Возникновение диафрагмальной грыжи у новорожденных. Почему у новорожденного развивается диафрагмальная грыжа и можно ли её вылечить

Врожденная диафрагмальная грыжа (ВДГ)

ВДГ встречается с частотой 1 на 2000 рождений, включая мертворожденных. Истинная природа ВДГ стала значительно более понятной с тех пор, как в практику было широко внедрено ультразвуковое обследование плода. Из всех случаев ВЛГ, выявленных внутриутробно, 70—75% связаны с многоводней. Этот показатель частоты многоводия, возможно, несколько завышен, поскольку одним из основных поводов для ультразвукового исследования являются именно большие размеры матки, не соответствующие гестациошюму сроку, т. е. женщины с многоводном более часто подвергаются обследованию.

Тем не менее не вызывает сомнений тот факт, что при наличии многоводия летальность среди детей с ВДГ особенно высокая и составляет 72—89%. При отсутствии же многоводия этот показатель ниже, но до настоящего времени все еще превышает 50%. Многие из детей с ВДГ и многоводном у матери умирают сразу посте рождения от легочной недостаточности, несмотря на оптимально проводимые реанимационные мероприятия.

Причина многоводия, по-видимому, заключается в перегибе гастроэзофагеального перехода и/или пилоруса, когда желудок выпячивается в грудную клетку, что препятствует продвижению заглоченной амниотической жидкости. При пролабировании в плевральную полость желудка летальность обычно более высокая, чем в тех случаях, когда желудок расположен иа своем месте в брюшной полости. Желудок является содержимым грыжи, как правило, у больных, имеющих медиально расположенный большой дефект диафрагмы. Ясно, что чем больше количество перемещенных в грудную клетку органов, тем более недоразвито легкое.

При ВДГ часто встречаются сочетанные аномалии других органов и систем, поскольку неблагоприятное воздействие на эмбрион возникает в раннем периоде формирования внутренних органов (на 8-й неделе гестации). Из всех детей с ВДГ 32% рождаются мертвыми. Около 36% умирают до поступления в Центр хирургии новорожденных. Почти у всех мертворожденных и тех, кто умирает вскоре после рождения, обнаруживаются тяжелые аномалии нервной системы, такие как анэнцефалия, миеломенингоцеле, гидроцефалия, энцефалоцеле и тяжелые сердечные пороки, а также трисомия 13 и 18.

Около 65% умирающих рано детей — недоношенные, родившиеся раньше 36 недель гестации с массой тела меньше 2500 г. Эта комбинация тяжелых аномалий и недоношенности и обусловливает высокую летальность. Большинство новорожденных, которые доживают до оперативного вмешательства, как правило, доношенные и не имеют других аномалий.

Хотя причины возникновения ВДГ неизвестны, однако нельзя исключить, что определенную роль играет генетический фактор, ибо имеются сообщения о ВДГ у однояйцевых близнецов, сиблингов и двоюродных родственников. Девочки поражаются почти в два раза чаще мальчиков.

Дефект диафрагмы может представлять собой небольшую щель или тотальное отсутствие всех компонентов грудобрюшной преграды, включая ножки (см. рис. 19-1). ВДГ в 80% случаев, по данным самых разных авторов, встречается слева, в 1% — с двух сторон. Интактный плевроперитонеальный грыжевой мешок имеется у 20—40% больных. Когда он ограничивает пролабирование кишечника, дети, как правило, выживают.

Таблица 19-1. Медиаторы легочного артериального давления у новорожденных


Патофизиология. При рождении ребенка возникают трудности прохождения воздуха в легкие, поскольку отсутствует наиболее важный механизм вдоха — сокращение диафрагмы, а, кроме того, средостение смещено в противоположную сторону и соответственно сдавленными оказываются оба легких. Отрицательное давление, развивающееся во время вдоха, способствует еще большему выпячиванию кишечника в грудную клетку.

Имеет значение и то. что при респираторном дистрессе ребенок заглатывает большое количество воздуха, который растягивает кишечник, а это приводит к дальнейшему сдавлению легкого. Грыжа сама по себе, даже при нормально развитых легких, может привести к дыхательной недостаточности. А любая степень легочной гипоплазии вызывает тяжелые нарушения оксигенации и выведения углекислоты.

В гипоплазированных легких снижен газообмен за счет уменьшения поверхности как альвеол, так и капиллярного русла. Эти легкие мало податливы и медленно расправляются. Количество ветвей легочной артерии уменьшено, поэтому правый желудочек вынужден с усилием проталкивать кровь через небольшое сосудистое русло, что приводит к расширению легочной артерии и увеличению давления в правом сердце.

Легочные артерии имеют необычно толстые мышечные волокна, распространяющиеся дистальнее терминальных бронхиол. Этот мышечный слой особенно восприимчив к медиаторам вазоконстрикции (табл. 19-1). В результате развиваются нарушения газообмена и легочного кровотока, легочная гипертензия и правожслулочковая недостаточность. Возникает также шунтирование крови справа-налево через артериальный проток и овальное окно, что усугубляет системную гипоксию, гиперканнию и ацидоз и приводит к нарастанию сужения легочных сосудов. Гели клинически сужение легочных сосудов уже наступило, то корригировать его чрезвычайно трудно. Поэтому, как только установлен диагноз ВДГ, необходимо незамедлительно начинать очень активное лечение.

Диагностика. Диагноз может быть установлен пренатально при ультразвуковом обследовании беременных женщин. Наличие многоводия или растянутого желудка, расположенного в грудной клетке, говорит о плохом прогнозе. Если диагностирована ВДГ, то необходимо обследовать плод на наличие других пороков, тщательно осматривая голову, позвоночник, сердце и почки. Для выявления хромосомных и обменных аномалий производят амниоцентез или хорион-биопсию. Если ВДГ является единственной изолированной аномалией, то следует рассмотреть вопрос о возможности и критериях для коррекции порока внутриутробно у плода.

После рождения диагноз устанавливают но наличию затрудненного дыхания, цианоза, ладьевидного живота, смещения тонов сердца, а также отсутствию дыхания на стороне грыжи. Смещение трахеи в сторону or средней линии и кишечные шумы в грудной клетке обычно не определяются. Тяжесть перечисленных симптомов имеет большой диапазон: около 65% всех детей с ВДГ умирают вскоре после рождения, в то время как 5% и больше иногда живут бессимптомно месяцы и годы, прежде чем устанавливается диагноз.

Перед рентгенографией грудной клетки (основной метод диагностики) желательно ввести в желудок зонд. Если рентгенограмма делается до того, как воздух заполнил кишечник, то грудная клетка на стороне поражения затенена, но трахея и сердце смещены в противоположную сторону и контрлатеральное легкое уменьшено в размерах. Чаще всего кишечник заполнен воздухом, причем иногда эти воздушные тени ошибочно принимаются за различные формы легочных кист (рис. 19-4).



Рис. 19-4. Рентгенограмма грудной клетки — заполненный газом кишечник находится в левой половине грудной клетки. Трахея, контурирующийся воздухом пищевод и сердце смещены вправо настолько, что лишь небольшая часть правого легкого остается воздушной


ВДГ с поздним началом проявлений. По данным разных авторов, от 5 до 25% диафрагмальных грыж выявляются после периода новорожденности — в возрасте от 1 месяца до поздней старости. Диагноз иногда устанавливают случайно, при рентгенологическом исследовании грудной клетки у пациентов с бессимптомным течением грыжи. Если же появляются симптомы, то они могут быть очень легкими либо, наоборот, чрезвычайно тяжелыми — как со стороны дыхательных путей в виде реснираторного дистресса, так и со стороны ЖКТ — в виде непроходимости. Респираторные симптомы иногда напоминают проявления легочной инфекции с температурой и кашлем. Сдавление легких может вызывать укорочение дыхания.

Данные физикального и рентгенологического обследований помогают отдифференцировать плевральный выпот, эмпиему или кисты легких. Боли в животе, тошнота, рвота бывают связаны со сдавлеиием кишечника в отверстии диафрагмы, что приводит к непроходимости, либо с нарушением кровообращения кишечника (с заворотом или без него). Если на рентгенограмме грудной клетки диафрагма контурируется нечетко, определяются «легочные кисты», а при исследовании пассажа контрастного вещества по желудочно-кишечному тракту видно проникновение тонкой кишки через диафрагму, операцию необходимо осуществлять из трансабдоминального доступа.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер

Диафрагмальные грыжи довольно часто встречаются у детей. Особенно опасно, если она появляется у малышей. Диафрагмальная грыжа у новорожденных считается редким явлением, но от этого она не становится менее опасной. Если не принять вовремя меры, болезнь нарушит функционирование органов дыхания и приведет к смерти ребенка. Такое заболевание встречается у одного из 5 тысяч новорожденных младенцев. Чтобы подобное не произошло, диафрагмальную грыжу у новорожденных оперируют.

Проблемы начались в утробе матери

Такая патология у новорожденных часто носит врожденный характер. В чем причина ее возникновения? Врожденная диафрагмальная грыжа – результат нарушений внутриутробного развития малыша. Врожденная грыжа диафрагмы формируется у детей до их появления на свет. Если грыжа диафрагмы пищеводного отверстия небольшого размера, она может какое-то время ничем не проявлять себя, то, как правило, диафрагмальные грыжи у детей грудного возраста провоцируют различные нарушения функционирования органов дыхания, негативно влияют на работу легких, спинного мозга, сердца, почек.

Причины возникновения диафрагмальной грыжи у грудничков полностью не изучены. Ученые уверяют: врожденная грыжа у новорожденных – результат недостаточной эластичности соединительных тканей. Причины появления заболевания у детей включают в себя генетическую предрасположенность, нарушения обмена веществ, которыми сопровождается протекание беременности у женщины, положение плода и специфику его внутриутробного развития. Ряд специалистов считают: пол ребенка и патология диафрагмы – взаимосвязаны. Пупочная патология чаще всего встречается у новорожденных девочек, диафрагмальная – у мальчиков.

К основным причинам возникновения заболевания относят:

  1. Слабость соединительных тканей
  2. Недостаточную эластичность этих тканей
  3. Генетическую предрасположенность
  4. Нарушения обмена веществ у матери.

Все подобные образования у детей имеют сходный симптом. Заболевание проявляется бугорком, который выпячивается на поверхности тела. Симптомы диафрагмальной грыжи у новорожденных заключаются в том, что у ребенка затрудняется дыхание из-за сильно сдавленных легких, а желудок, кишечник и печень выпячиваются в грудную клетку. Врожденная диафрагмальная грыжа у детей способна принести те же самые осложнения, что и у взрослых. Наиболее распространенным осложнением диафрагмальной грыжи у грудничков является ее ущемление. Причины абсцесса и перитонита тоже могут скрываться в наличии грыжи у детей.

Диафрагмальные грыжи у малышей связаны и с пороками развития внутренних органов. Нарушение их функционирования и симптомы грыжи проявляются обычно одновременно. Если у ребенка есть диафрагмальная грыжа, симптомы ее дают о себе знать с первых же минут появления малыша на свет. Симптомы проявляются в первые 48 часов с момента рождения ребенка. Ухудшение дыхания, ладьевидная форма живота – одни из первых признаков наличия диафрагмальной грыжи у новорожденных детей. Чем еще опасна такая патология, симптомы ее могут быть незаметны визуально, а ребенок с первых же минут обладает нарушениями дыхания.

Не допустить беды

Своевременная диагностика заболевания – реальный шанс спасти страдающего ею ребенка. Диафрагмальные грыжи современная медицина способна обнаруживать, когда плод находится в утробе матери. Если внутриутробное формирование диафрагмы нарушено, в ней появляется отверстие. Именно оно и становится причиной того, что внутренние органы проникают в брюшную полость. Чем раньше будет обнаружена патология диафрагмы, тем больше возможностей позаботиться о здоровье будущего ребенка.
С помощью УЗИ брюшной полости у беременной женщины выявляется большинство патологий плода. Хирургическое лечение диафрагмальной грыжи можно осуществить внутриутробно. Метод чрезкожной фетоскопической коррекции – настоящее спасение, когда заболевание у детей развивается до их появления на свет.

На этом фото видно как проходить УЗИ беременной женщины на наличие диафрагмальной грыжи в будущего ребенка

В случае обнаружения грыжи диафрагмы в трахею малыша вводится специальный баллон. Он стимулирует развитие легких у неродившегося ребенка. Данная процедура необходима, когда наличие диафрагмальной грыжи угрожает жизни будущего малыша. У хирургического внутриутробного лечения диафрагмальной грыжи есть свои противопоказания. Данная операция может привести и к тяжелым последствиям, связанным с диафрагмой. При искусственном стимулировании легких существует повышенный риск нанесения вреда диафрагме неродившегося ребенка, она просто разорвется. Или малыш может родиться с сильно ослабленной диафрагмой. Есть опасность и для женщины: ей после такой операции часто предстоят довольно сложные преждевременные роды.

Дефекты в диафрагме с первых же секунд появления на свет малыша осложняют ему жизнь. Единственный реальный известный науке метод спасения новорожденных, страдающих диафрагмальной грыжей, хирургический. Шансы выжить у малыша – достаточно высоки. В 60-80% болезнь, если произведено хирургическое вмешательство, больше не нанесет ему вреда. Однако все зависит от того, как она протекает, от тяжести дефекта диафрагмы и его расположения – в правой или левой стороне тела.
Если диафрагмальная грыжа не была обнаружена по тем или иным причинам внутриутробно, а дала о себе знать в первые минуты появления малыша на свет, к легким новорожденного сразу же подключают специальный аппарат, обеспечивающий их вентилирование, и готовят ребенка к срочной операции. Врачам предстоит защитить образовавшееся в диафрагме отверстие. В ряде случаев для проведения подобных операций требуются синтетические материалы. «Лоскут» вшивают в ткань отверстия диафрагмы. Но это далеко не все: хирургическое вмешательство осуществляется в два этапа. Новорожденному потом предстоит еще одна операция, когда «лоскут» будет удален.

Более подробную информацию об этой болезни вы сможете узнать просмотрев это видио:

В левой или правой стороне?

Левосторонняя и правосторонняя патологии у новорожденных имеют ряд отличий. Левосторонние грыжи являются более распространенными. Они отличаются от правосторонних тем, что такое выпячивание в грудную клетку включает в себя толстый и тонкий кишечник. Нередко, помимо кишечника, в этом выпячивании оказываются печень и селезенка. Правосторонняя грыжа включает только часть толстой кишки и печень. Существуют и двусторонние грыжи, они наиболее опасны, так как их появление у новорожденного, как правило, оканчивается фатально. Для выявления таких патологий у малышей эффективно используется и рентгенологическое обследование. Его сильной стороной является то, что оно позволяет обнаружить бессимптомно протекающие диафрагмальные грыжи.

При обнаружении диафрагмальной грыжи врачам предстоит упорная борьба за жизнь ребенка. Далеко не во всех случаях наложение «лоскута» на диафрагму проходит бесследно. Не менее важны и критерии, определяющие функционирование других внутренних органов. Нередко возникают ситуации: возвращение органов в брюшную полость проводит к повышению брюшного давления. Это не менее опасно, чем нарушение работы легких и системы кровообращения. В настоящее время ученые продолжают разработку внутриутробных методов хирургического вмешательства, чтобы не допускать гибели детей, пораженных болезнью. Если она обнаружилась у новорожденного не сразу, а через несколько недель, месяцев с его появления на свет, родителям надо без промедления обращаться к специалистам.

Диафрагмальная грыжа у новорожденных — это перемещение органов из брюшины в грудную клетку из-за наличия врожденного дефекта в диафрагме. Диафрагмальные грыжи у детей — патология достаточно редкая и встречается, согласно статистике, всего в 1 случае из 3000.

Порок начинает формироваться у ребенка еще до появления на свет, когда закладывается перепонка между брюшиной и полостью перикарда. Если в этот период развитие определенных мышц приостанавливается, образуется грыжа и грыжевой мешок.

При появлении у ребенка диафрагмальной грыжи степень тяжести зависит от таких факторов, как:

  • объем тех органов, которые перемещены в грудную клетку;
  • наличие порока сердца;
  • болезни почек, желудка или кишечника;
  • проблемы в развитии нервной системы.

Врожденная диафрагмальная грыжа в сложных случаях может сопровождаться легочной недостаточностью. В определенных случаях даже хирургическая операция может не принести положительных результатов.

При появлении грыжи у плода он начинает отставать в развитии и может иметь небольшой вес. В некоторых случаях развивается и гипоплазия левого желудочка.

Точных причин появления врожденной грыжи у новорожденных специалистами не выявлено. Основными факторами, влияющими на развитие диафрагмальной грыжи, являются:

  • тяжело протекающая беременность;
  • частые проблемы с опорожнением кишечника;
  • роды с осложнениями;
  • наличие у матери ребенка определенных хронических недугов (болезни дыхательной системы);
  • избыточные нагрузки во время беременности;
  • употребление определенных медикаментов;
  • злоупотребление беременной женщиной алкогольными напитками и/или курением.

Симптомы грыжи диафрагмы

Если у ребенка была обнаружена грыжа диафрагмы, то риск преждевременного родоразрешения весьма увеличивается. Если грыжа имеет незначительный размер, то заболевание, как правило, протекает без симптомов. При большом размере грыжи основные признаки чаще всего бывают связаны со сдавливанием внутренних органов.

На первый взгляд дети с диафрагмальной грыжей появляются на свет здоровыми, но плачут гораздо сильнее, потому как легкие не могут правильно развернуться, и дыхание затруднено. Одним из основных признаков развития данной патологии является цианоз. При его быстром нарастании новорожденный может умереть спустя 24 часа после появления на свет.

В определенных случаях цианоз может проявиться у грудничка после приступа удушья во время его кормления. Неожиданно младенец начинает синеть и задыхаться. Подобные симптомы иногда проходят при укладывании грудничка в вертикальное положение или на бок. В некоторых случаях у новорожденного может появляться рвота, ускоряться пульс из-за систематических приступов удушья.

Важным признаком диафрагмальной грыжи является достаточно редкая аномалия, которую именуют декстрокардией. При ней часть сердца расположена не слева, как и положено, а справа.

Внешне можно заметить у новорожденного определенную асимметрию грудины. Сторона, на которой расположена грыжа, немного выпуклая, а другая слегка западает.

Если новорожденному с диафрагмальной грыжей вовремя не оказать помощь, то цианоз будет усиливаться, и вскоре кожа младенца приобретет синеватый оттенок. Процесс дыхания постепенно начнет ухудшаться из-за недостаточного поступления кислорода. При этом вес новорожденного за несколько дней после появления на свет не увеличивается, а иногда начинает снижаться.

При наличии у грудничка диафрагмальной грыжи также отмечаются следующие проявления:

  • отказ ребенка от кормления;
  • легочное воспаление;
  • кровоизлияние.

Способы диагностики грыжи диафрагмы

Существует сразу несколько способов, при помощи которых специалист может диагностировать у ребенка наличие грыжи диафрагмы, когда он еще находится в утробе матери. К примеру, при перинатальной диагностике, которая проводится при помощи ультразвукового исследования, у будущей матери выявляют многоводие.

Причиной такого явления служит перегиб пищевода младенца, который происходит из-за смещения его органов. Окончательный диагноз ставится только после выявления частей внутренних органов брюшины в грудной клетке плода. В некоторых случаях у плода обнаруживают водянку. Дальнейшее развитие ребенка в утробе матери при обнаружении водянки контролируют при помощи ультразвука.

При обнаружении диафрагмальной грыжи у плода проводится консилиум специалистов, на котором выносится на обсуждение прогноз заболевания, способы проведения родов и последующее лечение патологии. В некоторых случаях может потребоваться экстренное прерывание беременности.

После рождения ребенка с целью уточнения ранее поставленного диагноза проводят рентгенографию. Во время рентгенологического исследования специалист обнаруживает у новорожденного просветления, визуально похожие на соты. При этом сердце малыша, как правило, бывает немного смещено вправо.

Во время обследования специалист исключает или подтверждает наличие у младенца таких патологий, как легочная киста, врожденный порок сердца, декстрокардия, атрезия пищевода, опухоль печени, врожденные пороки дыхания и внутричерепные кровоизлияния.

Внутриутробное лечение патологии

Осложненные формы диафрагмальной грыжи, как правило, стараются лечить внутриутробно. Оперативное вмешательство проводится при помощи новейшей техники — фетоскопической коррекции трахеальной окклюзии плода (FETO). Специалист делает маленькое отверстие и вводит баллон в трахею плода, который стимулирует легкие ребенка, способствуя их развитию. Как правило, подобную процедуру проводят на 27 неделе беременности. В период вынашивания ребенка, во время родов или после его рождения баллон извлекают.

Проводят такого рода вмешательство лишь в специализированных хирургических центрах и только при условии, что без оперативного вмешательства новорожденный может не выжить. Но следует при этом учитывать и тот факт, что удачно проведенная процедура не дает 100 % гарантии на выздоровление ребенка.

У данной операции также присутствуют определенные риски. Так, после ее проведения значительно возрастает риск преждевременного родоразрешения или диафрагмального разрыва у плода. При диафрагмальной грыже слабой или средней тяжести такого рода хирургическое вмешательство лучше не проводить. В таких случаях достаточно будет продолжать наблюдение за развитием ребенка.

Методы лечения грыжи диафрагмы у грудничка

После появления ребенка на свет в первые минуты жизни ему проводят вентиляцию легких, чтобы обеспечить нормальное дыхание. Диафрагмальная грыжа у новорожденного ребенка лечиться только при помощи хирургического вмешательства. При наличии асфиксии или разрыва диафрагмы проводится экстренная операция.

На 1 этапе хирургической операции у грудничка из-за недостаточного объема брюшной полости создается искусственная вентральная грыжа. Во время следующего этапа операции, который проводят спустя определенное время после 1 оперативного вмешательства, искусственную грыжу устраняют и дренируют плевральную полость.

К сожалению, риск осложнений после проведения такого рода операции весьма высокий и составляет около 50 %. Достаточно часто возникают такие осложнения, как:

  • общие: лихорадка, угнетение дыхательного центра, нарушение водно-солевого баланса;
  • проблемы с легкими (их воспаление, отеки, плеврит);
  • непроходимость кишечника;
  • повышение давления внутри брюшины;

Во избежание появления такого рода осложнений, необходимо соблюдать все предписания лечащего врача и специально разработанную диету. Что касается неблагоприятного исхода такой операции, то он возникает примерно в 20 % случаев.

После проведения хирургической операции младенца обычно переводят на искусственную вентиляцию легких. Как правило, грудничку также проводят вливание определенных растворов внутривенно, а сразу после наркоза тщательно наблюдают за его общим состоянием.

Кормить новорожденного можно только спустя 24 часа после проведенной операции. В 1 день можно только поить ребенка. Если операция прошла успешно, и в 1 неделю не возникло каких-либо осложнений, то новорожденного выписывают через пару недель после хирургического вмешательства. Следующий прием назначают только через месяц. За это время младенца необходимо полностью обследовать и посетить с ним всех смежных специалистов, чтобы убедиться в отсутствии сопутствующих патологий.

После проведения операции по удалению диафрагмальной грыжи ребенок продолжает нормально развиваться и ничем не отличается от своих сверстников. Но при этом следует помнить, что полное восстановление произойдет только при условии соблюдения рекомендаций врача, лечебной диеты и при некоторых ограничениях физической нагрузки.

Каждая мама мечтает о здоровом и крепком малыше. Однако никто не застрахован от болезней и врожденных пороков. Поэтому важно знать о патологиях, чтобы вовремя их обнаружить и нейтрализовать. Диафрагмальная врожденная грыжа встречается у 1 новорожденного из 2-4 тысяч.

Что такое диафрагмальная грыжа?

Это заболевание, при котором органы брюшной полости перемещаются в грудную клетку через отверстие в диафрагме. По данным исследований, возникает диафрагмальная грыжа обычно на левой стороне и чаще всего у мальчиков. Перемещаться могут такие органы, как желудок, петли тонкого кишечника, селезенка и даже печень. Они заполняют грудную полость и не дают нормально развиваться легким и сердцу. В половине случаев у младенца также имеются сопутствующие пороки: почек, сердца, желудочно-кишечного тракта, центральной нервной системы. Кроме того, диафрагмальная грыжа может сопутствовать таким наследственным заболеваниям, как синдром Дауна, синдром Эдвардса и синдром Патау.

Дополнительную информацию об этой болезни вы сможете узнать просмотрев это видио:

Различают несколько видов такого порока:

  • Истинная грыжа – органы брюшной полости, проникающие через диафрагму, покрыты тонкой оболочкой (грыжевым мешком)
  • Ложная грыжа – проникающие через щель органы ничем не покрыты, вследствие чего они оказывают большее давление на легкие и сердце
  • Релаксация диафрагмы – полное ее отсутствие. Внутренние органы свободно перемещаются в полости тела.

Что может повлиять на развитие диафрагмальной грыжи?

Как правило, порок плода начинает развиваться на 4-5 неделе, однако точные причины и механизмы развития грыжи пока не установлены. Все же можно выделить несколько факторов риска:

  • Употребление наркотических веществ
  • Употребление алкоголя
  • Курение
  • Ионизирующая радиация
  • Прием некоторых лекарственных препаратов (цитостатиков и антибиотиков)
  • Неблагоприятная экология.

Обнаружить этот порок плода можно при помощи УЗИ, начиная с 12 недели беременности. Диафрагмальную грыжу у плода лечат либо внутриутробно, либо после рождения ребенка.

Внутриутробное и послеродовое лечение

Современная медицина позволяет начать лечение грыжи, пока ребенок еще находится в утробе матери. Хирургическую операцию проводят на 26-28 неделе беременности. Через маленькое отверстие в ткани в трахею плода вводят специальный баллон, который помогает развиваться легким, а затем его извлекают (уже после родов или во время беременности в зависимости от эффективности лечения). Такой метод назначают тогда, когда велика вероятность, что без операции малыш не выживет. Однако оперативное вмешательство опасно – могут начаться преждевременные роды или произойти разрыв диафрагмы.

В основном грыжу лечат после родов. Чтобы помочь новорожденному дышать, его подключают к искусственной вентиляции легких. Затем потребуется оперативное вмешательство. Хирурги вернут заблудившиеся органы в брюшную полость и зашьют отверстие в диафрагме. В среднем операция занимает около 2 часов. В некоторых случаях требуется наложение синтетического лоскута для восстановления диафрагмы. В этом случае, когда ребенок станет старше, ему понадобится еще одна операция – по замене лоскута. После операции малыша снова подключат к искусственной вентиляции легких, поскольку он будет еще очень слаб. В дальнейшем ему нужно будет соблюдать особую диету.

Многие дети страдают от грыж, что очень опасно, если ребенок грудной. Диафрагмальная грыжа у новорожденных диагностируется редко, но она может угрожать жизни маленького человечка, если вовремя не принять меры.

При данном недуге органы из брюшной полости перемещаются в грудную. Это оказывает влияние на деятельность всего организма. Из-за грыжи новорожденный имеет маленький вес и задержку в развитии. Органы из брюшины перемещаются в область груди через отверстие в диафрагме патологическое или естественное. Чем шире грыжевое отверстие, тем больше органов попадает в него, что ведет к ухудшению кровообращения и дыхания.

Развитие недуга

Начинает развиваться патология на четвертой неделе беременности. Когда мышцы на отдельных местах диафрагмы останавливаются в своем развитии, образуется грыжа.

Специалисты определяют степень тяжести состояния с помощью нескольких факторов. В первую очередь они обращают внимание на объем органов, которые переместились в грудную клетку. Перемещению сопутствуют пороки развития сердца, легких, нервной системы, почек и желудочно-кишечного тракта.

Если у новорожденного легочная недостаточность, то улучшить его состояние не сможет даже операция.

Диафрагмальная грыжа у детей имеет несколько типов:

  1. диафрагмально-плевральные, которые бывают истинными или ложными;
  2. парастернальные окологрудинные – относят к истинным;
  3. грыжи отверстия пищевода также относятся к истинным.

Чаще всего появляются грыжи диафрагмально-плевральные и отверстия пищевода.

Симптомы

Роды, скорее всего, будут преждевременные при наличии заболевания у новорожденного. Если она небольшого размера, то симптомы отсутствуют.


Диафрагмальная грыжа у детей иногда находится с левой стороны, поэтому она влияет на расположение сердца. Если сделать рентген, то можно увидеть, что большая его часть находится с правой стороны. Такой эффект называется декстрокардия.

  • Из-за асфиксии деятельность сердечной мышцы может ухудшаться. Пульс ускоряется.
  • Еще один признак – запавший живот. Во время дыхания наблюдается западение эпигастральной части.
  • Новорожденные с этим пороком развития имеют недоразвитые легкие, так как они сдавлены органами брюшной полости. Дыхание сопровождается кишечными перистальтическими шумами.
  • Вес ребенка снижается, так как он отказывается от еды, и кровообращение нарушается.
  • Если грыжа сильно сдавливает средостение, происходит нарушение венозного притока к сердцу. Это приводит к артериальной гипотонии.
  • Электрокардиограмма может показать гипоксию миокарда.

Также не исключается возникновение анемии, пневмонии, кровоизлияния в кишечник.

Причины

Специалисты выделяют различные предпосылки для возникновения болезни, хотя полностью данный недуг не изучен. Точную причину болезни назвать ни один врач не сможет. Среди основных причин называют:

В результате нарушается процесс закладки органов плода. Это провоцирует неправильное развитие диафрагмы.

Диафрагмальные грыжи могут быть не только с правой стороны или с левой, иногда они появляются с двух сторон. Такое расположение приводит к смерти новорожденного.

Диагностика

Врожденная диафрагмальная грыжа у малышей обнаруживается до рождения, благодаря УЗИ. Диагностику проводят с 22 по 24 неделю беременности. У будущей мамы наблюдается многоводие. Оно происходит из-за перегиба пищевода плода. Перегиб возникает из-за смещения органов, вследствие чего происходит нарушение процесса заглатывания амниотической жидкости.

Во время беременности обязательно нужно проводить ультразвуковые обследования. С их помощью врачи смотрят за ростом плода и наличием отклонений от нормы. Если выявить проблему вовремя, то появится больше возможностей для предотвращения нежелательных последствий и летальных исходов.

Одним из симптомов является отсутствие газового пузыря желудка в брюшной полости. Не исключено возникновение водянки, так как развивается венозный отек. Этот недуг должен контролироваться ультразвуковыми обследованиями. Во время диагностики берут пункцию амниотической оболочки, чтобы получить образец околоплодных вод и провести их анализ.

Если диагноз поставлен, то собирается консилиум, в который входят перинатолог, детский хирург, реаниматолог и акушер. Они должны определить, каков прогноз дальнейшего развития болезни, найти способ для родоразрешения и подумать о способах лечения.

Лечение

Для лечения малыша внутриутробно проводят фетоскопическую коррекцию. Если жизнь ребенка под угрозой, то в его трахею вводят баллон, который способствует развитию легких. Такая процедура имеет свои побочные эффекты. Искусственная стимуляция легких может привести к разрыву диафрагмы, или она сформируется очень слабой. Что касается матери, то ей грозят сложные преждевременные роды.

Диафрагмальная грыжа у новорожденных устраняется только хирургическим путем. Если сделать операцию вовремя, то шансы на жизнь будут высокие. Не всегда недуг определяют до рождения. Чтобы уточнить диагноз новорожденному делают рентген. Такое обследование позволяет обнаружить просветления, имеющие неправильную форму. Диафрагмальный купол различить, практически, не удается.

Специалисты должны исключить:

  1. внутричерепное кровоизлияние;
  2. кисту легких;
  3. нарушения дыхания;
  4. пороки сердца;
  5. ателектаз;
  6. атрезию пищевода;
  7. опухоль печени.

Новорожденному следует сразу осуществлять искусственную вентиляцию легких и делать операцию. Ее проводят в два этапа. Специалисты должны будут обезопасить отверстие в диафрагме. В ткань отверстия вшивают специальный синтетический материал. Его удалят через некоторое время.

После операции часто развиваются неблагоприятные последствия. Среди них:

Чтобы устранить и предотвратить осложнения следует выполнять рекомендации специалистов и соблюдать диету, которую назначают всегда в таких случаях. После операции новорожденного переводят на искусственную вентиляцию легких пролонгированного типа.