Лечение

При повышенной функции щитовидной железы развивается гигантизм. Как выглядят признаки гигантизма у детей на фото? Прогноз заболевания и его профилактика

– это патологический процесс или по-другому заболевание, характеризующееся непропорциональным ростом костей, хрящевой, и других тканей организма. Заболевание встречается у взрослых людей и обусловлено повышенной выработкой гормона роста – соматотропина. Встречается как у мужчин, так и у женщин.

Гигантизм – это тот же патологический процесс, при котором повышена концентрация гормона роста в крови, но появляется гораздо раньше в детском возрасте. Встречается преимущественно в юношеском возрасте, когда активизируются все эндокринные системы и происходит усиленное развитие организма и дифференцировка полов.
Отличие гигантизма от акромегалии заключается в том, что при гигантизме пропорционально быстро растут органы, ткани и в особенности кости скелета. Это обусловлено тем, что в подростковый период в костях еще есть хрящевая ткань, за счет которой кость растет равномерно в длину и широту. О гигантизме принято говорить тогда, когда рост человека превышает 2 – 2.05 метра.

В более взрослом возрасте, примерно после 25 лет кости уже полностью сформированы почти, везде. Если начиная с этого периода жизни, возникнет увеличение секреции соматотропина, то будут подвергаться развитию преимущественно те органы, где преобладает хрящевая ткань: губы уши, нос, а также внутренние органы.

Анатомия и физиология центральных эндокринных органов

Для того, чтобы лучше понять суть заболевания и причины его появления необходимо сначала ознакомится с анатомией и физиологическими особенностями эндокринной системы, под влиянием которой происходит рост организма и регуляция его жизненно важных органов и систем.

Вкратце эндокринная система состоит их центральных органов, которые регулируют работу периферических органов эндокринной системы. Над всем этим стоит центральная нервная система, без влияния которой, органы и системы органов – как целостный организм не в состоянии слаженно работать и осуществлять необходимые функции.
Эндокринная система так называется от того, что гормоны синтезируются и выделяются непосредственно в кровь.

Гормоны - это биологические активные вещества, под влиянием которых осуществляется обмен веществ, поддержание нормального артериального давления, минерализация костей, половое развитие, и многое другое.
Центральными органами эндокринной системы являются гипоталамус и гипофиз. Они составляют маленькую часть головного мозга. Гипофиз находится в костной выемке черепа под названием турецкое седло, а гипоталамус выше него. Между гипоталамусом и гипофизом существует тесная взаимосвязь. В гипоталамусе выделяются специфические рилизинг факторы – биологически активные вещества, стимулирующие (либерины) или угнетающие (статины) работу гипофиза. Гипофиз в свою очередь также синтезирует гормонально активные вещества, под влиянием, которых находятся периферические органы и системы.

Причины гигантизма и акромегалии

Главной причиной, приводящей к развитию данной патологии, является неумеренно большое количество гормона гипофиза соматотропина в крови. Соматотропин отвечает за рост костей, хрящевой и соединительной ткани в организме. Под влияние соматотропина внутренние органы становятся больше, увеличивается обмен веществ.
Причины, приводящие к гигантизму, делятся на две категории:

Первая – непосредственно связана с патологией гипофиза, который вырабатывает соматотропин в больших количествах. Это может быть опухоль гипофиза, или его разрастание и увеличение в объеме под стимулирующим влиянием гипоталамуса, соответственно увеличивается и функциональная активность.
Вторая категория причин связана с заболеваниями, которые напрямую не связаны с гипофизом, но ввиду близкого расположения сдавливают ткань гипофиза и, тем самым нарушают его функции. Таким образом, происходит усиление синтеза гормона роста. К ним относятся опухоли, расположенные по соседству в головном мозге, или метастазы (распространение) опухолей из различных внутренних органов. Чаще это бывает при раке легких , поджелудочной железы , молочных желез , яичников .

Кроме всего прочего существуют ситуации, которые способствуют развитию данной болезни. Если человек часто болеет инфекционными заболеваниями, простуживается несколько раз в год, или если в прошлом были травмы головы, то вероятность заболеть акромегалией намного возрастают.
Очень часто встречаются случаи, при которых нарушается выработка не только соматотропина но и других гормонов, которые также синтезируются в гипофизе или в гипоталамусе. Тогда к соответствующим симптомам акромегалии добавляются другие признаки нарушений в работе тех или иных эндокринных желез.

Симптомы заболевания акромегалии

Симптомы гигантизма можно разделить в зависимости от выраженности патологических проявлений со стороны разных органов и систем. Встречаются следующие доминирующие формы заболевания:

С преимущественным нарушением функций внутренних органов, и чрезмерного развития костной и хрящевой ткани
С преобладанием компрессивного синдрома. Когда опухоль гипофиза сдавливает окружающие мягкие ткани головного мозга. Головной мозг находится в закрытом костном пространстве – черепной коробке, поэтому любое малейшее повышение давления здесь будет проявляться болью, эндокринными нарушениями. А также будут присутствовать неврологические расстройства и нарушения психики.

Данные формы объединяет общие симптомы, связанные с увеличением роста и деформацией костной системы.

Нарушения нормального развития внутренних органов , проявляется в их непомерном увеличении в размерах. Наблюдаются:

Кардиомегалия (увеличение размеров сердца). Часто сочетается с повышенным артериальным давлением. Больные жалуются на головные боли преимущественно в области затылка, боли вокруг глаз, чувство сердцебиения в левой половине грудной клетки.
Увеличение размеров, органов брюшной полости: желудка, печени, селезенки, кишечника. Присутствуют признаки нарушения пищеварения, такие как: боли в области живота, запоры, вздутие живота, изжога, частая отрыжка, и другие.
Кожные покровы утолщены, появляется много складок на лице. Усиленно работают сальные железы, поэтому у больного часто появляются угри в области лица.
Характерно увеличение языка, что мешает при пережевывании пищи и четком выговоре слов.
Постепенно изменяется голос за счет роста голосовых связок и уменьшение просвета гортани в этом месте.

Увеличение и деформации костной системы проявляются :

Удлинением конечностей рук, ног. Чрезмерный рост ног, при сочетании непрочного костного каркаса и повышенной нагрузки, обуславливают появление искривления в области коленных суставов. Ноги становятся Х образными. Увеличиваются в размерах и утолщаются кисти, стопы.
Явными изменениями в строении костей лица и черепа.
Усиление роста суставов нижней челюсти проявляется характерным видом больного. Нижняя челюсть сильно выдвинута вперед и вниз.
Увеличиваются надбровные дуги. Кости черепа деформированы.
Кости и хрящи носа, увеличиваясь в размерах, деформируются.
Усиленный рост верхней и нижней челюстей обуславливает появление явных промежутков между зубами (диастема).

Для компрессивного синдрома характерно:

Боль, которая носит постоянный характер и локализуется в области надбровных дуг и вокруг глаз.
Нарушения зрения. Чаще проявляется в виде сужения полей зрения. Больной все видит как через подзорную трубу. Данный симптом обуславливается сжатием зрительных нервов в том месте, где они пересекаются друг с другом.
Слабость , повышенная утомляемость.
Симптомы повышения внутричерепного давления встречаются редко и проявляются в виде распространенных головных болей, тошноты и рвоты.

Разрастание опухоли гипофиза или гипоталамуса нарушает функцию выделения других гормонов. В первую очередь таких, как гормонов щитовидной железы, половых гормонов.
Усиление синтеза щитовидных гормонов происходит за счет стимулирующего влияния тиреотропного гормона гипофиза, который обладает свойством увеличивать функцию и способствует разрастанию самой щитовидной железы. Появляются:

Повышенное потоотделение
Увеличивается число сердечных сокращений
Больной становится нервным и раздраженным

Данные симптомы обусловлены тем, что гормоны щитовидной железы усиливают обмен веществ и заставляют работать с повышенной нагрузкой все органы и системы.
Со временем функция щитовидных желез ослабевает.

Гормональные нарушения функций половых органов проявляются :

У женщин – нарушением менструальной функции . Менструации становятся редкими, а то и вовсе могут исчезнуть. В некоторых случаях наблюдаются выделения молочного цвета из грудных желез.
У мужчин проявляется в виде снижения потенции и полового влечения.

Диагностика акромегалии и гигантизма

Диагностировать данное заболевание не сложно, достаточно лишь взглянуть на внешний вид больного, как сразу можно понять возможную причину заболевания. Данные истории болезни укажут, в каком возрасте начались первые признаки болезни. Если речь идет о периоде полового созревания, приблизительно от 14 до 16 лет, то можно с уверенностью ставить диагноз – гигантизм.

В более поздние сроки появление нарушения выделения синтеза гормона роста ведет к частичным изменениям скелета и проявляется в основном огрубением черт лица, усилением роста волос, появлением эндокринных расстройств. В таких случаях ставят диагноз – акромегалия.

Для уточнения диагноза в обоих случаях необходимо выяснить количественное содержание гормона роста в крови. Нормы варьируют в зависимости от возраста и пола.

Биохимические анализы
Показывают увеличение количества общего белка в организме норма (65-80 грамм), увеличение концентрации глюкозы в крови норма (3.5-5.5ммоль/л). Данные изменения неспецифичны и могут увеличиваться также и при других болезнях.
Диагностические пробы

Тест с использованием глюкозы показывает, имеются ли нарушения со стороны гипофиза или нет. В норме после того, как выпить стакан воды с сахаром, наблюдается снижение в крови количества соматотропного гормона. При гигантизме опухолевой природы (происхождения), уровень соматотропина постоянно повышен независимо от гормонального фона в организме и других влияний, внешних и внутренних факторов.
Определение уровня соматомединов отражает активность соматотропного гормона.

Чем выше уровень соматотропина, тем выше будет уровень и соматомединов.
Соматомедины – это вещества, синтезируемые в печени, в почках под влиянием соматотропина. Вместе с соматотропным гормоном участвуют в процессах роста и развития организма.

Лабораторные анализы для проверки концентрации гормонов в крови, проводят с использованием радиоиммунологических или иммуноферментных методов исследования. При наличии дополнительных симптомов, связанных с нарушением работы периферических эндокринных желез (щитовидная железа , надпочечники , яичники у женщин, или яички у мужчин) проводятся измерения количества соответствующих гормонов в крови.

При нарушении функций щитовидной железы измеряют концентрацию тироксина (Т4), трийодтиронина (Т3), а также уровень тиротропного гормона гипофиза (ТТГ), под влиянием которого находится сама щитовидная железа
При задержке полового развития, импотенции, нарушений менструального цикла, проводят исследования на содержание половых гормонов: тестостерона – у мужчин, эстрогенов и прогестерона – у женщин.

Инструментальные методы диагностики

Радиологические методы, такие как простая рентгенография и компьютерная томография черепа, могут помочь в правильной постановке диагноза.
На рентгене хорошо видно расширение турецкого седла – костного образования, где расположен гипофиз.
На компьютерных томограммах визуализируется опухоль различного размера и формы. Особенно четко видны характерные изменения гипофиза или гипоталамуса, при использовании контрастных (красящих) веществ.

В сомнительных случаях проводят исследования с помощью ядерно-магнитного резонанса (ЯМР).

Офтальмологическое исследование
В случаях нарушения зрения, появления болей в области орбит, необходимо обратиться за помощью к офтальмологу. При помощи специальных приборов врач офтальмолог определит состояние глазного дна (отек, кровоизлияния), а также измерит широту полей зрения, которая в некоторых случаях, может сужаться.

Лечение гигантизма и акромегалии

Лечение акромегалии и гигантизма основано, прежде всего, на удалении причины, вызвавшей заболевание, снижении концентрации соматотропного гормона в крови.

При наличии осложнений со стороны других органов и систем применяют симптоматические средства.
Лечение проводится как лекарственными средствами, так и лучевой радиотерапией.
Медикаментозное лечение основано на угнетении выработки соматотропного гормона гипофизом. Основными препаратами являются:

Соматостатин (октреотид) – синтетический аналог натурального гормона, угнетающего рост. Основное значение заключается в угнетении синтеза соматотропного гормона. Также отмечается хороший кровоостанавливающий эффект при внутрижелудочных и внутрикишечных кровотечениях.

Дозы и режим приема назначает врач в зависимости от выраженности симптомов и уровня соматотропина в крови.

Бромокриптин (парлодел) – препарат симулирует специальные рецепторы в головном мозге, отвечающие за выработку биологически активного вещества дофамина. Дофамин, в свою очередь угнетает синтез соматротропного гормона.

Препарат принимают в малых дозах под контролем лабораторных показателей уровня гормонов в крови, а также под наблюдением врача эндокринолога.

Рентгенотерапия – метод лечения, основанный на применении высокоактивных рентгеновских волн, которые способны подавлять рост опухоли и уменьшать выработку гормона роста.
Курсовые дозы радиоактивного излучения назначает врач в зависимости от величины и степени активности опухолевого процесса.

Хирургическое лечение применяют в тех случаях, когда размеры опухоли превышают допустимые пределы, также существует значительное сдавливание окружающих тканей головного мозга и появления симптомов повышенного внутричерепного давления. К хирургическому методу прибегают тогда, когда консервативное лечение не дает положительных результатов.

Профилактика акромегалии

Профилактические мероприятия сводятся к своевременному выявлению симптомов преждевременного усиленного роста организма.
Обращение за помощью к эндокринологу при первых признаках болезни.
Питание детей и взрослых должно быть полноценным и содержать все необходимые полезные ингредиенты.
Своевременно лечить сопутствующие инфекционно-воспалительные заболевания центральной нервной системы.
Предотвращение появления травм в области головы.
При обнаруженной патологии гипофиза своевременно начатое лечение не позволит патологическому развитию заболевания.
В ходе лечения необходимо чтобы был постоянный контроль, уровня гормона роста в крови, вести наблюдение у врача специалиста в эндокринологии, а также у офтальмолога не реже чем 1 раз в полгода.

Избыток какого гормона может вызвать акромегалию?

Соматотропный гормон (гормон роста ) вырабатывается в гипофизе. В норме данный гормон у детей отвечает за рост, а также развитие костей и мышц. А у взрослых осуществляет контроль метаболизма (обмен веществ ) - углеводного, жирового и водно-солевого.

На организм взрослого человека данный гормон воздействует следующим образом:

стимулирует синтез белка , а также приостанавливает его разрушение;
увеличивает скорость сжигания жиров ;
уменьшает жировые отложения;
увеличивает мышечную массу относительно жировой;
повышает уровень глюкозы в крови.

Продукцию данного гормона стимулируют:

гормон соматолиберин (вырабатывается в гипоталамусе );
гормон грелин (вырабатывается в слизистой оболочке желудка и гипоталамусе );
физическая активность;
пониженный уровень глюкозы в крови (гипогликемия );
повышенная выработка андрогенов в период полового созревания.

Работа гипофиза, продуцирующего данный гормон, осуществляется под управлением гипоталамуса. Однако в случае, когда нарушается работа гипоталамуса (например, при повышенной секреции гормона соматолиберина ) или когда клетки передней доли гипофиза по определенным причинам начинают усиленно размножаться, у человека происходит повышенная выработка соматотропного гормона.

Избыточное разрастание клеток гипофиза приводит впоследствии к развитию доброкачественной опухоли (аденомы ), при которой развивается акромегалия. Следует заметить, что при аденоме гипофиза акромегалию может вызвать лишь повышенная продукция соматотропного гормона.

Развитию аденомы гипофиза могут способствовать:

травмы головного мозга;
острые или хронические инфекционные заболевания (например, малярия , менингит , туберкулез );
патологическое течение беременности и родов ;
длительный прием гормональных контрацептивов.

При избытке соматотропного гормона у человека могут наблюдаться следующие симптомы:

увеличение размеров головы;
увеличение размеров ушей, губ, языка, носа и нижней челюсти;
увеличение размеров рук и ног (в особенности стоп );
снижение чувствительности верхних и нижних конечностей;
повышенная слабость и утомляемость;
головные боли тупого характера;
уменьшение поля зрения;
изменение кожи (наблюдается огрубение кожи, повышенное потоотделение, появляются папилломы и бородавки );
выраженный рост волос на теле и лице.

У детей избыток гормона роста вызывает гигантизм. Данное заболевание характеризуется соразмерным увеличением костной и мышечной массы, а также внутренних органов. Чаще всего гигантизм наблюдается у мальчиков в возрасте девяти – десяти лет, а также в период полового созревания.

Для диагностики заболеваний связанных с нарушением секреции соматотропного гормона широко используется исследование крови. Данный анализ позволяет определить недостаток или избыток гормона роста в организме человека.

Для исследования уровня соматотропного гормона применяются следующие тесты:

Тест на подавление. Определяет избыток гормона в крови. За двенадцать часов до исследования следует исключить потребление пищи. В кабинете в день исследования перед сдачей анализа пациенту необходимо будет принять внутрь назначенное количество раствора глюкозы. После этого через определенные промежутки времени у больного произведут забор крови для последующего определения уровня соматотропного гормона. Принятая глюкоза в данном случае будет указывать на то, насколько подавляется работа гипофиза и выработка им гормона роста. Если после потребления раствора уровень гормона остается высоким, то это означает то, что в гипофизе происходит повышенная выработка данного гормона.
Тест на стимуляцию. Определяет недостаток гормона роста в крови. За двенадцать часов до исследования следует исключить прием пищи. В день исследования у пациента производится забор крови, затем для стимуляции выработки соматотропного гормона внутривенно вводят специальный препарат (например, инсулин, клонидин, аргинин ). Последующее взятие крови происходит в определенные промежутки времени, определяется уровень гормона в крови и выявляется, насколько введенный препарат провоцирует его выработку в гипофизе.

Является ли аденома гипофиза причиной развития акромегалии?

Гипофиз является эндокринной железой небольших размеров, располагающейся под головным мозгом человека. Данная железа вырабатывает много гормонов, которые регулируют деятельность всех остальных желез (например, щитовидной, половых желез, надпочечников ).

Аденома гипофиза - это доброкачественная опухоль, характеризующаяся разрастанием клеток передней доли железы.

В настоящее время существует следующая классификация аденомы гипофиза:

гормонально-активная;
гормонально-неактивная (не продуцирует гормон );
злокачественная (встречается крайне редко ).

Существуют следующие виды гормонально-активной аденомы гипофиза:

соматотропинома (повышенная продукция гормона соматотропин );
кортикотропинома (повышенная продукция адренокортикотропного гормона );
пролактинома (повышенная продукция лактотропного гормона );
тиреотропинома (повышенная продукция тиреотропного гормона );
гонадотропинома (повышенная продукция фолликулостимулирующего гормона ).

Именно повышенная выработка гормона соматотропина (гормона роста ) приводит к развитию акромегалии. Человек при данном заболевании начинает выражено расти и увеличиваться. Данное состояние чаще всего встречается на третьем – пятом десятке жизни. Если заболевание развивается у детей, то у них наблюдается усиленный рост, что называется гигантизмом.

Понятие акромегалия происходит от греческих слов и означает следующее:

«acron » - конечность;
«megalos » - увеличение.

У больного наблюдается увеличение носа, губ, челюсти, кистей рук и стоп ног, то есть выступающих частей тела (конечностей ).

Существуют следующие признаки аденомы гипофиза:

снижение зрения;
отсутствие менструации;
выраженная потливость ;
головная боль;
слабость;
повышенная утомляемость.

Признаками акромегалии при аденоме гипофиза являются:

укрупнение носа;
появление скул;
увеличение надбровных дуг;
изменение прикуса;
расхождение зубов;
увеличение размеров рук и ног;
боль в конечностях.

Больной со временем отмечает изменение черт лица, увеличение размера обуви (за счет увеличения стоп ), трудность надеть кольцо или перчатки (за счет увеличения размеров кистей ).

В зависимости от размера аденомы выделяют:

пикоаденому (размер опухоли не превышает трех миллиметров );
микроаденому (размер опухоли достигает десяти миллиметров );
макроаденому (размер опухоли составляет более десяти миллиметров );
гигантские аденомы (размер опухоли от сорока до пятидесяти миллиметров и более ).

Лечение аденомы гипофиза подбирается индивидуально в зависимости от следующих факторов:

вид опухоли;
размер аденомы;
тяжесть течения заболевания;
общее состояние здоровья пациента;
возраст больного.

Как правило, основным этапом лечения данной опухоли является хирургическое вмешательство, с помощью которого производится ее удаление. Операция осуществляется эндоскопическим методом через носовые ходы пациента.

Также при лечении данного заболевания широко используется лучевая и медикаментозная (гормональные препараты ) терапия.

Каков патогенез развития акромегалии?

Акромегалия - это заболевание, причиной развития которого является повышение в организме уровня гормона соматотропина (гормон роста ).

Увеличению продукции данного гормона могут способствовать:

нарушение работы гипофиза;
нарушение работы гипоталамуса.

Нарушение работы гипофиза
Около 99% случаев развития акромегалии связано с аденомой гипофиза. Аденома - это доброкачественная опухоль, которая развивается вследствие того, что клетки передней доли гипофиза по определенным причинам начинают усиленно делиться. Избыточное деление клеток ведет к тому, что уровень гормона соматотропина в организме значительно увеличивается, что со временем приводит к развитию у человека акромегалии.

Акромегалия является вялотекущим заболеванием и характеризуется постепенным нарастанием симптомов. Изначально у больного наблюдается огрубение черт лица, укрупнение носа, ушей и губ. Затем в размерах начинают увеличиваться череп, нижняя челюсть, а также кисти рук и стопы. Сам человек может не замечать изменения, происходящие во внешнем виде и обратиться к врачу только спустя несколько лет после начала заболевания.

Существуют следующие причины, которые могут спровоцировать формирование аденомы гипофиза:

травмы головного мозга;
инфекционные заболевания (например, менингит, энцефалит , бруцеллез );
длительный прием оральной гормональной контрацепции;
патологическое течение беременности.

Размеры опухоли гипофиза могут варьировать от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. При более позднем периоде течения увеличенный размер гипофиза начинает сдавливать окружающие его области головного мозга, в том числе крупные сосуды и нервы. В связи с этим у человека начинают появляться глазные (например, снижение остроты зрения , уменьшение поля зрения ), неврологические (например, повышение , головная боль ) и другие симптомы.

Нарушение работы гипоталамуса
Гипоталамус совместно с гипофизом формируют гипоталамо-гипофизарный комплекс, в котором гипоталамус контролирует продукцию гормонов гипофиза.

Гормоны, выделяемые гипоталамусом, делятся на следующие группы:

Рилизинг-гормоны. Данная группа включает в себя семь гормонов, которые активизируют продукцию гормонов передней доли гипофиза. Сюда входят такие гормоны, например, как пролактолиберин (стимулирует секрецию пролактина ), тиролиберин (стимулирует секрецию тиреотропного гормона ), соматолиберин (стимулирует секрецию соматотропного гормона ) и другие.
Статины. Данные гормоны, напротив, тормозят выработку гормонов передней доли гипофиза. К ним относятся, соматостатин (подавляет секрецию соматотропного гормона ), пролактостатин (подавляет секрецию пролактина ) и меланостатин (подавляет секрецию меланотропина ).
Гормоны задней доли гипофиза. В гипоталамусе продуцируются такие гормоны как окситоцин и вазопрессин, которые впоследствии поступают в гипофиз.

Следует заметить, что различные поражения гипоталамуса могут привести к нарушению его работы и усиленной выработке гормонов. Так, например, повышенная секреция гормона соматолиберина либо недостаточная продукция соматостатина, в свою очередь, провоцируют усиленную выработку соматотропного гормона, что ведет впоследствии к развитию акромегалии у человека.

При нарушении работы гипоталамуса у человека могут наблюдаться следующие симптомы:

ожирение;
нарушение сна (повышенная сонливость );
изменение терморегуляции (повышение температуры тела выше нормы, реже ее снижение );
повышенный аппетит;
гиподинамия (сниженная двигательная активность );
несахарный диабет;
психоэмоциональные нарушения;
повышенный рост волос на теле и лице.

Какие существуют стадии акромегалии?

Существуют следующие стадии акромегалии:

преакромегалия;
гипертрофическая;
опухолевая;
кахексия.

Стадия акромегалии	Описание
*Стадия преакромегалии*	Характеризуется скудной начальной симптоматикой. Заболевание на данной стадии возможно выявить лишь на основе результатов исследований, анализа крови на выявление уровня соматотропина и проведения компьютерной томографии головного мозга.
*Гипертрофическая стадия*	*На данной стадии наблюдается выраженность признаков акромегалии:* увеличение размеров носа, ушей, губ, языка и нижней челюсти; нарушение прикуса и расхождение зубов; увеличение надбровных дуг; увеличение размера головы; увеличение размеров кистей и стоп; огрубение голоса; утолщение и огрубение кожи; повышение потливости; увеличение размеров мышц и внутренних органов (например, сердца , печени ).
*Опухолевая стадия*	В данном периоде заболевания на передний план выступают признаки сдавления, находящихся вокруг гипофиза отделов головного мозга (например, сосуды, нервы ). *При опухолевой стадии у больного могут наблюдаться следующие симптомы:* слабость; снижение работоспособности; повышенное артериальное давление ; нарушение сна; нарушение менструального цикла; снижение слуха; головная боль; головокружение; снижение зрения; двоение в глазах; суставные боли и боли в спине.
*Стадия кахексии*	Наблюдается истощение организма как итог акромегалии. Происходят дистрофические изменения пораженных внутренних органов с развитием их недостаточности. Также на данной стадии может произойти кровоизлияние в аденому гипофиза с последующим летальным исходом.

Существуют следующие степени тяжести акромегалии:

легкая степень тяжести;
средняя степень тяжести;
тяжелая степень.

Степень тяжести	Описание
*Легкая степень*	Пациент в госпитализации не нуждается. Сохраняется способность самообслуживания и выполнения работы средней тяжести.
*Средняя степень*	Больной находится в активном состоянии большую часть дня. Способность к самообслуживанию сохранена, однако выполнять работу средней тяжести при данной степени заболевания человек уже не может.
*Тяжелая степень*	У больного отсутствуют навыки самообслуживания, а также способности к выполнению различной физической работы. Пациенту при данной степени показана госпитализация и постельный режим.

По активности процесса акромегалия может быть:

активной;
неактивной.

По течению процесса заболевания акромегалия может быть:

доброкачественной;
злокачественной.

Как лечить акромегалию народными средствами?

Акромегалия - это вялотекущее заболевание, которое развивается вследствие избыточной продукции соматотропного гормона (гормона роста ). Гормональные нарушения, происходящие в организме человека при данной болезни, не могут быть устранены с помощью народных средств. А отсутствие своевременно начатого лечения может повлечь за собой раннюю инвалидность пациента и снижение продолжительности жизни.

Именно поэтому лечить акромегалию народными методами не рекомендуется, а при проявлении симптомов заболевания следует как можно скорей обратиться за помощью к специалисту. Лечащий врач назначит проведение необходимых исследований, выявит причину заболевания, а также назначит соответствующее лечение. Лечение данного заболевания может включать прием медикаментозных препаратов (например, аналоги соматостатина, агонисты дофаминовых рецепторов ), хирургического вмешательства (при аденоме гипофиза ), а также проведение лучевой терапии.

При акромегалии у человека могут наблюдаться следующие симптомы:

постепенное увеличение конечностей тела (например, носа, подбородка, ушей, стоп и кистей рук );
увеличение размеров внутренних органов;
нарушение зрения;
нарушение менструального цикла у женщин;
бесплодие;
слабость;
повышенная утомляемость;
изменение голоса (становится более грубым );
изменение скелета (например, расширение межреберных промежутков, искривление позвоночного столба );
повышенная потливость;
дыхательная недостаточность.

Акромегалия является серьезным заболеванием, при котором строго не рекомендуется заниматься самолечением с помощью народных методов, так как они не приносят должных результатов, а течение болезни, в свою очередь, может лишь усугубиться.

Какие изменения лица наблюдаются при акромегалии?

Акромегалия является длительным вялотекущим заболеванием, при котором у человека изначально наблюдается огрубение черт лица, а затем их заметное увеличение в размере.

При акромегалии у больного наблюдается увеличение:

носа;
ушей;
надбровных дуг;
скуловых костей;
языка;
подбородка.

За счет выраженного выдвижения нижней челюсти вперед у человека происходит изменение прикуса. Зубы раздвигаются, образуя между собой свободные промежутки, а язык увеличивается до таких размеров, что не помещается в ротовой полости. За счет утолщения голосовых связок голос у человека становится грубым, более хриплым. Речь, в свою очередь, делается менее четкой.

Кожа на лице огрубевает, становится более отечной и плотной. За счет увеличения размеров потовых и сальных желез у человека наблюдается повышенное выделение пота и кожного сала. Данные изменения приводят впоследствии к образованию грубых и глубоких складок на лице, происходит опущение век и утолщение губ (в особенности нижняя губа ). Помимо этого на коже человека могут появляться бородавки и папилломы.

Также за счет измененного гормонального фона у больного увеличивается рост волос как на теле, так и на лице. Так у женщин при акромегалии может наблюдаться усиленный рост усов и бороды.

При акромегалии у больного также могут наблюдаться следующие симптомы:

головная боль, как правило, в височной и лобной областях;
повышение внутричерепного давления;
снижение остроты зрения;
уменьшение поля зрения;
снижение слуха;
увеличение размеров конечностей и внутренних органов;
слабость;
снижение работоспособности;
нарушение менструального цикла;
бесплодие.

При проведении рентгенологического исследования у больного отмечается увеличение размеров:

черепа;
турецкого седла (углубление в котором залегает гипофиз );
нижней челюсти;
придаточных пазух носа;
скуловых костей;
надбровных дуг;
затылочного бугра.

Также изменения внешности человек может выявить самостоятельно, произведя сравнительный анализ двух фотографий - первую в настоящем времени и вторую, например, пятилетней давности.

Какие препараты назначают при акромегалии?

Медикаментозное лечение при акромегалии может назначаться в следующих случаях:

ранняя стадия заболевания;
отказ больного от проведения хирургического лечения;
наличие противопоказаний для проведения оперативного вмешательства или лучевой терапии;
низкая эффективность лучевой терапии.

При акромегалии широко применяются следующие группы препаратов:

аналоги соматостатина;
агонисты дофаминовых рецепторов.

Аналоги соматостатина
Препараты из данной фармакологической группы действуют аналогично гормону соматостатину, секретируемуму гипоталамусом, то есть подавляют выработку соматотропного гормона, снижая его уровень в плазме крови, а также уменьшая проявления акромегалии.

Аналоги соматостатина могут применяться при неэффективности лечения заболевания с помощью дофаминомиметиков.

Сандостатин;
Соматулин.

Наименование препарата	Действующее вещество	Доза и способ применения
*Сандостатин*	Октреотид	Препарат вводится подкожно в дозе 0,05 – 0,1 мг (50 – 100 мкг ) с промежутками в восемь или двенадцать часов. При необходимости доза может быть увеличена до 0,2 – 0,3 мг (максимальная суточная доза составляет полтора миллиграмма ). Необходимое количество препарата врач должен назначать индивидуально в зависимости от уровня соматотропного гормона в крови. В случае если спустя три месяца лечения концентрация гормона не снижается, то использование препарата рекомендуется прекратить.
*Соматулин*	Ланреотид	Первоначально препарат пациенту вводится пробно, после чего определяется уровень соматотропного гормона в крови. В случае если введенное средство не принесло результатов, его дальнейшее применение считается нецелесообразным. Дозировка и длительность лечения устанавливается индивидуально лечащим врачом. Однако, как правило, назначается введение тридцати миллиграмм препарата внутримышечно один раз в две недели (могут назначить введение один раз в десять дней ).

В месте введения инъекции может наблюдаться покраснение, зуд, жжение и болезненные ощущения.

Прием данных препаратов может вызвать появление следующих побочных эффектов:

нарушение аппетита;
тошнота и рвота;
нарушение стула (диарея , жирный стул );
нарушение работы печени;
повышение уровня билирубина ;
аллергические реакции;
гипергликемия или гипогликемия.

Агонисты дофаминовых рецепторов
Гормональные препараты из данной фармакологической группы стимулируют дофаминовые рецепторы и уменьшают продукцию передней долей гипофиза гормона пролактина. Также данные лекарственные средства снижают выработку соматотропного гормона, поэтому широко используются при лечении акромегалии, в особенности совместно с лучевой терапией или хирургическим вмешательством.

При акромегалии могут назначаться следующие препараты:

Парлодел;
Абергин;
Норпролак.

Наименование препарата	Действующее вещество	Доза и способ применения
*Парлодел*	Бромокриптин	Изначально назначается прием 1,25 мг два – три раза в сутки. В случае нормальной переносимости препарата и эффективности лечения дозировка постепенно увеличивается. Последующие четыре дня рекомендуется прием десяти миллиграмм, после чего доза повышается до двадцати – двадцати пяти миллиграмм четыре раза в сутки. При наличии показаний дозу средства могут увеличить до тридцати – сорока грамм.
*Абергин*	Бромокриптин	Первоначальное количество препарата включает прием внутрь 1,25 мг два – три раза в сутки. Впоследствии под контролем уровня гормона соматотропина в крови суточная доза может увеличиться до восьми (две таблетки ) – двадцати (пять таблеток ) миллиграмм.
*Норпролак*	Хинаголид	Прием средства назначается внутрь в количестве 0,15 – 0,3 мг два раза в день во время приема пищи.

При приеме данных лекарственных средств у человека могут наблюдаться следующие побочные эффекты:

жажда;
тошнота или рвота;
нарушение стула (запоры );
головокружение и головная боль;
выраженная слабость;
повышенная сонливость;
аллергические реакции;
чувство холода в конечностях;
повышенная психомоторная активность;
нарушение сознания.

При лечении акромегалии также используется:

Хирургическое лечение. Для удаления аденомы гипофиза эффективно используется хирургическое вмешательство, при котором опухоль удаляется с помощью эндоскопических инструментов. Результаты исследований показывают, что в случае если размер аденомы составлял до одного сантиметра, то после операции ремиссии достигали 90% пациентов. Если размер опухоли более одного сантиметра, то она может быть удалена в два этапа.
Лучевая терапия. Данный метод заключается в том, что пораженная область гипофиза подвергается облучению гамма-лучами или протонным пучком. Лучевая терапия может применяться одновременно с хирургическим лечением или самостоятельно. Лечение, как правило, включает в себя проведение четырех курсов облучения под регулярным контролем результатов исследований.

Влияет ли акромегалия на наступление беременности?

Акромегалия является тяжелым заболеванием, при котором наблюдается избыточная продукция соматотропного гормона. Данное заболевание, как правило, развивается в возрасте тридцати – пятидесяти лет.

Клиническая картина акромегалии включает увеличение размеров конечностей (например, кистей, стоп, носа, подбородка ) и внутренних органов, неврологическую (например, слабость, утомляемость, головные боли ) и офтальмологическую (например, снижение осьроты зрения ) симптоматику.

Также у женщин данное заболевание вызывает следующие изменения:

нарушение менструального цикла (вплоть до отсутствия менструации - аменореи );
галакторея (патологическое состояние, при котором наблюдается выход молока из молочных желез );
бесплодие .

Также акромегалия может спровоцировать развитие таких заболеваний как поликистоз яичников и миома матки .

После наступления беременности при нормальном ее течение гипофиз подвергается ряду изменений. Так, например, под действием половых стероидов плаценты происходит гиперплазия пролактинсекретирующих клеток (лактотрофов ) и повышение уровня пролактина. Также у женщины наблюдается увеличение концентрации гормона роста. В это же время в организме происходит подавление выработки фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов. Размер гипофиза к концу беременности может увеличиваться в два – три раза. Все эти изменения являются физиологическими, и организм беременной к ним легко адаптируется, что гарантирует ребенку защиту и нормальное развитие.

Однако следует заметить, что в случае если организм беременной ослабевает и дает сбой, то у женщины в данный период могут диагностировать обостреннее ранее леченого заболевания или развитие нового (например, аденома гипофиза ).

У женщины бесплодие при акромегалии может быть связано с нарушением гормонального характера в работе комплекса гипоталамус-гипофиз-яичники. Однако при адекватно подобранном лечении заболевания способность к зачатию у женщин после проведения терапии, как правило, возвращается.

Если акромегалия начала развиваться во время беременности, либо зачатие произошло в период заболевания, то повышенный уровень соматотропного гормона в большей степени может повлиять на состояние здоровья матери, нежели плода, так как данный гормон не способен пройти через плацентарный барьер.

Лечение акромегалии во время беременности устанавливается индивидуально и зависит от следующих факторов:

степень тяжести заболевания;
общее состояние беременной;
размер аденомы гипофиза.

В некоторых случаях лечение заболевания может быть отложено на послеродовой период.

У 30% мужчин акромегалия вызывает нарушения эрекции, то есть приводит к развитию импотенции .

Что такое парциальный гигантизм?

Парциальный либо частичный гигантизм - это увеличение определенной части тела, например, пальцев стоп, кистей либо половины тела. Данное заболевание является врожденным. Чаще всего ребенок рождается с уже увеличенным участком тела, реже патологический рост может наблюдаться позднее.

В настоящее время выделяют следующие причины способные привести к развитию парциального гигантизма:

Механическая. За счет неправильного положения плода в полости матки может произойти сдавливание определенных частей тела, например, пуповиной. Это может повлечь за собой развитие застойных явлений и впоследствии увеличение размеров сдавленного участка.
Эмбриональная. В период внутриутробного развития может произойти нарушение формирования структур организма (например, неправильная закладка костной или сосудистой систем ), что может привести в итоге к усиленному росту определенных частей тела.
Нервно-трофическая. Характеризуется нервно-трофическими изменениями (например, поражение симпатических волокон ), при которых может наблюдаться увеличение участка тела.

При парциальном гигантизме наблюдаются следующие изменения:

увеличение размеров пораженного участка тела в длину и ширину;
чрезмерное разрастание мягких тканей;
внешние косметические изменения определенной части тела.

В большинстве случаев у детей встречается частичный гигантизм пальцев стоп, то есть макродактилия.

Макродактилия может быть двух видов:

истинная , при которой наблюдается усиленный рост мягких тканей и костей пальцев (плюсневых костей и фаланг );
ложная , которая характеризуется врожденными нарушениями сосудистой сети, вследствие чего у ребенка наблюдается увеличение пальцев стоп.

Диагностировать истинную макродактилию возможно с помощью рентгенологического исследования, на котором будут наблюдаться выраженные изменения со стороны костей. Ложная, в свою очередь, может быть выявлена с помощью внешних изменений со стороны кожи. Так, например, при данном виде заболевания наблюдается выраженное расширение сосудов, а также гемангиомы (сосудистые пятна ) на ногах.

Чаще всего встречается увеличение размеров второго и третьего пальцев, что ведет впоследствии к увеличению размеров всей стопы. В течение роста пораженные пальцы начинают принимать вынужденное положение, сгибаться или чрезмерно раздвигаться.

В диагностике данного заболевания широко применяются визуальный осмотр пациента, а также рентгенологическое исследование, при котором можно увидеть увеличение костей исследуемого участка тела в длину и ширину.

В лечении данного заболевания, как правило, применяется хирургическое вмешательство, при котором может быть произведено:

удаление мягких тканей;
удаление (резекция ) участка эпифизарной пластины;
частичная или полная экзартикуляция пальцев.

Каковы признаки гигантизма у детей?

Гигантизм - это заболевание, которое развивается в детском возрасте вследствие чрезмерной продукции соматотропного гормона (гормон роста ).

Существуют следующие основные причины способные повлиять на повышение уровня гормона роста:

аденома гипофиза;
травмы головы;
инфекционные заболевания поражающие нервную систему (например, менингит, энцефалит ).

Развитие данного заболевания наблюдается в большей степени у мальчиков в период, когда процессы формирования костей еще не завершены, как правило, в девять – пятнадцать лет (либо в период полового созревания с двенадцати до восемнадцати лет ). При этом происходит ускорение роста ребенка и при его измерении наблюдается превышение показателей физиологической нормы. Так, например, к концу полового развития рост у девочек достигает 190 см, а у мальчиков два метра и выше. Также следует заметить, что родители детей, страдающих гигантизмом, как правило, нормального роста.

При гигантизме наблюдаются следующие изменения:

высокий рост;
удлинение конечностей;
непропорционально маленький размер головы;
нарушение половой деятельности;
изменения со стороны психоэмоциональной сферы;
снижается трудоспособность;
возможно развитие бесплодия.

При данном заболевании у ребенка могут наблюдаться следующие симптомы:

повышенная утомляемость;
слабость;
снижение зрения;
головные боли (вследствие повышения внутричерепного давления );
головокружение;
онемение конечностей;
артралгия (боль в суставах );
болезненные ощущения при двигательной активности;
нарушение менструального цикла (вплоть до исчезновения менструации ).

При гигантизме у ребенка могут развиться такие осложнения как:

нарушение работы щитовидной железы (гипотиреоз или гипертиреоз );
повышение артериального давления;
сердечная недостаточность;
поражение печени;
дыхательная недостаточность.

Выделяют следующие виды гигантизма:

истинный , при котором наблюдается пропорциональное увеличение размеров всех частей тела и отсутствие нарушений со стороны психических и физиологических функций;
парциальный , характеризующийся увеличением отдельных частей тела (например, пальцев стоп, кистей или половины тела );
акромегалический , сопровождающийся выраженным увеличением конечностей (например, верхние и нижние конечности, а также нос, подбородок );
спланхномегалия , характеризуется увеличением размеров и массы внутренних органов;
евнухоидный , при котором наблюдается отсутствие или недоразвитие вторичных половых признаков в связи с нарушением работы половых желез;
церебральный , сопровождающийся нарушениями со стороны интеллекта вследствие поражения головного мозга.

Гигантизм можно выявить с помощью:

визуального осмотра больного;
лабораторных исследований (анализ крови на определение уровня соматотропного гормона );
инструментальной диагностики (например, компьютерной томографии, рентгенологического исследования, магнитно-резонансной томографии ).

Лечение заболевания назначается индивидуально в зависимости от вида гигантизма и имеющихся у больного проявлений. Как правило, при гигантизме назначаются аналоги соматостатина (например, Октреотид, Ланреотид ), а также препараты половых гормонов. При наличии аденомы гипофиза может быть назначено оперативное лечение или лучевая терапия.

Гигантизм относится к и характеризуется патологически высоким ростом: более 2 м у мужчин и 1.9 м - у женщин. Не следует путать с генетически обусловленным высоким ростом, который не имеет в анамнезе нарушений работы органов внутренней секреции.

Такая патология возникает вследствие чрезмерной выработки гормона роста (соматотропина), который продуцируется передней долей гипофиза. Проявления гигантизма заметны уже в детском возрасте.

Основным диагностическим методам, помимо внешних признаков, является анализ на определение уровня СТГ (соматотропного гормона) в крови, который при гигантизме значительно превышает норму.

Следует отметить, что такая патология эндокринной системы чаще встречается у мужчин (1-3 случая на 1000 человек). Гигантизм, или гипофизарный гигантизм связан с нарушением деятельности гипофиза вследствие разных причин.

Патология классифицируется следующим образом:

акромегалический – с яркими проявлениями (патологического роста некоторых органов);
спланхномегалический (гигантизм внутренних органов) – увеличение массы и размеров внутренних органов;
евнуховидный характеризуется непропорциональным ростом конечностей и суставов, отсутствием вторичных половых признаков, (гипофункция или полное прекращение работы половых желез);

истинный – пропорциональный рост всего тела, при котором не отмечается патологий физиологического и психического плана;
парциальный гигантизм (частичный или локальный) характеризуется патологическим ростом некоторых частей тела;
половинный – при этом виде патологии усиленно развивается одна часть тела;
церебральный сопровождается нарушением интеллектуальных способностей вследствие органического поражения головного мозга.

Каждый вид гигантизма имеет свои причины. Но еще важную роль играет индивидуальная чувствительность рецепторов к продуцируемому гормону роста. Также в детском возрасте часто возникает такая патология как гипофизарный нанизм (карликовость), которая связана все с тем же СТГ, но уже с его недостаточным синтезом.

И гигантизм – два заболевания, вызванные патологией гипофиза.

Возможные причины патологии

Причины гигантизма весьма разнообразны, так как заболевание может развиться в любом возрасте. Среди самых вероятных и наиболее изученных называют следующие:

воспалительные поражения гипофиза, которые развиваются как осложнения после гриппа, менингита, энцефалита, менингоэнцефалита, арахноидита;
сильные отравления ядовитыми веществами, которые воздействуют на гипофиз, с нарушением его ;
опухолевые процессы разной локализации в или ;
черепно-мозговые травмы, иногда даже легкой степени;
низкая чувствительность эпифизарных хрящей к половым гормонам. Это расстройство зачастую имеет генетические корни. По окончании периода полового созревания зоны роста не закрываются и остаются чувствительными к соматотропному гормону.

Локальный гигантизм развивается чаще всего вследствие опухолевых процессов в гипофизе. Также он может быть связан с незакрытием зон роста в отдельных частях тела.

Проявление заболевания

Симптомы гигантизма можно подразделить на несколько групп. Это условное разделение связано со временем развития патологии, ее причинами и видом.

Трудно не заметить внешние признаки, так как сильно изменяется внешний вид человека. Могут непропорционально выделяться некоторые части тела. У взрослых зачастую присутствуют изменения на лице – увеличиваются губы, надбровные дуги, скулы или подбородок.

Гигантизм у детей особенно становится заметным в период интенсивного роста (8-15 лет). Отмечается непропорциональное увеличение стоп и кистей. Присутствуют и другие симптомы:

ухудшается зрение и память вследствие воздействия на соответствующие центры в головном мозге;
сильные головокружения, которые объясняются тем, что при гигантизме интенсивно растут все внутренние органы, скелет, мышцы. Но процесс редко затрагивает сердце, которое не может справиться с нормальным кровоснабжением большого тела;
отмечается быстрая общая утомляемость даже без нагрузок;
падает успеваемость, так как уменьшается концентрация внимания и процессы усвоения информации;
конечности растут очень быстро, что сопровождается болезненными ощущениями как в костях и мышцах, так и в суставах;
мышечная сила нарастает до определенного момента, затем начинает стремительно падать.

Акромегалический гигантизм имеет следующие симптомы:

кости таза и грудной клетки (в частности грудины) становятся толще и деформируются;
увеличивается размер стоп и кистей;
становятся больше надбровные дуги и нижняя челюсть;
за счет увеличения костей черепа между зубами появляются большие щели;
уши, нос, губы и язык значительно увеличиваются в размерах;
тембр голоса значительно снижается.

Особенности физиологии внутренних органов

С болезнью гигантизма сочетаются также заболевания внутренних органов и систем, которые связаны с нарушением гормонального фона и ростом тела или отдельных его частей. Будут появляться симптомы, которые присущи другим хроническим патологиям:

при возникновении сахарного или больной испытывает сильную жажду, увеличивается количество мочеиспусканий и объем выделяемой мочи;
может вызвать брадикардию, набор веса, отсутствие или снижение аппетита, изменение вкусовых пристрастий, отечность конечностей и лица;

гиперфункция щитовидки вызовет тахикардию, снижение веса на фоне повышения аппетита;
(сбои в месячном цикле или полное отсутствие менструации), которая влияет на репродуктивные функции женщины;
снижение либидо или импотенция у мужчин, при этом наружные и внутренние половые органы могут отклонятся от нормы по размеру как большую, так и в меньшую сторону;
мужское и женское бесплодие.

Фото гигантизма поможет понять, каков внешний вид человека с такой патологией.

Диагностические методы

Как правило, диагноз можно поставить по внешнему виду больного. Но для определения причины патологии используются следующие методы диагностики:

рентгенографическое исследование черепа на предмет обследования турецкого седла. Это углубление в черепе, в котором размещается гипофиз;
рентген кистей рук или стоп - проводится для определения возраста костей в сопоставлении с действительным возрастом больного;
МРТ головного мозга проводится с целью определения работы гипофиза и наличия новообразований в нем;
проводится осмотр глазного дна.

Кроме этого, назначают анализ крови для определения уровня СТГ, что будет основополагающим фактором в выборе терапии.

Все эти методы дают возможность определить вид патологии и спланировать лечение.

Лечение заболевания и возможные осложнения

Гигантизм имеет несколько общепризнанных протоколов лечения, которые зависят от степени выраженности процессов, причин возникновения патологии, ее вида и наличия сопутствующих заболеваний (такое явление наблюдается практически в 100% случаев).

Проводятся три вида лечения: консервативное (медикаментозное), лучевое, оперативное. Каждое имеет право на существование и свои четкие показания.

В случае возможности консервативного лечения назначаются препараты:

антагонисты соматотропина, которые подавляют его выработку. Прием препаратов должен быть длительным, зачастую пожизненным, поскольку прекращение приема может спровоцировать прогрессирование гигантизма снова;
половые гормоны для увеличения их воздействия на закрытие зон роста;
препараты для лечения сопутствующих заболеваний.

Лучевая терапия используется для лечения опухолевых процессов в гипофизе. Используется облучение рентгеновскими и гамма-лучами.

Оперативное лечение применяется в случае обнаружения опухолей гипофиза, которые не поддаются лучевой терапии. Также для устранения внешних проявлений рекомендуется проведение пластики.

Среди осложнений называют такие:

сахарный и несахарный диабет;
дистрофические заболевания сердечно-сосудистой системы;
патологии печени и желчевыводящих путей;
нарушение работы органов внутренней секреции;
повышенное артериальное давление (гипертония);
эмфизема легких;
бесплодие.

Самым часто встречающимся осложнением нелеченного гигантизма считают акромегалию, которая плохо поддается лечению.

Прогнозы

При своевременном адекватном лечении прогноз на жизнь достаточно благоприятный. Однако полного излечения быть не может. Пациенты вынуждены практически всю жизнь принимать препараты, подавляющие выработку СТГ.

Как правило, все страдающие гигантизмом бесплодны. До преклонных лет доживают редко, погибая от осложнения и прогрессирования сопутствующих болезней, которые в этой ситуации плохо поддаются лечению.

В детском возрасте, когда родители заметили, что их ребенок стал отличаться от сверстников внешним видом, поведением, успеваемостью и другими признаками, обязаны немедленно обратиться к специалисту, чтобы вовремя выявить болезнь и начать лечение. Иначе все функции начнут нарушаться и присоединятся многие патологии, которых в подростковом возрасте можно избежать.

Список литературы

Судаков К. В., Нормальная физиология. - М.: ООО «Медицинское информационное агенство», 2006. – 920 с.;
Романова, Е. А. Болезни обмена веществ. Эффективные способы лечения и профилактики / Е.А. Романова. - М.: АСТ, ВКТ, 2009. - 128 c.
Рябинина А. О чем говорит анализ крови и мочи. – СПб.: А. В. К., 2002.
Физиология человека / под ред. Г. И. Косицкого. – 3-е изд., перераб. и доп. – М.: Медицина, 1985, 544 с.;
Нормальная физиология. Краткий курс: учеб. пособие / В. В. Зинчук, О. А. Балбатун, Ю. М. Емельянчик, под ред. В. В. Зинчука. – Минск: Выш. шк., 2010. – 431 с.;
Аносова Л. Н., Зефирова Г. С, Краков В. А. Краткая эндокринология. – М.: Медицина, 1971.
Орлов Р. С., Нормальная физиология: учебник, 2-е изд., испр. и доп. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2010. – 832 с.;

(от др.-греч. - «великан, исполин, гигант») относится к заболеванию, обусловленному повышенной выработкой гормона роста (соматотропина) передней долей гипофиза, что приводит к чрезмерному пропорциональному росту туловища и конечностей и проявляющаяся уже в детском возрасте.

У больных, кроме того, наблюдается:

расстройство психического и физического состояния,
расстройство половой функции.

При гигантизме высок риск бесплодия и ограничена трудоспособность.

Макросомия или гигантизм начинает развиваться у детей, когда еще незавершенны процессы окостенения скелета, чаще наблюдается у подростков мужского пола в пубертатном периоде в возрасте от 7 до 13 лет или в период полового созревания и прогрессирует на протяжении всего физиологического роста организма. Причем, показатели роста ребенка при гигантизме и скорость роста намного превышают анатомо-физиологическую норму данного возраста и пола.

К концу пубертатного периода рост у мужчин достигает двух метров и 1,9 м у женщин, при сохранении относительно пропорционального телосложения. Гигантизм следует дифференцировать с просто наследственной высокорослостью.

Следует отметить, что родители пациентов, страдающих подобной патологией, преимущественно нормального роста. Частота развития гигантизма составляет до 3 случаев на 1000 человек.

Классификация гигантизма

В современной эндокринологии различают такие варианты развития гигантизма:

Истинный, характеризующийся пропорциональным увеличением всех размеров тела и полным отсутствием отклонений со стороны психических и физиологических функций;
Акромегалический гигантизм, развивающийся с признаками акромегалии;
Евнухоидный гигантизм развивается у пациентов с гипофункцией или же с полным прекращением функций половых желез и характеризуется отсутствием вторичных половых признаков, открытыми зонами роста в суставах и непропорционально удлиненными конечностями.
Спланхномегалия сопровождается увеличением массы и размеров внутренних органов, эту патологию еще называют гигантизмом внутренних органов;
Частичный или парциальный гигантизм, когда происходит увеличение отдельных частей тела;
Церебральный гигантизм, сопровождающийся нарушением интеллекта, поскольку вызывается органическим поражением головного мозга;
Половинный гигантизм, характеризующийся увеличением одной половины туловища.

Причины гигантизма

В основе гигантизма и акромегалии лежит повышенная выработка гормона роста – соматотропина при гиперплазии и гиперфункции клеток гипофиза.

Повышенная секреция соматотропина может развиваться при поражениях гипофиза в результате:

Интоксикации (отравления токсинами);
Опухоли аденогипофиза;
Черепно-мозговые травмы;
Нейроинфекции (это вирусное, бактериальное или инфекционное) заболевание центральной нервной системы – менингоэнцефалит, энцефалит, менингит;
Причиной гигантизма может служить понижение чувствительности рецепторов эпифизарных хрящей, которые обеспечивают рост костей в длину, к действию половых гормонов, в результате чего кости сохраняют способность к дальнейшему росту еще долго в постпубертатном периоде.

Симптомы гигантизма

При гигантизме значительный скачок увеличения длины тела происходит в 10-15 лет. Больные имеют характерные жалобы:

боли в суставах и в конечностях,
высокий рост и быстрые темпы его увеличения,
слабость и быструю утомляемость,
ухудшение зрения,
снижение работоспособности,
головные боли и головокружение.

Снижение работоспособности и ухудшение памяти приводит к ухудшению успеваемости в школе. Мышечная сила сначала может быть повышенной, но затем наступает мышечная слабость и астения.

Кроме этого, гигантизму присущи расстройства психической и половой функций (инфантилизм), а также гормональные нарушения:

сахарный диабет,
гипо или гипертиреоз,
несахарный диабет.

У мужчин при гигантизме развивается гипогонадизм, а у женщин бесплодие и первичная аменорея (раннее прекращение менструального цикла).

Осложнения при гигантизме

При объективном обследовании больных гигантизмом выявляются:

нарушения со стороны поджелудочной и щитовидной железы,
возможно развитие артериальной гипертензии,
сердечной недостаточности,
миокардиодистрофии,
эмфиземы легких,
бесплодия,
дистрофических изменений печени,
сахарного диабета.

Диагностика гигантизма

Диагноз этого заболевания устанавливается на основании результатов рентгенологических, лабораторных, офтальмологических и неврологических исследований, а также при внешнем осмотре пациента.

При гигантизме лабораторные исследования без существенных изменений, только в крови определяется высокое содержание соматотропина.

В качестве инструментальных исследований для выявления опухолей гипофиза используется:

компьютерная томография мозга,
рентгенография черепа,
МРТ мозга.

При наличии растущей аденомы гипофиза, наблюдается увеличенное ложе гипофиза – турецкое седло. На рентгенограммах костей кисти рук определяется несоответствие между паспортным и костным возрастом.

Офтальмологическое обследование пациентов с гигантизмом выявляет застойные явления в глазном дне и ограничение зрительных полей при наличии растущей аденомы.

Лечение гигантизма

Современные методы лечения гигантизма предлагают сочетание рентгенотерапии и гормональных препаратов, что во многих случаях дает положительные результаты. В принципе, лечение такое же, как при акромегалии.

При гигантизме для нормализации уровня гормона роста назначают прием аналогов соматотропина и половые гормоны для быстрого закрытия зон роста костей.
При евнухоидном типе гигантизма главное направление лечения будет на прекращение дальнейшего роста скелета и ускорение его окостенения а также на устранение инфантилизма.
Этиологическое лечение гигантизма, связанное с аденомами гипофиза, предусматривает их оперативное удаление, применение лучевой терапии в сочетании с медикаментозной поддержкой агонистами дофамина.
Лечение частичного гигантизма заключается, кроме основного лечения, в ортопедической коррекции с помощью пластических операций.

Прогноз заболевания и его профилактика

Прогноз для жизни при адекватной терапии гигантизма относительно благоприятный, хотя продолжительность жизни больных снижена, поскольку эти больные подвержены интеркуррентным заболеваниям (заболеваниям, которые осложняют течение другой болезни) и погибают от них, не доживая до старости. Большинство больных гигантизмом бесплодны и их трудоспособность очень снижена.

Предотвратить гигантизм невозможно. У родителей должно вызвать обеспокоенность значительное и резкое увеличение роста ребенка по сравнению с его сверстниками в период полового созревания. Своевременная медицинская помощь позволит предотвратить осложнения.

Гигантизм - заболевание эндокринной системы, при котором наблюдается быстрый и чрезмерно высокий рост детей и подростков. Поскольку это является симптомом как акромегалии, так и гигантизма, необходимо прежде всего провести дифференциальный диагноз между этими состояниями, поскольку решение этого вопроса определяет и отношение к больному: гигантизм требует только врачебного наблюдения, а при акромегалии приходится прибегать к весьма энергичному лечению.

Причины гигантизма

Большое значение имеет наследственное влияние на рост детей-гигантов. Известен случай, когда у родителей-гигантов (отец имел рост 220 см, мать - 226 см) родился ребенок, который весил 10,7 кг и был ростом 76 см.

Симптомы гигантизма у детей

Определение понятий «гигантизм» и «субгигантизм» у детей и подростков вызывает большие затруднения. Рост взрослых людей от 175 см до 200 см рассматривается как субгигантский; люди свыше 200 см считаются гигантами.

Дать такое же определение субгигантизма и гигантизма у детей и подростков для каждого года жизни или же для какой-либо возрастной группы (ранний возраст, дошкольный, школьный) совершенно невозможно. Следует учитывать, что норма роста у детей подвержена значительным колебаниям, которые более резко выражены у подростков в период полового созревания.

Термины «субгигантизм» и «гигантизм» применяются в отношении тех детей и подростков, рост которых значительно превышает возрастную норму.

Проявления гигантизма у детей могут выявляться в любом возрасте. Установлены случаи гигантизма новорожденных, вес и рост которых значительно превышал норму.

Различают гигантизм пропорциональный и непропорциональный. При непропорциональном гигантизме выделят такие формы, как гипофизарная (акромегалическую), тиреогенная, характеризующиеся повышенной функцией щитовидной железы, и гипогенитальная (часто снижена функция половых желез).

Лечение гигантизма

При тиреогенном гигантизме терапевтические мероприятия должны быть направлены на снижение функции щитовидной железы, а при гипогенитальном гигантизме следует повысить функцию половых желез.

При пропорциональном гигантизме нет клинических симптомов нарушения функции эндокринных желез. Генез этой формы гигантского роста мало изучен. Дети и подростки с пропорциональными формами гигантизма и субгигантизма в лечении не нуждаются. Им необходимо лишь врачебное наблюдение, чтобы не пропустить перехода гигантизма в акромегалию.

Гигантизм – это нейроэндокринная патология, которая возникает у лиц с открытыми эпифизарными зонами роста (детей и подростков) на фоне избыточной продукции соматотропного гормона передней долей гипофиза. Заболевание чаще диагностируется у лиц мужского пола.

Источник: kak-virasti.com

Соматотропный гормон является одним из гормонов передней доли гипофиза, который вызывает выраженное ускорение линейного роста у детей, подростков и молодых людей с еще не закрывшимися зонами роста. Выработка соматотропного гормона снижается с возрастом.

Рост человека относится к общим антропометрическим признакам и входит в число показателей физического развития. На него оказывают влияние генетические, экологические факторы, а также пол и возраст. На протяжении жизни человек растет неравномерно. Наиболее быстро длина тела увеличивается в период пренатального развития. Во время полового созревания ежегодная прибавка роста составляет от 5 до 7 см. Рост у лиц мужского пола, как правило, завершается в 18-20 лет, у женщин – в 16-18 лет.

Гигантизм, как правило, обнаруживается в 9–13 лет, патологический процесс, при котором скорость роста значительно превышает анатомо-физиологическую норму, сопровождает период физиологического роста. К концу периода полового созревания рост пациентов с гигантизмом превышает 190 см у женщин и 200 см у лиц мужского пола. Родители пациентов с гигантизмом обычно имеют нормальные показатели роста. Патология встречается с частотой 1–3 случая на 1000 населения.

Предотвратить возникновение гигантизма не представляется возможным.

Причины и факторы риска

Причиной развития гигантизма у детей является гиперплазия и гиперфункция клеток гипофиза, секретирующего соматотропный гормон. Чрезмерная продукция соматотропного гормона может наблюдаться на фоне поражений гипофиза, возникающих в результате опухолевого процесса, нейроинфекций (менингит, энцефалит, менингит энцефалит), интоксикации организма, черепно-мозговых травм.

Развитие частичного гигантизма может быть обусловлено нервно-трофическими изменениями, нарушением формирования структур организма в период внутриутробного развития, неправильным положением плода на пренатальном этапе развития со сдавливанием отдельных частей тела, развитием застойных явлений и последующим увеличением сдавленной части тела.

Источник: blogspot.com

Формы заболевания

Патология бывает следующих видов:

истинный – пропорциональное увеличение размеров тела при отсутствии физиологических и психических расстройств;
частичный, или парциальный – увеличение отдельных частей тела;
половинный – увеличение одной половины тела;
акромегалический – гигантизм с признаками акромегалии ;
спланхномегалический – гигантизм с увеличением внутренних органов;
евнухоидный – гигантизм на фоне гипогонадизма ;
церебральный – гигантизм на фоне органического поражения головного мозга.

Симптомы

Пик заболевания приходится на 10–15 лет. Помимо чрезмерно быстрого роста у больных наблюдаются слабость, быстрая утомляемость, головные боли , головокружения , снижение остроты зрения, боли в костях и суставах , онемение в руках. Ухудшение памяти и снижение работоспособности приводят к снижению успеваемости в учебном заведении. У пациентов с гигантизмом нередко развиваются и другие гормональные нарушения, в частности, нарушения полового развития, а также психические расстройства. Состояние репродуктивной системы зависит от момента дебюта заболевания (до или после периода полового созревания).

Повышение уровня соматотропного гормона вызывает гипертрофию и гиперплазию сердца, легких, печени, поджелудочной железы, кишечника. Примерно у 25% пациентов с гигантизмом увеличивается щитовидная железа, что приводит к возникновению ощущения сердцебиения , раздражительности, повышенной потливости . У трети пациентов отмечается нарушение толерантности к глюкозе.

У детей с гигантизмом отмечается эпифизарный рост костей. При этом увеличение размеров тела и внутренних органов является довольно пропорциональным. В дальнейшем у больного могут укрупняться черты лица: увеличивается нижняя челюсть, промежутки между зубами, а также кисти и стопы; утолщаются плоские кости, происходит пролиферация соединительной ткани. Голос обычно становится низким, развивается макроглоссия (увеличение языка). С прогрессированием патологического формируется недостаточность органов и систем организма.

При частичном гигантизме происходит патологическое увеличение отдельных частей тела (пальцев кистей, стоп и пр.) в длину и в ширину, патологическое разрастание мягких тканей.

Причиной развития гигантизма у детей является гиперплазия и гиперфункция клеток гипофиза, секретирующего соматотропный гормон.

Диагностика

Первичный диагноз ставится на основании осмотра пациента – основным признаком гигантизма у детей является рост, превышающий показатели возрастной нормы. С целью уточнения диагноза и выяснения этиологии заболевания проводят обследование эндокринной, нервной и других систем с применением инструментальных и лабораторных методов.

Проводят определение концентрации соматотропного гормона в крови после глюкозной нагрузки (у больных с сахарным диабетом данное исследование не является информативным), тест на инсулиноподобный фактор роста 1, пробы с тиролиберином.

В ходе офтальмологического обследования у пациента обнаруживаются застойные явления в глазном дне, а также ограничение зрительных полей.

С целью обнаружения возможных новообразований гипофиза проводят рентгенологическое исследование черепа, компьютерную или магниторезонансную томографию головного мозга. На наличие аденомы гипофиза указывает увеличение размеров турецкого седла.

Дифференциальная диагностика гигантизма проводится с наследственной высокорослостью.

Лечение

С целью нормализации уровня соматотропного гормона пациентам с гигантизмом, как правило, назначают синтетические аналоги соматостатина (гормона, подавляющего выработку соматотропина), для более быстрого закрытия зон роста костей – половые гормоны.

В случае развития гигантизма на фоне аденомы гипофиза может применяться лучевая терапия или хирургическое лечение (транссфеноидальное удаление аденомы гипофиза) в сочетании с медикаментозной терапией агонистами дофамина. После операции стойкая ремиссия отмечается у 30–85% пациентов (зависит от размеров новообразования).

У больных с евнухоидным типом гигантизма лечение направлено на прекращение дальнейшего роста скелета и устранение полового инфантилизма, для чего применяется гормональная терапия., астения . Повышен риск возникновения доброкачественных и злокачественных новообразований .

Наиболее частой причиной летального исхода у пациентов с гигантизмом является сердечно-сосудистая недостаточность.

Прогноз

При своевременной диагностике и правильно подобранной терапии прогноз для жизни относительно благоприятный, однако трудоспособность и продолжительность жизни пациентов снижаются. Наиболее частой причиной летального исхода у пациентов с гигантизмом является сердечно-сосудистая недостаточность.

Профилактика

Предотвратить возникновение гигантизма не представляется возможным. Своевременное адекватное лечение позволяет предупредить развитие осложнений у пациентов с гигантизмом.

Видео с YouTube по теме статьи: