Реклама на портале

Острый миелоидный. Острый миелобластный лейкоз: полное медицинское описание. Методы лечения миелобластного лейкоза: медикаментозные, лучевые, хирургические

13.04.2019

Острый миелоидный лейкоз относится к раковым заболеваниям крови. Он характеризуется большим количеством мутировавших клеток.

В случае с проявлением лейкоза у человека – это лейкоциты. Особенностью данного заболевания является то, что больные клетки очень быстро размножаются, и распространяются по организму человека.

Проблемой является то, что острый миелоидный лейкоз является детской болезнью, так как встречается у детей. Несмотря на проблемы и проявление симптоматики, своевременные и правильные методы лечения могут оказать положительный результат.

Как проявляется острый миелоидный лейкоз?

Миелоидный лейкоз не является скрытной, а проявляет свою симптоматику. Поэтому ее обнаружение у человека не займёт много времени.

Главными причинами могут оказаться: высокая температура, сильная и постоянная усталость, одышка, частые инфекционные заболевания.

Лейкоз характеризуется нездоровыми лейкоцитами в крови человека, а появляются они из-за того, что костный мозг не способен вырабатывать нормальные здоровые клетки, для поддержания функциональности организма. К другим проявлениям острого лейкоза относятся:

  • чрезмерная кровоточивость;
  • сильная тошнота и рвота;
  • болевой синдром в костях или суставах;
  • периодические головные боли.

Если у вас некоторые из вышеперечисленных симптомов, то это не повод думать, что вы больны раком. Для детального осмотра необходимо обратиться к врачу за консультацией.

При лейкозе может быть поражена слизистая оболочка. Такие поражения могут находиться во рту или же в пищеводе. У больного наблюдаются припухлости в области дёсен.

Большая часть из симптомов не относятся к разряду критических, поэтому при проявлении некоторых из них необходимо пойти в больницу для детального обследования и консультации.

Врач назначит обследование, лабораторные анализы, после детального изучения полученных результатов сообщит, что делать дальше. Важный момент, лечение нельзя проводить в домашних условиях. Весь курс лечения должен проводиться в больнице.

Причины появления лейкоза

Лейкоз — раковое заболевание, поэтому причины появления онкологии не до конца изучены. Специалисты отмечают, что основной причиной развития у человека миелоидного лейкоза является сильная доза радиоактивного излучения, воздействие химиотерапевтических средств на организм.

Данная болезнь может быть следствием лечения злокачественного образования.

Распространение и размножение мутировавших лейкоцитов происходит следующим образом. Из-за воздействия внешних факторов неправильные клетки начинают появляться и собираться в костном мозге. Из-за их большого скопления костный мозг перестает создавать новые (здоровые), уже созданные нормальные клетки постепенно разрушаются.

Мутировавшие лейкоциты начинают поступать в организм. Этот процесс не такой долгий, но он постепенный и займёт какое-то время. После чего у человека в организме будут только больные клетки. На этом вредоносные действия мутировавших клеток на организм не заканчиваются.

С помощью кровеносной системы лейкоциты распространяются по всему организму проникая, непосредственно в органы. При попадании в органы человека мутировавшие лейкоциты начинают процесс деления, что приводит к образованию мелких опухолей, под кожным покровом.

Помимо маленьких опухолей, явным признаком проникновения больных клеток в органы может свидетельствовать появление заболеваний по типу менингита, серьезная недостаточность почек, анемия, повреждения других органов.

Острый миелоидный лейкоз может быть вызван радиацией или химиопрепаратами. Медицинская практика полна случаями, когда заболевание возникает на фоне таких причин:

  • Проявление миелодисплатического синдрома.
  • Генетические отклонения или патологии (анемия Фанкони, синдром Дауна, нейрофиброматоз и другие).
  • Плохая экология, способствующая разрушению иммунной системы организма.
  • Предрасположенность к болезни (один из родственников по первой линии уже болел этой болезнью).

Большую группу риска составляют пожилые люди.

Какие симптомы острого лейкоза?

Острый миелоидный лейкоз может проявляться множественными признаками и симптомами, у каждого человека симптомы будут протекать по разному.

Основным признаком появления лейкоза у человека является анемия. Этот симптом подразумевает появление отдышки, бледной кожи, плохого аппетита, а также сильной утомляемости.

У больного лейкозом может проявляться кровоточивость (даже при слабых или неглубоких порезах). Беспричинное образование синяков и сильных гематом при незначительных ушибах.

При лейкозе человек подвержен инфекционным заболеваниям, которые трудно лечатся. Причиной является отсутствие здоровых и нормальных клеток лейкоцитов.

Помимо кровотечений и слабости организма явной причиной острого лейкоза являются поражения слизистых оболочек рта и ЖКТ. Лейкоз способствует повышению температуры тела и сильным болям в кости.

Все перечисленные симптомы являются общими, поэтому перед началом лечения необходимо поставить диагноз. Необходимо провести лабораторные исследования, а лечение должно проходить в больнице.

Как проводится диагностика лейкоза?

Для того чтобы диагностировать такую болезнь, как острый миелоидный лейкоз необходимо полная госпитализация, для прохождения полного комплекса лечения. В больнице врачи будут назначать такие методы обследования как:

  • Обследование рентгеном.
  • МРТ.
  • Главным методом является сдача крови, для общего анализа. Это даст узнать количественный показатель здоровых и больных лейкоцитов в организме человека. Кроме того, врач сможет понять как функционируют те или иные органы в условиях болезни.
  • Проведение процедуры – пункция костного мозга. Данный метод основывается на получении тканей из костного мозга. Проводится это с помощью специальной иглы, которую вводят в бедренную кость. С её помощью берут часть образца материала, а после исследуют ее в лаборатории.
  • Проведение ультразвукового обследования.
  • Благодаря теста на хромосомы, можно определить подтип миелоидного лейкоза.
  • Также возможно проведение спинномозговой пункции. Это проводится для выявление раковых клеток в жидкости мозга.
  • Проведение теста тканевого типирования. Он проводится для качественного сравнения белков-антигенов больного, на тот случай, если придётся искать донора костного мозга.

Если при проведении обследования на наличие острого лейкоза, и реакция на миелопероксидазу будет более чем 3% бластов, то результат будет считаться положительным.

К группе риска заболевания относятся многочисленные факторы. Ниже перечислены некоторые из них:

  1. К группе риска относятся пожилые люди. Они переносят болезнь сложнее, чем дети или люди среднего возраста.
  2. Существует много видов лейкоза. Некоторые из них (М0, М6, М7) трудно подвергаются лечению и могут нести риск для здоровья и жизни человека. Другие виды, такие как М3, подвергаются лечению и имеют благоприятный прогноз на полное выздоровление.
  3. Врачи утверждают, что высокий риск несет вторичный лейкоз, который появляется от различных гематологических заболеваний.

Как лечить лейкоз?

Лейкоз — серьезное заболевание, которое быстро прогрессирует, если не начать своевременное лечение, то это приведет к последствиям.

Особенностью типа миелолейкоза в том, что при заболевании отсутствуют промежуточные стадии. Лейкоз может появится через время или оставаться в стадии ремиссии на протяжении долгого времени.

Современная медицина предлагает лечение острого лейкоза, который основан на подходе в два этапа:

  1. Первый этап называется фаза индукции. Главной целью, которую преследуют врачи на этом этапе ⏤ удаление неправильных клеток из организма. Если не полное, то большое количество. Благодаря этому мероприятию можно начать стадию ремиссии.
  2. Второй этап называется пост-ремиссия. Когда начинается второй этап лечения, основной целью врачей является поддержание эффекта терапии, устранение эффектов болезни.

Проведение лечения лейкемии - это сложное задание для врача, болезнь является непредсказуемой (как и все раковые заболевания), каждая фаза включает терапевтические методы.

Методы лечения острого миелоидного лейкоза

  • Проведение химиотерапии . Проводится лечение этим методом стандартно. Больному назначают специальные химиопрепараты, которые вводятся внутривенно.
  • Частичная или полная трансплантация стволовых клеток . К этому методу прибегают только в тяжёлых случаях лейкоза (часто это бывает у маленьких детей). Проводить процедуру можно после того как проведена химиотерапия и в организме больше не осталось мутировавших стволовых клеток. Главной целью трансплантации стволовых клеток является полная или частичная замена больных раковых клеток.
  • Проведение поддерживающей терапии . Такое лечение является важным при лейкозе. Особенностью данного (можно сказать последнего) метода лечения, является то, что проводимые процедуры не требуют госпитализации больного. Врачи назначают лекарственные препараты, которые можно принимать в домашних условиях.

(ОМЛ, острый нелимфобластный лейкоз, острый миелогенный лейкоз) - это злокачественная опухоль миелоидного ростка крови, при которой быстро размножаются изменённые белые кровяные клетки. Накапливаясь в костном мозге, они подавляют рост нормальных клеток крови. ОМЛ самый распространённый вид острого лейкоза у взрослых, заболеваемость им с возрастом увеличивается. Хотя острый миелоидный лейкоз заболевание относительно редкое - на его долю приходится лишь 1,2 % смертельных случаев в США -, ожидается его учащение вместе с постарением населения.
Симптомы острого миелоидного лейкоза вызываются замещением нормального костного мозга лейкемическими клетками, что приводит к снижению количества красных кровяных клеток, тромбоцитов, и нормальных лейкоцитов. Болезнь проявляется быстрой утомляемостью, одышкой, частыми мелкими повреждениями кожи, повышенной кровоточивостью, частыми инфекционными поражениями. До сих пор явная причина заболевания неизвестна, однако некоторые факторы риска его возникновения выявлены. Как всякое острое заболевание, ОМЛ развивается быстро, и без лечения оборачивается летальным исходом за несколько месяцев, иногда - недель.
Встречаются несколько разновидностей ОМЛ, лечение и прогноз для них оказывается разным. Уровень выживаемости на протяжении пяти лет колеблется между 15-70 %, а частота ремиссии - от 78 до 33 % в зависимости от подвида заболевания. В начале ОМЛ лечат химиопрепаратами для того, чтобы добиться ремиссии; затем может проводиться поддерживающее химиолечение, или проводится пересадка кроветворных стволовых клеток. Последние исследования ОМЛ на генетическом уровне позволили разработать тесты, с помощью которых можно довольно точно определить вероятность выживания больного и эффективность того или иного лекарства для индивидуального случая ОМЛ.


Симптомы:

Большая часть симптомов ОМЛ вызывается замещением нормальных клеток крови лейкозными клетками. Недостаточное образование лейкоцитов обусловливает высокую восприимчивость больного к инфекциям - несмотря на то, что лейкемические клетки происходят от предшественников лейкоцитов, способность противостоять инфектам у них отсутствует. Снижение количества красных кровяных телец (анемия) может вызывать усталость, бледность, и одышку. Недостаток тромбоцитов может привести к легкой повреждаемости кожи и повышенной кровоточивости. .
Ранние признаки ОМЛ часто неопределённы и неспецифичны, и могут походить на признаки или других распространённых болезней. Вот некоторые общие симптомы ОМЛ: лихорадка, усталость, потеря веса или снижение аппетита, повышенная повреждаемость кожи и слизистых оболочек и кровоточивость, петехии (плоские, размером с булавочную головку пятнышки внутри кожи на месте кровоизлияний), гематомы, боль в костях и суставах, и стойкие или частые инфекции.
При ОМЛ может быть увеличение селезёнки но обычно оно незначительно и бессимптомно. Увеличение лимфоузлов при ОМЛ случается нечасто, в отличие от острого лимфобластного лейкоза. В 10 % случаев развиваются изменения кожи в виде кожного лейкоза. Изредка при ОМЛ возникает , он же - воспаление кожи вокруг поражённых хлоромой участков.
У некоторых больных ОМЛ появляется припухлость дёсен из-за инфильтрации тканей лейкозными клетками. Изредка первым признаком лейкоза оказывается хлорома - плотная лейкемическая масса за пределами костного мозга. Иногда заболевание протекает бессимптомно, и лейкоз выявляется общим анализом крови в ходе профилактического осмотра.


Причины возникновения:

Был выявлен ряд факторов, способствующих возникновению ОМЛ - иные расстройства системы кроветворения, воздействие вредных веществ, ионизирующее излучение, и генетическое влияние.
Прелейкоз.
"Прелейкозные нарушения кроветворения, такие, как или миелопролиферативный синдром могут привести к ОМЛ; вероятность заболевания зависит от формы миелодиспластического или миелопролиферативного синдрома.
Воздействие химических веществ.
Противоопухолевое химиотерапевтическое воздействие, особенно алкилирующими веществами, может увеличивать вероятность возникновения ОМЛ в последующем. Наивысшая вероятность заболевания приходится на 3-5 лет после химиотерапии. Другие химиотерапевтические препараты особенно эпиподофилотоксины и антрациклины, также связываются с постхимиотерапевтическими лейкозами. лейкозы такого вида часто объясняют специфическими изменениями в хромосомах лейкозных клеток.
Воздействие бензола и других ароматических органических растворителей, связанное с профессиональной деятельностью, в качестве возможной причины ОМЛ остаётся спорным. Бензол и многие его производные проявляют канцерогенные свойства in vitro. Данные некоторых наблюдений подтверждают возможность влияния профессиональных контактов с этими веществами на вероятность развития ОМЛ, однако другие исследования подтверждают, что если и существует такая опасность, то она является лишь добавочным фактором.
Ионизирующее излучение.
Воздействие ионизирующего излучения повышает вероятность заболеваня ОМЛ. У переживших атомную бомбардировку Хиросимы и Нагасаки заболеваемость ОМЛ повышена, так же как у рентгенологов, получивших высокие дозы рентгеновского излучения в то время, когда меры радиологической защиты были недостаточными.
Генетические факторы.
Вероятно, существует наследственно повышенная вероятность заболевания ОМЛ. Есть большое количество сообщений о множестве семейных случаев ОМЛ, когда заболеваемость превышала среднестатистическую.Вероятность возникновения ОМЛ у ближайших родственников больного втрое выше.
Ряд врождённых состояний может повышать вероятность ОМЛ. Чаще всего это синдром Дауна, при котором вероятность ОМЛ повышена в 10 - 18 раз.


Лечение:

Лечение ОМЛ состоит в основном из химиотерапии, и делится на два этапа: индукция и постремиссионное лечение(или консолидация). Цель индукционной терапии является достижение полной ремиссии за счет уменьшения количества лейкозных клеток до не обнаруживаемого уровня; цель консолидирующей терапии заключается в ликвидации остаточных, не обнаруживаемых современными методами остатками болезни и излечение.
Индукция.
Для всех подтипов ОМЛ за исключением M3 по классификации ФАБ, обычно используют индукционную химиотерапию цитарабином и антрациклином, (например, даунорубицином или идарубицином.Этот способ индукционной химиотерапии известен под названием «7+3» - из-за того, что цитарабин вводят внутривенно капельно семь дней подряд, а затем три дня подряд струйно вводят видарабин в суточной дозе. При таком способе лечения ремиссия наступает почти у 70 % больных ОМЛ. Могут применяться и другие способы индукционного лечения, включая монотерапию высокими дозами цитарабина, или препаратами, находящимися на стадии исследования.Вследствие токсического воздействия лечения, в том числе подавления миелоидного ростка и повышения вероятности инфекционных осложнений очень старым больным индукционная химиотерапия не предлагается, и назначается менее интенсивное паллиативное лечение химиопрепаратами. Подвид ОМЛ M3, также известный под названием острый промиелоцитарный лейкоз, почти во всех случаях лечится препаратом ПТРК (полностью транс- ретиноевая кислота) в дополнение к индукционной терапии. При лечении острого промиелоцитарного лейкоза нужно учитывать возможность развития синдрома диссеминированного внутрисосудистого свёртывания вследствие поступления содержимого гранул промиелоцитов в периферическую кровь. Лечение острого промиелоцитарного лейкоза исключительно эффективно, это достоверно доказано множеством документированных случаев лечения.
Целью индукционного этапа лечения является достижение полной ремиссии. Полная ремиссия не означает, что заболевание полностью вылечено. Скорее, состояние полной ремиссии говорит о невозможности обнаружить болезнь существующими способами диагностики. Полная ремиссия достигается у 50-70 % взрослых больных с впервые выявленным ОМЛ, разница зависит от прогностических факторов, о которых сказано выше. Длительность ремиссии зависит от прогностических качеств исходного лейкоза. В основном, все случаи ремиссии без дополнительного, консолидирующего лечения закачиваются рецидивом.
Консолидационное лечение.
Даже после достижения полной ремиссии вероятно, немногие лейкозные клетки всё же выживают. Их так мало, что обнаружить их пока невозможно. В случае не проведения послеремиссионного, или консолидационного лечения почти у всех больных в конце - концов возникает рецидив. Поэтому для того, чтобы избавиться от неопределимых больных клеток и предотвратить рецидив - то есть, достичь полного излечения, нужна дополнительная терапия. Вид лечения после достижения ремиссии определяется индивидуально в зависимости от прогностических факторов и общего состояния здоровья больного. При прогностически благоприятных подвидах лейкозов (например, при inv(16), t(8;21) и t(15;17) обычно назначают 3-5 дополнительных курса интенсивной химиотерапии, известной как консолидационное лечение. Больным с высоким риском рецидива (например, при наличии цитогенетических изменений, сопутствующего миелодиспластического синдрома, или при ОМЛ, связанном с предшествующим лечением обычно рекомендуется транплантация аллогенных стволовых клеток гемопоэтического ряда, если позволяет общее состояние и есть подходящий донор. При ОМЛ со средней вероятностью рецидива (при нормальных цитогенетических показателях или с такими цитогенетическими изменениями, которые не попадают в группы риска)вопрос консолидационного лечения не столь ясен и определяется рядом специфических показателей - возрастом больного, общим состоянием его здоровья, системой ценностей, и наконец, наличием донора подходящих стволовых клеток.
Тем больным, которым пересадка стволовых клеток после консолидационного лечения не показана, проводят иммунотерапию комбинацией гистамина гидрохлорида (цеплена) и пролейкина. Такое лечение позволяет снизить вероятность рецидива на 14 %, удлиняя ремиссию на 50 %.
Таким образом, стандартной терапией ОМЛ признаны высокоинтенсивная химиотерапия (ВХТ) и трансплантация костного мозга.
Однако результаты лечения, несмотря на относительно высокие ответы у молодых, остаются неудовлетворительными у лиц старше 65 лет (30-50%) связанные с ранней летальностью (10%) и непродолжительностью ремиссии. Больше половины с ОМЛ – это больные старшего возраста и/или со значимой сопутствующей патологией, которые, как правило, не могут получать высокотоксичные схемы химиотерапии, поэтому для их терапии применяют низкие дозы цитарабина цитарабина и поддерживающее лечение: антибиотики и гемотрансфузии.
С 2010 года в США для лечения ОМЛ рекомендовано применять гипометилирующие агенты (5-азацитидин, децитабин) у пациентов, которые не подходят для трансплантации костногомозговых клеток/интенсивной химиотерапии. В процессе метилирования ДНК гипометилирующие агенты ковалентно связываются с ДНК-метилтрансферазой, что приводит к реактивации генов, после чего восстанавливается дифференцировка гемопоэтических клеток-предшественников и нормальное кроветворение. 5-азацитидин обладает двойным механизмом действия. Он встраивается не только в молекулу ДНК, но и в молекулу РНК. Тем самым 5-азацитидин понижает количество РНК в клетках, что приводит к цитостатическому эффекту вне зависимости от клеточной фазы.
На основании результатов исследования 3 фазы AZA-001 - международное, мультицентровое, контролируемое исследование в параллельных группах, в котором пациенты МДС высокого риска/ОМЛ (ВОЗ критерии) сравнивались со стандартно используемой терапией (сопроводительная терапия, интенсивная химиотерапия, низкие дозы цитарабина), азацитидин был зарегистрирован, в том числе и в РФ, для лечения этих групп больных. Было показано, что азацитидин в 2,5 раза увеличивает общую выживаемость пациентов с ОМЛ (критерии ВОЗ).

24.10.2018

Острый миелобластный лейкоз - злокачественное заболевание системы кроветворения, характеризуется сложностью распознавания и неконтролируемым ростом клеток гемопоэтической природы.

Данное заболевание локализуется в периферической крови и в костном мозге. При развитии острого миелобластного лейкоза происходит подавление здоровых клеток злокачественными, заражая все органы организма.

Причины развития

Острый миелобластный лейкоз можно отнести к полиэтиологическим патологиям, однозначная природа которых не установлена. Выделяют некоторые факторы, на фоне которых может повыситься риск развития заболевания:

  • Химический канцерогенез. Является вредным воздействием на клетки костного мозга токсичных химических соединений гербицидного и пестицидного ряда.
  • Ионизирующее излучение. Лежит в основе образования злокачественных клеток под действием радиации. Высокий рост заболеваемости зафиксирован на территориях, которые были подвержены действиях атомных бомб и взрывов. Достаточно часто встречается у детей.
  • Биологический канцерогенез. Представляет собой опухолевую трансформацию клеток миелоидного ростка под действиями различных групп онкогенных вирусов.

Вне зависимости от причин возникновения лейкоза, результат разрушающего действия один – повреждение ДНК клеток крови, с выключением гена, ответственного за естественную гибель клетки. Она становится бессмертной, но приобретает искаженную структуру, не способную к функционированию.

Выявлены факторы образования острого миелобластного лейкоза: воздействие химическими веществами, излучение и генетический фактор.

Существует высокая вероятность развития патологии на протяжении первых трех-пяти лет после химиотерапии. Опасность представляют алкирующие вещества, а также антрациклина и эпиподофилотоксины. В этом случае лейкозы объясняются специфическими метаморфозами в хромосомах злокачественных клеток.

Спорной является связь ОМЛ с бензолом и другими ароматическими растворителями. Согласно наблюдениям, выявлен факт опасности работы с данными веществами. Но является он скорее добавочным, нежели основным фактором.

Причины, вызывающие ОМЛ, связывают с пре-лейкозными дисфункциями (миелодиспластическим синдромом, миелопролиферативным синдромом). Процент вероятности образования острого миелобластного лейкоза зависит от формы пре-лейкоза.

Влияния ионизирующих излучений доказаны результатами бомбардировок Хиросимы и Нагасаки. Также доказана повышенная заболеваемость у рентгенологов, получавших высокие дозы облучения без соответствующих мер защиты.

Зафиксированы случаи, когда ОМЛ обнаруживалась у нескольких членов семьи, что говорит о высокой роли наследственности при патологиях острого миелобластного лейкоза. Если человек болен ОМЛ, то вероятность заболевания его ближайших родственников в три раза выше, чем у обычных людей.

Риск способны повышать некоторые врожденные состояния, например, синдром Дауна. При данном состоянии вероятность ОМЛ повышена в 10-20 раз.

Симптомы лейкоза

При остром миелобластном лейкозе происходит развитие анемического, геморрагического и токсического синдромов. Проявляются они в виде слабости, бледности, повышенной утомляемости, ухудшении аппетита и лихорадки.

У больных лимфатические узлы не увеличены и безболезненны. В некоторых случаях могут увеличиваться до двух сантиметров, формируя конгломераты шейно-надключичной зоны.

Со стороны костно-суставных систем признаком миелобластного лейкоза могут быть выраженные оссалгии в ногах и в области позвоночного столба. В результате нарушаются движения и походка. На рентгенограмме видны деструктивные изменения.

При экстрамедуллярных опухолевых поражениях может возникнуть экзофтальм и гингивит. В некоторых случаях ОМЛ выражается опухолевой инфильтрации мягких тканей, поражением носоглотки, гипертрофией небных миндалин.

Общая симптоматика острого миелобластного лейкоза выражается:

  • общей слабостью, быстрой утомляемостью, недомоганием;
  • профузной потливостью без видимых причин;
  • бледностью кожи и слизистых оболочек;
  • отеками конечностей и одутловатостью шеи и лица;
  • стойкой постоянной гипертермией (повышением температуры) от 37,˚С до 39˚С и выше;
  • увеличением лимфатических узлов во всех группах одновременно или в определенных участках;
  • мышечной, костной, суставной болью;
  • одышкой и тахикардией (учащенным сердцебиением);
  • тошнотой, рвотой и диареей;
  • тяжестью в правом подреберье и увеличением печени;
  • увеличением селезенки (спленомегалия);
  • повышенной кровоточивостью и ломкостью сосудов;
  • снижением иммунной защиты, проявляющейся возникновением тяжелых респираторных инфекций, пневмонией и грибковыми поражениями слизистых оболочек;
  • головными болями и неврологическими нарушениями.

Богатая клиническая картина обуславливается тем, что все органы получают кровь, перенасыщенную раковыми клетками лейкоцитов. Запускается процесс инфильтрации их в здоровые ткани, обладающие кровоснабжением. По данным Всемирной Организации Здравоохранения признаки не развиваются одновременно, а постепенно добавляются и присоединяются друг к другу при развитии заболевания.

Диагностика

Для диагностирования острого миелобластного лейкоза или первичного определения лейкоза необходимо провести определенные мероприятия, которые четко регламентированы. Данные объем диагностических мероприятий состоит из:

  • Общеклинического анализа крови. Это первый шаг раннего диагностирования. От своевременного выполнения данного метода повышаются шансы на успешное лечение. При микроскопии определяют повышенный уровень незрелых форм лейкоцитов на фоне общего снижения тромбоцитов и эритроцитов. Такое состояние называется бластной кризис и лейкемический провал, когда формы зрелых и переходных лейкоцитов отсутствуют.
  • Пункции костного мозга и миелограммы. Являются золотым стандартом диагностики и одним единственным методом достоверного подтверждения такого диагноза, как острый миелобластный лейкоз. Применяются в виде стерильной пункции (взятии образца костного мозга из грудины) или аналогичного исследования из крыла подвздошных костей.
  • Биохимического исследования крови. Данное исследование не несет информацию о характере заболевания, а только указывает уровень функционального нарушения внутренних органов.
  • ЭКГ, общего анализа мочи, пульсоксиметрии, рентгенографии легких, УЗИ брюшной полости – исследования являются и назначаются по мере необходимости.

Лечение и прогноз

Комплекс лечебных процедур проводится исключительно в медицинских учреждениях. Лечение острого миелобластного лейкоза строго регламентировано специализированными протоколами. Состоит оно из двух периодов: патогенетическа терапия и противорецидивные базовые мероприятия.

  • Применение индукционной терапии. Это первый этап лечения, направленный на уничтожение злокачественных клонов бластных клеток с дальнейшим восстановлением кроветворения. При данном методе применяют несколько курсов химиотерапии цитостатиками.
  • Противорецидивное лечение. Метод состоит из трех блоков, которые способны восстановить нормальный гемопоэз и обеспечить благоприятный прогноз. Представляет собой химиотерапию, гормонотерапию глюкокортикоидами, трансплантацию клеток красного костного мозга.
  • Пересадка стволовых клеток костного мозга. Процедура проводится аллогеном, благодаря имплантации чужеродных нормальных клеток, вызывающих реакцию против лейкемоидных клеток, которые прошли специальную химическую обработку. Аутогенная трансплантация проводится при стойкой ремиссии с максимальным уменьшением злокачественного процесса. Происходит имплантация клеток, дающих начало здоровому кроветворению, устраняя острый миелобластный лейкоз.

Выживаемость

При остром миелобластном лейкозе общий прогноз выживаемости составляет 20-40%, а для детей, которые перенесли трансплантацию – 40-50%. Дети имеют благоприятный прогноз, чем взрослые, выживаемость на протяжении последующих пяти лет колеблется от 70 до 75%.

Неблагоприятным прогнозом для жизни является выживаемость в 15% и частота развития рецидивов около 80% при остром миелобластном лейкозе с мутациями в 3,5 и 7 хромосомах.

Развитие опухолевых процессов с каждым годом набирает обороты. Большинство ученых мира изучают возможные факторы развития состояния и основные методы терапии для излечения пациентов, а профилактическими мероприятиями занимаются все виды лечебных учреждений. Развитие может коснуться любого органа или системы организма. Миелолейкоз - что это такое? Основные причины этого заболевания, методы диагностики и терапии рассмотрим далее.

Общие понятия

Основывается на созревании молодых клеток - тромбоцитов, эритроцитов и лейкоцитов в Параллельно с этим процессом происходит уничтожение старых клеток печенью и селезенкой.

Форменных элементов в крови столько же, сколько и плазмы. При этом самое большое количество приходится на белые кровяные клетки - лейкоциты. Они отвечают за реакцию организма на воздействие чужеродных агентов и соединений и позволяют поддерживать иммунную систему на должном уровне.

Неконтролируемая выработка большого количества лейкоцитов называется миелоидным лейкозом. Это опухолевое заболевание, которое сопровождается критическим увеличением в кровеносном русле незрелых форм. Со временем происходит распространение патологических форм клеток во все органы и системы организма, что вызывает прогрессирование болезни.

Этиология заболевания

На данном этапе однозначные факторы, приводящие к развитию заболевания, не определены. Существует несколько версий возникновения патологического состояния:

  1. Появление патологических клонов - это процесс развития патологических изменений в структуре стволовых клеток. Происходит мутация, во время которой клетки не только приобретают изменения в себе, но и передают их остальным структурам, создавая свои клоны. Это состояние излечить с помощью цитостатических препаратов невозможно.
  2. Воздействие химических веществ.
  3. Действие радиоактивного излучения на организм, которое происходит не только по профессиональной необходимости. Например, использование в анамнезе лучевой терапии для лечения другой опухоли.
  4. Прием цитостатиков и химиотерапевтических препаратов для терапии опухолей других органов может послужить пусковым механизмом развития миелолейкоза.
  5. Генетические заболевания, наследственность.
  6. Болезни, имеющие вирусный генез.

Кроме того, на появление опухолевого процесса влияют пол, возраст пациента и воздействие радиационного облучения в зоне проживания.

Хроническая форма болезни

Проявление симптоматики опухолевого процесса крови зависит от формы болезни. Наиболее распространенная форма - хронический миелоидный лейкоз. Это состояние имеет злокачественный характер.

Хронический миелолейкоз - что это такое? Это состояние, которое возникает вследствие того, что в организме появляется аномальный ген, который поражает кровяные клетки. Место локализации гена - костный мозг. С током крови происходит распространение патологических клеток по всем органам.

Заболевание не имеет острого начала и яркой клинической картины. Для него характерно медленное течение. Опасность состоит в том, что эта форма болезни может перейти в острую фазу в любой период, что может закончиться летальным исходом для пациента.

Миелоидный лейкоз имеет несколько стадий развития:

  • хроническая;
  • стадия акселерации;
  • терминальная стадия.

Первая стадия хронической формы

Большинству пациентов ставят диагноз именно в этой стадии. Начало заболевания точно определить невозможно, поскольку оно имеет бессимптомный характер или легкие проявления. Сначала появляется утомляемость, тяжесть в желудке или в левом подреберье, одышка.

Во время приема пищи пациенты жалуются на чувство переполненности в эпигастрии. Пальпаторно ощущается увеличение селезенки. Осмотр сопровождается болезненными ощущениями со стороны селезенки, иррадиирущими в спину. В анализе крови определяется лейкоцитоз, нарастающий в динамике, а также тромбоцитоз и увеличение количества гранулоцитов.

Часто больные обращаются к врачу при развитии инфаркта селезенки. Появляется резкий болевой синдром в ее проекции, симптомы интоксикации организма, повышается температура тела.

Стадия акселерации

В этой стадии заболевание практически не имеет проявлений. У больного нет жалоб, кроме периодического подъема температуры до субфебрильных показателей и усталости. Продолжает увеличиваться уровень миелоцитов и лейкоцитов в крови.

Уровень базофилов увеличивается на треть. После этого больных начинает беспокоить чувство жара и желание чесаться. Это связано с увеличением выработки гистамина.

Острая стадия (терминальная)

Развитие третьей стадии описывает клиническую картину, схожую с острым течением болезни. Хронический миелоидный лейкоз прогрессирует, и появляется яркая клиническая картина. Пациенты жалуются на такие проявления:

  • резкая слабость;
  • высокая температура тела;
  • боли в суставах;
  • резкое уменьшение веса больного.

При обследовании пациента можно обнаружить увеличение различных групп лимфатических узлов, печени, селезенки, развитие Бластный криз - финальная стадия болезни, которая характеризуется следующими клиническими проявлениями:

  • лимфо- или миелобластов становится больше на 20 % в костном мозге или кровеносном русле;
  • биопсия костного мозга определяет большие группы бластов;
  • развитие миелоидной саркомы - злокачественной опухоли из незрелых белых клеток крови.

На этой стадии заболевания жизнь пациента зависит исключительно от уровня паллиативной терапии.

Острый миелоидный лейкоз

Клиническая картина развивается быстро, имеет яркие признаки заболевания. Без назначения адекватной терапии результат может быть неблагоприятным уже по истечении нескольких недель или месяцев.

Острый миелолейкоз - что это такое? Это злокачественный опухолевый процесс миелоидного ростка крови. Больные клетки не способны противостоять инфекциям, хотя это является их основной функцией. Параллельно с увеличением бластных структур происходит уменьшение остальных форменных элементов крови.

Эритропения и недостаток гемоглобина проявляются бледностью кожных покровов, одышкой, усталостью. Снижение количества тромбоцитов приводит к увеличению склонности кожи к повреждениям, повышенной кровоточивости, появлению петехий и гематом.

Первые симптомы не являются специфичными. Очень легко перепутать их с проявлениями респираторной вирусной инфекции. Кроме того, острый миелолейкоз сопровождается прогрессированием болевых ощущений в костях и суставах.

Диагностические мероприятия

Успешность начала лечения зависит от скорости проведения диагностики и постановки правильного диагноза. Чтобы определить общее состояние и фазу заболевания пациента, у которого подозрение на миелолейкоз, анализы проводятся в следующих направлениях:

  1. Анализ периферической крови развернутый - фиксируется уровень всех форменных элементов крови в динамике.
  2. Биохимия крови показывает нарушения в работе печени и селезенки, которые вызваны развитием болезни.
  3. Биопсия костномозгового аспирата проводится после забора необходимого материала из бедренной кости. Определяется наличие бластных форм.
  4. Гибридизация позволяет определить мутационную или аномальную хромосому.
  5. ПЦР направлена на выявление аномального гена.
  6. направлены на определение аномальной хромосомы в лейкозной клетке.
  7. По необходимости проводится компьютерная томография, магнитно-резонансная томография и ультразвуковое исследование.

Принципы терапии заболевания

Миелоидный лейкоз требует безотлагательного начала лечения. Врач-онколог определяет схему терапии, исходя из стадии заболевания, его проявлений. На ранней стадии назначается витаминная диета, общеукрепляющие препараты.

Лечение миелолейкоза основывается на применении препаратов, способных угнетающе действовать на онкоген. Основные средства:

  • «Иматиниб» - средство угнетает активность белка, который вырабатывается онкогеном миелолейкоза;
  • «Дазатиниб» - препарат используется в случае неэффективности или непереносимости пациентом «Иматиниба»;
  • «Нилотиниб» - средство с аналогичным действием, относящееся ко второму поколению онкогенных ингибиторов;
  • «Понатиниб» - один из новых препаратов, сильный по своей эффективности против бластных клеток, но способен вызывать тяжелые осложнения со стороны организма больного.

Также для укрепления иммунной системы пациентам назначается прием «Интерферона». Препарат не способен самостоятельно справиться с заболеванием, однако его применяют в комплексной терапии в виде ежедневных подкожных инъекций.

Химиотерапия проводится с использованием цитостатических средств. Эту часть терапии используют как дополнительное лечение при трансплантации клеток костного мозга. Эффективными считаются «Гидроксикарбамид», «Бусульфан», «Винбластин», «Винкристин», «Цитарабин».

Облучение при онкологии проводится при помощи высокоэнергетических лучей, а также их частиц. Применяется индивидуально, в зависимости от необходимости. При миелолейкозе лучевая терапия используется для уменьшения болевых синдромов в костях и суставах. Также облучение при онкологии кроветворной системы используют перед трансплантацией костного мозга.

Трансплантация клеток костного мозга

Хирургическое вмешательство является довольно распространенным методом лечения, но при этом дорогостоящим. Не каждый пациент в состоянии себе это позволить. Онкоцентр на Каширке - один из знаменитых институтов терапии опухолевых новообразований - проводит подобные оперативные вмешательства, помогая излечиться своим пациентам.

Пересадка самого костного мозга сейчас используется не так часто, как которые берут из периферической крови. Существуют два варианта проведения процедуры:

  1. Используют гемопоэтические клетки костного мозга донора. Это может быть кто-то из родственников, поскольку достаточно тяжело найти подходящего донора, который не состоял бы в родственных связях с больным.
  2. Пересадка собственных периферических клеток. Эта процедура сложна тем, что вместе со здоровыми клетками могут быть изъяты и бластные.

Онкоцентр на Каширке не только проводит хирургические вмешательства, которые позволили снизить смертность пациентов, но и использует современные методы термоаблации, криотермоаблации и радиоволновой хирургии.

Заключение

В статье был рассмотрен термин «миелолейкоз». Что это такое, вам теперь известно. Благоприятный исход возможен при полном курсе лечения начальных стадий заболевания. Терминальная стадия предполагает исключительно паллиативную терапию. Поздние и злокачественные стадии болезни приводят к летальному исходу у пациентов.

Миелоидный (миелобластный) лейкоз – одно из заболеваний, поражающее клетки крови. Новообразования поражают не только кровь, но и другие внутренние органы, нарушая нормальную работу организма.

Отличительные черты недуга

Лейкоциты в организме человека ведут борьбу с инфекциями, обеспечивая ему защиту. При раке крови белые клетки мутируют, перерождаясь, они начинают быстро расти, становятся причиной нарушений в работе организма. Когда в крови скапливается большое количество неправильно развитых лейкоцитов, развивается такое заболевание, как лейкоз.

Этой болезни подвержены люди разного пола и разного возраста.

Недуг имеет две формы:

  • острая;
  • хроническая.

В отличие от других онкологических заболеваний, где острая форма может переходить в хроническую стадию, формы миелоидного типа не переходят друг в друга. Это разные болезни со своими особенностями.

Острый миелоидный лейкоз характеризуется чрезмерным ростом незрелых, бластных клеток. Процесс развития болезни очень стремительный и требует своевременного лечения.

Острый лейкоз имеет несколько стадий течения:

Острый миелоидный рак крови, заболевание, которое может развиться в любом возрасте, но чаще он свойственен возрастной категории старше 55 лет. Это одна из самых распространенных форм . Это заболевание занимает второе место, уступая только острому лимфолейкозу. У детей острый миелоидный лейкоз составляет почти 20%.

Хроническая форма миелоидного лейкоза отличается чрезмерным патологическим ростом зрелых и созревающих клеток лейкоцитарного ряда. Болезнь протекает очень медленно, не имеет на первых стадиях ярко выраженных симптомов. Часто диагноз устанавливается случайно, при лабораторном исследовании крови по поводу другого заболевания. Хронический лейкоз, как и острый, также имеет 3 стадии:

Чаще всего болеют взрослые люди, но у детей он тоже встречается. На долю детей приходится около 2% случаев.

Группа хронических миелоидных лейкозов включает хроническую форму моноцитарного рака крови, эритромиелоз, сублейкемический миелоз, другие миелоидные лейкозы.

Сублейкемический вариант хронического миелоидного лейкоза чаше всего наблюдается у пациентов в пожилом возрасте. Заболевание сопровождается разрастанием соединительной ткани костного мозга, что в итоге приводит к его замещению рубцовой соединительной тканью. Особенностью течения болезни является отсутствие жалоб в течение многих лет. С развитием недуга у больного могут наблюдаться следующие симптомы:

  • увеличение размера селезенки;
  • общая слабость;
  • покраснение кожи лица;
  • быстрая утомляемость;
  • частые боли в суставах;
  • головные боль.

Проявляется геморрагический синдром, который обусловлен нарушением способности крови к свертыванию.

1 стадия характеризуется:

  • незначительным увеличением размера селезенки;
  • легкой анемией;
  • повышением уровня тромбоцитов.

2 стадия сублейкемического варианта хронического миелоидного лейкоза, промежуточная, характеризуется:

  • существенным увеличением размера селезенки;
  • анемией легкой степени тяжести;
  • присутствием в крови пациента каплевидных эритроцитов;
  • отсутствием неблагоприятных факторов.

3 стадия, продвинутая, характеризуется:

  • анемией средней степени тяжести;
  • наличием одного или более неблагоприятных факторов.

Чаще всего эта болезнь является доброкачественной. С установленным диагнозом при условии правильно назначенной терапии, продолжительность жизни больного может достигать 20-30 лет. При неблагоприятном варианте, когда заболевание имеет стремительное развитие, наблюдается резкое увеличение размеров селезенки, состояние больного отягощается сопутствующими осложнениями. Присоединение вторичных инфекций, резкая дистрофия, недостаточность кроветворения часто становятся причиной летального исхода.

Причины болезни

Что является причиной возникновения миелоидного лейкоза, на данный момент не существует. Однако установлен ряд причин, существенно увеличивающих риск развития заболевания.

Такими причинами могут быть генетические проблемы, такие как синдром Дауна, нейрофиброматоз. Заболевание, особенно его острая форма, часто наблюдается у детей, прошедших курс химиотерапии или лучевой терапии по поводу другого диагноза.

Лейкоз: основные симптомы

Симптомы миелоидного лейкоза подобны симптомам других видов лейкозов. Для острой формы болезни характерно их быстрое проявление. К ним можно отнести:

  • легко образующиеся гематомы, частые подкожные кровоизлияния, кровоточивость десен;
  • повышенная температура;
  • ночные потоотделения;
  • бледность кожи;
  • сильная одышка при ходьбе, легких физических нагрузках;
  • стремительное снижение веса;
  • утомляемость;
  • частые и сильные боли в суставах;
  • учащенное сердцебиение.

Хронический миелоидный лейкоз на начальной стадии протекает бессимптомно. Только результат анализа крови может указать на развитие данной патологии. Часто больные жалуются на общее недомогание, тяжесть после приема пищи.

Для развернутой стадии характерными симптомами являются:

  • упадок сил;
  • снижение веса;
  • обильное потоотделение;
  • повышенная температура;
  • расстройство желудка;
  • увеличение размеров печени.

Терминальная стадия, проявляются следующие симптомы:

  • увеличение размеров селезенки;
  • резкое повышение температур;
  • кровоизлияния под кожей;
  • снижение массы тела;
  • отсутствие реакции на проводимое лечение.

Показатели лабораторных исследований дадут четкую картину заболевания.

Общий анализ крови выявит:

  • снижение уровня эритроцитов;
  • снижение уровня ретикулоцитов;
  • лейкоциты имеют сильные колебания, от высоких до низких показателей;
  • уровень тромбоцитов снижен;
  • отсутствие базофилов и эозинофилов в периферической крови;
  • повышенный уровень СОЭ.

Анализ костного мозга отражает:

  • более 20% наличия миелобластных клеток;
  • снижение уровня других ростковых клеток костного мозга.

Лечение недуга

Лечение хронического миелоидного лейкоза не требует госпитализации и может проводиться в амбулаторных условиях. Терапия назначается сразу, после установления диагноза. При хронической фазе основным заданием терапии есть снижение уровня лейкоцитов.

Лечение данного заболевания возможно путем:

  • пересадки стволовых клеток;
  • симптоматической терапии.

Первый курс лечения предполагает прохождение химиотерапии, что позволяет уничтожить пораженные патологией раковые клетки. Курс химиотерапии не является гарантией полного излечения. Трансплантация костного мозга позволяет говорить о полном выздоровлении, но ремиссия может длиться достаточно длительный период. Химиотерапия является единственным методом лечения если:

  • из-за физического состояния противопоказана лучевая терапия;
  • больной отказывается подвергать себя высокому риску;
  • невозможно найти донора.

Химиотерапия кроме пораженных клеток разрушает и клеток костного мозга. Пересадка донорских клеток является очень эффективной методикой лечения. Производится отбор и заморозка клеток. При благополучной пересадке клетки начинают приживаться в организме. Далее идет их созревание и развитие. Из них получаются полноценные элементы крови. Существуют 2 способа пересадки клеток: в одном из них используют донорские клетки, в другом – самого пациента.

Важно! Острый миелоидный лейкоз стремительно развивается, поэтому важно своевременно ставить правильный диагноз и назначать адекватное лечение.

Для данного вида болезни не существует промежуточных стадий. Различают вновь установленный диагноз, или заболевание на стадии ремиссии.

Лечение состоит из двух фаз:

  • фаза индукции: назначается терапия, направленная на уничтожение как можно большего количества пораженных клеток, что приводит к ремиссии;
  • фаза постремиссии направлена поддержание положительного терапевтического эффекта.

Как в случае с хронической формой, лечение миелоидного вида проводится с использованием, следующих методов:

  • химиотерапия;
  • назначается курс лучевой терапии;
  • проводится симптоматическое лечение;
  • пересадка стволовых клеток.

Прогнозы на выздоровление

На прогноз течения миелоидного лейкоза могут влиять многие факторы. Он может ухудшается в случаях, когда:

  • возраст пациента более 60 лет;
  • имеет место другое онкологическое заболевание;
  • наличие генетических мутаций в клетках;
  • на момент постановки диагноза очень высокий уровень белых клеток;
  • необходимость проведения двух и более курсов химиотерапии.

Внимание! Успешное лечение и благоприятный прогноз при миелоидном лейкозе имеет большую зависимость от возраста человека .

Взрослые люди с острым миелоидным лейкозом имеют следующий прогноз:

  • выживаемость 5 лет для пожилых людей составляет в 25% случаев;
  • для людей возрастом в 45 лет выживаемость составляет около 50% случаев, причем в некоторых случаях имеет место шанс на полное избавление от болезни;
  • для возрастной категории старше 65 лет выживаемость в 5 лет составляет 12%;
  • у пациентов более молодого возраста шансов больше на полное выздоровление.

Каким будет прогноз хронического миелоидного лейкоза, во многом зависит от стадии заболевания в момент постановки диагноза. Огромную роль играет реакция организма пациента на назначенный доктором курс лечения. Показатель продолжительности жизни в 5 лет при хроническом миелоидном лейкозе в среднем составляет 90%. Современные методы биологической терапии позволяет добиваться стойкой ремиссии. Если перечисленные методы лечения не возымеют должного эффекта, может быть применена пересадка стволовых клеток. Такая процедура продлевает срок жизни пациентов до 10-15 лет и больше. Неблагоприятный прогноз может быть в случаях крайне позднего выявления и диагностирования недуга.