Ретинопатия у недоношенных детей: чем опасно и как лечат. Ретинопатия недоношенных: три взгляда на одну проблему Риск ретинопатии
Вазопролиферативное поражение сетчатки, обусловленное незрелостью структур глаза у детей, рожденных раньше срока. Ретинопатия недоношенных характеризуется нарушением нормального васкулогенеза и нередко самопроизвольно регрессирует; в остальных случаях сопровождается помутнением стекловидного тела, миопией, астигматизмом, косоглазием, катарактой, глаукомой, тракционной отслойкой сетчатки. Ретинопатия диагностируется в ходе осмотра недоношенного ребенка детским офтальмологом с помощью офтальмоскопии, УЗИ глаза, электроретинографии, зрительных ВП. Лечение ретинопатии недоношенных может включать крио- или лазеркоагуляцию сетчатки, витрэктомию, склеропломбирование.
Общие сведения
Причины ретинопатии недоношенных
Нормальный васкулогенез (рост сосудов) сетчатки у плода начинается с 16 недели внутриутробного развития и завершается к 40 неделям гестации. Т. о., чем меньше гестационный возраст ребенка, тем больше в его сетчатке содержится аваскулярных зон. Наиболее подвержены возникновению ретинопатии недоношенных дети, рожденные от преждевременных родов ранее 34-ой недели гестации с массой тела менее 2000 г.
Развитие сосудов сетчатки регулируется различными медиаторами - факторами роста, из которых наиболее значимы и изучены фактор роста сосудистого эндотелия, фактор роста фибробластов и инсулиноподобный фактор. Нарушению регуляции нормального ангиогенеза и развитию ретинопатии у недоношенных способствуют условия, вызывающие изменение парциального давления кислорода и углекислого газа в крови. Дело в том, что метаболические процессы в сетчатке осуществляются посредством гликолиза, т. е. расщепления глюкозы, протекающего без участия кислорода. Поэтому длительное пребывание ребенка на ИВЛ , кислородотерапия , колебания в режиме назначения сурфактантов и т. п. способствуют развитию ретинопатии недоношенных.
Дополнительными факторами риска, влияющими на возникновение ретинопатии недоношенных, служат гипоксия плода , внутриутробные инфекции , синдром дыхательных расстройств , внутричерепные родовые травмы , сепсис , анемия новорожденных и др. Одним из вероятных триггеров развития ретинопатии является воздействие на незрелую сетчатку недоношенного избыточной освещенности, тогда как в норме ангиогенез сетчатки протекает внутриутробно в отсутствии светового воздействия.
Патогенез ретинопатии недоношенных связан как с нарушением образования новых сосудов сетчатки, так и с изменением уже сформировавшихся сосудистых трактов. При ретинопатии недоношенных образование сосудов в аваскулярных зонах периферии сетчатки прекращается, а новообразованные сосуды начинают прорастать в стекловидное тело, что в дальнейшем приводит к кровоизлияниям, новообразованию глиальной ткани, натяжению и тракционной отслойке сетчатки .
Классификация ретинопатии недоношенных
Принятая в мировой практике классификация ретинопатии недоношенных выделяет в течении заболевания активную и рубцовую (регрессивную) фазы. Активная фаза ретинопатии недоношенных, в зависимости от локализации и выраженности сосудистых изменений, подразделяется на 5 стадий:
- I стадия – образование демаркационной линии – узкой границы, отделяющей васкулярную (сосудистую) часть сетчатки от аваскулярной (бессосудистой).
- II стадия – формирование на месте демаркационной линии возвышения - демаркационного вала (гребня). Сосуды врастают в вал и могут образовывать небольшие участки неоваскуляризации.
- III стадия – в области вала появляется экстраретинальная фиброваскулярная пролиферация. Соединительная ткань и сосуды разрастаются по поверхности сетчатки и проникают в стекловидное тело.
- IV стадия – соответствует частичной отслойке сетчатки, обусловленной экссудативно-тракционным механизмом. Данная стадия ретинопатии недоношенных подразделяется на подстадии: IVa - без отслойки макулы и IVб - с вовлечением в отслойку макулярной зоны.
- V стадия – тотальное отслоение сетчатки воронкообразной формы (с узким, широким или закрытым профилем воронки).
В 70-80% случаев I и II стадии ретинопатии недоношенных самопроизвольно регрессируют, оставляя минимальные остаточные изменения на глазном дне. III стадия является «пороговой» и служит основанием для проведения профилактической коагуляции сетчатки . IV и V стадии ретинопатии недоношенных расцениваются как терминальные из-за неблагоприятного прогноза в отношении зрительных функций.
В большинстве случаев при ретинопатии недоношенных наблюдается последовательное, постадийное развитие изменений, однако возможен молниеносный вариант («плюс»-болезнь), характеризующийся злокачественным, быстрым течением.
Продолжительность активной стадии ретинопатии недоношенных составляет 3-6 месяцев. Если в течение этого времени не произошло спонтанного регресса изменений, наступает фаза рубцевания с развитием остаточных явлений. В этой стадии у ребенка могут развиваться микрофтальм , близорукость , косоглазие и амблиопия , поздняя отслойка сетчатки, фиброз стекловидного тела, осложненная катаракта , вторичная глаукома , субатрофия глазного яблока.
Объективные офтальмологические данные являются единственными проявлениями ретинопатии недоношенных, особенно в ее активной фазе, поэтому одновременно могут расцениваться как симптомы заболевания.
Диагностика ретинопатии недоношенных
Для выявления ретинопатии обследованию детского офтальмолога подлежат все недоношенные через 3-4 недели после рождения. В более раннем возрасте признаки ретинопатии недоношенных еще не проявляются, однако при офтальмологическом осмотре может быть выявлена другая врожденная патология глаза: глаукома, катаракта, увеит , ретинобластома .
Дальнейшая тактика предполагает динамическое наблюдение недоношенного ребенка офтальмологом каждые 2 недели (при незавершенной васкуляризации сетчатки) либо еженедельно (при первых признаках ретинопатии), либо 1 раз в 2-3 дня (при «плюс»-болезни). Осмотры недоношенных детей проводятся в присутствии неонатолога и анестезиолога-реаниматолога.
Основным методом выявления ретинопатии недоношенных служит непрямая офтальмоскопия , осуществляемая после предварительного расширения зрачка (мидриаза). С помощью УЗИ глаза дополнительно выявляются экстраретинальные признаки ретинопатии недоношенных в III-IV стадиях. С целью дифференциальной диагностики ретинопатии недоношенных и патологии ЗН (аномалий развития или атрофии зрительного нерва) выполняется исследование зрительных ВП , электроретинография ребенку . Для исключения ретинобластомы информативны УЗИ и диафаноскопия .
Для оценки степени отслойки сетчатки предлагается использовать оптическую когерентную томографию .
Лечение ретинопатии недоношенных
В I–II стадии ретинопатии недоношенных лечение не показано. В III стадии с целью предупреждения прогрессирования ретинопатии недоношенных до терминальных стадий проводится профилактическая лазеркоагуляция либо криокоагуляция аваскулярной зоны сетчатки (не позднее 72 часов от момента выявления экстраретинальной пролиферации).
Эффективность профилактического коагуляционного лечения при ретинопатии недоношенных составляет 60-98%. Среди местных осложнений хирургических процедур встречаются
С развитием технологий стало возможно выходить детей, родившихся даже на особо ранних сроках и с маленьким весом. Однако, помимо сохранения жизни, важно учесть их особую неприспособленность к окружающему миру и чувствительность всех органов, неподготовленных к такому раннему рождению. Особенно часто подвергаются нагрузке зрительные органы. Практически у всех недоношенных малышей при осмотре выявляется ретинопатия - серьёзное заболевание, которое может привести к потере зрения.
Недоношенность зачастую приводит к множеству осложнений у детей, так как ещё неподготовленный организм ребёнка появляется на свет и сталкивается с раздражающими факторами окружающей среды. Сразу после родов проводится множество манипуляций и процедур, которые хоть и помогают ребёнку выжить, но могут нанести и существенный вред.
Одна из самых частых патологий в данном случае - ретинопатия, серьёзное заболевание зрительных органов у детей, родившихся раньше срока, из-за неполноценного развития сосудистой системы глаза. Чаще всего возникает у малышей, появившихся на свет до 26–32 недели беременности. Практически у всех детей, появившихся на свет до 28 недели выявляется ретинопатия.
Примерно в 70% случаев ретинопатия самостоятельно проходит у младенцев, заканчиваясь полным или частичным восстановлением зрения. Практически у половины из них при детальном офтальмологическом осмотре не выявляются какие-либо отклонения.
Видео о ретинопатии недоношенных
Причины возникновения и факторы риска
Третий триместр беременности крайне важен для подготовки плода к родам. Примерно на 15–16 неделе начинается формирование кровеносной системы глаза и полностью завершается она к 36–40 неделе беременности. В случае преждевременного появления на свет у ребёнка не до конца формируется зрительная система и в ней отсутствуют необходимые сосуды.
Болезнь развивается не сразу после родов, в течение первого месяца организм малыша активно пытается восстановить недостающие функции. Риск заключается в особой уязвимости зрительных органов, которые способствуют частым разрывам сосудов, кровоизлияниям и, как следствие, отслоению сетчатки.
Увеличивает риск формирования ретинопатии следующие факторы:
Наиболее часто ретинопатией страдают дети в странах с развитой медициной, так как это позволяет сохранить жизнь большинству недоношенных младенцев, но при этом страдают их органы зрения. В специальных боксах (кувезах) ребёнку подают увеличенные дозы кислорода, который помогает ему выжить, однако при этом снижаются обменные процессы в сетчатке глаза, вследствие чего образуются рубцы и фиброзная ткань.
Классификация, стадии и степени
В настоящее время принята международная система классификации ретинопатии у недоношенных детей, основанная на выраженности поражения сетчатки глаза. Особенность состоит в том, что болезнь может остановить своё развитие на любой из стадий и закончиться как полным восстановлением зрения, так и слепотой.
Стадии ретинопатии у новорожденных детей
Существует 5 стадий заболевания, из которых первые три - активные, а последние две - рубцовые формы:
Помимо этого существует злокачественная форма ретинопатии, при которой отсутствует разделение на стадии, а болезнь прогрессирует очень быстро, без постепенного образования соединительной ткани, а за счёт отёков и кровоизлияний. Это происходит примерно в 25% случаев. Выделяют следующие формы атипичной ретинопатии:
Симптомы и признаки
Видимые признаки заболевания не проявляются сразу, так как у новорождённого сложно выявить отклонения зрения. Всем детям, входящим в группу риска обязательно назначаются периодические проверки у офтальмолога.
На 4 и 5 стадии происходит сильное отслоение сетчатки
Однако некоторые видимые признаки могут обнаружить сами родители:
На осмотре у врача, в зависимости от стадии регистрируются признаки.
Таблица признаков и стадий недуга
Диагностика
Диагностику ретинопатии проводят в возрасте 3–4 недель. Выявить начало болезни можно с помощью следующих методов:
Также необходимо будет сдать общий и биохимический анализ крови, ЭКГ, изучить протромбиновый индекс и провести бактериальный анализ мазка коньюктивы.
В особо тяжёлых случаях необходим осмотр каждые три дня, а на первых двух стадиях - каждую неделю до подтверждения регрессии заболевания. В последующем обязательны профилактические осмотры у офтальмолога вплоть до совершеннолетия и даже старше, по показаниям врача.
Осмотр малыша офтальмологом необходим очень часто при ретинопатии
Лечение
Способ лечения ретинопатии сильно зависит от стадии заболевания. При первых двух возможны консервативные методы, а при более серьёзных формах и особенно при злокачественном течении, необходимо провести операции. В некоторых случаях, когда при наблюдении состояние органов зрения не происходит регресса, а постепенно самостоятельно восстанавливается, могут быть исключены любые вмешательства и происходит самоизлечение. Но не стоит полагаться только на эту возможность, плановое наблюдение у врача поможет с полной уверенностью убедиться, что у малыша не происходят дегенеративные процессы в органах зрения.
Консервативное
Основные направления - медикаментозное поддержание здоровья с помощью гормонов и витаминов. Особенно эффективным такое лечение будет на первых двух стадиях. Ребёнку назначаются кортикостероиды, вазодилататоры, антикоагулянты, витамины группы Е.
Хирургическое + фото
Начиная с третьей стадии показано хирургическое вмешательство. Как правильно, она диагностируется на 3–4 месяце жизни.
Лазерная и криогенная коагуляция позволяет излечить ретинопатию на ранних стадиях и приводит к обратным процессам, при которых формируется нормальная кровеносная система зрительных органов. Её эффективность оценивается до 80%, если операция была проведена не позднее трёх дней с начала стягивания сетчатки в стекловидное тело. Во время криокоагуляции замораживается область, в которой не сформировались кровеносные сосуды, что останавливает рубцевание. С помощью лазера можно провести безболезненную и безопасную процедуру, создающую рубец в необходимой области сетчатки, препятствующий патологическому росту сосудов.
Лазерная коагуляция - наиболее безопасное хирургическое лечение глаз
В наиболее тяжёлых случаях прибегают к вирэктомии, при которой извлекается стекловидное тело и микрохирургическим путём восстанавливается сетчатка.
Во время четвёртой стадии показана склеропломбировка, при которой с помощью микроразрезов сетчатка соединяется с местом её отслойки.
При пятой стадии хирургическое вмешательство проводят уже не с целью сохранить зрение, так как это невозможно из-за разрушения пигментного эпителия, палочек и колбочек, а с целью сохранения глазного яблока.
Видео о лечении ретинопатии у недоношенных детей
Возможные последствия и осложнения
При несвоевременно начатом лечении или злокачественной форме могут наблюдаться следующие осложнения:
Профилактические меры
В качестве профилактических мер ретинопатии можно посоветовать сохранительные меры во время беременности, чтобы избежать преждевременных родов.
Если же ребёнок родился раньше срока, то необходимо постоянно наблюдать за зрением малыша, проводить тестирование в домашних условиях и ходить на приёмы к офтальмологу.
Очень важно вовремя выявить заболевание и начать лечить ребёнка, так как даже упущенная неделя может привести не только к ослаблению зрения, но даже и к полной его потере. Именно при своевременном применении всех рекомендуемых врачом методов возможно сохранение здоровья ребёнка, болезнь отступит.
Ретинопатия недоношенных (РН) является двусторонним расстройством, вызванным аномальной васкуляризацией сетчатки у недоношенных детей.
Внутренние кровеносные сосуды сетчатки начинают расти примерно в середине гестации, но полностью сетчатка не васкуляризируется до рождения. Ретинопатия возникает, если эти сосуды продолжают расти аномально, образуя выступ ткани между васкуляризированной центральной сетчаткой и периферической неваскуляризованной сетчаткой. При тяжелой РН эти новые сосуды проникают в стекловидное тело. Иногда вся сосудистая система глаза становится переполненной (плюс болезнь).
Частота развития ретинопатии коррелирует с пропорцией сетчатки, которая остается неваскуля-ризованной при рождении. У более чем 80% новорожденных весом <1 кг при рождении развивается РН. Процент оказывается выше при наличии многих медицинских осложнений. Чрезмерная (особенно длительная) С^-терапия увеличивает риск РН. Тем не менее дополнительный O 2 часто необходим для адекватной оксигенации младенцев, хотя безопасный уровень и длительность применения O 2 -терапии не были определены.
РН - многофакторное вазопролиферативное поражение сетчатки частота которого увеличивается с уменьшением гестационного возраста
Частота ретинопатии недоношенных новорожденных детей
Частота РН любого вида, т.е. 1-5 стадий, составляет 76 % среди недоношенных с ГВ 24-25 недель, 54 % при ГВ 26-27 недель.
РН 3-5 стадий встречается у 5 % детей с ГВ< 32 недели, достигая 30 % при ГВ 24-25 недель. В связи с высоким риском отслойки сетчатки им показана лазеротерапия.
Патогенез ретинопатии недоношенных новорожденных детей
Патофизиологию развития РН важно знать и понимать:
- В начальной стадии интенсивной терапии «слишком много кислорода» может воздействовать токсически.
- Поздние гипоксемические стадии способствуют развитию ретинопатии.
- Сатурация на верхней границе нормы у детей с ретинопатией без плюс-симптомов может оказывать защитное действие (спорно).
Хориоидальные сосуды развиваются на 21 неделе гестации, а сосуды сетчатки развиваются из веретенообразных клеток (появляются на 16 неделе в области соска нерва и достигают зубчатого края к 29 неделе). Созревание фоторецепторов начинается с центра на 20 неделе и заканчивается на зубчатом крае к 27 неделям - ранее, чем там появляются веретеновидные клетки. Созревание сетчатки и развитие ее сосудистого слоя, таким образом, идет центрифугально, но к разному времени, поэтому вначале напротив веретеновидных клеток находятся незрелые фоторецепторы.
Пренатально плод адаптирован к низкому р02, при этом увеличение метаболических потребностей созревающих фоторецепторов приводи! к физиологической гипоксемии пока аваскулярных зон сетчатки. При этом образуются ангиопролиферативные факторы, стимулирующие рост сосудов.
При преждевременных родах вследствие множества факторов (гипероксемия, изменения мозгового кровотока, гиперкапния и т.д.) это равновесие нарушается. Нефизиологичная гипероксия сетчатки приводит к даунрегуляции ангиогенных факторов и угнетению созревания сосудов, в то время как созревание фоторецепторов продолжается. Их увеличенные метаболические потребности после отмены оксигенотерапии приводя! к недостаточному питанию аваскулярных зон. При этом увеличивается выработка ангиогенных факторов, запускающих аномальную васкуляризацию с растяжением сетчатки и стекловидного тела с последующими кровоизлияниями.
Классификация (стадии) ретинопатии недоношенных новорожденных детей
В международной классификации учитывается 4 составляющих.
Локализация: зоны I-III.
Степень тяжести:
- Стадия 0: без патологических находок.
- Стадия 1: наличие демаркационной линии.
- Стадия 2: появление вала.
- Стадия 3: гребень с экстраретинальной фибропролиферацией сосудов.
- Стадия 4а: частичная отслойка сетчатки, не затрагивающая макулу.
- Стадия 4Ь: частичная отслойка с участием макулы.
- Стадия 5: полная отслойка сетчатки.
Плюс-болезнь: вазодилятация и извитой ход сосудов сопряжены с дополнительным риском. Плюс-болезнь в зоне I может очень быстро прогрессировать (раш-болезнь).
Распространенность: локализация на сетчатке (часовой сектор).
Показания к обследованию офтальмологом
Все недоношенные с ГВ< 32 недель (если ГВ не известен - с массой < 1500 г при рождении), независимо от оксигенотерапии.
Недоношенные с ГВ 32-36 недель, получавшие кислород более 3 суток.
Доношенные, получавшие > 30 % O 2 более 48 ч.
Недоношенные и доношенные с РаO 2 > 100 мм рт. ст.
Недоношенные с 1 или более эпизодом апноэ со стимуляцией.
Все доношенные и недоношенные, которые оперировались до достижения 44 недель корригированного ГВ.
Частота и время осмотра глазного дна
Первое обследование - не ранее 5 недель жизни, но не ранее 31 недели корригированного ГВ.
Если глазное дно в норме (полная васкуляризация и хорошая видимость периферических отделов), второй (и, вероятно, последний) осмотр проводится не ранее 7-9 недель после этого
Если обнаруживается патология - каждую одну или две недели, или по согласованию с офтальмологом.
Практический подход
За 1 час до обследования проводится расширение зрачков
- Каждые 15 минут (примерно 3 раза) закапывать по 1 капле мидриатика в каждый глаз.
- В последний раз добавить по 1 капле 2.5 % неосинэфрина (фенилэфрина).
- Непосредственно перед обследованием - закапать конъюкаин (действующее вещество - оксибупрокаин)
Заполнение формы по РН.
Прекращение контроля
Если сетчатка, включая периферию до ora serrata, хорошо васкуляризована и нет признаков нарастающей фиброваскулярной пролиферации.
Если имеется ретинопатия, предупредить родителей о необходимости контроля каждые 6 месяцев.
В 6 месяцев - обязательный контроль косоглазия.
Через 12 месяцев - контроль на предмет амблиопии и косоглазия.
Для сравнения: рекомендации для осмотра офтальмологом Американской Академии Педиатрии:
Все недоношенные с весом < 1500 г или ГВ< 32 нед.
Недоношенные с весом 1500-2000 г с нестабильным состоянием.
На день первого обследования влияет день родов.
Показания к лазеротерпии при ретинопатии:
- Зона I: все стадии с плюс-симптоматикой.
- Зона I: стадия 3 без плюс-симптоматики.
- Зона II: стадия 2 и 3 с плюс-симптоматикой.
Прекращение контроля офтальмолога:
- После полного завершения васкуляризации сетчатки.
- Васкуляризация зоны III, если ранее не было выявлено РН в зонах I-II.
- 45 недель гестационного возраста, если нет 3 стадии РН в зоне II и нет РН в зоне I.
Применение местных анестетиков, соска, сахар под язык и т.д.
Диагностика ретинопатии недоношенных новорожденных детей
- Офтальмоскопия.
Диагноз ставят на основании офтальмологического обследования, которое выявляет демаркационную линию и выступ в легких случаях и пролиферацию сосудов сетчатки в более тяжелых. Поскольку значительная РН редко встречается у младенцев, получающих надлежащий уход, с массой тела >1500 г при рождении, у таких младенцев следует рассматривать альтернативные диагнозы (например, семейную экссудативную ретинопатию, болезнь Норри).
Прогноз ретинопатии недоношенных новорожденных детей
Аномальный рост сосудов часто снижается спонтанно, но примерно у 4% выживших с весом при рождении <1 кг прогрессирует и сопровождается отслойкой сетчатки и потерей зрения в течение 2-12 мес после рождения. Дети с излеченной ретинопатией часто страдают близорукостью, косоглазием и амблиопией. Некоторые дети с умеренной, вылеченной РН имеют остаточные рубцовые шрамы (например, растянутая сетчатка или складки сетчатки) и угрозу отслоения сетчатки в более позднем возрасте, реже могут развиться глаукомы и катаракты.
Лечение ретинопатии недоношенных новорожденных детей
При тяжелой ретинопатии криотерапия или лазерная коагуляция с целью абляции периферической аваскуляризованной сетчатки снижает частоту развития складок и отслоения сетчатки. Васкуляризацию сетчатки надо проводить с 1-2-недельными интервалами, пока сосуды не созреют в достаточной степени. Если отслойка сетчатки происходит в младенчестве, можно рассматривать хирургическое склеральное вдавливание или витрэктомию с удалением хрусталика, однако это поздняя вспомогательная процедура с низкими выгодами.
Больных с остаточными рубцами следует вести до конца. Лечение амблиопии и аномалий рефракции в первый год оптимизирует зрение. У детей с общей отслойкой сетчатки нужно контролировать развитие вторичной глаукомы и плохой рост глаз и применять к ним интервенционные программы для слабовидящих.
Криотерапия, согласно данным мультицентрового контролируемого исследования, может снизить риск слепоты вдвое.
Лазеротерапия столь же эффективна, но менее болезненна.
Оба вида лечения проводятся под общей анестезией.
Профилактика ретинопатии недоношенных новорожденных детей
После преждевременных родов O 2 должен назначаться только по мере необходимости, чтобы избежать гипоксии, выявляемой определением газового состава артериальной крови или пульсоксиметрией. Витамин Е и ограниченный свет неэффективны.
Внимание : специфическая профилактика до сих пор не разработана.
Витамин Е в физиологических дозах оказывает защитное действие вероятно, только у недоношенных с ГВ 28-32 нед.
Результаты мультицентрового исследования STOP-ROP противоречивы.
Исследовалось, замедляется ли прогрессирование РН степени 2 с плюс-болезнью и степени 3 на 30 % у новорожденных с сатурацией < 94 % (89-94 %) при проведении кислородотерапии с повышением сатурации до 96-99%. Цель: избежать оперативного вмешательства (криокоагуляции или лазеротерапии).
Выявлено (с натяжкой), что:
- Кислород (сатурация) практически не влияет на предотвращение прогрессирования ретинопатии.
- В подгруппе детей без плюс-болезни имеется значительное замедление прогрессирования ретинопатии (внимание: вторичный анализ!).
- Дополнительное применение кислорода привело к увеличению частоты БЛД, прежде всего у детей с исходно нарушенной функцией легких, получавших диуретики.
- В среднем, для того, чтобы избежать операции у 1 ребенка, понадобилась кислородотерапия у 13,2 детей с ретинопатией степеней 3- и 2+.
- С другой стороны, у 1 из 13,7 детей оксигенотерапия привела к ухудшению функции легких.
Наш осторожный вывод (применяемый нами на практике):
Контролируемая оксигенотерапия с тщательным наблюдением за всеми следующими параметрами (сатурация, транскутанные рO 2 и рСO 2 , газы артериальной крови при FiO 2 > 40 % или письменное объяснение, почему анализ невозможен).
Неясно, ускоряет ли повышенное PСO 2 развитие ретинопатии.
Как и ранее, необходимо избегать неконтролируемой гипероксемии у недоношенных с ГВ< 32 нед.
Сатурация 96-99 % в течение 4-6 недель после стабилизации:
- Достоверно не приводит к прогрессированию ретинопатии (с плюс-симптоматикой и без нее).
- Возможно, у детей без плюс-симптоматики предотвращает прогрессирование.
- Возможно, приводит к прогрессированию БЛД.
Предотвращение прогрессирования ретинопатии может быть важнее риска БЛД.
Вывод : поддержание сатурации 96-99 % у недоношенных с риском ретинопатии со срока гестации 32 нед остается дискутабельным.
Очень тщательная регулировка подачи кислорода, вероятно, способствует снижению риска ретинопатии.
К сожалению, почти каждый пятый недоношенный ребенок страдает заболеванием глаз - ретинопатией недоношенных (РН), и 8% из них - тяжелыми формами.
Ретинопатия недоношенных - это заболевание глаз, возникающее вследствие нарушения развития сетчатки (светочувствительной области глаза) у недоношенных малышей. Заболевание может привести к полной потере зрения.
Причины
В 1951 году была установлена связь между нарушением роста сосудов и высокой концентрацией кислорода в кювезах. В сетчатке обменные процессы осуществляются не посредством дыхания, а гликолиза - это означает, что источником энергии служит расщепление глюкозы, протекающее без потребления кислорода. Под воздействием кислорода гликолиз угнетается, и сетчатка гибнет, заменяясь соединительной и рубцовой тканью. Поэтому относительно недавно единственной причиной ретинопатии недоношенных считалась высокая концентрация кислорода в инкубаторах. Однако ограничение его использования после этого открытия хотя и привело к снижению частоты заболевания, но повлияло на рост смертности от респираторного дистресс-синдрома и на количество тяжелых последствий гипоксии у выживших.
В настоящее время считается, что ретинопатия недоношенных - это мультифакториальное заболевание, то есть оно может возникнуть под действием многих факторов. К группе риска по возникновению ретинопатии относятся недоношенные дети с массой тела при рождении менее 2000 грамм и сроком гестации до 34 недель. Причем риск значительно увеличивается при проведении искусственной вентиляции легких более 3-х дней и кислородотерапии более 1 месяца.
К числу дополнительных факторов риска относят:
- тяжелые внутриутробные инфекции;
- гипоксия (ишемия) мозга, кровоизлияния в мозг возникшие в результате осложнений беременности и родов.
- Одним из важных факторов, возможно влияющим на развитие РН, является световое воздействие на незрелую сетчатку, так как в естественных условиях образование сосудов сетчатки завершается внутриутробно, при отсутствии света. Недоношенный ребенок попадает в условия избыточной освещенности.
- Существует теория о генетической предрасположенности к заболеванию.
Что происходит?
В основе болезни ретинопатии недоношенных лежит незавершенность формирования глазного яблока, сетчатки и ее сосудистой системы. Васкуляризация (формирование сосудов) сетчатки плода начинается на 16 неделе беременности - от центра диска зрительного нерва к периферии - и заканчивается к моменту рождения доношенного ребенка. Соответственно, чем раньше родился ребенок, тем меньше площадь сетчатки, покрытая сосудами, и более обширные бессосудистые, или аваскулярные зоны. У 7-месячного плода - концентрическое недоразвитие сосудов сетчатки: ее центральный отдел кровоснабжается, а на периферии кровеносные сосуды отсутствуют. После рождения у недоношенного ребенка на процесс образования сосудов действуют различные патологические факторы - внешняя среда, свет, кислород, которые могут привести к развитию ретинопатии.
Основным проявлением ретинопатии недоношенных является остановка нормального образования сосудов, прорастание их непосредственно внутрь глаза в стекловидное тело. Вслед за этим начинается новообразование соединительной ткани за хрусталиком, которое вызывает натяжение и отслойку сетчатки.
Начало заболевания приходится на 4-ю неделю жизни, а пик - на 8-ю (время рождения доношенного ребенка). Заболевание поражает обычно оба глаза, но на одном может быть выражено в большей степени.
Классификация
Ретинопатию недоношенных классифицируют:
по локализации патологического процесса (по отношению к зрительному нерву);
по распространенности поражения. Окружность глаза можно разделить, как циферблат, - на 24 часа. Распространенность ретинопатии определяется по количеству пораженных «часов».
по стадии. Ретинопатия недоношенных - прогрессирующее заболевание. Начинается оно постепенно, обычно на 4-10-й неделе жизни, и может прогрессировать быстро или медленно от 1-й до 5-й стадии. 3 стадия носит название «пороговой» и служит показанием для проведения коагуляции сетчатки. 5 стадия характеризуется тотальной отслойкой сетчатки и полной потерей зрения. ;
по активности течения: активную (острую) и рубцовую фазы.
У 60-80% детей развивается самопроизвольный регресс заболевания, причем в 55-60% без остаточных изменений на глазном дне. В остальных случаях заболевание протекает более тяжело и прогрессирует до рубцовых стадий.
В 75% случаев РН течет по “классическому” типу проходя последовательно все 5 стадий, однако различают также такую форму ретинопатии как “плюс”-болезнь (или Rush-болезнь, молниеносная РН), характеризующуюся быстрым, злокачественным течением.
Ретинопатия недоношенных часто сопровождается развитием осложнений :
- близорукостью (миопией) и астигматизмом;
- косоглазием и амблиопией («ленивый глаз»);
- глаукомой;
- катарактой;
- отслойкой сетчатки. Она может возникнуть в подростковом возрасте как результат растягивания рубцовой ткани при интенсивном росте глазного яблока.
Диагностика
Обследование недоношенного ребенка на ретинопатию начинают проводить, начиная с 32-34 недели развития (обычно через 3-4 недели после рождения). Далее офтальмологи осматривают младенца каждые 2 недели вплоть до завершения васкуляризации (образования сосудов сетчатки). При появлении первых признаков ретинопатии осмотр проводят еженедельно до полного регресса заболевания или стихания активности процесса. При “плюс”-болезни – 1 раз в 3 дня.
Обследование глазного дна проводят с помощью непрямой бинокулярной офтальмоскопии . Осмотр проводят с обязательным расширением зрачка (с закапыванием атропина) и применением специальных детских векорасширителей. Первое обследование обычно проводится в отделении интенсивной терапии новорожденных под контролем мониторов.
Дополнительно для диагностики и контроля за эффективностью лечения применяют ультразвуковое исследование глаз . Для проведения дифференциальной диагностики между ретинопатией и другими заболеваниями, вызывающими нарушение функции зрительного анализатора у недоношенных детей – частичной атрофией зрительного нерва, аномалиями развития зрительного нерва и др. применяют регистрацию зрительных вызванных потенциалов (ЗВП), электроретинограмму (ЭРГ).
В случае регресса ретинопатии новорожденных ребенка следует обследовать у офтальмолога один раз в 6-12 месяцев вплоть до 18 лет - на предмет исключения сопутствующих ретинопатии осложнений (в частности, отслойки сетчатки в подростковом возрасте).
Лечение
Лечение 3 стадии ретинопатии («пороговой») проводится с помощью лазеркоагуляции либо криокоагуляции аваскулярной (бессосудистой) зоны сетчатки, причем вмешательство должно быть проведено не позднее 72 часов от момента ее констатации. На более поздних стадиях применяется хирургическое лечение - циркулярное пломбирование склеры и транцилиарная витрэктомия.
Криокоагуляцию чаще проводят под наркозом, реже - под местной анестезией. Техника ее заключается в замораживании аваскулярной (бессосудистой) части сетчатки. В случае успеха процедуры (то есть в 50-80% случаев) прекращается развитие рубцовой ткани и патологический процесс останавливается. В тоже время процедура сопряжена с определенным риском - может возникнуть падение сердечной деятельности и нарушение дыхания. Поэтому во время проведения криокоагуляции необходим постоянный мониторинг больного. По завершении процедуры вокруг глаз ребенка появляются отеки, гематомы, покраснения, которые проходят в течение недели.
Большинство офтальмологов в настоящее время отдают предпочтение лазеркоагуляции бессосудистой сетчатки (так называемой транспупиллярной лазеркоагуляции), поскольку она менее травматична, более эффективна, дает меньшее количество побочных реакций, и позволяет точнее контроливать процесс вмешательства. Другие преимущества лазерной коагуляции:
- процедура безболезненна, поэтому нет необходимости в обезболивании ребенка;
- после процедуры практически отсутствует отек ткани;
- воздействие на сердечную и дыхательную системы минимально.
При неэффективности криотерапии и лазера, прогрессировании отслойки или переходе ретинопатии из 3-й в 4-ю и 5-ю стадии на помощь приходит хирургия.
Хирургическая техника, именуемая склеропломбировкой (циркулярное пломбирование склеры) , достаточно эффективна при лечении отслойки сетчатки, особенно если отслойка небольшая. При склеропломбировке с внешней стороны глаза вставляется «заплатка» в месте отслойки и подтягивание ее до тех пор, пока сетчатка не соприкоснется с местом отслойки. Исследования показали, что данная методика хороша даже на последних стадиях. Зрение, после удачной склеропломбировки улучшается значительно. При неудаче склеропломбировки или при невозможности ее проведения применяется витрэктомия.
Витрэктомия («витреум» - стекловидное тело, «эктомия» - удаление) - это хирургическая операция, цель которой - удаление измененного стекловидного тела и рубцовой ткани с поверхности сетчатки для устранения ее натяжения и отслоения. В случае частичной отслойки сетчатки операция дает шанс сохранить зрение. В случае полной отслойки - прогноз неблагоприятный.
