкими. Некоторые встречаются часто.

Генетические локусы семейного БАС

Тип	Частота	Ген	Клиника
FALS1 (21q21)	15-20% FALS	SOD-1	Типичная
FALS2 (2q33)	Редкий, AP	Алсин	Атипичная, ЮВ
FALS3 (18q21)	Одна семья	Неизвестен	Типичная
FALS4 (9q34)	Очень редкий	Сентаксин	Атипичная, ЮВ
FALS5 (15q15)	Редкий, АР	Неизвестен	Атипичная, ЮВ
FALS6 (16q12)	3-5% FALS	FUS	Типичная
FALS7 (20p13)	Одна семья	?	Типичная
FALS8	Очень редкий	VAPB	Атипичная, разн.
FALS9 (14q11)	Редкий	Angiogenine	Типичная
FALS10 (1p36)	1-3% Fals до 38% семейного и 7% спорадического	TDP-43	Типичная ALS, FTD, ALS-FTD

Есть и новые гены БАС. Некоторые из них мы не показали. Но суть в том, что все эти мутации приводят к одному конечному пути. К развитию поражения центральных и периферических мотонейронов.

Классификация болезней мотонейрона

Ниже представлена классификация болезней мотонейрона.

Классификация Норриса (1993) :

Боковой амиотрофический склероз — 88% больных:
- бульбарный дебют БАС — 30%
- грудной дебют — 5%
- диффузный — 5%
- шейный — 40%
- поясничный — 10%
- респираторный — менее 1%
Прогрессирующий бульбарный паралич — 2%
Прогрессирующая мышечная атрофия — 8%
Первичный боковой склероз — 2%

Варианты Бас по Хондкариану (1978) :

Классический — 52% (когда равномерно представлены поражения центральных и периферических мотонейронов)
Сегментарно-ядерный — 32% (небольшие признаки центрального поражения)
Пирамидный — 16% (видим признаки периферического поражения не так ярко, как признаки центрального)

Естественный патоморфоз

Если говорить о различных дебютах, то следует указать, что последовательность развития симптомов всегда определенная.

Патоморфоз при бульбарном и шейном дебюте БАС

При бульбарном дебюте сначала возникают нарушения речи. Потом нарушения глотания. Далее возникает парезия в конечностях и дыхательные нарушения.

При шейном дебюте процесс нарушения начинается с одной руки и потом переходит на другую. После этого могут возникать бульбарные нарушения и расстройства движения в ногах. Все начинается с той стороны, на которой пострадала первичная рука.

Если говорить о грудном дебюте БАС , то первым симптомом, который больные обычно не замечают, является слабость мышц спины. Нарушается состояние. Затем происходит парез в руке вместе с атрофией.

Патоморфоз при грудном и поясничном дебюте БАС

При поясничном дебюте сначала поражается одна нога. Потом захватывается вторая, после чего болезнь переходит на руки. Затем возникают дыхательные и бульбарные расстройства.

Клинические проявления болезни Шарко

К клиническим проявлениям болезни Шарко относят:

Признаки поражения периферических мотонейронов
Признаки поражения центральных мотонейронов
Сочетание бульбарного и псевдобульбарного синдромов

Фатальные осложнения, приводящие к смерти:

Дисфагия (нарушение глотания) и алиментарная (питательная) недостаточность
Спинальные и стволовые дыхательные нарушения вследствие атрофии основных и вспомогательных дыхательных мышц

Признаки поражения центрального мотонейрона

К признакам поражения центрального мотонейрона относят:

Утрата ловкости — болезнь начинается с того, что человек начинает испытывать трудности при застегивании пуговиц, завязывания шнурков, игре на пианино или вдевания нитки в иголку
Потом снижается мышечная сила
Повышается мышечный тонус по спастическому типу
Появляется гиперрефлексия
Патологические рефлексы
Псевдобульбарные симптомы

Признаки поражения периферического мотонейрона

Признаки поражения периферического мотонейрона сочетаются с признаками поражения центрального:

Фасцикуляции (видимые подергивания в мышцах)
Крампи (болезненные мышечные судороги)
Парезы и атрофии скелетных мышц головы, туловища и конечностей
Гипотония мышц
Гипорефлексия

Конституциональные симптомы БАС

К конституциональным симптомам БАС относят:

БАС-ассоциированная кахексия (утрата более 20% массы тела за 6 месяцев) — это катаболическое событие в организме. Связанно оно с гибелью большого количества клеток нервной системы. В таком случае больным назначают анаболические гормоны. Еще кахексия может развиваться от недостаточности питания.
Утомление (перестройка концевых пластинок) — у ряда больных возможен декремент 15 — 30% при ЭМГ

Редкие симптомы при боковом амиотрофическом склерозе

Вот, что относится к редким симптомам при боковом амиотрофическом склерозе:

Чувствительные расстройства. Однако показано, что в 20% случаев у больных БАС (особенно в пожилом возрасте) есть чувствительные нарушения. Это полинейропатия. Кроме того, если болезнь начинается с рук, то у больного они просто висят. В них нарушено кровообращение. В этих чувствительных нервах тоже могут снижаться потенциалы.
Нарушение глазодвигательных функций, мочеиспускания и стула встречаются крайне редко. Менее 1%. Однако возможны более частые вторичные нарушения. Это слабость мышц тазового дна.
Деменция (слабоумие) возникает в 5% случаев.
Когнитивные нарушения — 40%. В 25% случаев они прогрессирующие.
Пролежни — менее 1%. Как правило, возникают при выраженной алиментарной недостаточности питания.

Стоит сказать, что при наличии этих симптомов можно усомниться в диагнозе.

Однако всегда нужно помнить, что если у больного типичная клиническая картина данного заболевания и есть эти симптомы, то можно поставить диагноз БАС с особенностями.

Умеренные когнитивные расстройства и деменция

Подробнее поговорим об умеренных когнитивных расстройствах и деменции при болезни Лу Герига. Тут мы часто видим мутации гена C9orf72 . Он приводит к развитию БАС, лобно-височной деменции и их сочетания.

Возможны три варианта развития данного расстройства:

Поведенческий вариант — это когда у больного снижается мотивация (апато-абулический синдром). Или наоборот, появляется расторможенность. У человека снижается возможность активно и адекватно коммуницировать в обществе. Снижается критика. Нарушается текучесть речи.
Экзекуторный — нарушение планирования действий, обобщения, текучести речи. Нарушаются логические процессы.
Семантический (речевой) — редко проявляется текучая и бессмысленная речь. Однако часто возникает дисномия (забывают слова), фонематические парафазии (поражение лобных речевых зон). Часто допускают грамматические ошибки и заикание. Имеется параграфия (расстройство письменной речи) и оральная апраксия (не может обхватить губами трубку спирографа). Также есть дислексия и дисграфия.

Диагностические критерии лобно-височной дисфункции по D.Neary (1998)

Диагностические критерии лобно-височной дисфункции по D.Neary включают в себя такие обязательные признаки, как:

Незаметное начало и постепенное прогрессирование
Ранняя утрата самоконтроля за поведением
Быстрое появление трудностей взаимодействия в обществе
Эмоциональное уплощение на ранних стадиях
Раннее снижение критики

Диагнозу не противоречит то, что такое расстройство может возникнуть до 65 летнего возраста. Диагноз ставится под сомнение, когда больной злоупотребляет алкоголем. Если такие расстройства развелись остро, им предшествовала травма головы, то диагноз лобно-височной дисфункции снимается.

Ниже показана больная. У нее виден симптом пустых глаз. Это не специфический симптом. Но при заболевании БАС, когда человек не может разговаривать и двигаться, это то, на что нужно обратить внимание.

Симптом «пустых глаз» у больной БАС + ЛВД параграфии и «телеграфный стиль» при ЛВД

Правее пример, где пациент пишет телеграфным стилем. Она пишет отдельные слова и допускает ошибки.

Посмотрите, как утолщена кожа при БАС. Больным трудно прокалывать кожу игольчатым электродом. Кроме того, есть трудности при проведении люмбальной пункции.

Нормальная и утолщенная кожа при БАС

Пересмотренные Эль-Эскориальские критерии БАС (1998)

Достоверный БАС ставится, когда признаки поражения периферического и центрального мотонейронов сочетаются на трех уровнях центральной нервной системы из четырех возможных (ствол, шейный, грудной и поясничный отдел).

Вероятный — это сочетание признаков на двух уровнях ЦНС. Некоторые признаки поражения центральных мотонейронов очень высокие.

Вероятный лабораторно подверженный — сочетание признаков на одном уровне ЦНС при наличии признаков поражения периферических мотонейронов хотя бы в двух конечностях и отсутствие признаков других заболеваний.

Возможный БАС — сочетание признаков на одном уровне. Либо имеются признаки поражения центрального мотонейрона ростральнее признаков поражения периферического мотонейрона, но нет данных ЭНМГ по другим уровням. Требует исключения других заболеваний.

Подозреваемый — это изолированные признаки поражения периферического мотонейрона в двух и более отделах центральной нервной системы.

Прогрессирование мотонейронной болезни

Прогрессирование мотонейронной болезни может быть разделено на три типа:

Быстрое — потеря более 10 баллов за 6 месяцев
Среднее — потеря 5 — 10 баллов за полгода
Медленное — потеря менее 5 баллов за месяц

Прогрессирование мотонейронной болезни

Инструментальные методы диагностики БАС

Инструментальные методы диагностики предназначены чтобы исключить заболевания, которые потенциально излечимы или имеют доброкачественный прогноз.

Электромиография при диагностике БАС

Имеется два метода БАС диагностики:

(ЭМГ) — верификация генерализованного характера процесса
Магнитно-резонансная томография (МРТ) головного и спинного мозга — исключение очаговых поражений центральной нервной системы, клинические проявления которых сходны с таковыми дебюта БДН

Боковой амиотрофический склероз — лечение

К сожалению, полноценного лечения бокового амиотрофического склероза сейчас нет. Поэтому данное заболевание считается пока неизлечимым. По крайней мере, случаи излечения от БАС еще не были зафиксированы.

Но медицина не стоит не месте!

Постоянно проводятся различные исследования. В клиниках используют методы, которые помогают больному облегчить переносимость болезни. Ниже мы затронем эти клинические рекомендации.

Также имеются препараты, которые продлевают жизнь больного БАС.

Но стоит сказать, что не нужно проводить лечение теми методами, которые еще досконально не исследуемы. Есть некоторые препараты, которые на первый взгляд могут улучшить состояние больного. Однако со временем, все приходит на круги своя и болезнь все равно начинает прогрессировать.

Тоже самое касается и стволовых клеток . Проводились исследования, которые показали улучшение на первых порах. Однако затем, человеку становилось все хуже и БАС заболевание начинало снова прогрессировать.

Поэтому на данный момент стволовые клетки — это не тот путь лечения, который нужно выбирать. К тому же, сама процедура стоит очень дорого.

Патогенетическая терапия при болезни Лу Герига

Есть препараты, которые замедляют прогрессирование болезни Лу Герига.

— пресинаптический ингибитор высвобождения глутамата. Продлевает жизнь больным в среднем на 3 месяца. Принимать нужно пока человек сохраняет самообслуживание. Дозы по 50 мг 2 раза в день до еды каждые 12 часов.

Рилузол (рилутек)

В 3 — 12% процентах случаев препарат вызывает лекарственный гепатит, повышение давления. Метаболизируется у мужчин и курильщиков. Им требуется более высокая доза.

Стоит сказать, что замедление прогрессирования нельзя почувствовать. Препарат не делает человеку лучше. Но больной будет дольше болеть и позднее перестает себя обслуживать.

Лекарство противопоказано больным с достоверным и вероятным БАС с длительностью заболевания менее пяти лет с форсированной жизненной емкостью легких более 60% и без трахеостомии.

Цена на Рилузол в разных аптеках составляет от 9 000 до 13 000 рублей.

NP001 — активное вещество хлорит натрия. Это лекарство является имуннорегулятором для нейродегенеративных заболеваний. Подавляет макрофагальное воспаление in vitro и у больных боковым амиотрофическим склерозом.

Хлорит натрия

Через 3 месяца после капельниц в дозе 2 мг/кг, хлорит натрия стабилизирует течение заболевания. Оно как бы останавливает прогрессирование.

Что нельзя применять

При БАС не следует применять:

Цитостатики (усугубляют иммунодефицит при нарушении питания)
Гипербарическую оксигенацию (ухудшает и без того нарушенное вымывание углекислого газа)
Инфузии на физиологическом растворе при гипонатриемии у больных с БАС и дисфагией
Стероидные гормоны (вызывают миопатию дыхательных мышц)
Разветвленные аминокислоты (сокращают жизнь)

Паллиативная терапия болезни Шарко

Целью паллиативной терапии болезни Шарко является уменьшение отдельных симптомов. А также продление жизни пациента и поддержание стабильности ее качества на определенном этапе заболевания.

Лечение фатальных симптомов (дисфагия, алиментарная и дыхательная недостаточность)

Лечение нефатальных симптомов БАС

Сейчас рассмотрим методы лечения БАС с нефатальными симптомами.

Для начала, это уменьшение фасцикуляций и крампи :

Сульфат хинидина (25 мг 2 раза в день)
Карбамазепин (100 мг 2 раза в день)

Могут давать препараты, снижающие мышечный тонус :

Баклофен (до 100 мг в день)
Сирдалуд (до 8 мг в сутки)
Миорелаксанты центрального действия (Диазепам)

Борьба с суставными контрактурами :

Ортопедическая обувь (профилактика эквиноварусной деформации стоп)
Компрессы (новокаин + димексид + гидрокортизон / лидаза / ортофен) для лечения плечелопаточного периатроза

Миотропные метаболические препараты :

Карнитин (2 — 3 г в день) курс 2 месяца, 2 — 3 раза в год
Креатин (3 — 9 г в сутки) курс два месяца проходят 2 — 3 раза в год

Дают еще поливитаминные препараты. Нейромультивит, мильгамма, препараты липоевой кислоты в/в капельно. Курс лечения проходят 2 месяца и 2 раза в год.

Лечение утомления :

Мидантан (100 мг в сутки)
Этосуксимид (37,5 мг в день)
Лечебная гимнастика

Для профилактики подвывиха головки плечевой кости при вялом парезе рук используют разгрузочные повязки для верхних конечностей типа Дезо. Носить нужно 3 — 5 часов в день.

В наличии имеются специальные ортезы . Это головодержатели, стоподержатели и шины для кисти.

Есть еще вспомогательные устройства в виде костылей, ходунков или ремней для подъема конечности.

Вспомогательные устройства

Также есть специальная посуда и устройства, облегчающие гигиену и быт.

Устройства для гигиены больных БАС

Лечение дизартрии :

Речевые рекомендации
Аппликации льда
Дают препараты, снижающие мышечный тонус
Используют таблицы с алфавитом и словарями
Электронные пишущие машинки
Многофункциональные диктофонные пульты
Усилители голоса
Используется компьютерная система с датчиками на глазных яблоках для воспроизведения речи в виде текста на мониторе (рисунок ниже)

Терапия речевых нарушения для людей с болезнью Шарко

Аспирационная пневмония при БАС

У 50 — 75% больных с нейродегенерациями и пожилых людей имеются проблемы с глотанием, которые возникают у 67% больных БАС. В 50% аспирационная пневмония смертельна.

Методы диагностики :

Видеофлюороскопия, шкалы APRS (шкала аспирации-пенетрации) DOSS (шкала тяжести исхода дисфагии)

Ниже видим определение плотности и объема жидкости, нектара и пудинга, который должен глотать больной.

Тест на объем и плотность полюса

Лечение дисфагии

В лечении дисфагии (нарушение глотания) на начальном этапе применяют следующее:

Пищу полутвердой консистенции с помощью миксера, блендера (пюре, желе, каши, йогурты, студень)
Загустители жидкости (Resourse)
Исключают трудно глотаемые блюда: с твердой и жидкой фазами (суп с кусками мяса), твердых и сыпучих продуктов (грецкие орехи, чипсы), вязких продуктов (сгущенное молоко)
Уменьшают продукты, усиливающие слюноотделение (кисломолочные, сладкие конфеты)
Исключают продукты, вызывающие кашлевой рефлекс (острые приправы, крепкий алкоголь)
Увеличивают калорийность пищи (добавление сливочного масла, майонеза)

Для лечения прогрессирующей дисфагии используют гастростомию. В частности, чрескожную эндоскопическую.

Этапы чрескожной эндоскопической гастростомии

Чрескожная эндоскопическая гастростомия (ЧЭГ) и энтеральное питание продлевают жизнь больным БАС:

Группа БАС + ЧЭГ — (38 ± 17 месяцев)
Группа БАС без ЧЭГ — (30 ± 13 месяцев)

Лечение дыхательной недостаточности

Лечение дыхательной недостаточности — это неинвазивная периодическая вентиляция легких (НВПЛ, BIPAP, NIPPV), двухуровневая с положительным давлением (давление вдоха выше давления выдоха).

Показания при БАС :

Спирография (ФЖЕЛ < 80%)
Манометрия вдоха — менее 60 см. в. ст.
Полисомнография (боле 10 эпизодов апноэ в час)
Пульсоксиметрия (Pa CO2 ≥ 45 мм. рт. ст.; снижение ночной сатурации ≥ 12% в течение 5 минут)
pH артериальной крови менее 7,35

Дыхательный прибор для больных БАС

Показания к дыхательным приборам :

Спинальный БАС с форсированной жизненной емкостью легких (ФЖЕЛ) 80-60% — isleep 22 (S)
Бульбарный БАС ФЖЕЛ 80-60% — isleep 25 (ST)
Спинальный БАС ФЖЕЛ 60-50% — isleep 25 (ST)
ФЖЕЛ ниже 50% — трахеостомия (прибор VIVO 40, VIVO 50 — режимы PCV, PSV)

Искусственная (инвазивная) вентиляция безопасна, предохраняет от аспирации и продлевает жизнь человеку.

Однако она способствует выделению секретов, риску инфекции, осложнениям со стороны трахеи. А также риску синдрома запертого человека, зависимости 24 часа в сутки и большой стоимости.

Показания к инвазивной вентиляции легких :

Невозможность приспособления к НПВЛ или оно длится более 16 — 18 часов в сутки
При бульбарных нарушениях с высоким риском аспирации
Когда НВПЛ не обеспечивает адекватной оксигенации

Критерии, ограничивающие перевод на ИВЛ при БАС :

Возраст
Скорость прогрессирования болезни
Возможность общения
Лобно-височная дименция
Отношения в семье
Психические заболевания у пациента
Привычные интоксикации
Страх смерти

У больных БАС, находящихся на ИВЛ более 5 лет развивается синдром запертого человека (18,2%), состояние минимальной коммуникабельности (33,1%).

Коммуникатор для общения

Психотерапия при боковом амиотрофическом склерозе

Очень важна и психотерапия при боковом амиотрофическом склерозе. Нужна она как больному, так и членам его семьи.

По статистике, 85% больных БАС страдают психическими расстройствами. А 52% страдают члены семей. При этом у родственников преобладают тревожные расстройства, а у больных депрессивное.

Имеются тревожные сигналы и по токсикозависимости . То есть злоупотребление табаком, лекарствами или алкоголем. Больные составляют 49%, а на членов семей приходится 80%. В результате, все это приводит к следующим последствиям.

Патогенез психических расстройств при БАС

Итак, что происходит с психикой человека на этапе постановки диагноза :

Амбивалентность (раздвоенность) мышления
Развитие тревоги — лекарственная и интернет-зависимость
Навязчивые мысли — обсессивный синдром (повторение обследований у разных врачей)
Нарушение психического состояния родственников — комформные расстройства (психиатрический кокон)

На этапе развития неврологического дефицита :

Отрицание болезни (инвертированная истероподобная реакция)
Или происходит принятие болезни (депрессия)

На этапе нарастания неврологического дефицита :

Углубление депрессии
Отказ от лечения

Лечение психических нарушений

В общем, в таком случае при болезни Шарко нужно обязательно заниматься лечением психических нарушений. Сюда входит:

Замена холинолитиков от слюнотечения (атропин, амитриптилин) на бутолотоксин и облучение слюнных желез
Холиномиметики (низкие дозы галантамина)
Атипичные нейролептики — сероквель, возможно в каплях — неулептил
Не начинать лечить с антидепрессантов, так как они усиливают тревогу. Лучше давать что-нибудь помягче (азафен).
Использование транквилизаторов — алпразолам, стрезам, мезапам
Снотворные использовать только при обездвиженности
Пантогам

Эрготерапия и физическая терапия при БАС

Немного поговорим про эрготерапию и физическую терапию при БАС. Вы узнаете, что это такое и для чего нужно.

Физический терапевт помогает пациенту сохранить оптимальную физическую форму и подвижность с учетом того, как это все влияет на жизнь.

Если физическая терапия отслеживает, как меняется жизнь пациента, то нужен еще человек, который оценит само качество жизни больного.

Эрготерапевт — это специалист, который помогает пациенту жить максимально самостоятельно и интересно. Специалист должен вникать в особенности жизни пациента. Особенно для больных с тяжелыми случаями заболевания.

Растяжки

Растяжки и движения по максимальной амплитуде предотвращают контрактуры, уменьшают спастичность и болевые ощущения. В том числе от непроизвольных судорожных сокращений.

Можно делать растяжки при помощи другого человека или какой-то внешней дополнительной силы. Пациент это может делать сам при помощи ремней. Но тут нужно помнить, что при таком способе человек будет тратить силы.

Помогают ли тренировки мышц при БАС

Есть исследования, которые говорят, что применение упражнений с сопротивлением для верхних конечностей у больного с боковым амиотрофическим склерозом, привело к увеличению статической силы в 14 мышечных группах (в 4-х не увеличилась).

И это после 75 дней тренировок. Поэтому любые занятия должны быть регулярными и продолжительными.

Прогресс в силе мышц, показанный в исследовании

Как видите, в большинстве групп произошло значительное увеличение мышечной силы. В результате такого занятия, человеку стало легче доставать предметы с верхней полки. Или же поднимать предмет и ставить его на полку.

В самой терапии совершались движения по траектории, близкой к используемым в PNF. Это такой момент, когда врач дает сопротивление движению пациента. Конечно же, такое сопротивление не должно быть очень сильным. Главное уловить нужную степень.

Как правило, многие движения делаются по диагонали. Например, отводить ногу по диагонали. Сами упражнения делали с помощью эластичных лент (тарабантов). Хотя частично делались и при помощи сопротивления руками.

Упражнения с эластичными лентами (тарабантами)

Методика проведения занятий

Вот методика проведения занятий:

Действие совершалось с преодолением сопротивления на всем протяжении движения
Движение в одну сторону занимало 5 секунд
Занятие состояло из двух подходов по 10 движений
Отдых между подходами составлял около 5 минут
Занятия проводились 6 раз в неделю:
- 2 раза со специалистом (преодоления сопротивления рук специалиста)
- 2 раза с членом семьи (такое же сопротивление руками)
- 2 раза самостоятельно с эластичными бинтами
Результаты с таблицы появились через 75 дней (65 занятий) прохождения курса

На чем основан эффект силы

Почему увеличивается сила даже при поражении мотонейрона? Малоподвижный образ жизни приводит к тому, что может возникать сердечно-сосудистая детренированность .

Другими словами, те мышцы, которые не поражены, тоже начинают слабеть. И именно на их тренировке основан эффект увеличения силы.

Еще детренированность возникает потому что падает функциональное обеспечение . При малоподвижном образе жизни, поступает мало кислорода. Поэтому упражнения с умеренной физической нагрузкой улучшают общее функционирование организма.

Интенсивность занятия при болезни Лу Герига

Хочу сказать, что упражнения с сильным сопротивлением не дают никакого эффекта. Мало того не дают, они еще могут и навредить пациенту с болезнью Лу Герига.

А вот упражнения средней интенсивности приводят к улучшению работы мышц, не пораженных значительной слабостью. Если мышца практически не делает движений, то не стоит рассчитывать на увеличение ее силы.

Однако есть мышцы, которые делают движения, но слабо.

Даже люди с дыхательной недостаточностью, использующие неинвазивную вспомогательную вентиляцию, могут иметь улучшения в работе мышц в результате упражнений с умеренной нагрузкой.

Регулярные упражнения с умеренным сопротивлением помогают улучшить статическую силу в некоторых мышцах.

Для определения значительной и незначительной нагрузки используют шкалу Борга.

Шкала Борга

От 0 до 10 мы можем определить субъективные ощущения, которые возникают у человека, когда он делает упражнения.

Какое бы усилие не делали пациенты. Какие бы упражнения и длительность прогулки им не предлагали. Самое главное, чтобы их усилия ощущались ими не более чем «среднее» или «почти тяжелая». То есть нагрузки не должны заходить выше 4 уровня.

Существует такой подсчет, который помогает определить резерв сердца. То есть на какой частоте сердечных сокращений можно легко и безопасно тренироваться.

Интенсивность нагрузок = Частота сердечных сокращений покоя + от 50% до 70% резерва сердца
Резерв сердца = 220 — возраст — частота сердечных сокращений покоя

Программа аэробных тренировок при БАС

Есть еще 16-ти недельная программа аэробных тренировок при БАС. Делается три раза в неделю. Пару раз делаем дома на велоэргометре и на степе. Затем один раз в больнице под присмотром физического терапевта.

1-4 недели от 15 до 30 минут
С 5 недели по пол часа

Упражнения на степе (ступенька, на которую забираются и затем спускаются):

Первые 5 недель (3 минуты)
6-10 неделя (4 минуты)
11-16 недели (5 минут)

Занятия в больнице :

5 минут разминка (вращаем педали без нагрузки)
30 минут упражнения с умеренной нагрузкой (15 минут вело, 10 минут дорожка, 5 минут степ)
20 минут силовых упражнений (передняя поверхность бедра, бицепс руки и трицепс)
5 минут заключительной части

И эта программа тоже приводила к тому, что у пациентов потом улучшалось физическое состояние.

Принципы восстановления повседневной деятельности

Специалист по лечебной физкультуре и эрготерапевт всегда должны думать о трех моментах для того чтобы улучшить повседневную деятельность человека:

Специалист должен оценивать и оптимизировать физические возможности больного
С учетом этих возможностей нужно подбирать оптимальную позу для каждого действия
Адаптировать окружающую обстановку пациента и смотреть, как можно улучшить физические возможности

Поддержка ходьбы при болезни Шарко

Очень часто специалистам нужно решать задачу по поддержке ходьбы своего пациента с болезнью Шарко. Тут есть несколько вариантов решения. Можно использовать подлокотные костыли потому что на них легче опираться.

Но иногда достаточно использовать обычные трости. Но они требуют силы потому что нужно удерживать всю руку. А чтобы ходить по скользкой поверхности, я рекомендую купить в аптеке специальные «кошки».

Кошки для ходьбы по скользкой поверхности

Если провисает стопа, тогда понадобиться стоподержатель.

Если человек слишком утомляется или просто не может ходить, тогда нужна будет кресла-коляска. А какую оптимальную модель подобрать — этот вопрос должны совместно решить эрготерапевт и физический терапевт.

В коляске человеку должно быть удобно, комфортно. Помимо этого, само устройство не должно требовать от пациента много энергии.

Еще обязательно нужно учитывать модульность (опции) коляски. Они помогают осуществлять повседневную деятельность.

Например, в коляске может использоваться антиопрокидывающее устройство чтобы не упасть. Еще могут использоваться транзитные колеса. Так можно проехать там, где не влезает широкая коляска.

Иногда мы должны предусмотреть тормоза для сопровождающего. Также могут быть включены подголовники, боковые ремни и так далее.

Как видите, адаптация и подбор коляски — это тоже очень важная часть для больного БАС.

Высота сиденья

Высота сиденья тоже важна. С более высокой поверхности пациенту будет намного легче вставать. Также на высоком уровне человек будет сидеть ровнее. Ведь в таком случае активизируются мышцы спины.

Поэтому не нужно усаживать больного в низкое кресло. Ему будет в нем неудобно. К тому же извлекать пациента с такого кресла будет намного сложнее.

Адаптация высоты кровати

Так что помимо коляски, вы должны отрегулировать оптимальный уровень кровати и кресла.

Прием пищи

Прием пищи зависит от того, за каким столом сидит пациент. Избегайте круглых столов, так как они затрудняют позу в положении сидя.

Если у человека плохо держится голова и выпадает пища изо рта, то ни в коем случае не делайте высокое изголовье. Так ему будет очень трудно глотать.

Если же вы кладете пациента на высокое изголовье, то хотя бы сделайте так, чтобы у него лежала вся спина на этом изголовье. То есть спина не должна сгибаться.

Если человек полностью лежит горизонтально, то у него будут очень низкие дыхательные возможности. Если он приподнят на 30 º, то будет гораздо лучше.

В положении на боку и на высоком изголовье будет лучше, чем просто на боку. Но самое плохое положение, это на спине и горизонтально.

Если сидя, то дыхание будет еще лучше! Помните, что мы всегда едим сидя. Поэтому наклон головы вперед всегда помогает глотку.

Еще есть много адаптированных столовых приборов, которые легче удержать рукой. Например, приборы с утолщенными ручками. Есть даже специальные фиксаторы на кисть и многое другое.

Но будьте осторожны если у человека имеется дисфагия ! В таком случае нужно решать — сохранять активную самодеятельность или безопасный глоток. Последний всегда будет в приоритете.

Если у человека дисфагия, то ему трудно будет думать об фиктивном глотке и в добавок слабой рукой доносить до себя эту еду. Поэтому в таком случае не нужно гнаться за адаптацией на самообслуживание.

Питье

Есть столовые приборы, которые помогаю осуществлять питье. Например, есть специальные стаканы с вырезкой. В итоге из такого стакана можно пить, не запрокидывая голову. Нос опускается в эту выемку, благодаря чему человек пьет более безопасно.

Стаканы с вырезкой

Еще бывает кружка с двумя ручками. Ее очень удобно носить двумя руками.

Кружка с двумя ручками

Однако специальный сосок на верхней крышке тоже может быть опасен при дисфагии. Если пить с такого стакана, то человеку придется запрокидывать голову.

Программа позиционирования при БАС

Чтобы согласовать режим труда и отдыха, а также сбалансировать возможности больного БАС от чрезмерного утомления, нужно придерживаться специальной программы (расписания).

Вот примерная программа позиционирования для человека с тяжелыми нарушениями, который некоторое время может находится в вертикальном положении.

Болезнь БАС — фото

Ниже представляю фото, касающейся болезни БАС. Все изображения кликабельны для увеличения.

Представляет собой тяжелую органическую патологию неясной этиологии. Характеризуется она поражением нижних и верхних мотонейронов, прогрессирующим течением. Заканчивается БАС (боковой амиотрофический склероз) неизменно летальным исходом. Далее узнаем, как проявляется патология и существует ли возможность избавления от недуга.

Общие сведения

Боковой амиотрофическй склероз считается неизлечимой патологией. Она поражает ЦНС. Патология имеет и некоторые другие названия: Луи-Герига, например. не всегда проста. Дело в том, что в последнее время существенно увеличился спектр недугов, в тех или иных клинических проявлениях которых отмечается не патология, как таковая, а синдром бокового амиотрофического склероза. В связи с этим, современные специалисты считают важнейшей задачей разграничение и уточнение этиологии недуга.

Боковой амиотрофический склероз: симптомы

Проявления патологии связаны, в первую очередь, с поражением нижнего мотонейрона. Боковой амиотрофический склероз, симптомы которого включают в себя атрофию, слабость, фасцикуляции, имеет признаки повреждения кортико-спинального канала. Последние представляют собой спастичность и усиление сухожильных и без При этом могут быть вовлечены кортико-бульбарные тракты. Это, в свою очередь, будет способствовать ускорению развития патологии на уровне мозгового ствола. Боковым амиотрофическим склерозом страдают лица старшего возраста. Патология не развивается до 16-ти лет.

Особенности проявления

У лиц, страдающих боковым амиотрофическим склерозом, на начальных стадиях патологии отмечается (прогрессирующего течения) с гиперрефлексией. Этот признак является самым важным клиническим проявлением. Патология может начать развиваться с любых поперечнополосатых мышечных волокон. Боковой амиотрофическй склероз может иметь несколько форм: бульбарную, высокую, пояснично-крестцовую и шейно-грудную. Причиной летального исхода, как правило, становится поражение респираторных мышц приблизительно спустя 3-5 лет. Боковой амиотрофическй склероз имеет несколько характерных признаков. Одним из наиболее частых проявлений считается прогрессирующая слабость мышечных волокон одной из верхних конечностей. Как правило, она начинается в кисти. При развитии от проксимально расположенных тканей вариант течения патологии более благоприятен. При начале болезни, связанном с развитием мышечной слабости в кисти, в процесс вовлекаются волокна тенара. Состояние проявляется слабостью аддукции (приведения) и оппозицией большого пальца. В результате существенно затрудняется схватывание указательным и большим пальцами, нарушается тонкий моторный контроль. Больные боковым амиотрофическим склерозом чувствуют затруднения при одевании (застегивании на пуговицы) и подбирании мелких предметов. При поражении ведущей руки появляются трудности при письме, повседневной деятельности в быту. Сравнительно благоприятной считается пояснично-крестцовая форма.

Типичное течение патологии

В этом случае отмечается стабильное прогрессирующее вовлечение в процесс мышц той же конечности. Впоследствии начинается распространение на вторую руку перед поражением бульбарных волокон или ног. Боковой амиотрофическй склероз может начаться с мускулатуры языка, рта, лица или нижних конечностей. При этом последующие поражения "не догоняют" изначальные. В связи с этим, самой короткой считается продолжительность жизни при бульбарной форме. Пациенты умирают, оставаясь, фактически на ногах, не дождавшись паралича нижних конечностей.

Дальнейшее развитие

Боковой амиотрофический склероз сопровождается различными комбинациями признаков паралича (бульбарного и псевдобульбарного). Это, преимущественно, проявляется дисфагией и дизартрией, а в последствии и респираторными расстройствами. Характерным признаком почти всех форм патологии считается раннее усиление нижнечелюстного рефлекса. При глотании жидкой пищи дисфагия отмечается чаще, чем при приеме твердой. При этом, следует сказать, что употребление последней по ходу прогрессирования патологии существенно затрудняется. Появляется слабость в жевательных мышцах, начинает свисать мягкое небо, язык становится атрофичным и неподвижным. Боковой амиотрофический склероз начинает сопровождаться непрерывным течением слюны, анартрией. Глотать становится невозможно, повышается вероятность аспирационной пневмонии. Необходимо также отметить, что крампи (периодически возникающие судороги в икрах) отмечаются у всех пациентов и зачастую считаются первыми признаками патологии.

Распространение атрофии

Следует сказать, что оно носит достаточно избирательный характер. На руках пациента отмечается поражение гипотенара, тенара, межкостных и дельтовидных мышц. На ногах атрофия развивается на участках, осуществляющих тыльные сгибания стопы. Из бульбарных мышц повреждаются ткани мягкого неба и языка. Глазодвигательные волокна считаются наиболее устойчивыми к атрофии.

Практические наблюдения

При патологии редки и сфинктерные нарушения. Одной из удивительных особенностей заболевания является отсутствие пролежней у парализованных в течение продолжительного времени лежачих пациентов. Также установлено, что деменция появляется при патологии крайне редко. Исключением считают лишь несколько подгрупп: семейную форму и комплекс "паркинсонизм-БА склероз-деменция". Описаны также случаи с равномерным вовлечением нижних либо верхних мотонейронов. При этом может преобладать поражение какой-либо одной зоны. К примеру, верхний мотонейрон может пострадать сильнее. В этом случае говорят о первичном боковом склерозе. Преобладающее повреждение может отмечаться в нижнем мотонейроне. В этом случае говорят о переднероговом синдроме.

Электромиография

Этот метод имеет особое диагностическое значение среди параклинических способов изучения патологии. При помощи электромиографии выявляется распространенное повреждение в клетках передних рогов (в том числе и в сохраненных (клинически) мышцах) с фасцикуляциями, фибрилляциями, изменениями в потенциалах двигательных единиц, позитивными волнами на фоне нормальной скорости распространения возбуждения по волокнам в чувствительных нервах.

Диагностика

Для проведения исследований по выявлению патологии необходимо наличие:

Признаков поражения в нижнем моторном нейроне. Необходимо, в том числе, и ЭМГ-подтверждение в сохраненных (клинически) мышцах
Симптомов повреждения верхнего мотонейрона в прогрессирующем течении.

Для постановки диагноза необходимо отсутствие:

Диагноз подтверждается фасцикуляциями в 1 и более зонах, ЭМГ-признаками, нормальной скоростью распространения возбуждения по сенсорным и моторным волокнам. Среди категорий следует отметить:

Достоверный БАС. Речь в данном случае идет о выявленных признаках поражения в нижнем мотонейроне и верхнем в трех участках тела.
Вероятный. В данном случае имеют место симптомы поражения в нижнем и мотонейроне и верхнем в двух участках тела.
Возможный. Выявлены признаки поражения нижнего мотонейрона и верхнего в одном участке тела либо признаки повреждения второго в 2-3 зонах. В последнем случае речь идет о проявлениях БАС в одной конечности, прогрессирующем бульбарном параличе и первичной форме.

Лечение бокового амиотрофического склероза

Первым и единственным сегодня препаратом, применяемым при патологии, является средство "Рилузол". Оно одобрено в Европе и США, но в РФ не зарегистрирован и не может быть рекомендован официально врачом. Медикамент не избавляет от патологии. Но это единственный препарат, который оказывает благотворное влияние на продолжительность жизни пациентов. Медикамент "Рилузол" способствует снижению концентрации глутамата (медиатора в ЦНС), высвобождаемого при прохождении нервного импульса. Избыток этого соединения, как было установлено в ходе наблюдений, разрушающе действует на нейроны спинного и головного мозга. По результатам клинических исследований выявлено, что лица, принимавшие медикамент, прожили в среднем на 2-3 месяца дольше, чем те, кто использовал плацебо.

Антиоксиданты

Данный класс питательных соединений помогает организму предотвращать повреждения, которые могут нанести свободные радикалы. Существует мнение, что лица с боковым амиотрофическим склерозом могут являться более восприимчивыми к их негативному влиянию. Сегодня ведутся исследования, направленные на выявление, обнаружение полезного воздействия добавок, содержащих антиоксиданты. Некоторые из таких препаратов, прошедших испытание, не доказали своей результативности.

Сопутствующая терапия

Различные мероприятия позволяют облегчить жизнь пациентов, сделать ее более комфортной. В частности, речь идет о расслаблении. Считается, что рефлексология, ароматерапия и массаж способствуют устранению стресса и уменьшению беспокойства, расслаблению мышц, нормализации лимфо- и кровотока. Такие процедуры помогают избавиться от боли за счет синтеза эндогенных болеутоляющих, вырабатываемых самим организмом, а также эндорфинов. То или иное лекарство или какую-либо процедуру должен рекомендовать врач. При боковом амиотрофическом склерозе самолечение крайне не рекомендовано.

Синдром БАС (боковой амиотрофический склероз) относится к редким неврологическим заболеваниям. По статистическим данным, частота патологии составляет 3 человека на 100 тыс. Формирование дегенеративно-дистрофических отклонений обусловлено гибелью нервных аксонов, по которым передаются импульсы в мышечные клетки. Аномальный процесс разрушения нейронов происходит в коре больших полушарий, рогах (передних) спинного мозга. Из-за отсутствия иннервации прекращается сокращение мышц, развивается атрофия, парез.

Первым описал заболевание Жан-Мартен Шарко, дал название «боковой (латеральный) амиотрофический склероз (БАС)». По итогам исследования сделал заключение, что в большинстве случаев этиология носит спорадический характер. У 10% пациентов причиной послужила наследственная предрасположенность. Развивается в основном после 45 лет, у женщин встречается реже, чем у мужчин. Второе название – синдром Лу Герига – распространено в англоязычных государствах, присвоено аномалии в честь знаменитого бейсболиста, который из-за болезни в 35 лет закончил свою карьеру в инвалидном кресле.

Классификация и характерные признаки

Классификация патологии зависит от места поражения. В моторике участвуют два вида нейронов: основной, находящийся в больших полушариях, и периферический, расположенный на разных уровнях позвоночного столба. Центральный посылает импульс второстепенному, а он, в свою очередь, клеткам скелетной мускулатуры. Вид БАС будет различаться в зависимости от центра, где передача от моторных нейронов блокируется.

На ранней стадии клинического течения признаки одинаково проявляются вне зависимости от вида: спазмы, онемение, гипотонус мышц, слабость рук и ног. К общей симптоматике относится:

Эпизодическое появление крампи (болезненные сокращения) на пораженном отделе.
Постепенное распространение атрофии на все участки тела.
Расстройство двигательной функции.

Виды болезни протекают без потери чувствительных рефлексов.

Пояснично-крестцовая форма

Является проявлением миелопатии (разрушение спинного мозга), обусловленной гибелью периферических нейронов, расположенных в крестцовом отделе позвоночника (передних рогах). Синдром БАС сопровождается симптомами:

Слабость одной, затем обеих нижних конечностей.
Недостаточность сухожильных рефлексов.
Формирование начальной атрофии мышц, визуально определяемой уменьшением массы («усыхание»).
Волнообразными фасцикуляциями.

В процесс вовлекаются верхние конечности с такими же проявлениями.

Шейно-грудная форма

Синдром характеризуется гибелью аксонов второстепенных нейронов, расположенных в верхнем отделе позвоночника, приводит к проявлению признаков:

снижение тонуса в одной кисти, через промежуток времени патологический процесс распространяется на вторую;
отмечается атрофия мышц, сопровождающаяся парезами, фасцикуляцией;
фаланги деформируются, приобретая вид «обезьяньей кисти»;
проявляются стопные признаки, характеризующиеся изменением двигательной функции, атрофия мышц отсутствует.

Симптомом поражения шейного отдела является постоянно наклоненная вперед голова.

Бульбарная форма

Эта разновидность синдрома отличается тяжелым клиническим течением, отмирают мотонейроны в коре больших полушарий. Продолжительность жизни пациентов с этой формой не превышает пяти лет. Дебют сопровождается:

нарушением артикуляционной функции, речевого аппарата;
фиксацией языка в определенном положении, им трудно шевелить, отмечается ритмичное подергивание;
непроизвольными судорогами мимических мышц;
дисфункцией глотательного акта из-за спазмов в пищеводе.

Прогрессия латерального амиотрофического склероза бульбарного вида формирует полную атрофию лицевых и шейных мускулов. Пациент не может самостоятельно открыть рот для приема пищи, утрачиваются коммуникативные возможности, способность четко произносить слова. Повышается рвотный и челюстной рефлекс. Часто заболевание протекает на фоне непроизвольного смеха или слезотечения.

Высокая форма

Данная разновидность БАС начинается с поражения центральных нейронов, в процессе развития охватывает периферические. Пациенты с высокой формой синдрома не доживают до стадии паралича, потому что быстро отмирают мышцы сердца и органов дыхания, на пораженных местах образуются абсцессы. Человек не может самостоятельно двигаться, атрофия охватывает всю скелетную мускулатуру. Парезы приводят к неконтролируемой дефекации и мочеиспусканию.

Состояние усугубляется постоянным прогрессированием синдрома, на терминальной фазе дыхательный акт невозможен, требуется вентиляция легких при помощи специального аппарата.

Причины возникновения

Синдром бокового амиотрофического склероза в большинстве случаев протекает с неопределенным генезом. У 10% пациентов с этим диагнозом причиной развития послужила передача аутосомно-доминантным путем мутированного гена от предыдущего поколения. Этиологией формирования заболевания может стать ряд факторов:

Инфекционное поражение головного, спинного мозга устойчивым малоизученным нейротропным вирусом.
Недостаточное поступление витаминов (гиповитаминоз).
Спровоцировать синдром БАСа у женщин способна беременность.
Разрастание онкологических клеток в легких.
Шунтирование желудка.
Хроническая форма остеохондроза шейного отдела.

В группу риска попадают люди, постоянно контактирующие с концентрированными химическими веществами, тяжелыми металлами (свинец, ртуть).

Диагностические исследования

Обследование предусматривает дифференцирование синдрома БАС от болезни БАС. Самостоятельная патология протекает без нарушения внутренних органов, умственных способностей, чувствительных рефлексов. Для адекватного лечения необходимо путем диагностики исключить болезни с похожей симптоматикой:

спинальные краниовертебральные амиотрофии;
остаточные явления полиомиелита;
злокачественную лимфому;
парапротеинемию;
эндокринопатию;
шейную цервикальную миелопатию с синдромом БАС.

Диагностические мероприятия для определения заболевания предусматривают проведение:

рентгенографии грудной клетки;
магнитно-резонансной томографии спинного, головного мозга;
электрокардиограммы;
электронейрографии;
исследования уровня функционирования щитовидной железы;
цереброспинальной, люмбальной пункции;
генетического анализа для выявления мутации;
спирограммы;
лабораторное исследование в крови показателя белка, СОЭ, креатинфосфокиназы, мочевины.

Эффективные методы лечения

Полностью избавиться от болезни невозможно, в России нет запатентованного препарата, позволяющего остановить клиническое развитие. В европейских странах для замедления распространения мышечной атрофии применяется «Рилузол». Задача средства – угнетение выработки глутамата, высокая концентрация которого повреждает нейроны мозга. Проведенные испытания показали, что пациенты, принимающие лекарство, живут немного дольше, но все равно умирают от дыхательной недостаточности.

Лечение носит симптоматичный характер, основной задачей терапии является поддержания качества жизни, продление способности самообслуживания. В процессе развития синдрома постепенно поражается мускулатура органов, отвечающих за дыхательный акт. Кислородную недостаточность компенсирует аппарат BIPAP, IPPV, используемый в ночные часы. Оборудование облегчает состояние пациента, оно несложное в применении и используется в домашних условиях. После полной атрофии дыхательной системы больного переводят на стационарный аппарат вентиляции легких (НИВЛ).

Консервативное лечение симптомов способствует:

Купированию судорог «Карбамазепином», «Тизанилом», «Фенитоином», «Изоптином», «Баклофеном», инъекцией сульфат хинина.
Нормализации обменных процессов в мышечной массе антихолинэстеразными средствами («Берлитион», «Эспа-Липон», «Глутоксим», Липоевая кислота, «Кортексин», «Элькар», «Левокарнитин», «Прозерин», «Калимин», «Пиридостигмин» «Мильгамма», «Тиогамма», Витамины группы В А, Е, С).
Снятию фасцикуляции («Элениум», «Сирдалуд», «Сибазон», «Диазепам», «Мидокалм», «Баклосан»).
Улучшению глотательной функции («Прозерин», «Галантамин»).
Устранению болевого синдрома анальгетиком «Флуоксетин» с последующим переводом пациента на морфины.
Нормализации количества выделяемой слюны «Бускопаном».
Увеличению мышечной массы «Ретаболилом».
Снятию психических отклонений антидепрессантами («Паксил», «Сертралин», «Амитриптилин», «Флуоксетин»).

При необходимости назначается антибактериальная терапия антибиотиками «Фторхинол», «Цефалоспорин», «Карбапенем». Также в курс лечения включаются препараты ноотропного действия: «Ноотропил», Пирацетам», «Церебролизин».

Пациенты с синдромом БАС нуждаются в специальных приспособлениях для облегчения жизни, в числе которых.

«10 фактов» об этом заболевании, а сегодня мы даём возможность рассказать об этом заболевании эксперту.

Слово — Марине Александровне Аникиной, заместителю руководителя центра экстрапирамидных заболеваний ФМБА России. Она расскажет о том, с чем сталкивается каждый день на своей работе.

МРТ пациента с БАС

Боковой амиотрофический склероз (БАС) — нейродегенеративное заболевание, первично поражающее верхние и нижние мотонейроны. Поражение нижнего мотонейрона приводит к мышечной атрофии (потере функции) и фасцикуляциям (подёргиваниям), в то время как поражение верхнего мотонейрона приводит к спастичности (скованности) и усилению пирамидных (патологических) рефлексов. Одновременное сочетание признаков поражения и верхнего, и нижнего мотонейронов остаётся краеугольном камнем диагностического процесса.

Несмотря на то, что «болезнь мотонейрона» и «БАС» часто используют как взаимозаменяющие термины, «болезнь мотонейрона» объединяет широкую категорию заболеваний с поражением моторных нейронов и включает в себя прогрессирующую мышечную атрофию, первичный боковой склероз, синдром машущей руки (Вульпиан-Бернардт синдром), синдром машущей ноги (псевдополиневритическая форма), прогрессирующий бульбарный паралич и БАС плюс лобно-височная деменция.

Немного статистики

Боковой амиотрофический склероз в рубрике болезней мотонейрона является самым распространённым заболеванием и составляет 60-85 процентов всех случаев.

Риск заболеть БАС в течение жизни составляет 1:350 для мужчин и 1:400 для женщин, причём, он более высок для военнослужащих. Заболевание чаще развивается у мужчин; соотношение между полами 1,5:1. Заболеваемость примерно 1.5-2.7/100.000 в год. Распространённость 3-5/100.000. Пик заболеваемости БАС приходится на возраст 55 - 65 лет, но встречаются различные возрастные варианты. Описаны случаи возникновения симптомов от позднего подросткового возраста и до девятого десятилетия жизни.

В категорию повышенного риска возникновения БАС входят ветераны, независимо от звания или продолжительности службы, курильщики со стажем, футболисты и игроки в американский футбол высшего эшелона. При этом физическая и эмоциональная нагрузка — не фактор риска развития БАС. Различные травмы головы также не связаны непосредственно с развитием БАС. А вот пониженный индекс массы тела, напротив, имеет к БАС самое непосредственное отношение.

Большинство случаев БАС, до 90 процентов, относится к спорадическим формам. Причины его возникновения, как и для практически всех нейродегенераций, остаются неизвестными. Существует гипотеза прионного возникновения и распространения БАС от локального симптома до генерализованного поражения моторных нейронов.

Каковы причины?

Семейные случаи БАС начитывают не более 10 процентов и имеют преимущественно доминантные признаки наследования. Большинство семейных форм БАС связаны с мутацией одного или нескольких генов, ответственных за развитие заболевания. В 40-50 процентах случаев заболевание связано с геном С9orf72. У носителей этого гена происходит экспансия интронного гексануклеотидного повтора первого интрона, обычно до сотен или тысяч раз. Такая экспансия С9orf72 может статть причиной развития как БАС, так и лобно-височной деменции (ЛВД). Еще 20 процентов случаев приходится на мутацию в гене, кодирующем цитозольную супероксиддисмутазу (SOD1).

Различные мутации ассоциированы и с различной продолжительностью заболевания. Мутация A4V наиболее распространена в Северной Америке и отвечает за агрессивный нижнемотонейронный фенотип. Средняя выживаемость при этом колеблется от 1 до 1.5 лет. Напротив, D90А вариант, ответственный за верхнемотонейронный фенотип, относительно мягок. БАС при этом генотипе развивается только в случае гомозиготного состояния.

Следом за С9orf72 и SOD1 другими двумя частыми причинами БАС становятся гены, кодирующие РНК-связывающие протеины TDP43 и FUS. Мутации в каждом из них насчитывают по 5 процентов случаев семейного БАС и более редки для ЛВД фенотипа.

Вообще генетики уже насчитали более десятка генетических мутаций и их продуктов, играющих роль в развитии БАС.

Каково «лицо» заболевания?

Клинические проявления БАС — безболезненная прогрессирующая мышечная слабость и атрофия, приводящая к параличам и гибели больного из-за развития дыхательной недостаточности. Средний уровень выживаемости — от нескольких месяцев до нескольких лет: больные живут ещё примерно 19 месяцев после постановки диагноза и 30 месяцев после обнаружения первых симптомов. Важно отметить, что существуют значительные различия между пациентами, и возможность предсказать верный темп прогрессирования заболевания во времени на момент постановки диагноза ограничена.

Гибель верхних мотонейронов приводит к ожидаемым неврологическим проявлениям: спастичность, гиперрефлексия, знаки Гоффмана. Время от времени (реже, чем при других типах поражений верхнего мотонейрона) может присутствовать симптом Бабинского. Пока не ясны причины, но псевдобульбарный аффект (эмоциональная лабильность) ассоциирован с дегенерацией верхнего мотонейрона и часто встречается с другими неврологическими признаками повреждения верхнего мотонейрона.

Гибель нижних мотонейронов проявляется фасцкуляцими, мышечными спазмами и мышечной атрофией. Поскольку эти признаки более явные, они чаще, чем признаки поражения верхнего мотонейрона, указывают правильное направление диагностики. В качестве примера: дисфункция нижнего мотонейрона нередко маскирует признаки поражения верхнего мотонейрона при осмотре.

Примерно у 2/3 больных первые симптомы БАС начинаются с конечностей. Типичным проявлением являются локальные симптомы, выражающиеся в «неловкой руке» или «шлёпающей стопе». Аксиальная слабость приводит к неспособности удерживать голову и кифозам. Если БАС начинается с бульбарной симптоматики, то больного ожидает худший прогноз, такое чаще отмечается у пожилых женщин. У этих пациентов развивается дизартрия (нарушение речи) с последующей дисфагией (нарушением глотания). Удивительно отсутствие при БАС нарушений экстраокулярных движений, функции сфинктеров, функции всех сенсорных модальностей (органов чувств).

Как поставить диагноз?

Клиническая диагностика остаётся затруднительной, и обычно постановка диагноза затягивается. В среднем, диагностика растягивается на 11-12 месяцев. При этом 30-50 процентов пациентов изначально получают неверный диагноз и до установки диагноза «БАС » меняют трёх различных специалистов. Усилия сократить время диагностики обоснованы наибольшей активностью рилузола (препарата, препятствующего синтезу глутамата) на ранних стадиях заболевания, когда применение препарата может позволить извлечь наибольшую выгоду. Применение терминов «чрезмерная утомляемость», «чрезмерные судороги мышц», «прогрессирующие фасцикуляции языка» или «прогрессирующая слабость» свидетельствуют о том, что пациент должен быть направлен к специалисту по БАС.

На ранней стадии БАС могут проявляться только признаки дисфункции либо верхних, либо нижних мотонейронов, к тому же симптоматика ограничивается небольшим регионом тела. Дифференциальный диагноз на этой стадии длительный и основывается на исключении всех состояний, связанных с повреждением мотонейрона или имитирующих генерализованное повреждение мотонейронов, включая моторные невропатии, острые миопатии, мышечные дистрофии, паранеопластические нейропатии, дефицит витамина В 12 , первичное поражение головного и спинного мозга. Другие заболевания с поражением мотонейрона способны имитировать БАС в дебюте. Спиномышечные атрофии взрослых, спинобульбарные мышечные атрофии (болезнь Кеннеди), постполиомиелитический синдром следует отличать от БАС. Например, синдром доброкачественных фасцикуляций становится причиной таких фасцикуляций, которые не приводят к слабости или другим признакам денервации на электронейромиографии (ЭНМГ). Наследственная спастическая параплегия может включать признаки поражения верхнего мотонейрона и в нижних конечностях.

Единственным инструментальным методом диагностики пока остаётся ЭНМГ, на которой удаётся различить признаки диффузного поражения мотонейронов.

На основании преимущественного распространения симптоматики различают анатомические формы БАС: бульбарная, шейная, грудная, пояснично-крестцовая.

Сочетание клинических и инструментальных данных определяет жёсткость диагностики БАС: клинически установленный, вероятный или только лишь возможный.

Есть ли способ исцеления?

В настоящее время эффективного лечения БАС не существует. Рилузол представляет собой единственное заболевание-модифицирующее лекарство, разрешённое FDA с 1995 года, однако его применение лишь увеличивает продолжительность жизни на 2-3 месяца, но не изменяет течение основных клинических симптомов заболевания. Но даже его иногда бывает невозможно применить из-за развившейся у пациентов выраженной тошноты.

Симптоматическая терапия включает в себя применение декстрометрфан-квинидина для псевдобульбарных аффективных нарушений, мексилетина для БАС-зависимых крампи, холинолитиков для коррекции слюнотечения, как результата нарушения глотания, антидепрессантов типа СИОЗС (селективные ингибиторы обратного захвата серотонина) для коррекции ситуационных расстройств настроения, НПВС для коррекции боли, связанной с нарушением мобильности.

Необходимость мультидисциплинарного подхода исходит из множества тяжёлых симптомов развёрнутой стадии. К ним относятся значительная потеря массы тела и недостаток питания, которые говорят о негативном прогнозе.

1. Нарушения глотания могут уменьшаться при активном логопедическом пособии, но в ряде случаев при выраженной дисфагии требуют питания через гастростому.

2. Прогрессирующая дизартрия препятствует нормальной коммуникации и требует как логопедических, так и нейропсихологических занятий.

3. Риск падений, неизбежно возникающий при прогрессирующей мышечной слабости, нивелируется передвижением на инвалидном кресле.

4. Важная задача симптоматической терапии — вовремя поддержать нормальное дыхание. Рано или поздно у пациента с БАС развивается дыхательная недостаточность, которая и приводит его к гибели. Использование неинвазивной вентиляции позволяет увеличить продолжительность жизни и её качество у пациентов с БАС. Особенно важно проводить неинвазивную вентиляцию в ночные часы, сопряженные с максимальной выраженностью дыхательной недостаточности. При невозможности неинвазивной респираторной поддержки пациентам выполняют трахеостомию, чтобы обеспечить механическую вентиляцию.

Существует механическое облегчение откашливания, которое осуществляется специальной аппаратурой и препятствует попёрхиванию секретом или развитию пневмонии.

В последние 20 лет БАС — одна из наиболее интересующих нейроучёных проблем. Исследования проходят во всему миру, включая проверку возможности терапии стволовыми клетками, генной терапии, а также разработку множества маленьких молекулярных агентов на разных стадиях клинической и предклинической проверки.

Что ожидает больных?

Скорость течения заболевания широко варьирует. В целом, средняя продолжительность жизни после диагностики составляет примерно 3 года, при этом некоторые пациенты погибают ранее, чем через 1 год, другие живут более 10 лет. Выживаемость выше среди пациентов с наибольшей задержкой в постановке диагноза из-за малых темпов прогрессирования, а также у пациентов молодого возраста с первичным поражением конечностей. Например, такие патологии, как синдром машущей конечности или плечевая амиотрофическая диплегия, прогрессируют более медленно, чем БАС. Напротив, пожилой возраст, раннее вовлечение дыхательной мускулатуры, дебют болезни в виде бульбарных симптомов предполагают более быстрое прогрессирование.

Мария Аникина, Центр экстрапирамидных заболеваний ФМБА России