Реклама на портале

ВПС у ребенка: причины, симптомы, лечение. Профилактика врожденных пороков сердца

Профилактика врожденных заболеваний- важная задача современной медицины. Большинство беременных женщин впервые обращаются к врачу на сроке 8-10 недель беременности или даже позже, то есть на тех сроках, когда многие потенциально-опасные моменты во внутриутробном развитии уже пройдены. Около половины всех беременностей наступает не запланировано, зачастую женщины на ранних сроках не знают о своём положении и продолжают вести обычный образ жизни - курить, употреблять алкоголь, принимать разнообразные лекарственные препараты и биологически-активные добавки, нанося вред развитию своего будущего ребенка .

К сожалению, уровень развития медицины не представляет возможности вмешаться во внутриутробное развитие плода и как-то повлиять на закладку сердца. Профилактика ВПС у детей предполагает тщательное обследование родителей перед планируемой беременностью. Будущей маме перед зачатием ребенка также следует отказаться от вредных привычек, сменить работу на вредном производстве на другую деятельность. Подобные меры позволят снизить риски рождения ребенка с патологией развития сердечно-сосудистой системы. При наступлении беременности рекомендуется:.

§ установленный план обследования: в 10-14, 20-24 и 32-34 недели беременности ультразвуковое обследование с целью выявления врожденных пороков развития (ВПР) и маркеров хромосомной патологии.

§ На сроках 9-10 и 15-18 недель исследуются сывороточные белки с целью выявления группы риска по ВПР и хромосомным заболеваниям.

§ При наличии показаний или по желанию семьи проводятся инвазивные методы пренатальной диагностики с целью исключения хромосомной патологии у плода.

§ Также проводятся другие исследования беременной.

§ Следует пройти ежегодную диспансеризацию и обсудить с лечащим врачом, какие препараты представляют наименьшую угрозу для развития беременности. Записать названия средств, которые можно принимать во время беременности при повышении температуры, возникновении аллергии и других частых ситуаций. Подробнее о технологии проверки здоровья

§ Посетить стоматолога и вылечить имеющийся кариес;

§ При наличие хронического заболевания, требующего постоянного приёма лекарств, попросить специалиста выбрать наиболее безопасную схему лечения, и следовать ей

§ Плановая вакцинация против краснухи, которая проводится всем девочкам, позволяет избежать появления ВПС вследствие этой опасной инфекции .

Рождение ребенка c ВПС будет проходить под присмотром опытных врачей кардиологов и хирургов. При необходимости сразу из родильного зала новорожденного заберут в специализированное отделение, чтобы тут же прооперировать и дать ему возможность жить дальше. Прогноз при развитии врожденных пороков сердца зависит от многих факторов. Чем раньше будет выявлено заболевание, тем больше шансов не допустить состояния декомпенсации. Своевременно проведенное хирургическое лечение не только спасает жизни маленьких пациентов, но и позволяет им жить без каких-либо существенных ограничений по состоянию здоровья.

ВПС — это группа патологических состояний, при которых в анатомическом строении сердца наблюдаются дефекты. К данным заболеваниям относят и легкие варианты, не ухудшающие сильно качество жизни, и тяжелые формы, оканчивающиеся летальным исходом.

Врожденный порок сердца

Что такое ВПС

Врожденный порок — это болезнь, при которой отмечаются сердечная недостаточность, перегрузка, изменяется циркуляция крови. Исследователи утверждают, что такое отклонение составляет до 30% от всех отмечающихся при рождении нарушений. Специалисты оценивают частоту возникновения данных болезней от 0,8% до 1,2% среди всех младенцев.

Врожденные пороки сердца у детей могут быть разной тяжести. Некоторые формы несовместимы с жизнью, носитель погибает в течение нескольких лет. При других вариантах отмечаются небольшие отклонения от нормы, которые легко удается исправить с помощью своевременного хирургического вмешательства.

Часто данные заболевания становятся причиной появления другой патологии: если не вылечить их вовремя, возникают болезни дыхательной, нервной или опорно-двигательной систем.

Сложные формы диагностируют сразу после рождения младенца. Некоторые виды патологии могут не проявляться в течение нескольких месяцев или лет. Иногда наличие дисфункции обнаруживают у взрослых людей.

Причины и механизм развития врожденного порока сердца

Врожденный порок сердца у детей появляется в большей части случаев из-за факторов, влиявших на мать во время первого триместра беременности. Вероятность возникновения заболевания возрастает, если женщина переболела краснухой, гепатитом С, принимала антибактериальные препараты, употребляла алкогольные напитки, принимала наркотики, курила. Влияние оказывает и состояние здоровья беременной: заболевание чаще отмечают у детей, чьи матери страдают ожирением, заболеваниями эндокринной или сердечно-сосудистой систем.

Влияет генетическая предрасположенность. Если у кого-либо из близких родственников или у самой женщины в прошлом рождались мертвые младенцы или дети с пороком сердца, были выкидыши, риск рождения больного ребенка увеличивается.

Причины врожденного порока сердца

Виды ВПС и их характерные признаки

Врожденный порок сердца у детей может быть разных видов. В зависимости от варианта патологии отличаться будет и характерная симптоматика. К данной группе заболеваний относится более 150 различных болезней.

Все виды пороков сердца делят на «синие» и «белые». Такое разделение связано с изменением цвета кожи больного.

«Белые» пороки делят на болезни с обогащенным малым кругом кровообращения, обедненным малым кругом, обедненным большим кругом, болезни без изменения гемодинамики. «Синие» делятся на заболевания с обогащением малого круга и с его преимущественным обеднением.

Дефект межжелудочковой перегородки представляет собой наличие отверстия в перегородке между правым и левым желудочками, через которое венозная и артериальная кровь смешиваются. При малых размерах отверстия симптомы могут не появляться. Если дефект обладает большим размером, появляются посинения на пальцах и губах, кожа на конечностях при этом становится холодной.

При двустворчатом аортальном клапане в аорте образуется не 3, а 2 створки. Операция проводится только при появлении симптомов. У больного ухудшается зрение, возникает тахикардия, в голове появляются интенсивные пульсации. После физических нагрузок кружится голова, возможна потеря сознания. Болезнь сопровождается дискомфортом в области сердца, повышенной утомляемостью, слабостью, одышкой.

При дефекте межпредсердной перегородки отверстие располагается в стенке, разделяющей правое и левое предсердия. Небольшие по размеру дырочки затягиваются самостоятельно. Для избавления от отверстия крупного размера необходимо хирургическое вмешательство. Если не лечить болезнь, возникнет сердечная недостаточность. У ребенка бледнеет кожа, возникает одышка, наблюдается цианоз. Такие младенцы плохо едят, в процессе отстраняются от груди, чтобы вдохнуть, давятся при глотании. Обладают высокой тревожностью.

Стеноз устья аорты характеризуется частичным сращением створок аортального клапана. При данной болезни наблюдается гипертрофия мускулатуры левого предсердия. Через несколько лет у больного возникает легочная гипертензия. У взрослых людей, не вылечивших заболевание, появляется одышка, отекают конечности.

При патологии Боталова протока не происходит зарастание. Из-за этого между аортой и легочным стволом сохраняется циркуляция крови. При большом отверстии ребенок бледнеет, страдает сильной одышкой. Может потребоваться срочная операция.

Лечение патологии у детей

Если симптоматика не появляется, отмечается состояние полной компенсации, специального лечения не требуется. Чтобы не спровоцировать ухудшение состояния, следует соблюдать ряд рекомендаций доктора: спать не менее 8 часов, отказываться от чрезмерных физических и интеллектуальных нагрузок, не употреблять в пищу жирные, жареные, копченые блюда. Количество соли и сахара должно быть небольшим. Питаться нужно не чаще 3 раз в сутки.

При ВПС у детей может быть использовано медикаментозное лечение. Применяются лекарственные препараты, нормализующие водно-солевой баланс, улучшающие обменные процессе в тканях миокарда, избавляющие от излишков жидкости.

Врожденный порок в тяжелой форме чаще всего лечат с помощью хирургического вмешательства. Особенности операции различаются для разных патологий. В некоторых случаях операцию не проводят младенцу, откладывают на некоторое время. В этом случае ребенок постоянно находится под наблюдением кардиологов, кардиохирургов. Срочные операции проводят в 30% случаев.

В некоторых случаях заболевание неизлечимо.

Лечение врожденного порока сердца

Прогноз на жизнь

Врожденные заболевания данной группы имеют различный прогноз, зависящий от степени выраженности патологии, своевременности лечения.

В некоторых случаях пороки сердца могут никогда не проявиться. Люди живут полноценной жизнью и не знают, что у них имеется заболевание из данной группы.

При незначительной выраженности симптомов больной может жить полноценно в течение многих лет.

Если была проведена операция, устраняющая патологическое состояние, человеку придется вести здоровый образ жизни, при этом отказавшись от слишком больших нагрузок. Нарушение рекомендаций доктора может стать причиной ухудшения состояния.

Если лечение не проводится своевременно, 50-70% больных погибает в течение первого года жизни. У доживших до 2-3 лет не подвергавшихся терапии младенцев смертность снижается до 5%. Данная группа врожденных заболеваний является самой частой причиной смертности маленьких детей.

Дефект или анатомические аномалии сердца и сосудистой системы, которые возникают преимущественно во время внутриутробного развития или же при рождении ребёнка, носят название врождённый порок сердца или ВПС. Название врождённый порок сердца является диагнозом, который диагностируют доктора практически у 1,7% новорождённых.

Само заболевание представляет собой аномалии развития сердца и структуры его сосудов. Опасность заболевания заключается в том, что практически в 90% случаев новорождённые не доживают до одного месяца. Статистика также показывает, что в 5% случаях дети с ВПС умирают в возрасте до 15 лет. Врождённые пороки сердца имеют множество видов аномалий сердца, которые приводят к изменениям внутрисердечной и системной гемодинамике.

При развитии ВПС наблюдаются нарушения кровотока большого и малого кругов, а также кровообращения в миокарде. Заболевание занимает одно из лидирующих позиций, встречающихся у детей. В силу того, что ВПС носит опасный и смертельный характер для детей, стоит разобрать заболевание более подробно и узнать все важные моменты, о чём и расскажет этот материал.

Виды ВПС

Такое заболевание, как ВПС, встречается преимущественно у новорождённых и детей, но и не исключается развитие врождённого порока сердца и у взрослых. Если ребёнок, преодолел возрастной барьер в 15 лет с данным видом заболевания, то - это не говорит о том, что смертельная опасность минула. Человек, будучи в возрасте с наличием недуга ВПС, в любую минуту может умереть, что напрямую зависит от типа и характера этого недуга. Рассмотрим, какие виды врождённого сердечного порока известны и встречаются чаще всего.

В медицине известны около ста видов различных пороков сердечной мышцы. Конечно же, рассматривать все виды мы не будем, а выделим только основные из них. ВПС подразделяют на два вида: синие и белые. Это подразделение основано, в первую очередь, на интенсивности изменения окраса кожных покровов.

«Белый» вид ВПС, в свою очередь, подразделяется на 4 группы, которые называются:

  1. Обогащённый малый круг кровообращения. Причиной формирования которого являются: артериальный проток, дефект межпредсердной перегородки и дефект межжелудочковой перегородки.
  2. Обеднённый малый круг. При этом наблюдаются признаки изолированного стеноза.
  3. Обеднённый большой круг. (Аортальный стеноз, коарктация аорты).
  4. Без наличия изменений гемодинамики: сердечные диспозиции и дистопии.

«Синий» вид врождённого порока сердца включает в себя 2 группы:

  1. С обогащением малого круга кровообращения, которому характерна полная транспозиция магистральных сосудов.
  2. Преимущественно обеднённый малый круг. (Аномалии Эбштейна).

Это вид врождённого порока сердца, диагностирующийся у новорождённых в достаточно частых случаях. Характеризуется дефект межжелудочковой перегородки тем, что происходит смешивание обогащённой крови с необогащенной. При этом виде заболевания в сердце появляется отверстие, которое и представляет собой дефект. Это отверстие формируется на границе между правым и левым желудочками. Через отверстие происходит перемещение обогащённой крови из левого желудочка в правый, где и осуществляется её смешивание с необогащенной.

Если дефект имеет незначительный размер, то, у ребёнка признаки заболевания могут не проявляться. В случае значительного размера отверстия наблюдается активное смешивание крови, что проявляется в виде посинения кожных покровов на губах и пальцах.

Дефект межжелудочковой перегородки поддаётся лечению, поэтому в частых случаях удаётся спасти ребёнка. Если отверстие между желудочками имеют незначительные размеры, то, с течением времени оно может самостоятельно зарасти. При повышенном размере отверстия потребуется хирургическое вмешательство. Но все же стоит заметить, если этот вид заболевания никак не проявляется, то, какое-либо воздействие или вмешательство осуществлять не рекомендуется.

Вид ВПС, который также диагностируется у детей, но преимущественно в старшем возрасте. Заболевание характеризуется тем, что в клапане аорты образуется не три створки, как должно быть по анатомии, а только две, откуда и название вида заболевания - двустворчатый аортальный клапан. Посредством трехстворчатого клапана обеспечивается нормальный приток крови к сердцу. Формируется двустворчатый аортальный клапан преимущественно ещё во время нахождения плода в утробе матери на восьмой неделе беременности. Именно в это время происходит формирование сердечной мышцы, и если беременная мать в этот период будет нагружать себя физически или морально, то - это может повлиять на формирование врождённого порока сердца.

Двустворчатый аортальный клапан также поддаётся лечению, но хирургическое вмешательство осуществляется только в случае появления симптомов недуга или же если сердце испытывает сильные нагрузки.

Дефект межпредсердной перегородки - представляет собой отверстие, располагающееся между правым и левым предсердием. Возникает этот вид недуга у детей в довольно редких случаях, но его наличие приводит к беспокойству родителей. На самом деле, если отверстие незначительного размера, то оно может зарасти самостоятельно в течение неопределённого времени. Если же отверстие значительных размеров, тогда исправить ситуацию можно лишь путём хирургического вмешательства. Если этого не сделать, то этот вид ВПС приведёт к развитию .

Причины

Причины возникновения этого вида заболевания следующие:

  • различные нарушения хромосом;
  • мутации генов;
  • употребление алкогольных, табачных и наркотических препаратов родителями ребёнка;
  • диагностирование у беременной женщины таких заболеваний, как и ;
  • наследственный фактор;
  • от приёма лекарственных препаратов.

Как видно, причины, вызывающие дефекты и аномалии сердечной мышцы и сосудов, достаточно значимые, поэтому важно узнать о них более подробную информацию.

При нарушениях хромосом , образовываются мутации в различных видах. При формировании аберрации хромосом значительных размеров происходит отмирание сердечной мышцы, что влечёт за собой смерть человека. При незначительных аберрациях хромосом, которые совместимы с жизнью, наблюдается развитие различных видов врождённых недомоганий. При формировании третьей хромосомы в наборе, происходит образование дефектов между створками клапанов предсердий и желудочков.

Причины недуга, которые вызваны мутацией генов , влекут за собой развитие не только ВПС, но и иных аномалий различных органов. Преимущественно страдают лёгкие, сердечно-сосудистая, пищеварения и нервная система.

Влияние алкоголя сказывается отрицательно на организм человека . Если родители употребляют алкоголь в значительной степени, то развитие ВПС - это ещё не предел. У ребёнка помимо этого не исключается наличие иных видов отклонений и расстройств. Под влиянием алкоголя зачастую развивается ДМЖП или дефект межжелудочковой перегородки, патология межпредсердной перегородки и открытый артериальный проток.

Этиловый спирт занимает первое место среди опасных препаратов, которые употребляет человек. Именно по причинам употребления и содержания этилового спирта в организме человека наблюдается развитие врождённого порока сердца. Женщины, которые имеют склонность к алкогольным напиткам, почти в 40% случаях рожают деток с наличием синдромов врождённых пороков сердца. Особенно опасно употребление этилового спирта в первые три месяца беременности, так как это приведёт не только к аномалии сердца, но и прочим серьёзным видам заболеваний и отклонений у ребёнка.

Если в период беременности женщина переболела краснухой или гепатитом , то этот фактор может отразиться не только на сердце, но и вызвать ряд иных видов патологий. Очень часто, практически в 2,4% случаях, причиной врождённого порока у детей является краснуха у беременной женщины.

Генетическая предрасположенность также является существенной причиной, по которой наблюдается заболевание ВПС у детей, если их родители тоже имеют этот вид недуга.

Причинами формирования ВПС могут быть и различные факторы следующего характера:

  • рентгеновское излучение;
  • действие радиации;
  • употребление лекарственных препаратов;
  • различные виды вирусных и инфекционных болезней.

Причём зачастую ВПС развивается у ребёнка, если все вышеуказанные факторы действуют на женщину в период беременности.

Не стоит также исключать и причины развития аномалии сердца у детей, если женщины попадают в следующую группу риска:

  • возраст;
  • отклонения эндокринной системы;
  • токсикозы на первых трёх месяцах беременности;
  • если в истории женщины имеются мертворождённые дети или с пороками.

Таким образом, как видно причин для возникновения диагноза у новорождённого достаточно, и предотвратить, или обезопасить себя от всех практически невозможно. Но если вы знаете, что какой-либо вид заболевания у вас имеется, то перед зачатием ребёнка рекомендуется сообщить об этом врачу для рассмотрения возможности излечения недуга. О том, как определить, что у ребёнка имеются признаки ВПС, рассмотрим далее.

Симптоматика

Клиническая картина заболевания «врождённый порок сердца» обуславливается особенностями строения самого порока, наличием осложнений и восстановлениями. Итак, рассмотрим основные симптомы заболевания, а также клиническую картину развития недуга у новорождённых.

Итак, симптомы, свидетельствующие о наличие признаков ВПС у детей и взрослых, начинаются с одышки, возникающей на фоне выполнения незначительных видов нагрузки. При этом можно наблюдать усиление сердцебиения, проявление общей слабости и побледнение цвета кожи особенно в области головы и на лице. В зависимости от осложнения порока могут наблюдаться болевые ощущения в области сердца и грудной клетки, также - эти боли приводят человека к состоянию обмороков и повышенной отёчности конечностей.

Выделяют три фазы проявления симптомов заболевания, которые далее рассмотрим.

  1. Первая фаза характеризуется как адаптационная. Для неё характерна адаптация организма к нарушениям кровотока и работы сердца. В период адаптации или приспособления организма к нарушениям симптомы недуга проявляются крайне редко и в слабовыраженной форме. Но это наблюдается до момента наступления нарушения гемодинамики. При её нарушении наблюдается учащение развития сердечной декомпенсации. Очень опасный момент, так как человек в этот период может умереть. Если же смертность не наступает и эта фаза проходит, то по истечении 2–3 лет наблюдается улучшение здоровья.
  2. Для второй фазы характерно улучшение состояния больного, что вызвано в результате сердечной компенсации или стабилизации работы сердца. Но вторая фаза длится относительно недолго, а уже вслед за ней наблюдается появление симптомов характерных для третьей фазы.
  3. Во время наступления третьей фазы (терминальной) организм испытывает сильные нагрузки. В этот период начинают развиваться дистрофические и дегенеративные отклонения сердечной мышцы и иных органов. В итоге симптомы все учащаются и обостряются, что приводит к летальному исходу.

Наиболее выраженные симптомы ВПС являются:

  • сердечная недостаточность;
  • шумы в сердце, которые слышны даже без эндоскопа;
  • цианоз.

Наличие шумов в сердце, имеющие признаки систолического характера, наблюдаются при любом виде этого недуга. В редких случаях шумы могут проявляться периодически или вовсе отсутствовать. Очень чётко прослушиваются шумы в сердце, если при этом человек выполнил незначительную физическую нагрузку.

Проявление цианоза наблюдается в редких случаях и только при стенозе лёгочной артерии. Цианоз может быть как постоянным, так и возникать на фоне криков, плача и иных видов физической и нервной активности организма. Цианоз проявляется в виде посинения фаланг пальцев и губ, а также побледнением цвета кожи на лице.

При формировании сердечной недостаточности у больного отслеживаются признаки побледнения, похолодания конечностей и кончика носа. Таким образом, обнаружить наличие ВПС у человека можно исключительно по изменению цвета кожного покрова и болевым ощущениям в сердце.

Симптомы при дефекте межжелудочковой перегородки

Симптомы ВПС характерные для дефекта межжелудочковой перегородки проявляются уже в первый день после появления на свет малыша. Основная картина симптомов состоит из следующих признаков:

  • появление одышки;
  • плохой аппетит или его отсутствие;
  • слабое развитие;
  • синюшность кожи;
  • отёчность ног, стоп и живота;
  • учащение сердцебиения;
  • шумы в сердце.

Первые признаки наличия недуга могут быть обнаружены во время обследования сердца. Доктор при этом прослеживает наличие шумов в сердце, которые впоследствии изучает посредством проведения УЗИ. Заключение УЗИ даст точную картину о том, что может вызывать появление шумов. Но зачастую дети с дефектом межжелудочковой перегородки при незначительном размере дефекта практически не ощущают дискомфорта и живут с этим. Зачастую незначительные дефекты заживают к одному или 10 годам.

Таким образом, если родители отслеживают у ребёнка следующие симптомы:

  • быстрое утомление;
  • слабость, усталость и малоподвижность;
  • одышка;
  • синюшность конечностей;
  • нет прибавления веса.

В таком случае необходимо обратиться к врачу для диагностирования заболевания и консультации по поводу процедур лечения.

Иногда дефект межжелудочковой перегородки может вызвать осложнение, которому характерно возникновение лёгочной гипертензии. Так, наблюдается формирование необратимых процессов в лёгких. Осложнения при дефекте межжелудочковой перегородки наблюдаются крайне редко. Помимо этого дефект межжелудочковой перегородки может стать причиной и следующих осложнений:

  • сердечная недостаточность и прочие недомогания сердца.

Симптомы при двустворчатом аортальном клапане

Двустворчатый аортальный клапан имеет признаки проявления, но стоит заметить, что этот вид редко распознаётся у детей. На протяжении долгих лет двустворчатый аортальный клапан может существовать совершенно бессимптомно. Но уже с взрослением ребёнка все чаще возникают беспокоящие признаки и характерные симптомы заболевания. Итак, симптомы, свидетельствующие о ВПС двустворчатом аортальном клапане, имеют следующие характерные признаки:

  1. Пульсационные боли в голове.
  2. Головокружение, вплоть переходящее до обмороков.
  3. Ухудшение зрения. Если усугубляется кровоснабжение сердца, спровоцированное на фоне ВПС двустворчатого аортального клапана, то происходят нарушения или сбои в работе большинства органов и систем.
  4. Появление одышки.
  5. Болевые ощущения в области сердца.
  6. , представляющая собой учащение сердцебиения.
  7. Повышенное артериальное давление, вызванное на фоне сильных сердечных толчков.

Ещё один характерный симптом для ВПС двустворчатого аортального клапана заключается в нарушении циркуляции крови в организме. Таким образом, кровь первоначально поступает в аорту, а уже после и в желудочек, что является неправильным. Именно за счёт неправильного кровотока и наблюдаются вышеперечисленные симптомы.

Таким образом, двустворчатый аортальный клапан проявляется преимущественно в возрасте 10 лет, а в более раннем возрасте указанная выше симптоматика практически не прослеживается.

Стоит также заметить, что на фоне только симптомов очень сложно ставить диагноз, поэтому особое внимание стоит уделить диагностике заболевания.

Диагностика

Диагностика заболевания включает в себя следующие виды медицинских мероприятий:

  1. Эхокардиография, которая выполняется фетально. С её помощью осуществляется диагностирование признаков врождённого порока сердца ещё в период беременности.
  2. Фонокардиография. Фиксирование шумов для последующей их оценки.
  3. Проведение после рождения ребёнка.
  4. Электрокардиография.
  5. Рентген грудной клетки. Посредством рентгена представляется возможность оценивания размеров, контуров и месторасположения сердца.
  6. Пульсоксиметрия. Обследование, посредством которого предоставляется возможность к получению информации о содержании кислорода и его недостатка в периферийных тканях.
  7. Томография. Используется в случае редкого вида врождённого порока.
  8. Анализ крови: и . Благодаря анализу предоставляется возможность оценивания степени насыщения крови.

Стоит заметить, что не все вышеуказанные диагностические мероприятия проводятся для одного случая заболевания. Врач сам решает, какие анализы ему необходимы для постановки точного диагноза.

Лечение

В зависимости от клинической картины заболевания назначается соответствующее лечение. Таким образом, лечение будет осуществляться в зависимости от тяжести и сложности клинической картины недуга. Если у человека с пороком наблюдается картина полной компенсации, то в таком случае он будет жить как здоровый человек. Зачастую такие люди даже и не имеют представления о том, что у них имеется аномальное отклонение сердца. Но чтобы не спровоцировать нарушение состояния компенсации таким людям необходимо соблюдать некоторые рекомендации и следить за своим здоровьем.

Для этого необходимо ограничиться от занятий тяжёлыми видами физических упражнений. Если умственная работа негативно влияет на здоровье больного, то от неё следует отказаться и сменить на более приемлемую.

Больному даже с незначительными признаками порока сердца категорически противопоказаны любые физические нагрузки, которые могут негативно повлиять на состояние пациента. Также важно соблюдать сон, продолжительность которого должна быть не менее 8 часов в день.

Важно также следить за своим питание. Не разрешается питаться жирной, копчёной и жареной пищей постоянно, так как тяжёлые блюда отражаются на работе сердца. Также питание должно быть 3-х разовым, чтобы снизить опять-таки нагрузку на сердце. Стоит отказаться от соли и не рекомендуется употреблять сахар. Питаться необходимо преимущественно варёной пищей, так как она лучше всего переваривается организмом.

Касаемо того, как лечить врождённые пороки сердца у детей, здесь стоит заметить, что имеется такой вид, как медикаментозное лечение. Медикаментозное лечение включает в себя следующие действия: увеличение сократительной функции сердца, удаление излишнего количества жидкости, урегулирование водно-солевого обмена, а также улучшение обменных процессов в миокарде.

Если во время диагностики было выявлено, что сердце не справляется с простыми нагрузками, то следует прибегнуть к такому способу лечения, как хирургическое вмешательство, посредством которого устраняются дефекты опытными хирургами.

Примерно 30% новорождённых детей нуждаются в срочном лечении посредством операции. Для возможности определения места формирования дефекта в организм ребёнка устанавливается катетер.

Небезызвестно и лечение ВПС посредством способа глубокой гипотермии. При этом подразумевается использование сильного холода. Если у новорождённого сердце имеет размер с грецкий орех, то такой операции не избежать. Используя холод во время операции, хирург осуществляет устранение недуга при полном расслаблении сердечной мышцы.

В настоящее время известно довольно много способов, с помощью которых осуществляется лечение ВПС. Так, например, способ под названием комиссуротомия, посредством которого осуществляется рассечение сросшихся клапанов. После удаления клапана устанавливается протез, в результате чего человек живёт с ним всю жизнь.

Операции на сердце - это довольно серьёзный и ответственный вид мероприятия, за итог которого отвечает хирург. Успех операции зависит от опыта хирурга, поэтому практически во всех случаях такие мероприятия заканчиваются успешно. После операции человек абсолютно нормально себя чувствует и может вести здоровый образ жизни, но исключив из неё тяжёлый труд и физические нагрузки.

Врожденные пороки сердца представляют собой анатомические дефекты сердца, его сосудов или клапанного аппарата. Врожденные пороки сердца возникают внутриутробно, вызываемые ими дефекты могут быть как изолированными друг от друга, так и сочетаться друг с другом.

При пороке сердца изменяется кровоток и развивается недостаточность миокарда камер сердца. Это происходит из-за нарушения нормального развития крупных сосудов и сердца. Врожденные пороки сердца — это довольно обширная группа заболеваний. В эту группу включаются и сравнительно легкие формы, и те состояния, которые являются несовместимыми с жизнью.

Существуют многие факторы, которые влияют на риск развития врожденных пороков сердца. К ним можно отнести генетическую предрасположенность, возраст матери, ее подверженность вирусным заболеваниям в период беременности и другие. Наибольший риск развития тяжелых форм порока сердца у плода имеется в течение первых двух месяцев беременности.

Профилактика врожденного порока сердца многосторонняя и достаточно сложная. Она включает в себя как профилактику самого заболевания, так и недопущения развития осложнений. Первая в основном стоит в медико-генетическом консультировании. Чтобы не допустить неблагоприятного течения заболевании, а также развития осложнений необходимо своевременное диагностирование врожденного порока сердца, своевременное лечение и надлежащий уход за ребенком со стороны родителей.

К осложнениям врожденного порока сердца относятся бактериальный эндокардит, полицитемия, осложнения со стороны легких. Профессиональные планы больного с врожденным пороком сердца желательно согласовывать со специалистом (с кардиологом), как и предполагаемые физические нагрузки на организм.

Беременность у женщин, которым диагностирован врожденный порок сердца, в большинстве случаев сопряжена с риском развития осложнений. Поэтому консультация со специалистом по всем вопросом строго необходима и желательно заблаговременно.

Диагностика врожденного порока сердца многосторонняя и комплексная. На начальном этапе она включает в себя рентгенологическое исследование сердца и легких ЭКГ, эхокардиографию. Дальнейшее обследование подбирается индивидуально для каждого больного.

Врожденные пороки сердца развиваются еще до рождения малыша. Можно даже сказать, что задолго до рождения, так как такой порок сердца формируется у плода в период со второй по восьмую неделю развития. Врожденные заболевания — это заболевания, развившиеся до рождения младенца или во время родов, такие заболевания не обязательно обусловлены наследственностью. Признаки врожденного порока могут наблюдаться либо непосредственно после рождения ребенка, либо врожденный порок протекает скрыто.

Врожденные пороки — одна из причин младенческой смертности. Это заболевание имеет место у шести-восьми новорожденных детей из тысячи и занимает первое место по младенческой смертность. Младенческая смертность — это смертность новорожденных и детей до одного года. Большинство детей, рожденных с пороком сердца, погибает на протяжении первого года жизни — особо опасен первый месяц. По достижении возраста в один год смертность от порока сердца значительно снижается, и в возрасте от одного года до пятнадцати лет погибают примерно 5% детей. Есть данные, свидетельствующие, что врожденные пороки сердца составляют примерно 30% в структуре всех встречающихся пороков развития.

Причины врожденных пороков сердца неизвестны. Это касается врожденных пороков всей сердечно-сосудистой системы. Если в семье у одного ребенка диагностирован врожденный порок сердца, то вероятность рождения других детей с врожденным пороком сердца незначительно увеличивается. Но эта цифра все-таки невелика и равна 1-5%.

Географическая зона и сезон влияют на риск развития врожденного порока сердца. Такие суждения являются, скорее, предположениями, чем научно обоснованными фактами. Так, зафиксированы случаи, что в конкретной географической зоне число детей, рожденных с пороком сердца, превышает аналогичное число в других зонах. Что касается сезонности, то здесь также имеются некоторые закономерности. Некоторыми исследованиями показано, что открытый артериальный порок (Боталлов порок) в большем числе случаев развивается у девочек, которые появились на свет в период с октября по январь; кроме того, в осенние месяцы наименее вероятно появление на свет мальчиков с врожденной коарктацией аорты — такая вероятность повышается в весенние месяцы. Такого рода сезонные колебания в развитии врожденных пороков сердца можно связать с вирусными эпидемиями. Влияние на развитие врожденного порока сердца воздействия экологических факторов, оказывающих на развивающийся плод неблагоприятное (тератогенное) воздействие, также не исключено. Наукой обосновано неблагоприятное воздействие на организм, в том числе и на развитие у плода врожденного порока сердца, вируса краснухи. Наиболее опасными для плода являются вирусы, чье действие приходится на первые три месяца протекания беременности.

Вирусный агент — решающий в плане развития врожденного порока сердца. Это не совсем так. Имеющееся вирусное заболевание еще не означает того, что ребенок родится с пороком сердца. Врожденный порок сердца может сформироваться при условии воздействия дополнительных факторов. К ним можно отнести тяжесть заболевания, имеющего вирусную или бактериальную природу; предрасположенность, обусловленную наследственно, и другие факторы. Однако, если эти факторы имеют место, то непосредственным и решающим толчком к развитию врожденного порока сердца может стать именно вирусный агент.

Хронический алкоголизм матери ведет к развитию у плода порока сердца. Именно так происходит в 29-50% случаев. Тератогенное действие алкоголя на плод приводит к возникновению открытого артериального порока и развитию дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородок. Поэтому можно с уверенностью говорить, что хронический алкоголизм (и не только хронический) оказывает определенную (и даже существенную) роль в развитии у будущих малышей врожденного порока сердца.

Сахарный диабет матери — предрасполагающий фактор к развитию пороков сердца у плода. Наукой доказано, что дети появляются на свет с врожденным пороком сердца чаще у матерей, больных сахарным диабетом, чем у здоровых матерей. Как правило, у таких детей имеется транспозиция крупных сосудов или дефект межжелудочковой перегородки.

Прием лекарственных препаратов в период беременности может привести к развитию у плода порока сердца. Разумеется, речь идет о приеме не всех лекарственных препаратов, а только некоторых. В частности, о следующих.

Во-первых, сейчас не применяется в период беременности талидомид. Прием этого лекарственного препарата на практике приводил к появлению не малого количества врожденных уродств, среди которых были и врожденные пороки сердца.

Во-вторых, негативное воздействие на плод могут оказать амфетамины, а также триметадион и гидантоин. Последние два относятся к противосудорожным препаратам и могут привести к развитию у плода коарктации аорты, стенозу легочной артерии, транспозиции магистральных сосудов и другим врожденным порокам сердца.

После истечения двух месяцев беременности вероятность развития у плода порока сердца можно исключить. Это суждение неверно. Первые два месяца протекания беременности являются самыми опасными в плане развития врожденных пороков сердца. Именно сформировавшиеся в это время пороки относятся к тяжелым или сочетанным. В период после восьминедельного срока беременности риск развития пороков сердца у плода существенно снижается. Однако такая вероятность все-таки есть. Поражение сердца в этом случае, как правило, менее комплексно.

Врожденный порок сердца обусловлен генетически. Это, скорее, один из факторов риска развития врожденного порока сердца. Как правило, при основании типа наследования используют полигенно — мультифакториальную модель, суть которой состоит в следующем суждении: чем более тяжело протекающий порок сердца имеется среди членов семьи, тем больше вероятность развития этого заболевания у будущих детей. Еще одна закономерность, которую можно выделить исходя из полигенно — мультифакториальной модели — чем большее число родственников в семье имеют врожденные пороки сердца, тем больше вероятность развития повторного порока сердца у будущих детей. Однако такой тип наследования заболевания неединственный. Существуют также хромосомные аномалии и генные мутации. Сказать же более точно, насколько велик риск развития врожденного порока сердца у будущего малыша, способен только генетик, исходя из медико-генетического консультирования.

Существуют и другие факторы риска развития врожденного порока сердца. К ним можно отнести имеющиеся нарушения со стороны эндокринной системы у супругов и прием будущей матерью эндокринных препаратов с целью сохранения беременности, возраст матери, возникавшие угрозы прерывания беременности и другие.

Профилактика врожденного порока сердца — понятие многостороннее. Во-первых, к таким профилактическим мерам можно отнести профилактику, направленную непосредственно на недопущение развития врожденных пороков сердца. Во-вторых, речь может идти о профилактике неблагоприятного для больного развития врожденного порока сердца, если это заболевание уже имеется. В-третьих, профилактика кается и недопущения возникновения осложнений этого заболевания.

Профилактика развития врожденного порока сердца довольно сложна. Как правило, подобная профилактика включает в себя медико-генетическое консультирование. В данном случае также проводится разъяснительная работа среди тех будущих родителей, у которых риск развития у будущего ребенка врожденного порока сердца повышен. К примеру, если у трех членов семьи, которые находятся в прямом родстве, диагностирован врожденный порок сердца, то вероятность рождения ребенка с подобным заболеванием варьируется от 65% до 100%. В этих случаях, разумеется, беременность не рекомендуется. Кроме того, нежелательным можно считать брак между двумя людьми с врожденным пороком сердца. Профилактика развития у плода врожденного порока сердца включает в себя и постоянное наблюдение у специалистов тех женщин, которые были подвержены вирусу краснухи. Профилактические меры, направленные на противодействие неблагоприятному развитию врожденного порока сердца включают в себя следующие: своевременная постановка диагноза, определение специалистом наилучшего в каждой конкретной ситуации метода коррекции порока (как правило, эти методом является хирургическая коррекция врожденного порока сердца), а также выполнение родителями всех требований специалистов, касающихся ухода за ребенком.

Обеспечение надлежащего ухода за ребенком в случае врожденного порока сердца — важный этап в профилактике осложнений и неблагоприятного развития данного заболевания. Примерно 50% из смерти детей до одного года, обусловленных врожденными пороками сердца, произошли по причине отсутствия грамотного и требуемого ухода за младенцем.

Выявление врожденного порока сердца не означает необходимости в немедленном получении специальной помощи ребенку. Если нет критической угрозы жизни больному ребенку, то для проведения специального лечения, к которому также относится и кардиохирургическое лечение, выбираются оптимальные сроки. Они зависят от нескольких факторов, в частности, от возможностей кардиохирургического отделения провести операции всем нуждающимся в ней и естественного развития ребенка. Часто бывает, что в ранние сроки хирургическое лечения не является целесообразным.

Профилактика осложнений заболевания зависит от самих осложнений. Как бы противоречиво это не звучало, но это так. Одним из самых опасных осложнений, которое может дать врожденный порок сердца, — это бактериальный эндокардит. В принципе, бактериальный эндокардит способен осложнить любой вид порока. Развиться это осложнение у ребенка может уже в дошкольном возрасте. Некоторые виды врожденных порок могут спровоцировать развитие полицитемии. Полицитемия представляет собой заболевание системы крови, протекающее в хронической форме. Для этого заболевания свойственно увеличение абсолютного количества красных кровяных телец (эритроцитов). Именно поэтому полицитемию часто называют «сгущением крови». Это осложнение может проявляться появлением частых головных болей. При полицитемии нередко развитие воспаления периферических сосудов и возникновения тромбозов. Довольно часто врожденный порок сердца осложняется развитием заболеваний со стороны легких. Это могут быть как нередкие респираторные заболевания, так и более серьезные осложнения.

При врожденном пороке сердца следует намного снизить физическую активность. Такое мнение бытует в связи с тем, что сердце у больных с подобным диагнозом и так подвергается повышенной нагрузке и даже в состоянии покоя. Собственно, именно такой подход (снижение физической активности) научно обосновывался ранее для всех детей, имеющих врожденный порок сердца. Однако можно утверждать, что подобный подход подвергся серьезной критике и был изменен. Подвижность детей, имеющих диагноз врожденный порок сердца, ограничивать без особых причин ни в коем случае не стоит — это объясняется тем, что имеется лишь небольшое число врожденных пороков сердца, при которых действительно необходимо снижение физической нагрузки. Более того, дети, которые находятся в старшем возрасте и имеют несерьезные виды врожденных пороков сердца, могут свободно участвовать в подвижных спортивных играх (не рекомендуется только принятие участия в спортивных соревнованиях, которое, как правило, характеризуется повышенным нервным напряжением и самой нагрузкой). Если же врожденный порок довольно серьезен, то самочувствие больного само по себе не сподвигнет его к активной физической деятельности. В принципе, выбор профессии для больных с врожденным пороком сердца должен быть связан с регулированием и физической активности в том числе.

Выбор профессии для больных с врожденным пороком сердца должен быть согласован с кардиологом. И речь идет не только о регулировании физической активности (хотя и об этом тоже), но об оценки воздействия на больного различных неблагоприятных для него факторов. К подобным факторам может относиться, например, негативное влияние на организм больного высокой температуры.

Беременность при наличии врожденного порока сердца связана с риском развития осложнений. В настоящее время эта проблема, действительно, стоит остро. Это обосновывается сложностью этой проблемы и значительной распространенности. Риск развития осложнений у беременных, у которых диагностированы врожденные пороки сердца, имеется в большинстве случаев. Исключение составляют гемодинамически и анатомически компенсированных пороки сердца, да и то риск может появиться при незначительной степени компенсации. Некоторые врожденные пороки сердца не допускают увеличение нагрузки на организм во время беременности. Это связано с возможностью развития у женщины сердечной недостаточности. К таким врожденным порокам, например, относятся стеноз аорты и дефект межжелудочковой перегородки.

Диагностирование врожденного порока сердца основывается на комплексном обследовании сердца. На начальном этапе диагностики, когда у врача появляется подозрение на наличие у больного врожденного порока сердца, проводятся следующие обследования. Это электрокардиография (ЭКГ) и эхокардиография. В обязательном порядке проводится и рентгенологическое исследование сердца и легких. Данные этих обследований дают возможность определить совокупность признаков (прямых и косвенных), которые указывают на наличие какого-то определенного порока. Далее диагностика и обследование основываются на том, какой именно порок сердца подозревается у пациента. При необходимости больному проводят зондирование камер сердца и ангиокардиографию. Ангиокардиография представляет собой рентгенологическое обследование полостей сердца, которое осуществляется непосредственно сразу после введения в кровь рентгеноконтрастного вещества. Речь идет о крови, находящейся в сердце. Зондирование сердца представляет собой обследование, суть которого состоит в проведении катетера в левые или правые отделы сердца, что дает возможность получить информацию о кровяном давлении в камерах органа. Также зондирование сердца позволяет взять пробы крови на исследование. Специалист получает возможность ознакомиться с изображения коронарных артерий и желудочков сердца, что возможно благодаря введению в них контрастного вещества. Такого рода обследование пациента осуществляется в кардиохирургическом стационаре.

Существует несколько вариантов классификаций врожденных пороков сердца. Наиболее важной и обобщающей является следующая классификация. Ее основанием является, главным образом, влияние врожденных пороков сердца на легочный кровоток. В связи с этим выделяются четыре группы. Первая включает в себя врожденные пороки неизмененным легочным кровотоком. Это могут быть, например, аномалии расположения сердца, стеноз аорты, митральные стеноз, пороки проводящей системы сердца и венечных артерий. В состав второй группы входят пороки с гиперволемией (то есть ситуацией, когда объем циркулирующей в крови аномально увеличивается) малого круга кровообращения. Сюда могут быть отнесены врожденные пороки сердца, которые не сопровождаются ранним цианозом м которые сопровождаются цианозом. К первой подгруппе относятся следующие: коарктация аорты детского типа, аортолегочный свищ, синдром Лютамбаше и др. К второй подгруппе относится, например, открытый артериальный порок, характеризующийся током крови из легочного ствола в аорту. Третья группа включает в себя врожденные пороки гиповолемией (аномальное уменьшение объёма циркулирующей крови) малого круга кровообращения. В эту подгруппу также входят врожденные порки, которые не сопровождающиеся цианозом (изолированный стеноз легочного ствола — пример такого порока) и которые сопровождаются цианозом (например, гипоплазия правого желудочка, аномалия Эбштейна). К четвертой группе относятся комбинированные пороки, которые характеризуются нарушением связи между крупными сосудами и отделами сердца. Это, например, трехкамерное сердце с единым желудочком. Такая классификация врожденных пороков сердца имеет важное значение для диагностики заболевания. Она дает возможность, к примеру, заподозрить у больного наличие порока, принадлежащего к четвертой группе. Для диагностики этих пороков обычно требуется проведение ангиокардиографии.

Детские болезни

Общее описание

Врожденные пороки сердца (ВПС) — это дефект формирования клапанных структур, миокарда и крупных сосудов сердца.

ВПС формируются под влиянием ряда факторов: неблагоприятное протекание беременности с действием на плод в первую ее треть химических, биологических, физических тератогенов, отягощенная семейная наследственность. По типу гемодинамических изменений ВПС разделяют на бледные и синие, с обогащением или обеднением легочного кровотока. Бледные ВПС представлены открытым артериальным протоком (ОАП), дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП), дефектом межпредсердной перегородки (ДМПП) и коарктацией аорты (КА). Синие пороки представлены тетрадой Фалло и транспозицией магистральных сосудов.

Симптомы врожденных пороков сердца

ОАП характеризуются наличием протока, соединяющего грудную часть аорты с легочной артерией, необходимого плоду, но не закрывающегося после рождения на протяжении 8 недель.

Симптомы ОАП:

  • при узком ОАП: возможно бессимптомное течение;
  • при широком ОАП: тахипноэ, тахикардия, снижение работоспособности, бледность;
  • аускультация: систолодиастолический шум с максимальным усилением во II межреберье слева от грудины, акцент II тона над легочной артерией. Пульсовое давление повышено.

При ДМЖП напрямую сообщаются желудочки сердца. ДМЖП бывает перимембранозный и мышечный.

Симптомы ДМЖП:

  • малые дефекты могут не иметь симптомов;
  • дефекты средние и большие: недостаточная прибавка в весе, тахипноэ, тахикардия, влажные хрипы в нижних отделах легких, повторяющиеся ОРВИ), при пальпации области сердца — систолическое дрожание в III-V межреберьях слева от края грудины;
  • аускультация — систолический шум в III-IV межреберье слева от грудины, акцент II тона над легочной артерией.

При ДМПП напрямую сообщаются предсердия.

Симптомы ДМПП:

  • малый дефект: отсутствие симптоматики,
  • большой дефект: существенное снижение физической активности, левожелудочковый тип недостаточности кровообращения;
  • аускультация — систолический шум во II-III межреберье слева от грудины, акцент и раздвоение II тона над легочной артерией.

Коарктация аорты — сегментарное ее сужение. По расположению ОАП выделяют преддуктальный тип КА («детский», или «инфантильный») и постдуктальный («взрослый») тип.

Симптомы коарктации аорты:

  • при рождении гипотрофия, в дальнейшем ее прогрессирование, задержка моторного и физического развития; головная боль, носовые кровотечения, «зябкость» ног;
  • повышение частоты, глубины и ритма дыхания, увеличение частоты сокращений сердца, снижение физической выносливости, акроцианоз; при преддуктальной КА интенсивная синюшность ног;
  • отсутствие пульсации артерий на ногах и сохранение пульса на руках; артериальное давление на ногах, ниже артериального давления на руках;
  • аускультативно-систолический шум во II межреберье слева от грудины с проведением в межлопаточную область;
  • преддуктальный тип рано формирует прогрессирующую тотальную сердечную недостаточность, устойчивую к лечению;
  • для постдуктального типа характерна стертая симптоматика и довольно длительное стабильное течение.

Тетрада Фалло — комбинированный ВПС с сужением выносящего тракта правого желудочка, большим ДМЖП, гипертрофией правого желудочка, праворасположенной аортой.

Симптомы Тетрада Фалло:

  • синюшность кожи, появляющаяся с 3-4-го месяца жизни и прогрессрующая в дальнейшем;
  • усиление синюшности кожи после кормления, крика, дефекации ребенка;
  • аускультация — систолический шум во II-м межреберье слева от грудины, хлопающий I тон на верхушке, приглушение II тона над легочной артерией.

Диагностика врожденных пороков сердца

Диагностика проводится с учетом характерной объективной симптоматики и данных инструментальных исследований:

  • Электрокардиография: гипертрофия, перегрузка камер сердца.
  • Эхокардиография: визуализация структур.
  • Рентгенография ОГК: выявление патологических изменений в легких и конфигурации сердца.
  • Ангиографические методики с катетеризацией сосудов сердца (выполняются по специальным показаниям).

Лечение врожденных пороков сердца

Общепринятым методом лечения ВПС признается хирургическая коррекция аномалий. Консервативная терапия заключается в купировании проявлений недостаточности кровообращения, назначении метаболитов и симптоматических препаратов.

Врожденный порок сердца

Краткая характеристика заболевания

Врожденный порок сердца – это анатомический дефект сердца, его сосудов, или клапанов, возникающий еще внутриутробно.

Врожденный порок сердца у детей может быть незаметен, но может проявиться сразу после рождения. В среднем это заболевание встречается в 30% случаев и занимает 1-е место среди заболеваний, вызывающих смерть новорожденных и детей до года. После года процент смертности падает, и в возрасте 1-15л. умирает порядка 5% детей.

Выделяют семь основных видов врожденного порока сердца у новорожденных: патология межжелудочковой перегородки, патология межпредсердной перегородки, аортальная коарктация, аортальный стеноз, открытый артериальный проток, транспозиция больших магистральных сосудов, стеноз легочной артерии.

Причины появления

Основные причины появления врожденного порока – это внешние воздействия на плод в 1м триместре беременности. Вызвать дефект развития сердца может вирусное заболевание матери (например, краснуха), радиационное облучение, медикаментозное воздействие, наркомания, алкоголизм матери.

Большую роль играет и здоровье отца ребенка, но при этом генетические факторы на развитие врожденного порока сердца у детей играют наименьшую роль.

Выделяют и такие факторы риска: токсикоз и угроза выкидыша в 1м триместре, наличие в прошлом беременностей, заканчивающихся рождением мертвого ребенка, наличие в семейном анамнезе детей с врожденными пороками (у ближайших родственников), эндокринные патологии обоих супругов, возраст матери.

Симптомы врожденного порока сердца

У новорожденных с врожденным пороком сердца отмечается синеватый или голубой цвет губ, ушных раковин, кожи. Также синюшность у ребенка может проявляться, когда он кричит или сосет грудь. Голубоватый цвет кожи характерен так называемым «синим порокам сердца», но есть еще и «белые врожденные пороки», при которых у ребенка наблюдаются побледнение кожи, холодные руки и ноги.

В сердце ребенка слышны шумы. Этот симптом не основной, но при его наличии следует позаботиться о дополнительном обследовании.

Известны случаи, когда порок сопровождается сердечной недостаточностью. Прогноз при этом в большинстве случаев неблагоприятный.

Анатомические патологии сердца можно увидеть на ЭКГ, эхокардиограмме, на рентгеновских снимках.

Если врожденный порок сердца сразу после рождения незаметен, ребенок может выглядеть здоровым на протяжении десяти первых лет жизни. Но после этого становится заметным отклонение в физическом развитии, проявляется синюшность или бледность кожи, при физических нагрузках появляется одышка.

Диагностика заболевания

Первичный диагноз врач ставит при осмотре ребенка и прослушивании сердца. Если есть причины подозревать врожденный порок сердца, ребенка отправляют на дообследование. Применяют различные методы диагностики, существует также возможность обследовать плод, находящийся в утробе матери.

Для обследования беременной женщины применяют фетальную эхокардиографию. Это ультразвуковая диагностика, безопасная для матери и плода, позволяющая выявить патологию и спланировать лечение врожденного порока сердца.

Эхокардиография – это еще один вид ультразвукового обследования, но уже родившегося ребенка, помогает увидеть структуру сердца, дефекты, суженные сосуды, оценить работу сердца.

Электрокардиография применяется для оценки сердечной проводимости, работы сердечной мышцы.

Для определения сердечной недостаточности применяют рентгенографию грудной клетки. Так можно увидеть избыточную жидкость в легких, расширение сердца.

Еще одним рентгенологическим методом выявления врожденного порока сердца является сосудистая катетеризация. Через бедренную артерию вводят в кровоток контраст и делают серию рентгеновских снимков. Так можно оценить структуру сердца, определить уровень давления в его камерах.

Для оценки насыщенности крови кислородом применяют пульсоксиметрию – с помощью датчика, надетого на палец ребенка, регистрируют уровень кислорода.

Лечение врожденного порока сердца

Метод лечения порока выбирают в зависимости от его типа. Так, применяют малоинвазивные процедуры с катетеризацией, открытое хирургическое вмешательство, трансплантацию, лекарственную терапию.

Катетерная техника позволяет проводить лечение врожденных пороков сердца без радикального хирургического вмешательства. Через вену на бедре вводят катетер, под рентген контролем его доводят до сердца, и подводят к месту дефекта специальные тонкие инструменты.

Операцию назначают, если нет возможности использовать катетеризацию. Отличается этот метод более длительным и тяжелым периодом восстановления.

Иногда оперативное лечение врожденных пороков сердца, преимущественно в тяжелых случаях, проводят в несколько этапов.

При пороках, не подлежащих лечению, ребенку показана пересадка сердца.

Лекарственная терапия применяется зачастую для лечения взрослых, детей старшего возраста. С помощью медикаментов можно улучшить сердечную функцию, обеспечить нормальное кровоснабжение.

Профилактика заболевания

Условно профилактику врожденных пороков сердца делят на профилактику их развития, профилактику их неблагоприятного развития и профилактику осложнений.

Профилактика возникновения порока заключается больше в медико-генетическом консультировании на стадии подготовки к беременности, чем к каким-либо конкретным действиям. К примеру, следует предупреждать о нежелательности беременности у женщины, в семье которой (или в семье партнера) есть три и более человек с врожденными пороками. Не рекомендуется рожать детей семейной паре, где оба партнера страдают этим заболеванием. Тщательно обследоваться должна женщина, которая перенесла краснуху.

Для предупреждения неблагоприятного развития заболевания необходимо вовремя провести необходимые диагностические процедуры, подобрать и провести оптимальное лечение для коррекции состояния. За ребенком с врожденным пороком и перенесшим его лечение нужен тщательный особый уход. Зачастую смертность детей с врожденным пороком в возрасте до года связана с недостаточным уходом за ребенком.

Для профилактики осложнений заболевания следует заняться предупреждением непосредственно этих осложнений.

Из-за врожденного порока сердца может возникнуть: бактериальный эндокардит, полицитемия («сгущение крови»), вызывающее тромбоз, головные боли, воспаление периферических сосудов, тромбоэмболии сосудов мозга, респираторные заболевания, осложнения со стороны легких и их сосудов.

Деятельность, направленная на профилактику возникновения сердечных болезней и нарушения равновесия кровообращения при какой-нибудь более тяжелой болезни, многосторонняя. На основании клинических наблюдений и выводов, сделанных при сравнении экспериментальных данных с клиническим опытом, нужно стремиться к тому, чтобы предупредить как возникновение аномалий развития, так и врожденных пороков сердца .

С точки зрения профилактики врожденные пороки сердца следует разделять на две большие группы: в одном случае пороки возникают в первой трети беременности в ходе морфологического формирования сердца, это действительно аномалии развития; в другом случае в последней трети беременности в морфологически уже сложившемся сердце зародыша, т. е. еще во время внутриутробной жизни протекают воспалительные процессы. Эти воспаления еще во внутриутробной жизни заканчиваются рубцеванием, и новорожденный уже рождается с этими рубцовыми изменениями, как с врожденным заболеванием сердца. Ясно, что в деле профилактики врожденных пороков сердца нужно заниматься с родителями, в первую очередь с матерью. В отношении первой группы нужно знать, что если у матери или у отца имелся приобретенный или врожденный сифилис, то еще до зачатия нужно излечить как мать, так и отца, а в случае возможной беременности приходится на всем ее протяжении подвергать мать лечению способ этого лечения мы здесь подробно не приводим. Для профилактики врожденных пороков сердца другого происхождения в первой трети беременности нужно устранить все общие вредные воздействия, которые - затрагивая мать - оказывают вредное влияние на зародыш. Из таких вредных факторов наиболее распространенной является столь частая в период беременности рвота беременных и встречающиеся иногда кровотечения. Нужно позаботиться о том, чтобы в первую треть беременности проявить такую же большую заботу о матери, какая обычно обеспечивается только в далеко зашедших стадиях беременности. Обеспечение соответствующего покоя, длительное пребывание на свежем воздухе, прогулки, соответствующее питание и регулирование всех фаз пищеварения, обеспечение организма витаминами, оберегание матери от острых инфекционных болезней, в первую очередь от краснухи - это те возможности, которыми мы можем обеспечить здоровое развитие плода и сердца зародыша в первую треть беременности.

Для профилактики другой группы врожденных пороков сердца требуются уже не совсем такие вмешательства. Такие врожденные изменения вызываются в первую очередь бактериальной и вирусной инфекцией матери, ревматической лихорадкой , стрептококковыми тонзиллитами, различными гнойными процессами, имеющими место в организме, общими инфекциями. В результате вредного влияния этих факторов у плода возникают очаговые кардиты, которые затем приводят к врожденным рубцовым порокам сердца. От этих инфекций нужно таким образом оберегать матерей во II-ой и III-ей третях беременности или, если мать все же заболела одной из этих болезней, то нужно стремиться целесообразной каузальной терапией возможно раньше излечить эту болезнь, сделать ее течение коротким и легким. Лечебные мероприятия должны быть одновременно и антибактериальными, и антитоксическими. Вместе с этим нужно позаботиться о соответствующем питании матери, чтобы удовлетворить имеющуюся в это время повышенную потребность в жидкости, в витаминах и в белках.

Вышесказанным мы не хотим утверждать, что в случае соблюдения всех этих мероприятий можно определенно предупредить возникновение врожденных пороков сердца, но рассматривая наш громадный больничный материал, мы все же видим, что при составлении анамнеза лиц, страдающих врожденными пороками сердца, почти всегда можно установить у матери такие вредные воздействия в первой или в последней трети беременности, как затягивающуюся рвоту, расстройство питания, не соответствующий образ жизни, которыми мы были склонны объяснить возникновение аномалий развития, уже не говоря о том, что подобное действие