Возможность лечения синдрома денди-уокера. Причины и прогноз для больных синдромом денди-уокера Что значит признаки мальформации денди уокера

Синдром Денди Уокера у детей считается довольно редким заболеванием, которое возникает еще во внутриутробном периоде развития . Патология встречается примерно у 1 новорожденного из 25000, преимущественно, у девочек.

Патология возникает при нарушении развития ликворных путей, по которым осуществляется выведение лишней жидкости из области желудочков головного мозга.

Данный недуг нередко сопровождается заболеваниями сердечно-сосудистой системы, повреждением или недостаточным развитием мозжечка. Имеются и другие причины возникновения патологии, и, если ребенок, помимо всего прочего, страдает , риск развития заболевания усиливается многократно .

Каковы первые признаки синдрома Ретта у детей? Узнайте об этом из нашей .

Общие сведения

Синдром Денди Уокера у ребенка — фото:

Патология поражает 4 желудочек головного мозга, где накапливается лишняя жидкость . При неполноценном развитии ликворных путей эта жидкость не может в достаточном объеме выводиться из данной области, в результате чего происходит ее патологическое накопление.

Ликвор сдавливает другие участки головного мозга, что приводит к . В результате повышения давления в области головного мозга, возникает определенное воздействие на ядра черепно-мозговых нервов , что приводит к появлению характерных признаков недуга.

Постоянное накопления ликвора приводит к тому, что в области головного мозга образуется специфическая полость , в которой эта жидкость и содержится. С течением времени размеры этой полости могут увеличиваться, что приводит к еще большему повышению внутричерепного давления и развитию недуга.

Структуры головного мозга, подвергающиеся постоянному сдавливанию, не могут полноценно развиваться, в результате чего функциональность органа утрачивается.

Болезнь встречается примерно в 0.0025% случаев, чаще у девочек.

Причины возникновения

Заболевание развивается еще до появления ребенка на свет, то есть во внутриутробном периоде его развития.

На сегодняшний день основная причина возникновения недуга не установлена , однако, известен ряд предрасполагающих факторов, наличие которых повышает риск возникновения патологии.

К числу таких факторов относят:

1. Употребление беременной алкогольных и наркотических веществ.
2. Вирусные заболевания будущей мамы, которые считаются наиболее опасными для плода в эмбриональном периоде его развития (1 триместр беременности).
3. Системные заболевания беременной.
4. Нарушения метаболических процессов в организме женщины.
5. Аномалии развития мозжечка.
6. Недоразвитие ликворных каналов.
7. Аномалии строения желудочков головного мозга, в частности, увеличение их размеров.
8. Кистозные или опухолевые образования в области головного мозга.

Как проявляется синдром Аспергера у детей? узнайте прямо сейчас.

Клиническая картина

Первые признаки патологии можно заметить еще до появления малыша на свет. В период новорожденности клиническая картина становится более яркой и развернутой . В редких случаях симптомы недуга могут возникать и у детей более старшего возраста.

Внутриутробный период	Период новорожденности	У детей старшего возраста
Недоразвитие мозжечка. Увеличение размеров 4 желудочка мозга. Появление характерной полости, заполненной жидкостью, в черепной ямке.	Непропорциональные размеры головы по отношению к туловищу (чрезмерно большая голова). Деформация затылочной кости черепа. Водянка мозга (в некоторых случаях). Размягчение костей черепа. Большой родничок. Сильные , которые приводит к постоянному плачу ребенка. Деформация лицевых костей. Непроизвольно возникающие движения глазных яблок. Незначительные судороги рук и ног. Напряжение мышечной ткани конечностей, что приводит к постоянному их сгибанию. Нарушение развития моторных навыков.	Обильная . Капризность, раздражительность. Сильные судороги, возникающие в форме приступов. Снижение остроты зрения. Деформация черепа. Нарушение координации движений, изменение походки. Нарушение интеллектуального развития (утрата навыков письма, чтения, потеря памяти).

Классификация и формы

В зависимости от того, насколько нарушено анатомическое строение головного мозга, принято выделять полную форму заболевания (когда отмечается полное недоразвитие мозжечка), и неполную (имеет место частичное недоразвитие данного участка головного мозга).

Отдельно классифицируют вариант в зависимости от того, сопровождается ли синдром Денди Уокера водянкой головного мозга, либо протекает без нее.

Осложнения и последствия

При наличии синдрома Денди Уокера у ребенка возникает нарушение физического и .

Интеллектуальная сфера страдает в значительной степени, малыш не только не усваивает новую информацию, но, в тяжелых случаях утрачивает и уже имеющиеся у него навыки.

Кроме того, заболевание приводит к стойкому нарушению деятельности головного мозга, что самым негативным образом сказывается на функциональности других органов и систем, в частности, таких как , зрительная, сердечно-сосудистая системы.

Диагностика

Прежде всего, врач собирает данные анамнеза заболевания, то есть выясняет имели ли место подобные случаи у близких родственников ребенка , в каком возрасте появились первые симптомы недуга, на каком периоде возникло нарушение координации, изменение размеров головы и формы черепа.

Далее необходимо провести неврологический осмотр маленького пациента для выявления характерных клинических проявлений недуга (нистагм, напряжение родничка, гипотония мышечной ткани). Также оцениваются размеры головы ребенка в динамике.

Необходим и ряд инструментальных исследований. В частности, УЗИ позволяет распознать патологию еще до появления ребенка на свет.

Во внутриутробном периоде используется и такой метод исследования как МРТ, который позволяет определить размеры головы плода, обнаружить аномалии развития мозжечка, возникновение специфической полости в области головного мозга, увеличение желудочков органа, распознать наличие гидроцефалии.

По воспитанию ребенка с синдромом Дауна вы найдете на нашем сайте.

Способы лечения

К сожалению, полностью избавиться от данной патологии, устранить причину ее возникновения, невозможно, поэтому лечение будет носить симптоматический характер в зависимости от имеющихся нарушений работы внутренних органов (почек, сердца, органов зрения).

Для нормализации оттока ликвора необходимо хирургическое вмешательство.

На сегодняшний день используется метод шунтирования , когда в области 4 желудочка головного мозга вставляют специальный шунт, соединенный с брюшной полостью.

Через этот шунт лишняя жидкость будет выводиться из головного мозга.

Это позволяет облегчить состояние ребенка, однако, такие последствия, как например, умственная отсталость, ликвидировать, увы, не удастся.

Родители больного ребенка должны понимать, что интеллектуальные способности крохи будут на низком уровне развития, и никакие методы коррекционного обучения не помогут в полной мере разрешить данную проблему.

Прогноз

Заболевание имеет неблагоприятный прогноз течения, отличается высокой степенью летальности. Так, примерно половина детей, страдающих недугом, погибает в первые месяцы жизни.

Если проявления патологии совместимы с жизнью, у больного ребенка все равно будут наблюдаться тяжелые отклонения в психическом развитии, различного рода неврологические нарушения, полностью избавиться от которых невозможно .

Именно поэтому, обнаружив заболевание до появления малыша на свет, врач предлагает будущей маме прервать беременность.

Профилактика

Каких-либо методов, позволяющих полностью защитить ребенка от развития опасного недуга на сегодняшний день не существует . Однако, соблюдение будущей мамой определенных правил все же может снизить риск развития патологии.

В частности, беременная женщина должна отказаться от употребления алкоголя и наркотиков, не принимать сильнодействующие лекарственные препараты, защищать себя от инфекционных заболеваний, вовремя проходить медицинские обследования, показанные во время беременности.

Синдром Денди Уокера - опасное заболевание, отличающееся высоким процентом смертности среди детей первых месяцев жизни. Возникает оно при накапливании лишней жидкости в 4 желудочке головного мозга.

В результате патологических процессов в области головного мозга образуется специфическая полость, заполненная жидкостью.

Увеличение размеров этой полости приводит к сдавливанию участков головного мозга и повышению внутричерепного давления, в результате чего нарушается функциональность органа и возникают характерные симптомы.

Заболевание считается неизлечимым, современные способы терапии способны лишь облегчить состояние ребенка, но не устранить патологию.

В частности, восстановить интеллектуальную функцию невозможно , уровень психического развития крохи всегда будет низким.

О синдроме Денди Уокера вы можете узнать из этого видео:

Убедительно просим не заниматься самолечением. Запишитесь ко врачу!

Синдром (аномалия, мальформация ) Денди-Уокера является достаточно тяжелым пороком развития нервной системы, заключающимся в недоразвитии некоторых путей оттока спинномозговой жидкости (отверстия Люшка и Мажанди) по желудочковой системе головного мозга. В результате могут развиваться кистозные расширения желудочковой системы, гидроцефалия, недостаточное развитие мозжечка.

Данное заболевание названо в честь Уолтера Эдварда Денди и Эрла Уокера, двух нейрохирургов, независимо друг от друга описавших данную аномалию развития в первой половине двадцатого века (1921, 1944 год соответственно).

Информация для врачей. Синдром Денди-Уокера по МКБ 10 кодируется в рубрике аномалии развития под шифром Q03.1 (атрезия отверстий Мажанди и Люшка). В синдромальной части диагноза можно указать наличие и выраженность проявлений.

Причины

Причины развития всех врожденных аномалий развития заключаются в вероятных перенесенных инфекциях матерью во время беременности (корь, краснуха и т.д.), употреблении токсических веществ во время беременности (никотин, алкоголь, наркотики), внутриутробной травме, генетических нарушениях. Данный синдром нередко сочетается с пороками мочеполовой системы.

Симптомы

У детей: Симптомы развиваются, как правило, при выраженном перекрытии отверстий Мажанди и Люшка. Развивается гидроцефалия и характерные для нее симптомы – головные боли, атаксия, ребенок часто и долго кричит, может промахиваться мимо игрушек. Также на себя могут обратить внимание пульсация родничка и, в крайнем случае, общее увеличение размеров черепа за счет его мозговой части. Также может иметь место умственная отсталость, моторные нарушения за счет недоразвития мозжечка.

У взрослых: При отсутствии проявлений в детском возрасте протекает сравнительно легко. Однако не исключено медленное, но неуклонное развитие гидроцефалии. Тогда будут развиваться головные боли, головокружения, возможно поражение черепно-мозговых нервов.

Диагностика

Диагностика синдрома Денди-Уокера на современном этапе развития нейровизуализационных методик исследования не представляет большой трудности. Проводится МРТ или МСКТ-миелография с использованием контрастного вещества, которое вводится при помощи пунктирования ликворных пространств.


МРТ исследование позволяет проводить даже внутриутробную диагностику при беременности, если скрининговое УЗИ-исследование выявило расширение мозгового черепа плода.

Лечение и прогноз жизни

При малых проявлениях синдрома используют симптоматическую терапию. Прибегают к помощи специальных диуретиков – диакарба, триампура. Помимо борьбы с гидроцефалией, проводят терапию нейропротективными средствами, препаратами от головокружения (прежде всего, бетагистин).

Тяжелое прогрессирующее состояние служит показанием к нейрохирургическому вмешательству. Существует масса вариантов операций, цель большинства из них – обеспечить новые пути ликворооттока. Нередко проводится шунтирование с брюшной полостью, предсердиями, наружной средой.

Прогноз для жизни и трудоспособности при синдроме Денди-Уокера в большинстве случаев благоприятный.

Синдром Денди-Уокера представляет собой врожденную патологию, которая выражается в виде недоразвитости мозжечка и ликворопроводящих путей:

• Отверстия, посредством которого соединяются третий и четвертый желудочки головного мозга с большой цистерной мозга (медиальное или отверстие Мажанди);
• Отверстия, соединяющего полость четвертого желудочка головного мозга с подпаутинным пространством мозговых оболочек (латеральное или отверстие Лушки).

Характерными признаками аномалии является следующая триада симптомов:

• Гипотрофия полушарий мозжечка и/или его червя (то есть средней, филогенетически древней части, которая располагается между полушариями);
• Появление кистозных образований (свищей) в задней черепной ямке;
• Гидроцефалия (иначе говоря, водянка головного мозга, которая сопровождается повышением внутричерепного давления) различной степени выраженности.

Также у пациентов с синдромом Денди-Уокера отмечаются кистозная дилатация (стойкое диффузное расширение) четвертого желудочка мозга, атрезия (врожденное отсутствие или приобретенное заращение) отверстий Лушки и Мажанди и увеличенные размеры задней черепной ямки.

Причины синдрома Денди-Уокера

В настоящее время мнения по поводу причин синдрома Денди-Уокера разделились. Некоторые специалисты склонны считать, что заболевание является следствием первичного структурного недоразвития головного мозга. Другие считают, что аномалию вызывает повышенная внутриутробная секреция цереброспинальной жидкости и возникающие как следствие этого пороки развития мозжечка и увеличение размеров задней черепной ямки.

В основе патологии может лежать аномально высокое расположение палатки мозжечка и подъем лежащих в ее основании поперечных синусов. В отдельных случаях синдром связывают с такими заболеваниями, как:

• Сирингомиелия – протекающий в хронической форме недуг, поражающий преимущественно молодых людей и людей среднего возраста и характеризующийся образованием полостей в спинном мозге, главным образом – на уровне шейного утолщения;
• Агенезия (врожденное отсутствие) мозолистого тела;
• Окклюзионное поражение ликворопроводящих путей, в результате чего нарушается течение трофических процессов и обмена веществ между кровью и мозгом;
• Патологическое расширение расположенных в головном мозге полостей, вследствие чего повышаются показатели внутричерепного давления и увеличиваются размеры головы.

В целом же точные причины синдрома Денди-Уокера неизвестны. Считается, что спровоцировать развитие этой патологии могут:

• Вирусные инфекции;
• Употребление в период беременности алкогольных напитков;
• Сахарный диабет у беременной женщины.

Особенно значимым считается влияние этих факторов в первом триместре беременности – примерно с 7 по 10 неделю развития плода, когда идет процесс интенсивного формирования его головного мозга.

Симптомы синдрома Денди-Уокера

Синдром Денди-Уокера имеет следующие симптомы:

• Увеличенные в сравнении с физиологической нормой размеры головы;
• Выпячивающиеся назад кости в затылочной части головы;
• Нарушенная координация движений (они характеризуются нечеткостью и размашистостью);
• Непроизвольные колебательные движения глаз (нистагм), сопровождающиеся снижением остроты зрения;
• Приступы судорог;
• Непроизвольная двигательная активность конечностей;
• Повышенный тонус мускулатуры (вплоть до развития мышечного спазма). Внешне это выражается в виде постоянной напряженности мышц, при которой верхние конечности находятся почти все время в полусогнутом состоянии, а нижние – сильно напряжены и разогнуты;
• Умственная и психическая неполноценность (больной нередко не узнает своих родственников, имеет трудности с письмом и чтением – подобные симптомы отмечаются примерно в половине случаев).

У новорожденных детей с синдромом Денди-Уокера часто отмечаются гиподинамия, спонтанные движения конечностей, слабый крик, мягкость черепных костей, большие размеры родничка, спастический тетрапарез, снижение тургора мягких тканей, нарушение тонов сердца и т.д.

Разновидности форм синдрома Денди-Уокера

В зависимости от нарушений анатомического строения принято выделять две разновидности синдрома Денди-Уокера: полную и неполную. Первая характеризуется полным недоразвитием червя мозжечка, во втором же случае эта часть головного мозга недоразвита лишь частично.

В зависимости от того, сопровождается ли патология водянкой головного мозга и скоплением жидкости в полости черепной коробки, также выделяют синдром Денди-Уокера с гидроцефалией и без нее.

Синдром Денди-Уокера: прогноз и последствия для пациента

В подавляющем большинстве случаев прогноз при синдроме Денди-Уокера неутешительный. При этом он полностью зависит от наличия или отсутствия сопутствующих аномалий развития, хромосомных нарушений и срока диагностирования патологии. Статистика показывает, что постнатальная заболеваемость у детей, равно как и показатель постнатальной смертности, на порядок выше в случаях, когда синдром диагностируют в пренатальном периоде, а не в период новорожденности.

Для пациента синдром Денди-Уокера может быть чреват умственными и психическими дефектами на всю жизнь, задержкой психомоторного развития, пожизненным сохранением патологий неврологического характера (повышенным мышечным тонусом, нарушением координации движений и т.д.).

Кроме того, стоит отметить, что при этом заболевании очень высок риск летального исхода.

Лечение синдрома Денди-Уокера

Лечение синдрома Денди-Уокера проводят исключительно хирургическим путем. Во время операции пациенту устанавливается шунт в области четвертого желудочка головного мозга, чтобы обеспечить его сообщение с брюшной полостью. Метод шунтирования позволяет вывести излишки цереброспинальной жидкости и снизить внутричерепное давление.

Ежегодно во всем мире регистрируется более миллиона случаев врожденных патологий у детей. Подобные аномалии развития бывают разные, имеют различную степень выраженности и по-разному влияют на жизнь и здоровье маленьких пациентов, и взрослых в будущем. Одной из наиболее неблагоприятных и опасных для пациентов считается мальформация Денди Уокера.

Синдром Денди Уокера – это патологический процесс, при котором ряд структур мозга не может адекватно развиваться и функционировать, это приводит к ликвородинамическим нарушениям. Зачастую в патологический процесс вовлечен и мозжечок, нарушение его строения приводит к наиболее выраженным клиническим проявлениям. Наличие такого варианта аномального развития центральной нервной системы, иногда удается заподозрить уже в период беременности.

Для синдрома Уокера характерна триада анатомических изменений, которая и обуславливает тяжесть клинической картины, к которым относятся:

• гипотрофия мозжечка;
• киста задней черепной ямки;
• различной степени тяжести гидроцефалия.

Эта патология получила свое название в честь нейрохирургов, которые в разные годы и независимо друг от друга выявили сходные проявления заболевания и связали их со структурными нарушениями в головном мозге пациентов. Заболевание названо в честь Уолтера Денди, который описал его первым в 1921 и Эрла Уокера, он совершил свое открытие на 23 года позже.

Этиология

Как и в случае с большинством аномалий внутриутробного развития, достоверно не известно, почему возникает синдром Денди Уокера. На данном этапе развития медицины принято считать, что основными причинами, которые приводят к его развитию, являются:

1. Вирусные заболевания в первом триместре беременности.
2. Краснуха и цитомегаловирус, перенесенные беременной.
3. Сахарный диабет у будущей матери.
4. Хронический алкоголизм.
5. Генетические предпосылки.

Зачастую синдром Денди Уокера диагностируют на скрининговом УЗИ-исследовании плода еще в первом триместре. В большинстве случаев патология возникает на фоне полного благополучия, не имея никаких из вышеперечисленных посылов.

При своевременно проведенной УЗИ диагностике беременной и выявлении синдрома Уокера рекомендовано прервать беременность по медицинским показаниям. Несмотря на тяжесть принятия решения, которое ложится на родителей, окончательное решение принимают они.

Кодировка

В современной классификации болезней МКБ 10 синдром Денди Уокера имеет код Q03.1 атрезия отверстия Мажанди и Лушко.

Эпидемиология

Синдром Денди Уокера встречается с частотой 1 случай на 25000 детей, чаще страдают девочки. Риск рождения в одной семье второго ребенка с синдромом Уокера при отсутствии генетической составляющей колеблется по различным источникам от 2 до 7 %.

УЗИ беременной

Существует несколько основных УЗИ признаков синдрома Денди Уокера, которые можно определть уже при скрининговом исследовании на 21-23 неделях беременности. В этот период аномалию внутриутробного развития можно заподозрить на основании обнаружения у плода следующих симптомов:

• Если аппаратура зафиксировала сформировавшуюся или формирующуюся кисту задней черепной ямки;
• нарушения в строении мозжечка ;
• расширение IV желудочка головного мозга.

На более поздних сроках беременности примерно с 31 недели помимо этих признаков так же у плода будут видны:

1. Не заращение неба и верхней губы («волчья пасть», «заячья губа»).
2. Сращение пальцев на конечностях.
3. Нарушения в строении мочевыводящей системы, в частности, почек.

Клинические проявления

Тяжесть клинической картины при синдроме Денди Уокера очень разнообразна. Заболевание может протекать как в крайне тяжелых формах и приводить к гибели ребенка, так и практически не давать о себе знать ни внешними, ни внутренними проявлениями . Примерно в 50% случаев ребенок незначительно отстает в психомоторном и когнитивном развитии. Однако аномалии внутриутробного развития, как правило, встречаются группами, это значительно ухудшает как качество жизни ребенка, так и прогноз на будущее.

Основной симптом при синдроме Уокера, который можно определить визуально, это гидроцефалия, которая может быть выражена в различной мере. У таких деток большой родничок выбухает, малыш капризный, у него высокие рефлексы, выражены глазные симптомы, так же могут отмечаться эпизоды остановки дыхания, оно может быть патологическим. В этом возрасте невозможно определить наличие мозжечковой симптоматики у малыша. Так же для них характерно не только выбухание родничка, но также его длительное не заращение, расхождение швов. Все эти визуальные проявления возникают вследствие нарастания несостоятельности ликвородинамической системы младенца.

По мере роста ребенка можно определить наличие патологических мозжечковых симптомов:

• нарушение координации, двигательной активности;
• неустойчивость походки;
• атаксия.

Так же стоит отметить, что, несмотря на триаду патоморфологических признаков, подобная симптоматика встречается лишь у 25-30% пациентов с такой патологией.

Нарушение психомоторного развития так же может быть выраженно в различной степени, это в большей мере связанно с тяжестью поражения центральной нервной системы .

При тяжелом течении синдром Денди Уокера может сопровождаться судорогами. Тяжесть состояния маленького пациента обусловлена врожденной патологией не столько ЦНС, сколько других органов и систем, это может быть поражение сердца и почек.

Диагностика

Существует два вида диагностики - перинатальный и постнатальный. В большинстве случаев синдром Денди Уокера подозревают еще внутриутробно и рекомендуют прерывать беременность по медицинским показаниям, или, если родители не согласны на это, родить тяжелобольного ребенка.

Однако в последние годы специалисты функциональной диагностики и неонатологи стали разделять полную и неполную, открытую и закрытую формы. Данная классификация принципиально важна, так как во многом обуславливает тяжесть течения синдрома Денди Уокера.

• Открытая и закрытая формы подразумевают наличие или отсутствие сообщения между четвертым желудочком и подпаутинным пространством, а также наличием сужения просвета отверстий Мажанди и Лукше.
• Полная и неполная формы также разнятся по степени изменений в структуре мозжечка и наличии либо отсутствии сообщения кисты задней черепной ямки с желудочковой системой головного мозга.

В любом случае при подозрении на данную патологию решение остается за родителями.

При постнатальной диагностике доктор собирает анамнез жизни и заболеваний матери, максимально подробно выясняет, как протекала беременность, какие осложнения возникали, анализируется генетика у близких родственников, имели место или нет подобные патологии. Уже на фоне этой информации и объективной картины врач может сделать предположительный диагноз. Для подтверждения догадки проводят нейросонографию, у детей до 1 года (пока большой родничок еще не зарос) УЗИ диагностика головного мозга (этот метод позволяет визуализировать кисту задней черепной ямки). Наиболее информативным является МРТ и КТ исследования головного мозга пациента.

Проведение ребенку МРТ или КТ диагностики сопряжено с некоторыми рисками, так как в таком возрасте подобные исследования проводятся в медикаментозном сне. При наличии сопутствующей патологии процедура может принести больше вреда, или быть противопоказана.

Синдром Денди-Уокера – это врожденное серьезное заболевание головного мозга, которое характеризуется аномалиями в развитии некоторых его отделов, в частности, мозжечка и четвертого желудочка. Недуг, по своей сути, выявляется еще на стадии беременности матери, а значит, этимологическая природа его может заключаться в патологиях, возникающих в процессе внутриутробного развития плода.

Синдром не слишком сильно распространен. Очень многие случаи заболевания протекают одновременно с развитием гидроцефалии головного мозга, которое также определяется еще тогда, когда плод находится в утробе. Также такой ребенок сильно подвержен риску появлению кистозных и опухолевых образований.

Синдром проявляется в недоразвитости уже на ранней стадии развития малыша мозжечка и спинномозговых каналов, которые обеспечивают циркуляцию ликвора (спинномозговой жидкости). Ликвор, как известно, вырабатывается в четвертом желудочке. При недостаточном развитии спинномозговых каналов и отверстий для нормальной циркуляции жидкости вырабатывающийся ликвор остается на месте, в четвертом желудочке. Такие “запасы” сразу же начинают вредить головному мозгу, оказывая давление на ближайшие ткани, что внешне проявляется в головных болях.

Кисты и гидроцефалия ведут к повышению внутричерепного давления (гипертензии), что изначально сказывается на качестве жизни ребенка.

Синдром был впервые изучен и исследован Денди в 1914 году. В ходе этих исследований были описаны разнообразные морфологические изменения, происходящие в головном мозге.

Уже в середине двадцатого века изучение аномалии другими учеными дали понять, что при синдроме имеет место четкие развивающиеся патологии, такие, как кистозные образования, агенезия червя мозжечка, протекание синдрома наряду с гидроцефалией, врожденный характер, говорящий о том, что аномалия возникает вследствие причин, возникающих внутриутробно.

Причины

К несчастью, даже современная медицина не может досконально изучить процессы, способствующие появлению данной патологии, следовательно, первопричина синдрома Денди-Уокера доселе неизвестна. Однако существует множество факторов риска, которые появляются в процессе внутриутробного развития плода и влияют на возникновение аномалии мозжечка и ликворных каналов:

1. внутриутробная инфекция, особенно на начальном этапе беременности;
2. вирусы, которые перенесла беременная женщина (например, герпес);
3. эндокринные нарушения беременной матери, к примеру, сахарный диабет, заболевания щитовидной железы, гормональные сбои;
4. краснуха, перенесенная во время беременности;
5. вредные привычки – употребление спиртного, курение, наркотические вещества;
6. наследственная предрасположенность;
7. агенезия (полное изначальное отсутствие) мозолистого тела головного мозга;
8. окклюзионная патология в области ликворопроводящих каналов, которая нарушает доставку питательных веществ для мозга.

Стоит отметить, что в случае синдрома Денди-Уокера генетическая составляющая крайне редко влияет на ее появление, в отличие от других разнообразных патологий, происходящих в головном мозге.

Если в процессе УЗИ врач видит, что плод развивается аномально и высок риск развития синдрома Денди – Уокера, он рекомендует женщине прервать беременность.

Симптомы

Синдром Денди-Уокера у взрослых и у детей проявляет себя несколько по-разному, но, тем не менее, симптоматическую картину можно считать одной и той же.

Итак, при синдроме характерны следующие проявления:

1. ямка в затылочной части головы;
2. увеличенные размеры окружности головы (при гидроцефалии данный симптом носит выраженный характер);
3. повышенная напряженность мышц, возникновение их гипертонуса;
4. нарушение координации движений (оно не носит атаксический характер, характеризующийся беспорядочностью и хаотичностью, но движения при синдроме нечеткие и порой размашистые);
5. мимические нарушения, неконтролируемые подергивания лицевых мышц, нистагм;
6. судороги и тремор, особенно при синдроме Денди – Уокера у взрослых;
7. умственные отклонения, нарушение внимания, интеллектуального развития;
8. дефекты речи;
9. частые психические и эмоциональные расстройства;
10. нарушение ритма сердцебиения.

Формы

У синдрома Денди-Уокера медицина выделяет несколько форм в зависимости от критериев.

Например, ученые говорят о том, что существует полный и неполный вид синдрома. Полный тип характеризуется полным недоразвитием какой-либо части головного мозга или ее отсутствием. Неполный вид проявляется в виде частичного недоразвития мозжечка, четвертого желудочка и спинномозговых каналов.

Также некоторые ученые выделяют детский синдром и синдром у взрослых, правда, это решение является несколько спорным, поскольку протекание и этимология синдрома Денди-Уокера не зависит от возраста. Но при этом с течением времени патология, действительно, может вызывать зарождение других заболеваний, связанных с функционированием центральной нервной системы.

Наконец, в медицине принято разграничивать синдром Денди-Уокера с гидроцефалией, протекающей наряду с синдромом, и без нее. Это влияет на выраженность и тяжесть некоторых симптомов.

Диагностика

Как уже было сказано, медицина имеет возможности диагностировать синдром Денди-Уокера у плода еще в процессе его внутриутробного развития. Если же необходима диагностика у уже родившегося малыша, то врач прибегает к опросу родителей на предмет проявивших себя симптомов.

Для точной постановки диагноза доктор обычно направляет ребенка на процедуру МРТ или КТ, с помощью них можно проследить степень увеличения головы, кистозные образования, наличие гидроцефалии.

Лечение

Прогноз заболевания благоприятен при условии своевременного вмешательства врачей. На ранних стадиях они часто прибегают к операции, в ходе которой искусственно создаются новые каналы для ликвора.

При легких степенях болезни доктор обычно назначает лекарства для снижения выраженности симптомов, например, диуретики.

При запущенности, пренебрежении советами врачей ребенок на всю жизнь может получить серьезные умственные и психические отклонения от нормы.