Стеноз 12 перстной кишки у новорожденных. Атрезии тонкого кишечника у новорожденных. Что такое мекониальный илеус? Чем он отличается от мекониалыюй пробки

Симптомы непроходимости кишечника зависят от ее уровня. При высокой кишечной непроходимости рано возникает рвота (рвота с примесью желчи - всегда тревожный симптом). Вздутие живота обычно выражено незначительно. Наоборот, низкая кишечная непроходимость проявляется после первого дня жизни, когда возникает резкое вздутие живота и рвота. На непроходимость кишечника указывает отсутствие отхождения мекония.

2. Как проводится дифференциальный диагноз непроходимости кишечника у новорожденных?

Осматривают область заднего прохода, чтобы исключить его атрезию. Затем производят обзорную рентгенографию брюшной полости. Степень наполнения кишечника газом зависит от уровня непроходимости. Попыток дифференцировать непроходимость тонкой и толстой кишки не предпринимают.

а) Высокая непроходимость (газа в кишечнике мало) :
- Атрезия или стеноз двенадцатиперстной кишки.
- Незавершенный поворот кишечника с заворотом средней кишки.
- Атрезия тощей кишки.

б) Низкая непроходимость (газа в кишечнике много) :
- Атрезия подвздошной кишки.
- Мекониальный илеус или мекопиальпая пробка.
- Болезнь Гиршпрунга

3. В каких случаях показано контрастное рентгенологическое исследование желудочно-кишечного тракта?

При перитоните или наличии свободного газа в брюшной полости незамедлительно производят диагностическую лапаротомию. При незавершенном повороте кишечника контрастное рентгенологическое исследование верхнего отдела желудочно-кишечного тракта выявляет отсутствие типичной подковообразной формы двенадцатиперстной кишки; переход ее в тощую происходит в правом верхнем квадранте живота. Петли тонкой кишки расположены справа внизу.

Нередко имеется расширение двенадцатиперстной кишки с уровнем жидкости. При атрезии двенадцатиперстной кишки видна растянутая двенадцатиперстная кишка, оканчивающаяся слепо. Ирригоскопия оказывает большую помощь в диагностике непроходимости толстой кишки, а при мекопиальиом илеусе - даже терапевтическое воздействие.

Данные ирригоскопии по типу непроходимости :
а) Атрезия подвздошной кишки . Микроколоп; заброса бария в терминальную часть подвздошной кишки нет.
б) Мекониальный илеус . Микроколоп; заброс бария в терминальную часть подвздошной кишки с дефектами заполнения.
в) Мекониальпая пробка . Толстая кишка нормальных размеров; крупные дефекты наполнения в левой ее половине.
г) Болезнь Гиршпрунга . Сужение прямой и сигмовидной кишок; расширение проксимальных отделов толстой кишки.

4. Какова клиническая картина атрезии тощей кишки? Чем отличается атрезия двенадцатиперстной кишки от атрезии тощей?

Атрезия желудочно-кишечного тракта может локализоваться па любом уровне: в двенадцатиперстной кишке (50%), тощей (45%) или толстой (5%). Атрезия двенадцатиперстной кишки обусловлена тем, что на 8-10 неделе внутриутробного развития не произошла ее реканализация. Причина атрезии тощей и толстой кишок - нарушения внутриутробного развития сосудов брыжейки.

а) При атрезии двенадцатиперстной кишки первым симптомом бывает рвота с примесью желчи (в 85% случаев атрезия локализуется ниже фатерова соска). В первый день жизни значительного вздутия живота нет. Приблизительно в 25% случаев атрезии двенадцатиперстной кишки сопутствует трисомия 21-й хромосомы. Классический признак атрезии двенадцатиперстной кишки - два газовых пузыря на обзорной рентгенограмме брюшной полости - растянутый желудок и верхняя часть двенадцатиперстной кишки.

При стенозе двенадцатиперстной кишки или незавершенном повороте кишечника с заворотом средней кишки газ обнаруживается и в тонкой кишке. В таком случае необходима контрастная рентгенография верхнего отдела желудочно-кишечного тракта для исключения незавершенного поворота кишечника с заворотом средней кишки. Для коррекции атрезии двенадцатиперстной кишки накладывают дуоденодуоденальный анастомоз.

б) При атрезии тощей кишки рвота с примесью желчи и умеренное или резкое вздутие живота возникает на второй-третий день жизни. Обзорная рентгенография брюшной полости выявляет растянутые кишечные петли с уровнями жидкости; ирригоскопия - микрокодов. Заброса бария в растянутые кишечные петли нет. С другими пороками развития атрезия тонкой кишки сочетается редко. Для коррекции атрезии накладывают анастомоз конец в конец с ограниченно резекцией кишки или без нее.

в) При атрезии толстой кишки рвота с примесью желчи возникает после второго дня жизни; имеется умеренное или резкое вздутие живота. Меконий не отходит. При обзорной рентгенографии брюшной полости выявляются растянутые кишечные петли с уровнями жидкости, указывающие на низкую кишечную непроходимость; при ирригоскопии - микрокодов, причем толстая кишка как бы “обрезана”. Приблизительно в 20% случаев атрезия толстой кишки сочетается с пороками развития сердца, костно-мышечной системы, стенки живота, других отделов желудочно-кишечного тракта. Для устранения атрезии толстой кишки делают ее ограниченную резекцию с наложением первичного анастомоза.

5. Клиническая картина незавершенного поворота кишечника с заворотом средней кишки. Показано ли при нем экстренное хирургическое вмешательство?

На 6-12 неделе внутриутробного развития кишечник выходит из брюшной полости, растет, а затем возвращается в нее, поворачиваясь при этом против часовой стрелки, и фиксируется. При незавершенном повороте кишечника нарушается процесс его поворота и фиксации. Последняя происходит неправильно, вследствие чего узость основания брыжейки предрасполагает к завороту кишки. Вращения средней кишки вокруг снабжающей ее кровью верхней брыжеечной артерии (незавершенный поворот кишечника с заворотом средней кишки) приводит к обструкции кишки с нарушением кровообращения (странгуляционной непроходимости).

В связи с угрозой ишемии кишки показано экстренное хирургическое вмешательство. Промедление грозит некрозом всей средней кишки и смертью. При незавершенном повороте кишечника с заворотом средней кишки у здорового до того новорожденного или у более старшего ребенка, не имеющего в анамнезе хирургических операций, возникает рвота с примесью желчи, вздутие живота и шок той или иной степени. Обзорная рентгенография брюшной полости выявляет два газовых пузыря и газ в дистальной части тонкой кишки.

При тяжелом состоянии ребенка никакие другие исследования не нужны. Показана лапаротомия. Если диагноз вызывает сомнения, а состояние ребенка стабильное, производят контрастное рентгенологическое исследование верхнего отдела желудочно-кишечного тракта. Ирригоскопия не показана. Она позволяет диагностировать незавершенный поворот кишечника, но исключить заворот средней кишки с ее помощью невозможно. При лапаротомии производят коррекцию незавершенного поворота кишечника с резекцией тонкой кишки или без нее, в зависимости от тяжести ишемического повреждения кишки.

6. Что такое мекониальный илеус? Чем он отличается от мекониалыюй пробки?

а) Мекониальный илеус представляет собой закупорку терминального отдела подвздошной кишки вязким липким меконием. Почти всегда мекониальный илеус связан с муковисцидозом, хотя описаны его случаи у недоношенных в отсутствие муковисцидоза. Муковисцидоз наследуется аутосомно-рецессивно. В результате трех основных парных делений на 7-й хромосоме нарушается транспорт хлоридов в апикальных мембранах эпителиальных клеток. Сочетание повышенной вязкости слизи, образуемой измененными железами слизистой кишечника с недостаточностью поджелудочной железы приводит к повышению вязкости мекония и закупорке им просвета терминальной части подвздошной кишки. У 15% новорожденных с муковисцидозом развивается мекониальный илеус.

На 2-3-й день жизни возникает непереносимость пищи, рвота с примесью желчи и вздутие живота. Живот при пальпации мягкий, тестоватый. На обзорной рентгенограмме брюшной полости видны многочисленные расширенные кишечные петли без уровней жидкости (низкая кишечная непроходимость), иногда нижний правый квадрант живота имеет вид матового стекла (симптом Нейхаузера). Ирригоскопия выявляет микрокодов и многочисленные мелкие дефекты наполнения в терминальной части подвздошной кишки (густой меконий). В противоположность большинству форм кишечной непроходимости у новорожденных, при мекониальном илеусе к хирургическому вмешательству прибегают только при неэффективности консервативного лечения, сочетанию с другими пороками развития (например, атрезией кишки) или осложнениях (завороте или перфорации кишки).

При неосложненном мекониальном илеусе в 60% случаев эффективны клизмы с амидотризоатом натрия (гастрографин) и промывания прямой кишки. Цель хирургического вмешательства, если оно показано, - удаление мекония, закупоривающего кишку, путем ее ограниченной резекции или энтеростомии с эвакуацией мекония и промывания дистальной части кишечника.

б) При мекониальной пробке имеет место закупорка толстой кишки густым меконием. В отличие от мекониального илеуса мекопиальная пробка редко (менее чем в 5% случаев) связана с муковисцидозом. Иногда она наблюдается при болезни Гиршпрунга, поэтому при ней обязательно делают аспирационную биопсию прямой кишки, чтобы исключить последнюю. Кроме того, всем больным определяют концентрацию хлоридов в ноте или проводят генетическое исследование для исключения муковисцидоза.

7. Что такое болезнь Гиршпрунга и энтероколит Гиршпрунга?

Нейроны, иннервирующие кишечник, происходят из нервного гребня. На 5-12-й неделях беременности клетки нервного гребня мигрируют в краниальном и каудальном направлении и рассеиваются в стейке кишки (в мышечном слое они образуют сплетение Ауэрбаха, в подслизистом - Мейсснера). Болезнь Гиршпрунга - следствие нарушения миграции клеток нервного гребня, из-за которого интрамуральные нервные сплетения кишечника не развиваются. Неполноценность иннервации приводит к повышению тонуса толстой кишки и ее непроходимости, скорее функциональной, чем механической.

Обычно болезнь Гиршпрунга наблюдается как изолированный порок развития, по у 10% больных имеется трисомия 21-й хромосомы. У новорожденных с болезнью Гиршпрунга наблюдается нарастающее вздутие живота, рвота, замедленное отхождение мекония или его отсутствие в первые 48 часов жизни. В более старшем возрасте характерны постоянные запоры, вздутие живота, истощение. Объективный осмотр выявляет только резкое вздутие живота. Рентгенологические данные указывают на низкую кишечную непроходимость. Ирригоскопия облегчает диагноз.

Так как болезнь Гиршпрунга поражает наиболее дистальные отделы всегда, а проксимальные - в различной степени, при ирригоскопии выявляется спастическое сокращение прямой и сигмовидной кишок и расширение проксимальных отделов толстой кишки. В пользу диагноза болезни Гиршпрунга свидетельствует замедленная (более 24 часов) эвакуация контрастного вещества. Аганглиоз, выявленный при аспирационной биопсии прямой кишки, подтверждает диагноз. Хирургическая коррекция заключается в резекции пораженного аганглиозом сегмента (прямой кишки и дистальных отделов ободочной) с наложением анастомоза.

Энтероколит Гиршпрунга возникает вследствие застоя кишечного содержимого, избыточного размножения бактерий и повреждения слизистой. В отсутствие лечения он может быстро прогрессировать, приводя к сепсису, шоку и даже летальному исходу (в 10% случаев). В большинстве случаев он развивается у неоперированных больных, но иногда встречается и после радикальной хирургической операции.

8. Что такое инвагинация? Какова терапевтическая тактика при ней?

Инвагинация представляет собой внедрение проксимального отрезка кишки в просвет дистального. Инвагинация кишки приводит к ее отеку, нарушению кровообращения и обструкции. Около 2/3 случаев инвагинации наблюдается у детей до 2 лет. Очевидно, это обусловлено идиопатической гипертрофией лимфоидной ткани терминальной части подвздошной кишки с ее внедрением в слепую (илеоцекальная инвагинация).

Об инвагинации следует подумать, если у здорового до того ребенка 6-9 месяцев появляются схваткообразные боли в животе, рвота и кровянистый стул. Живот обычно вздут. В правом нижнем квадранте или в средней части живота пальпируется объемное образование или возникает ощущение пустоты в правой подвздошной области (симптом Данса (Dance)). При обзорной рентгенографии брюшной полости обнаруживаются симптомы низкой кишечной непроходимости или объемного образования в правом нижнем квадранте живота. Введение в прямую кишку бария или воздуха используется не только с диагностической, но и с лечебной целью.

Ирригоскопия выявляет непроходимость толстой кишки. В вышележащий отдел кишечника барий не попадает. Расправление инвагинации путем осторожного повышения гидростатического давления бариевой взвеси (резервуар с пей поднимают не более чем на 30 см) или давления воздуха (не выше 120 см водного столба) бывает успешным в 90% случаев. При клинической картине сепсиса или перитонита такое расправление противопоказано из-за риска перфорации кишки. Если попытка гидростатического расправления не удалась, показана лапаротомия и ручное расправление. Реже возникает необходимость в резекции кишки и наложении анастомоза. В 5% случаев наблюдается рецидив инвагинации.

P.S. Данса симптом (J.B.H. Dance, 1797-1832, франц. врач) - ощущение пустоты, возникающее при пальпации в правой подвздошной области; признак илеоцекальной инвагинации, обусловленный перемещением инвагинированного участка кишки в правое подреберье.

9. Какие пороки развития не всегда вызывают кишечную непроходимость у новорожденных и остаются недиагностированными?

Хотя в большинстве своем эти пороки диагностируются в первую педелю или в первый месяц жизни, все они, кроме атрезии кишки, могут остаться недиагностированными до старшего детского и даже взрослого возраста.

а) Стеноз двенадцатиперстной кишки . В отличие от атрезии при стенозе имеется только сужение кишки, а не полная обструкция. В первые годы жизни, пока ребенок получает молоко, молочные смеси или кашицеобразную пищу, оно может не проявляется. При перемежающихся болях в животе и симптомах обструкции выхода из желудка показано контрастное рентгенологическое исследование верхних отделах желудочно-кишечного тракта, особенно детям с трисомией 21-й хромосомы.

б) Незавершенный поворот кишечника . В 1/3 случаев незавершенный поворот кишечника диагностируется после первого месяца жизни. Он сопровождается перемежающимися болями в животе и обычно диагностируется при контрастном рентгенологическом исследовании верхних отделов желудочно-кишечного тракта. При возникновении кишечной непроходимости у детей, не подвергавшихся хирургическим вмешательствам в брюшной полости, следует подумать о незавершенном повороте кишечника с заворотом средней кишки.

в) Мекониальный илеус . Дети с муковисцидозом часто страдают запорами. Сочетание запоров и болей в правом нижнем квадранте живота указывает па низкую кишечную непроходимость. Клизма с амидотризоатом натрия используется не только с диагностической, по и с лечебной целью.

г) Болезнь Гиршпрунга . В 1/3 случаев заболевание диагностируется в возрасте старше 1 года. Длительные запоры, не поддающиеся лечению, являются показанием к биопсии прямой кишки, особенно у больных с трисомией 21-й хромосомы. Инвагинация. В 1/3 случаев инвагинация возникает после 2 лет жизни. У 1/3 больных с инвагинацией старше 2 лет имеются предрасполагающие к ней патологические изменения (полип, опухоль, гематома, дивертикул Меккеля).

Врожденная кишечная непроходимость.

Под острой кишечной непроходимостью (ОКН) понимают возникшие, различные по своей природе расстройства продвижения кишечного содержимого с характерной клинической картиной, структурными и функциональными сдвигами в ряде органов и систем.

ОКН составляет 3-5% всех неотложных заболеваний брюшной полости. Несмотря на сравнительно небольшую частоту среди других заболеваний, проблема лечения кишечной непроходимости остается актуальной, что находит отражение в высокой послеоперационной летальности, достигающей 14-25%.

Различные формы непроходимости кишечника, наблюдающиеся у взрослых, могут встречаться и в детском возрасте. Частота отдельных видов непроходимости у детей, по данным Н.Е.Сурина(1952), следующая:

1.Врожденная непроходимость 10,4%

2.Механическая непроходимость 80,3%

В том числе

А) инвагинация 40,8%

Б) обтурация 20,1%

В) странгуляция 13,4 %

Г) заворот 6,0 %

3. Динамическая непроходимость 9,3%

Врожденная кишечная непроходимость (ВКН) может возникнуть в различных отделах кишечника и зависит от ряда нарушений развития внутриутробного периода.

Ее причинами могут быть различные пороки развития. Условно объединяемые в несколько групп:

Пороки развития кишечной трубки (атрезии, стенозы);

Пороки развития, вызывающие сдавление кишечной трубки извне(кольцевидная ПЖЖ, аберрантный сосуд, энтерокистома);

Пороки развития кишечной стенки (аганглиоз - болезнь Гиршпрунга, нейрональная дисплазия, гипоганглиоз);

Пороки, приводящие к обтурации просвета кишки вязким меконием(мекониевый илеус при муковисцидозе);

Нарушение поворота и порок фиксации брыжейки (синдром Ледда, и изолированный заворот средней кишки).

Этиология пороков развития кишечника мультифакторна. Возможны как спорадические случаи, так и наследственные синдромальные формы.

Пищеварительная трубка в процессе развития проходит «солидную» стадию, когда пролиферирующий эпителий полностью закрывает просвет кишечника. Возникающий вслед за этим процесс вакуолизации заканчивается восстановлением просвета кишечной трубки, однако в определенных условиях последняя фаза нарушается, и кишечный просвет остается закрытым.

Если процесс реканализации нарушен на небольшом участке, то кишечный просвет закрыт тонкой перепонкой (перепончатая атрезия). В тех случаях, когда процесс реканализации уже начался, в перепонке образуются отверстия различной величины (перепончатый стеноз). При закрытии просвета на большом протяжении атрезия имеет характер фиброзного тяжа.

Причиной этой формы может быть недоразвитие соответствующей ветви брыжеечного сосуда. Атрезия может быть множественной(« сосисочная» форма).

Одновременно с процессами, происходящими внутри кишечной трубки, и ее быстрым ростом в длину происходит внутриутробный, нормальный поворот средней кишки (от двенадцатиперстной до середины поперечной ободочной). Процесс вращения включает три периода.

Первый период с 5 по 10 неделю. В это время трубка растет быстрее, чем брюшная полость, образуется так называемоя физиологическая эмбриональнаягрыжа. Часть кишечной трубки вращается вокруг верхней брыжеечной артерии как вокруг оси в напралении против часовой стрелки на 90 и 180 градусов. При нарушении вращения кишечная трубка возвращается брюшную полость общим конгломератом, в результате остается общая брыжейка, являющаяся предрасполагающим моментом к возникновению изолированного заворота.

Второй период продолжается от 10 до 12 недели эмбриогенеза и заключается в возвращении средней кишки в достаточно выросшую брюшную полость. Кишка продолжает вращение еще на 90 градусов. При нарушении нормального течения данного периода - « средняя кишка» остается фиксированной в одной точке у места отхождения верхней брыжеечной артерии. При такой фиксации имеются условия для развития заворота вокруг корня брыжейки или острой странгуляционной КН.

С 18-20 недели внутриутробного развития. При появлении глотательной функции у плода при атрезии формируются симптомы хронической ВКН.

Заглатываемые околоплодные воды скапливаются над местом атрезии, вызывая расширение полого органа, а в прямую кишку спускаются лишь массы серого цвета, состоящие из слущенного эпителия и секрета кишечной трубки.

Классификация.

ВКН классифицируют следующим образом:

Высокая и низкая (уровень деления – двенадцатиперстная кишка);

Полная и частичная (атрезия, стеноз);

Обтурационная и странгуляционная.

Семиотика и диагностика ВКН.

Два основных симптома ВКН – отсутствие стула и рвота с патологическими примесями.

Ведущий клинический симптом высокой КН – застойная рвота с примесью желчи и зелени вскоре после рождения.

При низкой КН обращают внимание большие размеры живота при рождении ребенка.

Странгуляционная КН проявляется внезапными приступами беспокойства и плача ребенка. Этот вид непроходимости возникает остро на 2-5 сутки после рождения.

Рвота.

Рвота – один из наиболее частых симптомов у новопожденных.

При функциональной КН срыгивания и рвота бывают непостоянны, объем рвотных масс меньше объема кормления, характерна положительная динамика при консервативном лечении.

Инфекционный токсикоз любой этиологии проявляется симптомами паретической КН и рвотой сначала чистым молоком, затем с примесью желчи, далее при прогрессировании заболевания - рвотой кишечным содержимым.

В случае механической КН рвота с патологическими примесями – постоянный прогрессирующий симптом.

Для обтурационной КН характерна рвота- редкая, большим объемом, с патологическими примесями.

Рефлекторная рвота- частая, малыми порциями, возникает. Как правило. При странгуляционной КН.

По характеру застойного содержимого у новорожденных судят об уровне непроходимости.

Для высокой КН выше фатерова сосочка характерна обильная рвота содержимым желудка без примесей.

При атрезии двенадцатиперстной кишки ниже фатерова сосочка бывает рвота с зеленью (длительно существующий застой).

При стенозе двенадцатиперстной кишки объем и степень застоя (желчь или зелень) зависит от степени стеноза.

Для остро возникшего заворота средней кишки на уровне двенадцатиперстной кишки при незавершенном повороте характерна рвота с желчью.

Рвота кишечными массами возникает при низкой кишечной непроходимости.

Оценка содержимого прямой кишки.

При всех видах атрезии кишечника ниже фатерова сосочка в прямой кишке содержатся слизистые пробки серого цвета, после отхождения которых стула больше получить не удается. Ечли непроходимость выше фатерова сосочка, то в прямой кишке вместо мекония находиться слизь, окрашенная в зеленый цвет.

Для странгуляцмонной непрохлдимости характерно выделение алой крови со слизью, тогда как при некротическом энтероколите новорожденных из прямой кишки выделяется разжиженный пенистый стул с патологическими примесями и кровью.

Осмотр живота.

При осмотре живота оценивают его размеры, степень вздутия или западения, наличие объемных образований, доступность для пальпации, локальную или разлитую болезненность, степень мышечного напряжения и раздражения брюшины. Наличие видимой и слышимой перистальтики кишечника, характер изменения брюшной стенки.

У детей с высокой КН живот запавший, при низкой – вздутый.

В случаях неосложненных форм атрезии кишечника и других видах обтурационной непроходимости живот при пальпации мягкий и безболезненный, тогда как при странгуляционной- болезненный и напряженный.

Важный симптом механической КН – усиление видимой и слышимой перистальтики кишечника. А ослабление перистальтики характерно для динамической непроходимости.

Дополнительные методы обследования.

Важное значение в пренатальной диагностике врожденной патологии органов брюшной полости имеет УЗИ плода.

Клиническое обследование должно включать осмотр ребенка по всем органам и системам с детальным исследованием живота, зондированием желудка с оценкой количества и качества желудочного содержимого, осмотр содержимого прямой кишки.

ФЭГДС у новорожденных также служит информативным методом для диагностики патологии пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки.

В случаях КН обязательно рентгенологическое обследование. При ВКН выполняют обзорные рентгеновские снимки брюшной полости в 2 проекциях в вертикальном положении ребенка.

Два уровня жидкости в верхнем этаже брюшной полости при затемнении нижних отделов свидетельствует о высокой полной КН, множественные уровни жидкости в верхнем этаже брюшной полости – о низкой непроходимости.

В сложных диагностических случаях применяют диагностическую лапароскопию.

Атрезия двенадцатиперстной кишки.

Атрезия двенадцатиперстной кишки локализуется чаще в дистальной ее части, стенозы - в проксимальной.

Самый частый тип атрезии - мембранозный. Мембрана может располагаться как выше, так и ниже фатерова сосочка. Примерно у 21% больных обнаруживают кольцевидную поджелудочную железу, которая в половине случаев бывает причиной обструкции двенадцатиперстной кишки.

Примерно у двух третей больных атрезия двенадцатиперстной кишки сочетается с другими пороками развития: у трети – синдромом Дауна, в 20% случаев- с врожденными пороками сердца.

Клиника.

Клиническая картина атрезии двенадцатиперстной кишки проявляется симптомами высокой полной КН. С рождения- рвота с застойным содержимым, западение живота, отсутствие стула.

Если атрезия выше фатерова сосочка - после рождения обильная рвота желудочным содержимым без примесей, при осмотре через прямую кишку - удается получить слизистые пробки зеленого цвета.

Диагностика.

Для подтверждения диагноза выполняют обзорную рентгенографию органов брюшной полости в 2 проекциях. При этом выявляют два уровня жидкости (в желудке и двенадцатиперстной кишке) при затемнении нижних отделов брюшной полости.

Лечение.

Показано экстренное хирургическое вмешательство после предоперационной подготовки. При мембранозной атрезии выполняют дуоденотомию и иссечение мембраны.

В случае кольцевидной поджелудочной железы - дуоденодуоденоаанастомоз.

Стеноз двенадцатиперстной кишки.

Стеноз двенадцатиперстной кишки составляет примерно 50% всех стенозов кишечника; возникает он также как и атрезия, только препятствие не сплошное, а перфорированное. Сужение чаще локализовано около большого сосочка двенадцатиперстной кишки.

Клиника.

Клиника зависит от степени стеноза, проявляется симптомами высокой КН. Ведущий симптом заболевания- рвота с примесью желчи, усиливающая после кормления. При осмотре живота – вздутие в эпигастральной области и западение в нижних отделах. Стул мекониальный, скудный.

Диагностика.

Диагноз подтверждают рентгенологически: на снимке брюшной полости -видны два уровня жидкости в верхнем этаже бр.полости и резко сниженное газонаполнение кишечника в нижних отделах живота.

Лечение.

Лечение стеноза двенадцатиперстной кишки оперативное - дуоденотомия с иссечением мембраны.

Заворот средней кишки.

Начало заболевания – острое, обычно на 3-5 день жизни ребенка.

Рвота – сначала срыгивание, затем рвота с примесью желчи и зеленью.

Стул- может быть с примесью крови, слизи.

Живот - запавший, может быть слышна усиленная перистальтика.

Общее состояние - у ребенка могут быть приступы беспокойства, состояние тяжелое, эксикоз, токсикоз, шок.

Диагностика- данные рентгенологического обследования: дуоденостаз, скудное газонаполнение петель кишечника, газовое скопление в желудке.

Лечение- оперативное: экстренное удаление заворота.

Синдром Ледда.

Начало заболевания- подострое, с 4-5 суток жизни.

Рвота- частая с примесью желчи.

Стул- сначала скудный, затем отсутствует.

Живот вздут в эпигастральной области. Общее состояние- у малыша отмечается беспокойство, прогрессирующий эксикоз. Токсикоз.

В диагностике решающее значение рентгенологическому обследованию: признаки дуоденостаза, расширение двенадцатиперстной кишки.

Лечение – операция по Ледду(расправление заворота, разделение спаек).

Атрезия тонкой кишки.

Заболевание обычно начинается на 2 сутки. В клинике основной симптом - обильная рвота с примесью желчи и зелени. Стул отсутствует.

Живот равномерно вздут, присутствует усиленная перистальтика петель (симптом Вааля), пальпация живота болезненна. Общее состояние ребенка довольно спокойное, нарастание эксикоза и токсикоза, вялость.

Главную роль в диагностике играет рентгенисследование, при этом обнаруживаются повышенное газонаполнение петель тонкой кишки, наличие чаш Клойбера(нижняя часть брюшной полости затемнена).

Лечение- накладывают энтероэнтероанастомоз.

Мекониевй илеус.

Заболевание начинается обычно на 2 сутки жизни.

При этом появляется срыгивание, рвота сначала с желчью, затем с зеленью. Стул отсутствует. Со стороны живота определяется вздутие, пальпируются заполненные меконием петли тонкой кишки. Младенец стонет, сучит ножками, беспокоен. Признаки токсикоза и эксикоза.

На обзорной рентгенограмме- в большей части живота определяются чаши Клойбера. Лечение- оперативное, накладывают Т-образный анастомоз, ферментотерапия.

Литература.

А.В.Бельков Факультетская хирургия Феникс 2007 стр. 59

Ю.Ф.Исаков Хирургические болезни детского возраста Москва 2006 стр.302

Т.В. Капитан Пропедевтика детских болезней Москва 2006

Г.А. Баиров Неотложная хирургия детей Медицина 1983 стр 128

С.А. Терновский Хирургия детского возраста москва стр.325

Intestinal Atresia (Pyloric Atresia; Duodenal Atresia; Ilial Atresia; Jejunal Atresia; Colonic Atresia; Atresia, Intestinal)

Описание кишечной атрезии

Кишечная атрезия присутствует при рождении. При атрезии неправильно формируется некоторая область кишечника. В некоторых случаях кишечник может быть полностью закрыт. Атрезия делает невозможной проход по кишечнику пищи или жидкости.

Атрезия может возникнуть в любой части кишечника и называется по расположению:

• Пилорическая атрезия - располагается сразу после желудка;
• Атрезия двенадцатиперстной кишки - атрезия начальной части тонкой кишки;
• Атрезия тощей кишки - возникает в тонком кишечнике между верхней и нижней частями;
• Атрезия подвздошной кишки - возникает на последнем участке тонкой кишки;
• Атрезия толстой кишки - возникает в области толстой кишки и анального отверстия.

Причины кишечной атрезии

Причины возникновения кишечной атрезии пока неясны. Предполагается, что причиной может быть недостаточное поступление крови в кишечник во время развития плода.

Факторы риска кишечной атрезии

Некоторые типы атрезии имеют генетическую причину.

Факторы риска атрезии тощей и подвздошной кишки включают в себя потребление табака или кокаина во время беременности.

Симптомы атрезии кишечника

Атрезия может привести к накоплению жидкости, которая окружает ребенка во время беременности.

После рождения симптомы атрезии у ребенка могут включать:

• Рвота;
• Отек живота;
• Недостаточный первый стул;
• Отсутствие интереса к кормлению.

Диагностика атрезии кишечника

Пренатальное ультразвуковое обследование сможет обнаружить накопление лишней жидкости вокруг ребенка. Врач может заподозрить, что накопление жидкости обусловлено ​​атрезией. Будут запланированы дополнительные тесты, проводящиеся после рождения, чтобы подтвердить диагноз.

После родов врач следит за симптомами ребенка. Будут выполнены снимки кишечника, чтобы подтвердить диагноз и локализовать атрезию. Тесты, которые помогут выполнить снимки кишечника включают в себя:

Некоторые типы атрезии связаны с другими проблемами со здоровьем. Чтобы обнаружить связанные проблемы, врач может назначить следующие тесты:

• Генетический скрининг с использованием амниоцентеза - до рождения;
• Снимки почек;
• Тест на определении концентрации хлоридов пота, чтобы проверить ребенка на муковисцидоз.

Лечение атрезии кишечника

Лечение кишечной атрезии возможно только после рождения.

Лечение будет включать в себя операцию на кишечнике и поддерживающее лечение.

Искусственное питание

Пища попадает в организм через кишечник. Так как кишечник не работает должным образом, питательные вещества поставляются ​​непосредственно в кровоток. Питательные жидкости подаются внутривенно или через трубку в области пупка. Они вводятся до и после операции.

Восстановление после операции на кишечнике займет несколько дней или недель. Малышу также необходимо давать небольшие количества грудного молока или смеси для искусственного питания. В период восстановления продолжается внутривенное введение питательной жидкости. Искусственное питание прекращается, когда ребенок сможет сам потреблять достаточное количество грудного молока или смеси для кормления.

Отвод газов и жидкости из организма

В кишечнике могут накапливаться жидкости и газы, что может вызвать вздутие живота и рвоту. Жидкости и газы могут вызвать осложнения во время операции.

Для отвода избытка газов и жидкости через нос в желудок вводится трубка. Это позволит снять часть давления в брюшной полости.

Хирургия атрезии кишечника

Чтобы удалить поврежденную часть кишечника будет необходима операция. Здоровые части кишечника будут сшиты вместе. Дополнительные процедуры будут зависеть от состояния кишечника. Иногда может потребоваться более одной операции.

Через брюшную стенку в желудок вставляется трубка для кормления. Она помогает дренировать содержимое желудка и доставлять в него питательные вещества.

Операция в нижних отделах кишечника может также потребовать создания колостомы . Верхняя часть оставшегося кишечника прикрепляется к отверстию в стенке брюшной полости. Это позволит выводить отходы из организма и ускорит заживание нижних отделов кишечника.

Большинство детей хорошо переносят операцию. Последующее наблюдение проводится для того, чтобы удостоверится, что кишечник работает, как ожидалось.

Профилактика атрезии кишечника

На данный момент неизвестны методы предотвращения кишечной атрезии. Считается, что курение и потребление кокаина во время беременности может привести к возникновению атрезии.

Одна из форм атрезии толстой кишки - атрезия анального отверстия и прямой кишки - является одной из самых частых форм непроходимости пищеварительного тракта у новорожденных, которые требуют экстренного оперативного вмешательства. Атрезию восходящей, поперечной и нисходящей ободочных кишок наблюдают крайне редко. Атрезия прямой кишки часто сочетается с наличием различных свищей в (матку, влагалище, преддверие влагалища), мочевую систему (мочевой пузырь, уретру) и на промежность. Наличие подобных свищей, особенно в мочевую систему, значительно утяжеляет состояние ребенка, так как может явиться источником инфицирования мочевыводящих путей с развитием восходящей инфекции, что приводит к пиелонефриту. Учитывая возможность свищей в мочевую систему, необходимо при подозрении на атрезию анального отверстия и прямой кишки быть особенно внимательным к характеру мочи: появление мутной мочи или мочи с примесью мекония является основанием к диагностике сообщения между прямой кишкой, мочевым пузырем или уретрой.

Клиника и диагностика, Основной симптом атрезии толстой кишки - это отсутствие отхождения мекония во время родов или в ближайший час после них. Рвота наступает гораздо позднее по сравнению с другими формами непроходимости пищеварительного тракта. Живот всегда весь вздут. Иногда на глаз видна перистальтика кишечных петель.

Если имеется атрезия анального отверстия, диагноз не вызывает трудностей. Однако иногда при нормально сформированном анальном отверстии имеется атрезия прямой кишки. В этом случае диагноз в ранние сроки поставить бывает затруднительно, особенно, если нет четких указаний в отношении отхождения мекония.

С целью диагностики атрезии прямой кишки ставят очистительную клизму с 3 % раствором панкреатина, для исключения густого мекония или мекониевой пробки. Если мекония не получено, проводят пальцевое обследование прямой кишки. Иногда и оно бывает неубедительным. Тогда применяют ирригографию.

Выбор тактики зависит от уровня атрезии прямой кишки. Показателями высокой атрезии являются отсутствие выбухания в месте предполагаемого анального отверстия во время плача и дыхания ребенка, расстояние между седалищными буграми менее 1 - 1,5 см и рентгенологические данные.

Рентгенологическое обследование при диагностике атрезии прямой кишки имеет свои особенности. Новорожденный при рентгенографии находится вниз головой. На место предполагаемого анального отверстия кладут небольшой металлический предмет и укрепляют его полоской липкого пластыря. Рентгенографию производят в прямой и боковой проекциях. До рентгенографии ребенок должен в течение не менее 30 мин лежать с опущенным головным концом кровати для того, чтобы находящийся в прямой кишке меконий переместился кверху, а воздух - ближе к атрезированному участку кишки (рис. 13). На рентгенограмме измеряют расстояние между меткой и верхним краем воздушного пузыря. Если это расстояние больше 3,5-4 см, то низвести прямую кишку в промежность крайне трудно, тогда производят или колостомию, или комбинированную операцию - лапаротомию с низведением атрезированной кишки и проктопластикой (брюшно-промежностная проктопластика). При близком расположении кишки к кожной складке ограничиваются одной проктопластикой. Правилом является разъединение сообщения между мочевой системой, если оно есть, для того чтобы предотвратить инфицирование ее.

13. Рентгенограмма новорожденного с атрёзией анального отверстия. Ребенок перевернут вниз головой (описание в тексте)

14. Положение по Шеде

После операции необходим тщательный уход за областью промежности, так как обычно для исключения возможного рубцевания области анального отверстия в будущем хирург мобилизует и низводит прямую кишку за пределы анального отверстия на 1 - 1,5 см. Удобно ухаживать за ребенком, если он находится в положении по Шеде с разведенными ногами (рис. 14).

Атрезия кишечника - наиболее частая причина врожденной кишечной непроходимости - составляет одну треть всех пороков кишечника у новорожденных. Средняя частота рождения детей с атрезией кишечника приблизительно 1:2710 ново­рожденных, причем этот порок отмечается в 2 раза чаще атрезии пищевода и диафрагмальной грыжи и в 3 раза чаше .

В отличие от атрезии, вызывающей полную об­струкцию просвета кишки, врожденный стеноз обусловливает частичную непроходимость, неред­ко со значительно более поздними клиническими проявлениями.

Классификация атрезии кишечника

Дуоденальная атрезия и стеноз могут быть как проксимальнее, так и дистальное Фатеровой ампулы, что клинически отражается в характере желудочного содержимого, имеющего или не имеющего примесь желчи. Преампулярная обструкция встречается намного реже и, по свод­ной статистике Хирургической Секции Американ­ской Педиатрической Академии, выявлена лишь у 99 из 503 пациентов с врожденной дуоде­нальной обструкцией. Мембрана с просветом была обнаружена у 206 больных. Редкими причинами обструкции были атрезия кишечника с тяжем между атрезированными участками и полное отсутствие 12-перст­ной кишки. Нечасто встречается и провисающая мембрана, имеющая большое клиническое значе­ние, поскольку она может быть принята за более дистальную дуоденальную обструкцию, а также в связи с возможным впадением аномального желчного протока вдоль медиального ее края.

Кольцевидная поджелудочная железа встрети­лась у 21% пациентов. Эта патология представляет собой эмбриологиче­ски сложный порок, который обычно сочетается с внутренней дуоденальной обструкцией, не явля­ясь, однако, ее первопричиной. Теперь, когда более тщательно обследуют место обструкции, прежде чем осуществить хирургиче­скую коррекцию, становится ясно, что истинная частота кольцевидной поджелудочной железы и аномалий билиарного тракта значительно выше, чем предполагалось ранее.

Атрезия кишечника и стеноз тонкой кишки одинаково часто встречаются на всем ее протяжении от связки Трейца до илеоцекального угла.

Встречаются 4 различных типа атрезии кишечника.

Тип 1 - мембрана с единым непрерывающимся мышечным слоем проксимального и дистального сегментов, встречается приблизительно в 20% всех случаев.

Тип 2 - атрезия кишечника с тяжем между слепыми концами кишки, около 35%.

Тип За - атрезия кишечника с полным разобщением слепых концов и У-образным дефектом брыжейки, около 35%.

Тип 3b - атрезия кишечника с большим дефектом брыжейки, когда ди­стальный отдел подвздошной кишки целиком по­лучает кровоснабжение только из подвздошно-обо­дочной артерии и «закручен» вокруг сосуда в виде «яблочной кожуры». Эта аномалия имеет особое значение, поскольку сопровождается глубокой не­доношенностью, необычно маленьким дистальным отделом кишки, значительным укорочением длины всего кишечника. Имеются также сообщения о наследственной предрасположенности при этой форме атрезии кишечника.

Тип 4 - множественная атрезия тонкой кишки, встречается приблизительно в 6% всех случаев.

При атрезии проксимальных отделов тощей кишки на рентгенограммах видно небольшое коли­чество уровней жидкости с газовыми пузырями и отсутствие газа в нижних отделах живота. Чем ниже атрезия кишечника, тем больше уровней жидкости на рентгенограммах. Иногда наиболее расширенный сегмент кишки не виден на обзорной рентгенограмме, поскольку заполнен жидким со­держимым. В таких случаях может быть допущена ошибка в определении уровня и характера непроходимости. Имитировать атрезию подвздошной или толстой кишки могут , синдром мекониевой пробки и мекониальная непроходимость. В большинстве случаев дифференциальный диагноз с перечислен­ными видами патологии может быть проведен с по­мощью ирригографии с барием. Диа­метр толстой кишки позволяет уточнить уровень атрезии. При дуоденальной локализации порока толстая кишка имеет нормальный диаметр, при ат­резии дистальных отделов подвздошной кишки - сужена микроколон. Особенно резкое сужение толстой кишки отмечается у детей с мекониальной непроходимостью.

Лечение атрезии кишечника

Лечение только оперативное. Наркоз эндотрахеальный с применением фторотана и мышечных релаксан­тов. Функция жизненно важных органов контроли­руется с помощью Допплеровского мониторинга АД и ЭКГ, а также прекардиального или эзофагеального стетоскопа. Гипотермии можно избежать, применяя согревающие лампы, подогреваемый матрац и специальное операционное белье. Даже если все эти меры применяются, необходимо изме­рять температуру тела с помощью ректального зонда и телетермометра.

Правосторонний верхний поперечный разрез обеспечивает прекрасный доступ ко всему желу­дочно-кишечному тракту. Диагноз дуоденальной атрезии подтверждается после разделения боль­шого сальника, «вхождения» в полость малого сальника и ревизии 12-перстной кишки до места обструкции. В большинстве случаев для облег­чения наложения анастомоза восходящий отдел толстой кишки следует отвести медиально, а про­ксимальный и дистальный отделы 12-перстной киш­ки хорошо мобилизовать. Предпочитают одноряд­ный дуоденодуоденоанастомоз бок-в-бок, однако при большом диастазе между атрезированными сегментами показан дуоденоеюноанастомоз.

После вскрытия проксимального сегмента необ­ходима тщательная ревизия, как визуальная, так и с помощью зонда, для того, чтобы исключить провисающую мембрану. К сожалению, бывают случаи наложения анастомоза дистальнее такой перегородки, что требует повторной операции. Альтернативой традиционному дуоденодуоденоанастомозу бок-в-бок является ромбовидный тип этого соустья, который позволяет рано начинать энтеральное пи­тание и сокращает сроки пребывания больного в стационаре. Проведения за зону анастомоза зонда (для питания) следует избегать, предпочи­тая кратковременное парентеральное питание че­рез периферическую вену до тех пор, пока анасто­моз не начнет функционировать, что обычно про­исходит приблизительно на 4-7-й день после операции.

При тонкокишечной атрезии необходимо реви­зовать дистальные отделы кишечника для исклю­чения множественных пороков. Это лучше всего делать, вводя в просвет кишки сразу ниже атрезии физиологический раствор или вазелиновое масло и осторожно «выдаивая» содержимое в дистальном направлении. Важно убедиться в том, что и тол­стая кишка не изменена, ибо атрезия может быть множественной и отмечаться на протяжении как тонкой, так и толстой кишки.

Что касается со­временных представлений о выборе вида кишечных анастомозов, то последние 20 лет несо­мненное предпочтение при атрезии кишечника отдается первичному ана­стомозу конец-в-конец, который даст лучшие ре­зультаты по сравнению с широко применявшимся раньше анастомозом бок-в-бок.

Возникающая порой длительная функциональ­ная непроходимость зоны анастомоза может быть предотвращена с помощью резекции (перед нало­жением анастомоза) резко расширенного участка кишки (обычно это 15-20 см) и создания анасто­моза конец-в конец с косым срезом (дистального отдела) или других видов анастомоза, предусмат­ривающих уменьшение размеров проксимального сегмента. «Косое» соустье конец-в-конец исклю­чает развитие синдрома слепой петли, часто воз­никающего при анастомозе бок-в-бок. Расширен­ную часть проксимального атрезированного сег­мента необходимо резецировать всегда, в то время как дистальный сегмент должен быть максимально сохранен, ибо именно терминальный отдел под­вздошной кишки играет наиболее важную роль в процессе всасывания жирорастворимых витами­нов и в кишечно-печеночной циркуляции желчных кислот. Чтобы стенки анастомозируемых сегмен­тов были хорошо сопоставлены, косой срез следует делать под углом 45° по отношению к противобрыжеечному краю кишки с последующим продлением разреза на необходимую длину. Анастомоз накла­дывают одним рядом инвертированных (вворачи­вающих) отдельных швов через все слои прокси­мального и дистального сегментов кардиоваску­лярным шелком 5-0. Использование таких инвертированных швов позволяет сопоста­вить серозные поверхности без опасности сужения просвета анастомоза.

При атрезии дистальной части 12-перстной или проксимального отдела тощей кишки нало­жение анастомоза представляет сложности из-за значительной гипертрофии и дилатации кишки которую, однако, нельзя резецировать. Искусствен­ное сужение приводящего сегмента тощей или 12-перстной кишки с помощью специальных аппа­ратов или путем интестинопликации (создание складок кишки) позволяет уменьшить диаметр просвета атрезированного отдела и способствует более быстрому восстановлению перистальтики и проходимости анастомоза. Из этих способов су­жения проксимального отдела мы предпочитаем интестинопликацию, достоинство которой состоит в сохранении абсорбирующей поверхности слизи­стой, что чрезвычайно важно в случаях разви­тия после операции синдрома короткой кишки.

Атрезия с синдромом яблочной кожуры создаст особые проблемы при реконструктивных операци­ях в связи с наличием при этом варианте патоло­гии не только резко расширенной тощей кишки, но и совершенно несвязанного с ней очень суженного дистального отдела. В таких случаях следует непременно сузить проксимальный сегмент и по­пытаться наложить анастомоз конец-в-конец. Альтернативным вмешательством при такой форме атрезии кишечника является создание еюноеюноанастомоза бок-в-конец (кратерообразного) с выведением при­водящего отдела наружу в виде стомы. Такой подход позволяет осуществлять полную декомпрес­сию проксимального отдела тощей кишки с пита­нием за зону анастомоза через катетер. Энтеростому в последующем закрывают.

В тех случаях атрезии кишечника, когда первичный анастомоз не показан или наложить его невозможно, достаточно эффективной оказывается порой двойная энтеростомия по Микуличу. Подобная ситуация может встретиться у новорожденных с тяжелой гипотро­фией, у недоношенных или при атрезии, сочетаю­щейся с заворотом и мекониевым перитонитом. До­стоинство двойной энтеростомии в том, что она позволяет разгрузить кишку и добиться уменьше­ния ее размеров до нормальных ко времени закры­тия стом. При осуществлении этой операции про­ксимальный и дистальный отделы сшиваются тон­ким шелком по противобрыжеечному краю на достаточно большом протяжении таким образом, чтобы глубже апоневроза их стенки были сопостав­лены друг с другом на протяжении не менее 1 см. Соединенные отделы выводят затем наружу через отдельный разрез. Образование стомы может быть завершено «вывертыванием» краев слизи­стой. В большинстве случаев нет необходимости в подшивании кишки к коже.

При атрезии толстой кишки следует резециро­вать наиболее расширенный участок проксималь­ного сегмента и создать временную концевую колостому. Анастомоз толстой кишки накладывают, как правило, в возрасте года или даже раньше, если диаметр проксимального отдела толстой киш­ки быстро пришел к норме. Значительная разница в размерах приводящего и отводящего («нерабо­тавшего») участков толстой кишки достаточно ти­пична для этого варианта порока, но на восста­новлении (после операции) функции кишечника это обычно не сказывается.

Лечение артезии кишечника после операции

Основные принци­пы послеоперационного лечения атрезии кишечника - адекватная де­компрессия кишечника с помощью назогастрально­го зонда (соответствующего размера) у всех боль­ных и тотальное парентеральное питание у детей с недоношенностью, мальабсорбцией (из-за умень­шения всасывающей поверхности кишки), или ког­да непроходимость зоны анастомоза вынуждает от­кладывать энтеральное питание более, чем на 5 дней. Парентеральное питание через перифери­ческие сосуды обычно проводится всем этим детям, начиная с 1-го дня после операции.

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург